Revista Chilena de Neuro-Psiquiatría - Anosognosia en Enfermedades Cerebrales

29/11/2015
RevistachilenadeneuropsiquiatraAnosognosiaenenfermedadescerebrales
Revistachilenadeneuropsiquiatra
versinOnlineISSN07179227
Rev.chil.neuropsiquiatr.v.40n.2Santiagoabr.2002
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http://dx.doi.org/10.4067/S071792272002000200008
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Anosognosiaenenfermedadescerebrales*
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AnosognosiainBrainDisorders
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Manytheorieshavearisenconcerninganosognosia,thelackofawareness
ofneurologicaldefectsorillness,andconfabulations.Itmayoccurincases
ofhemiplegiavisualdefectsincludinghemianopia,unilateralneglectand
cerebralblindnessinamnesia,aphasia,anddementias.Thesetopicsare
brieflyreviewed.Theroleofemotionalfactors,deafferentation,lackof
initiativeandgeneralcognitivedefectsarediscussed.Itisconcludedthat
thereisapsychopathologicalrelationbetweenthedefect,anosognosiaand
confabulation.Wepostulateafunctionalsystemofawareness,with
peripheralunitsspecifictodifferentafferentorefferentsystems,anda
nuclearunitintheprefrontalareas.
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Keywords:anosognosia,anosodiaphoria,confabulation,frontalsyndrome
RevChilNeuroPsiquiat200240:6979
Nuestrocerebronospermitesaberconlimitacionesqusucedeanuestroalrededoryennuestrointerior,en
nuestrocuerpoyennuestramente.Sinembargo,lasenfermedadescerebralespuedencausarseverosdefectos
sinquenospercatemosdeellos.Estoscasosnospermitensuponerquenormalmenteexistenmecanismosque
verificannuestrosactos,yquedejandefuncionarenlospacientesconanosognosia.Estainformacinpodra
sugerirterapiasespecficas,yaqueelpacientesinconcienciadesusdefectosnocolaboraensurehabilitacin,
yprovocaconflictossiseempeaenrealizaraccionesparalascualesnoestcapacitado(3).
Desdehaceaoslasanosognosiasnoshanparecidofascinantesymisteriosas,yporesolashemoselegido
comotemadelapresenterevisin.Deseamosconcluirqueexisteunarelacinpsicopatolgicaentretenerun
defecto,nodarsecuentadel,yconfabularalrecibirunestmuloexternoointerno.
Introduccin
En1885VonMonakowfueelprimeroendescribirunpacienteconcegueracorticalquenopercibasudefecto.
Entre1893y1899Antondescribivarioscasosdepersonasconceguera,sorderacorticalyhemiplejiasqueno
sedabancuentadelaexistenciadeesassecuelas(1).Eltrminoanosognosia(sinenfermedadconocimiento)
fueempleadoporprimeravezen1914porBabinski,alpresentaralaSociedaddeNeurologadeParsdos
pacientesconhemiplejiaizquierdaquenotenanconcienciadesudefectomotor,apesardeconservarlavigilia
ylacapacidaddejuicioenotrosaspectos.Enelmismotrabajointrodujoeltrminoanosodiaforia,para
referirsealafaltadepreocupacinfrentealaenfermedad.Enladiscusindeesoscasosparticiparonentre
otrosSouques,MeigeyClaude,quecomentaronquehabanvistocasossimilares(2).
Anosognosiadelahemiplejia
http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S071792272002000200008&script=sci_arttext#33
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Eslamsclsicadelasanosognosias,alacualserefirieronAntonyBabinski.Podemosrelatarelcasodeun
pacientequeen1972sufriunaccidentecerebrovascularconhemiplejia,hemianestesia,hemianopsiay
negligenciaunilateralizquierda,conescasocompromisodeconciencia.Estepacienteporlodemsmuy
adecuadoensuactitudysulenguajenegabaeldefectomotor.Alpreguntarleporquestabahospitalizadodijo
"tengolosbronquiosmalos"lepreguntamosporqunoselevantabayrespondi"eldoctorordenquenome
levantara".Alpedirlelevantarelbrazoizquierdodijo"Ahvoy!"ysequedinmvilalinsistirleunmomento
despusconfabuldiciendo"yalohice".Enotrasoportunidadeslevantabaelbrazoderechoporelizquierdo.Le
pedimoslevantarambosbrazosycompararlos,ydijo"elderechoest...10cmmsalto".Cuandole
mostrbamossubrazohipotnico,justificabalainmovilidaddiciendo"enestemomentoestoycansado"ynose
interesabaporanalizarsuincapacidad.Ademssuponaquepodacaminar,decaquemstempranosehaba
levantadoalbao.
