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UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO

ESCUELA DE MEDICINA HUMANA


FACULTAD DE MEDICINA

TEMA:
Otoesclerosis
INTEGRANTES:
- Armas Herrera Gioconda L.
- Effio Glvez William
- Mndez Dvalos Carlos F.
COORDINADOR:
Dr. Pajares
CURSO:
Otorrinolaringologa

TRUJILLO PERU
2010 - II

OTOSCLEROSIS

I)

GENERALIDADES

1. Nomenclatura
Vasalva en 1735, y por primera vez, describe la anquilosis del estribo,
como hallazgo de una autopsia en un paciente sordo. Similares
descubrimientos patolgicos fueron despus presentados por otros
autores: Morgagni (1776) , Meckel (1777), Erhard (1857), Bezold (1885)
y Gradenigo (1887). Sin embargo, es Troltsch, en 1881, que utilizando el
trmino "Esclerosis" considera la enfermedad como entidad nosolgica,
separndola de las enfermedades inflamatorias y secuelas cicatrizales
de la caja del tmpano.
Politzer en 1893 introduce el trmino di- "Otoesclerosis", y define la
enfermedad como una afeccin primaria de la cpsula laberntica.
Siebenmann en 1900 habla del proceso osteoltco de la enfermedad que
denomina espongiosdad e introduce el trmino "Otoespongiosis". Se
crearon as tres nombres para esta enfermedad: el de Otoesclerosis, que
ha sido usados por los autores anglosajones, y el de Otoespongiosis,
utilizado por los autores franceses. En realidad ambos sealan dos
procesos o faces histopatolgicas de la enfermedad. Algunos otros
autores han utilizado el trmino armonioso de Otoespongiosis
esclerosante. En la actualidad, rindiendo honor histrico a la primera
definicin y nomenclatura que nos leg Politzer, la Otologa internacional
acepta en su generalidad el
trmino de "Otoesclerosis".
2. Definicin
La otoesclerosis es una enfermedad primaria y exclusiva de la cpsula
laberntica humana; de etiologa an desconocida; con mayor incidencia
en la raza blanca; ms frecuente en el sexo femenino (2:1); que se
caracteriza por cambios histopatolgicas seos en la cpsula laberntica,
la cual es invadida primeramente por tejido vascular que provoca un
proceso osteoltico, originando erosiones lacunares, que luego son
invadidas por tejido osteoide inmaduro; estos procesos de reabsorcin y
neoformacin seas se pueden suceder en forma cclica, peridica o
irregular, hasta que el hueso llega a ser cada vez ms denso y menos
vascular, formando un tejido esclertico, el cual si llega a interesar algn
elemento anatmico necesario para la funcin auditiva normal, puede
por ello, originar sordera.
3. Etiologa y patogenia
La causa concreta y precisa de la otosclerosis an no ha sido
determinada. Este ha sido uno de los motivos de ms amplia

investigacin en la otologa, y de la inquietud cientfica de los estudiosos


se han derivado mltiples teoras, sugerencias, hechos e ideas sobre la
obscura etiologa de la enfermedad. Sin embargo, no podemos traer
conclusiones radicales y mencionaremos nicamente algunos datos
universalmente presentados en la bibliografa.
En una consideracin amplia, se pueden agrupar las teoras
etiopatognicas en tres grupos:
a) Aquellas que consideran la otoesclerosis como una enfermedad
embrionaria, y por consiguiente se le atribuye su origen a una
anormalidad embrionaria.
b) Aquellas teoras que vinculan la causa con algn trastorno o
desequilibrio neurovegetatvo.
c) Finalmente los que consideran la otoesclerosis como una enfermedad
inflamatoria, basando su origen con un trastorno circulatorio.
SIEBENMANN consider que la otoesclerosis no era ms que una
continuacin de la osificacin del hueso embrionario especial de la
cpsula laberntica.
GUGGENHEIM hace una comparacin filogenetica considerando que la
parte ms comnmente afectada en la otoesclerosis, la fssula ante
fenestra, viene a equivaler a ciertos conductos accesorios de los
vertebrados inferiores, y en su teora "regresiva", seala que las partes
afectadas son las ms recientemente adquiridas.
OTTO MAYER le dio a la otoesclerosis la significancia de un tumor
vascular, al cual denomin hemartoma, y que explicaba como el
resultado de una formacin callosa defectuosa para reparar fracturas
microscpicas sufridas por la cpsula laberntica.
BRUHL Y WITTMAACK, en 1926, sostuvieron la alteracin vascular
hipermica como causa de la otoesclerosis. La estasis venosa, por un
defectuoso vaciamiento del seno cavernoso provocara la rarefaccin
esponjosa del hueso. Los originales experimentos que los autores
realizaron en aves, han sido reproducidos igualmente en aves y tambin
en monos, pero las alteraciones seas que se han producido no son
idnticas a los focos de otoesclerosis.
GRAY considera que el factor ms importante es una disfuncin
progresiva y lenta del reflejo vasomotor en todo el rgano de la audicin.
Establece que la degeneracin de las fibras nerviosas principia por la
vaina medular.
FRASSER, atribuye un valor gentico a una infeccin crnica local del
periostio.
LINDSAY ha reportado otoesclerosis unilateral en un odo que
demostraba alteraciones crnicas de su mucosa y defectos de
neumatizacin debidos a procesos inflamatorios, mientras que el odo
contrario, sin otoesclerosis, no presentaba alteraciones en su sistema
celular mastoideo, Estas observaciones sugieren que algn factor local y

