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11 Desarrollo del Sistema Muscular

11 DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR


Introduccin
Se desarrolla a partir de la hoja germinativa mesodrmica, con excepcin de algunos tejidos
musculares lisos. Existen tres tipos de msculos: esqueltico, liso y cardaco.
Gran parte del mesnquima de la cabeza deriva de la cresta neural, en particular tejidos derivados
de los arcos branquiales, el mesnquima original de los arcos forma la musculatura de la cara y el
cuello. Excepto los msculos del iris y las clulas mioepiteliales de las glndulas mamarias y
sudorparas que provienen del neuroectodermo tambin conocido como mesoectodermo.
Msculo estriado o esqueltico (mesodermo paraxial), Los somitas y somitmeras forman
los msculos del esqueleto axial, la pared corporal, los miembros y la cabeza.
Msculo liso (hoja esplcnica del mesodermo lateral que rodea al intestino y sus
derivados).
Msculo cardaco (mesodermo esplcnico que circunda el tubo cardaco).
MUSCULO ESTRIADO ESQUELETICO
Las clulas mesenquimatosas alargan sus ncleos y cuerpos celulares y forman los
mioblastos. Estos se fusionan entre s para formar estructuras alargadas, multinucleadas y
cilndricas, cuyos ncleos se
encuentran en la zona axil o
perifrica
y
son
los
miotubos. El msculo crece
por fusin de mioblastos y
miotubos. En el citoplasma
de los miotubos aparecen
los miofilamentos durante o
poco despus de la fusin
de los mioblastos.
Posteriormente se forman
las miofibrillas y organelos
del msculo estriado, al
alargarse y estrecharse las
clulas musculares se les
denomina fibras musculares.
Conforme se diferencian los
miotubos se revisten de
lminas externas que lo
separan del tejido conjuntivo
circundante.
Fig. 11.1 Formacin de una fibra
de msculo esqueltico (Foto
tomada de la Embriologa de
Carlson). Presencia de elementos
subcelulares de la fibra muscular.

Todo el msculo esqueltico


se desarrolla antes del nacimiento y el restante se forma hacia el final del primer ao de edad. El
msculo aumenta de tamao por incremento del dimetro de las fibras debido a la formacin de
ms miofilamentos. La miostatina detiene el crecimiento muscular cuando este alcanza su tamao
normal. Los msculos aumentan de longitud y anchura a fin de crecer con el esqueleto y su
tamao final depende del grado de ejercicio.
Los fibroblastos producen las capas de perimisio y epimisio de la vaina fibrosa y el endomisio se
forma por la lmina externa que deriva de la fibra muscular y fibras reticulares.

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Embriologa Humana
Formacin de las fibras musculares primarias y secundarias
Cuando los mioblastos
rpidos
se
unen,
forman los miotubos
primarios. Cuando los
mioblastos lentos se
unen,
forman
los
miotubos secundarios,
que
son
ms
pequeos.
Fig. 11.2 Formacin de
fibras
musculares
primarias y secundarias
(Foto
tomada
de
la
Embriologa de Carlson)
Una familia de mioblastos
embrionarios contribuye a la
formacin de los miotubos
primarios y los mioblastos fetales ayudan en la formacin de los miotubos secundarios.

Histognesis del msculo


El tejido muscular contiene fibras musculares, tejido conjuntivo, vasos sanguneos y nervios. Las
fibras musculares no son homogneas y se pueden separar en diferentes tipos desde el punto de
vista funcional y bioqumico.
Cambios en las subunidades de miosina durante el desarrollo de la fibra muscular rpida
La molcula de miosina es compleja, consta de
dos cadenas pesadas y una serie de 4 cadenas
ligeras LC. Las fibras maduras rpidas poseen
una subunidad LC1, dos subunidades LC2 y una
subunidad LC3. Las fibras musculares lentas
poseen 2 subunidades LC1 y dos subunidades
LC2. Adems las subunidades de la cadena
pesada de la miosina presentan formas rpidas y
lentas MHCf y MHCs.
Las molculas de miosina tienen actividad
adenosintrifosfatasa, y sus diferencias son
responsables en parte de la distinta velocidad de
contraccin entre las fibras musculares rpidas y
lentas.
Fig. 11.3 Cambios en las subunidades de miosina durante el desarrollo de una fibra muscular rpida (Foto tomada
de la Embriologa de Carlson) Tambin se muestra una representacin esquemtica de esta molcula.

