Collegium

GALILEO Paris 6 / Paris 12

Dpartement dEnseignement Osto-Articulaire - Universit Pierre et Marie Curie, Paris 6
Universit Paris Est Crteil, Paris 12

ECN n304

TUMEURS DES OS PRIMITIVES ET SECONDAIRES

Question ECN n304
Dr Charles-Henri FLOUZAT-LACHANIETTE
Service de Chirurgie Orthopdique et Traumatologique
Hpital Henri Mondor APHP - Crteil

1. TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES

GNRALITS
- symptomatiques ou de dcouverte fortuite sur un examen dimagerie
- bnignes ou malignes risque fracturaire valuer dans tous les cas
- dmarche diagnostique identique : examen clinique, bilan dimagerie, biopsie (centre de rfrence)
= diagnostic de certitude, bilan dextension (si besoin)
PIDMIOLOGIE
- enfants, adolescents, jeunes adultes
- 90% bnignes, 10% malignes
EXAMEN CLINIQUE
- souvent pauvre recherche dun cancer primitif (palpation de la thyrode, des seins, des fosses
lombaires, de labdomen + toucher rectal)
- asymptomatique (dcouverte fortuite sur un examen dimagerie)
- signes cliniques rechercher : douleur persistante (dont boiterie de lenfant), tumfaction
osseuse, panchement articulaire, fracture pathologique, signes neurologiques (compression), signes
gnraux (fbricule, altration de ltat gnral)
- signes vocateurs dune tumeur maligne :
- douleur nocturne, trbrante : plutt malin sauf ostome ostode (douleurs nocturnes
calmes par laspirine)
- tumfaction rapidement volutive
- altration de ltat gnral, fivre
- inflammation locale
- infiltration cutane et/ou des parties molles
- adnopathies
- panchement articulaire
- Diagnostics diffrentiels : infection osto-articulaire, mtastase osseuse

DEOA Paris 6

Collegium GALILEO Paris 6 / Paris 12

Dpartement dEnseignement Osto-Articulaire - Universit Pierre et Marie Curie, Paris 6
Universit Paris Est Crteil, Paris 12

ECN n304

DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE
- radiographies standard de face et de profil : sige
- si doute sur le caractre malin : IRM TDM
- rechercher des signes de malignit :
Bnin
- < 6 cm, limites nettes,
- liser de condensation priphrique,
- intgrit des corticales,
- pas denvahissement des parties molles,
- pas dappositions priostes
- volution lente (clichs anciens)
- lsion tumorale unique

Malin
- > 6 cm,
- limites floues,
- pas de liser de condensation priphrique,
- rupture des corticales,
- envahissement des parties molles,
- raction prioste : triangle de Codman,
image en feux dherbes, image en bulbe
doignon
- volution rapide (clichs anciens)
- lsions tumorales multiples (malin le +
souvent sauf ostochondromes et
enchondromes multiples)

DIAGNOSTIC DE CERTITUDE (au moindre doute diagnostic)

- biopsie osseuse chirurgicale
- dans un centre spcialis
- en prenant en compte les examens dimagerie (Rx, scanner, IRM+++) et en sadaptant la future
rsection chirurgicale de la tumeur englobant le trajet de biopsie
- examen anatomo-pathologique ( bactriologique si doute diagnostic)
- exemption de biopsie (histoire clinique + radiographies) :
- chondromes des extrmits (phalanges, mtacarpiens)
- fibromes non ossifiants
- exostoses typiques des membres
- dysplasies fibreuses typiques
- kystes osseux essentiels
- ostome ostode typique

DEOA Paris 6

Collegium GALILEO Paris 6 / Paris 12

Dpartement dEnseignement Osto-Articulaire - Universit Pierre et Marie Curie, Paris 6
Universit Paris Est Crteil, Paris 12

ECN n304

RSULTATS ANATOMO-PATHOLOGIQUES
- type histologique :
Ligne cellulaire
Ligne ostoblastique
Ligne chondroblastique

