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Catstrofes neurolgicas
Editores invitados:
D. Ezpeleta y J. Bautista Lorite
NEUROLOGA
Enfermedades neurolgicas
catastrficas
Publicacin
Oficial de la
Sociedad Espaola
de Neurologa
Suplementos
Neurologa
Catstrofes neurolgicas
iatrgenas
Catstrofes neurolgicas por desconocimiento
y retraso diagnstico
R. Alberca
Catstrofes derivadas de las tcnicas
complementarias de diagnstico neurolgico
M. Arias Gmez
www.elsevier.es/nrl
Neurocatstrofes farmacolgicas
C. Tabernero Garca
Catstrofes neurolgicas en el paciente
quirrgico
C. Tejero Juste
www.elsevier.es/neurologia
CATSTROFES NEUROLGICAS
PALABRAS CLAVE
Miastenia;
Guillain-Barr;
Insuficiencia
respiratoria;
Ventilacin
KEYWORDS
Myasthenia;
Guillain-Barr;
Respiratory failure;
Ventilation
Resumen
El neurlogo debe anticipar y reconocer el inicio de la insuficiencia respiratoria en los
pacientes neuromusculares. La sintomatologa vara en funcin de la velocidad de instauracin de la debilidad de la musculatura respiratoria. Las situaciones de catstrofe suelen acontecer en 3 supuestos clnicos: 1) manejo incorrecto de una insuficiencia respiratoria aguda de origen neuromuscular, disautonoma o durante una anestesia general a
pacientes neuromusculares; 2) pronstico y tratamiento errneos por falta de un diagnstico acertado; esta situacin es ms frecuente en pacientes crticos dependientes de
un ventilador con debilidad muscular asociada, en el diferencial de neuropatas agudas o
enfermedad de la neurona motora, y 3) inadecuada actuacin mdica en el paciente
neuromuscular con diagnstico definido, pero con larga evolucin (esclerosis lateral
amiotrfica, atrofia muscular espinal, distrofia miotnica y otras distrofias musculares).
2010 Sociedad Espaola de Neurologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los
derechos reservados.
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Introduccin
Consideramos enfermedades neuromusculares catastrficas
a aquellos procesos, agudos o subagudos, en los que su curso clnico asocia un riesgo inminente de fallecimiento. El
manejo correcto de estas situaciones, en tiempo y forma,
reduce la posibilidad de un desenlace fatal y permite iniciar, o reajustar, el tratamiento especfico de su enfermedad neuromuscular. Tambin revisaremos los abordajes teraputicos adecuados para las fases avanzadas de esta
patologa, con los objetivos de estabilizar el deterioro clnico natural o mantener la calidad de vida del paciente.
Desarrollo
El manejo de situaciones de urgencia provocadas por patologa neuromuscular no es frecuente en la prctica clnica.
En nuestro hospital supusieron el 5% de las urgencias neurolgicas admitidas durante el ao 2007 (tabla 1). De ellas,
slo una cuarta parte requiri ingreso hospitalario, en planta de neurologa o en la unidad de cuidados intensivos
(UCI)1. La aplicacin de protocolos de manejo facilitar la
toma de decisiones eficaces y ajustadas a la evolucin del
paciente.
La debilidad motora aguda es el motivo principal de urgencia neuromuscular. Su origen puede localizarse en uno o
varios segmentos de la unidad motora: cuerpo de la neurona motora, raz anterior, nervio perifrico (mielina, axn o
ambos), unin neuromuscular (terminacin presinptica,
hendidura sinptica, membrana muscular) y en la fibra muscular inervada (fig. 1).
Las situaciones de catstrofe en enfermedades neuromusculares son aquellas en las que su curso clnico es susceptible de causar riesgo de muerte para el paciente. Este
desenlace puede estar relacionado con 3 supuestos: a) insuficiencia respiratoria aguda de origen neuromuscular; b)
disautonoma, y c) anestesia general o regional (tabla 2).
25%
20%
15%
15%
10%
8%
5%
2%
Mielopata
ELA
Virus
Nilo
Occidental
SGB
LEMS
MG
Miopata
PNP-miopata
enfermo crtico
Bloqueo NM
frmacos
en esta patologa2, es decir, la IRA debe detectarse y manejarse lo antes posible para evitar el riesgo de muerte inminente asociado. El neurlogo no slo interviene en el diagnstico y el tratamiento especfico de la enfermedad de
base, sino que tambin debe anticiparse y reconocer el inicio de la insuficiencia respiratoria en los pacientes neuromusculares, implicarse en garantizar su monitorizacin,
evaluar las indicaciones y la oportunidad del soporte ventilatorio.
