Cours de Pediatrie - DR Ulrick Severe

DCEM III
CAHIER DE
PEDIATRIE
Prpar par la promotion de DCEM III 2011-2016
UNIVERSITE DETAT DHAITI

Facult de Mdecine et de pharmacie
Ecole de Biologie Mdicale
UEH (FMP-EBM)
PEDIATRIE - DCEM III
REMERCIEMENTS :
Nous tenons remercier dune manire toute spciale les tudiants qui se sont dvou la
ralisation de ce document.
Proposition : DCEM III - Promotion 2011-2016

Coordination : Btgard DUNEANT (Dlgu Scientifique)
Supervision : Samuel PAUL, Cendy DOCTEUR
Traitement et Mise en pages: Cendy DOCTEUR
Commission de Rdaction :
Bertide M. A. DESROSIERS
Trais CADET
Marc Arthur MUSEAU
Carmen A. MOISE
Jean Carl Andy PIERRE-PAUL
Isaac A. ARCHELUS
Johnson INNOCENT
Daniel VILMOND
Blookington SAINT-JUSTE
Alfadler JEAN-BAPTISTE
Mirloude ALCIN
Claudy MARSEILLE
Gympsly JOACHIM
Emeline ETIENNE
Roosensky L. G. C. DERIVAL
Jennifer VALAIRE
Dimitri LOUIS
Jocenel NOZILE
COURTOISIE DE LA COMMISSION SCIENTIFIQUE

PROMOTION 2011-2016
PREFACE
Les difficults prouves par les Etudiants de DCEM III daborder le cours de Pdiatrie
enseign par Dr Ulrick SEVERE sont relles et inacceptables. Pourtant, il a fallu attendre des
annes pour quune promotion clairvoyante et dvoue comprenne la ncessit dapporter un
nouveau format au contenu de ce cours, manuscrit jusqu ce jour.
Force est de signaler que la mthodologie du professeur est un expos magistral copi
par les tudiants sous forme de dicte. Pour celles et ceux qui ne peuvent sadonner cet
exercice ardu, le recours aux anciens cahiers est une alternative pratique et courante. Or, il a
t constat par plus dun que le manuscrit ne rsistait pas lpreuve du temps mais pire
encore rendait ltude plus pnible.
Ainsi, nous nous sommes donn la lourde tche de dactylographier ce document dont
le but est de rendre le cours de Pdiatrie plus apprhendable.
Nanmoins, ce texte ne se veut aucunement exhaustif ni un outil dune confiance
absolue, car rdig partir des notes de cours de Pdiatrie des annes antrieures, qui sont
retranscrites sans modification aucune.
Nous ne devrions surtout pas nous targuer dtre les auteurs de quoi que ce soit.
Toutefois nous pouvons humblement nous rjouir de nous avoir mis au service de la promotion
de DCEM III : notre souci premier ; mais aussi dinfluencer dune manire positive le succs de
chacun.
Ce travail a, certes, t effectu par et pour la promotion de DCEM III pour lexercice
acadmique 2014-2015, mais il restera du moins nous le souhaitons un support
incontournable pour les promotions venir. A ces dernires, nous laissons la responsabilit
dactualiser les informations de ce livret au fil des ans.
En fin de compte, il ne reste plus qu adresser de vifs et sincres remerciements tous
ceux qui, dune manire ou dune autre, depuis la conception de lide jusqu sa concrtisation
finale, ont permis de laisser la postrit le document prsent.
Merci
Cendy DOCTEUR
Samuel PAUL
Etudiants en DCEM III

PROMOTION 2011-2016
TABLE DES MATIERES

Remerciements......2
Prface ....3
Agnsie rnale .5
Hypoplasie rnale ..6
Rein en fer cheval ...8
Polykystose rnale .9
Glomrulonphrite aigu post-streptococcique ..12
Syndrome nphrotique 22
Tumeur de Wilms .32
Neuroblastome .38

PROMOTION 2011-2016
AGENESIE RENALE
Dfinition : cest labsence dun ou des deux (2) reins
AGENESIE BILATERALE (2 REINS) SYNDROME DE POTTER

