Enfermedades de la glndula Suprarrenal

Zelaya

Clase 2015, Dr.

La glndulas suprarrenales son dos, llamadas as porque estn sobre los

riones, en ingls como glndulas adrenales quiere decir que estn pegadas al
rin, tienen un peso entre las dos escasamente supera los 6gr, tienen su
inervacin dependiendo de q lado sean, lado izquierdo irrigacin a partir de
una arteria renal y la derecha directamente de la aorta, el drenaje a ambos
lados a las venas renales, en la derecha es posible un drenaje directo a cava
inferior.
Se puede dividir, superficial corteza, y ms interna que es la medula, en la
corteza se diferencias tres zonas, 1 glomerulosa que produce principalmente
mineralocorticoides el mas importantes aldosterona, fascicular,
glucocorticoides ms importante cortisol, y finalmente zona reticular que es la
q esta contigua a medula se producen principalmente esteroides sexuales,
tanto andrgenos como estrgenos, la medula suprarrenal es la que tiene a su
cargo la produccin de catecolaminas, que son adrenalina y noradrenalina,
cuando hablamos de enfermedades de las suprarrenales siempre tenemos el
problema disfuncional a la cabeza y eso quiere decir que si van a producir
hormonas y catecolaminas, el problema que se puede dar es un exceso de su
produccin o una deficiencia de su produccin.
Un primer trastorno del que vamos a hablar es de un exceso de cortisol por la
suprarrenal, entonces las manifestaciones clnicas que se producen cuando hay
una cantidad excesiva de cortisol por la corteza suprarrenal es lo que
conocemos sndrome de Cushing, que implica un exceso de cortisol y puede ser
por varias razones 1 que la glndula tenga un tumor o una neoplasia que sea la
que est produciendo cortisol, tambin puede ser que la glndula suprarrenal
tenga una hiperplasia medular y este exceso de clulas de la corteza
suprarrenal est produciendo un exceso de cortisol, pero tambin puede ocurrir
que no sean las glndulas suprarrenales las enfermas si no que sea la hipfisis
la que mande una cantidad de acth superior a la necesario que estimula la
produccin de cortisol, si esto se sustenta por mucho tiempo har que la
glndula sufra hiperplasia y aumente la cantidad de clulas productoras de
hormonas lo que da mayor cortisol, en caso de que el sndrome de Cushing sea
de origen hipofisario pasa a llamarse enfermedad de Cushing que fue la q
descubri el neurocirujano Lee Harry Cushing .
Cules son las manifestaciones clnicas de hipercortisolismo?
Fragilidad capilar que facilita la aparicin de hematomas por traumas leves
estras cutneas, rojizas o violceas que son diferentes de las caractersticas de
las mujeres embarazadas o con exceso de peso.
Redistribucin de la grasa corporal, facie en cara de luna llena, el hecho de
luna llena no corresponde no solo que tenga una cara redonda sino que
tambin tiene algunas manchas se comparan con el acn que pueden tener los

pacientes con Cushing, tambin un acumulo de grasa en la regin dorsal alta

que se conoce como joroba de bfalo u ojiva dorsal, adems el exceso de
produccin de esteroides suprarrenales puede hacer que se produzca un
exceso de andrgenos causando un proceso de virilizacin en las mujeres.
La distribucin de grasa hace tambin que esta se acumule de forma central, el
paciente tiene un gran volumen en el tronco pero piernas y brazos delgados,
adems como hay un exceso de mineralocorticoides hay retencin de sodio q
conduce a retencin de agua y eso produce un aumento de la presin
sangunea que nos lleva a presin arterial, el exceso de glucocorticoides lleva a
un recambio vas rpido de hueso que no es compensando que lleva a un
cuadro de osteoporosis secundario al uso de corticoesteroides tambin una
tendencia a la atrofia muscular, labilidad emocional y el cortisol al ser una
regulara de la glucosa es lgico que si hay un exceso de cortisol sin necesidad
har que se suba la glucosa y lleva a una diabetes mellitus secundaria a un
sndrome de Cushing.
Se hace el diagnostico lo sospechamos con las manifestaciones clnicas y
medimos cortisol, sin embargo en ocasiones puede salir normal o alto por
casualidad, entonces haceos una prueba de supresin con dexametasona, si el
cuerpo tiene un esteroide q haga el mismo efecto entonces la hipfisis no
estimula a la suprarrenal a travs de la acth para que produzca ms cortisol
conclusin si hay dexametasona que hace el mismo efecto de cortisol, la
cantidad de cortisol tiene q disminuir, le damos dexametasona por va ahora en
la noche y a la maana el cortisol debe ser bajo, si siempre esta alto
confirmamos que tiene un exceso patolgico de cortisol.
Cul es el tratamiento? Al igual que en otros casos, mdico o quirrgico, es
decir si encontramos un adenoma que est produciendo un exceso de cortisol
en una de las glndulas suprarrenales entonces hay que quitar ese tumor, rara
vez en canceroso pero generalmente es benigno pero si no encontramos un
tumor y es un problema funcional por una hiperplasia generalizada y no es
posible resolver con ciruga procedemos al tratamiento mdico, el tratamiento
mdico tiene como finalidad bloquear la produccin d cortisol por parte de las
suprarrenales lo que normalmente s se utiliza es el ketoconazol, un
antimictico pero justamente a los hongos los mata porque les impide la
produccin normal de lpidos para su integridad, en pacientes de Cushing se
bloquea la cascada de la estereoideogenesis que termina en la produccin de
cortisol y eso por tanto disminuye su exceso y las manifestaciones de sndrome
de Cushing.
Otra hormona que se produce excesiva por las suprarrenales es la aldosterona,
el cortisol se produce en la capa fascicular que es la capa ms gruesa y que
est en medio pero los mineralocorticoides se producen en la capa glomerulosa
que es la ms superficial y la ms delgada.
Hiperaldosteronismo, hipersecrecin de aldosterona por la glndula
suprarrenal, la funcin del aldosterona retiene sodio, en cambio suelta potasio,
si tenemos un paciente de aldosterona vamos a encontrar hiponatremia y e

