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Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
Las prdidas de conciencia breves son acontecimientos frecuentes en la edad peditrica (3050% de los nios antes de llegar a la adolescencia). El sncope constituye su causa ms
habitual. Se define como una prdida de conciencia completa, brusca, breve y transitoria,
asociada a una prdida del tono postural.
Su etiologa es mltiple: cardaca, disfuncin circulatoria (sistmica y cerebral), neurolgica,
metablica, psicgena y txica. En cualquier caso, el factor desencadenante final es un
descenso crtico en la perfusin cerebral, o bien una alteracin en la composicin qumica de la
propia sangre. El tipo ms comn es el sncope vasovagal o neurocardiognico.
El diagnstico se fundamenta en una anamnesis detallada y en una exploracin fsica completa,
con atencin especial a la valoracin cardiolgica y neurolgica. Adems, se dispone de un
amplio abanico de pruebas complementarias, que deben ser utilizadas racionalmente. Entre
ellas, destaca la prueba de la mesa basculante, que permite confirmar el diagnstico de la
variante ms frecuente (sncope vasovagal).
El tratamiento debe abordarse desde la perspectiva etiolgica y teniendo en cuenta la
repercusin clnica del proceso. Cuando el sncope vasovagal tiene una presentacin fugaz,
recurrente o con componente convulsivo, debe considerarse el tratamiento farmacolgico.
Sncope; Mareo; Espasmo del sollozo; Prueba de la tabla o mesa basculante; Pediatra.
INTRODUCCIN
La prdida de conciencia es un acontecimiento frecuente en la edad peditrica. Entre el 30-50% de los nios presentan un episodio antes de llegar a la
adolescencia. Los sncopes constituyen
la causa ms frecuente de la mencionada prdida.
Se entiende por conciencia aquel estado en el que uno se da cuenta de s mismo y del ambiente que le rodea. Su nivel
puede alterarse en diferentes grados, o
incluso sufrir una prdida completa, debido a una disfuncin de la sustancia reticular ascendente, de sus vas de conexin hemisfricas o de la propia corteza
cerebral. Esta disfuncin, a su vez, pue-
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El sncope es una prdida de conciencia completa, brusca, breve y transitoria, asociada a una prdida del de
tono postural. Hablamos de presncope
cuando la conciencia no se pierde completamente y de sncope convulsivo cuando se acompaa de movimientos tnicos o clnicos.
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a) Origen cardiaco:
Alteracin mecnico-estructural: congnita o
adquirida.
1. Tetraloga de Fallot
2. Transposicin de grandes vasos
3. Tronco arterioso comn
4. Estenosis artica
5. Estenosis pulmonar
6. Miocardiopata hipertrfica
7. Miocardiopata dilatada
8. Prolapso de vlvula mitral
9. Hipertensin pulmonar primaria
10. Sndrome de Eisenmenger
11. Mixoma auricular
12. Anomala de Ebstein
Arritmias
1. Taquiarritmias
a. Taquicardia supraventricular paroxstica
b. Taquicardia ventricular
c. Sndrome del QT largo
d. Sndrome de Wolf-Parkinson-White
e. Displasia arritmognica del ventrculo derecho
f. Sndrome de Brugada
2. Bradiarritmias
a. Bloqueo aurculo-ventricular
b. Enfermedad del seno
c. Postciruga de cardiopata congnita
Disfuncin aguda
1. Pericarditis con taponamiento
2. Isquemia o infarto de miocardio
3. Enfermedad de Kawasaki
4. Miocarditis
5. Anomalas de la arteria coronaria
b) Disfuncin circulatoria sistmica: fallo en la regulacin
tensional:
Sncope vasovagal
Hipotensin ortosttica (sncope ortosttico y otros
sndromes de intolerancia ortosttica)
c)
d)
e)
f)
g)
TABLA I.
Clasificacin
etiopatognica
del sncope
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cia de una cardiopata estructural, la combinacin de una frecuencia cardaca extremadamente elevada y la desaparicin
de la contraccin auricular puede alterar
el llenado y el gasto cardiaco lo suficiente como para producir una prdida de la
conciencia. En este grupo, destacan la taquicardia supraventricular, la taquicardia
ventricular, el sndrome de Wolf-Parkinson-White, el sndrome del QT largo, la
displasia arritmognica del ventrculo derecho y el sndrome de Brugada.
El sndrome de Wolf-Parkinson-White
se caracteriza por la presencia de una va
accesoria (haz de Kent) que provoca una
taquicardia supraventricular paroxstica a
travs de un mecanismo de reentrada.
Cuando la conduccin es ortodrmica, los
impulsos (iniciados con una extrasstole
auricular) invaden los ventrculos por el
haz de His y regresan a la aurcula por
el haz de Kent. Aunque tambin es posible la conduccin antidrmica, en cuyo
caso los impulsos alcanzan el ventrculo
por el haz de Kent y regresan a la aurcula a travs del haz de His.
El sndrome del QT largo es una alteracin causada por el alargamiento de
la fase de repolarizacin del potencial de
accin ventricular. La prdida de conciencia se produce por el desarrollo de
una arritmia ventricular grave (fibrilacin
ventricular, Torsade de pointes) desencadenada durante el ejercicio o por una
vivencia de gran tensin y estrs.
Desde el punto de vista etiolgico,
existen formas adquiridas y dos formas
congnitas. Los casos adquiridos pueden
estar provocados por la presencia de miocarditis, prolapso mitral, alteraciones electrolticas o por la ingesta de frmacos (terfenadina, astemizol, quinidina, antidepresivos tricclicos, amiodarona, cisaprida,
domperidona, eritromicina, claritromicina).
