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Diagnstico y tratamiento de la debilidad y parlisis del diafragma | 16 MAY 14

Disfuncin diafragmtica, qu hacer?

La disfuncin diafragmtica es una causa subdiagnosticada de disnea y siempre debe considerarse en el diagnstico
diferencial de la disnea inexplicable.
Autor:Dres.F.DennisMcCool,GeorgeE.TzelepisNEnglJMed2012366:93242.

Eldiafragmaeslaestructuraenformadecpulaqueseparalascavidadestorcicayabdominal.Eselmsculomsimportante
delarespiracinestinervadoporlosnerviosfrnicosquesurgendelasracesnerviosasC3aC5,yestcompuesto
principalmentepormiofibrasdecontraccinlentatipoIresistentesalafatigaydemiofibrasdecontraccinrpidatipoIIa.Su
accinmecnicaseentiendemejorteniendoencuentasuanatomaysufijacinenlaparedtorcica.Eldiafragmaseapoyaen
laparrillacostalinferior,enunareginconocidacomozonadeaposicin.
Cuandoeldiafragmasecontrae,elcontenidoabdominalsedesplazacaudalmente,aumentandolapresinabdominalenla
zonadeaposicinmientrasquelacajatorcicainferiorseexpande.Lasenfermedadesqueinterfierenconlainervacindel
diafragma,consuspropiedadescontrctilesoconelacoplamientomecnicoalaparedtorcicapuedenprovocarladisfuncin
diafragmtica.Estadisfuncin,asuvez,puedegenerardisnea,disminuirelrendimientoduranteelejercicioyprovocar
trastornosrespiratoriosdelsueo,sntomasconstitucionales,hipersomnia,disminucindelacalidaddevida,atelectasiase
insuficienciarespiratoria.
Caractersticasclnicas
Ladisfuncindiafragmticaesunacausasubdiagnosticadadedisneaysiempredebeconsiderarseeneldiagnsticodiferencial
deladisneainexplicable.Ladisfuncindiafragmticavadesdeunaprdidaparcialdelacapacidaddegenerarpresin
(debilidad)hastalaprdidacompletadelafuncindeldiafragma(parlisis).Ladebilidadolaparlisisdiafragmticapueden
afectaraunooaamboshemidiafragmas.Apareceenrelacincontrastornosmetablicosoinflamatorios,despusdeun
traumaociruga,durantelaventilacinmecnica,conlostumoresmediastnicos,lasmiopatas,lasneuropataso,las
enfermedadesquecausanhiperinsuflacinpulmonar.
Lospacientesconparlisisdiafragmticaunilateralsuelenserasintomticos,peropuedentenerdisneadeesfuerzoyuna
capacidadlimitadaparahacerejercicio.Enocasiones,lospacientesconparlisisdiafragmticaunilateralsufrendisneaen
decbitosupino.Enlospacientesconparlisisdiafragmticaunilateral,lascomorbilidadescomolaobesidad,ladebilidadde
otrosgruposmuscularesolasenfermedadescardacasopulmonaressubyacentes(porej.,laenfermedadpulmonarobstructiva
crnica)puedenempeorarladisnea,sobretodoenposicinsupina.Silospacientesnotienensntomas,laparlisis
diafragmticaunilateralpuedeserdescubiertaaccidentalmenteenunaradiografa,dondeseobservaunhemidiafragmaelevado.
Lospacientesconparlisisodebilidaddiafragmticabilateralgravesonmspropensosatenersntomasypueden
presentardisneainexplicableoinsuficienciarespiratoriarecurrente.Puedentenerdisneaenreposoconsiderable,endecbito
supino,conelesfuerzoocuandosesumergenenelaguaporencimadesucintura.Estospacientesnecesitanutilizarunsilln
reclinableparadormircomoasevitarlanatacinolasactividadesquerequierenlaflexindeltronco.
