Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
PLAQUETAS
TIEMPO DE VIDA MEDIA: 8 - 13 das ( 7 - 9 das )
Glucoprotenas
Fibringeno, V, VIII, XIII
Serotonina, aminas (Adrenalina,
noradrenalina)
GPIb
GRANULOS
GRANULOS ALFA:
Fosfolpidos
Enzimas hidrolticas
FP-4 : Inactiva a la heparina
-tromboglobulina
Fibringeno
Factores V y VIII
Factor quimiotctico
Trombospondina
PDGF (Factor de crecimiento derivado de las
plaquetas)
GRANULOS DENSOS:
ADP - ATP
SEROTONINA
GTP
Ca ++
GRANULOS LISOSOMALES
GRANULOS DE GLUCOGENO
SISTEMAS TUBULARES
SISTEMA CANALICULAR ABIERTO
SISTEMA CANALICULAR CERRADO O DENSO: Retculo endoplsmico
( Depsito intracelular de Ca++)
Dr. Pedro Arauco
alfa
Grmulos
lisosomales
BFU-E
CFU-C
STEM
CELL
CFU-S
MITOSIS
Promegacarioblas. Megacarioblasto
CFUMeg
Megacariocito b.
ENDOMITOSIS
(Endorreduplicacin)
MegacariocitoDr.
b.Pedro Arauco
M.granuloso
Megacariocito g.
Megacariocito t.
Plaquetas
M.Trombocitg. Plaqueta
INHIBICION PLAQUETARIA
SI AMPc
ACTIVACION PLAQUETARIA
AMPc
AMP
(-)
FOSFODIESTERASA
Inhibidores
(Dipiradamol)
NO
+
GMPc
Dr. Pedro Arauco
FISIOLOGA DE LA HEMOSTASIA
La hemostasia constituye un proceso que
conduce a la formacin del trombo
hemosttico, y conceptualmente, puede
ser dividida en tres apartados: fase
vascular, fase plaquetaria y coagulacin
plasmtica.
HEMOSTASIA
HEMOSTASIA
HEMORRAGIA
Vasos sanguneos
Plaquetas
Procaogulantes plasmticos
FASES DE LA HEMOSTASIA:
1.- FASE: VASCULAR
Fase vascular
Producida la solucin de continuidad en la
pared de un vaso, se inicia rpidamente (en
dcimas de segundo) una respuesta
vasoconstrictora, debida en parte a reflejos
nerviosos locales (axnicos) y espinales, y
tambin a la accin de ciertas aminas
vasoactivas liberadas por la accin traumtica,
entre ellas la serotonina
Fase plaquetaria
En esta fase se realiza la constitucin del
trombo o clavo plaquetario ("cabeza blanca"
del trombo definitivo), al mismo tiempo que
en la agregacin plaquetaria tiene lugar la
concentracin de una gran cantidad de
factores necesarios para la tercera fase de la
coagulacin plasmtica
Funcion plaquetaria
Hemostasia primaria: Dividido en 4 pasos:
adhesin, agregacin, contraccin y secrecin
Adherencia plaquetaria
( GPIb F. V. W. COLAGENO )
ENDOTELIO
COLAGENO
FACTOR VON WILLEBRAND
PLAQUETA ACTIVADA
ACTIVACION PLAQUETARIA
METAMORFOSIS VISCOSA
AGREGACION PLAQUETARIA
SECRECION (LIBERACION) PLAQUETARIA
ACTIVACION DE ENZIMAS
TRANSFORMACION DE LA MEMBRANA DE LA
PLAQUETA DE NO PRO-COAGULANTE A PROCOAGULANTE
METAMORFOSIS VISCOSA
ADP
Sust.proSEROTINA
TROMBOXANO A2 agrenates
Plaqueta activada
Protena Von
Willebrand
Colageno
ADHERENCIA PLAQUETARA
METAMORFOSIS VISCOSA
ADP TxA2
SEROTONINA
LIBERACION
GPIIb - IIIa
AGREGACION PLAQUETARIA
RECEPTORES
FIBRINOGENO
TXA2
LIBERACION PLAQUETARIA
(CONTENIDO DE LOS
GRANULOS Y DENSOS)
ADP
SEROTONINA
PARA LA AGREGACION PLAQUETARIA SE REQUIERE QUE SE ENSAMBLE EL
RECEPTOR GPIIb- IIIa EN LA MEMBRANA DE LA PLAQUETA (REQUIERE Ca++)
Es un receptor para el fibringeno.