Las variantes congnitas tienen carcter
familiar y pueden heredarse con patrn
autosmico recesivo (sndrome de Jerwel
y de Lange-Nielsen), que se asocia a sordera, o con patrn autosmico dominante (sndrome de Romano-Ward). En estos
casos, se han identificado, mediante tcnicas de gentica molecular, diferentes
mutaciones en los genes de los canales
(canalopata) de potasio y sodio de las
membranas celulares del msculo cardiaco, que dan lugar a los diversos tipos
to grado o completo y el marcapasos inferior al bloqueo no acta de forma adecuada, tiene lugar una bradicardia ventricular acentuada, con la posible presencia de arritmias ventriculares graves
favorecidas por la inestabilidad elctrica. La consecuencia es una disminucin
del volumen minuto, la cual finalmente
conduce a un descenso crtico en la perfusin cerebral y al correspondiente episodio sincopal que, en este caso, recibe
el nombre de crisis de Stokes-AdamsMorgagni.
La enfermedad de ndulo sinusal se
caracteriza por la presencia de anomalas en la formacin o en la conduccin del
impulso sinusal. Con frecuencia es idioptica o familiar. En otras ocasiones, se
identifica un factor responsable: ciruga
cardiaca, frmacos, txicos, miocardiopatas o vasculopatas que afectan a la arteria del ndulo sinusal. Sus manifestaciones fundamentales son: bradicardia sinusal intensa, paros sinusales o la asociacin de taquiarritmias auriculares con
bradicardia o paros sinusales (sndrome
taquicardia-bradicardia). En este contexto, puede reducirse el volumen minuto y
comprometerse el flujo sanguneo cerebral, de tal forma que se produzca una crisis sincopal.
La intervencin quirrgica de determinadas cardiopatas congnitas (trasposicin de grandes vasos, tetraloga de
Fallot, etc.) puede condicionar la aparicin de bradicardias y/o bloqueos cardacos episdicos con sncope secundario.
Finalmente, ciertos procesos que provocan una disfuncin cardaca aguda pueden llegar a producir un cuadro sincopal.
El mecanismo del sncope en tales casos
puede ser diverso, incluyendo: insuficiencia
ventricular aguda, taquiarritmias ventriculares y bradiarritmias.
Sncopes por disfuncin circulatoria
sistmica
Los sncopes por disfuncin circulatoria sistmica incluyen: sncope vasovagal, sncope por hipotensin ortosttica, sncope situacional, sncope
del seno carotdeo, sncope febril, espasmos del sollozo e hipovolemia aguda y crnica.
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Sncope vasovagal
Aunque su mecanismo no est totalmente aclarado, la hiptesis fisiopatolgica ms plausible es la siguiente:
Habitualmente, el factor subyacente
principal consiste en una bipedestacin
prolongada y previa al suceso, aunque
ste tambin es posible en sedestacin.
Adems, en ocasiones, tambin puede
contribuir la existencia de un ambiente hacinado, caluroso o mal ventilado. En estas circunstancias, la actuacin de un determinado factor desencadenante, constituido por miedo, dolor, estrs emocional,
hambre, ayuno u otros relacionados con
actividades o situaciones especficas (extracciones sanguneas, otros procedimientos mdicos, visin de sangre o accidentes, etc.), puede provocar un reflejo denominado vagal, con el resultado final de un estancamiento sanguneo en las
extremidades inferiores.
Este remanso venoso en las partes declives tiene lugar a travs de un triple mecanismo: a) la bipedestacin que por accin de la gravedad condiciona dicha acumulacin; b) fallo en los mecanismos cardiocirculatorios compensadores (reflejos
presores que inducen vasoconstriccin
arteriolar y venular perifrica, aceleracin
cardiaca a travs de los reflejos artico
y carotdeo, actividad muscular que facilita el retorno venoso); c) el propio factor
desencadenante, que estimula el sistema
nervioso parasimptico provocando una
vasodilatacin perifrica.
De cualquier forma, este almacenamiento condiciona una disminucin del
volumen venoso central y del volumen de
DISREGULACIN AUTONMICA
Sncope
vasovagal
situacional
Sncope
ortosttico
Sndrome de
taquicarda
postural
ortosttica
(POTS)
llenado ventricular (reduccin de la precarga). Esta hipovolemia relativa comporta una disminucin del volumen latido
y de la presin arterial que, a su vez, desencadena una liberacin catecolaminrgica con la finalidad de mejorar el inotropismo y el cronotropismo cardiacos.
Se produce entonces un aumento de la
contractilidad cardaca en presencia de
unos ventrculos relativamente vacos. Este hecho provoca la estimulacin de los
mecanorreceptores ventriculares inervados por fibras vagales aferentes (fibras
C). Estas fibras conectan en el bulbo con
el ncleo del tracto solitario, produciendo una fuerte estimulacin del ncleo motor del vago y una inhibicin de los ncleos simpticos situados en la mdula
ventro-lateral. El resultado de este reflejo, denominado de Bezold-Jarisch, es una
doble respuesta paradjica: estimulacin
vagal eferente que produce bradicardia
y/o inhibicin simptica eferente que condiciona vasodilatacin. La primera conforma una respuesta cardioinhibidora y
la segunda una vasodepresora; en ocasiones, la respuesta es mixta, pudiendo
predominar cualquiera de ellas en un determinado individuo o variar en diferentes
episodios. En cualquier caso, la consecuencia final es una cada en el gasto cardaco, en la tensin arterial y en la perfusin cerebral, que desemboca en la crisis sincopal.
Tambin, se ha descrito el sncope vasovagal de esfuerzo, en el que la contraccin ventricular vigorosa, que origina
el reflejo, no estara ocasionada por la hipovolemia relativa, sino directamente por
el incremento de catecolaminas circulantes durante el ejercicio.
Fallo
autonmico puro
FIGURA 1.
Sndromes de
intolerancia
ortosttica.
Atrofia
multisistmica
Por otra parte, adems de esta hiptesis clsica, tambin se ha referido la implicacin y participacin del sistema nervioso central en la respuesta vasovagal.