Tressemanasmstardereconocaeldefectomotor,peronolepreocupaba(anosodiaforia).Alobligarloafijar
suatencinenlamanoparalizada,aveceslacriticabaporsutorpeza(personificacin),otrasvecescreaque
eradeotrapersona,delmdicoodesuesposa(somatoparafrenia).Juntoaestosdefectosmostrabauna
demenciamoderada,conlabilidademocional,pensamientoconcretoyfallasdememoriaepisdica.Adems
estabadesorientadoenelespacio(avecescreaestarensucasaoenotraciudad)yocasionalmentepresent
falsosreconocimientos(queunapacientevecinaerasuesposa)yconfabulaciones.
Lasomatoparafreniaesotrotrastornodelesquemacorporaldescritoenhemiplejiasizquierdas,curiosapsicosis
lcidaenlacualelpacientecreequeelbrazoinmvilnolepertenece.Seinsinuabaenelcasorecinrelatado,
perofuemuchomsevidenteenunamujerquesufriunextensoinfartocerebralsilvianoderecho,tambincon
hemiplejia,hemianestesia,hemianopsiaynegligenciaunilateral.Tenanocindesuhemiplejia,sabaqueno
podamoverelbrazoizquierdoperoreconocaesehechosinangustiayseguaconversandodeotrotema
(anosodiaforia).Lepreguntamosporsumanoizquierdayrespondi"nuncalahepodidoencontrar".Alsealarle
sumanoparalizadacreyqueeradesuhijoLalito,quehabasidomisteriosamentecambiadaporlasuya.Se
acariciabalamano,lehablaba,lamentabaquetantoellacomosuhijonopudieranusaresebrazo.Cuandoselo
movimosdesdelaizquierdasinquesepercataradelamaniobra,sealegr"semueve!Lalitoseest
moviendo!".Enocasionesinterpelabaasumano"muvete!muvete!"ycomentaba"nomequiereobedecer"
(personificacin).Dasdespusseledijoqueibaaseroperadapararestituircadabrazoasudueoloacept
ynovolviapresentarlasomatoparafrenia.Pauligrefirielcasodeunamujerconinfartocerebralposteriory
tlamoderecho,conanosognosiadelahemiplejia,quecreaquesuhemicuerpoizquierdocorrespondaaveces
aunnietoinvlidoyotrasvecesaungatotorpe(4).
Enlapersonificacindelahemiplejia,queyahemosmencionado,elenfermoserefierealaextremidad
paralizadacomo"eso"o"ella"otrosdicen"esflojo,secansa".Estetrastornonoesraroenelperodode
recuperacindelaanosognosia.Critchleycitaunpacientequellamabaasubrazo"elcomunista"diciendoque
senegabaatrabajar.Denominmisoplejiaaesaactitudcrticahacialaextremidadparalizada,yrefierequeen
casosextremoslospacientespuedenllegaragolpearla(5).
Laanosognosiasepresentaenel2050%delosaccidentescerebrovascularesconhemiplejiaizquierday5a
10%deaquellosconhemiplejiaderecha,peroenlosltimoslaafasiapuedeimpedirsuevaluacin(1,3).
Generalmenteseapreciaenelperodoinicial,demayorcompromisodeconcienciaesraroqueduremsde
algunassemanasomeses.Enlamayoradeloscasosexistendeteriorointelectual,hemianestesia,hemianopsia
ynegligenciaespacialunilateral.TambinsueleasociarseunsndromedeKorsakoff,yalinterrogaralpaciente
sobresihapodidolevantarsedelacamaconfabulaqueslohahechoyqueharealizadodiferentesactividades.
Almejorarlaanosognosia,sueleaparecerunaanosodiaforiaconeuforiarelativaunpacienteconsevera
hemiplejiadecaconfiadamente:"consutratamientomevoyamejorar".
TambinpuedeobservarseanosognosiaduranteeltestdeWadadelhemisferioderecho(3).Estaanosognosia
experimentalhasidousadaparaponerapruebaalgunasdelasteorassobresuorigen.Geschwindhabadicho
quelaanosognosiapodradeberseaunadesconexinentreelhemisferioderechoylasreasdellenguaje(6),
peroduranteeltestdeWadasehaobservadoquepersisteapesardemostrarlessubrazoparalizadoen
cambio,avecesdesaparecealintentarmoverlo(7).LupidiapacientessometidosaltestdeWada"mover"el
brazoparalizadoysealarconelotrolaposicinquecreanalcanzar.Tresde9casosconfabularon,tenanla
sensacindemoverelbrazoizquierdo"fantasma",peroslounodeelloseraanosognsico.Otros4sujetoscon
anosognosianopresentaronesefantasma,loquepermitialautorconcluirquelaconfabulacinnoeralacausa
delaanosognosia(esdiscutibleelusodeltrmino"confabulacin"parareferirsealmiembrofantasma.Enlos
pacientesrecinamputadosodenervadoselmiembrofantasmaesmuyfrecuenteypodradecirsequees
normal,porlapersistenciadeunhomnculomotorysensitivoqueirmodificndoselentamente.Elsujeto
tieneclaranocindesudefectoylaconcienciadesunaturalezailusoriapermitedistinguirlodela
confabulacin,queelsujetocreereal)(8).Sinembargo,pacientesconanosognosiasmspersistentessiempre
confabulanquemueven(confabulacinmotora)ohanmovido(confabulacindelamemoria)lasextremidades
paralizadas.