crnico, posiblemente por mecanismos de irritacin, pueden predisponer


al desarrollo de otoesclerosis en ciertos odos.
LEMPERT y WOLFF, estudiando 215 operados, encontraron en los
huesecillos
extrados
alteraciones
vasculares
consistentes
en
tortuosidades, constriccin, periarteritis y endoarteritis. Para estos
autores, los focos otoesclerticos se iniciaran con alteraciones
vasculares debidas a trastornos qumicos.
NYLN Y NYLN tambin consideran que la base fundamental de la
etiologa de la otoesclerosis reside en el sistema vascular de la cpsula
laberntica, pero adems consideran otro factor causado por un disturbio
metablico, principalmente, por un desequilibrio endocrino. Sin
embargo, estos autores no pudieron reproducir otoesclerosis en cobayos
machos, hembras y hembras preadas, tratados con hormonal ovricas,
lenticulares y adems con drogas vasoconstrictoras y vasodilatadoras.
FOWLER considera que trastornos emocionales y endocrinos
desempean factores etiolgicos en la otoesclerosis. Puntualiza la
relacin de los estrgenos con el metabolismo seo de muchos
animales, y por otra parte seala que los estrgenos influencian
estrechamente el sistema nervioso autnomo y que los otoesclerticos
son, generalmente, neurovegetativamente inestables. El mismo FOWLER
atribuye factores hereditarios, condiciones esenciales para que la
otoesclerosis pueda desarrollarse. Dice que cuando ambos padres son
otoesclerticos, todas o casi todas las hijas sern otoesclerticas, en
cambio slo la mitad o las dos terceras partes do los hijos adquirirn la
enfermedad. Hace depender el desarrollo de la enfermedad de la
conjugacin de dos genes: el factor X, que se encontrara en el
cromosoma sexual y del factor A. que se encontrara en el autosoma: se
sugiere que este ltimo modifica la reaccin mesenquimal, en especial
de los osteoblastos y de los osteoclastos. Esto genes actan
diferentemente entre los sexos, y pueden afectar el metabolismo
clcico.
En consideracin al estudio de la herencia en la otoesclerosis, LARSSON,
realiza una investigacin clnica y gentica con 262 casos de
otoesclerosis, de los cuales se analizaron 501 parientes colaterales y
977 descendientes. Logra concluir que el ndice de morbilidad para
otoesclerosis es ms alta entre los parientes y descendientes de
individuos con otoesclerosis que de entre la poblacin en general.
Universalmente se comprueba con frecuencia la asociacin de
otoesclerosis con otras enfermedades seas sistmicas. Para algunos
autores la otoesclerois vendra a ser una forma incompleta del sndrome
de Van der Hoeve-de Kleijn (sordera, esclertica azul y fragilidad sea).
Es curioso que el 69% de los casos de otoesclerosis tienen las
esclerticas azules. MAYER, NAGER y MEYER han descrito casos de
otoesclerosis en presencia de ostetis fibrosa qustica (Enfermedad de
Von Reclinghausen) y de ostetis deformante (Enfermedad de Paget).

HALL y OGLVE consideran que la otoesclerosis fundamentalmente es


una insuficiencia osteoblstica, y que tiene la misma base etnolgica de
la osteognesis imperfecta, variando slo en grado, extensin y
localizacin.
SERCER considera que la cifosis de la base del crneo puede comprimir
las venas de drenaje de la cpsula laberntica y ocasionar as trastorno;
metablicos en el hueso, pudiendo ser sto causa del desarrollo de un
foco otoesclertico. Sin embargo, VUORINEN y MEURMAN desvirtan que
la angulacin esfenoidal de la base del crneo pueda influir en la
patogenia de la otoesclerosis.
NAGER y MEYER, as como WEBER, consideraron a 1a otoesclerosis como
una osteodistrofia local. NYLEN y NYLN creen que lo ms plausible sera
una disfuncin paratiroidea; pero varias investigaciones que se han
hecho al respecto no han precisado nada (FOWLER, ALONZO, TATO,
CHIARINO, CRESPO).
KHILOV, presenta la hiptesis de que la otoesclerosis pertenece al grupo
de enfermedades de tipo patolgico " cnico- visceral", considerando
que los trastornos trficos corticales pueden influir en el desarrollo de
focos otoesclerticos en la cpsula laberntica, segmento perifrico de
un sistema unitario.
4. Edad
NACER en 1.146 observaciones clnicas de otoesclerosis, encuentra que
en el 50%, la enfermedad apareci entre los 16 y los 30 aos, y que muy
excepcionalmente antes de los 16 aos.
FOWLER relata que despus de los 50 aos, solamente 1 de cada 3
pacientes presenta focos activos de la afeccin. En sus observaciones
clnicas nunca ha observado que la enfermedad haya aparecido despus
de la menopausia.
GUILD ratifica en sus estudios de otoesclerosis histolgica, que despus
de la menopausia la afeccin disminuye notoriamente en su incidencia.
DE JUAN proporciona los siguientes datos: la sordera se inicia entre los
18 a los 21 aos en el 28% de los casos; entre los 21 y los 30 aos en el
40%; y entre los 31 y 40 aos, en el 22%. Slo un 10% puede aparecer
por encima de los 40 aos.
CAWTHORNE encuentra que la sordera se inici en la 2* y 3" dcada de
la vida, en el 70% .
TATO relata casos excepcionales de inicio de la enfermedad a los 6 y a
los 8 aos.
Histolgicamente se han encontrado focos otoesclerticos en el recin
nacido.
En general, puede concluirse, que la enfermedad por lo comn se inicia
despus
de la adolescencia.