REGULACION MOLECULAR
La protena BMP4 (Inhibidora) y probablemente los factores de crecimiento fibroblstico FGF
desde la lmina del mesodermo lateral, junto con las protenas WNT (activador) desde el
ectodermo adyacente, inducen a las clulas del borde ventrolateral del dermomiotoma a la
expresin de los genes especficos de msculo MYF4 y MYO-D.
Sonic hedgehog (SHH) y nogina secretados por la notocorda y placa de piso del tubo neural,
hacen que la parte ventral del somita forme el esclerotoma y exprese PAX1. Este a su vez controla
la condrognesis y la formacin vertebral.
Las protenas WNT y SHH en bajas concentraciones provenientes de la regin dorsal del tubo
neural activan PAX3 y demarcan el dermomiotoma.

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Las protenas WNT llevan a la porcin dorsomedial del somita a expresar los genes especficos de
msculo MYO-D y MYF5 para formar los msculos epiaxiales de la espalda. La musculatura
hipoaxial deriva de la porcin dorsolateral del somita, que est bajo la influencia de las protenas
WNT y la protena BMP4, que juntas activan la expresin de MYO-D y de MYF5.
La porcin dorsomedial del somita se va a convertir en dermis por accin de la neurotrofina 3 (NT3), expresada por la regin dorsal del tubo neural
Protenas de MyoD y Myf5. Genes de la miogenia y MRF5, promueven la formacin de miotubos y
miofibrillas.
Fig. 11.4 Regulacin molecular (Foto
tomada de la Embriologa de Langman)
Patrones de expresin de genes que
regulan la diferenciacin de somitas. Shh
y nogina, secretadas por la notocorda y la
placa de piso del tubo neural, hacen que
la parte ventral del somita forme el
esclerotoma y expresa PAX.1 que a su
vez controla la condrognesis y la
formacin vertebral. Las protenas WNT y
Shh
en
bajas
concentraciones
provenientes de la regin dorsal del tubo
neural activan a PAX-3, que demarca al
dermomiotoma. Las protenas WNT
tambin llevan a la porcin dorsomedial
del somita a expresar los genes
especficos de msculo MYO-D y MYF5
para formar los msculos epiaxiales de la
espalda. La porcin dorsomedial del
somita se va a convertir en dermis por
accin de la neurotrofina 3 NT-3
expresada en la regin dorsal del tubo
neural.
La
musculatura
hipoaxial
(miembro y pared corporal) deriva de la
porcin dorsolateral del somita, que est
bajo la influencia combinada de protenas
WNT activadoras y la protena BMP-4
inhibidora, que juntas activan la expresin de MYO-D y de MYF5.

ORIGEN EMBRIONARIO DE LOS GRUPOS MUSCULARES


ORIGEN EMBRIONARIO
Somitmeros del 1 al 3 y
placa precordal

MSCULO DERIVADO
M. extrnsecos del ojo

INERVACIN
Pares craneales III y IV

Somitmero 4

M. masticadores (cierre mandibular)

Somitmero 5
Somitmero 6

M. recto externo del ojo


M. masticadores (abertura
mandibular) y del II arco branquial
M. del III arco branquial
M. larngeos intrnsecos y farngeos
M. de la lengua, la laringe y el cuello

Par craneal V (rama


mandibular)
Par craneal VI
Par craneal VII

Somitmero 7
Somitas 1 y 2
Somitas occipitales del 1 al
7
Somitas del tronco
Mesodermo esplcnico
Mesodermo esplcnico
Mesnquima local

M. del tronco, el diafragma y las


extremidades
M. cardaco
M. lisos del tubo digestivo y las vas
respiratorias
M. lisos vasculares y piloerectores

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Par craneal IX
Par craneal X
Pares craneales XI y
XII y nervios cervicales
Nervios raqudeos
Autnoma
Autnoma
Autnoma

Embriologa Humana
SOMITMERAS
Son estructuras de organizacin laxa y jams se segregaran en segmentos de esclerotoma y
dermomiotoma. Un proceso anlogo tiene lugar en los siete somitmeros situados en la regin
ceflica, rostral a los somitas occipitales.
Fig. 11.5 Desarrollo de un
somita (Foto tomada de la
Embriologa de Langman) A) Las
clulas
mesodrmicas
se
disponen alrededor de una
pequea cavidad. B) Las clulas
de las paredes ventral y medial
del somita pierden la disposicin
epitelial y emigran hacia la
notocorda. Estas clulas en
conjunto
constituyen
el
esclerotoma. Las clulas de la
porcin dorsolateral emigran y
forman la musculatura del
miembro y de la pared corporal,
las
clulas
dorsomediales
emigran y forman el miotoma. C)
Las
clulas
del
miotoma
continan extendindose cerca
del epitelio dorsal. D) Despus de
que el miotoma se extiende en
direccin ventral, las clulas del
dermatoma pierden su aspecto
epitelial y se sitan por debajo
del ectodermo subyacente para
formar la dermis.