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Yaen1946Sandiferdijoquelaanosognosiadelahemiplejiapodadeberseaunalesinparietal,talmicaosus
conexiones(9).Habitualmentesonsujetosconlesionesextensas,conhemianestesia,hemianopsiaynegligencia
unilateralperolaexistenciadeestosdefectosnosiempreseacompaadeanosognosia(1,3).
SouquesyFredericksplantearonqueenunhemicuerposinsensibilidadpodanexistirilusionesdemovimiento
(2,10).Sinembargo,pacientessometidosaltestdeWadaaderechaquetenanlailusindemoverelbrazo
izquierdopodanteneronoundefectopropioceptivoimportante(8).Conrespectoalaimportanciadela
intencindemover,sehasugeridoquetantoenelmiembrofantasmacomoenlaanosognosiadelahemiplejia
lailusindemovimientopodradependerdelasrdenesmotoras,msquedeunafaltadeaferenciassensitivas
(7).
Enrelacinconlafrecuenteasociacinconnegligenciaunilateral,Braindijo:"elespacioexternoseconstruyea
partirdelespaciocorporal"(11),peroestedefectonosiempreestpresente,ynopodradecirsequela
negligenciaescausadelaanosognosiadelahemiplejia.
Levinesealqueunaanosognosiapersistenteinvariablementeseasociabaaundefectosensitivosevero,
generalmenteconnegligenciaunilateralydemenciamoderadaosevera.Plantequeunasumatoriadeestos
defectosimpedaqueelpacientedescubrierasuinvalidez(12).Heilmansupusoquesibienenalgunosenfermos
esdecisivalafaltadefeedback(retroalimentacin)pordefectosensitivoynegligenciaunilateral,enotros
podrasermsimportantelafaltadeprogramacinmotora(feedforward)(13).Estosignificaraquealgunos
pacientessonanosognsicosporquenointentanmoverse,ycuandolointentansedancuentadesuincapacidad
enotroscasoslaordenmotoraprovocalailusin.
Weinsteinplantequelaanosognosiaesunfenmenoadaptativo,connegacindeldefecto(14).Elpacienteque
sufreunahemiplejia,salvoquetengauncompromisodeconcienciaimportante,estconsternado,temeporsu
independencia,seangustiaydeprime.Lanegacindeldefectomotortendrarelacinconlapersonalidad
previa,yconunavaloracinexcesivadelacapacidadcorporal(3,14).Comoapoyoaestahiptesissealan
quealpedirleslevantarelbrazoizquierdosuelenlevantarelderechoestosignificaraquetienennocindela
parlisis.Enelmismosentidosehainterpretadoelhechodequealgunospacientesnieganqueestnenun
hospitalycreenestarensucasa(Nathansonetal.,cit.en3).Sinembargo,sisetrataradeunareaccin
psicolgicapodraversetantoenlesionesderechascomoizquierdas.Poresemotivosuponemosquela
anosognosiadelahemiplejiatienerelacinconlascaractersticasneuropsicolgicasdeloshemisferiosel
izquierdotendramayorcapacidadanaltica,deestablecerrelacioneslgicas,peromenoscapacidadde
enjuiciarunarealidadconcreta(15).Elnodarsecuentadeundefectotanevidentecomoesunahemiplejiaes
unaseverafalladeljuicioderealidad.
Anosognosiadelahemianopsia
Lahemianopsiadeporscausaescasainvalidez,lospacienteslacompensangirandolosojosy/olacabeza,y
exploranbiensuentorno(16).Laslimitacionesfuncionalesgeneralmentesedebenanegligenciaespacial
unilateral,queseasociaaanosognosiadelahemianopsia.Esanegligenciasedefinecomoundefecto
lateralizadodelaatencin,yaqueelpacientenodirigesuatencinhaciaelladohemianptico.Dichodeotro
modo,haypacientesquesedancuentadequetienenunahemianopsiayquecuandoselespideexplorarel
espaciogiranlacabezaylosojosparaexplorarambosladosdelespacio.Aquellosconanosognosiay
negligenciaunilateralnomiranhaciaelladohemianpticoynocompensaneldefecto.Siselespideleer,leen
slopartedelrenglnsiselespidedescribirunaescena,describensloloubicadoaunladosiselespide
copiarundibujo,copianslounamitad.Excepcionalmentesehandescritopacientesconanosognosiadela
hemianopsiaysinnegligencia(17)alainversa,hemosvistouncasoquetenanegligenciaunilateralapesar
detenernocindesuhemianopsia.Lanegligenciaesmsimportanteypersistenteconlesionesdelhemisferio
derechodominanteparalaatencindirigidaalespacioexternoperotambinpuedeverseconlesionesdel
hemisferioizquierdo.Enpacientesconaccidentescerebrovascularesrecientes,seencontrqueeratan
frecuente(cercade50%)conlesionesizquierdascomoderechas(18).
