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Annales de dermatologie et de vnrologie (2012) 139, A94A101

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

I. MODULES TRANSDISCIPLINAIRES
Module 8 : Immunopathologie, raction inammatoire

Item 116 Dermatoses bulleuses auto-immunes


CEDEF1,2

Disponible sur Internet le 19 juillet 2012

Objectifs pdagogiques
Expliquer lpidmiologie, les facteurs favorisants, et lvolution des dermatoses bulleuses
auto-immunes.
Interprter les anomalies biologiques les plus frquentes observes.
Argumenter les principes du traitement et la surveillance au long cours.
POINTS CLS
Le diagnostic des maladies bulleuses auto-immunes repose sur lexamen clinique
complt par lexamen histologique dune biopsie cutane et par la recherche
danticorps antipiderme.
Les anticorps sont dirigs contre des protines de la jonction dermo-pidermique
(JDE) au cours des maladies de la JDE et contre les jonctions interkratinocytaires
au cours du pemphigus.
Les anticorps antipiderme xs in vivo sont dtects par immunouorescence
directe et les anticorps sriques par immunouorescence indirecte,
immunotransfert ou ELISA.
Une dermatose bulleuse tendue et/ou rapidement volutive impose une
hospitalisation en service spcialis.
La plus frquente des dermatoses bulleuses auto-immunes est la pemphigode
bulleuse.
Le pemphigus vulgaire se traduit essentiellement par des rosions muqueuses, en
particulier de la muqueuse buccale, lorigine dune dysphagie.
Le traitement des principales maladies bulleuses auto-immunes repose
principalement sur la corticothrapie locale ou gnrale.

DOI de larticle original : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2011.12.002.


La liste des auteurs et collaborateurs, publie dans ce numro, est galement disponible ladresse suivante :
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2011.12002.
2 Auteur correspondant : jean-marie.bonnetblanc@wanadoo.fr (J.-M. Bonnetblanc).
1

0151-9638/$ see front matter 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.06.005

Item 116 Dermatoses bulleuses auto-immunes


Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) constituent un groupe htrogne de maladies la fois trs
diverses, peu frquentes et de pronostic variable, parfois
pjoratif.
La diversit des dermatoses bulleuses auto-immunes
ncessite la combinaison dexamens clinique, anatomopathologique et immunopathologique.

PHYSIOPATHOLOGIE
Les DBAI sont secondaires une atteinte des diffrents
systmes de jonction interkratinocytaires ou de la
jonction dermo-pidermique (JDE).
La cohsion de la peau est assure par deux systmes
dadhsion :
la cohsion de lpiderme est principalement
assure par les desmosomes qui permettent
ladhsion interkratinocytaire ;
la jonction dermo-pidermique assure une bonne
adhsion entre lpiderme et le derme sous-jacent ;
cest une rgion macromolculaire complexe qui
comprend, de la supercie vers la profondeur : les
hmidesmosomes, les laments dancrage, la lame
dense et les brilles dancrage.
Cest laltration de ces diffrents systmes
dadhsion secondaire la xation des auto-anticorps
qui est lorigine de la formation des bulles.
Parmi les DBAI, on distingue, en fonction du site de
clivage :
les DBAI sous-pidermiques, avec perte de ladhsion
dermo-pidermique par altration dun composant
de la JDE par des autoanticorps ;
les DBAI intrapidermiques (groupe des pemphigus)
o la perte de cohsion des kratinocytes
(acantholyse) est due laltration des desmosomes
par des autoanticorps.

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traduit un dcollement intrapidermique (acantholyse)
au cours des pemphigus.

Histologie
Il existe une assez bonne concordance entre laspect clinique dune bulle rcente et son type histologique selon le
niveau de clivage :
entre le derme et lpiderme (bulle sous-pidermique) :
bulle tendue, contenu clair ou parfois hmatique ;
ou lintrieur de lpiderme (bulle intrapidermique) :
bulle asque et fragile.