Elantecedentede:
cirugatorcica,
manipulacindelacolumnacervical,
lesinenelcuello,
enfermedadneuromuscularlentamenteprogresivao
doloragudoenelhombrooelcuello
Debemotivarlabsquedadeparlisisdiafragmticaunilateralobilateral.Lospacientesconparlisisdiafragmticabilateral
tienenmayorriesgodefragmentacindelsueoehipoventilacinduranteelsueo.Porconsiguiente,lossntomasiniciales
puedenincluirhipersomnia,fatiga,depresin,doloresdecabezamatutinosydespertaresnocturnosfrecuentes.Otras
complicacionesdelaparlisisdiafragmticabilateralsonlasatelectasiassubsegmentariasylasinfeccionesdeltracto
respiratorioinferior.
Enlasemiologasehallantaquipneaytirajeintercostaldurantelarespiracintranquila.Elusodelosmsculosaccesorios
puedeserreconocidomediantelapalpacindelcuello,dondeelexaminadorpuedesentirlacontraccindelosmsculos
esternocleidomastoideodurantelosesfuerzosinspiratorios.Ladisminucindelaexcursindiafragmticapuedeserdetectada
mediantelapercusindelaparrillacostalinferioralfinaldelaespiracinyalfinaldelainspiracin.
Elsignofsicomscaractersticodeladisfuncindiafragmticaeslaparadojaabdominal,queeselmovimientoparadjicodel
abdomenhaciaadentro,cuandolacajatorcicaseexpandedurantelainspiracin.Estostrastornosrespiratoriossonel
resultadodelpatrndeusocompensatoriodelosmsculosinspiratoriosaccesoriosdelacajatorcicayelcuello.Cuando
estosmsculossecontraenylapresinpleuraldisminuye,eldiafragmadebilitadooflcidosemueveendireccinalcrneo
mientrasquelaparedabdominalsemuevehaciaadentro.Estarespiracinparadjicasevemsfcilmenteconelpacienteen
laposicinsupina.Larespiracinparadjicaabdominalseobservatpicamentecuandolapresintransdiafragmticamxima
queelpacientepuedagenerarcontraunavaareacerradaes<30cmdeagua,yraravezocurreenlaparlisisdiafragmtica
unilateral.Cuandoenlaparlisisdiafragmticaunilateralestpresentelaparadojaabdominal,sedebesospecharunadebilidad
generalizadadelosmsculosdelasvasrespiratorias.
Historianatural
Lahistorianaturaldeladisfuncindiafragmticadependeengranmedidadesucausaydelavelocidaddelaprogresindela

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Historianatural
Lahistorianaturaldeladisfuncindiafragmticadependeengranmedidadesucausaydelavelocidaddelaprogresindela
enfermedadsubyacente.Loscambiosenlamecnicarespiratoriarelacionadosconlaedad,lafuerzadelosmsculos
respiratoriosyladistensibilidaddelaparedtorcicapuedenpredisponeralospacientesasufrirunadisfuncindiafragmticae
hipoventilacin.Enalgunasenfermedadesneuromusculares(porej.,lasdistrofiasmusculares),elcursodeladisfuncin
diafragmticaesprogresivo,mientrasqueenlosdosterciosdelospacientesconparlisisdiafragmticapostraumticao
infecciosalarecuperacinesespontnea,peropuedetardarunacantidaddetiempoconsiderable.
Paraquelospacientesserecuperenesnecesarialaregeneracindelnerviofrnico,quepuedetardarhasta3aos.Los
pacientesconparlisisdiafragmticaunilateralobilateralporamiotrofianeurlgica(amenudomarcadaporelantecedentede
doloragudoenloshombrosoelcuelloseguidodedisnea)suelentenerunarecuperacincompletaounamejoradelos
sntomasen11,5aos.Lostiemposderecuperacinpuedenseralgomscortosenlospacientesquetienendisfuncin
diafragmticadespusdeunacirugacardiaca.Porelcontrario,elpronsticoesmaloparalospacientesquetienendisfuncin
diafragmticadespusdeunalesintraumticadelamdulaespinal.