Juntoaestedefectosedaelfenmenodecompletacin,enquemediasfiguraspresentadasconlamitadque
faltahaciaelcampohemianpticosonpercibidascomocompletas.WilliamsyGesselexploraronla
completacinderostros(presentandorostroscompletosoparcialmentecubiertos),ycomprobaronqueexista
unarelacininversaentrelacompletacinylanocindelahemianopsia(19).Warringtontambindemostr
quelospacientesconnocinnocompletaban(citadoen1).Hemospedidoapacientesconnegligenciaunilateral
compararlaesferadeunrelojcompletacontodaslashoras,conotroqueslotenalamitadselos
presentamosunayotravez,yslodespusdevariosensayoslograbandarsecuentadeladiferencia.Antesde
esoveanmedioreloj,peroconfabulabanycreanverloentero.Tambinseraunaconfabulacinelqueun
pacientecopiepartedeundibujo(apraxiaconstructivapornegligencia)ycreaquelocopientero.Hemosvisto
unpacientequedibujabamediabicicleta,conslounarueda,ydabaporterminadalatarea,apesardesaber
quelasbicicletastienendos.Feinbergsealquesujetosconanosognosiaparalahemianopsiaizquierday
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negligenciaunilateralconfabulabansobrelosobjetospresentadosalhemicampociego(1).
Conelpasodeltiempolaanosognosiaylanegligenciaunilateraltiendenadisminuir,yesexcepcionalquedure
msde12meses.Seasociaadefectosmotoresysensitivosseveros,perolacorrelacinconelgradode
demenciaesescasa.Willangerencontrquelospacientesconhemianopsiasinnegligenciaunilateraltenan
lesionesdepredominiooccipital,yaquellosconnegligenciayanosognosiatenanlesionesdepredominio
parietooccipitalotmporooccipital(20).Laslesionestalmicasderechastambinpuedenprovocarelmismo
cuadro(21).
Anosognosiadelabiseccindelcampovisualenlaslesionesdelcuerpocalloso
Enpacientesconseccindelcuerpocallosolainformacinvisualdeunhemicampovisualllegasloal
hemisferioopuesto.Porejemplo,denominanslolosobjetospresentadosalcampovisualderecho,apesarde
quereconocen(nodenominanperopareanosealan)losobjetospresentadosalhemicampoizquierdo.Sin
embargonotienennocindeestabiseccindelcampovisual,nosedancuentaqueestnviendodosmedios
espaciosseparados(1).Lanormalidaddelaconductageneraldelospacientesconcomisurotomaseexplicara
porlaexistenciadeproyeccionessensoriales(sensibilidadgeneral,audicin)yrepresentacinmotora
bilaterales,yporquelosmovimientosocularesyotrasestrategiaspermitenqueamboshemisferioscompartan
informacinsobreelmundoexterno(22).
CuandoLevylespresentabafigurasquimricasdetalmodoquecadamitadllegabasloalhemisferioopuesto,
elsujetoreconocalamediafigurapresentadaalhemisferioizquierdosidebadenominarlaylamediafigura
presentadaalderechocuandodebaparearla,sindarsecuentaquelasfiguraseranquimricas.Vealasdos
mitades,perosegnlosolicitadoinformabasobreslouna,quecreaverentera(23).Alcopiardibujos
quimricoselsujetoveaslounamitad,perodibujabaunafiguracompleta.Estossonejemplosde
completacinoconfabulacinvisual,similaresaloquesucedeencasosdehemianopsiaynegligencia
unilateral.
Hemosestudiadoslodospacientesconlesionescallosasydesconexininterhemisfrica,uncasodeagenesia
yotrodeuntumor.Enambossecomprobquelainformacinpresentadaalhemicampovisualizquierdono
llegabaalhemisferioizquierdo,queeracapazdeexpresarseverbalmente.Ningunotuvonocindeundefecto
delapercepcinvisual,amboscreanverbien(24).
Anosognosiadelaceguera
En1899Antondescribielcasodeunamujercompletamenteciegaquenosepercatabadesuceguera.La
autopsiamostrlesionesbilateralesdelgirusangular,cortezadeasociacinoccipitalyespleniodelcuerpo
calloso.EstesndromedeAntonanosognosiadelaceguerayconfabulacionesvisualessedescribien
pacientesconcegueracortical,perotambinsehaobservadoensujetosconlesionesdelavapticay
compromisomentalasociado(25,26).Puedeasociarseaundefectoenlarevisualizacin,cuandoselespeda
describir,porejemplo,elrostrodepersonajesconocidos.Ennuestroscasoslasconfabulacioneshansido
escasasyeranecesarioinducirlas.Selesmostrabaunobjetoquenopodanveryselespreguntabacon
insistenciadequcolores?qutamaotiene?quparece?Seobtenanrespuestasvacilantes,pocoprecisas.