Immunopathologie
Le diagnostic positif dune DBAI repose sur lexamen en
immunouorescence directe (IFD) dune biopsie de peau
(ou de muqueuse externe) pribulleuse qui objective des
dpts dimmunoglobulines G (IgG), ou A (IgA) et/ou de C3,
in vivo.
Ces dpts peuvent tre localiss :
le long de la JDE dans les DBAI sous-pidermiques, donnant un aspect linaire ;
sur la membrane des kratinocytes dans les DBAI intrapidermiques (pemphigus), donnant un aspect en mailles
de let (ou en rsille) ;
au sommet des papilles dermiques dans la dermatite herptiforme, daspect granuleux.
LIFD est complte par :
lexamen du srum en immunouorescence indirecte (IFI)
recherchant la prsence dautoanticorps circulants antipiderme (anticorps anti-JDE, anticorps antimembrane
des kratinocytes) ;
lexamen du srum en immunotransfert ou ELISA permettant de caractriser les autoanticorps.

Diagnostic diffrentiel
Dune dermatose bulleuse

Diagnostic positif
Clinique
Une bulle est une collection liquidienne supercielle
contenu clair ou srohmatique de taille > 5 mm. Elle
peut siger sur la peau ou les muqueuses (buccale,
gnitale. . .).
Il faut galement voquer une dermatose bulleuse
devant :
une rosion postbulleuse, en particulier sur les
muqueuses, caractristique par sa forme arrondie
et la prsence dune collerette pithliale priphrique,
parfois croteuse ;
ou un vaste dcollement pidermique donnant un aspect
de linge mouill sur la peau ;
le signe de Nikolsky correspond un dcollement cutan
provoqu par le frottement appuy de la peau saine. Il

La bulle doit tre distingue :


de la vsicule, de plus petite taille (1 2 mm de diamtre) ;
de la pustule dont le contenu est purulent.
Cependant, certaines DBAI (dermatite herptiforme,
pemphigode bulleuse) saccompagnent volontiers de vsicules.
Inversement, il peut exister des formes bulleuses de dermatoses vsiculeuses comme :
lherps, le zona ou leczma (formation de bulles par
coalescence de vsicules) ;
les vasculites ncrotico-bulleuses (bulles par ncrose de
lpiderme).
Les rosions postbulleuses doivent tre diffrencies
des autres rosions ou ulcrations primitives (chancre,
aphtes), notamment sur les muqueuses buccales ou
gnitales.

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Dune maladie bulleuse non auto-immune


Elles sont limines sur laspect clinique, lvolution et
surtout la ngativit des examens immunopathologiques,
essentiellement lIFD cutane.
Chez ladulte, on limine :
une toxidermie bulleuse (rythme pigment xe
bulleux, syndrome de Stevens-Johnson, ncrolyse pidermique toxique). Elle se caractrise par :
un dbut brutal,
une volution rapide,
une frquence de latteinte muqueuse et des signes
gnraux imposant lhospitalisation en urgence,
la recherche de prise rcente de mdicaments inducteurs ;
une porphyrie cutane tardive caractrise par :
des bulles des rgions dcouvertes dvolution cicatricielle,
une fragilit cutane,
une hyperpigmentation et une hyperpilosit temporomalaire,
un taux lev duroporphyrine dans les urines ;
une dermatose bulleuse par agents externes. Les bulles
peuvent tre :
de cause physique ( coup de soleil , photophytodermatose ou dermite des prs ),
de cause chimique (dermatite caustique, piqres
dinsectes, etc.) dont le diagnostic repose sur
lanamnse ;
un rythme polymorphe bulleux :
lsions cutanes ruptives en cocardes ou cibles ,
disposition acrale (coudes, genoux, mains, visage),
volution spontane vers la gurison en 2 3 semaines,
lsions muqueuses bulleuses ou rosives frquentes ;
survenue le plus souvent aprs un herps rcurrent.
Chez lenfant, on limine :
une pidermolyse bulleuse hrditaire :
mutations de gnes codant diverses protines de la JDE,
elle dbute gnralement en priode nonatale,
fragilit cutane anormale responsable de bulles sigeant aux zones de friction ou de traumatisme
(extrmits, faces dextension des membres),
le diagnostic repose sur laspect clinique, les antcdents familiaux, ltude en microscopie lectronique dune biopsie cutane et, dans certains cas,
lidentication de la mutation en cause par la biologie
molculaire ;
une pidermolyse staphylococcique :
dermatose bulleuse aigu due laction dune toxine
scrte par certaines souches de staphylocoques
dors,
dbut brutal, vre, AEG avec signe de Nikolsky, foyer
infectieux (imptigo, omphalite, otite externe. . .),
dcollement pidermique trs superciel (sous-corn),
elle survient dans un contexte infectieux.