MIOTOMAS
Los somitas se diferencian en
dos regiones: esclerotoma y
dermomiotoma. Cada
miotoma se divide en una
divisin epiaxial dorsal o
epimrica y en una hipoaxial
ventral o hipomrica.
Fig. 11.6 Epmero e hipmero (Foto
tomada de la Embriologa de
Langman) Corte transversal de la
regin torcica de un embrin de 5
semanas.
La
porcin
dorsal
(epmero) de los msculos de la
pared corporal estn inervados por
un ramo dorsal o posterior y un ramo
primario ventral o anterior. Al lado
derecho observamos una etapa
posterior de desarrollo. El hipmero
ha formado tres capas musculares y
una columna muscular ventral
longitudinal.

La epiaxial dorsal o epimrica, est inervada por la rama primaria dorsal, da origen a los
siguientes msculos: extensores comunes de la columna (desde la regin cervical hasta la
lumbar), msculos extensores de los miotomas sacro y coccgeos (se degeneran). Sus derivados
adultos forman los ligamentos sacrococcgeos dorsales.
Hipoaxial ventral o hipomrica, est inervada por la rama primaria ventral da origen a los
siguientes msculos: Miotomas cervicales: msculos escalenos, prevertebrales, genihioideos,
infrahioideos, diafragma. Miotomas torcicos: flexores laterales y ventrales de la columna
vertebral. En la pared torcica: se separa en tres hojas y forma el intercostal externo, intercostal
interno y el transverso del trax. En la pared abdominal: se separa en tres hojas y forma el oblicuo
mayor o externo, oblicuo menor o interno y el transverso del abdomen. Miotomas lumbares:

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11 Desarrollo del Sistema Muscular

msculo cuadrado lumbar. Miotomas


sacrococcgeos:
msculos
del
diafragma plvico, estriados del ano,
rganos sexuales y voluntarios de la
vejiga.
Aparece una columna longitudinal
ventral que da origen al msculo
infrahioideo en la regin cervical. A
veces el msculo esternal en la regin
torcica y el msculo recto anterior del
abdomen en la regin abdominal.
El esternocleidomastoideo y trapecio,
an se duda de su origen; si es del
mesodermo branquial o de la
migracin de mioblastos de los
somitas occipitales.
Fig. 11.7 Miotomas (Foto tomada de la Embriologa de Moore) de los somitas, que formarn la mayor parte de msculos
esquelticos. Embrin de 6 semanas.

MSCULOS DE LOS ARCOS BRANQUIALES


PRIMER ARCO BRANQUIAL: Msculos de la masticacin y deglucin, tensor del tmpano, tensor
del velo del paladar, milohiodeo, vientre anterior del digstrico, temporal, mastero, pterigoideo
interno y externo, msculo del martillo, inervados por el V par craneal (trigmino).
SEGUNDO ARCO BRANQUIAL: Msculos de la expresin facial, estribo, estilohioideo, vientre
posterior del digstrico, buccinador, auricular, frontal, cutneo del cuello, orbiculares de los labios y
de los prpados, inervados por el VII par craneal (facial).
TERCER ARCO BRANQUIAL: Msculo estilofarngeo, inervado por el IX par craneal
(glosofarngeo).
CUARTO
ARCO:
Msculos cricotiroideo,
elevador del velo del
paladar, constrictores de
la faringe, inervados por
el X par craneal (vago)
rama larngea superior.
SEXTO
ARCO:
Msculos intrnsecos de
la laringe, estriados del
esfago, inervados por
el X par craneal (vago)
rama
larngea
recurrente.
Fig.
11.8
Msculos
derivados
de
arcos
branquiales (Foto tomada de
la Embriologa de Moore)
Embrin de 4 y 20 semanas
respectivamente.

MSCULOS OCULARES
Los msculos extrnsecos de los ojos no tienen un origen definido se piensa que proceden de
clulas mesenquimatosas cercanas a la placa procordal. Esta zona origina 3 miotomas preticos.