En este sentido, algunos estudios han focalizado su atencin en los receptores
opioides endgenos y la serotonina. As,
se ha comunicado un aumento de los niveles de -endorfina previo a sncopes inducidos en el tilt-test. Por otro lado, se ha
sugerido la existencia de un nivel bajo de
serotonina en pacientes con sncope neurocardiognico. Dado que la serotonina
interviene en la regulacin de la presin
arterial y la frecuencia cardaca ocasionando un efecto vasoconstrictor, su posible implicacin en la fisiopatologa del sncope merece una especial consideracin.
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Sncope situacional
En ciertas circunstancias, determinados reflejos fisiolgicos pueden desencadenar respuestas anormales y producir un sncope. El mecanismo tiene lugar
a travs de un reflejo autonmico similar
al del sncope vasovagal; de tal modo que
finalmente se produce bradicardia y/o vasodilatacin. Puede estar precipitado por
diferentes estmulos: tos, miccin, defecacin, deglucin, cepillado del pelo, etc.
En el sncope tusgeno, un episodio
de tos muy prolongado no permite la inspiracin, con lo cual aumenta la presin
intratorcia hasta el punto de dificultar el
retorno venoso al corazn derecho. Como ya se ha comentado, esta hipovolemia
relativa desencadena inicialmente una respuesta catecolaminrgica que, posteriormente, mediante el reflejo de Bezold-Jarisch, se transforma en una respuesta paradjica de estimulacin vagal e inhibicin
simptica.
En el sncope miccional, la disminucin de la presin intravesical produce,
por estimulacin vagal, vasodilatacin y
bradicardia. Adems, tambin acontece
una disminucin mecnica del retorno venoso hacia el corazn derecho (tipo Valsalva).
Sncope del seno carotdeo
Mediante diferentes estmulos, como
el giro de la cabeza, el apretarse excesivamente el cuello de la camisa, el afeitarse sobre la regin del seno; o bien, de un
modo espontneo, puede producirse un
estiramiento del seno carotdeo. Esta estimulacin, a travs de un mecanismo reflejo, genera una disminucin de frecuencia
cardiaca (respuesta cardioinhibidora) y/o
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una cada en la tensin arterial (respuesta vasodepresora), que, si son de suficiente intensidad, pueden provocar una
crisis sincopal.
Sncope febril
La fiebre, mediante un mecanismo reflejo, produce una hipervagotona que puede desencadenar una crisis anxica, que
se acompaa de hipotona y prdida de
la conciencia.
Espasmos del sollozo
Ocurren con mucha frecuencia en los
nios menores de cinco aos (3-4%). Es
necesario diferenciar 2 tipos, con diferentes implicaciones etiopatogenicas, fisiopatolgicas y clnicas: tipo 1 o ciantico y tipo 2 o plido:
El espasmo ciantico se desencadena por una frustracin o enojo que, a
su vez, provoca el llanto vigoroso del nio, el cual se interrumpe sbitamente con
una espiracin mantenida, apnea y cianosis. Si la situacin se prolonga, tiene lugar la prdida de conciencia y del tono
muscular y, si la anoxia es an ms duradera, rigidez e incluso movimientos clnicos, normalizndose finalmente la respiracin y la conciencia. El llanto intenso y
vigoroso produce una cada en la pCO2
que, mediante una vasoconstriccin cerebral, conduce a una isquemia neuronal.
Pero, al mismo tiempo, el llanto es responsable de otros dos efectos. Por un lado, un espasmo espiratorio que provoca
un aumento de la presin intratorcica con
la consiguiente disminucin del retorno
venoso y del gasto cardaco, que se traduce en una reduccin del flujo sanguneo cerebral. Por otro lado, una apnea
mantenida que comporta hipoxemia. Indudablemente, este triple mecanismo (vasoconstriccin cerebral, disminucin del
gasto cardaco e hipoxemia) genera un
mayor o menor grado de hipoxia tisular
cerebral, responsable del cuadro clnico.
El espasmo plido aparece tras un
traumatismo banal, susto o situaciones
que producen sorpresa o temor. El nio
trata de llorar, pero no inicia el llanto, perdiendo directamente la conciencia, con
palidez, rigidez, opisttonos y, ocasionalmente, sacudidas clnicas de las extremidades. En estos casos, el traumatismo leve o la sorpresa sbita provoca una
duzcan alteraciones hemodinmicas sistmicas. Es decir, sin disminucin simultnea de la tensin arterial sistmica, sin
cada en la frecuencia cardiaca y sin reduccin de la saturacin perifrica de oxgeno.
Sncope de origen neurolgico
Excluida la epilepsia, que, aunque
puede provocar prdidas de conciencia, no es un verdadero sncope, los sncopes de causa puramente neurolgica
son relativamente infrecuentes. La isquemia transitoria localizada en el tallo cerebral, asiento del sistema reticular ascendente (sistema de vigilia), puede producir prdida de conciencia transitoria. Este hecho ocurre con frecuencia en los accidentes isqumicos transitorios del sistema vrtebro-basilar, la migraa vrtebro-basilar, el sndrome del robo de la subclavia y la enfermedad de Takayasu.
Por otra parte, las crisis cerebrales
con componente convulsivo no epilptico
pueden acompaarse de afectacin de la
conciencia, como resultado de una disfuncin cerebral transitoria parcial o generalizada.
El sndrome de bradicardia ictal, tambin denominado sncope del lbulo temporal, es un cuadro potencialmente grave que, aunque tiene una base epileptgena, puede cursar con un sncope secundario a una asistolia, adems de otras
manifestaciones ms comunes de las crisis epilpticas del lbulo temporal.
Tambin, se han observado cuadros
sincopales en algunos casos de lesiones
ocupantes de espacio cerebral (tumores,
hematomas). El mecanismo en estos casos
no est aclarado, y puede deberse a diversos motivos: hipertensin intracraneal
con reduccin de flujo cerebral, fallos de la
autorregulacin, fenmenos irritativos, etc.