5. Sexo
BEZOLD fue de los primeros en sealar una mayor frecuencia de la
otoesclerosis clnica en el sexo femenino.
GILD, a base de sus conclusiones estadisticas sobre estudios histolgicos
en huesos temporales correspondientes a 586 individuos de raza blanca,
encuentra que la proporcin de otoesclerticos en ambos sexos es la
siguiente: para la mujer de 1 a 8: y para el hombre do 1 a 15.
NYLEN, aunque encuentra otoesclerosis histolgica distribuida casi en
iguala proporciones en ambos sexos, evidencia una mayor frecuencia de
fijacin estapediovestibular en la mujer.
CAWTHORNE, en su propia estadstica encuentra en el sexo femenino un
porcentaje predominante de 67,5%.
6. Influencia del embarazo
La mayora de los autores, aunque en cifras diferentes, concuerdan en
que el embarazo puede influir en algunos casos al desarrollo e
incremento de la enfermedad. Esto crea un problema de gran
importancia desde el punto de vista mdico legal.
"NACER haba establecido un empeoramiento en sus pacientes que se
embarazan
en una proporcin de aumento de la sordera en el 21%.
Las cifras que proporciona CAWTHORNE son an ms alarmantes, pues
encuentra efecto desfavorable del embarazo en el 63%.
SHAMBAUGH, encuentra empeoramiento en el 42% de sus pacientes
embarazadas.
BARTON, investiga la relacin del empeoramiento de la otoesclerosis con
dos puntos: I, con la poca del embarazo y 2, con el nmero de
embarazos. Respecto al primer punto, obtuvo las siguientes cifras: en el
20% el empeoramiento ocurri durante el embarazo; en el 50% durante
el puerperio; y el 30%, seis- meses o ms despus del parto. En cuanto
a! segundo punto, el 70% de los pacientes empeoraron durante su
primer embarazo: en el 16% ocurri en el segundo embarazo en el 14%,
ocurri despus del tercero.
El total de empeoramiento que da BARTON es de 64%.
SMITH estudia estadsticamente a 73 pacientes embarazadas con
otoesclerosis, y slo encuentra que el 37% empeora.
Algunas observaciones realizadas en hermanas mellizas han demostrado
que la enfermedad se ha hecho evidente en la primera que queda
embarazada. Sin embargo, hay otras observaciones que no establecen
una ley constante sobre influencia del embarazo en hermanas gemelas.
WALSH, seala que encuentra un empeoramiento audiomtrico despus
del embarazo, en el 12%.
Come se puede deducir de los datos arriba anotado, no existe un efecto
invariable y predicible en cuanto al dao que pueda causar un embarazo

en la, mujer otesc1ertica. Por otra parte, si un primer embarazo no ha


causado aumento de la enfermedad, lo ms probable es que los
restantes embarazos no pronuncien la sordera.
Si adems analizamos el adelanto en la terapia quirrgica de este tipo
de sordera, resulta inhumano impedir la concepcin en mujeres
otoesclerticas.
7. Raza
Las observaciones clnicas han confirmado universalmente que la
otosclerosis es ms frecuente en la raza blanca que en la raza negra. De
los 1.161 crneo; examinados histolgicamente por GUILD, 586 eran de
raza blanca y 576 de raza negra; la frecuencia entre los blancos de
otoesclerosis result de 8% y en los negros se present una incidencia
baja de slo 1%.
FOWLER argumenta que la raza negra tiene un metabolismo ms
estable que la raza blanca; que tiene mayor estabilidad en su sistema
nervioso autnomo, as como en su esfera de emotividad, siendo todos
estos factores que podran explicar la menor incidencia de otoesclerosis.
La incidencia en la raza amarilla tambin es escasa.
Diversas investigaciones clnicas se han iniciado para determinar la
frecuencia de la otoesclerosis entre los indios americanos.
ALFARO, NUBLEAU, QUEVEDO y AGUILAR-PAZ en Centroamrica,
concuerdan sus criterios en que la otoesclerosis puede encontrarse en
mestizos, pero que es mucho ms frecuente entre gente de raza blanca.
Estudios audiolgicos realizados por DE LIMA entre los indios Xing del
Brasil, y por TATO entre los indgenas del norte argentino no reportan
sordera otoesclertea.

8. Patologa
Macroscpica
La otoesclerosis es una enfermedad exclusiva de la cpsula laberntica
humana. Los focos de otoesclerosis son por lo comn mltiples y
disociados. Se presenta en los sitios vascularizados de la cpsula
laberntica, y en los espacios donde hay tejido germinal especfico. El
sitio ms comn se encuentra entre la ventana oval y la cclea. Esta
rea contiene la "fissula ante fenestram" tejido conectivo, cartlago y
hueso.
BAST y ANSON han sugerido que la "fissula ante fenestram" es una rea
de inestabilidad histolgica, en la cual la osificacin defectuosa o
retardada del cartlago, constituye un factor importante en la gnesis del
foco otoesclertco.

De acuerdo con NYLEN, el orden de frecuencia de las localizaciones sera


el siguiente: Regin de la ventana oval 90% de los casos; ventana
redonda 40%; cpsula coclear 35%; paredes del conducto auditivo
interno 30%; y cpsula de los canales semicirculares 15% .
GUILD en sus investigaciones estadsticas encuentra que de 46
pacientes, 32 tenan otosclerosis bilateral, y solamente 14 tenan la
afeccin unilateral. En 54 cortes histolgico; seriados estudiados por
NAGER, exista otosclerosis unilateral en el 15%, aspecto macroscpico
de las lesiones generalmente se observa cuando se expone la cara
interna de la caja del tmpano, donde se presenta por lo comn delante
de la ventana ova1., un levantamiento seo, el cual se extiende hasta la
platina del estribo. Est recubierto de una mucosa tenue, la cual puede
ser plida, o presentar un color rosado. El grado de vascularidad vara
mucho. Respecto a la consistencia del foco, tambin es variable,
pudiendo ser denso o esponjoso, cuando se investiga con un estlete
fino. La palpacin del estribo sirve para determinar el grado de rigidez a
que est sometido el estribo. Algunas veces se presentan focos
ocluyendo la ventana redonda. Esta localizacin puede ocasionar una
sordera clnica, aunque la platina no est fija.
El proceso patolgico puede extenderse desde la platina a la cara
anterior, y en algunos casos extenderse por casi todo el estribo. En muy
raras ocasiones se observan cambios en los otros huesecillos, pero an
hay dudas sobre si verdaderos focos de otoresclerosis pueden
desarrollarse en ellos.
RUEDI ha comprobado que el proceso puede invadir la primera espira de
cclea, con la produccin de tejido fibroso y nuevo hueso en los espacios
perilinfticos, siendo hasta ahora la nica enfermedad de la cpsula
laberntica que se haya demostrado que puede crecer en ese sentido.
COVEL y NACER sealan haber encontrado focos de otoesclerosis en el
malleus y el incus. Sin embargo, Lempert y Wolff, estudiando en los
mismos huecesillos en 115 casos de otoesclerosis, slo llegaron a
precisar algunos cambios fibrticos y vasculares, pero ningn foco tpico
de otoesclerosis.
En casos extremadamente raro, la neoformacin sea puede dirigirse
hacia el meato auditivo interno, comprimiendo el nervio coclear.