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Embriologa Humana
Los mioblastos se diferencian de las clulas mesenquimatosas de estos miotomas. Los grupos de
mioblastos, cada uno inervado por su propio nervio (III, IV y VI forman los msculos extrnsecos
del ojo). III (msculos: recto superior, inferior, interno y oblicuo menor), IV (msculo oblicuo mayor)
y VI (msculo recto externo del ojo).
MSCULOS DE LA LENGUA
Se originan en 4 miotomas occipitales o posticos, el primero desaparece. Los mioblastos migran
desde los 3 miotomas restantes hacia el piso de la boca y forman los nueve msculos de la
lengua: geniogloso, lingual inferior, hiogloso, estilogloso, palatogloso glosoestafilino,
amigdalogloso, faringogloso, transverso y lingual superior, inervados por el XII (hipogloso) a
excepcin del palatogloso que recibe inervacin del plexo farngeo a travs de las fibras del nervio
vago.
MSCULOS DE LOS MIEMBROS
Se desarrollan a partir de las clulas migenas (mioblastos), que rodean a los huesos.
Investigaciones en pjaros y mamferos demuestran que las clulas migenas se originan en los
somitas. Cada somita aporta de 30 a 100 clulas precursoras migratorias a la futura musculatura.
En un inicio se encuentran en la zona ventral del dermomiotoma y su naturaleza es epitelial.
Posteriormente ocurre una transformacin mesenquimatosa - epitelial y las clulas migran hacia
los primordios de los miembros.
Seales moleculares del tubo neural y de la notocorda inducen Pax-3 y Myf-5 en los somitas. Pax3 regula la expresin en la yema de la extremidad. C-met, que es un factor de crecimiento
migratorio, que regula la migracin de las clulas migenas precursoras, es un receptor especfico
del factor scatter (factor de crecimiento hapatocitario), este ltimo es producido por las clulas
proximales en el rea de formacin del miembro. Primero aparecen los esbozos de los msculos
extensores y luego de los flexores. Durante la quinta semana El mesodermo somtico invade el
esbozo de la extremidad y forma dos largas condensaciones:
Dorsal a la columna mesenquimatosa axial: extensores y supinadores de la extremidad
superior. Extensores y abductores de la extremidad inferior. El nervio radial inerva los msculos
extensores en la extremidad superior.
Ventral a la columna mesenquimatosa axial: flexores y pronadores de la extremidad superior.
Flexores y aductores de la extremidad inferior. El nervio mediano y cubital inerva los msculos
flexores en la extremidad superior.
MSCULOS DERIVADOS DE LAS MASAS MUSCULARES VENTRAL Y DORSAL DE LOS
ESBOZOS DE LAS EXTREMIDADES
Masa muscular ventral
Miembro superior: Msculos del compartimiento anterior del brazo y del antebrazo. Bceps
braquial, braquial, coracobraquial, pronador redondo, flexor carporradial, palmar largo, flexor
carpocubital, flexor digital superficial y profundo, flexor corto y largo del pulgar, pronador cuadrado,
abductor corto del pulgar, oponente del pulgar, aductor del pulgar, abductor del meique, flexor
corto del meique, oponente del meique, lumbricales, dorsal y palmar interseos.
Miembro inferior: Msculo del compartimiento interno del muslo, msculo del compartimiento
posterior del muslo; excepto el vientre corto del bceps femoral, msculo del compartimiento
posterior de la pierna, msculos de la cara plantar del pie, obturadores interno y externo, gemelo
superior e inferior y cuadrado crural, aductor largo y corto, aductor mayor, recto interno, cuadrado
femoral, semitendinoso, semimembranoso, cabeza larga del bceps femoral, gastronemio, sleo,
plantar, poplteo, flexor largo y corto del dedo gordo, flexor digital largo, tibial posterior, abductor
del dedo gordo, flexor corto de los dedos, abductor del meique, cuadrado plantar, lumbricales,
aductor del dedo gordo, flexor corto del meique, interseos dorsales y plantares.