Sncope de origen metablico
Las anomalas en la composicin de
la sangre (hipoxemia, anemia, hipoglucemia, hipocalcemia, alteraciones electrolticas), pueden provocar alteraciones
de la conciencia debido a una disfuncin
metablico-energtica cerebral.
Sncope de origen psicgeno
La hiperventilacin, desencadenada
por una crisis de ansiedad, histeria o p-
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El sncope es un trastorno paroxstico que ocurre, por tanto, de una manera aguda, brusca e inesperada, sorprendiendo, tanto al que lo padece como al que lo presencia. La sintomatologa clnica, similar en todos los tipos,
va a relacionarse ntimamente con la duracin de la hipoxia cerebral.
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Al principio, el nio nota una sensacin de debilidad generalizada o ingravidez acompaada de visin borrosa, acfenos, sensacin de fro o calor, sudora-
b)
c)
d)
Los aspectos centrales en el diagnstico de un evento sincopal son: anamnesis detallada, que caracterice el episodio, y exploracin fsica completa, con
atencin especial a la valoracin cardiolgica y neurolgica.
Anamnesis
En el diagnstico del sncope, la historia clnica, fundamentalmente una anamnesis detallada, constituye la piedra angular. Se debe efectuar siempre un interrogatorio cuidadoso, tanto del paciente
como de los testigos del evento, puesto
que aquel no es un observador fiable durante el estado de inconsciencia. Ello nos
permitir caracterizar adecuadamente el
episodio y verificar con la mayor precisin
posible las siguientes cuestiones:
a) Circunstancias en las que se produce. Es decir, el anlisis pormenorizado de los momentos anteriores a la prdida de conciencia. En concreto, es
necesario identificar dnde y cundo
tuvo lugar el episodio, la postura previa al mismo y la presencia de factores desencadenantes (cambio de decbito a posicin erecta, ejercicio, es-
e)
f)
g)
h)
i)
j)
trs emocional, dolor, espacios cerrados, ambientes calurosos, etc.). En este sentido, es preciso remarcar que la
presencia de un ejercicio fsico como
hecho precipitante obliga a descartar
una cardiopata subyacente.
Forma de comienzo, brusca o gradual,
y fenmenos premonitorios que pueden ser descritos por el nio o por el
testigo que previamente lo ha odo de
ste.
Confirmacin de una verdadera prdida de conciencia. Esta fase debe
ser un relato exclusivo del testigo directo, siendo nuestro objetivo obtenerlo de l y no de terceras personas,
dado que es frecuente su confusin
con otras situaciones, tales como mareos, cadas u otras circunstancias.
Duracin del episodio y forma de recuperacin. El transcurso de la crisis habitualmente es breve, si bien, en
general, est sobrestimado. Su comparacin con una actividad comn cronometrada nos ayuda a establecer
una medida clara de la duracin. Tambin, debe valorarse el estado de conciencia posterior, para identificar si ha
habido confusin o dficit motor postcrtico.
Descripcin detallada de los signos y
sntomas acompaantes, como coloracin, sudoracin, alteraciones del
tono muscular, movimientos anmalos, revulsin ocular, enuresis, mordedura de la lengua y palpitaciones.
Concretamente, la presencia de stas, de modo previo a la crisis sincopal, sugiere una taquiarritmia subyacente, aunque tambin puede tener
un carcter inespecfico.
Nmero de episodios. Debe precisarse
si se trata del primer episodio o ha habido otros similares previamente; y en
este caso, con qu frecuencia se presentan y ante qu circunstancias.
Ingesta de frmacos o exposicin a
txicos.
Hbitos alimenticios e ingesta de lquidos y sal.
Antecedentes personales de enfermedad cardiolgica, neurolgica o
metablica.
Antecedentes familiares de cardiopata, muerte sbita, procesos sincopales, epilepsia o migraa.
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Analtica
En funcin de la sospecha etiolgica
se efectuar una analtica, que incluya: hemograma con frmula y recuento, ionograma, calcio y magnesio, BUN y creatinina, glucosa y equilibrio cido-base. En ocasiones, tambin puede ser til la determinacin de txicos en sangre y en orina.
Electrocardiograma
Debe realizarse de modo rutinario ante toda prdida de conciencia. Se llevar
a cabo una tira de ritmo largo, habitualmente en DII, y una lectura sistemtica
con medicin cuidadosa de los intervalos.
Las alteraciones en los intervalos PR, QRS,
QT, QTc sugieren anomalas subyacentes de la conduccin o de los electrolitos.
Tambin, es importante descartar la presencia de una onda delta y signos de hipertrofia o crecimiento de cavidades. En
cualquier caso, hay que tener en cuenta
que la verificacin de una arritmia no siempre indica que sta sea la causa del sncope.
Radiografa de trax
Aunque no es esencial para descartar
la causa del sncope, puede proporcionar
datos que ayuden a orientarla, como, por
ejemplo, la presencia de cardiomegalia
o signos de insuficiencia cardiaca.
Electroencefalograma
La sospecha clnica de que el episodio de prdida de conciencia pueda estar desencadenado por una crisis epilptica comporta la realizacin de un EEG, o
incluso un vdeo-EEG y/o un Holter-EEG.
Sin embargo, la referencia clsica de que
el EEG debe ser normal en todos los pacientes con sncope ha de ser tomada con
cuidado, puesto que es frecuente (8%) la
aparicin de actividad electroencefalogrfica paroxstica epileptiforme en nios de 1-15 aos que nunca han presentado, ni evolutivamente desarrollarn, crisis comiciales. Teniendo en cuenta que
los sncopes tambin son eventos relativamente frecuentes, es necesario considerar la posibilidad, no excepcional, de
que ambas situaciones episodio sincopal y EEG anormal puedan coexistir en
un mismo paciente.