Al atender a un paciente con debilidad muscular de instauracin aguda, la primera medida debe ser comprobar el
estado ventilatorio y hemodinmico del paciente. Una vez
alcanzada la estabilidad hemodinmica y la adecuada ventilacin del paciente, podremos abordar el diagnstico y el
tratamiento especficos causantes de la debilidad muscular (inmunoglobulinas, plasmafresis, inmunosupresores)
(fig. 2).
La IRA en procesos neuromusculares puede ser el comienzo de la enfermedad (sndrome de Guillain-Barr,
miastenia grave, esclerosis lateral amiotrfica, botulismo), desencadenarse por un proceso intercurrente (miastenia grave, esclerosis lateral amiotrfica, distrofia mus-
Enfermedades NM en fase
terminal
SGB, MG
SGB
MG, miopatas, ELA
Bloqueo NN frmacos, PNP
enfermo crtico,
miopatas enfermo
crtico, sndrome de
Hopkins
ELA, distrofias musculares,
AME
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Fisiopatologa IRA-NM
Debilidad diafragma
Microatelectasias
perifricas
reas hipoventilacin
(bypass ventilacinperfusin)
Complicacin
pulmonar
Trabajo respiratorio
Fatiga muscular
Vigilar
Intubar
Ventilar
Figura 3
Msculos bulbares
Ortopnea
Cmulo de secreciones
orales
Debilidad de la movilidad
lingual
Parlisis del velo del paladar
Voz nasal
Tos debilitada
Insomnio
Hipersomnolencia diurna
Cefalea matutina
Disminucin de la
concentracin
Cansancio para actividades
Taquicardia sinusal
Sudoracin
Taquipnea
Debilidad del trapecio
y flexores del cuello
Respiracin paradjica
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a) Pulsioximetra en sedestacin y decbito supino. Intervencin antes de encontrar desaturacin de O2 (< 90%).
Descartar el origen de la desaturacin en el parnquima
(tromboembolismo, neumona).
b) Gasometra arterial. Los cambios en la gasometra arterial pueden ser tardos y poco predictivos en aquellos pacientes con evolucin rpida, minutos u horas, como ocurre
en el sndrome de Guillain-Barr o en la miastenia grave.
Las cifras de PCO2 pueden presentar cambios muy bruscos o
muy lentos en los pacientes neuromusculares. Se aconseja
intervenir antes de encontrar hipoxemia (< 70 mmHg), hipercapnia (> 45 mmHg) o acidosis respiratoria.
c) Radiografa de trax. Evaluar la presencia de infeccin,
aspiracin, parlisis diafragmtica, neumotrax y atelectasias. La presencia de atelectasias acenta la IRA de nuestros
pacientes al provocar hipoxemia inicial, hipercapnia posterior sin acidosis y, finalmente, acidosis respiratoria.
d) Analtica general sangunea. Descartar la presencia de
anemia, insuficiencia renal o heptica, alteraciones inicas
e hipercpkemia.
e) Espirometra. Determinacin mediante espirmetro
manual (fig. 4) de parmetros respiratorios bsicos: capacidad vital forzada (FVC), presin mxima inspiratoria (PIM) y
espiratoria (PEM). Estos valores son poco fiables cuando el
paciente tiene debilidad de la musculatura facial inferior,
ya que le impide ocluir los labios alrededor de la boquilla
del espirmetro. Los procesos neuromusculares agudos son
susceptibles de presentar una disminucin rpida en su funcin respiratoria. Para tomar decisiones preventivas ante
una posible parada respiratoria (intubacin electiva), debemos considerar la curva de deterioro de los parmetros
espiromtricos obtenidos en varios momentos evolutivos
mediante monitorizacin continuada, y se considera significativa una cada superior al 30% de los valores basales. Los
parmetros de la espirometra en rango para decidir la intubacin electiva se han consensuado en los siguientes lmites inferiores: FVC < 20 ml/kg de peso, PIM < 30 cmH2O, PEM
< 40 cmH2O.