Causas
Laincidenciaclnicamentesignificativadedisfuncindiafragmticaesdifcildeestimar,dadassusmltiplescausas,lasque
puedenclasificarseporelniveldelaalteracin,enunasecuenciarostrocaudal.Enalgunasenfermedades,eldeterioropuede
ocurrirenmsdeunnivelanatmico,porejemplo,enlaspolineuropatasdelasenfermedadesgravespuededebersetantoa
unaneuropataperifricacomoaunamiopata.
Lamdulaespinalpuedeestarafectadaporplacasdesmielinizadas.Sinembargo,esrarohallardebilidaddiafragmticaenla
esclerosismltiple.Laslesionesmedularesaltas(enC1oC2)provocanparlisisdeldiafrgma,mientrasquelafuncindel
diafragmaseconservaparcialmenteenlaslesionesdelamdulacervicalmedia(C3aC5).Aproximadamenteel40%delos
pacientesconlesionesenC3requierenventilacinmecnica,mientrasquemenosdel15%delospacientesconlesionesenC4
oC5necesitasoporteventilatorio.Lasenfermedadesquecomprometenlasneuronasmotorassuperioresdelacolumna
vertebral,comolaesclerosislateralamiotrficaolapoliomielitis,suelenprovocarladisfuncindiafragmticaeinsuficiencia
respiratoria.
Ladebilidaddiafragmticapuedeocurrirenseguidadehabercomenzadolainfeccinpoliomielticaomuchosaosdespus
(media,35aos).Otrasenfermedadesquecausandebilidaddiafragmticaeinvolucranalasneuronasmotorasmedularesson
lasiringomielia,lasneuropatasmotorasparaneoplsicas(porej.,elsndromeantiHu),ylasatrofiasmuscularesmedulares.La
insuficienciarespiratoriaapareceenlamayoradelascomplicacionesylasmuertescausadasporestostrastornos.Eldaodel
nerviofrnicoesmscomnluegodeunalesiniatrognicadurantelacirugaolacompresincausadaporuntumor
broncognicoomediastnico.Durantelacirugacardiotorcicaodelcuello,eldaodelnerviofrnicopuededeberseauna
seccintransversal,estiramiento,aplastamientoohipotermia.
Enlacirugacardaca,elusodesolucinsalinafraquecontienetrocitosdehielooaguanieveparabajarlatemperaturadel
miocardioesunodelosfactoresderiesgomsimportantesdelesindelnerviofrnico.Laevitacindelalesinhipotrmicadel
nerviofrnicomedianteelusodealmohadillasdeaislamientocardacoconsiguedisminuirsignificativamentelaincidenciadela
disfuncindiafragmticaenestospacientes.Otrosprocesosquepuedenafectardirectamentealnerviofrnicosonlos
traumatismos,lasinfecciones(porej.,elherpeszosterylaenfermedaddeLyme)y,lostrastornosinflamatorios.Elsndromede
GuillainBarrsueletenercomocomplicacinlaparticipacindelnerviofrnico,quegeneraelrequerimientodeventilacin
mecnicahastaenel25%delospacientes.Elnerviofrnicopuedeestarafectadoenaproximadamenteel5%delospacientes
conamiotrofianeurlgica(neuralgiaamiotrficadelhombro)yhastaenel2%delospacientessometidosacirugacardiaca.
Lostrastornosdelatransmisinsinpticaenlauninneuromuscularpuedenmanifestarsecomodisfuncindiafragmtica.Enla
miasteniagrave,lainsuficienciarespiratoriaagudaocurreconmayorfrecuenciadurantelacrisismiastnicayrequieresoporte
ventilatorioyporlogeneralrespondealtratamientoinmunomodulador.Ladisfuncindiafragmticanoseobservacomnmente
enelsndromedeLambertEaton.Lastoxinasbotulnicas(msamenudoladetipoA)alteranlafuncindiafragmticaal
interferirconlaliberacindeacetilcolinaenlauninneuromuscular.