Por todo ello, la asuncin de la naturaleza epilptica de un episodio de prdida de conciencia (sncope), incluso asociado a hipertona y/o clonas de miembros (sncope convulsivo), en funcin de
la demostracin de un EEG anormal, puede conllevar errores diagnsticos relevantes por las implicaciones teraputicas
y todava de estigma que esto supone.
En definitiva, un determinado paciente puede presentar un episodio de prdida de conciencia, incluso acompaado
de hipertona y/o movimientos clnicos,
con presencia de un EEG anormal, sin que
ello nos permita establecer definitivamente
el diagnstico de epilepsia. En estos casos, adems de una anamnesis detallada, el test de la mesa basculante, como
veremos ms adelante, constituye una
prueba esencial en el diagnstico diferencial entre sncope y epilepsia.
Pruebas de neuroimagen
Aunque rara vez son necesarias, la
presencia de focalidad neurolgica en
la exploracin fsica requerir la realizacin de una tomografa computarizada o
una resonancia magntica cerebral.
Anamnesis
Exploracin fsica
Exploraciones complementarias:
- Analtica
- ECG
- Rx de trax
- EEG
- Pruebas de neuroimagen
- TAC
- RMN
- Ecocardiograma
- Bidimensional
- Doppler
- Doppler color
- Monitorizacin ECG continua (Holter)
- Prueba de esfuerzo
- Estudio electrofisiolgico
- Prueba de la mesa basculante
TABLA II.
Diagnstico del
sncope
TABLA III.
Signos de
alarma en la
evaluacin del
sncope
Ecocardiograma (bidimensional,
Doppler, Doppler color)
Es til para descartar una anomala
estructural cardaca, sospechada por la
presencia de alteraciones electrocardiogrficas significativas, auscultacin de un
soplo o historia familiar de miocardiopata hipertrfica o muerte sbita.
Monitorizacin ECG continua
ambulatoria (Holter)
Debe realizarse ante la sospecha de
una arritmia como responsable del episodio sincopal. El resultado de este registro tiene un valor diagnstico positivo
o negativo, cuando durante su prctica se
produce un cuadro sincopal o presincopal claro. Si los sntomas coinciden con
una arritmia significativa, el diagnstico
de sncope arrtmico es consistente. Sin
embargo, esta circunstancia es poco frecuente. La situacin inversa, es decir, que
ocurra un sncope o presncope sin arritmias durante el perodo de monitorizacin,
es tambin poco frecuente, pero permite
excluir una causa arrtmica de sncope.
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TABLA IV.
Prueba de la
mesa
basculante:
protocolo
multiparamtrico
continuo
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ECG
Presin arterial (pletismografa)
Pulsioximetra
Frecuencia respiratoria
CO2 espirado (capnografa)
Saturacin cerebral de O2
(espectrofotometra en la regin del
infrarrojo cercano)
Doppler transcraneal
EEG
Prueba de esfuerzo
La prueba de esfuerzo en cinta sin fin
tiene utilidad en la valoracin de las crisis
relacionadas con el ejercicio, sobre todo
en deportistas jvenes. Durante la misma,
el paciente est constantemente monitorizado, observando la aparicin de cambios isqumicos o arritmias en el ECG, sntomas, como dolor torcico, mareos o prdida de conciencia, respuesta de la frecuencia cardiaca y de la tensin arterial.
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Ventriculografa
Se considera el patrn de oro para
la evaluacin de la funcin ventricular. Es
muy especfica para evidenciar reas de
acinesia, pero tiene el inconveniente de
ser invasiva.
Resonancia magntica cardaca
Permite valorar anomalas, tanto funcionales como estructurales. No es invasiva y, adems, aporta la posibilidad de
la caracterizacin tisular (fibrosis, grasa).
Medicina nuclear
Adems de las aportaciones obvias
para evaluar los volmenes y las funciones
ventriculares, la gammagrafa isotpica con
I-meta-yodo-bencilguanidina ha permitido
identificar defectos en la inervacin simptica o alteraciones en los receptores postsinpticos -adrenrgicos en el miocardio.
Biopsia endomiocrdica
Permite el diagnstico histolgico definitivo de las miocardiopatas, aunque es
controvertida por el carcter segmentario
de algunas enfermedades y la elevada tasa de complicaciones.
Prueba de la tabla o mesa basculante
(tilt test) (Tabla IV)
Se trata de una prueba de provocacin que debe realizarse en los sncopes vasovagales de repeticin, y en aquellos de presentacin atpica, de mayor gravedad o de origen no filiado. Puede considerarse la regla de oro para la confirmacin de la sospecha de un sncope neurocardiognico (vasovagal) y otros sndromes de intolerancia ortosttica; de tal
forma que, su empleo ha hecho que el
diagnstico de estos sea positivo, y no
simplemente de exclusin. En estos casos, su sensibilidad oscila entre el 60%
y el 85%; mientras que, su especificidad
est prxima al 90%.
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TABLA V.
Diagnstico
diferencial del
sncope
El diagnstico diferencial de los cuadros sincopales debe considerarse desde una triple perspectiva: a) entre el sncope y otras entidades clnicas; b) entre
los diferentes tipos de sncope y c) entre los espasmos del sollozo y otros procesos.
Desde este punto de vista, el diagnstico diferencial debe establecerse, fundamentalmente, con las siguientes entidades clnicas: epilepsia, vrtigo, ataxia,
migraa y narcolepsia.
Epilepsia
La epilepsia se define operacionalmente
como la asociacin de dos o ms episo-
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Vrtigo
El vrtigo es una alucinacin de movimiento en la que el paciente siente que
l (vrtigo subjetivo) o su entorno (vrtigo
objetivo) giran. Adems, en el de origen
perifrico suele estar presente un correlato vegetativo.