Diagnostic tiologique
Linterrogatoire et lexamen clinique permettent, dans
la plupart des cas, une bonne orientation diagnostique

I. Modules transdisciplinaires
conrme par les examens complmentaires, en particulier
immunopathologiques.

Interrogatoire
Il recherche :
la prise de mdicaments possiblement inducteurs :
D-pnicillamine, inhibiteurs de lenzyme de conversion
(IEC) au cours des pemphigus,
diurtiques pargnant le potassium au cours de la pemphigode bulleuse ;
les antcdents personnels ou familiaux de maladies autoimmunes ;
lge de dbut (pemphigode bulleuse touchant habituellement des sujets trs gs) ;
les signes fonctionnels : prurit (frquent dans la pemphigode bulleuse) ;
les circonstances dapparition : grossesse pour la pemphigode gravidique ;
lexistence dun terrain dbilit : notamment maladies
neurologiques grabatisantes (AVC, dmence), diabte ou
insufsance cardiaque, source de complications volutives.

Examen clinique
Il tudie :
laspect des bulles (tendues ou asques) et leur taille ;
ltat de la peau pribulleuse (saine ou rythmateuse)
et signes cutans associs ;
lexistence dun signe de Nikolsky (vocateur de pemphigus) ;
la topographie des lsions cutanes ;
lexistence ventuelle de lsions muqueuses externes
(buccale, conjonctivale, gnitale) ;
ltendue des lsions (bulles, rosions), nombre moyen de
nouvelles bulles quotidiennes ;
lventuelle surinfection locale ;
le retentissement sur ltat gnral (signes de dshydratation ou dinfection systmique).
Toute forme tendue ou rapidement volutive impose
une hospitalisation en service spcialis.

Examens complmentaires
Ils comprennent :
biopsie dune bulle intacte et rcente pour examen histopathologique ;
biopsie en peau pribulleuse pour IFD, congeler immdiatement dans lazote liquide ou mettre dans un milieu
de transport spcial ;
prlvement sanguin pour recherche danticorps antipiderme par IFI ; cet examen permet de rechercher
des anticorps ragissant avec la JDE (anticorps antimembrane basale) ou avec la membrane des kratinocytes en prcisant leur classe (IgG, IgA) et leur
titre ;
numration-formule sanguine la recherche dune osinophilie (pemphigode bulleuse).

Item 116 Dermatoses bulleuses auto-immunes

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POUR EN SAVOIR PLUS


Dans certains cas difciles de DBAI sous-pidermiques,
dautres examens complmentaires, non ralisables en
routine, peuvent savrer ncessaires :
immunomicroscopie lectronique directe sur biopsie
cutane ;
IFI sur peau humaine normale clive ; cet examen
ralis sur le srum du malade permet de localiser
les anticorps antimembrane basale par rapport au
clivage induit par le NaCl molaire (marquage au toit
ou au plancher de la bulle) ;
immunotransfert (synonyme : immunoblot, WesternBlot) ; cet examen tudie la ractivit du srum du
patient sur les protines extraites de peau normale ;
il permet de caractriser les autoanticorps sriques
en fonction du poids molculaire des antignes
reconnus ;
ELISA permet de dtecter les anticorps dirigs
contre les antignes du pemphigus (desmogline 1,
desmogline 3) et contre les antignes de la
pemphigode bulleuse (BPAG1, BPAG2).

Principales maladies (Tableau 1)

Figure 1. Pemphigode bulleuse : bulles tendues sur base rythmateuse (face interne de la cuisse).

Signes cliniques

DBAI sous-pidermiques
Les DBAI sous-pidermiques sont lies la production
dautoanticorps dirigs contre diffrentes protines de la
JDE.

Pemphigode bulleuse
Cest la plus frquente de toutes les DBAI. Elle touche surtout les sujets gs (en moyenne : 80 ans).

Dbut par un prurit gnralis, par des placards eczmatiformes ou urticariens.


ruption caractristique : bulles tendues, contenu clair,
souvent de grande taille, sigeant sur base rythmateuse
eczmatiforme ou urticarienne (Fig. 1).
Prurit intense.
Lsions symtriques avec une prdilection pour les faces
de exion et la racine des membres, la face antrointerne des cuisses et labdomen.
Atteinte muqueuse rare.