Epidmiologie
a) Incidence 1 pour 4000 1 pour 10000
b) Sporadique
c) Atteint plus souvent les garons
Clinique du syndrome de Potter
a) Anurie complte et primaire
b) Anomalie faciale / facis de Potter
Petite mchoire inferieure
Oreilles bas implantes
Plis cutans sous-oculaires
c) Hypoplasie pulmonaire complique de pneumothorax
Physiopathologie du syndrome de Potter
1)
Il y a oligoamnios directement lie labsence de reins
2)
A loligoamnios sont dues des malformations squelettique, faciale et pulmonaire
Pronostic
a) 50 % des cas mort in utero
b) Les survivants meurent pendant la 1ere semaine cause de problmes
respiratoires ou dinsuffisance rnale
Diagnostic du syndrome de Potter
Ultrasonographie : absence de vessie et de rein
Echographie dans la fratrie, chez les ascendants : vidence danomalies latentes

urinaires dans 30 % des cas.
a)
b)
c)
AGENESIE UNILATERALE
Latente en rgle gnrale, car la fonction rnale est normale, ceci car un rein est normal
Insuffisance rnale si lautre rein a une dysplasie svre
Lagnsie rnale unilatrale est associe un contexte malformatif
1) Imperforation anale haute
2) Malformations gnitales chez les femmes dans 38-60 % des cas
Malformations
1) Duplication utrovaginale
2) Utrus unciforme avec agnsie gonadique
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3)
4)
5)
6)
7)
Duplication utrovaginale avec deux vagins permanents

Syndrome de Rokintansky kuster avec aplasie vaginale et corne utrin rudimentaire
Utrus bicorne uni ou bicervical avec un seul vagin
Syndrome de Murcs: absence de vagin & dutrus + anomalies cervico-thoraciques C5- D1
Klippel Fiel syndrome : fusion de toutes les vertbres cervicales
Diagnostic de lagnsie rnale unilatrale

a) Echographie : absence dun rein
b) Urographie intraveineuse (UIV) : absence de scrtion rnale dun ct
c) Echographie chez les ascendants et la fratrie pour dpister des anomalies gnitales ou
rnales unilatrales
HYPOPLASIE RENALE
Dfinition : Petitesse pathologique du rein, histologiquement normal. Elle est simple ou
oligomganphronique
Aspect topographique
SIMPLE
Unilatrale
Epidmiologie
a) Vue dans 1 pour 500 autopsies
b) Elle est sporadique
c) Elle est parfois intgre dans un syndrome de malformations congnitales multiples
Clinique
1) Pas dexpression chez le nouveau-n
2) Cest une hypoplasie latente toute la vie
OLIGOMEGANEPHONIQUE
Hypoplasie trs importante
Anapathologie
Coupe
1) Diffrenciation corticomdullaire imprcise
2) Nombre de rnicules : 3 6 pyramides au lieu de 12 15
Microscopie
1) Oligonphrome
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2)
Nombre de glomrules par champs : en moyenne 1/5 de celui des enfants du mme ge
HYPOPLASIE RENALE BILATERALE
Epidmiologie
a) Trs rare
b) Sporadique
c) fait partie du E 13q
Quid du Syndrome 13q
Caractre : microcphalie, prominence de l'os propre du nez, dficience mentale, brivet
du corps, hypoplasie du pouce et du gros orteil, retard mental, dfectuosit cardiaque,
hypospadias et cryptorchidie.
MEGANEPHRONIE
a) diamtre glomrulaire : 2 fois la normale
b) volume glomrulaire : 7 10 fois la normale
c) diamtre du tube proximal augmente avec longueur atteignant 4 fois la normale
Cette atteinte est bilatrale, les cas d'atteintes unilatrales avec agnsie du rein
controlatral ont t signals.
Etiologie et pidmiologie de l'Hypoplasie rnale oligomganphronique
a) cas familiaux exceptionnels
b) 1/3 des cas ge maternel 35 ans
c) 3 hommes pour 1 femme sont atteints
Clinique de l'hypoplasie rnale
a) prmaturs et hypotrophes (SGA) sont frapps
b) assez marque dans les 1res semaines ou les 1ers mois
LH.R. est rvle par :
1) troubles digestifs : diarrhe, vomissements et anorexie
2) fivre inexplique
3) pisode de dshydratation lie la polyurie
4) dtresse respiratoire parfois mortelle
Biologie
urines
chimie sanguine
radiologie
Urines
pas d'hmaturie ni de leucocyturie
pas de protinurie, mais peut tre parfois discrte
constant est le trouble de concentration des urines
fuite rnale de Na constante
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Chimie sanguine et rserve alcaline