Microscpica
La otoesclerosis es considerada como una enfermedad gentica del
tejido conectivo, donde digitaciones vasculares infiltrantes esparcen
sustancia fibrilar anormal y originan exceso de cemento.
El aspecto de la cpsula laberntica afectada de otoesclerosis es
variable, pudiendo presentar diversas fases de la enfermedad. Estas
etapas se pueden resumir en la siguiente forma:

I.
II.

El tejido vascular invade el hueso encondral normal.


Se inicia a continuacin una accin de osteoclastos, los cuales
originan
una reabsorcin lacunar del hueso.
III.
Este proceso osteoltico expone sustancia fibrilar, la cual es
reabsorbida
en parte.
IV.
Se inicia luego un proceso de neoformacin sea, realizada por
los osteoblastos,
crendose un tejido seo inmaduro, muy rico en cemento y pobre en
sustancia fibrilar. Este nuevo hueso, cuando se tie con hematoxilinaeosina da un color azul obscuro, que corresponde al llamado hueso azul,
o "Blaue mantel de Manass.
V.
Estas fases su suceden alternativamente, y cada vez el tejido
seo neoformado es ms consistente, con caracteres de
madurez, hasta llegar a constituir una esclerosis acentuada.
VI.
Diversas fases evolutivas se pueden encontrar al mismo tiempo
en un solo foco otoesclertico.
VII. Pueden presentarse "crisis metabolicas", que pueden activar
sbitamente un rea entera de tejido capsular.
En un mismo paciente se puede encontrar un proceso activo en un odo,
y tener simultneamente un foco inactivo en el otro odo.
El proceso otoesclertico puede quedar inactivado en cualquier
momento de su evolucin, pero puede tambin en determinado perodo
volver a reactivarse.
Las investigaciones de diversos autores (BEZOI.D, NACER, GUILD) que
han realizado en temporales de individuos con antecedentes de audicin
normal, han evidenciado focos otoesclerticos, pero en zonas de la
cpsula que no comprometen la audicin. Esta modalidad, de la afeccin
localizada en zonas "mudas", se denomina "Otosclerosis histolgica". En
realidad, los focos otoesclerticos en s, no originan sordera, salvo
cuando por su locatizacin lesionan elementos necesarios para que la
audicin se realice normalmente. Como se ha expuesto anteriormente,
es la "fissula ante fenestram" de Bast y Anson (llamada por PEROZZI, en
1906, ''Zona de Gozzolino", en honor a su to y jefe), la regin ms
frecuentemente tomada por la otosclerosis, invadiendo pronto, en forma
de digitaciones azuladas, la platina y cara anterior del estribo. Esta
forma de localizacin es la que ms comnmente ocasiona sordera,
constituyendo la denominada "Otoesclerosis clnica", pero sin embargo,
las investigaciones de GUILD sealan que se pueden encontrar focos
distantes a la "fissula ante fenestram", y tambin ha encontrado focos
cercanos a ella, pero independientes de su cartlago.
II)

DIAGNSTICO

Es necesario el examen por un otorrinolaringlogo para descartar otras


enfermedades que puedan tener sntomas parecidos. Generalmente, el
diagnstico se realiza mediante el examen visual de los odos
(otoscopia), la acumetra (estudio con diapasones), la audiometra, y el
estudio del reflejo estapedial.
1. Clnico y Pruebas sonoras
La Otoesclerosis histopatolgica es ms comn que la clnica. El sntoma
cardinal es el desarrollo de hipoacusia lentamente progresiva,
acompaada algunas veces de tinnitus y en forma muy ocasional der
vrtigo.
La hipoacusia suele ser bilateral aunque en sus inicios puede ser
unilateral. Es comn que la enfermedad se inicie durante la etapa de
adulto joven; ya que cuando se desarrolla en pacientes menores de 20
aos se denomina otosclerosis juvenil.
La hipoacusia es progresiva de tipo conductiva, con periodos de
actividad y latencia; con el desarrollo de la enfermedad, la hipoacusia
tendr diferentes grados de componente sensorial.
Carhart describe una depresin de la conduccin sea ms aparente en
2 kHz que se conoce como el Nicho de Carhat y esto se observa con
frecuencia en los estudios audiolgicos.
En algunos pacientes con focos de actividad importante se puede
apreciar una mancar de coloracin rojiza a travs de la membrana
timpnica, conocida como signo de Swartze.
El tinnitus se presenta en 30 a 50% de los casos, a veces precede a la
hipoacusia, especialmente si es unilateral.
Respecto a la prueba con diapasones, la prueba de Rinne ser negativa,
el weber ser lateralizado al lado ms afectado o indiferente mientras
que la prueba de Schwabach estar alargada.
En cuanto a la impedanciometra: Habr una disminucin de la movilidad
de la membrana timpnica por anquilosis de la articulacin
estapediovestibular.
En cuanto al estudio audiolgico:
1. Cuando la platina empieza a fijarse al borde de la ventana oval casi
siempre en su parte anterior, la movilidad es parcial. La audiometra
muestra una curva de rigidez, que indica la dificultad que presenta la
cadena para transmitir los tonos graves ( otosclerosis tipo Bezold).
2. A medida que la platina se anquilosa se puede ver que la curva se va
haciendo plana. La cada es de unos 60 dB. Si la lesin va penetrando
al laberinto, provocar trastornos en el odo interno, traducidos en una
cada en agudos de la va sea (Otoesclerosis tipo Lermoyes).
3. Cuando la Otoesclerosis invade desde un inicio las estructuras del
odo interno, dar una hipoacusia de tipo sensorial, difcil de distinguir
de las dems sorderas de percepcin (Otoesclerosis tipo Manasse).

La hipoacusia de la Otoesclerosis puede ser de tipo conductiva,


superficial a profunda, sensorial o mixta y con o sin pruebas de
reclutamiento.
2. Estudios Radiolgicos
Actualmente la politomografa de odo y la tomografa axial
Computarizada representan mtodos radiolgicos que pueden demostrar
de manera objetiva la presencia del o los focos de Otoesclerosis. Estos
estudios son muy tiles en el diagnstico diferencial de esta entidad.
3. Diagnstico diferencial

Enf. De Paget
Osteognesis imperfecta
Sindrome de Van der Hoeve
Timpanosclerosis
Otitis media secretoria
Tumor del glomus timpnico
Colesteatoma congnito
Neurinoma, Meningioma
Malformaciones del odo medio
Atrofia idioptica de la rama larga del Yunque
Secuelas traumticas de la cadena osicular
Dislocacin incudoestapedial o incudomaleolar.

