27 Alteraciones Cutaneas

ALTERACIONES CUTNEAS CON
SIGNIFICACIN REUMATOLGICA
E Nez Cuadros, C Tllez Labao, R Galindo Zavala, A Vera Casao
Hospital Materno-Infantil. Hospital Regional Universitario de Mlaga
Nez Cuadros E, Tllez Labao C, Galindo Zavala R, Vera Casao A.
Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica.
Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:241-61
Las enfermedades reumticas representan un

grupo de enfermedades caracterizadas por
cambios inflamatorios en el tejido conectivo
distribuido por todo el organismo, incluyendo
la piel. Por este motivo, gran parte de estas enfermedades presentan manifestaciones cutneas. A lo largo de este protocolo, describiremos, por una parte, una serie de alteraciones
cutneas no especficas de una enfermedad
reumtica pero que sugieren la presencia de
una patologa del tejido conectivo y, por otra,
manifestaciones cutneas especficas que nos
hacen pensar en una enfermedad reumtica
concreta (Tabla 1).
MANIFESTACIONES SUGERENTES DE
ENFERMEDAD REUMTICA NO ESPECFICAS
Lesiones purpricas
Producidas por la extravasacin de sangre desde los vasos. Existen dos clases de prpura
asociadas a enfermedades reumticas, la debida a trastornos de la coagulacin (trombopenia asociada al lupus eritematoso sistmico
[LES]), que ocasiona equimosis y/o petequias
no palpables, y la secundaria a vasculitis, que

da lugar a una prpura (generalmente palpable) no trombocitopnica (Figura 1). El prototipo de esta ltima en la infancia es la prpura
de Schnlein-Henoch. Las lesiones que se presentan en esta entidad son diversas, definindose como una prpura urticarial, en las que
el color de las lesiones vara entre el rojo-violceo al marrn, segn el estado evolutivo, de
distribucin simtrica que afecta, sobre todo,
a las extremidades inferiores y las nalgas, y
menos frecuentemente al tronco, las extremidades superiores y la cara. Cuando las lesiones
remiten pueden dejar una pigmentacin marroncea o equimtica. El brote de las lesiones
puede durar de varios das a semanas, pudiendo reproducirse al iniciar la deambulacin.
Con frecuencia se acompaa de edema doloroso en el dorso de manos y pies, el escroto,
alrededor de los ojos y en el cuero cabelludo.
En los nios menores de dos aos, el edema
puede ser el signo ms llamativo y el exantema purprico es ms intenso en la cara, los
pabellones auriculares y los miembros superiores; es lo que se conoce con el nombre de
edema agudo hemorrgico del lactante o enfermedad de Finkelstein, que podra conside-
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Protocolos actualizados al ao 2014. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
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Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica
Tabla 1.
Manifestaciones cutneas no especficas
Prpura
Telangiectasias
Livedo reticularis
Fenmeno de Raynaud
Fotosensiblidad
Ndulos
lceras
Exantemas
Alopecia
Manifestaciones cutneas especficas

de enfermedades reumticas concretas
Dermatomiositis
Eritema heliotropo, ppulas de Gottron
LES
Lupus discoide, lupus subagudo
Esclerodermia
Esclerosis cutnea
Sndrome de Sjgren
Prpura hipergammaglobulinmica
Fiebre reumtica
Eritema marginado
Sarcoidosis
Lupus pernio, placas cutneas
Manifestaciones cutneas secundarias a

tratamientos utilizados en reumatologa
Reacciones fototxicas/fotoalrgicas
Hiperpigmentacin cutnea
Urticaria/angioedema
LES: lupus eritematoso sistmico.
rarse una variante de la prpura de SchnleinHenoch, pero sin afectacin renal, digestiva ni
articular.
Ndulos
Ndulos reumatoides
Los ndulos reumatoides son raros en Pediatra y si aparecen lo hacen generalmente en la
Figura 1. Lesiones purpricas en regin pretibial
caractersticas de prpura de Schnlein-Henoch
artritis idioptica juvenil (AIJ) poliarticular con

factor reumatoide (FR) positivo y, sobre todo,
en las formas refractarias a tratamiento. Su
localizacin ms comn es cerca de la prominencia del olcranon y, menos frecuentemente, en el dorso de las manos, rodillas, orejas y
en zonas de presin como escpulas, sacro,
nalgas y taln. Tambin pueden aparecer en
los dedos, donde son firmes, duros, milimtricos y adheridos a la cpsula periarticular, del
mismo color que el resto de la piel. Tambin se
pueden observar en un 10% de pacientes con
fiebre reumtica. Cuando no se asocian a ninguna enfermedad subyacente se denominan
ndulos reumatoides benignos.
Ndulos subcutneos
Se deben a una reaccin de hipersensibilidad y
se caracterizan por lesiones nodulares de 1-5
cm de dimetro, de coloracin roja o rojo-violcea que normalmente aparecen en la superficie de extensin o pretibial de miembros inferiores o en otras reas donde el tejido celular
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rrencias durante semanas o meses. El diagnstico suele ser clnico.
Figura 2. Eritema nodoso de localizacin pretibial

tpica
En la fiebre reumtica pueden aparecer tardamente, cuando la velocidad de sedimentacin

globular (VSG) ya se ha normalizado, ndulos
subcutneos mltiples, pequeos (de 2 a 5
mm de dimetro), firmes, no adheridos a piel,
no dolorosos que se localizan en las prominencias seas (nudillos, olcranon, epicndilos
humerales, rodillas, occipucio, apfisis espinosas de vertebras torcicas o lumbares) o sobre
vainas tendinosas. Son infrecuentes (menos
del 5%), y se presentan casi exclusivamente en
pacientes con carditis grave.
subcutneo est presente. Cuando se presentan en la infancia, el diagnstico ms probable
es el de eritema nodoso (Figura 2), cuya etiologa es mltiple. En muchos casos, a pesar de
realizar el despistaje de causas secundarias
(Tabla 2) no se encuentra una etiologa responsable. Es ms frecuente en varones mayores de 10 aos. Las lesiones no se ulceran ni
dejan cicatriz y normalmente desaparecen en
un plazo inferior a 3-6 semanas. Hasta en el
90% de los casos, las artralgias pueden preceder, coincidir o seguir a la erupcin cutnea. Es
relativamente frecuente la aparicin de recu-
En la poliarteritis nodosa (PAN), una vasculitis

necrotizante de vasos de pequeo o mediano
calibre que afecta fundamentalmente a rin,
corazn, hgado y piel, pueden aparecer brotes
de ndulos subcutneos (Figura 3) que aparecen en el trayecto de las arterias de tronco y
extremidades. Los ndulos son eritematosos o
eritematoviolceos, dolorosos a la palpacin y
de 0,5 a 2 cm de dimetro. Pueden durar desde
das hasta meses y pueden desaparecer es-
Figura 3. Ndulo subcutneo en paciente afecto