Diagnostic
Tableau 1 Classication des DBAI (avec aspect en IFD,
et antignes).
DBAI sous-pidermiques

DBAI
intrapidermiques

Pemphigode bulleuse
(dpts linaires IgG, C3)
BPAG1, BPAG2
pemphigode gravidique :
mme aspect en IFD-BPAG2
pemphigode
cicatricielle : mme aspect
en IFD-BPAG2
Dermatite herptiforme
(dpts granuleux IgA)
Dermatose IgA linaire
pidermolyse bulleuse
acquise (dpts linaires
IgG/C3) (collagne 7)

Pemphigus (dpts
IgG, C3 en mailles)
vulgaire
(desmogline 3)
superciel
(desmogline 1)
paranoplasique
mdicamenteux

Il se fait sur les examens suivants :


numration-formule sanguine : hyperosinophilie frquente ;
histologie standard : bulle sous-pidermique contenant
des osinophiles, sans acantholyse ni ncrose des kratinocytes, associe un inltrat inammatoire dermique
polymorphe (Fig. 2) ;
IFD : dpts linaires dIgG et/ou de C3 le long de la membrane basale de lpiderme (Fig. 3) ;
IFI standard : anticorps antimembrane basale (IgG) dtectables dans 80 % des srums (titre non li la svrit ou
ltendue de la maladie) ;
IFI sur peau clive : les anticorps se xent au toit de la
zone de clivage.

volution et traitement
Il sagit dune maladie grave dont le taux de mortalit 1 an
est de 30 40 %.
Les dcs sont principalement dus des complications infectieuses (septicmies, pneumopathies) ou

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Figure 2. Pemphigode bulleuse : biopsie cutane standard ; bulle


sous-pidermique sans acantholyse.

cardiovasculaires (insufsance cardiaque, accident vasculaire crbral) souvent favorises par le traitement
corticode et/ou immunosuppresseur.
Le traitement comporte des mesures propres toute
maladie bulleuse :
bains antiseptiques ;
hydratation et nutrition compensant les pertes hydrolectrolytiques et protiques ;
corticothrapie gnrale (prednisone : 0,5 1 mg/kg/j
suivi dune dgression progressive jusqu une dose
dentretien) ;
des tudes rcentes montrent quune forte corticothrapie locale utilisant le propionate de clobetasol (crme
Dermoval 30 40 g/j) a une efcacit similaire la corticothrapie gnrale et une meilleure tolrance.
Le traitement dattaque est poursuivi une quinzaine de
jours aprs le contrle de la maladie. La corticothrapie est
ensuite diminue progressivement par paliers. Le traitement
est poursuivi pendant une dure de 6 12 mois.
Des mesures adjuvantes sont associes toute corticothrapie.
Des traitements immunosuppresseurs (azathioprine,
mycophnolate moftil) sont indiqus en cas de rsistance

I. Modules transdisciplinaires

Figure 4.

Pemphigode cicatricielle : synchies conjonctivales.

la corticothrapie (rare) ou en cas de rechutes multiples


lors de la dcroissance de la corticothrapie.
La surveillance est essentiellement clinique, portant initialement sur un dcompte quotidien du nombre de bulles
puis sur une rcidive ventuelle de la maladie.
Il convient de rappeler limportance dune surveillance
de la tolrance du traitement corticode, la morbidit
et la mortalit dorigine iatrogne tant majeures cet
ge (poids, PA, prvention des complications thromboemboliques, diabte. . .).

Pemphigode gravidique (syn. : pemphigode


gestationis)
Cest une forme trs rare de pemphigode survenant lectivement lors de la grossesse ou du post-partum.
Elle dbute pendant le 2e ou 3e trimestre, souvent la
rgion priombilicale.
Elle peut rcidiver lors de grossesses ultrieures, parfois
de manire plus prcoce.
Il existe un risque de prmaturit et dhypotrophie
ftale.
Lhistologie et lIFD sont analogues la pemphigode bulleuse.
Le traitement repose, selon la svrit, sur la corticothrapie locale ou gnrale.

Pemphigode cicatricielle
Signes cliniques
Rare, elle touche surtout le sujet g (70 ans) et se caractrise par latteinte lective des muqueuses :
buccale : gingivite rosive, stomatite bulleuse ou rosive ;
oculaire : conjonctivite synchiante avec risque de ccit
par opacication cornenne (Fig. 4) ;
gnitale : vulvite ou balanite bulleuse ou rosive ;
possibilit datteinte ORL ou sophagienne.
Latteinte cutane est inconstante (un quart des cas)
avec des rosions chroniques prdominant la tte et au
cou.