Tissu conjonctif

Tumeur bnigne
Ostome ostode,
ostoblastome, dysplasie
fibreuse
Chondrome (solitaire ou
multiples), exostose
ostognique,
chondroblastome, fibrome
chondromixode
Fibrome

Tissu hmatopotique
Notochorde
Neuroectoderme
Origine incertaine

Neurofibrome
Schwannome
Tumeur cellules gantes

Tumeur Maligne
Ostosarcome
Chondrosarcome

Fibrosarcome,
histocytofibrome malin
Lymphome, mylome,
plasmocytome
Chordome
Tumeur dEwing
Schwannome malin,
adamantinome
Tumeur cellules gantes

- le grade histo-pronostic
- marquage immuno-histochimique (complter le diagnostic)
- examen cytogntique (ex : translocation 11/22 sarcome dEwing)
BILAN DEXTENSION (en cas de tumeur maligne)
- radiographies standard de face et de profil
- IRM : bilan dextension locale (parties molles, nerfs, vaisseaux) et loco-rgionale (skip mtastases)
- scintigraphie osseuse : normofixation limine un caractre malin ; hyperfixation bnin ou malin
- TDM osseuse : prcise au mieux les limites osseuses de la tumeur (risque fracturaire)
- TDM thoracique / radiographie du thorax : recherche de mtastases

DEOA Paris 6

Collegium GALILEO Paris 6 / Paris 12

Dpartement dEnseignement Osto-Articulaire - Universit Pierre et Marie Curie, Paris 6
Universit Paris Est Crteil, Paris 12

ECN n304

TUMEURS OSSEUSES MALIGNES

Tumeur

pidmiologie

Localisation

Clinique

Imagerie

Evolution

Traitement

Ostosarcome

Adolescent, adulte
jeune

Mtaphyses des
os longs
(genou, humerus
proximal)

Douleurs, tumfaction

Ostolyse, ostocondensation +
signes de malignit (cf.) IRM

Mta pulmonaires et
dcs. Traite : 60-70 %
gurison dpendant de
forme + chimiosensibilit

Chimio noadjuvante + rsection

tumorale et reconstruction + chimio
adjuvante

Adulte > 40 ans

Bassin, fmur
proximal

Peu symptomatique

Ostolyse avec calcifications en

pop-corn, annulaires
Ostolyse corticale interne
+ signes de malignit (cf.) IRM

Chondrosarcome

Enfant, adolescent,
adulte jeune

Ubiquitaire :
mtaphyses des
os longs, bassin,
scapula, ctes

Tumeur d'Ewing

Douleur, fivre,
inflammation locale

ostolyse + signes de malignit

(cf.) IRM

70 % gurison dpendant
de forme

mta pulmonaires et
dcs. Traite : 40 %
gurison.

Chirurgical (chimio et radiorsistant)

Chimio noadjuvante + rsection

tumorale et reconstruction + chimio
adjuvante

TUMEURS OSSEUSES BNIGNES

Tumeur

pidmiologie

Localisation

Clinique

Imagerie

Evolution

Traitement

Fibrome non ossifiant

(lacune corticale
mtaphysaire)

Trs frquent +++

Age moyen = 14 ans

Mbres inf,
mtaphyses

Dcouverte fortuite

Image mtaphysaire claire au sein

dune corticale, entoure dun fin
liser de condensation, cocarde

Disparition l'ge adulte

(ossification)

Abstention ; curetage, greffe +

synthse si risque de fracture
pathologique

Os plats,
mtaphyse des os
longs

Tumfaction,
accrochage
tendineux,
compressions
neuro-vx rares

Excroissances osseuses
perpendiculaires l'axe de diaphyse
; IRM : coiffe cartilagineuse

Unique : augmentation taille

cesse la fin de croissance ;
multiples : interfrence avec
croissance ;
dgnrscence en
chondroscarcomes de bas
grade