a) acidose mtabolique hyperchlormique
b) azotmie avec augmentation de la cratinine ; la clairance de la cratinine est basse.
Radiologie
a) Echographie et UIV
Rein petit sans dilatation des calices avec diminution du nombre des calices et des rnicules
b) Cystographie
Absence de reflux vsico-urtral
Pronostic
1) Evolution vers l'insuffisance rnale terminale dans la grande enfance et l'adolescence
2) Hypoplasie rnale bilatrale est responsable de 15-20 % d'insuffisance rnale chronique
REIN EN FER A CHEVAL

Morphologie
a) C'est la plus commune forme de fusion rnale
b) les reins sont lis la base par un isthme du parenchyme rnal qui passe en avant de l'aorte
et de la veine cave infrieure.
c) Si dplacement caudal du rein atteint, on aura une forme d'ectopie rnale bilatrale avec fusion
Epidmiologie
Se voit chez les enfants avec syndrome de Turner : dysgnsie gonadale caractrise par
a) infantilisme sexuel
b) cou court
c) cubitus valgus
d) dme des mains et des pieds
e) courte stature
f) coarctation de l'aorte

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POLYKYSTOSE RENALE
Etiologie
Hrditaire : affectant les deux reins
Classification
2 types
1) Autosomique rcessive (polykystose infantile)
2) Autosomique dominante (polykystose de l'adulte)
RECESSIVE
Epidmiologie
a) trs rare
b) forme la plus frquente chez le NN et le
nourrisson
c) parfois grand enfant et adulte
Anapathologie
1) Lsions rnales ds la priode nonatale
A) Macroscopie
a) 2 reins volumineux ; poids 300g,
jusqu' 12 fois la normale
b) multitude de microkystes sous la capsule
B) A la coupe
a) pas de limite nette entre la corticale et la
mdullaire
b) aspect spongieux en raison dinnombrables
dilatations de disposition radiaire
c) dilatation des canaux collecteurs et de la
cccc partie distale des nphrons sans kystes
ccccglomrulaires.
2) fibrose relativement peu importante
3) Pas de signe de dysplasie
4) Lsions hpatiques
a) Lsions de fibrose hpatique congnitale ou
fibro-adnomatose biliaire (espace porte fibreux
contenant des canaux biliaires nombreux, dilats et
parfois kystiques).
5) Divers
a) kyste du pancras
b) hypoplasie pulmonaire

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DOMINANTE
Epidmiologie
a) moins rare que la rcessive
b) le plus souvent ge adulte
c) rarement manifeste ds lge nonatale
d) quoique dominante, avec des antcdents
familiaux, on a un taux lev de mutations
spontanes
Anapathologie
1) Macroscopie
Forme se rvlant la priode nonatale,
comportent 2 reins volumineux
2) Histologie
a) Dilatation kystique touchant nimporte quel
segment de glomrule ou de tube collecteur
b) pas de dysplasie