Encasosraros,losmedicamentoscomolosaminoglucsidosinterfierenconlatransmisinneuromuscularcausandodebilidad
diafragmticaeinsuficienciarespiratoria.Alcomienzodelavidaoenlaadultez,variasmiopatashereditariasoadquiridas
puedenponerenpeligrolafuncindeldiafragmayconduciralainsuficienciarespiratoria.Laspolineuropatasdelas
enfermedadesgravesylasmiopatassonlascausasmscomunesdedebilidaddiafragmticaydependenciadelventiladoren
lospacientesinternadosenlasunidadesdeterapiaintensiva.Sonmscomunesentrelospacientesconsepsis,fallo
multiorgnicoehiperglucemiaydebeserconsideradaenlospacientesenquienesesdifcilretirarelsoportedelventilador.La
amiotrofiadeldiafragmapuedeocurririnclusodespusdebrevesperodosdeventilacinmecnicaodespusdela
administracindeagentesparalizantesseasociaconatrofiadeambosdeambostiposdemiofibras,lasdecontraccinrpida
ydecontraccinlenta.
Ladesnutricininfantilenniosconanomalasmetablicascomolahipofosfatemia,lahipomagnesemia,lahipopotasemia,la
hipocalcemiaylasalteracionestiroideaspuedecontribuiraladisfuncindiafragmticayprolongarladependenciadela
ventilacinmecnica.Lacombinacindedebilidaddiafragmticaconcualquierprocesoqueaumenteeltrabajorespiratorio(por
ej.,laneumona,eledemapulmonar,laatelectasia,oelbroncoespasmo)puedesobrepasarlacapacidaddeldiafragmaincluso
ligeramentedebilitadoycontribuiralaprolongacindelaventilacinmecnica.
Lahiperinsuflacinpulmonarenlaenfermedadpulmonarobstructivacrnicaafectalafuncindeldiafragmaporelacortamiento
deldiafragmaaunalongitudsubptimay,enmenormedida,porlaalteracindelbeneficiomecnicodeldiafragma(traslado
ineficazdelatensindeldiafragmaalapresintransdiafragmtica).Lasintervencionesteraputicascomolosbroncodilatadores
deaccinprolongada,lacirugaparareducirelvolumenpulmonaryeltrasplantedepulmnpuedenmitigarlosefectosnegativos
delahiperinsuflacinsobrelafuncindiafragmtica,yaquepromuevenelvaciamientopulmonarydisminuyenelvolumendel
pulmn,mejorandoaslalongitudylacontractilidaddeldiafragma.
Diagnstico
Unavezquesesospecha,ladisfuncindiafragmticapuedeserconfirmadamedianteunnmerodepruebas.Laradiografade

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Diagnstico
Unavezquesesospecha,ladisfuncindiafragmticapuedeserconfirmadamedianteunnmerodepruebas.Laradiografade
traxpuederevelarhemidiafragmaselevadosyatelectasiassubsegmentariasbasales.Sinembargo,laelevacindeambos
hemidiafragmas,comosevecomnmenteenlospacientesdependientesdelrespirador,puedeinterpretarsecomoun"esfuerzo
inspiratoriopobre"ounpulmndebajovolumen"ytieneunaespecificidadbajaparadiagnosticarladisfuncindeldiafragma.
Aunquelaradiografadetraxesunaherramientarazonablementesensibleparadetectarlaparlisisdiafragmticaunilateral
(90%),suespecificidadesinaceptablementebaja(44%).