Exrse chir si gne,

augmentation de taille, coiffe
cartilagineuse paisse (>5mm) ;
surveillance ++
(>10 mm : chondrosarcome)

Ostochondrome (exostose
ostognique)

Frquent
Age moyen = 12 ans

DEOA Paris 6

Collegium GALILEO Paris 6 / Paris 12

Dpartement dEnseignement Osto-Articulaire - Universit Pierre et Marie Curie, Paris 6
Universit Paris Est Crteil, Paris 12

ECN n304

Ostome ostode

Age moyen = 19 ans

Diaphyse et
mtaphyse des os
longs + main,
pied, vertbres

Douleur nocturne
calme par aspirine
; Rachis : scoliose
symptomatique

Nidus : zone d'ostolyse entoure

d'une zone d'ostocondensation ;
scinti : hyperfixation

Rcidive locale si exrse

incomplte

Electro-coagulation ou curetage
du nidus)

Chondrome

Age moyen = 20 ans

Mtaphyse ou
diaphyse aprs
croissance

Douleur, fracture
pathologique

Ostolyse bien limite soufflant les

corticales + calcifications

Transformation maligne = 1%
(sf. Maladie de Ollier = 3040%)

Curetage comblement

Dysplasie fibreuse

Age moyen = 30 ans

Os longs des
mbres infs

Asymptomatique ou
douleur

Ostolyse bien limite soufflant les

corticales
Image en verre dpoli

Transformation maligne =
0,5%

Douleur : biphosphonate
Ostosynthse si risque
fracturaire

Tumeur cellules gantes

Age moyen = 30 ans

Tumeur
piphysaire
(genou, radius
distal)

Douleur,
tumfaction, fracture

Ostolyse avec aspect cloisonn en

nid dabeille

Risque de rcidive aprs

curetage = 20-30%
Transformation maligne = 5%

Curetage comblement

Kyste osseux essentiel

Enfant et adolescent

Mtaphyse
humrus prox. et
fmur

Douleur, fracture

Ostolyse mtaphysaire affleurant

cartilage de conjugaison

Rgression spontane,
fracture

Abstention, prvention de
fracture, ttt mdical

Kyste anvrysmal

Enfant, adolescent,
adulte jeune

Mtaphyso
diaphysaire

Douleur,
tumfaction, fracture

Ostolyse soufflant la corticale

Niveau liquidien lIRM ou TDM

Risque de rcidive aprs

curetage = 20-30%
Pas de transformation
maligne

Curetage comblement
Embolisation
Anapath : KA secondaire

DEOA Paris 6

Collegium GALILEO Paris 6 / Paris 12

Dpartement dEnseignement Osto-Articulaire - Universit Pierre et Marie Curie, Paris 6
Universit Paris Est Crteil, Paris 12

ECN n358

2. TUMEURS OSSEUSES SECONDAIRES

PIDMIOLOGIE
- adultes (sauf rares mtastases de neuroblastome chez lenfant)
- tumeurs primitives ostophiles : Poumon, Prostate, Rein, Sein, Thyrode, Lymphomes
EXAMEN CLINIQUE
- mtastase : douleur osseuse, inflammatoire, persistante, altration de ltat gnral
- complications :
- fracture spontane
- signes neurologiques (compression radiculaire ou mdullaire)
- signes dhypercalcmie
DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE
- radiographies standard de face et de profil : ostolyse ou osto-condensation
- IRM + TDM mtastase rachidienne (valuation de la compression neurologique)
CONDUITE du DIAGNOSTIC
- valuer lhypercalcmie et sa tolrance
- Si primitif connu, scintigraphie osseuse : hyperfixation (recherche dautres mtastases)
- Si pas de primitif connu ou malade considr comme guri de son primitif est-ce
une tumeur primitive ?
- examen clinique
- Electrophorse des protides plasmatiques (EPP)
- PSA, mammographie
- si ngatif : scanner thoraco-abdomino-pelvien : recherche dun primitif
- si ngatif : chographie thyrodienne

DEOA Paris 6