Clinique
Dans les formes rvlations prinatales la grossesse est marque par une oligoamnios.
Dans un fort pourcentage de cas, les enfants sont mort-ns ; lexamen identifie deux gros
reins.
Lenfant n vivant prsente :
1) Dtresse respiratoire gnralement lie lhypoplasie pulmonaire ; ventuellement
pneumothorax et distension abdominale.
2) Facis de Potter et deux reins volumineux parfois asymtriques.
3) Evolution mortelle dans les heures et jours qui suivent.
4) Rarement hpatomgalie. En cas de polykystose rcessive, si splnomgalie
associe ; rechercher une hypertension portale.
5) parfois des symptmes lis latteinte rnale sont rvlateurs :
-anurie
-vomissement
-croissance pondrale insuffisante
-hmaturie microscopique
-hypertension artrielle
Diagnostic
3 critres :
Cliniques
Anamnestiques
paracliniques
-Donnes cliniques :
a) Le contact lombaire donne deux masses abdominales identifies comme tant deux
gros reins
b) Oligoamnios+ facis de Potter.
ATTENTION : la coexistence dune hpatomgalie oriente demble vers la polykystose
rcessive ; tandis que une HTA, oligurie, hmaturie, pyurie peuvent sobserver trs prcocement
dans la polykystose dominante.
-Donnes anamnestiques
Notion dune polykystose dans la fratrie pour la rcessive ou chez lun des ascendants
pour la dominante. Cependant, le nouveau-n peut tre le 1er enfant atteint de la fratrie ;
latteinte dun ascendant peut avoir t mconnu et sera identifi secondairement par cho ou
UIV.
-Donnes paracliniques
Echographie :
1) Les masses perues sont deux gros reins.
2) Les 2 gros reins sont polykystiques, trs chognes, avec perte de diffrentiation
corticomdullaire et disparition du relief.

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3) Ils prsentent des microkystes dissmins de dimension infrieure 20 mm dans la
forme rcessive ; et des macrokystes de 2 4 cm dans la forme dominante.
Urographie intraveineuse
1) Nphrogramme caractristique, quoique non pathognomonique
a) Opacification retarde
b) Opacification anormalement morphologique. Prsence dopacits pommeles
irrgulires traduisant la rtention du contraste dans les microkystes corticaux et
mdullaires
c) Opacits linaires radiaires dans la mdullaire
d) Nphrogramme anormalement durable : + de 24 heures
e) Mise en vidence dune insuffisance rnale traduite par :
1) Baisse du pouvoir de concentration
2) Dfaut dacidification
Particularismes diagnostiques selon le type
1) Enqute familiale, interrogatoire, examen clinique, chographie peuvent faire la preuve
de latteinte dun ascendant, encore que les mutations sont relativement frquentes.
2) Mise en vidence de macrokystes par chographie.
La distinction de ces formes est difficile dans la priode nonatale ; on pensera
latteinte hpatique, tmoin de la forme rcessive.
Evolution
a) Rapidement mortelle par dtresse respiratoire
b) Forme dominante la priode nonatale est plus svre que la forme rcessive car
linsuffisance rnale terminale apparat dans les premiers mois de la vie.
c) Linsuffisance rnale terminale est rarement observe avant 4 5 ans dans la forme
rcessive.
d) Dans la forme dominante, on a des accidents crbro-hmorragiques avant 3 - 5 ans
par malformation des vaisseaux
Traitement
1) Pas de traitement spcifique. La mort est prcipite par la dfaillance rnale ou par les
difficults respiratoires frquentes.
2) Contrle de la TA, important chez le grand enfant
3) Traitement classique de lIRC
4) Transplantation rnale
5) Traitement de lhypertension portale
6) Traitement chirurgical
a)
Shunt splno-rnal
b)
Shunt msentro-cave
c)
Ligature des varices
d)
Oesophago-gastrectomie

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GLOMERULONEPHRITE AIGUE
POST-STREPTOCOCCIQUE
I-
Affection inflammatoire non suppurative des capillaires glomrulaires qui survient sur
un terrain antrieurement normal
II-
Quid des 3 critres basiques de GNAPS

1) Prsence datteinte glomrulaire, savoir hmaturie et protinurie
2) Identification dune souche nphritognique de streptocoques -hmolytiques A
3) Augmentation des types dAc antistreptococciques aprs une priode de latence
III-
Particularismes pidmiologiques de la GNA