Las plaquetas secretan TROMBOSPONDINA (de sus grnulos ) que se unen a la
GPIIb- IIIa y al fibringeno
Dr. Pedro Arauco
FOSFATIDIL INOCITOL
FOSFOLIPASA C
FOSFOLIPASA A2
Diglicerido
lipasa
LISOFOSFATIDIL COLINA
LIPOOXIGENASA
ACIDO
ARAQUIDONICO
HPTE
(acido 12-hidroperoxi
eicosatetraenoico
Reduccin
HETE
(Funcin hemosttica no
conocida)
ACIDO FOSFATIDICO
DIACIL
GLICEROL
MONOGLICEROL
CICLOOXIGENASA
ENDOPEROXIDOS (PgG2)
Reduccin
PgH2
PgD2
Dr. Pedro Arauco
(Inh. Agreg. Plaquet.)
TROMBOXANO A2
(Moviliza el Ca++)
PLAQUETAS
CELULAS ENDOTELIALES
Dr. Pedro Arauco
SE TORNA PRO-COAGULANTE
FORMACION DE FIBRINA EN LA SUPERFICIE DE LA PLAQUETA
ACTIVACION PLAQUETARIA
Prpura Trombocitopnica
Idioptica
a) Sndromepurpricocontrombocitopenia (recuento
plaquetario menor de 150x109/l).
b) Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante (por ejemplo:
mononucleosisinfecciosa, hepatitis).
c) Ausencia de patologa sistmica de base (por
ejemplo: lupus eritematoso sistmico, sndrome de
inmunodeficiencia adquirido, linfoma).
d) Megacariocitos normales o aumentados en mdula
sea (este criterio puede ser reemplazado por la
ocurrencia de remisin espontnea completa en
aquellos pacientes a los que no se les hubiera
realizado puncin de mdula sea
TRATAMIENTO
Recomendaciones para hospitalizacin:
Nios y adultos con sangrado que amenazan
la vida sin tomar en cuenta N Plt
Nios y adultos con rcto < 20000 y sangrado
en mucosas
Indicaciones de tratamiento
Nios:
Con hemorragia independiente de cifras de
plaquetas
Plaquetas < 50000 y con sangrado significativo
en mucosas
Plaquetas < 10000
ADULTOS:
Hemorragia que amenaza la vida
independiente de cifra de plaquetas
Plaquetas < 20000
Plaquetas < 50000 y con sangrado en mucosas
o con factores de riesgo para sangrar
PTI aguda
Recibirn tratamiento activo aquellos pacientes que presenten recuento
plaquetario - 15000
La teraputica ser determinada por el mdico tratante, ya que no existe
consenso mundial sobre cul es el mejor tratamiento o el mejor momento
para su indicacin entre las siguientes opciones:
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das consecutivos.
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis nica.
Prednisona oral a 4 mg/kg/da por 4 das consecutivos.
Prednisona oral a 1-2mg/kg/da 60 mg/m2/da por 2 a 3 semanas.
Dexametasona 30 mg/da EV por 4 das/mes por 6 ciclos
Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/ da por 2-3 das consecutivos.
Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg, dosis nica (slo en pacientes
Rh positivos).
PTI crnica
La enfermedad ser catalogada como crnica
si luego de 12 meses de evolucin (desde la
fecha de diagnstico) sigue presentando
recuentos plaquetarios < 10000
Tratamiento de emergencia
Frente a una situacin de hemorragia con riesgo vital
inmediato (hemorragia intracraneana u otras), se debern
tomar las siguientes medidas en forma simultnea:
IgGIV: 1 g/kg/da por 1-2 das consecutivos.