de poliarteritis nodosa
Tabla 2. Etiologa de eritema nodoso

Enfermedades
infecciosas
Infeccin por Streptococcus pyogenes

(ms frecuente)
Tuberculosis, VEB, micoplasma
Raras: Yersinia, VHB, Brucella, Bartonella,
VIH, Chlamydia, B. pertussis, E. coli,
Treponema, N. meningitidis
Enfermedades
inflamatorias
Sarcoidosis
Enfermedad inflamatoria intestinal
Enfermedad de Behet
Frmacos
Penicilinas, sulfonamidas
VEB: virus de Epstein-Barr; VHB: virus de la hepatitis B; VIH: virus de la

inmunodeficiencia humana.
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pontneamente, a veces dejando cicatriz. Adems, pueden observarse otras lesiones cutneas como: livedo reticularis (Figura 4) y
prpura vascultica en forma de erupcin papulopetequial, vesiculosa e incluso bullosa,
que pueden evolucionar a lesiones necrosantes y provocar gangrena perifrica de los dedos de manos y/o pies.
El eritema nodoso que aparece en la sarcoidosis afecta al 30% de los nios afectados. Es una
manifestacin de sarcoidosis aguda, generalmente autolimitada. Se asocia con frecuencia
a sntomas sistmicos como fiebre, malestar
general, poliartralgias y adenopatas hiliares
bilaterales. La asociacin de eritema nodoso,
adenopatas hiliares e iridociclitis aguda es lo
que se concoce con el nombre de sndrome de
Lfgren.
Exantemas
Se definen como una erupcin aguda generalizada. La mayora de las enfermedades vricas
de la infancia cursan con exantemas tpicos y
en ocasiones con artritis, bien en el proceso
agudo o con posterioridad (artritis por varicela, parvovirus B19). Tambin algunas infecciones bacterianas, como la endocarditis por dife-
rentes grmenes y la meningococemia,

presentan con frecuencia fiebre, exantema y
pueden ocasionar artritis. Las reacciones a frmacos dan lugar a exantemas generalizados y
ocasionalmente a artralgias o inflamacin articular franca.
La enfermedad de Kawasaki, que con frecuencia evoluciona con artralgias-artritis, debuta
igualmente con unas alteraciones mucocutneas que forman parte de los criterios diagnsticos. Coincidente con la fiebre aparece un
exantema en el tronco que puede extenderse
a la cara, las extremidades y la regin perineal.
Es un rash polimorfo (Figura 5) con elementos
maculares, papulares, a veces purpricos, pero
no suele ser vesiculoso ni ampolloso.
En palmas y plantas aparece un eritema rojo
violceo con edema doloroso. El eritema y descamacin perianal es una lesin caracterstica
tambin, suele aparecer de forma precoz y se
puede manifestar de forma difusa o en placas,
pudiendo descamarse a las 48 horas. Estas alteraciones cutneas se acompaan de eritema
Figura 5. Exantema tipo eritema multiforme en

tronco y extremidades junto con queilitis en una
paciente con enfermedad de Kawasaki
Figura 4. Livedo reticularis
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en labios y orofaringe, con lengua de aspecto

aframbuesado, as como un enrojecimiento
conjuntival, sin exudado purulento. Pasados
unos das del proceso agudo (segunda a tercera semana), se presenta una descamacin caracterstica que comienza en los bordes de las
uas de manos y pies que se extiende proximalmente afectando incluso a palmas y plantas (Figura 6).
Todas estas manifestaciones obligan a establecer un diagnstico diferencial con escarlatina, sndrome del shock txico, sndrome de
Stevens-Johnson y sndrome de Lyell, sarampin, rickettsiosis, leptospirosis
Entre las enfermedades propiamente reumticas, la Artritis idioptica juvenil en su forma de
inicio sistmico, se caracteriza por un exantema macular o maculo-papuloso asalmonado,
de mrgenes ligeramente irregulares, evanescente, que se exacerba con los picos febriles
propios de la enfermedad y que aunque puede
localizarse en cualquier rea corporal, suele tener predileccin por el tronco y raz de miembros, siendo en ocasiones pruriginoso.
Figura 6. Descamacin en dedo de guante en la

enfermedad de Kawasaki
El LES y la dermatomiositis tienen tambin

exantemas con unas peculiaridades determinadas
Fenmeno de Raynaud
Aunque es extremadamente raro en la infancia, puede ser el primer signo de enfermedad
en este grupo de edad. Se caracteriza por aparecer, tras la exposicin al fro o en situaciones
de estrs, palidez, cianosis y posteriormente
hiperemia acompaado de dolor, tumefaccin, quemazn, hormigueo e hiperhidrosis.
Afecta preferentemente a los dedos de las manos y de los pies, y con menos frecuencia a la
nariz, los labios, las mejillas o las orejas. El fenmeno de Raynaud se presenta en la mayora
de los pacientes con esclerosis sistmica, en el
10-30% de los pacientes con LES, en algunos
casos de DMJ y en la enfermedad mixta del
tejido conectivo. En estos casos recibe el nombre de fenmeno de Raynaud secundario, pero
en ocasiones puede presentarse de forma aislada sin formar parte de ninguna enfermedad
autoinmunitaria y es lo que se conoce como
fenmeno de Raynaud primario. Tanto la forma primaria como secundaria aparecen ms
frecuentemente en nias (80%). La presencia
de alteraciones en la capilaroscopia y la positividad de los ANA, nos hace pensar que se trate
de un fenmeno de Raynaud secundario.
El fenmeno de Raynaud debe diferenciarse
de la acrocianosis que se manifiesta como una
coloracin ciantica y es frecuente en nias
adolescentes. En estos casos no existen alteraciones en la capilaroscopia, pero los pulsos
distales pueden ser dbiles.
Para el fenmeno de Raynaud se han empleado tratamientos como pentoxifilina, que dis-
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minuye la viscosidad sangunea mejorando el

flujo sanguneo, lo cual puede mejorar el fenmeno de Raynaud y las lceras digitales, y
otros potentes vasodilatadores como las prostaglandinas, el bosentn o los inhibidores de
la fosfodiesterasa.
Tabla 3. Enfermedades asociadas con livedo

reticularis
Perniosis
Enfermedades
autoinmunes
LES, dermatomiositis, AR,

esclerodermia
Trastornos de la
coagulacin
Dficit protenas C y S, mutacin

factor V Leiden, homocistinuria
Vasculitis sistmicas
PAN, granulomatosis de Wegener,

sndrome de Churg-Strauss
Sndrome
antifosfolpido
Es una lesin inflamatoria nodular de color

rojo-azulado que aparece en los dedos de las
manos y los pies y representan un vasoespasmo crnico inducido por el fro. Puede aparecer en poblacin sana as como en algunos
pacientes con LES.
Tumores secretores de
hormonas
Enfermedades
oclusivas arteriales
(adultos)
Sndrome de Sneddon (asocia