En este sentido, es posible la confusin
con el presncope (mareo), que cursa con
sensacin de debilidad o ingravidez, y tambin se acompaa de sintomatologa autonmica. Sin embargo, la presencia de semiologa tica, vestibular o neurolgica contribuye a establecer la distincin, y, habitualmente, refuerza la sospecha diagnstica de vrtigo, ya sea perifrico o central.
En cualquier caso, a diferencia del sncope, la inestabilidad del vrtigo no se
asocia a prdida de conciencia.
Ataxia
La ataxia es un trastorno de la coordinacin, que afecta a la direccin y ampli-
tud de los movimientos voluntarios y perturba las contracciones musculares, voluntarias o reflejas, necesarias para ajustar las posturas y mantener el equilibrio.
Puede tener su origen en alteraciones del
cerebelo, de los centros vestibulares o de
la sensibilidad propioceptiva. Las lesiones
del lbulo frontal y la propia debilidad muscular tambin pueden manifestarse con
ataxia, y se les denomina pseudoataxias.
Aunque la ataxia no cursa con alteracin del nivel de conciencia, la hipotona,
la dificultad para mantener la bipedestacin y, en el caso de la ataxia laberntica,
la sintomatologa vegetativa, pudieran originar cierta confusin con un cuadro presincopal o sincopal. Sin embargo, la presencia del signo de Romberg en la ataxia
sensitiva y vestibular, la marcha caracterstica de cada tipo y/o la existencia de:
dismetra, asinergia, adiadococinesia, disartria, nistagmus o temblor de intencin,
sugieren el diagnstico de sndrome atxico.
Migraa
En el contexto de las migraas con
aura, la migraa vrtebro-basilar, con una
presentacin clnica caracterstica, puede ocasionar confusin con un evento sincopal. Afecta a un 10% de los pacientes
migraosos y da lugar a episodios de disfuncin neurolgica por isquemia del territorio dependiente del sistema vrtebrobasilar, que puede llevar a la prdida de
conciencia e incluso a una crisis epilptica generalizada.
Los principales sntomas de aura, cuyo origen radica en el tronco cerebral o
en ambos lbulos occipitales, son: vrtigo, tinnitus, hipoacusia, diplopa, visin
borrosa, escotomas, disartria y ataxia. Tras
este dficit neurolgico, suele aparecer
una cefalea terebrante de localizacin occipital como dato caracterstico y distintivo. Despus de la crisis hay una resolucin completa de los sntomas y signos neurolgicos.
Desde el punto de vista electroencefalogrfico, se han identificado ondas lentas de alto voltaje en reas posteriores
cuando predomina la afeccin de la corteza occipital (trastornos del campo visual
o ceguera), y ritmos rpidos cuando est
comprometida la regin pontomesenceflica (ataxia, diplopa o vrtigo).
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La mayora de los nios tienen antecedentes familiares importantes de migraas, y muchos de ellos tendrn migraas clsicas en la adolescencia o en
la edad adulta. Se ha sealado una mayor incidencia en mujeres, especialmente en la pubertad y en la adolescencia.
Narcolepsia
La narcolepsia es un trastorno que raramente comienza antes de la adolescencia, y que se caracteriza por ataques
paroxsticos de sueo diurno irresistible
que en ocasiones se asocia a prdida del
tono muscular (catapleja). Las crisis catapljicas estn desencadenadas habitualmente por emociones intensas: risa,
enfado o miedo. Aunque pueden remedar
un sncope al permanecer sin movilidad
hasta que se recupera el tono muscular
normal, la diferencia fundamental estriba
en el mantenimiento de la conciencia durante la crisis.
Diagnstico diferencial entre los
diferentes tipos de sncope
En este apartado, es necesario contemplar la diferenciacin entre aquellos tipos con mayor relevancia epidemiolgica, fundamentalmente: sncope vasovagal, sncope ortosttico, sncope cardaco y sncope psicgeno.
El sncope vasovagal es el tipo ms
frecuente, est asociado a un factor desencadenante y suele estar presente un
estrs ortosttico. Es frecuente la existencia de antecedentes familiares de este tipo de eventos. Se acompaa de prdromos vegetativos y palidez. Entre un 10
y un 20% pueden incorporar movimientos
tnico-clnicos y ms raramente incontinencia urinaria. El pulso arterial es dbil y
lento. La recuperacin suele ser rpida
sin estado postcrtico. El EEG suele ser
normal y la prueba de la mesa basculante es positiva. Por su parte, en el sncope vasovagal de esfuerzo, una vez descartada una cardiopata estructural o arrtmica (ecocardiograma, Holter, prueba de
esfuerzo), la positividad de la prueba de
la mesa basculante es imprescindible para establecer el diagnstico.
El sncope ortosttico est desencadenado por la adquisicin de la posicin
de bipedestacin y, ocasionalmente, se
asocia otro factor precipitante. Son fre-
difcil cuando la apnea del llanto ocurre antes de emitir sollozo alguno o
cuando, por ser prolongado, se acompaa de incontinencia urinaria e incluso finaliza con sacudidas clnicas.
Prdidas de conciencia postraumticas.
Reflujo gastresofgico, sobre todo
cuando se acompaa de apnea, cianosis y los movimientos distnicos caractersticos del sndrome de Sandifer.
Vrtigo paroxstico benigno.
Malformacin (mielomeningocele, hidrocefalia, malfomacin de ArnoldChiari) o tumor de tronco cerebral.
Sndrome de Mnchhausen por poderes.
En cualquier caso, es preciso tener
especial cautela antes de certificar el diagnstico de espasmo del sollozo en un lactante menor de 6 meses, pues son numerosas las causas de apnea en los primeros meses de vida, con la posibilidad
de comportar casos de muerte sbita del
lactante en relacin con las anomalas subyacentes. Por otra parte, en esta edad la
sbita prdida de conciencia con hipertona o hipotona es una manifestacin relativamente frecuente de un trastorno epilptico esencial o sintomtico.