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11 Desarrollo del Sistema Muscular

Masa muscular dorsal


Miembro superior: Msculos del compartimiento posterior del brazo y del antebrazo, msculos de
la cara palmar de la mano, deltoides, msculos del compartimiento lateral del antebrazo y la mano,
dorsal ancho, romboides, angular de la escpula, serrato mayor, redondo mayor y menor,
subescapular, supraespinoso e infraespinoso, trceps braquial, ancneo, braquirradial, extensor
carporradial largo y corto, extensor digital comn, extensor del meique, extensor carpocubital,
supinador, abductor largo del pulgar, extensor corto y largo del pulgar, extensor del ndice.
Miembro Inferior: Msculos del compartimiento anterior del muslo y la pierna, tensor de la fascia
lata, vientre corto del bceps femoral, msculos del compartimiento lateral de la pierna, msculos
del dorso del pie, glteo mayor, mediano y menor, piramidal de la pelvis, iliaco y psoas, piriforme,
pectneo, sartorio, recto femoral, vasto lateral, medial e intermedio, cabeza corta del bceps
femoral, tibial anterior, extensor largo y corto del dedo gordo, extensor digital largo y corto, tercer
perneo, perneo largo y corto.
DIFERENCIAS ENTRE LOS PRECURSORES CELULARES DE LOS MSCULOS Y DE LAS
EXTREMIDADES
MUSCULOS AXIALES
Localizados sobre todo en la mitad medial del
somita.
Diferenciacin en gran parte in situ.
Diferenciacin inicial en miocitos
mononucleados.
Los factores reguladores migenos (Myf-5,
MyoD) se expresan en el momento de la
formacin del miotoma o antes de su inicio.
La diferenciacin parece estar muy influida
por el tubo neural y la notocorda.

MUSCULOS DE LAS EXTREMIDADES


Localizados en la mitad lateral del somita.
Migran hacia las yemas de las extremidades
antes de la diferenciacin.
Diferenciacin inicial en miotubos multinucleados.
La expresin de los genes reguladores migenos
se retrasa hasta que las masas musculares de
las extremidades comienzan a agruparse.
La emigracin y diferenciacin se ven poco
influidas por las estructuras axiales.

DESARROLLO DEL MSCULO LISO O VISCERAL


El msculo liso se forma en casi todos los sectores mesodrmicos. Las fibras del msculo liso se
diferencian del mesodermo esplcnico que rodea el endotelio del intestino primitivo y sus
derivados. El msculo liso de algunos vasos sanguneos y linfticos se deriva del mesodermo
somtico (parietal y visceral). El msculo liso de la aorta dorsal y las grandes arterias deriva de la
lmina del mesodermo lateral y de las clulas de la cresta neural. El msculo liso de las arterias
coronarias, se origina a partir de las clulas proepicardiales y de la cresta neural.
Los msculos del iris, (constrictor y dilatador de la pupila), las clulas mioepiteliales de las
glndulas mamarias y sudorparas se derivan de clulas mesenquimatosas del ectodermo de la
cresta neural.
Las clulas mesodrmicas pasan a formar mioblastos fusiformes los cuales poseen ncleos
alargados y centrales, estas clulas estn cercanas entre si y tienen la misma direccin. En el
desarrollo temprano del msculo liso prevalece la diferenciacin de mioblastos no fusionados y
mononucleados. En el desarrollo tardo del msculo liso prevalece la divisin de los mioblastos.
Conforme se desarrollan las clulas musculares se diferencian y aparecen en su citoplasma
elementos contrctiles filamentosos pero no sarcomricos; y, su superficie externa adquiere una
lmina circundante. Por otra parte cuando las clulas musculares forman lminas o haces reciben
inervacin autnoma, los fibroblastos y las clulas musculares sintetizan y depositan fibras
elsticas, colgenas y reticulares. El factor de respuesta al suero (SRF) es un factor de
transcripcin responsable de la diferenciacin del msculo liso. Es regulado en forma positiva por
los factores de crecimiento a travs de las vas de fosforilacin de la cinasa y posteriormente
como coactivadores para intensificar la actividad del SRF actan la miocardina y los factores de
transcripcin relacionados con la miocardina (MRFT).