Laradioscopiadeldiafragmahasidoampliamenteutilizadaparaevaluarlafuncindiafragmtica.Unapruebaorientadora(sniff
test"opruebadelolfateo)consisteenevaluarelmovimientodeldiafragmaduranteunesfuerzoinspiratoriocortoyrpidoa
travsdelasventanasdelanariz.Enlaspersonassintrastornosseobservarqueeldiafragmadesciende.Enlaparlisis
diafragmticaunilateralseproduceunmovimientoparadjico(endireccinceflica)delhemidiafragmaparaltico.Aunqueesta
pruebasehaceparadiagnosticarlaparlisisdiafragmticaunilateral,noseconsideratilparaeldiagnsticodelaparlisis
diafragmticabilateral.Enlospacientessinparlisisdiafragmtica,lapruebadelolfateopuededarhastaun6%deresultados
positivosfalsos.Puedehaberresultadosnegativosfalsosporlacontraccinactivadelosmsculosabdominalesdurantela
espiracinhastaunvolumenpordebajodelacapacidadfuncionalresidual,seguidaporlarelajacinbruscadelosmsculos
abdominalesalprincipiodelainspiracin,loqueprovocaelmovimientocaudaldeldiafragmaparalizado.Estemovimiento
bruscocaudaleneliniciodelainspiracinpuedeserfalsamenteinterpretadacomolacontraccindeldiafragma.
Lasdecisionessobreeldiagnsticodiferencialsehacengeneralmentesobrelabasedelgradodeinvasividadydisponibilidadde
laprueba.Laspruebasdefuncinpulmonar,especialmentelaslacapacidadvitalmedidaenposicinverticalysupina,estn
fcilmentedisponibles,nosoninvasivas,ypuedenconfirmarodescartareldiagnsticodedisfuncindiafragmtica.Enla
parlisisdiafragmticaunilateral,lacapacidadpulmonartotalpuedeestarligeramenterestringida(7079%delvaloresperado).
Enladebilidaddiafragmticagraveolaparlisisdiafragmticabilateralexistecomnmenteunarestriccinmoderadaasevera
(3050%delvalordelacapacidadpulmonartotalesperada).
Tantoenlaparlisisdiafragmticaunilateralcomoenlabilateral,ladisfuncinrestrictivasehacemsgravecuandoelpaciente
estenposicinsupina.Ladisminucindel3050%delacapacidadvitalcuandoelpacienteestenesaposicinapoyael
diagnsticodeparlisisdiafragmticabilateral,mientrasqueunadisminucinenlacapacidadvitaldel1030%enposicin
sentadapuedecorresponderaunadebilidaddiafragmticaleveounaparlisisdiafragmticaunilateral.Cuandoladisminucin
delacapacidadvitalenposicinsupinaesleveonula,esimprobablelapresenciadeunadebilidaddiafragmticaclnicamente
significativa.Elmecanismorelacionadoconlareduccindelacapacidadvitalendecbitosupinoeseldesplazamientoceflico
delcontenidoabdominalcoincidiendoconlaineficaciadelaactividaddelosmsculosinspiratoriosaccesorios.Lacapacidad
funcionalresidualyelvolumenresidualsuelensernormalesenlospacientesconparlisisdiafragmticaunilateralyreducidaen
aquellosconparlisisdiafragmticabilateral.
Dosmedidasadicionalesdelafuerzadeldiafragmasonlapresininspiratoriaestticamximaylapresininspiratorianasal
(olfateo).Estasmedicionestampocosoninvasivasperosdependendelesfuerzoysonmsvariablesquelasmedicionesdel
volumenpulmonar.Estasdospresionesestnligeramentereducidasenlospacientesconparlisisdiafragmticaunilateral,a
aproximadamenteel60%delvaloresperado,ysereducennotablementeamenosdel30%delvalorprevisto,enaquelloscon
parlisisdiafragmticabilateral.Lapresinespiratoriamximaesthabitualmenteconservadaenlospacientesconprocesos
patolgicosqueafectanaaldiafragmaperoconindemnidaddelosmsculosrespiratorios.