III. TRATAMIENTO
1. Historia del Manejo Quirrgico
En cuanto a la historia del manejo quirrgico, la primera intervencin en
esta patologa fue la fenestracin del canal semicircular horizontal,
realizada por Holmgrens (1923), posteriormente por Sourdille (1937) y
Lempert (1941).
Luego se practic la Estapedectoma, inicialmente efectuada por Kessel,
Boucheron, Miot, Moure,
Jack y Blacke. Sin embargo, la primera tcnica de Estapedectoma, tal
como se la conoce actualmente, fue hecha por Rosen (1953) y Ritzner1
(1957) siendo, finalmente, Shea (1958) quien la masific como tcnica
quirrgica. Este ltimo desarroll, posteriormente, la Estapedotoma,
procedimiento que signific una nueva etapa en la evolucin de la
tcnica quirrgica del estribo.
Desde los inicios de la Estapedectoma y estapedostoma, ha habido una
constante evolucin

del manejo quirrgico, con desarrollo de nuevas tcnicas e introduccin


de otros materiales, todo lo cual ha hecho que la fenestracin de la
platina sobre el estribo desarrollada en 1970 procedimiento denominado
estapedotomas sea ampliamente empleada en la actualidad para la
ciruga de la otoesclerosis. El uso de sistemas de lser le ha dado un
refinamiento adicional a la tcnica quirrgica bsica, especficamente en
la seccin del tendn del estribo y en la realizacin de la fenestra sobre
la platina en la estapedotoma sea ms precisa y que la colocacin de la
prtesis se efecte con un mnimo trauma. Como consecuencia de lo
anterior, los resultados auditivos son plenamente satisfactorios y con un
bajo ndice de complicaciones.
Respecto a la incidencia de la otoesclerosis unilateral, sta representara
un 30% del total de pacientes con esta patologa.
De la mano de la evolucin de las tcnicas quirrgicas han ido las de las
prtesis de remplazo del estribo, es as como hoy da se cuenta con una
amplia variedad de ms de 100 modelos, la mayora de stas son de tipo
pistn.
2. Tratamiento
-Desde Shea(1958) adopto la tcnica de eliminacin del estribo la
estapedectomia. La ciruga debe efectuarse en el odo con peor audicin
y, en caso que la lesion sea bilateral y que se hayan obtenido buenos
resultados funcionales en la primera ciruga, se recomienda operar el
odo contalateral 6 a 12 meses despus con el objeto de verificar y
evaluar el desarrollo de complicaciones postoperatorias tardias.
En la seleccin de pacientes quirrgicos, es til la clasificacin de
propuesta por Shambaugh de cuatro grupos segn la reserva coclear
indicada por el estudio audiometrico. Estos grupos se obtienen del
promedio aritmtico de la percepcin osea en las frecuencias de la
palabra(500-1000-2000Hz). Al promedio aritmtico se le suman 15 y si
el resultado es menor de 30, pertenece a grupo A; entre el grupo 30 y 45
es el grupo B, entre 45 y 60 es el grupo C, y mayor de 60 entra al grupo
D. Los casos idealas para estapedectomia son los grupos A y B, y no se
recomienda ciruga para el D.
La otoesclerosis juvenil no es una contraindicacin para el tratamiento
quirrgico(Robinson 1983; Cole 1982), ya estudios prospectivos no han
demostrado una mayor frecuencia de complicaciones o de desarrollo de
hipoacusia sensorial.
Glasscock(1996) sugiere que en casos de otosclerosis muy avanzada, en
la que no pueden detectarse umbrales de conduccin area u sea,
existe posibilidad de una mejora en la rehabilitacin auditiva al realizar
una Estapedectoma, ya que, al adaptarles un auxiliar auditvo elctrico
le permite a los pacientes or mas que con un implante coclear y sobre

todo a menor costo. Dicho autor ha tenido resultados favorables en 9 de


15 pacientes operados(60%).
3. Tratamiento quirrgico
Es indudable que el tratamiento quirrgico es la principal opcin
teraputica en la otoesclerosis que afecta al estribo. Existen tres
posibilidades tcnicas principales:
1. Estapedectoma total
2. Estapedectoma parcial
3. Estapedotoma
4. Tcnica quirrgica de la Estapedectoma.
1. Se hace por via intrameatal, a menos que el paciente tenga una
estenosis grave, agenesia u osteomas en el conducto auditivo
externo; en tales casos, son mas adecuados la via endaural y
retroauricular.
2. Suele ser suficiente emplear anestesia local( xilocaina al 2% con
adrenalina) aplicada sobre el tercio externo del conducto auditivo
externo(CAE) bajo neuroleptoanestesia.
3. Se toma pericondrio tragal o grasa del lbulo de la oreja para
cerrar la ventana oval.
4. Se hacen 2 incisiones verticales, a las 12 y a las 6 horas, que
partan del surco timpnico hacia la parte externa de CAE. A
continuacin se hace una incisin horizontal sobre la pared del
conducto, aproximadamente a 8mm dek surco timpnico, que
conecta las dos incisiones verticales( se emplea el cuchillo de
Rosen). Las incisiones pueden complementarse con microtijeras.
5. Elevacion del colgajo timpanomeatal.
6. A nivel del surco, se separan el ligamento de Gerlach y la
membrana timpnica del hueso para abrir el odo medio. Se
desinserta ek annulus de las 12 a las 6 horas.
7. Con un gancho fino, se identifica la cuerda del timpano, que se
separa de su unin osea.
8. Se recomienda el fresado y legrado del borde de la pared posterior
del CAE, con el objeto de obtener una mejor visibilidad del estribo
y la eminencia piramidal
9. Se sugiere efectuar todos estos pasos empleando el microscopio
quirrgico a 10x y 16x al trabajar en el estribo y la ventana oval.
10.
Se identifica el foco de otosclerosis y se valora si la platina
esta fija o no.
11.
Luxacion de la articulacin incudoestapedial
12.
Corte del tendn del musculo del estribo, con unas tijeras
rectas de cocodrilo.