Lospacientesnegabanestarciegos,perodecanquenoveanbienalgunossequejabandefaltadeluz
ambiental,otrosdecanqueestabancansados.Susconfabulacioneseranpobres:"escomocuadrado...parece
medioverdoso...".Otropacientetenaanosognosiadesucegueraydesuamnesiaperonosepudoinducir
confabulacionesvisualesdecaquepodaveryleer,peroalexigirleunademostracinrespondaconevasivas.
Entodosloscasosexistadeteriorointelectualoconfusin,peroelcompromisocognitivopuedesermoderado.
Encasosdeinfartosbilateralesdelterritoriovertebrobasilarpuedenasociarseloselementosdelsndromede
Korsakoffporcompromisotemporal(27).Enotroscasos,sedestacalaasociacinconcompromisofrontalun
pacienteconsecuelasdeTECconcegueramonocularpordaodelnerviopticoysndromefrontalpresentaba
anosognosiadeesaceguerayconfabulacionesvisuales,apesardenotenercompromisodeconciencia(28).
SwartzyBrustpresentaronelcasodeunciego(porpatologaocular)conalcoholismoquepresent
alucinacionesvisualesyanosognosiadelacegueraenunepisodiodeprivacinalcohlica(29)hemosvistouna
mujerciegaporuntumorhipofisiarioconextensinsupraselarqueconfabulcuandoseagregunestado
confusionalmetablico.
Almejorarlacegueracorticalseobservandefectosdelcampovisual,acromatopsia,agnosiavisualaperceptiva,
simultagnosiasyotrosdefectossimilares.Tambinhemosvistocasosenquepersistelacegueraperomejora
elestadomentaldelpaciente,adquiriendonocindesudesgracia.
Anosognosiadelaamnesia
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Existendostiposprincipalesdememoria,ladeclarativaylaprocedural.Laprimerapuedeserinterrogada
directamenteeincluyelasmemoriasepisdicaysemntica.Enlaepisdicapodemospreguntarquhizoel
martesenlatarde?qupalabrasrepitihaceunmomento?enlasemnticapreguntamosporconceptosqu
esunamitocondria?qutempodraincluirenlacategoradelosanimales?Enlamemoriaprocedural,en
cambio,nosreferimosalaadquisicindehabilidades:hacerseelnudodelacorbata,discriminardiversostipos
deflores,usarlagramtica,aprenderadibujarguindoseporunespejo(30,31).
EntrelasamnesiasdeclarativasepisdicasencontramoselsndromedeKorsakoff.Enlexistenamnesia
episdicaretrgradayantergrada,anosognosia,confabulacionesyfalsosreconocimientos.Laamnesia
retrgradaesdeextensinvariable,avecesdemuchosaos:unpacienteconunsndromedeKorsakoffdebido
aunhematomatalmicoizquierdonorecordabalaexistenciadesushijos.Laamnesiaantergradaes
multimodal(verbal,visual,etc.)ysedeberaaundefectoenlafijacin.Laanosognosiaescaracterstica,a
diferenciadeloquesucedeenotrasamnesias.Lasconfabulacionesnosonfantasassinosucesosque
probablementesucedieronenalgnmomentodesusvidas.Unpacientequehabaviajadomuchonosdecaque
eljueveshaballegadodeMontevideootro,quehabaidoconsuhermanaahacertrmitesalacallePortugal.
Enocasionesesnecesarioinducirlasconfabulacionessiesunadueadecasalepreguntodndefueayer?
fuedecompras?qucompr?y,despusdevacilar,aceptaquefuedecompras,quecomprverduras.
Variosinvestigadoreshancomprobadoquelasconfabulacionesdisminuyenamedidaqueelpacienteadquiere
nocindesudefectomnsico,loquepuedeexpresarse,entreotrascosas,enqueaumentanlaslatenciasantes
deresponder.Algunospacientessinnocindeenfermedadnoconfabulan,peronoexistenconfabulacionessin
anosognosia.
LacorrelacinantomoclnicadelsndromedeKorsakoffnoesclara.Squirehadichoqueeldefectofrontaldel
sndromedeKorsakoffnutricioalcohlicohacequeelsujetotomecualquierepisodiodesualmacnde
recuerdosy,sinpercatarsedequeesosucedienelpasadoremoto,lopresentecomosucedidoayer(31).En
casosdeencefalopatadeGayetWernicke,dehemorragiasubaracnoideaporroturadeaneurismasdela
comunicanteanterior,enlesionestalmicasotumoresdelIIIventrculo,podraexistircompromisofrontal,
anatmicoofuncional.Sinembargo,hemosvistoelsndromedeKorsakoffenpacientesconunhematoma
talmicoizquierdo,infartosdelterritoriocerebralposteriorizquierdoodelhemisferioderecho(comoel
pacientedescritoenelprrafosobreanosognosiadelahemiplejia)sincompromisofrontal,anatmiconi
clnico.