Diagnostic
Figure 3. Pemphigode bulleuse : immunouorescence directe
cutane ; dpts linaires dIgG le long de la membrane basale de
lpiderme.

LIFD est analogue celle de la pemphigode bulleuse.


Des anticorps antimembrane basale de lpiderme sont
inconstamment dtects par IFI. Par IFI sur peau clive, ils
se xent au toit ou au plancher de la bulle.

Item 116 Dermatoses bulleuses auto-immunes


En cas de difcult :
immunotransfert : Ac anti-BPAG2 (180 kD) ;
immunomicroscopie lectronique directe souvent ncessaire au diagnostic de certitude, montrant des dpts
immuns dans la lamina lucida, dbordant sur la lamina
densa.

Traitement
Il repose en premire intention sur la dapsone (Disulone )
la dose de 50 100 mg/j. En cas datteinte oculaire volutive, on utilisera le cyclophosphamide (Endoxan ) seul ou
associ une corticothrapie gnrale.

Dermatite herptiforme
Trs rare en France, elle dbute habituellement chez
ladolescent ou ladulte jeune.
Sa physiopathologie fait intervenir une hypersensibilit
la gliadine contenue dans le gluten, comme la maladie
cliaque qui lui est souvent associe.

Signes cliniques

Prurit diffus, longtemps isol.


Bulles et/ou vsicules disposition symtrique aux
coudes, genoux et fesses, qui se regroupent en anneau
ou en mdaillon.
Associe une entropathie au gluten, le plus souvent
asymptomatique.
volution par pousses parfois provoques par une prise
excessive de gluten.
La survenue dun lymphome du grle est un risque volutif
majeur mais rare.

Diagnostic
Lhistologie montre un clivage sous-pidermique associ
des micro-abcs du derme papillaire polynuclaires neutrophiles et osinophiles.
LIFD montre des dpts granuleux dIgA, en mottes, dans
les papilles dermiques, sous la JDE.
Des anticorps circulants antirticuline, antiendomysium,
antigliadine et antitransglutaminase sont souvent trouvs.
La biopsie du grle montre une atrophie villositaire
caractristique. Elle ne doit pas tre ralise de fac
on systmatique en labsence de signes digestifs.

Traitement

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pidermolyse bulleuse acquise


Maladie exceptionnelle de ladulte jeune, elle est caractrise par des bulles mcaniques, asques, en peau saine
sur les zones de frottement et les extrmits laissant des
cicatrices atrophiques.

DBAI intrapidermiques (pemphigus)


Dnition pidmiologie
Les pemphigus sont des maladies auto-immunes rares qui
touchent la peau et les muqueuses. Les autoAC sont dirigs
contre des protines de desmosomes et sont responsables
de lacantholyse et du clivage intrapidermique.
On distingue trois grands types de pemphigus : le pemphigus vulgaire (PV) o le clivage est profond suprabasal,
les pemphigus superciels (PS) o le clivage est superciel
sous-corn, le pemphigus paranoplasique (PPN).
Lassociation dautres maladies auto-immunes est
possible : myasthnie, lupus rythmateux, maladie de
Gougerot-Sjgren, polyarthrite rhumatode, maladie de
Basedow, glomrulonphrites.

Signes cliniques
Pemphigus vulgaire
Il dbute souvent de fac
on insidieuse par des lsions
muqueuses rosives :
buccales (Fig. 5) : rosions douloureuses, tranantes
pouvant gner lalimentation, plus frquentes que les
atteintes gnitale et oculaire ;
sophagiennes, vaginales et rectales galement possibles.
Latteinte cutane secondaire, plusieurs semaines ou plusieurs mois aprs les rosions muqueuses avec des bulles :
asques contenu clair, sigeant en peau saine ;
fragiles et laissant rapidement place des rosions
postbulleuses cernes par une collerette pidermique
(Fig. 6) ;
et un signe de Nikolsky en peau prilsionnelle, et parfois
en peau saine.

Pemphigus superciels
Ils regroupent le pemphigus sborrhique (forme localise)
et le pemphigus foliac (forme dissmine).