13.
Corte de los crura anterior y posterior ( se deja el crus
posterior si se decide emplear interposicin del estribo).
14.
Solo se divide cerca de la platina fracturndola con un
microgancho.
15.
Trabajo sobre la platina del estribo.
16.
Colocacion de la prtesis
17.
Cierre del campo operatorio, colocando el colgajo
timpanomeatal nuevamente en su posicin original. En caso de
perforaciones de la membrana timpnica, se pueden colocar
pequeas porciones de fascia temporal homologa o autologa. Se
recomienda colocar pedazos chicos de Gelfoam en el conducto y
empacar este con una gasa delgada impregnada con solucin
antibitica y esteroide, la cual se retira entre el 3 y 4 del
posoperatorio.

Complicaciones Posoperatorias de la Estapedectoma


a) Infeccin: es rara y fcil de prevenir (no operar cuando el paciente
presente una infeccin de vas respiratorias superiores, evitar el
contacto con pacientes encamados que tenga alguna infeccin).
Su tratamiento consiste en reposo y antibiticos segn el cultivo
b) Vrtigo: puede encontrarse en 30% de los casos. Por lo general se
presenta durante los primeros das del posoperatorio, no es grave,
y dura una a 2 semanas. Cuando el vrtigo es intenso, puede ser
secundario a una laberintitis que a veces afecta la audicin. En
estos pacientes, se inicia el tratamiento a base de vasodilatadores.
En caso de persistencia del vrtigo, se recomienda realizar una
tomografa axial computarizada de alta resolucin, ya que esta
puede descartar la presencia de un neumolaberinto.
c) Sordera sensorial: es rara y se presenta en menos del 1% de los
casos, con frecuencia durante la 3era semana del posoperatorio.
d) Tinnitus: puede ser seal de afeccin laberntica. Tiende a mejorar
en 70% al 80% de los casos.
e) Disgeusia: se produce por haber cortado o lesionado la cuerda del
tmpano, y el paciente refiere un sabor metlico o salado. Parece
ser que es mejor cortar del nervio que alargarlo. La disgeusia
tiende a mejorar con el tiempo, y ocurre en menos del 20% de los
casos.

f) Granuloma reparativo posestapedectoma: su frecuencia es de 1 al


5%. Hay que sospecharlo cuando el paciente refiera disminucin
de la audicin, odo tapado y vrtigo entre el 7 o 15 das del
posoperatorio. Si no se trata el Granuloma, produce una
laberintitis serosa, toxica o bioqumica.
Su desarrollo parece relacionarse con el empleo de solucin Ringer, o
por la introduccin en el vestbulo de mucosa del odo medio durante la
Estapedectoma, aunque Miglets (1979 lo considera poco probable. Otra
etiologa es la autoinmune.
g) Hipoacusia conductiva: se debe a necrosis de la rama larga del
yunque, desplazamiento de la prtesis, formacin de adherencias
fibrosas que impiden la movilidad de la prtesis, o a la recurrencia
del foco otosclertico. Estos problemas pueden requerir una
revisin de la Estapedectoma, la cual, en el 50 al 80% de los
casos, puede mejorar la audicin (Smith 1986), y en el 10%
empeorarla. En general, el cirujano debe tener presente que los
resultados que se obtienen en la 2da intervencin quirrgica no
son tan satisfactorios como los que se pueden esperar durante la
ciruga inicial.
h) Fistula perilinftica: se presenta en el 2% de los casos en los que
se hacen ventanas amplias o se retira la platina del estribo, y en
0.6% de los casos con ventanas pequeas.
Se sabe que, con posterioridad a la Estapedectoma, los pacientes
pueden presentar una disminucin de la audicin de unos 5.5Db por
cada dcada de la vida( Smith 1986), por lo que en muchos casos, es
necesario emplear auxiliares auditivos elctricos, siendo en forma mas
temprana cuando se emplea la tcnica de remocin subtotal o total de la
platina.
i) Parlisis facial: esta se puede presentar en forma inmediata a la
ciruga, por trauma directo al nervio o bien aparecer durante los
primeros das, a menudo antes del decimo dia y ser de tipo Bell.
Aqu se emplea el uso de esteroides.
Por lo general, la recuperacin es completa, pero algunos pacientes
puede requerir la descompresin de nervio facial
5. Causas de
Estapedotoma.

revisin

de

la

Estapedectoma

de

la

Estas se relacionan con el fracaso para corregir una hipoacusia


conductiva o con el desarrollo de complicaciones. Los pacientes que se
someten a una revisin quirrgica de la Estapedectoma presentan un
mayor incidencia de hipoacusia sensorial posoperatoria ( Hammerschlag
1998).

Entre las causas ms frecuente se encuentran:


1. Desplazamiento de la prtesis (25 a 30%); esta a menudo se
acompaa de obliteracin de la ventana oval e incluye casos de
desprendimiento del ojal de la prtesis
2. Prtesis de tamao inadecuado, demasiado corta o larga (15 a
20% de los casos)
3. Erosin del proceso largo del yunque ( 15%)
4. Adhesiones fibrosas (10-15%)
5. Obliteracin masiva de la ventana oval (4%)
6. Fistulas de la ventana oval (2%)
7. Nervio fcil dehiscente (1.6%)
8. Fijacin maleolar (1 a 2%)
En general, se puede obtener un 70% de resultado satisfactorios
(Langman 1993; Farrior 1991). Si se decide emplear el rayo laser
durante la revisin de Estapedectoma, se sugiere el laser de CO2, ya
que este, en vestbulos abiertos, no tiene una penetracin importante, ni
efecto calrico sobre la perilinfa, a comparacin de otros laser (Lesinski
1989)
6. Edad ideal para la intervencin quirrgica
La edad no parece ser un factor que limite la ejecucin de esta
intervencin quirrgica. Algunos haciendo grupos de edades de los
pacientes a los que realizan la Estapedotoma (menores de 30 aos,
siguientes dcadas y mayores de 70 aos), no encuentran diferencias
significativas en las ganancias obtenidas entre los diferentes grupos.
Uno de los principales objetivos de la intervencin es evitar la necesidad
de utilizar audfonos o facilitar el uso de estas prtesis cuando la
asociacin a presbiacusia las hace inservibles. Los buenos resultados
que habitualmente se obtienen van a permitir la audicin sin prtesis o
un mejor aprovechamiento de las mismas.
En los nios es muy importante tener en cuenta la causa que provoca la
fijacin del estribo, pudiendo ser una fijacin congnita, por
otoesclerosis o por timpanoesclerosis. En los casos de Estapedectoma
por fijacin congnita o por otoesclerosis los resultados son tan buenos
como los que se obtienen en los adultos. Cuando la fijacin est
producida por timpanoesclerosis el cierre del gap es mucho peor y
empeora con el tiempo. No parece existir una edad ms adecuada para
realizar este tipo de intervencin, pero no hemos encontrado en la
literatura ninguna publicacin que incluya nios menores de 5 aos.
7. Ciruga ambulatoria o con ingreso