Cuandosevarecuperandolaanosognosiasueleserreemplazadaporunaanosodiaforia:elpacientetienenocin
desudefectomnsico,peroesteconocimientonotienerepercusinemocional.Estasecuenciaeslamismaque
Babinskidescribienlahemiplejia(2).Desdeotropuntodevistalaanosodiaforiapuedeservistacomoparte
deunsndromefrontalresidual.
Losintentosderehabilitacindelamemoriaenestospacientestienenescasorendimiento,yaqueel
anosognsiconoseempeaporrendirmejorylosrecordatoriossondesestimados.Sinembargo,sabemosque
enellosestconservadalacapacidaddeaprendizajeprocedural.AcomienzosdelsiglopasadoClaparde
demostrenunamujeralcohlicaqueeraposiblecrearreflejoscondicionadossinningnrecuerdodelos
episodioscondicionantes.Pornuestraparte,unenfermoquefuecapazdeunaprendizajeprocedural(leer
palabrasescritasalrevs)pudoadquirirhbitosdecolaboracindomstica,apesardesostenerqueeraun
activoprofesionalcomoantesdesuaccidente(32).
Anosognosiaenlaafasia
LospacientesconafasiadeBrocageneralmentetienenunaclaranocindesusdificultadesexpresivas,se
angustianydeprimen.Encambio,lospacientesconafasiadeWernickesonanosognsicosynosepreocupan
porsusdefectoslingsticos(33,34).Tienenunaafasiafluente,conemisioneslargas,bienarticuladas,con
prosodianormal,perollenasdeparafasiasquepuedenhacerlasininteligibles.Apesardeesoelpacientese
muestratranquilo,sindarsecuentadesuserrores.Cuandodeseanalgolosolicitanenformaininteligiblealno
obtenerlosesientendesatendidossinrazn:tienennocindelfracasocomunicacional,nodeldefecto
lingstico.Estohacequeseanpocoreceptivosdeltratamientofonoaudiolgico,adiferenciadelgraninterspor
rehabilitarsequemuestranlospacientesconafasiadeBroca(35).LaslesionesencasosdeafasiadeWernicke
comprometenlaparteposteriordelaprimeracircunvolucintemporalizquierda,avecessontmporo
parietales,otrasvecestalmicas.
Enlasafasiasglobales,concompromisodegranpartedelterritoriosilvianoizquierdo,ellenguajeexpresivodel
pacientepuedereducirseaunaspocasslabasestereotipadasylacomprensindellenguajeesnulaocasinula.
Estospacientestambinpuedenconducirsecomoanosognsicos,especialmenteenlaprimeraetapadespus
delAVE,cuandoexisteunsndromefrontal,conapatayreflejosdeprevisinysuccin(33).
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Anosognosiaentraumatismosencefalocraneanos
EnunTECpuedenexistirvariadassecuelasfsicas,cognitivasyconductuales.Lospacientespuedenpresentar
anosognosia,especialmenteconrespectoaloscambiosdepersonalidadyconductualespropiosdeldao
frontalencambio,aprecianbiensusdefectossensorialesomotores(3).Aveceselpacientetienealguna
nocindesusdefectos,peromuestraunoptimismoexcesivoconrespectoasuscapacidadesyposibilidadesde
recuperarse.Estafaltadenocindificultalaparticipacindelpacienteenlosprogramasderehabilitacinyen
interaccionessocialesfueradesufamiliamsinmediata.Unodelosobjetivosprincipalesdelarehabilitacin
serquetomenconcienciadesuserrores.
Enestoscasosesimportantetratardeestablecercuntodelanegacinpodraserunaanosognosiaorgnicay
cuntounanegacinpsicolgicamentedeterminada.Comohabitualmentesetratadepersonasjvenes,enlos
familiaresesfrecuentelafaltadereconocimientodelassecuelasydelmalpronstico,sobretodoconrespecto
alosdefectoscognitivosydepersonalidad.Estanegacindeldefectosuelepotenciarseconlaanosognosiadel
enfermo.
Anosognosiaendemenciasdegenerativas
LasprincipalesdemenciasdegenerativassonlaenfermedaddeAlzheimerylasdemenciasfrontotemporales
enambasesfrecuentelaanosognosia,llegandoenlaprimeraapresentarseenel75%delosenfermos(36,
37).LaenfermedaddeAlzheimergeneralmenteseiniciaconfallasdelamemoriaepisdicayesfrecuenteque
elpacientenotenganocindeldefectopuedereconocerquetieneolvidosperocreequenosonmsfrecuentes
quelosnormales.Algunosautoreshanplanteadoqueenlaetapainicialpuedeexistirnocindeldefecto,quese
pierdealaumentarlademencia(38,39).Sinembargo,enunaseriedepacientescondeteriorocognitivoleve,
losquedecidieronconsultarporlafalladememoriaensumayorasemantuvieronestablesencambio,losque
fueronllevadosporsufamilia(ypodemossuponerqueeranmsanosognsicos)tuvieronmayorprobabilidad
deevolucionarhacialademencia(40).Poresocreemosquelaanosognosiapuedesermuyprecoz.Existen
estudiosquesealanquesiunadultomayorsequejademalamemoriaesmsprobableunadepresinqueuna
demencia.Starksteindistinguientreanosognosiaparalostrastornosconductualesyparalosdefectos
cognitivos(39).Laprimeranomostrabacorrelacinconelgradodedemencialasegundanotenarelacincon
elgradodedepresin,loquehasidocorroboradoporotrosautores(37,41).Porotraparte,suponemosquela
anosognosiaesmsfrecuenteendemenciasdecomienzotardo,enpacientesjubilados,yaquelasmenores
exigenciasdelmediopermitendisimularlosdefectosenpacientesquetodavatrabajan,lasexigenciasdel
entornohacenevidenteslasinsuficiencias.