infartos cerebrales/AIT, renales y
coronarios)
Vasculitis livedoide o
atrofia blanca
Livedo reticularis
La livedo reticularis (Figura 4) es una alteracin
de la coloracin de la piel que se caracteriza
por la aparicin de una pigmentacin cutnea
violcea o moteada, distribuida con un patrn
reticular y que en la mayora de los casos se
acenta con el fro. Suele aparecer con ms
frecuencia en miembros inferiores y ms raramente en tronco y miembros superiores. En
algunos casos, sobre todo en aquellos debidos
a procesos obstructivos de la luz vascular, sobre el reticulado violceo pueden desarrollarse pequeas lesiones ulcerosas, que empiezan
con reas de piel ms oscura, seguidas de descamacin y erosiones superficiales que reepitelizan con hiperpigmentacin residual. El
proceso puede ser localizado o generalizado y
puede constituir la nica anomala o ser el signo cutneo de enfermedades sistmicas asociadas (Tabla 3). Es la manifestacin cutnea
ms frecuente del sndrome antifosfolpido.
Es necesario realizar el diagnstico diferencial
con el cutis marmorata, presente hasta en el
Frmacos
AIT: accidente isqumico transitorio; AR: artritis reumatoide; LES: lupus
eritematoso sistmico; PAN: poliarteritis nodosa.
50% de los lactantes y que tiende a desaparecer con el aumento de temperatura.

Telangiectasias
Se caracterizan por la presencia de una vasculatura cutnea prominente, sobre todo en los
miembros inferiores, debido a la estasis de
sangre en el sistema de drenaje superficial.
Pueden aparecer en la esclerodermia, la dermatomiositis y en el LES. Tambin se pueden
localizar en la cara, la mucosa oral y las manos.
La morfologa de estas dilataciones, junto con
otras alteraciones de los capilares en la zona
subungueal (hemorragias, ausencia de capilares, etc.), examinadas mediante capilaroscopia, son de utilidad en el diagnstico diferencial.
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lceras
Figura 7. Aftas orales en un paciente con lupus

eritematoso sistmico
lceras cutneas
En las enfermedades reumticas son una consecuencia de las vasculitis, bien de las leucocitoclsticas o de las vasculitis necrotizantes.
Con cierta frecuencia se ven en el LES, en las
formas crnicas de la dermatomiositis y en la
esclerodermia sistmica. Excepcionalmente
puede aparecer en algn caso de prpura de
Schnlein-Henoch. Se localizan preferencialmente en las partes acras de los miembros,
codos y pabellones auriculares. Las lceras
pueden ser secundarias a isquemia secundaria al vasoespasmo del fenmeno de Raynaud,
a trombosis vasculares en el sndrome antifosfolpido o a necrosis vascular en las arteritis o
venulitis necrotizantes.
lceras mucosas (aftas)
localizndose en escroto y glande en el varn

y en la vulva, la vagina y el crvix en la mujer.
En el varn son ms dolorosas que en la mujer
y tardan en cicatrizar.
Fotosensibilidad
Es importante recordar que, aunque las lceras orales o aftas son comunes en la poblacin
general, pueden estar presentes en la enfermedad de Behet acompaadas de lceras
genitales o en el LES constituyendo un criterio
diagnstico (Figura 7). Adems, pueden aparecer como consecuencia de tratamiento con
metotrexato o antinflamatorios no esteroideos (AINE).
En el caso de la enfermedad de Behet, las aftas orales se presentan en el 100% de los casos, son dolorosas, no sangrantes, de fondo
blanquecino y halo eritematoso, con un tamao variable y localizndose en cualquier parte
de la mucosa oral (lengua, encas, mucosa orofarngea), curando espontneamente en 1-3
semanas sin dejar cicatriz. Las aftas genitales
se presentan en el 60-80% de los pacientes,
Consiste en la aparicin de un rash cutneo

tras la exposicin a la luz solar. Constituye uno
de los criterios diagnsticos de LES pero no es
especfico.
Lupus neonatal
El 50% de los recin nacidos con lupus neonatal
presentan manifestaciones cutneas, entre ellas
mculas eritematosas en la cara, sobre todo, en
los prpados (ojos de mapache), tambin lesiones anulares, circunscritas o a veces confluyentes formando placas. Tambin pueden presentar lceras orales. Ms frecuentemente se
localizan en zonas fotoexpuestas, particularmente en la cara, el cuero cabelludo y, con menos frecuencia, en el cuello, el tronco y las extremidades. Las lesiones cutneas suelen aparecer
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en torno a las seis semanas y no aparecen ms

all de los tres meses. En algunos recin nacidos
pueden aparecer ya al nacimiento. Desaparecen
entre los 6 y los 12 meses, coincidiendo con el
descenso de los anticuerpos maternos de la circulacin. Sin embargo, en algunos pacientes
persisten teleangiectasias residuales, despigmentacin, atrofia y/o cicatrices. Las lesiones
residuales, en ocasiones, simulan un cutis marmorata teleangiectsico congnito.
Alopecia
Aunque no es un sntoma especfico, es uno de
los sntomas del LES. Se presenta en fases de
actividad de la enfermedad y es reversible,
dado que no se produce prdida del folculo
piloso. En el lupus discoide, sin embargo, se
produce una inflamacin seguida de fibrosis
del cuero cabelludo, lo que ocasiona prdida
de los folculos pilosos y alopecia cicatricial.
As mismo, placas de alopecia cicatricial acompaan las formas localizadas de esclerodermia
(morfea) que afecten al cuero cabelludo. El
efluvio telgeno o la alopecia areata tambin
se han descrito en el LES.
Tabla 4. Lesiones cutneas de la dermatomiositis

Coloracin violcea periocular
lceras cutneas
Eritema malar
Lipoatrofia
Eritema en V en cuello y trax
Calcinosis
Lesiones eritemato-descamativas
sobre codos, rodillas, malolos,
nudillos (ppulas de Gottron)
Hipo-hiperpigmentacin
Manos de mecnico
Edema palpebral
Fotosensibilidad
Eritema en heliotropo
Es un eritema violceo que aparece en la cara,
sobre todo, en los prpados (Figura 8). Tambin puede verse en las mejillas, en la frente y
las orejas. A veces puede aparecer edema periorbitario y en las mejillas. En ocasiones aparece solo en zonas fotoexpuestas, lo que hace
pensar que se trate de un fenmeno de fotosensibilidad.
Ppulas de Gottron
Son lesiones violceas aplanadas que aparecen en el dorso de las articulaciones interfalngicas y son patognomnicas de la DMJ (Figura 9). Cuando las ppulas se resuelven
Figura 8. Eritema en heliotropo y en alas de
mariposa
MANIFESTACIONES ESPECFICAS DE UNA