No obstante, si se realiza una anamnesis precisa y detallada, interrogando
como se desencadenaron las crisis, surge con bastante claridad su asociacin
inmediata con una experiencia que implica frustracin, enojo, dolor, temor o sorpresa. Si a ello se aade la edad, entre
6 meses y 3 aos, el buen desarrollo psicomotor, la exploracin fsica general y
neurolgica dentro de la normalidad antes y despus del episodio, puede llegarse
a la conclusin de que estos elementos
clnicos son suficientes para descartar los
diagnsticos diferenciales del espasmo
del sollozo. Llegados a este punto, la nica exploracin a considerar podra ser
la realizacin de un hemograma, para descartar una anemia subsidiaria de tratamiento con hierro.
Con respecto al EEG, aunque no est indicado en los casos tpicos, su realizacin est justificada cuando los episodios se repiten con frecuencia o con tal
intensidad que llegan a provocar la prdida de conciencia y se asocian con convulsiones. Incluso en esta situacin, el EEG
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TABLA VI.
Manejo del
sncope en
Atencin
Primaria
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Valoracin inicial:
Anamnesis y exploracin fsica
Analtica (bsica y orientada)
ECG
Evaluacin posterior:
EEG
Prueba de la tabla basculante
Derivacin a Atencin Especializada:
- Cardiologa peditrica
- Neurologa peditrica
2. Analtica
Aunque habitualmente no aporta mucha informacin, debe efectuarse un estudio analtico, que incluya hemograma y
otros parmetros bioqumicos y toxicolgicos en funcin de la informacin aportada por la historia clnica.
Valoracin inicial
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3. ECG
La eficiencia diagnstica del ECG justifica su realizacin en todos los pacientes que hayan padecido un episodio sincopal. Por supuesto, es imprescindible
cuando se sospecha una cardiopata estructural o un trastorno del ritmo como fundamento fisiopatolgico.
Los datos proporcionados por la valoracin inicial permiten establecer un
juicio diagnstico, o bien, en su defecto, orientar con fundamento la evaluacin posterior. En cualquier caso, a partir de este momento pueden diferenciarse
fundamentalmente cuatro grupos de pacientes:
a) Pacientes en los que es posible instaurar el juicio diagnstico de sncope por disfuncin circulatoria sistmica: vasovagal o neurocardiognico,
ortosttico, situacional, del seno carotdeo, febril, espasmo del sollozo o
hipovolemia aguda o crnica.
b) Pacientes con sospecha de sncope
de origen cardiaco.
c) Pacientes con sospecha de sncope
de origen neurolgico o bien proceso
epilptico.
d) Pacientes con sncope de origen no
filiado.
Indudablemente, tambin es posible
verificar la existencia de un sncope de
origen metablico, txico o psicgeno;
con la consiguiente evaluacin especfica posterior en Atencin Especializada.
Sin embargo, a efectos prcticos, en es-
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TRATAMIENTO
los casos de sncope vasovagal con signos de hipertona vagal crnica. Si bien,
su elevada tasa de efectos secundarios y
un beneficio no completamente demostrado les confieren un papel limitado en el
tratamiento.
Los inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina (sertralina, paroxetina, fluoxetina) tambin han demostrado su utilidad en el sncope inducido por
el tilt-test, evitando las fluctuaciones en
los niveles centrales de serotonina. Podran tener su indicacin idnea cuando
se asociasen manifestaciones obsesivas,
compulsivas o un cuadro depresivo a un
sncope recurrente.
El metilfenidato (10 mg, 3 veces al da),
un estimulante del sistema nervioso central y vasoconstrictor perifrico, se ha mostrado til en pacientes con sncope neuralmente mediado resistente a otras formas de tratamiento habituales
Finalmente, tambin la teofilina (6-12
mg/kg/da), a travs del bloqueo de la accin de la adenosina (mediador de la hipotensin y la bradicardia), podra emplearse en el sncope neurocardiognico.
La implantacin de un marcapasos
debe reservarse para pacientes con episodios frecuentes, graves y que no responden a la terapia farmacolgica. En el
momento actual, parece aconsejable su
indicacin slo ante la evidencia de asistolia o bradicardia graves durante un episodio tpico (componente cardioinhibidor
predominante). Adems, cuando sea preciso, tambin es posible su combinacin
con frmacos.
La duracin del tratamiento no est
fundamentada en criterios claros. Algunos autores son de la opinin de mantenerlo, al menos, hasta completar 1 2 aos
libres de recurrencias; sin embargo, parece prudente y razonable intentar peridicamente suspender el frmaco empleado, dada la alta incidencia de mejora espontnea observada en estos cuadros.
Espasmos del sollozo
En los espasmos del sollozo no es necesario, en general, indicar ningn tratamiento. La informacin a la familia sobre
las caractersticas benignas del proceso
puede ser suficiente. Sin embargo, en
aquellos casos que se presentan con ele-
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Carvajal Roca E, Torr Domnech I, Lurbe Ferrer E. Hipertensin arterial episdica asociada al sndrome de taquicardia postural ortosttica. An Pediatr (Barc)
2006; 65 (5): 496-9.
Presentacin de un caso clnico de POTS en el
que se explicita la variabilidad en los cambios de la presin arterial. Se resalta la necesidad de su consideracin en la evaluacin de
los mareos, sncopes o manifestaciones vegetativas en los adolescentes.
3.*
Del Valle R, Fernndez Guerrero M, Gonzlez Molina M, Vzquez del Rey M, Tercedor L, Prez de la Cruz JM. Son todos los sncopes vasovagales realmente sncopes vasovagales? An Esp Pediatr (Barc) 2003; 59 (4): 410.
En este artculo, se resalta la importancia de la
historia clnica en el diagnstico diferencial de
los cuadros sincopales. Adems, en un 15% de
pacientes con diagnstico inicial de sncope vasovagal se lleg a un diagnstico alternativo.