Cuandoseestudialamemoriaepisdicaconpruebasdeaprendizajedepalabras,laaparicindeintrusiones
(palabrasquenoseencuentranenlalistaleda),quepodransermiradascomoconfabulaciones,aumentala
probabilidaddequeexistaunaenfermedaddeAlzheimer(37,42).Enestaspruebaslaanosognosiatambin
puedeexpresarsecomounaexpectativaexagerada,cuandoelpacienteinsisteenquevaaretenerunnmero
depalabrasmuysuperiorasurendimientoreal.
Desdeelpuntodevistaanatmico,tantoReedcomoStarksteinhanencontradoquelaanosognosiadela
enfermedaddeAlzheimersecorrelacionaconsignosdecompromisometablicofrontalderecho(37,39).El
hallazgodeestesustratobiolgicofocalharacomprensibleelhechodequenotengarelacinconladepresin
niconelgradodedemencia.
Enlasdemenciasfrontotemporaleselcuadroclnicoseiniciacontrastornosconductualesquedestacancon
respectoalosdefectosmnsicos.Enlospacientesinhibidos,quetendranmayorcompromisofrontal
dorsolateral,existetendenciaalainactividadyapataperonotienennocindelcambioysecreennormales.
Lospacientesimpulsivos,conmayorcompromisodelacortezaorbitaria,tampocotienennocindeenfermedad.
Entrminosgenerales,laanosognosiaparecesermsimportanteenestospacientesqueenaquelloscon
enfermedaddeAlzheimer(43).Enlasdemenciasvasculares,encambio,laanosognosiapareceserpoco
frecuente.
Conclusiones
Frentealasorprendenteconductadelospacientesconanosognosia,sehanplanteadovariadasposibilidades
patognicas:quedependandefactoresemocionales,delatopografadelalesincerebral,deladisfuncin
cognitivageneral,deldaofrontal.Porotraparte,creemosquepuedenestablecerserelacionespsicopatolgicas
independientementedelalocalizacindelaslesionesquecausanunaanosognosia.
Teorasmotivacionales
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WeinsteinyColeplantearonquelaanosognosiaseobservabasloenpacientescondeterminadas
personalidades:perfeccionistas,compulsivosyconnecesidaddeestimacin.Enelloslaanosognosiaevitara
reconocerlosdefectos(14).Otrosautoresconsiderabanquelaanosognosiaeraunmediodeevitarlaansiedad
(3).Sinembargo,laespecificidaddelaanosognosia,sucorrelacinanatmica,ysuaparicinenelperodo
agudocuandotodavaexistecompromisodeconciencia,debilitanestateora.
Correlacinanatmica
Enalgunoscasoslaanosognosiaylasconfabulacionesseatribuyenalaslesionesdeciertasestructuras
cerebrales,peroestacorrelacindependedelsndromeneuropsicolgicoynoesuniforme.Enlaanosognosia
delahemiplejiaodelahemianopsiaseradecisivoelcompromisoparietaly/otalmicoderechoysehahecho
hincapienelroldelhemisferioderechoconrespectoalmanejodelespaciocorporalyextracorporal,la
percepcindelarealidad(15)ylaafectividad(44).
EnlaanosognosiadelasafasiassensorialesserasuficienteelcompromisodelreadeWernickeenel
sndromedeAnton,encambio,sesuponaquedebaexistircompromisodelasreasdeasociacinvisualyque
podaserimportantelaliberacindeunaimagineravisualasociadaaconfusinmental(34).Sinembargo,en
ocasionespareceserdecisivoelcompromisofrontalasociadoaunalesindelavavisual(28,29).Enel
sndromedeKorsakoff,enpacientesconsecuelasdeTECyendemenciasfrontotemporaleslaanosognosiay
lasconfabulacionestambinsehanatribuidoalcompromisofrontal(peroporlomenosenelsndromede
Korsakoffestoesdiscutible)(31).Esevidente,entonces,quenoexisteunsustratoanatmiconicoparalas
anosognosias.