Una forma sencilla de evaluar la capacidad vital del paciente neuromuscular a pie de cama consiste en pedirle que
vocalice nmeros consecutivos en voz alta tras una inspiracin forzada sin volver a coger aire. Si llega al 10, equivale
Figura 4
Espirmetro manual.
Sndrome de Guillain-Barr
El sndrome de Guillain-Barr puede evolucionar de forma
rpida, en minutos u horas, y asociar debilidad de la musculatura bulbar. La presencia de dipleja facial se asocia a un
mayor riesgo de IRA. La presencia de disfuncin autonmica
es una complicacin frecuente en dos tercios de los pacientes5. Esto aade el riesgo de sufrir asistolia durante la realizacin de maniobras exploratorias que estimulen el territorio del nervio vago (intubacin endotraqueal). Hasta un
30% de los pacientes necesitar ventilacin mecnica, lo
que aade una mayor mortalidad comparado con los casos
sin necesidad de ventilacin invasiva (20 frente a 3-5%)6.
La intubacin realizada in extremis por parada respiratoria en el sndrome de Guillain-Barr duplica el tiempo necesario de ventilacin asistida y la incidencia de encefalopata anxica3. La monitorizacin continuada de los parmetros
clnicos y de las pruebas complementarias es necesaria para
ofrecer al paciente una intubacin electiva (fig. 5).
Otro aspecto que debe considerarse es la indicacin y el
momento oportuno para realizar una traqueotoma. La traqueotoma aporta beneficios en el manejo de los pacientes
neuromusculares, ya que contribuye a reducir el espacio
muerto de ventilacin, a disminuir la mortalidad intrahospitalaria y a acelerar las desconexiones del ventilador. Esta
medida suele abordarse tras 12 das de ventilacin invasiva
utilizando los datos espiromtricos obtenidos los das 1 y 12
de la ventilacin asistida (PF [valores absolutos de capacidad vital + PIM + PEM]). Esta relacin se denomina PFratio,
y se calcula mediante la frmula:
PFda 12 de ventilacin PFda 1 de ventilacin
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Sndrome de Guillain-Barr
EFSGB 3
EFSGB < 3 en progresin
EFSGB < 3
estable/mejora
Alteracin bulbar
FVC 20 ml/kg
PIM 30 cmH2O
PEM 40 cmH2O
Estable
No
Intubacin UCI
Monitorizar
Miastenia grave
El paciente miastnico puede iniciar el cuadro o evolucionar a una IRA dentro del curso natural de su enfermedad, o,
con mayor frecuencia, desencadenarse por un proceso intercurrente externo que acente la alteracin de la transmisin neuromuscular, y, en consecuencia, aumente la fatigabilidad y la debilidad muscular del paciente. Consideramos
que se encuentra en crisis miastnica cuando presenta
IRA y necesidad de soporte ventilatorio9.
Los pacientes miastnicos son susceptibles de soporte no
invasivo, mediante presin positiva con mscara facial completa (BiPAP), como alternativa a la intubacin y ventilacin
invasiva10. Para ello, el paciente debe estar consciente, capacitado para proteger su va area (buen manejo de secreciones orofarngeas, evitar la deglucin del aire inspirado) y
mantener una PCO2 < 45 mmHg. El soporte con BiPAP puede
ser continuo o intermitente, mientras aplicamos la terapia
especfica para controlar la crisis miastnica. Tambin puede
indicarse para agilizar la extubacin del paciente ventilado
de forma invasiva y acelerar su salida de la UCI.
En los pacientes miastnicos con ventilacin invasiva, el
tiempo medio de soporte es de 2 semanas. Si la previsin de
intubacin es superior a 3 semanas, deben someterse a traqueotoma. Tienen riesgo elevado de intubacin prolongada
los pacientes con edad superior a 50 aos, los que mantengan cifras de bicarbonato > 30 mg/dl o una FVC < 25 ml/kg
de peso al sexto da de ventilacin11.
Disautonoma
En los pacientes con sndrome de Guillain-Barr, la disautonoma es ms frecuente en aquellos con dficit motor intenso,
insuficiencia respiratoria y lesin axonal5,13. Las alteraciones
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cardiovasculares que presentan estos pacientes no siempre se
deben a disautonoma; es preciso excluir otras causas como
un tromboembolismo pulmonar, hemorragia digestiva o alteraciones hidroelectrolticas. La labilidad en la presin arterial
puede persistir durante semanas, a pesar de la estabilizacin
o la mejora clnica. La presencia de crisis hipertensivas, asociadas o no a hipotensin ortosttica, se asocian a cuadros de
cuadripleja e IRA, o como respuesta anmala a distintos frmacos (hipersensibilidad por denervacin).