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Embriologa Humana
DESARROLLO DEL MSCULO CARDACO O MIOCARDIO
Se forma a partir del mesodermo esplcnico lateral (hoja visceral de la placa cardiognica). Si bien
es un msculo estriado, se distingue de los esquelticos en muchos aspectos del desarrollo
embrionario. Ejemplo: Los niveles de - actina cardaca son ms elevados.
Los mioblastos cardacos se diferencian del miocardio primitivo. Las miofibrillas se desarrollan de
la misma manera que en el msculo estriado, pero los mioblastos no se fusionan.
Su identificacin es posible a partir de la cuarta semana debido a la expresin de genes
especficos cardacos. Las fibras del msculo cardaco surgen por diferenciacin y crecimiento de
clulas aisladas.
Las fibras del msculo cardaco crecen por formacin de nuevos miofilamentos. Las membranas
celulares de los mioblastos no se desintegran y estas reas de adherencia originan los discos
intercalados.
Hacia el final del perodo embrionario se desarrollan clulas musculares con pocas miofibrillas y
dimetro amplio llamadas fibras de Purkinje las mismas que forman el sistema de conduccin del
corazn, tienen un incremento en la concentracin de glucgeno en el citoplasma.
ANOMALAS CONGNITAS
La ausencia de uno o ms msculos es bastante comn. Puede faltar un
msculo de un lado del cuerpo, o no desarrollarse una parte del msculo.
Pueden estar ausentes los msculos en ambos lados del cuerpo. Entre las
ausencias ms frecuentes tenemos: 1) la cabeza esternocostal del pectoral
mayor, 2) el palmar mayor, 3) el trapecio, 4) el serrato anterior y 5) el
cuadrado femoral.
Algunas anomalas musculares causan dificultad respiratoria por ejemplo la
ausencia congnita del diafragma la misma que se acompaa de la
expansin incompleta de los pulmones o parte de uno de ellos (atelectasia
pulmonar).
La ausencia de msculos de la pared del abdomen se acompaa de
anomalas gastrointestinales y genitourinarias graves (extrofia de la vejiga y
abdomen en ciruela pasa). La ausencia congnita de un msculo provoca
con el paso de los aos distrofia muscular.
Fig. 11.9 Abdomen en ciruela pasa (Foto tomada de la Embriologa de Langman) abdomen distendido por atrofia de los
msculos de la pared abdominal.

En la distrofia muscular de Duchenne, se produce la ausencia de una protena, asociada a la


membrana llamada distrofina, en las fibras musculares. Su ausencia predispone a que las fibras
musculares sufran dao al ser sometidas a esfuerzo.
Tanto el desarrollo muscular como la reparacin de los msculos
dependen de la expresin de genes reguladores del msculo.
VARIACIONES MUSCULARES
Casi todos los msculos pueden sufrir variaciones, pero algunos se
afectan con mayor frecuencia y pueden ser vestigios funcionales, como
los del odo externo y cuero cabelludo, Los msculos varan en la forma,
posicin e inserciones musculares y no tienen importancia funcional.
Fig. 11.10 Sndrome de Poland (Foto tomada de la Embriologa de Langman) El
msculo pectoral mayor izquierdo est ausente.

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11 Desarrollo del Sistema Muscular

AUSENCIA DEL PECTORAL MAYOR (Sndrome de Poland).


La ausencia del msculo pectoral mayor se acompaa de la agenesia de glndulas mamarias,
hipoplasia de los pezones y sindactilia (fusin de los dedos).
TORTICOLIS CONGENITA
Cuando el msculo esternocleidomastoideo se lesiona el momento del
parto origina tortcolis congnita, ocasionando rotacin e inclinacin de
la cabeza por fibrosis y acortamiento de un lado del cuello. Se produce
por desgarro de fibras musculares, que se acompaan de una
hemorragia, causando un hematoma, posteriormente se necrosan las
fibras musculares y el tejido se fibrosa, produciendo el acortamiento del
msculo.
Fig. 11.11 Torticolis congnita (Foto tomada de la Embriologa de Moore) El
acortamiento del msculo esternocleidomastoideo derecho ha originado la inclinacin de
la cabeza hacia la derecha y la rotacin de la mandbula hacia la izquierda. Tambin se
observa un desarrollo asimtrico de la cara y el crneo.

ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA


La falta muy amplia de desarrollo de un msculo
conlleva a la inmovilidad de algunas articulaciones por
rigidez (artrogriposis congnita mltiple) e hipoplasia
de los msculos cercanos. Las causas son
enfermedades
neurognicas
como
miopatas
primarias. Los msculos afectados son sustituidos por
tejido adiposo y fibroso.
Fig. 11.12 Artrogriposis (Foto tomada de Internet) mltiples
contracturas articulares.

HIPOTONIA CONGENITA
Los msculos se presentan flcidos y los reflejos tendinosos dbiles. Se desconocen las causas.
MIOTONIA CONGENITA
Presenta un aumento generalizado en el tono muscular, se trasmite por un gen autosmico
dominante.
MSCULOS ACCESORIOS
Algunos tienen importancia clnica. El cuadrado carnoso de Silvio (flexor largo comn). El sleo
accesorio aparece en alrededor del 6% de la poblacin. Los escalenos y esternocleidomastoideos,
mueven las costillas hacia arriba y abajo actuando cuando hay ms ventilacin.

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