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G.R. Boto
Servicio de Neurociruga. Hospital Clnico San Carlos. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.
Resumen
La neuralgia del trigmino contina siendo una
enfermedad desconocida para muchos mdicos generales y lo que resulta aun peor, mal manejada por muchos
de los especialistas encargados de la misma.
En este trabajo se resumen las principales caractersticas anatomo-clnicas, fisiopatolgicas y teraputicas
de esta entidad.
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del trigmino tpica asociada a una lesin estructural cerebral, la realizacin de RM craneal resulta mandatoria ante
cualquier neuralgia del trigmino.
En el diagnstico diferencial de la neuralgia del
trigmino se debe incluir: el herpes zoster (el dolor es
continuo, no paroxstico, las tpicas vesculas y costras aparecen tras el dolor y ste se distribuye con ms frecuencia
por el territorio de la primera rama trigeminal (en esta distribucin, recordad que la neuralgia del trigmino es muy
rara); no obstante, en los casos de herpes zoster donde no
aparecen vesculas, el diagnstico diferencial puede resultar difcil); la enfermedad dental; la patologa orbitaria; la
arteritis de la temporal (tpicamente aparece hipersensibilidad sobre la arteria temporal superficial) y los tumores
intracraneales.
Aspectos anatomofisiolgicos
Los receptores sensoriales del nervio trigmino recogen
los estmulos aferentes de la piel, mucosa, husos musculares y articulaciones. Estos receptores son del mismo
tipo que los de los nervios espinales. Entre ellos estn los
nociceptores que son estructuras especializadas en la percepcin de estmulos nociceptivos, formados por axones
del tipo A finamente mielinizados con un umbral elevado
de activacin mecnica47.
El sistema trigeminal inerva adems, dos estructuras
con receptores sensoriales especializados: la crnea y las
encas18. La inervacin de la crnea depende de fibras
aferentes A finamente mielinizadas (delta), y la de las
encas de fibras aferentes A finamente mielinizadas (delta)
y de fibras amielnicas (fibras C). Ambas estructuras transmiten casi exclusivamente informacin nociceptiva.
Las fibras aferentes de los receptores sensitivos se agrupan en tres nervios perifricos, que son el oftlmico (V1),
el maxilar (V2) y el mandibular (V3).
Los cuerpos neuronales de las fibras aferentes primarias
del trigmino estn contenidos en el ganglio semilunar o
de Gasser, el cual, se encuentra situado en una excavacin
del pex del peasco rodeado de las cubiertas menngeas,
formando el llamado cavum de Meckel. Detrs del ganglio
se encuentra la cisterna trigeminal, la cual contiene lquido
cefalorraqudeo; dicha cisterna comunica con las cisternas
de la fosa posterior a travs del denominado porus trigemini. El ganglio de Gasser est organizado somatotpicamente en sentido medial a lateral18, de tal manera que las
neuronas de la rama oftlmica se sitan anteromedialmente,
las de la rama mandibular posterolateralmente y las de la
rama maxilar en medio de las otras dos. Si bien las ramas
oftlmica y maxilar estn bien separadas, entre la maxilar y
mandibular existe cierto grado de solapamiento47.
La raz del trigmino transcurre desde el ganglio de
Gasser hasta la protuberancia; dicha raz est formada por
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King y colaboradores26 observaron que tres meses despus de la administracin de gel de almina en el ncleo
y tracto espinal del trigmino en gatos y primates, se produca una respuesta exagerada a estmulos cutneos en la
hemicara afecta. Los animales presentaban una conducta de
evitacin ante cualquier estmulo en dicho territorio capaz
de suprimir incluso la ingesta de alimentos. Los estudios
electrofisiolgicos demostraron la existencia de un potencial
tardo centrfugo (de aproximadamente 10 milisegundos) en
la raz principal y en las distintas ramas despus de la espiga
inicial evocada por un estmulo cutneo, que se originaba en
el ncleo espinal trigeminal. El potencial de accin retardado
en gatos no sometidos a la administracin de almina, presentaba una amplitud del 10% al 25% del potencial de accin
inicial, mientras que en los gatos tratados con gel de almina,
este potencial de accin alcanzaba el 60% al 80% de amplitud del potencial inicial. Si se practicaba una compresin
directa sobre el ganglio o sobre la raz posterior, la conducta
de evitacin desapareca al igual que lo haca el potencial
tardo de alto voltaje observado previamente sin que se produjese una clara hipoestesia facial. Posteriormente, Turnbull
demostr que dicho potencial de accin tardo era de caractersticas antidrmicas. Se pens, por tanto, que esto podra
justificar la existencia de un crculo vicioso, de tal manera
que el dolor que se produca despus de un estmulo tctil
se perpetuara por la conduccin antidrmica desde el ncleo
espinal trigeminal, no slo a travs de las fibras afectadas
inicialmente sino tambin a travs de otras reclutadas secundariamente. La compresin leve podra suprimir la conduccin antidrmica sin afectar la conduccin aferente lo que
permitira la conservacin de la sensibilidad tctil.