La taquicardia sinusal sostenida es la arritmia cardaca
ms frecuente asociada a disautonoma, aunque habitualmente inocua. Los episodios vagales ocasionan bradicardia,
parada sinusal o asistolia, asociadas o no a un estmulo externo (intubacin, aspiracin de secreciones, maniobras de
Valsalva) o a hipoxemia. Suelen presentarse durante la fase
clnica de mayor debilidad y, en ocasiones, durante la convalecencia. Son de breve duracin y cesan de forma espontnea o con atropina intravenosa, aunque a veces requieren
la colocacin de un marcapasos.
Otra sintomatologa autonmica asociada se debe a la
alteracin de la regulacin en la temperatura corporal ocasionada por una incapacidad para disipar calor, asociada a
inestabilidad vasomotora cutnea, disminucin de la sudoracin o diaforesis. Los episodios de hipertermia deben diferenciarse de las infecciones concomitantes.
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Adquirida en UCI
Asta anterior
ELA
Virus del Nilo Occidental
Poliomielitis
SGB
CIDP
ELA
Virus del Nilo Occidental
Sndrome de Hopkins
SGB
Porfiria
Vasculitis
txica
Compresiva
MG
MG atpica (MUSK+)
txica
Rabdomilisis txica
Polimiositis
DM1
Maltasa cida
Piomiositis
Hipopotasemia
Hipofosfatemia
Neuropata
Unin NM
Msculo
MG
LEMS
Botulismo
Distrofia
Polimiositis
Parlisis peridica
Metablica
Mitocondrial
Bloqueo NM prolongado
CIDP: polineuropata desmielinizante crnica inflamatoria; DM1: distrofia miotnica; ELA: esclerosis lateral amiotrfica; LEMS:
sndrome de Lambert-Eaton; MG: miastenia grave; NM: neuromuscular; PNP: polineuropata; SGB: sndrome de Guillain-Barr.
atrofia muscular secundaria a denervacin distal de las fibras musculares (neuropata del enfermo crtico) y bloqueo
neuromuscular prolongado. Todo ello amplificara la accin de los esteroides administrados, y stos causaran la
prdida de los filamentos gruesos de miosina20.
Los pacientes presentan una debilidad generalizada de
predominio proximal, con posible alteracin de musculatura
cervical y craneal (respetando los movimientos oculares).
Los reflejos osteotendinosos estn disminuidos o abolidos.
El pronstico es bueno, cuando utilizamos las medidas de
soporte adecuadas, con fisioterapia y retirada de frmacos
(esteroides, bloqueantes neuromusculares, ciclosporina).
La CPK es normal en el 50% de los casos. La EMG muestra
un patrn mioptico. La histologa muscular con microscopia ptica presenta fibras de tamao variable, atrficas,
ncleos internos, vacuolas ribeteadas, degeneracin grasa y
fibrosis. Con electrnico se demuestra la prdida selectiva
de los filamentos de miosina, manteniendo los de actina y
bandas Z.
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relacionada con la utilizacin de frmacos bloqueantes
neuromusculares no despolarizantes, con los esteroides y
con la patologa metablica e infecciosa asociada al enfermo crtico. El tratamiento de basa en aplicar medidas generales de soporte y retirada de frmacos. Para el diagnstico, nos basamos en los datos complementarios siguientes:
cifras de CPK muy elevadas (perfil de rabdomilisis) con
mioglobinuria, EMG con patrn mioptico e histologa muscular con una necrosis difusa de todas las fibras.
Sndrome de Hopkins
Cuadro clnico en nios asmticos con IRA (tambin descrito
en adultos) que cursa con monoparesia o paraparesia flcida agudas, semejante a la poliomielitis, seguida de amiotrofia que persiste posteriormente. Pueden mejorar con
tratamiento inmunomodulador (inmunoglobulinas i.v.). El
LCR muestra pleocitosis linfocitaria y aumento de protenas. En la EMG encontramos signos de denervacin aguda y
crnica, y en la histologa muscular, un patrn denervatorio
con agrupamiento del tipo de fibras21.
Conflicto de intereses
El autor declara no tener ningn conflicto de intereses.
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