ENFERMEDAD REUMTICA
Dermatomiositis
Las manifestaciones cutneas son muy variadas (Tabla 4), algunas evidentes, pero otras
pueden pasar desapercibidas. Las lesiones cutneas aparecen en el 75% de los pacientes en
el momento del diagnstico. Pueden ser la
nica manifestacin durante semanas o meses, pero rara vez son la nica manifestacin
durante aos (dermatomiositis amioptica).
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Engrosamiento de la piel
Figura 9. Ppulas de Gottron
En ocasiones es tan grave que aparece hiperqueratosis, fisuras e hiperpigmentacin, que

recuerda a las manos de mecnico.
Paniculitis
La paniculitis puede manifestarse como placas o ndulos indurados y dolorosos, sobre
todo, en brazos, muslos y nalgas.
Lipodistrofia
puede persistir la atrofia y la hipopigmentacin.
Calcinosis
Es ms frecuente en adultos que en nios (un
70% frente a un 5-20%, respectivamente).
Aparece generalmente en zonas de traumatismos: codos, nalgas, rodillas, dedos y alrededor
de los hombros. Las lesiones son ndulos duros e irregulares, que pueden provocar dolor
local y tambin drenar un material blanquecino, calcreo. La mayora de las veces la calcinosis aparece varios aos tras el diagnstico,
aunque unos pocos casos ya la presentan al
diagnstico.
Teleangiectasias periungueales
Las teleangiectasias periungueales es una
manifestacin caracterstica de la DMJ y es un
buen indicador de actividad de la enfermedad
cutnea. La capilaroscopia del lecho ungueal
muestra zonas muy pobladas de capilares junto a otras reas avasculares.
La lipodistrofia es una manifestacin frecuente en nios con historia de una DMJ mal controlada y de tiempo de evolucin. Puede ser
generalizada, parcial o localizada, y se caracteriza por una prdida de grasa progresiva y lenta, a menudo relacionada con insulinorresistencia, elevacin de la insulina y de los niveles
de triglicridos.
Acantosis nigricans
La acantosis nigricans aparece hasta en el 10%
de los pacientes a lo largo de la evolucin.
Lupus eritematoso sistmico
La piel se afecta hasta en el 80% de los casos
de LES, habitualmente al debut y durante la
actividad de la enfermedad. Las diferentes
manifestaciones cutneas del LES se describen en la Tabla 5.
Rash malar
El rash malar o en alas de mariposa es una
erupcin eritematosas plana o sobreelevada
con leve descamacin que se localiza en las
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Tabla 5. Manifestaciones mucocutneas del lupus

eritematoso sistmico
Exantema malar
Fotosensibilidad
Lupus discoide
Lupus subagudo
Eritema palmar
Eritema generalizado
Urticaria
Figura 11. Lupus discoide
Livedo reticularis
Prpura
Alopecia
Paniculitis
Vasculitis
lceras orales y nasales
Fenmeno de Raynaud
mejillas y el puente nasal, respetando el pliegue nasogeniano, y de distribucin simtrica

(Figura 10). No es patognomnico de LES pero
aparece en el 30-60% de los pacientes.
Lupus discoide
Es raro en nios. Puede aparecer sin manifestaciones sistmicas o serolgicas. Es generalmente un signo precoz que obliga a realizar
evaluaciones seriadas para el despistaje de
enfermedad sistmica. Son placas eritematosas circunscritas, elevadas, induradas, con escamas adheridas y finas teleangiectasias (Figura 11).
Pueden dejar reas de hiper- o hipopigmentacin con atrofia. Son ms frecuentes en la cara
Figura 10. Eritema malar o en alas de mariposa
y el cuero cabelludo. Pueden ser asimtricas y

a menudo se exacerban con la exposicin solar.
Fotosensibilidad
Rash cutneo que aparece tras la exposicin
solar.
Lupus tumidus
Placas urticariformes rojo-violceas que generalmente aparecen en la cara y otras reas fotoexpuestas como un signo de fotosensibilidad
(Figura 12). No se acompaan de sintomatologa sistmica ni autoanticuerpos.
Lupus subagudo
Aparece generalmente en adolescentes y con
menos frecuencia en pacientes peditricos.
Son lesiones eritematomaculosas, papulosas
o anulares, en ocasiones descamativas, con
tendencia a confluir constituyendo lesiones
policclicas o psoriasiformes. Suelen localizarse en la parte superior del tronco y en las reas
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Urticaria vasculitis
Figura 12. Lupus tumidus
Puede distinguirse de la urticaria clsica por:

Son de ms larga duracin (ms de 24 horas).
Menos pruriginosas.
Asociadas a hipocomplementemia.
En la biopsia se observa una vasculitis leucocitoclstica.
Lupus bulloso
de extensin de brazos, dorso de manos y dedos. Aparecen de forma sbita, exacerbndose con la luz solar y curan en varias semanas o
meses sin dejar cicatriz. Se acompaa de manifestaciones sistmicas leves como artritis o
astenia. La mayora de los pacientes presentan
anticuerpos anti-Ro.
Paniculitis lpica, lupus paniculitis o lupus
profundo (2%)
Placas o ndulos subcutneos bien definidos,
de consistencia gomosa/elstica cubiertas de
piel de aspecto normal, aunque a veces puede
ulcerarse o estar deprimida. Se localiza en cuero cabelludo, frente, mejillas, brazos, pecho,
muslos y nalgas. El 50% se acompaa de sntomas sistmicos (fiebre, artralgias, linfoadenopatas). Pueden persistir durante aos y curar
dejando cicatriz. Se diferencian del eritema
nodoso en que el lupus paniculitis no es doloroso, es ms crnico y no tiene predileccin
por los miembros inferiores.
Son lesiones similares al penfigoide bulloso o

a la dermatitis herpetiforme.
Sndrome de Sjgren
Dentro de la manifestaciones cutneas, cabe
destacar episodios de prpura, sobre todo en
las extremidades inferiores, que deja una hiperpigmentacin residual intensa y recibe el
nombre de prpura hipergammaglobulinmica, siendo la manifestacin cutnea ms frecuente. Pero adems pueden aparecer sequedad cutnea, descamacin, prdida de la
sudoracin, alopecia difusa y generalizada
(pelo seco y quebradizo), eritema anular, eritema nodoso, fenmeno de Raynaud y lipodistrofia.
Esclerodermia
Localizada/morfea en placas
Se trata de un proceso localizado. El comienzo
es insidioso, apareciendo una placa eritematosa o violcea que durante semanas o meses se
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vuelve indurada e hiperpigmentada o de color