Es probable que los mecanismos centrales participen en
el desarrollo de la neuralgia trigeminal en aquellos casos
en los que ya se ha establecido una lesin en las fibras
aferentes primarias. Se han podido demostrar diversas
modificaciones en el ncleo espinal trigeminal despus
de varias formas de deaferentizacin, con sobreexcitabilidad de los elementos neuronales y alteracin tanto de los
patrones de disparo como de la distribucin somatotpica.
De esta manera, parece posible construir una hiptesis
fisiopatolgica que combine adecuadamente las distintas
observaciones anatomofuncionales mencionadas. As, una
lesin anatmica como la compresin vascular u otras
formas de lesin mecnica sobre la raz trigeminal, producira reas de desmielinizacin segmentaria que a su vez
causara modificaciones en el ncleo espinal trigeminal
como se ha descrito en los modelos de deaferentizacin. La
hiperactividad neuronal con patrones de disparo en salvas
o rfagas podra explicar el dolor espontneo tpico de la
neuralgia trigeminal. Los fenmenos gatillo se deberan a
la descarga neuronal excesiva que se produce en el ncleo
espinal trigeminal tras estimulacin perifrica y despus
de deaferentizacin experimental, aunque tambin se
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explicaran por mecanismos de conduccin o transmisin no sinptica. En definitiva, esta hiptesis mixta y de
alguna manera eclctica, contempla varios hechos clnicos
observados en la neuralgia del trigmino. Asimismo, hace
hincapi en diversas lesiones anatmicas macroscpicas
como responsables o desencadenantes iniciales y tambin
tiene en cuenta varios hechos histolgicos, fisiolgicos y
farmacolgicos observados en el laboratorio. Finalmente,
integra mecanismos centrales y perifricos y considera la
neuralgia del trigmino esencial como una forma de dolor
por deaferentizacin.
Tratamiento mdico48
1. El frmaco de eleccin es la carbamazepina: produce alivio completo o aceptable en el 69% de los casos.
Con el uso prolongado, la respuesta teraputica disminuye en un 50% a pesar del incremento progresivo de la
dosis administrada. Si se toleran 600 u 800 mg/da y no
se produce alivio, se deber sospechar otro diagnstico
diferente al de neuralgia del trigmino43. Entre sus efectos
secundarios se encuentra la somnolencia y la intolerancia
gastrointestinal (las cuales se minimizan comenzando con
dosis mnimas y aumentando stas de manera lenta y progresiva); en muchos casos aparece una leucopenia relativa
que normalmente no obliga a la retirada del frmaco; tambin puede aparecer diplopia transitoria, ataxia y otros.
Dosis: 100 mg, dos veces al da, oral; aumentos de 200
mg/da hasta un mximo de 1200 mg/da repartidos en tres
tomas.
En pacientes refractarios a la carbamazepina puede
ser til la oxcarbazepina, derivado estructural de aqulla
aunque con menores efectos secundarios.
2. Baclofn: de 2 eleccin. Puede ser ms efectivo si se
administra junto a dosis bajas de carbamazepina. Posiblemente es teratognico. Se debe evitar su retirada brusca ya
que si no, puede causar alucinaciones y crisis convulsivas.
Dosis: comenzar con dosis bajas, 15 mg/da repartidos
en tres tomas, oral; aumentar cada tres das en 5 mg cada
una de las tres tomas sucesivamente, sin llegar a exceder
20 mg, cuatro veces al da (80 mg/da); se pautar la dosis
efectiva ms baja posible.
3. Pimozida: es un antipsictico empleado principalmente en el sndrome de Gilles de la Tourette. No es un frmaco de primera lnea en la neuralgia del trigmino. Puede
ser til en pacientes que no toleran la carbamazepina27.
Prolonga el intervalo QT, por lo que no est indicado en el
sndrome congnito de QT largo ni con otros frmacos que
alarguen dicho intervalo.
Dosis: comenzar con 2 mg, dos veces al da, oral;
aumentar cada cuatro das primero a 3 mg, dos veces al da,
despus a 4 mg, dos veces al da, y por ltimo a un mximo
de 6 mg, dos veces al da, segn sea necesario para contro-
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autores han demostrado compresin vascular de la raz posterior hasta en un 50% de las autopsias de pacientes que no
tenan neuralgia del trigmino.
A. Tcnica: consiste en la realizacin de una craniectoma suboccipital paramediana. No entrar en detalles en
lo que respecta a los aspectos quirrgicos. Simplemente
aadir que independientemente del gesto quirrgico de
separar la arteria de la raz nerviosa con un parche de tefln
o similar lo ms prximo al tronco cerebral, la maniobra
de tocar reiteradamente la raz trigeminal permite aliviar
el dolor de forma caracterstica. Curiosamente, esta forma
de lesionar o deaferentizar la raz mejora el cuadro
doloroso contraviniendo de alguna manera la hiptesis
fisiopatolgica de que la neuralgia del trigmino corresponde a una forma de dolor por deaferentizacin. En contra
de lo defendido por Jannetta, parece poco probable que las
venas dada su ausencia de pulsatilidad, sean responsables
de la compresin de la raz trigeminal.