Para la realizacin de la ciruga del estribo por otoesclerosis no se


considera necesario el ingreso hospitalario sistemtico de los pacientes
ya que se trata de una tcnica que se puede realizar de forma
ambulatoria. Las publicaciones al respecto son escasas, pero se
concluye que tanto los resultados auditivos como la duracin de la
sensacin vertiginosa, en los casos en que aparece, no se ven
influenciados por el ingreso. Sin embargo consideran que el ingreso
durante unas horas tras la ciruga proporciona un mayor confort
inmediato al paciente, que habitualmente ha sido sometido a una
sedacin o anestesia general.
8. Anestesia
La intervencin quirrgica sobre la otoesclerosis puede ser realizada
mediante anestesia local, sedacin y anestesia local o anestesia general.
En nuestro criterio la anestesia local nicamente puede realizarse en
determinados pacientes, muy serenos, y por alguna circunstancia que
as lo aconseje. En el resto de casos es preferible cualquiera de los otros
dos procedimientos.
Pensamos que los riesgos generales son algo menores cuando se realiza
una sedacin y anestesia local. Se emplea menos tiempo en la sedacin
y anestesia local que en la anestesia general, siendo menor el disconfort
postoperatorio. Con anestesia general no podemos conocer si aparece
vrtigo o no durante la manipulacin, por lo que, por ejemplo, no
podemos valorar la irritacin del sculo cuando la prtesis utilizada es
demasiado larga. Respecto a otros aspectos, parece que el riesgo de
sangrado local es menor con sedacin y anestesia local que con
anestesia general.

9. Platinectoma o platinotoma
Durante mucho tiempo los entusiastas de la Estapedectoma han venido
manteniendo las bondades de esta tcnica para mantener vigente la
realizacin de la misma, basndose sobre todo en que presumiblemente
la audicin se mantendra mejor a largo plazo.
Cuando se iniciaron las tcnicas de pequea ventana se quiso potenciar
que se trataba de una mejor opcin por ser mucho ms segura. Por este
motivo parece que ltimamente existe una mayor tendencia a la
utilizacin de tcnicas parciales, pero quedaba por demostrar cuales
eran los resultados auditivos a largo plazo de estos pacientes. Se han

realizado publicaciones en las que, con un seguimiento de 10 aos, se


muestra que tanto la mejora de la audicin como su mantenimiento en
el tiempo es similar en ambos tipos de intervencin.
La decisin, segn House, de realizar una u otra tcnica estriba en el
nivel de confort del cirujano con dicha tcnica.
En un artculo publicado en 2004 por Aarnisalo, se pone de manifiesto la
similitud de los resultados a corto plazo entre la Estapedectoma y la
Estapedotoma, afirmando tambin que dicha semejanza se mantiene
pasados 20 aos. Pese a ello en ambos tipos de intervencin se observa
una prdida de audicin, tanto por va area como por va sea, cifrada
en 0,9 dB por ao y un 20% de los pacientes han sido sometidos a una
intervencin de revisin.
10. Instrumentacin para la platinotoma
Los tipos de instrumento empleados para perforar la platina son
fundamentalmente tres: un estilete muy fino y puntiagudo, una fresa de
0,5-0,7 mm o un lser, ya sea el lser CO2 o el lser erbium-yag. El
empleo de fresa tiene el inconveniente de que se requiere cierta prctica
y destreza para no tener ningn percance con ella. El lser es, en
nuestra opinin, el procedimiento de eleccin, sobre todo en las
revisiones de Estapedectoma. El principal inconveniente es que su uso
no es adecuado en los focos IV y focos obliterativos.
11. Tipo de prtesis
En cuanto al material empleado comprobamos que actualmente los 3
materiales ms utilizados en las prtesis son fluoroplstico, acero
inoxidable y platino.
Tambin se han propuesto otros materiales como oro y titanio.
Pensamos que los resultados inmediatos van a ser iguales con todos los
materiales y que la colocacin de uno u otro tipo de prtesis va a
depender de las preferencias del otlogo, de las modas y de las
presiones comerciales.
Sin embargo existe algn tipo de prtesis cuyo empleo es ms
controvertido debido a las experiencias obtenidas con su utilizacin. As,
por ejemplo, Sheehy, en un trabajo sobre revisin de estapedectoma,
expone que en el grupo otolgico de Los ngeles observaron que era
ms frecuente la necrosis de la rama descendente del yunque cuando
empleaban tubos de polietileno.
El dimetro de la prtesis empleada es otro de los problemas que
siempre se han planteado los otlogos.