hipokalemia, retencin de lquidos, aumenta la volemia, hay hipertensin, la

hipertensin puede producir cefalea, la perdida de potasio puede producir
desequilibrio acido base, una alcalosis metablica.
El diagnstico de hiperaldosteronismo pasa desapercibido, un paciente con
hipertensin que no mejora con el tratamiento de primera intencin, si
medimos electrolitos y el sodio esta alto y el potasio bajo, es posible que la
causa sea un hiperaldosteronismo, y entonces lgicamente deberamos tratar
de determinar si ay un exceso de aldosterona o una anormalidad de la renina.
Si confirmamos eso podemos ir a travs de tac y o rm a nivel de glndulas
suprarrenales buscar algn tumor o neoplasia, un adenoma que est
produciendo un exceso de aldosterona. El tratamiento si se identifica una
neoplasia, se extirpa quirrgicamente, medicamente si el paciente retiene sal
por el exceso de aldosterona si el paciente esta con un problema por potasio
bajo podes utilizar ahorradores de potasio que adems de ser diurticos,
bloqueadores del complejo
Tercera capa de la corteza suprarrenal, a reticular, normalmente all se
producen estrgenos y andrgenos, si hay un exceso de produccin hormonal
pueden ser andrgenos y se notan en pacientes femeninos,
hiperandrogenismo suprarrenal, puede ocurrir por una sobre produccin
primaria de hidroandrosterona o androsteriona peor hay algunos casos en los
que podemos encontrar tambin, adenomas, hiperplasia que producen
especficamente andrgenos y en algunas ocasiones una neoplasia
generalizada por alguna mutacin gentica por la cual no se produce una
enzima que es 21alfahidroxinasa es la responsable de ms del 80% de la
hiperplasia adrenal congnita
Las manifestaciones clnicas en una mujer no debera haber exceso de vello en
patillas barba, cara debajo del ombligo, parte medial de muslos, trax, y si
encontramos aumento de vello le damos una clasificacin con una escala que
se llama ferriman gallway y esto se conoce como hirsutismo, como un exceso
de vello terminal en zonas que debera haber de este vello solo en hombres,
otras manifestaciones son el acn, la virilizacin que tiene manifestaciones
como cambio en la voz ms grave que aguda, el crecimiento del cltoris que
puede llegar a tener la apariencia de un pene y trastornos menstruales como la
oligomenorrea, cada regla viene a aparecer incluso despus de seis semanas
de la anterior. Cuando encontramos pacientes de sexo femenino a quienes por
examen fsico clasificamos como hirsutismo, los exmenes que nos orientaran
serian la medicin del sulfato de hidroandrosterona, esto nos orienta a q la
produccin de andrgenos es excesivo es hormonal, el exceso de testosterona
si es leve puede ser por un ovario poliquistico y si es grave a un cncer
suprarrenal, tambin es posible medir FSH y LH, pero si mediamos y hay ms
LH que FSH ( ms del doble) es caracterstico de sndrome de ovario
poliquistico y eso puede explicarnos un exceso de testosterona.
La 17 alfrahidroxiprogesterona, se acumula en pacientes con hiperplasia
suprarrenal congnita por deficiencia de 17 alfahidroxi, el exceso de este