blanco nacarado, lisas y brilantes, sin vello y
pueden tener o no un halo violceo (lilac ring)
en la fase activa de la enfermedad (Figura 13).
Por orden de frecuencia, afecta sobre todo a
tronco, cuello, extremidades y cara. El tamao
puede ser muy variable y tambin pueden fusionarse varias placas constituyendo una morfea generalizada.
Figura 14. Esclerodermia lineal
Morfea lineal
Esclerodermia lineal (Figura 14): la apariencia es similar a la morfea en placas, pero la
distribucin es lineal y el halo violceo es
muy discreto. La lesin es indurada, hiper- o
hipopigmentada. Puede asociar atrofia de
la piel y del tejido subcutneo, incluso de
los msculos, la fascia y los huesos. Afecta
generalmente a los miembros (ocasionalmente a la cabeza y el tronco).
fea panesclertica incapacitante, pudiendo
afectar al crecimiento de la extremidad,
tanto longitudinal como circunferencial, y
en caso de afectar a las articulaciones provocar contracturas. Suele aparecer en nias
entre los 1 y 14 aos y tiene un curso muy
invalidante. Sobre este tipo de lesiones
puede desarrollarse un carcinoma de clulas escamosas.
Cuando afecta no solo a tejidos superficiales sino tambin a estructuras subyacentes,

puede provocar una fijacin de las mismas
y es lo que se conoce con el nombre de mor-
Figura 13. Morfea en placas
Cuando la esclerodermia lineal afecta a la

regin parietal o frontoparietal, es lo que se
conoce con el nombre de esclerodermia en
coup de sabre (golpe de sable).
A veces esta forma de esclerodermia asocia
una hemiatrofia facial con atrofia de todos
los tejidos blandos que es lo que se conoce
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con el nombre de sndrome de Parry-Romberg, que puede acompaarse de alopecia,

convulsiones, neuralgia del trigmino,
enoftalmos y miopata de la musculatura
extrnseca del ojo.
En cuanto al pronstico, las placas de morfea
parecen mejorar con el tiempo, aunque las alteraciones de la pigmentacin y la atrofia pueden persistir ms tiempo. Sin embargo, la esclerodermia lineal tarda ms tiempo en
mejorar y la atrofia y la despigmentacin tienden a persistir. En el tratamiento de la esclerodermia localizada se emplea una combinacin
de corticoides sistmicos inicialmente junto
con Metotrexato como terapia de mantenimiento. La media de respuesta al tratamiento
parece ser de 3-5 meses. En casos de esclerodermia refractaria parecer ser til el Micofenolato Mofetilo. Hay tambin estudios en los
cuales se ha visto que la fototerapia con UVA-1
puede ser til para acortar el perodo de actividad de la enfermedad y evitar la progresin
Morfea generalizada
Alteracin generalizada de la piel y el tejido
subcutneo.
Morfea profunda
Cabe destacar la fascitis eosinoflica, que se
caracteriza por la aparicin repentina de unas
placas eritematosas, edematosas, dolorosas e
induradas con cambios esclerodermiformes
en la piel y con un marcado adelgazamiento
de la fascia subcutnea. Inicialmente afecta,
sobre todo, a las manos, los antebrazos, los
pies y las piernas, aunque la enfermedad puede progresar hasta el tronco y la cara, sin afectacin de rganos ni fenmeno de Raynaud.
Suele iniciarse tras un trauma o un ejercicio

brusco. Se asocia a eosinofilia marcada en sangre perifrica, hipergammaglobulinemia y
elevacin de la VSG. Los ANA suelen ser negativos al diagnstico, pero pueden positivizarse
durante la evolucin. En la biopsia es necesaria para confirmar el diagnstico. En la mayora de los nios afectados existe una progresin gradual durante uno o ms aos.
Esclerosis sistmica progresiva
La esclerosis sistmica afecta a la piel, el tejido
sinovial, el tubo digestivo, los pulmones, el corazn y los riones, que es lo que marca el pronstico de la enfermedad. Se clasifica en:
Esclerodermia sistmica limitada, que se
subdivide a su vez en:
Esclerodactilia: esclerosis de los dedos de manos y pies.
Acroesclerosis: esclerosis limitada a
la piel entre las articulaciones metacarpofalngicas y los codos y las metatarsofalngicas y las rodillas. Suele
haber Raynaud y anticuerpos anticentrmero, no hay afectacin articular ni complicaciones viscerales. Capilaroscopia poco alterada. En este
grupo se incluye el Sndrome de
CREST (calcinosis, Raynaud, estenosis
esofgica, esclerodactilia y teleangiectasias).
Esclerodermia sistmica difusa: se inicia en
los dedos y en menos de un ao afecta a
regiones proximales, por encima de los codos y las rodillas (brazos, piernas, trax y
abdomen). No hay Raynaud o es de instau-
253
ISSN 2171-8172
racin reciente. Suele haber afectacin articular y complicaciones viscerales precoces y

graves. En la capilaroscopia se detecta desestructuracin rpida de capilares. Anticuerpos anti-Scl-70 +.
teleangiectasias periungueales, fotosensibilidad y esclerodactilia. El dato de laboratorio

ms caracterstico en la positividad de los anticuerpos anti-RNP.
Fiebre reumtica
En las fases iniciales, la piel est edematosa

(sin fvea), eritematosa e indurada. Despus
aparece la fase de esclerosis, en la que la piel
tiene una consistencia leosa, lisa y est fuertemente adherida a los planos profundos, lo
que dificulta la motilidad articular. La cara de
los pacientes con esclerodermia sistmica es
muy caracterstica: la frente es lisa y sin arrugas, la atrofia y el adelgazamiento de la piel la
hacen inexpresiva, la nariz es puntiaguda,
dientes prominentes, labios fruncidos con
apertura oral reducida. Las manos son brillantes con las yemas de los dedos afilados y movimientos restringidos. Adems pueden observarse alopecia, anhidrosis, teleangiectasias,
engrosamiento de las cutculas, calcificaciones subcutneas, ulceraciones y despigmentacin. Los cambios en la pigmentacin pueden
ser tanto hipo- como hiperpigmentacin o
pueden ser en sal y pimienta. En la capilaroscopia del lecho ungueal podemos encontrar
dilatacin y prdida de asas capilares.
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Se caracteriza por una combinacin de manifestaciones clnicas del LES, la dermatomiositis, la esclerodermia, la AIJ y/o el sndrome de
Sjgren. Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son las articulares (artralgias o artritis), el fenmeno de Raynaud y una dermatitis
similar a la del lupus, adems de otras manifestaciones cutneas como alopecia, eritema
en heliotropo, zonas de hipo-/hiperpigmentacin, livedo reticularis, sequedad de mucosas,
Existe un signo especfico aunque infrecuente