B. Resultados1,7: la microdescompresin vascular ofrece
resultados aceptables, de tal manera que en el 75% al 80%
de los pacientes el resultado puede calificarse de exitoso;
en un 10% adicional el resultado es bueno aunque no se
consigue un alivio total; por tanto, su tasa de fracaso inicial
est alrededor del 10%. El xito de este procedimiento se
relaciona con la duracin previa de la clnica: cuando la
evolucin de los sntomas es superior a los ocho aos, la
proporcin de enfermos que obtienen alivio inicial disminuye significativamente. De tal manera, que cuanto ms
tiempo espera uno para realizar una microdescompresin
vascular, ms bajo ser el porcentaje de xito que se
obtendr. Para algunos autores, este tiempo no ha de ser
superior a los dos aos. Por otro lado, hay que resaltar que
resulta menos efectiva en pacientes con las tres ramas del
trigmino afectas o en aqullos que fueron sometidos con
anterioridad a un procedimiento destructivo.
La proporcin de recurrencias es difcil de conocer;
en una serie de 40 pacientes seguidos durante ocho aos y
medio se obtuvieron los siguientes resultados7: el promedio
de recurrencia mayor (dolor recurrente no controlado con
frmacos) fue del 31%; el promedio de recurrencia menor
(dolor recurrente leve o que se controla con medicacin)
fue del 17%; utilizando la curva de Kaplan-Meier, se
espera que el 80% de los pacientes est libre de dolor o
tenga recurrencia menor a los 5 aos y el 70% a los 8 aos
y medio (por tanto, el ndice de recurrencia es de un 5%
cada ao, aproximadamente); aquellos pacientes en los
que se observ compresin venosa del nervio en el campo
quirrgico tuvieron ms recurrencias que aquellos otros en
los que se objetiv una compresin arterial importante; este
estudio no encontr correlacin entre ciruga destructiva
previa y promedio de recurrencia mayor.
C. Efectos secundarios y complicaciones17,20,40: tericamente, la microdescompresin vascular no debe ocasionar
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a enfermos en mal estado general o a pacientes que sobrepasan los 70 aos de edad, indicaciones compartidas con
la termocoagulacin por radiofrecuencia. Asimismo, son
subsidiarios de la compresin percutnea aquellos pacientes sometidos a tcnicas destructivas previamente y que
quedaron sin disestesias faciales importantes. Finalmente,
la termocoagulacin por radiofrecuencia puede ser una
alternativa vlida a la compresin percutnea para aquellos
enfermos que presentan neuralgia en el territorio de la 3
rama trigeminal.
Manejo de los fracasos teraputicos
El 90% de las recurrencias ocurren en la misma distribucin de las ramas previamente afectas; en el restante
10%, estas recurrencias aparecen en una nueva divisin
trigeminal y pueden representar una progresin del proceso
subyacente.
Los procedimientos percutneos pueden repetirse en
pacientes que sufren una recurrencia y que preservan parte
de la sensibilidad facial. La repeticin de dicho procedimiento percutneo es a menudo efectiva.
Cuando las tcnicas percutneas definitivamente fracasan, se puede realizar una microdescompresin vascular
pero la proporcin de xito de esta ltima puede verse
reducida, siendo del 90% aproximadamente en pacientes
a quienes se les realiza por primera vez dicho procedimiento y del 43% para aquellos a quienes se les hace una
microdescompresin vascular tras una tcnica percutnea
(debe considerarse, no obstante, que este porcentaje del
90% puede estar sobrevalorado y tambin debe tenerse en
cuenta que el grupo de pacientes en quienes fallaron los
procedimientos percutneos puede seleccionar un subgrupo
de enfermos cuya neuralgia es ms difcil de tratar)3.
La microdescompresin vascular tambin puede repetirse en pacientes que padecen una recurrencia tras una
primera microdescompresin, teniendo en cuenta que el
material que se interpone entre la estructura vascular y
el nervio ha podido dejar de ejercer su funcin por resbalar o por cualquier otro motivo11. Tambin puede haber
sucedido que el vaso que realmente causa la neuralgia
trigeminal haya sido separado del nervio por la posicin
intraoperatoria y por tanto, se haya atribuido el origen del
dolor neurlgico a una estructura vascular que en realidad
no motivaba dicho dolor. Por este motivo, algunos autores
preferimos la posicin sentada al park bench para la realizacin de esta tcnica, ya que de alguna manera la disposicin anatmica de las estructuras neurovasculares queda
menos distorsionada con la primera.
Finalmente, dedicar unas breves palabras a la radiociruga. Hasta hace poco tiempo, esta tcnica se reservaba
de alguna manera para pacientes que no haban respondido a ninguno de los tratamientos previamente descritos.
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