metabolismo nos sugiere hiperplasia congnita. Finalmente si la paciente tiene

Cushing, puede justificar que por aadidura tiene androgenismo.
El tratamiento puede ser mdico o quirrgico, en caso de tumor productor de
andrgenos, se puede remover, si es un cncer, la diseminacin impide que se
haga una ciruga y en el caso de que se trate de una hiperplasia congnita lo
que ocurre es q la deficiencia enzimtica de alfahidroxilasa hace que se
produce 17alfahidroxiprogesterona y no se produce cortisol, la falta de cortisol
hace q la hipfisis trate de forzar a la suprarrenal a producir cortisol, si recibe
esteroides ese desequilibrio desaparece y el tratamiento es sustitutivo con
esteroides que puede ser en casos de crisis por cortisol intravenoso o
hidrocortisona o un esteroide sinttico que haga el efecto equivalente.
El otro extremo es que tengamos una deficiencia de las hormonas de la
suprarrenal, una deficiencia suprarrenal se llama enfermedad de Addison, para
que haya una deficiencia suprarrenal las glndulas tienen q haber sido
destruidas casi por completo, se puede destruir por ejemplo a causa de un
procedimiento quirrgico, tambin a causa de infeccin tb, histoplasmosis,
criptococosis tambin por causas inmunitarias, anticuerpo de las glndulas
suprarrenales y otras causa menos frecuentes y menos importantes, cuales son
las manifestaciones clnicas? Por ejemplo si no hay suficiente aldosterona el
sodio estar bajo, y el potasio estar elevado, puede bajar la volemia y habr
hipotensin, como no se estimula la produccin de glucosa habr hipoglicemia.
Un detalle interesante es que podemos encontrar un aumento de la
pigmentacin mucosa y cutnea porque cuando falta cortisol la hipfisis trata
de estimular las suprarrenales enva una mayor cantidad de ACTH pero para
enviar ACTH la hipfisis debe liberar en mayor cantidad una molcula
precursora de la ACTH esa molcula precursora se separa en varios fragmentos
uno es la ACTH, otro es la hormona estimulante de los melanocitos, la
propiomelanotropina porq produce sustancias con efecto estimulante de los
melanocitos, y entonces hace que se produzca mayor cantidad de melanina y
eso hace que aumente la pigmentacin de piel y mucosas.
El diagnostico lo hacemos sospechando las manifestaciones clnicas y hacemos
una prueba de estimulacin con ACTH, inyectamos una dosis de ACTH para ver
si esto estimula las glndulas suprarrenales para que produzca ms cortisol ,
pero si inyectamos ACTH y cortisol no sube, las glndulas estn insuficientes y
esa es la causa de la insuficiencia y confirmamos el diagnstico de enfermedad
de Addison, a veces no es necesaria esta prueba por q podemos medir
directamente cortisol y est bajo y ACTH alto y eso nos quiere decir que la
hipfisis est tratando de compensar.
El tratamiento esteroides, le damos un glucocorticoide o un mineralocorticoides
sintticos, algunos sinttico tienen efecto mixto entonces con una pastillita de
prednisona podemos manejar ambas ya que tiene efecto mixto, pero si
quisiramos un glucocorticoide puro tenemos la hidrocortisona, pero
generalmente los pacientes tienen ambas deficiencias por lo tanto no se
recomienda el uso de uno glucocorticoide puro, si quisiramos uno que supliera

la deficiencia pura de aldosterona podramos usar la flurocortizona que es un

esteroide sinttico que simula el efecto de los mineralocorticoides, otros
trastornos que podeos encontrar en la corteza suprarrenal sera un
hipoaldosteronismo, manifestaciones baja de sodio, alta de potasio,
hipovolemia, hipotensin, sin que necesariamente exista hipoglicemia, que ya
sera si tambin haban afectacin de glucocorticoides, si encontramos un
tumor por casualidad que no produce hormonas se llama incidentaloma ya que
se descubren por incidente y no tienen efecto funcional.
Si la medula suprarrenal tiene una enfermedad caracterstica, las neoplasias de
la medula suprarrenal que producen catecolaminas en forma excesiva, los
feocromocitoma, son raros, 1 caso por cada milln de habitantes al ao.
Es ms frecuente entre 30 y 50 aos de edad y lo que ocurre estos tumores
sueltan por algunos estmulos mecnicos, pulsos u oleadas de adrenalina y
noradrenalina, el paciente empieza con cefalea, sudor, palpitaciones,
hipertensin, dolor de pecho, son crisis caractersticas de estas
manifestaciones, esto hace que el paciente presente elevacin de la tensin,
arritmias y el paciente a causa de la elevacin de la adrenalina y
noradrenalina, se vasocontrae y se pone plido, al pasar la crisis, se vasodilata,
se hipotensa y se pone rubicundo.
El diagnostico clnica, algo que nos recuerda al hipertiroidismo, pero en crisis,
medimos catecolaminas, cido vanilmandelico, en orina de 24 horas, si lo
encontramos alto ms manifestaciones clnicas, buscamos por imagen si hay
un tumor en la suprarrenal que corresponda a un feocromocitoma,
centellograma, tomografa, rm e incluso una ultrasonografa, pero los
exmenes ms tiles tac, resonancia y si tuviramos disponible el
centellograma, el tratamiento en es difcil con el tratamiento mdico, porque se
trata de un tumor y las manifestaciones son repentinas, por tanto la
orientacin ser siempre quirrgica, pero al extirpacin de un feocromocitoma
es algo complicado ya que cuando se quita el paciente se escapa a morir de la
hipotensin, se prepara con calcio antagonistas, bloqueadores alfa, beta
adrenrgico, ieca, psra tratar de mantenerlos sin taquicardia y sin hipertensin,
generalmente necesitamos tres para controlarlo.