Il repose sur un rgime sans gluten qui est trs contraignant


et sur la Disulone : 50 100 g/j.

Dermatose IgA linaire


Elle survient tout ge, en particulier chez lenfant.
Son aspect clinique est proche dune pemphigode avec
des bulles :
de grande taille, associes des vsicules groupement
arrondi (herptiforme) ;
prdominant sur la moiti infrieure du tronc, sur les
fesses, sur le prine et sur les cuisses.
LIFD montre des dpts linaires dIgA le long de la JDE.
Chez ladulte, il existe des formes dvolution aigu
induites par les mdicaments (vancomycine).
Le traitement repose sur la Disulone . Lvolution est
favorable en quelques semaines quelques mois.

Figure 5.
vales.

Pemphigus vulgaire : rosions (postbulleuses) gingi-

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I. Modules transdisciplinaires

Pemphigus vulgaire : rosions et crotes cutanes pr-

Figure 8. Pemphigus vulgaire : biopsie cutane standard ; bulle


intrapidermique par dcollement suprabasal avec acantholyse.

Dans le pemphigus sborrhique, les bulles, trs fugaces


et inconstantes, sont remplaces par des lsions squamocroteuses, parfois prurigineuses, distribues sur les zones
sborrhiques : thorax, visage, cuir chevelu, rgion interscapulaire (Fig. 7).
Il nexiste habituellement pas datteinte muqueuse.
Dans les formes svres, le tableau clinique est celui
dune rythrodermie squameuse.

Lexamen du srum en IFI montre des anticorps circulants


de classe IgG dirigs contre la membrane des kratinocytes,
encore abusivement appels anticorps antisubstance intercellulaire pidermique , dont le titre est corrl lactivit
de la maladie.
Limmunotransfert et ELISA dterminent les antignes
reconnus par les autoanticorps circulants (desmogline 3 au
cours du pemphigus vulgaire, desmogline 1 au cours du
pemphigus superciel).

Figure 6.
sternales.

Pemphigus paranoplasique
Il sagit dune forme exceptionnelle de pemphigus associe
diffrents types de prolifrations malignes, notamment des
hmopathies lymphodes.

Pronostic Traitement

LIFD de biopsie de peau ou de muqueuse pribulleuse


montre des dpts dIgG et de C3 sur la membrane des
kratinocytes, prenant un aspect en rsille ou en mailles
de let (Fig. 9).

La mortalit, actuellement autour de 5 %, est principalement due aux complications iatrognes.


Le traitement dattaque vise contrler la maladie :
corticothrapie gnrale forte dose : prednisone (1
1,5 mg/kg/j).
Des traitements immunosuppresseurs, par azathioprine,
cyclophosphamide ou ciclosporine, sont parfois associs
la corticothrapie en cas de rsistance au traitement corticode.
Le traitement dentretien dose progressivement
dcroissante vise maintenir la rmission complte,
clinique et immunopathologique (disparition des anticorps
circulants).

Figure 7. Pemphigus superciel : lsions rythmato-squameuses


bordure gure.

Figure 9. Pemphigus vulgaire : immunouorescence directe cutane ; dpts interkratinocytaires dIgG.

Examens complmentaires
Lexamen histologique dune bulle rcente montre :
une bulle intrapidermique suprabasale dans le pemphigus vulgaire, clivage dans la couche granuleuse dans les
pemphigus superciels ;
une acantholyse (kratinocytes dtachs) (Fig. 8).

Item 116 Dermatoses bulleuses auto-immunes


Aprs contrle de la maladie, les doses de corticodes
sont progressivement diminues, un traitement de plusieurs
annes tant souvent ncessaire.
La Disulone et les dermocorticodes constituent une
alternative thrapeutique intressante dans les pemphigus
superciels peu tendus.

Pemphigus mdicamenteux
Ils sont dclenchs par des mdicaments contenant
un groupe thiol (D-pnicillamine, captopril, thiopronine,

A101
pyrithioxine) et dautres molcules (piroxicam, btabloquants, phnylbutazone, rifampicine).
Lacantholyse peut tre :
secondaire laction directe du mdicament : IFD ngative et volution favorable larrt du traitement ;
plus souvent, le mdicament dclenche un pemphigus auto-immun : IFD de type pemphigus et
risque dautonomisation de la maladie malgr
larrt du traitement, ncessitant le recours la
corticothrapie.

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