Lasreduccionesconcomitantesdelapresininspiratoriaestticamximaylapresinespiratoriamximasugierenquelacausa
deladisfuncindiafragmticaesunprocesogeneralizadoquecomprometeaambostiposdemsculos,inspiratoriosy
espiratorios(porej.,enladistrofiamuscular).Sinembargo,unareduccinlevedelapresinespiratoriamxima(7080%del
valorterico)puedesimplementereflejarmslalongitudytensinsubptimasdelosmsculosespiratoriosenunacapacidad
pulmonartotalrestringidaqueunprocesomiopticogeneralizado.
Lasmedicionesdirectasdelafuncindiafragmticapuedenclasificarsecomoinvasivas(porej.,lapresintransdiafragmtica
[Pdi])onoinvasivas(porej.,laecografa).Estaspruebasnoestndisponiblesenalgunasinstitucionesperopuedenser
necesariascuandoeldiagnsticosiguesiendoincierto.LamedicindelaPdirequierelacolocacintransnasaldeuncatter
conbalneneltercioinferiordelesfagoyelestmago.LaPdisecalculacomoladiferenciaentrelaspresionesgstricay
esofgica.
Puedemedirsedurantelarespiracincorriente,lamaniobradeolfateomxima(sniffPdi),elesfuerzoinspiratoriomximocontra
laglotiscerrada(Pdimax)olaestimulacinelctricaomagnticatranscutneadelnerviofrnico(twitchPdi:Pdidurantela
contraccin).UnasniffPdiounaPdimax.>80cmdeaguaenloshombresy>70cmdeaguaenlasmujeresdescartala
debilidaddiafragmticaclnicamentesignificativa.UnatwichtPdiporestimulacindelnerviofrnicounilateral>10cmdeagua,o
>20cmdeaguaconlaestimulacinbilateraltambindescartaladebilidadclnicamentesignificativa.LatwichtPDIesun
instrumentotilparaevaluarlafuncindiafragmticaenloscasosenlosqueexisteunaincapacidadpararealizarlasmaniobras
necesariasparalasotraspruebasdePdi,osiesnecesarioevaluacincadahemidiafragmaporseparado.Aunquelamedicin
delaPdiesgeneralmenteconsideradaelestndarparaestablecereldiagnsticodeparlisisdiafragmticabilateral,laprueba
esinvasivaeincmoda.
Laecografadeldiafragmaenlazonadeaposicinconlacajatorcicaesunatcnicanoinvasivaquesepuedeutilizarpara
medirloscambiosenelespesordeldiafragmadurantelainspiracin.Elengrosamientodeldiafragmareflejasuacortamiento
mientrasquelafaltadeengrosamientoconlainspiracinesdiagnsticodeparlisisdiafragmtica.Debidoaquelaecografa
puededistinguirundiafragmafuncionantedeunonofuncionante,sepuedeutilizarparadiagnosticartantolasparlisis
diafragmticasunilateralescomolasbilaterales,yparamonitorearlarecuperacindelaparlisisdeldiafragma.Laecografade
lacpuladiafragmticatambinhasidoreportadacomounmtodoparadocumentarunaparlisisdiafragmticaenadultosy
niossinembargo,estatcnicabrinda,sobretodo,imgenesdelostendonescentralesdeldiafragmaperonodelcomponente
muscular,yestsujetaalimitacionessimilaresalasdelaradioscopiadeldiafragma.
Laelectromiografadeldiafragmapuedeserrealizadadurantelarespiracintranquilaodurantelaestimulacindelnerviofrnico.
Supapeleneldiagnsticodelaparlisisoladebilidaddiafragmticasestlimitadoporunaseriedecuestionestcnicas,como
lacolocacincorrectadeloselectrodos,laposibilidaddecaptarlaactividadelectromiogrficadelosmsculosadyacentes,yla
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variabilidaddelasdistanciasentrelosmsculosyloselectrodosqueresultadelasdiferenciasenlagrasasubcutneaentrelos

Laelectromiografadeldiafragmapuedeserrealizadadurantelarespiracintranquilaodurantelaestimulacindelnerviofrnico.