4.***
Eirs Pual J, Rodrguez-Nez A, Castro-Gago M. Trastornos paroxsticos secundarios a anoxia o hipoxia cerebrales. An Esp Pediatr 2001; 54 (4): 174-9.
En este artculo, se presenta una descripcin clnica y una clasificacin etiolgica muy completas. En el planteamiento diagnstico, se hace hincapi en la anamnesis detallada para obviar las posibles confusiones con epilepsia o
convulsin febril. En este sentido, se destaca el
papel de la cama basculante, como prueba central en el estudio de cualquier episodio sincopal.
5.**
Eirs Pual J, Rodrguez Nez A, Gmez Lado C, Martinn-Torres F, CastroGago M, Martinn Snchez JM. Sncope en el adolescente. Orientacin diagnstica y teraputica. An Pediatr (Barc)
2005; 63(4): 330-9.
En este artculo se presenta una completa clasificacin etiolgica del sncope con la incorporacin de los sndromes de intolerancia ortosttica y de bradicardia ictal. Se aborda la metodologa diagnstica y el tratamiento en funcin
del mecanismo fisiopatolgico y del tipo de respuesta en la prueba de la tabla basculante.
7.***
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12.*
Haslem RHA. Procesos que simulan crisis epilpticas. En: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, editores. Nelson.
Tratado de Pediatra. Madrid: McGrawHill/Interamericana de Espaa S.A.U.;
2000. p. 1992-5.
Captulo en el que realiza una descripcin de
los tipos fundamentales de sncope, aclarando
la fisiopatologa y su correlacin clnica. Tambin, se analiza con detalle el sndrome del QT
largo.
14.** Herranz Fernndez JL. Trastorno paroxstico no epilptico. En: Del Pozo
Machuca J, director. Tratado de Pediatra Extrahospitalaria. Murcia: P.E.
Libros y Revistas BJ, S.L.; 2001 p. 56471.
Captulo en el que se realiza una excelente descripcin clnica relacionada con la duracin de
la hipoxia cerebral. Tambin, se lleva a cabo
una clasificacin fisiopatolgica de los principales tipos de sncope.
15.** Martinn-Torres F, Rodrguez-Nez A,
Fernndez-Cebran S, Eirs-Pual J, Prez-Muuzuri A, Martinn-Snchez JM.
The relation between hyperventilation
and pediatric syncope. J Pediatr 2001;
138: 894-7.
Los resultados de este estudio ponen de relieve el papel de la hiperventilacin en la fisiopatologa del sncope; de forma que, puede, incluso, constituir un subtipo especfico del sncope neurocardiognico. Se recomienda la inclusin de la capnometra en el protocolo de la
cama basculante.
16.** McDonald DL. Sncope. En: Hoekelman
RA, Friedman SB, Nelson NM, Seidel
HM, Weitzman ML, editores. Atencin
Primaria en Pediatra. Madrid: Hartcourt
Brace de Espaa S.A.; 1998. p. 11241127.
Descripcin conceptual del sncope con fundamento clnico-fisiopatolgico. Estupenda clasificacin etiolgica. Planteamiento y desarrollo del diagnstico diferencial. Abordaje diagnstico exhaustivo, resaltando el papel de la
historia clnica y la exploracin fsica. Descripcin del protocolo de la cama basculante.
17.*
19.*
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Caso clnico
Mujer de 14 aos que consulta tras
haber acudido varias veces a urgencias
por presentar episodios de mareos, palpitaciones y taquicardia.
Antecedentes familiares
Destaca, nicamente, el reciente fallecimiento de su madre debido a un cncer de colon.
Antecedentes personales
Embarazo y parto normales. Estado
vacunal adecuado para su edad. Desarrollo psicomotor normal. Destaca el hecho que desde siempre refiri sensacin de mareo al ponerse de pie.
Enfermedad actual
Desde hace aproximadamente un
ao y medio, refiere sensacin constante de cansancio con intolerancia al
ejercicio y bajo rendimiento escolar. En
ocasiones, al ponerse de pie, presenta sensacin de mareo (sensacin de
cabeza hueca y visin borrosa), palpitaciones, dolor precordial e intoleran-
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Vizmanos Lamotte G, Merc Klein J, Richart Jurado C, Allu Martnez X. Sncope vasovagal de esfuerzo. An Esp Peditr 2002; 56 (1): 61-3.
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Bipedestacin/
ambiente caluroso
Reflejo vagal
Factor desencadenante
Miedo
Dolor
Estrs
Hambre
Otros
ALGORITMO:
FISIOPATOLOGA
DEL SNCOPE
VASOVAGAL
Estasis venoso en
zonas declives
X
Volumen venoso
Mecanismos
compensadores (fallo)
central
Volumen llenado
ventricular (precarga)
Volumen/latido
Presin arterial
+ Simptica
Cronotroprismo
Inotropismo
(Reflejo Bezold-Jarisch)
Contractilidad
cardiaca en vacio
+ mecanorreceptores
ventriculares
- ncleos simpticos
medulares
Bradicardia (rpta.
cardioinhibidora)
Hipotensin (rpta.
vasodepresora)
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ALGORITMO:
SNCOPE
SNCOPE
Anamnesis detallada
E. fsica general
Analtica
ECG
cardiolgica
neurolgica
Sncope neurolgico
o epilepsia
Sncope disfuncin
circulatoria sistmica
Sncope de origen
desconocido
Sncope cardiaco
EEG
Episodios:
Frecuentes
Atpicos
Intensos
Ansiedad fam.
Test cama
basculante
Derivacin
cardiolgica peditrica
Anormal
Derivacin
neurologa peditrica
Negativo
Neuroimagen
Vdeo-EEG
Holter-EEG
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Confirmacin
S. disfuncin
circulatoria sistmica
Positivo
Ecocardiograma
Holter-ECG
Test de esfuerzo
EEG
Otras pruebas
Identificacin S. cerebral