Anosognosiapordefectocognitivogeneral
Hayautoresquesealanquelaanosognosiaslosepresentacuandoexisteundeteriorocognitivoounestado
deconfusin,perosibienestefactorpareceimportante,lacorrelacinnoesconstante(3,13,14).Adems,
pacientesquesonanosognsicosdeundefectonolosondeotros.
Unavariantedeesteplanteamientoessuponerquelasreasprefrontalessonresponsablesdeunconstante
monitoreodelaactividaddelapersona,yquesudisfuncinpuedeimpedirquetomenotadesusdefectos.En
estecasopodramossuponer,comohaceSchacter,quelaverificacindelaactividadpuededarseados
niveles:unoespecficoparacadafuncinparticular,yotroglobal,lasreasprefrontales(45).Estopermite
construirunsistemafuncionaldeldarsecuenta,constituidoporunaconstelacindereas:readeWernicke
paralasafasias,cortezaparietal(ytlamo)parahemiplejiasyhemianopsias,reasdeasociacinvisualpara
lacegueracortical,yreasprefrontales.Frenteadiferentesdefectos,sepuedeseranosognsicoporun
defectoespecficodelmonitoreo(laafasiadeWernicke,lacegueracortical)oporlaexistenciadeunsndrome
frontal.
Relacionespsicopatolgicas
Unadelascaractersticasdelasfuncionescerebralesesqueexisteunaconstanteverificacindelosactos,ya
seaenbasealosproyectosdeaccin(feedforward)oasusresultados(feedback).Cuandosecomprometeun
sistemafuncionalmotor,visual,mnsicoesposiblequeelsistemademonitoreoseveaonoafectado.En
esteltimocasoelsujetotieneclaranocindeldefectoenelprimeronosepercatadelyalnopercatarse
suponequeelsistemaestfuncionandonormalmente(anosognosia).Enestascondicionesesfcilqueanteuna
solicituddeinformacinodeaccinaparezcaunaconfabulacin.
Estaconfabulacinserapartedelacapacidaddelsistemanerviosodeconstruirtotalidadesenbasea
fragmentos,graciasalaexperienciaprevia.Elsujetonormalvepasarunasmanchasyreconoceasuperro
escuchaunfragmentoyreconocesumelodafavoritadivisaunasiluetayreconoceaunamigo.Delmismo
modo,unapreguntasobreloquehizoayerpuededespertarunvagorecuerdodelohechoencircunstancias
similares,yelcerebrocompleta,construyeunaconfabulacin.Sicerramoslosojospercibimosvagas
luminosidades,formasimprecisas.Sinoexisteunjuiciocrticoconrespectoaesosfragmentos,apesardela
ceguerapodramoscreerverquevemosunobjetocuadrado,talvezunacarteraounaflor.Enlaanosognosia
delahemiplejiaelsujetointentalevantarelbrazo,yrecuerdaquecadavezquelohaintentadololograsi
carecedeunfeedbackpuedesuponerquelohizootrasvecesnolointenta,peronotienemotivosparasuponer
quenopuedehacerlosloalintentarloyfallarsedaracuentadeldefecto.
Podemosconcluirentoncesqueexisteunarelacinpsicopatolgicaconstanteentretenerundefecto,ser
anosognsicosyconfabularfrenteaunestmuloexternoointerno.Laconfabulacinseraconsecuenciayno
causadelaanosognosia.Tambinpodemosconcluirqueparanoerraresnecesariotenerunjuiciocrticodelo
quepercibimosointentamos,yaqueesfcilseranosognsicodelaspropiaslimitaciones.Slositenemos
concienciadenuestrosdefectospodemosintentarcorregirlosocompensarlos.
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Seanalizalafaltadenocindeenfermedadylasconfabulacionesenpacientesneurolgicoscondistintos
defectos:hemiplejia,defectosvisuales,defectosdelamemoria,dellenguaje,traumatismosencefalocraneanos
ydemencias.Sediscutelaposibleimportanciadetrastornosemocionales,dedefectosfocalesydeldeterioro
cognitivogeneralcomofactoresdeldesconocimientodelaenfermedad.Seconcluyequeexisteunarelacin
psicopatolgicaentretenerundefecto,seranosognsico,yconfabularsuponiendounrendimientonormal.
Ademsseplanteaqueexistiraunsistemafuncionaldeldarsecuenta,constituidopordiversasreas
cerebralesimportantesparaelmonitoreodediferentesfuncionesyporlasreasprefrontales.
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Direccinpostal:
ArchibaldoDonoso
LasMalvas539,LasCondes
Santiago,Chile
DepartamentodeNeurologayNeurociruga,HospitalClnicodelaUniversidaddeChile.
*PresentadocomoConferenciaSociedaddeNeurologa,PsiquiatrayNeurocirugaduranteel56CongresoAnual,efectuadoen
noviembrede2001enPucn.
CarlosSilvaV.#1300,Depto.22
PlazaLasLilas,Providencia
SantiagoChile
Tel.:(562)2232934722342460
Fax:(562)22319287
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