Supapeleneldiagnsticodelaparlisisoladebilidaddiafragmticasestlimitadoporunaseriedecuestionestcnicas,como
lacolocacincorrectadeloselectrodos,laposibilidaddecaptarlaactividadelectromiogrficadelosmsculosadyacentes,yla
variabilidaddelasdistanciasentrelosmsculosyloselectrodosqueresultadelasdiferenciasenlagrasasubcutneaentrelos
pacientes.Sinembargo,laelectromiografadeldiafragmapuedesertilparadistinguirentrelascausasneuropticasy
miopticasconocidasdeladisfuncindiafragmtica.

Tratamiento
Eltratamientodelospacientescondisfuncindiafragmticadependedelacausaylapresenciaoausenciadesntomase
hipoventilacinnocturna.Ejemplosdecausastratablesdedisfuncindiafragmticasonlasmiopatasrelacionadascon
trastornosmetablicoscomolahipopotasemia,lahipomagnesemia,lahipocalcemiaylahipofosfatemia.Lacorreccindelos
electrolitosylosdesequilibrioshormonales,ylaevitacindelosbloqueantesneuropticosoneuromuscularespuederestaurarla
fuerzadeldiafragma.Lasmiopatassecundariasainfeccionesparasitarias(porej.,latriquinosis)puedenresponderalos
antimicrobianosapropiados.Laparlisisdiafragmticaidiopticaolacausadaporlaamiotrofiapuedenmejorar
espontneamente.
Cuandoladisfuncindiafragmticapersisteoprogresa,puedesernecesarioelsoporteventilatorio,nocturnoocontinuo.La
necesidaddesoporteventilatoriopuedesertemporaria,comoenloscasosdeparlisisdiafragmticaposcirugacardiaca,o
puedeserpermanente,comoenlasenfermedadesneuromuscularesprogresivas.Lasindicacionesgeneralmenteaceptadas
parainiciarlaventilacinnoinvasivanocturnaenlospacientessintomticossonunapresinparcialdededixidodecarbono
arterial45mmHgduranteelda,unasaturacindeoxgeno88%durante5minutosconsecutivosalanoche,lapresenciade
enfermedadneuromuscularprogresivaconunapresinestticainspiratoriamxima<60cmdeaguaounacapacidadvital
forzada<50%delvaloresperado.Lamayoradelospacientesconenfermedadneuromusculareventualmenterequieren
ventilacinmecnica,yaseaproporcionadapormediosinvasivos(traqueostomaotuboendotraqueal)onoinvasivos(cnula
nasalomascarillafacial).
Laplicaturadeldiafragmaesunprocedimientoporelcualelhemidiafragmaflccidosetensahaciendoelsobrecosidodel
tendncentralmembranosoyloscomponentesmuscularesdeldiafragma.Lasindicacionesyelmomentoparaeste
procedimientonoestncompletamentedefinidos,dadoquelamayoradelosestudiossonretrospectivosynocontrolados,pero
puedesertilparalospacientesconparlisisdiafragmticaunilateralquetienendisneaintensa,tosodolordepecho,oqueson
dependientesdelaventilacinmecnica.Laplicaturadeldiafragmapuededarlugaraaumentosdehastael20%dela
capacidadvitalforzada,elvolumenespiratorioforzadoen1segundoylacapacidadpulmonartotal,juntoconlamejoradela
disnea.Elaumentodelosvolmenespulmonaresrelacionadosconlaplicaturaresultadelainmovilizacindeldiafragma,loque
disminuyesumovimientoparadjico.
