OTROS ELEMENTOS DEL DESARROLLO DE LA CABEZA Y EL CUELLO

La cara se desarrolla a partir de cinco primordios o prominencias: la

eminencia frontonasal nica y las eminencias mandibular y maxilar pares. El
paladar se desarrolla a partir de dos esbozos, el paladar primario (proceso
palatino medio) y el paladar secundario. El paladar secundario se desarrolla
a partir de dos proyecciones mesenquimales que se originan en la
profundidad de las eminencias maxilares. Estas estructuras parecidas a
plataformas se llaman procesos palatinos laterales o placas palatinas.
Primero, estos procesos se fusionan con el paladar primario y
posteriormente se fusionan entre s. Debido al complejo desarrollo de la cara
y el paladar, las anomalas congnitas son muy comunes en estas zonas.
Las anomalas normalmente se producen por la alteracin del desarrollo del
tejido de la cresta neural que origina el primordio de tejido esqueltico y
conectivo de la cara. Las clulas de cresta neural pueden ser deficientes en
nmero, pueden no completar su migracin hacia la cara. o pueden perder
su capacidad inductora. Las anomalas de la cara y el paladar se producen
por una detencin del desarrollo y/o un fallo en la fusin de las eminencias y
procesos implicados.
MALFORMACIONES DE CABEZA Y CUELLO
La ms frecuente es la fisura labio palatina o labio leporino. Las
malformaciones craneofaciales, en una forma amplia, se dividen en aquellas
que se relacionan con la aparicin de fisuras (clnicamente corresponde a
una hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueleto del
crneo y/o de la cara) y en aquellas malformaciones del crneo y de la cara
que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales, llamadas
sinostosis (clnicamente se manifiestan por crneos y caras malformadas
producto de un crecimiento anmalo del esqueleto seo.) Algunas veces
estas malformaciones craneofaciales complejas, presentan una concurrencia
de hechos que permiten clasificarlas como sndromes (clnicamente se
manifiestan con facies caractersticas y otras anomalas asociadas. Ejemplos
son la enfermedad de Crouzon y el Sndrome de Apert). Por ltimo, existe un
grupo llamado disostosis craneofaciales (representados clnicamente por el
Sndrome de Treacher Collins y la Microsoma Hemifacial.)
Clasificacin Bsica Malformaciones Congnitas del Crneo y del Cara
1.-Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)
2.-Malformaciones Crneo-Faciales
A) Fisuras faciales
B) Crneosinostosis: Simples y Sindromticas

C) Disostosis crneofacial: Microsoma hemifacial, Sindrome de

Treacher Collins
3.-Malformaciones de la Orbita: Hipo e hipertelorismo, Distopa orbitaria
4.-Malformaciones del maxilar y mandbula.

Fisuras de Labio y Paladar

La fisura del labio y del paladar es una malformacin congnita muy
frecuente. En algunos pases es la primera malformacin congnita
reportada en los certificados de nacimiento. Su frecuencia es muy alta en
algunos pases sudamericanos 1/450 RN vivos. En USA es de 1/700 RN vivos
y en asiticos de 1/500 RN vivos. Es un poco menos frecuente en caucsicos
y negros. Tiene carcter gentico en un tercio de los casos, pero en los 2/3
restantes se presenta como un hecho aislado multifactorial. Si un progenitor
tiene labio leporino, el riesgo de tener descendencia con la misma patologa
es de 2%.Si dos padres sanos tienen un hijo figurado, tienen un riesgo de
5% de tener otro hijo con esta deformidad.