Tras diversos estudios realizados por Shabana, afirma que no existen


diferencias en las prtesis de 0,4 a 0,6 mm de dimetro y que ambos
tipos de prtesis producen los mismos efectos de mejora auditiva. Para
su colocacin, algunos autores proponen practicar una estapedotoma
con lser de 0,5 a 0,7 mm de dimetro.
La longitud de la prtesis se ha demostrado muy importante, ya que son
numerosos los trabajos de revisin que nos hablan de la relacin entre
las prtesis cortas y el desplazamiento de las mismas.
Cuando se realiza una maniobra de Valsalva, si la prtesis es corta se
puede salir de su alojamiento.
La prtesis debe colocarse en la mitad posterior de la platina para
asegurar que con los cambios de presin no se va a estimular el sculo.
Su longitud debe permitir que el punto ms profundo supere la cara
inferior de la platina para dificultar la dislocacin de la prtesis.
12. Sellado de la ventana oval
Han sido numerosas las ocasiones en las que se ha comentado que el
sellado de la platina tena como finalidad fundamental evitar la aparicin
de fstulas.
Hoy en da ha quedado demostrado que el mecanismo de aparicin de
dichas fstulas no tiene relacin con dicha interposicin.
En 2004 se ha publicado un trabajo24 en el que comparan los resultados
auditivos obtenidos tras el sella do de la ventana con vena o con
pericondrio, pero no dan importancia al sellado como medio para evitar
las fstulas.
La platina tiene una superficie de 3,2 mm2 y el 90% de la impedancia se
produce en el ligamento anular.
La interposicin de vena o pericondrio entre la prtesis y el orificio
platinar no origina un incremento de la impedancia, por lo que
fundamentalmente sirve para dar estabilidad a la prtesis.
Autores como De la Cruz21, en las revisiones de estapedectoma han
realizado el cierre de la ventana en un 69,7% de casos con sangre,
10,2% con fascia, 10,2% con pericondrio y en 9,9% restante con
materiales como grasa, tejido subcutneo o gelfoam. Esto quiere decir
que en la mayora de las reintervenciones no ha interpuesto ningn
tejido entre la prtesis y la ventana.
13. Tcnicas menos habituales

A. Preservacin del tendn estapedial


Se ha sugerido a menudo que podra resultar interesante preservar el
tendn del estribo en la ciruga de la otoesclerosis. La razn
fundamental que se da es que permite preservar su funcin de proteger
el odo interno frente a los grandes estmulos y con ello evitar el
disconfort que se puede producir, lo cual puede resultar importante para
la adaptacin de prtesis auditivas.
Sin embargo Httenbrink afirma que la conservacin del tendn del
estribo no est plenamente justificada ya que, si tenemos en cuenta que
la contraccin del msculo del estribo repercute fundamentalmente en
la funcionalidad del ligamento anular, debemos tener en cuenta que en
la otoesclerosis dicho ligamento est anquilosado y fijo.
Si que est justificada la conservacin del tendn del estribo en la
tcnica de Silverstein, pero en estos casos no existe anquilosis del
ligamento anular, ya que si as fuere no habra indicacin para realizar
esta tcnica, que conserva los 2/3 posteriores de la platina y la crura
posterior.
B. Estapedotoma desde el martillo
En el ao 2001 Fisch publica un artculo sobre la estapedotoma desde el
mango del martillo. Plantea la indicacin en los casos de erosin del
yunque, de fijacin del martillo y de subluxacin o fijacin del yunque.
Efectivamente existen casos de pacientes con otoesclerosis que son
intervenidos de Estapedectoma o estapedotoma y que, habindose
desarrollado correctamente la intervencin, los resultados no arrojan la
mejora esperada. En estos casos o en otros en los que tras obtenerse la
mejora esperada se produce un deterioro de la audicin al cabo de un
tiempo est justificada una revisin. En la timpanotoma para revisar la
intervencin observamos que la prtesis est correctamente colocada y
no hay un impedimento aparente que dificulte la audicin. En estos
casos tenemos que pensar en la posibilidad de una fijacin del yunque o
del martillo en el tico e incluso una calcificacin del ligamento maleolar
que provoca una fijacin del martillo.
La intervencin consiste en ampliar la abertura del tico hacia delante
para poder fresar el cuello del martillo y, as, poder separar la cabeza del
mango para fresar la apfisis y el ligamento anterior del martillo.
Esta maniobra de fresado no puede ser sustituida por una seccin del
cuello con tijera de cabeza de martillo, ya que no se podra acceder

adecuadamente a la apfisis y ligamento anteriores. Posteriormente se


despega una pequea porcin del mango, suficiente para poder anclar la
prtesis, se reabre la platina y se coloca la prtesis.
En el ao 2003 Huber refiere que la fijacin del martillo puede dar lugar
a una hipoacusia de conduccin de hasta 30 dB y desarrolla un modelo
experimental en el que se pone de manifiesto que la fijacin del
ligamento anterior y la apfisis anterior del martillo incrementa el gap
en 10 dB.
14. Tratamiento medico
Consiste en administrar fluoruro de sodio. Este frmaco lo comenz a
utilizar Albright en 1994. En 1964, Shambaugh y Petrovic hicieron
estudios experimentales en animales y huesos con otosclerosis
obtenidos durante la ciruga, y encontraron que dosis de 40 a 60mg
diarios de fluoruro de sodio y calcio administrados por va bucal as
como el uso de vitamina D para producir la fijacin del calcio, disminuan
la actividad osteoclstica, incrementando la osteoblstica y
promoviendo la calcificacin de focos de otosclerosis.
Asimismo, se cree que este tratamiento inhibe la actividad enzimtica
citotxica del foco otosclertico. Esta indicado prioritariamente en
pacientes sin posibilidades quirrgicas, con hipoacusia sensorial,
algunos con otosclerosis juvenil, y como auxiliar de tratamiento en el III
trimestre del embarazo o posterior a parto.
15. Auxiliares Auditivos
No todos los pacientes son candidatos a este tipo de ciruga se indica ya
cuando existe una prdida neurosensorial irreversible el paciente no
desee someterse a ciruga, bien que exista una contraindicacin para
la misma, o cuando la enfermedad ha avanzado y se ha afectado la
cclea, , se presenta una sordera de tipo neurosensorial, es decir
permanente, y en estos casos la ciruga no influir tanto en la audicin,
en este tipo de pacientes, el uso de auxiliares auditivos es una mejor
opcin. Para determinar si un paciente es candidato no a la ciruga
debe de ser valorado cuidadosamente adems de ser necesaria la
realizacin de un estudio de audiometra para determinar el tipo de
sordera.
Como alternativa a personas de ms de 65 aos se puede adaptar
un audfono

IV. Referencias Bibliogrficas


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