(5%), que es el eritema marginado. Son mculas eritematosas fugaces, no pruriginosas, con
crecimiento perifrico dejando un centro plido o discretamente pigmentado. Se localizan
habitualmente en el tronco, las axilas y las extremidades, y ocasionalmente en la cara y el
dorso de las manos, donde puede coalescer
dando lugar a curvas irregulares. Suele preceder a la afectacin articular. Este exantema
puede durar desde unas pocas horas hasta recurrir durante semanas o meses, y no se ve
influenciado por el tratamiento. Curan sin dejar cicatriz. Su presencia se asocia a carditis. Es
difcil verlo, adems de por la escasa incidencia de la enfermedad actualmente, por su corta evolucin. Debe diferenciarse de algunas
urticarias con lesiones serpiginosas donde la
presencia de habones aclara el diagnstico.
Sarcoidosis
Las manifestaciones cutneas de la sarcoidosis aparecen en el 77% de la sarcoidosis de inicio precoz y en el 25-40% de los casos de sarcoidosis del adulto. Entre las lesiones cutneas
especficas tenemos el lupus pernio, las placas
cutneas y la erupcin maculopapulosa. El lupus pernio son lesiones similares a los sabaones (perniosis), ppulas y/o placas violceas,
induradas y crnicas que pueden situarse en
mejillas, labios, pabellones auriculares y nariz.
Suele aparecer en pacientes con afectacin
crnica fibrosa pulmonar, uvetis crnica y
254
ISSN 2171-8172
quistes seos. Las placas cutneas son elevadas, induradas, de color prpura y localizadas
en el tronco, las extremidades y las nalgas. El
centro es plido y atrfico y la periferia indurada y oscura. La distribucin suele ser simtrica.
Las erupciones maculopapulosas son lesiones
de aspecto creo y traslcido de 2 a 6 mm de
dimetro que aparecen en la cara, los prpados, alrededor de la rbita, en el surco nasogeniano y en la parte superior de la espalda.
MANIFESTACIONES CUTNEAS SECUNDARIAS

A TRATAMIENTOS UTILIZADOS EN
REUMATOLOGA
Tabla 6. Manifestaciones cutneas secundarias a

tratamientos utilizados en Reumatologa
AINE
Reacciones fotoalrgicas
Reacciones fototxicas
Urticaria, angioedema
Sindrome de Stevens-Johnson/
necrlisis epidrmica txica
Metotrexato
Alopecia
Estomatitis ulcerada
Hiperpigmentacin
Hidroxicloroquina
Hiperpigmentacin cutneo-mucosa
Corticoides
sistmicos
Estras
Tratamientos
biolgicos
Psoriasis?
LES?
LES: lupus eritematoso sistmico.
La Tabla 6 muestra un resumen de las principales manifestaciones cutneas secundarias a

tratamientos utilizados en Reumatologa.
AINE
Reacciones de fotosensibilidad
Son reacciones cutneas que se producen por
el aumento de capacidad de reaccin de la piel
a las radiaciones lumnicas tras la administracin de una sustancia fotosensibilizante,
como son los AINE. Si existe implicacin inmunolgica, se denomina dermatitis fotoalrgica, y si no, dermatitis fototxica.
En el caso de la dermatitis fototxica, las lesiones aparecen tras la primera exposicin, son
monomorfas y se caracterizan por eritema intenso, edema y vesiculacin en reas de piel
fotoexpuestas, marcando claramente los bordes de las zonas descubiertas, y onicolisis ungueal. Las lesiones de la fototoxia recuerdan a
un eritema solar exagerado.
En cuanto a la dermatitis fotoalrgica, afecta

a un pequeo porcentaje de personas con
idiosincrasia especial. Aparece con pequeas
cantidades de la sustancia y dosis pequeas
de radiacin. Las lesiones son ms polimorfas
que en la fototoxia (ppulas, vesculas, lesiones eccematosas), y pueden sobrepasar las
zonas descubiertas. Las lesiones se asemejan
al eccema alrgico de contacto.
El diagnstico diferencial de las dermatitis fotoalrgica y fototxica debe realizarse con los
eccemas de contacto, fotodermatosis idiopticas, y sobre todo de quemaduras solares tras
exposicin solar intensa, as como con otras
enfermedades fotoinducidas tales como el lupus eritematoso sistmico.
En lo referente al tratamiento, es fundamental
evitar el uso de AINE en la medida de lo posible y la exposicin solar, as como el uso de
filtros solares. En lesiones exudativas, lociones
astringentes, lociones calmantes tpicas y, en
dermatitis ms intensas, corticoides tpicos.
255
ISSN 2171-8172
En cuadros graves pueden precisar tratamiento con corticoides sistmicos.

Urticaria/angioedema
La urticaria suele ser el primer sntoma de la
anafilaxia y puede ser un signo precoz de una
reaccin alrgica grave, por lo que debe ser
motivo de una estrecha observacin. Los AINE
provocan urticaria y angioedema por una alteracin del metabolismo del cido araquidnico, que desencadena un aumento de la permeabilidad vascular y edema y, con menor
probabilidad, por un mecanismo mediado por
IgE. Los AINE suelen tener reactividad cruzada
entre ellos, por lo que se debe suspender la administracin de estos frmacos hasta que se
realice el estudio especfico. La intolerancia a
AINE, adems, puede agravar las urticarias crnicas en casi un tercio de los pacientes. En muchos de estos casos, la prueba de provocacin
controlada con el frmaco en nios es negativa, por lo que la reaccin es atribuida a otra
causa. En el caso de confirmar el diagnstico de
alergia a AINE, siempre se debe realizar el estudio de tolerancia a frmacos alternativos.
Sndrome de Stevens-Johnson/necrlisis
epidrmica txica
El sndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrlisis epidrmica txica (NET) son reacciones
mucocutneas potencialmente fatales que
resultan de la hipersensibilidad a factores precipitantes variados entre los que se encuentran los AINE. Se caracterizan por la presencia
de erosiones mucosas y necrosis epidrmica.
Tpicamente, comienzan 1-3 semanas tras el
inicio del tratamiento y ocurren ms rpidamente en caso de reexposicin al AINE. Las
lesiones mucosas o cutneas generalmente
estn presentes en ms de dos sitios y con frecuencia son precedidas en uno a tres das por
fiebre, odinofagia, tos e irritacin ocular no
explicables por una enfermedad infecciosa.
La erupcin cutnea comienza como mculas
eritematosas poco definidas con un centro
purprico oscuro que tienden a confluir, de
forma irregular y tamao variable. Al inicio
tienen una distribucin simtrica en la cara y
la parte superior del tronco, reas que suelen
ser las ms gravemente afectadas. Sobre las
mculas, antes de la confluencia, pueden aparecer vesculas que luego conforman grandes
ampollas, con contenido claro o hemorrgico,
irregulares y flccidas, que se rompen produciendo extensas reas denudadas y dolorosas,
con Nikolsky positivo.
Su mortalidad estimada est entre el 5 y el
40%, siendo la sepsis la principal causa de
muerte. Dentro de este espectro patolgico,
los pacientes se clasifican segn la extensin
del desprendimiento de la epidermis: los casos con un desprendimiento epidrmico inferior al 10% se clasifican como SSJ. Cuando el
desprendimiento cutneo se sita entre el 10
y el 30% se habla de SSJ en transicin a NET
o de ambas afecciones superpuestas, y cuando
supera 30% de la superficie corporal se habla
de NET.
El tratamiento del SSJ y la NET es de sostn. La
retirada precoz del agente desencadenante es
la nica medida que mejora la evolucin, por
lo que el diagnstico precoz es fundamental.
El uso de glucocorticoides es controvertido, y
algunos estudios sealan que podran empeorar el pronstico de la enfermedad. Plasmafresis, ciclosporina A, ciclofosfamida, anticuerpos monoclonales e inmunoglobulinas han
256
ISSN 2171-8172
sido propuestos para el tratamiento de estas

entidades, pero an no disponemos de estudios concluyentes.
Manifestaciones cutneas secundarias al
metotrexato
mucosa oral, que presentan un alto recambio.