Engeneral,antesdeindicarlaplicaturaserecomiendahacerunperododeobservacinprolongado.Estoesespecialmente
ciertoparalospacientesconparlisisunilateraldeldiafragmadespusdelacirugacardacauotrosprocedimientosquirrgicos
enlasregionescervicalomediastnica,yaquelafuncindelnerviofrnicopuedemejorarconeltiempo.Laobesidadmrbiday
lasenfermedadesneuromuscularesprogresivassoncontraindicacionesrelativasdelaplicaturadiafragmtica.Este
procedimientotienepocaprobabilidaddesertilparalaparlisisdiafragmticabilateral.
Laestimulacinfrnicatieneelpotencialdeproporcionarunsoporteventilatoriocompletodurantelaventilacindelospacientes
dependientesquetienenparlisisdiafragmticabilateralylosnerviosfrnicosintactos.Loscandidatosparaestemtodo
teraputicosonprincipalmentelospacientesconcuadriplejiaporlesindelamdulacervicalaltaolospacientescon
hipoventilacincentral.Apesardelasmejorastcnicasenlossistemasdeestimulacinfrnica,laactivacindeldiafragmano
proporcionaunsoporteventilatoriocompletoysostenido.Losmtodosnuevosqueutilizanelmapeolaparoscpicodelos
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dependientesquetienenparlisisdiafragmticabilateralylosnerviosfrnicosintactos.Loscandidatosparaestemtodo
teraputicosonprincipalmentelospacientesconcuadriplejiaporlesindelamdulacervicalaltaolospacientescon
hipoventilacincentral.Apesardelasmejorastcnicasenlossistemasdeestimulacinfrnica,laactivacindeldiafragmano
proporcionaunsoporteventilatoriocompletoysostenido.Losmtodosnuevosqueutilizanelmapeolaparoscpicodelos
puntosmotoresylaestimulacinneuromusculardeldiafragmahanmostradoresultadospromisorios.
Lostrastornosrespiratoriosdelsueosoncomunesentrelospacientescondisfuncindiafragmtica,yaquelasupresindela
actividaddelosmsculosinspiratoriosaccesoriosdurantelafasedelsueoconmovimientosocularesrpidosconduceala
hipoventilacin.Enlospacientescondebilidaddiafragmticagraveoparlisisdiafragmticaunilateral,lostrastornos
respiratoriosduranteelsueosedesarrollanindependientementedelndicedemasacorporal,elsexoylaedad.Enlos
pacientesconparlisisdiafragmticaunilateral,lostrastornosrespiratoriosdelsueosepresentanprincipalmenteenlas
personascondebilidadclnicamentesignificativa(Pditwitchunilateral<5cmdeagua).
Lospacientescondebilidaddiafragmticadebidaaunaenfermedadneuromuscularcomoladistrofiamuscularolaesclerosis
lateralamiotrficatambinpuedentenerapneaobstructivadelsueo.Ladebilidaddelosmsculosdelafaringeylalaringe
puedepredisponeraestospacientesauncolapsodelasvasrespiratoriasdurantelainspiracin.Aligualqueconotrascausas
detrastornosrespiratoriosdelsueo,laventilacinnoinvasivaconpresinpositivaeselmtododetratamientopreferidopara
lospacientesconparlisisdiafragmtica,yaquepuedemejorartantolossntomascomolasalteracionesfisiolgicas.
Esprobablequeelmayorusodelaecografaconduzcaaunaprontaidentificacindelospacientescondisfuncin
diafragmtica,mientrasqueotrasinnovacionesenlaventilacinnoinvasivadarnlugaraunsoporteventilatoriomsfisiolgico
yconfortable.Losavancesenlaestimulacindiafragmticayeltratamientodelasmiopatascongnitasconterapiade
reemplazoenzimticoodetransferenciadegenespuedenofrecermsesperanzadeuntratamientoeficaz.
Taduccinyresumenobjetivo:Dra.MartaPapponetti.EspecialistaenMedicinaInterna.Intramed.

ParaaccederalasreferenciasbibliogrficasenformatoPdf,hagaclicaqu

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