Metilprednisolona: 30 mg/kg/da, IV, por 2-3 das
consecutivos.
Transfusin continua de concentrado de plaquetas: 1
UI/hora.
Esplenectoma de urgencia.
Ciruga en el sitio de sangrado si fuera
necesaria y factible (SNC, abdomen).
RITUXIMAB
Se une al ag CD 20 desencadenando
reacciones inmunologicas que provocan lisis
de clulas B, a travs de mecanismos de
citotoxicidad dependiente del complemento,
de ac y de induccin de apoptosis
Dosis: 375 mg/m2 en infusin EV 1 vez por
semana por 4 semanas
ACUICULTURA
TRANSPLANTE
DE
MEDULA SEA
Procedimiento
Para llevar a cabo la intervencin, es necesario realizar un
acondicionamiento, en el que usando diversos frmacos (en
general quimioterapia y/o radioterapia) se eliminan total o
parcialmente los progenitores presentes en la medula sea
del paciente dejando espacio para el implante de los
progenitores procedentes de la mdula sea del donante. En
el caso de un trasplante alogenico haploidentico o de
donantes no relacionados, se usan adems diferentes
regmenes de inmunosupresin para evitar el rechazo de los
progenitores hematopoyticos donantes.
Neoplasias Hematolgicas
Leucemias
Linfomas
Enfermedad de Hodgkin
Linfoma no-Hodgkin
Mielomas
Mieloma mltiple (enfermedad de Kahler)
Neuroblastoma
Tumor desmoplsico de clulas pequeas redondas
Sarcoma de Ewing
Coriocarcinoma
Enfermedades hematolgicas
Trastornos fagocticos
Mielodisplasia
Anemias
Hemoglobinuria nocturna paroxstica (aplasia severa)
Anemia aplsica
Aplasia pura de celulas rojas
Trastornos mieloproliferativos
Policitemia vera
Trombocitosis esencial
Mielofibrosis
Trastornos metablicos
amiloidosis
Amiloidosis de cadena ligera amiloide
Congnitas
Enfermedades de almacenamiento lisosmico
Lipidosis (trastornos del almacenamiento de lpidos)
Lipofuscinosis neuronal ceroidea
Ceroidolipofuscinosis neuronal infantil (INCL, enfermedad de Santavuori)
Enfermedad de Jansky-Bielschowsky (lipofuscinosis neuronal ceroidea
infantil tarda )
Esfingolipidosis
Enfermedad de Niemann-Pick
Enfermedad de Gaucher
Leucodistrofias
Adrenoleucodistrofia
Leucodistrofia metacromtica
Mucopolisacaridosis
Glucoproteinosis
Otros
Enfermedad de Wolman (deficiencia de cido lipasa)
Inmunodeficiencias
Deficiencia de clulas T
Ataxia telangiectasia
Sndrome de DiGeorge
Deficiencias combinadas de clulas B y T
Inmunodeficiencia combinada severa (SCID), todos los tipos
Sndromes bien definidos
Sndrome de Wiskott-Aldrich
Trastornos fagocticos
Sndrome de Kostmann
Sndrome de Shwachman-Diamond
Enfermedades de desregulacin inmune
Sndrome de Griscelli, tipo II
Deficiencias inmunes innatas
Deficiencia del modulador esencial NF-kappa-B (NEMO) (Potenciador del gen
inhibidor del polipptido ligero kappa en deficiencia de clulas B Gamma
kinasa)
Enfermedades hematolgicas
Hemoglobinopatas
Enfermedad de clulas falciformes
talasemia mayor (anemia de Cooley)
Anemias
Anemia aplsica
Anemia de Diamond-Blackfan
Anemia de Fanconi
Citopenias
Amegakaryocytic trombocitopenia
Sndromes hemofagoctico
Linfohistiocitosis hemofagoctica (HLH)