Su aparicin est en relacin con la dosis del
medicamento, y puede ser una indicacin para
suspender la terapia.
El uso de cido flico durante el tratamiento
puede disminuir este efecto adverso.
Alopecia
La alopecia transitoria de tipo difuso es un
efecto adverso comunicado con metotrexato.
En dosis altas, puede ocasionar efluvium angeno. La alopecia usualmente es transitoria y
mejora al suspender la medicacin.
Estomatitis ulcerada
La estomatitis puede variar desde eritema leve
de la mucosa hasta ulceracin de la mucosa
con lesiones que recuerdan las aftas (Figura
15), de bordes muy bien definidos redondeadas y se localizan ms frecuentemente en la
mucosa del labio o de la lengua. El mecanismo
de produccin de estas lesiones es por toxicidad directa del frmaco sobre las clulas de la
Figura 15. Lesin oral ulcerada secundaria a

metotrexato
Reacciones fototxicas han sido comunicadas

como otro efecto adverso del tratamiento con
metotrexato, pero usualmente en dosis altas.
Son similares a las reacciones fototxicas secundarias a AINE descritas previamente (vase el apartado de reacciones de fotosensibilidad, dentro de las manifestaciones cutneas
secundarias a AINE).
Hiperpigmentacin
La hiperpigmentacin provocada por metotrexato suele ser localizada y habitualmente
se relaciona con una reaccin fototxica, en la
que las reas expuestas a la luz pueden sufrir
un cambio de color por marrn dorado o gris
pizarra. La mayora de las reacciones cutneas
suceden de dos a tres semanas del comienzo
del tratamiento y se solucionan de 10 a 12 semanas despus de interrumpirlo. El metotrexato puede producir, adems, la aparicin
de bandas horizontales hiperpigmentadas de
cabello alternadas con cabello de color normal
en las personas de cabello claro.
hidroxicloroquina
La hidroxicloroquina es responsable de algunas manifestaciones cutneas, dada su alta
257
ISSN 2171-8172
afinidad por la melanina. Este mismo evento

es el responsable del depsito del medicamento en el epitelio pigmentado de la retina.
La unin de la hidroxicloroquina a la melanina
ocasiona una decoloracin negro-azulada de
la piel, el pelo y las uas. Entre un 10 y un 25%
de pacientes que reciben antimalricos a largo
plazo desarrollan pigmentacin en la cara, el
paladar duro, el cuello, los miembros inferiores, especialmente en la cara anterior de las
piernas, y en los miembros superiores. Usualmente se resuelve al suspender el tratamiento
y, paradjicamente, pueden inducir blanqueamiento del pelo del cuero cabelludo y de la
cara.
corticoides
Los corticoides, cuando son administrados en
forma crnica y, a dosis altas, generan un nmero considerable y diseminado de estras,
producto de la ruptura del tejido drmico. Del
mismo modo aparecen estras cuando son
aplicados localmente corticoides potentes y
por tiempo prolongado, especialmente en el
rea de los pliegues. Las estras inducidas por
corticoides son ms notorias que las habituales, dado su mayor tamao y profusin. Tienen
color rojo-violceo, que es ms intenso y persistente que en las estras de otras causas y
predominan en abdomen y mamas.
Se han ensayado mltiples tratamientos para
hacer desaparecer las estras. Al presente no
existe tal mtodo.

tratamientos biolgicos
Psoriasis
Recientemente han sido descritos casos (sobre
todo en adultos) de psoriasis inducida o exacerbada por tratamiento con anti-TNF, sin que
se hayan identificado factores predisponentes
a este tipo de reaccin adversa, que afecta por
igual a ambos sexos y no tiene predileccin
por ningn grupo de edad. La mayora de los
pacientes carece de antecedentes. La lesiones
psorisicas pueden aparecer en cualquier momento del tratamiento anti-TNF y no tienen
porque acompaarse de disminucin de los
efectos del tratamiento. El tratamiento concomitante con otros inmunosupresores como
metotrexato o azatioprina no ha demostrado
ser efectivo en la prevencin de este tipo de
reaccin adversa. Tampoco se han podido relacionar con este tipo de reacciones desencadenantes como infecciones, traumatismos o estrs psicolgico, como es el caso de la psoriasis
no inducida por anti-TNF. A nivel histolgico e
inmunohistoqumico, los hallazgos son indistinguibles de la psoriasis idioptica.
El riesgo de desarrollo de psoriasis no es igual
para todos los anti-TNF, siendo este de hasta
cinco veces con respecto a los pacientes no tratados, en los casos con adalimuab, cudruple
en los tratados con infliximab y triple en los
que reciben etanercept.
En cuanto al manejo, la mayor parte de los pacientes mejoran tras el cese del tratamiento
anti-TNF o tras la sustitucin por otro anti-TNF
diferente, aunque existe un grupo de pacientes en los que la reaccin desaparece sin necesidad de suspender el tratamiento y otro en
258
ISSN 2171-8172
los que las lesiones persisten a pesar del cese

del tratamiento. Se recomienda que los pacientes con sospecha de psoriasis inducida por
anti-TNF sean enviados al dermatlogo para
confirmacin histolgica para excluir otras alteraciones cutneas. La mayora de los pacientes responden al tratamiento estndar de la
psoriasis y las lesiones pueden llegar a resolverse sin necesidad de suspender el tratamiento anti-TNF. Cualquier paciente con lesiones graves, presentacin eritrodrmica,
lesiones que afecten significativamente a la
calidad de vida o aquellas que, por alguna circunstancia, le sean intolerables, debe detener
su tratamiento anti-TNF y recibir tratamiento
antipsorisico agresivo por un dermatlogo. Si
las lesiones afectan a menos del 5% del rea
corporal total y el paciente desea continuar
con el tratamiento anti-TNF, se recomienda
tratamiento tpico con corticoides, queratolticos y anlogos de vitamina D. Aquellos que
padecen psoriasis pustulosas o cuyas lesiones
afectan a ms del 5% de la superficie corporal
total, deben ser tratados con tratamiento tpico, fototerapia con rayos ultravioleta y frmacos sistmicos como metotrexato, retinoides y cicosporina. El cambio de terapia
anti-TNF o la suspensin de este tratamiento
deben ser considerados si no hay respuesta al
tratamiento o aqulla es insuficiente.
Lupus-like
La histopatologa de las lesiones cutneas es
similar a la de aquellas lesiones de LE no inducido por frmacos.
No hay alteraciones de laboratorio especficas
para este trastorno y nicamente encontramos las mismas alteraciones analticas que
podramos hallar en un lupus no inducido por
medicamentos. Se ha demostrado que etanercept, infliximab y adalimumab pueden inducir

la formacin de autoanticuerpos, encontrndose ANA en el 79-100% y anti-ADN en el 7292% de los casos. Ms de la mitad de los pacientes presenta hipocomplementemia y las
citopenias ocurren en el 2-61% de los pacientes, segn los diferentes estudios. Aunque la
afectacin renal en el sndrome lupus-like inducido por frmacos es excepcional, debemos
vigilar las anomalas en el sedimento urinario,
la proteinuria y la elevacin de creatinina que,
de producirse, son indicativas de biopsia renal.
Las diferencias en estructura y farmacocintica entre los anti-TNF contribuyen a la variable
tasa de incidencia de sndrome de lupus-like
inducido por los distintos frmacos.
Actualmente no hay recomendaciones para la
prevencin de este efecto adverso.
En casi todos los casos, los sntomas del sndrome lupus-like desaparecen al detener el
tratamiento y la mayora de los pacientes normalizan o disminuyen sus niveles de autoanticuerpos. El tiempo desde la suspensin del
tratamiento hasta la resolucin de los sntomas vara desde semanas hasta seis meses.
Adems, no se ha comunicado hasta el momento, ningn caso de recidiva tras la suspensin del tratamiento anti-TNF y la resolucin
de la clnica.
El tratamiento debe adecuarse a la severidad
de la presentacin clnica. El tratamiento antiTNF no debe suspenderse necesariamente si
la presentacin clnica es leve y bien tolerada;
mientras que es obligatorio hacerlo en pacientes con afectacin de rganos; en estos ltimos se utilizarn adems corticoides, hidroxi-
259
ISSN 2171-8172
cloroquina e inmunosupresores si son

precisos. Adems, la formacin de autoanticuerpos aislada no es indicacin de detener el
tratamiento.
En cuanto a la posibilidad de cambiar el tratamiento por otro frmaco anti-TNF, por el momento hay poca evidencia para apoyar o negar
su seguridad, aunque se han publicado casos
de pacientes en los que el cambio se ha llevado a cabo, sin recurrencia de los sntomas en la
mayor parte de ellos. Incluso se han descrito
casos en los que se reintrodujo el mismo antiTNF una vez resuelta la reaccin, sin recurrencia de la misma.
pondilitis anquilosante, enfermedad de

Crohn, artritis idioptica juvenil, artritis
psorisica y artritis reumatoide. Es cuatro veces ms frecuente en mujeres que en varones
y el tiempo de aparicin del efecto desde el
inicio del tratamiento oscila en los casos descritos entre 10 das y 54 meses.
Para poder diagnosticar de sndrome lupuslike inducido por anti-TNF necesitamos uno o
ms sntomas compatibles con lupus eritematoso (LE), exposicin a anti-TNF en el momento de aparicin de la reaccin, ausencia de
historia previa de LE, y resolucin de la clnica
tras la suspensin del tratamiento.
El sndrome lupus-like inducido por anti-TNF

es bastante poco frecuente. Los dos agentes
ms implicados en su aparicin son etanercept e infliximab, aunque tambin se han descrito algunos casos con adalimumab. Este
efecto ha sido observado en pacientes, fundamentalmente adultos, que reciban tratamiento anti-TNF para diversas patologas: es-
Aproximadamente la mitad de los pacientes

que desarrollan este sndrome, lo hacen nicamente con manifestaciones cutneas, junto
con ANA o anti-ADN positivos. La otra mitad,
desarrollan un lupus completo, es decir, cumplen al menos cuatro criterios diagnsticos de
los once criterios de LES.
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27 Alteraciones Cutaneas

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ALTERACIONES CUTNEAS CON

Las enfermedades reumticas representan un

no palpables, y la secundaria a vasculitis, que

Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica

Manifestaciones cutneas especficas

Eritema heliotropo, ppulas de Gottron

Lupus discoide, lupus subagudo

Lupus pernio, placas cutneas

Manifestaciones cutneas secundarias a

LES: lupus eritematoso sistmico.

artritis idioptica juvenil (AIJ) poliarticular con

Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica

rrencias durante semanas o meses. El diagnstico suele ser clnico.

Figura 2. Eritema nodoso de localizacin pretibial

En la fiebre reumtica pueden aparecer tardamente, cuando la velocidad de sedimentacin

En la poliarteritis nodosa (PAN), una vasculitis

Figura 3. Ndulo subcutneo en paciente afecto

Tabla 2. Etiologa de eritema nodoso

Infeccin por Streptococcus pyogenes

VEB: virus de Epstein-Barr; VHB: virus de la hepatitis B; VIH: virus de la

Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica

rentes grmenes y la meningococemia,

Figura 5. Exantema tipo eritema multiforme en

Figura 4. Livedo reticularis

Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica

en labios y orofaringe, con lengua de aspecto

Figura 6. Descamacin en dedo de guante en la

El LES y la dermatomiositis tienen tambin

Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica

minuye la viscosidad sangunea mejorando el

Tabla 3. Enfermedades asociadas con livedo

LES, dermatomiositis, AR,

Dficit protenas C y S, mutacin

PAN, granulomatosis de Wegener,

Es una lesin inflamatoria nodular de color

Sndrome de Sneddon (asocia

50% de los lactantes y que tiende a desaparecer con el aumento de temperatura.

Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica

Figura 7. Aftas orales en un paciente con lupus

localizndose en escroto y glande en el varn

Consiste en la aparicin de un rash cutneo

Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica

en torno a las seis semanas y no aparecen ms

Tabla 4. Lesiones cutneas de la dermatomiositis

Eritema en V en cuello y trax

MANIFESTACIONES ESPECFICAS DE UNA

Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica

Figura 9. Ppulas de Gottron

En ocasiones es tan grave que aparece hiperqueratosis, fisuras e hiperpigmentacin, que

Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica

Tabla 5. Manifestaciones mucocutneas del lupus

Figura 11. Lupus discoide

mejillas y el puente nasal, respetando el pliegue nasogeniano, y de distribucin simtrica

Figura 10. Eritema malar o en alas de mariposa

y el cuero cabelludo. Pueden ser asimtricas y

Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica

Figura 12. Lupus tumidus

Puede distinguirse de la urticaria clsica por:

Son lesiones similares al penfigoide bulloso o

Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica

vuelve indurada e hiperpigmentada o de color

Figura 14. Esclerodermia lineal

Cuando afecta no solo a tejidos superficiales sino tambin a estructuras subyacentes,

Cuando afecta no solo a tejidos superficiales sino tambin a estructuras subyacentes,

Cuando la esclerodermia lineal afecta a la

Cassidy JT, Petty RE. Systemic connective tissue

Ariza Gmez SA, Iglesias Gamarra A, Restrepo

Crosi A, Borges Gonzlez S, Estvez Carrizo F.