4 facteurs:
1.- Incidence frquence difficile tablir avec la prdominance de forme avec traduction
clinique minime non hospitalisable, et des formes asymptomatiques dceles lors de la
recherche dhmaturie microscopique loccasion dpidmies streptococciques dans les
petites collectivits.
2.- Age de dbut
Prvalence chez les enfants dge scolaire entre 6 et 7 ans
En gnral entre 2 12 ans
Age moyen de dbut 6 ans
Rare avant 3 ans parfois observe chez les jeunes nourrissons
3.- Sexe
Prdominance de sexe masculin : 2/1 rapport mlefemelle
La susceptibilit l'infection streptococcique n'est pas forcement lie au sexe

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) ne montre pas de prvalence pour les mles,
cependant on a tendance diagnostiquer cystite, pylonphrite chez les femmes avec
hmaturie et leucocyturie tandis que ces mmes trouvailles chez les hommes orientent
vers la glomrulonphrite aigu (GNA)
Lhmaturie macroscopique est plus importante chez les mles. Cependant durant les
priodes pidmiques le rapport mlefemelle est de 1/1.
4-Climat et saison
Il y a une frquence leve d'infection cutane entre juin, juillet, aot et septembre ; tandis
que, entre octobre, novembre et dcembre, on remarque une prdominance d'infection
pharynge.
La glomrulonphrite aigu (GNA) avec pharyngite s'observe dans les zones, dans les
climats temprs ou froids avec un pic en hiver et au printemps. Delai d'apparition 9-11 jours
Tandis que le GNA avec lsions cutanes s'observe dans les climats chauds. Date
d'apparition : 3 semaines aprs.
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IV-tiologie
ttImmunologique
2 aspects
Bactriologique
Immunologique
En apparence, la GNAPS constitue une raction Ag-Ac secondaire une infection loigne
dveloppe sur un autre point de lorganisme. Dans 60 80 % des cas, la GNA est prcde d'une
infection des voies respiratoires suprieures (amygdalite, otite, pharyngite).Dans 20 40 % des
cas, elle est prcde d'une infection de la peau (imptigo, pyodermite).
L'intervalle entre ces infections et l'apparition de la GNA est de 8 14 jours pour la
pharyngite et de 14 - 21 jours pour limptigo.
Bactriologique
Toutes les souches de streptocoque bta hmolytique ne sont pas nephritogniques, y a
des types srologiques associes a une pharyngite aigu : 3, 4, 6, 12, et 25 (le type le plus frquent
est le 12).
Y a des srotypes associs limptigo : 2, 49, 55, 57 et 60; il y a cependant extension aux
types 31, 52, 56, 59 et 60.Le 49 est le type le plus commun.
V- Quid de la GNA Sympharyngitique
Le dbut concomitant de nphrite avec une pharyngite sans priode latente approprie est
considr comme une nphrite sympharyngitique. Ne jamais oublier que la GNA post
streptococcique peut exacerber une maladie rnale chronique.
VI- Paramtre immunologique

Des anticorps antistreptococciques sont utiliss pour confirmer
streptococcique prcdante.
Quels sont ces anticorps ?
ASO(USA) /ASLO(Europe) antistreptolysine O
ASKASE antistreptokinase
AHASE antihyaluronidase
ADNASE anti dsoxyribonuclease
ANADASE-E antinicotinamide adnimedinucleotidase
une
infection
VII- Quid L'ASO / ASLO

Le titrage des ASLO est ralis par une technique dhmolyse en plaque aprs
neutralisation partielle en utilisant des globules rouges humains. Un titre 300 units,
spcifiquement 330 units est positif pour d'autres.

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Quid courbe dvolution de l'ASLO
Le titre d'ASLO commence slever de 0 14 jours aprs la pharyngite streptococcique.
Il atteint son pic au cours de la 4me semaine et finalement se normalise entre 1 et 6 mois.
+ Cependant, llvation de l'ASLO peut tre attnue par une antibiothrapie prcoce,
d'ailleurs le titre d'ASLO ne sera pas lev dans les cas de pyodermite avec altration d'ASLO
par les lipides de la peau.
+ Cependant, une lvation d'ANADASE s'observe dans 90 95 % des cas de GNAPS
prcde dimptigo ; C'est la rponse la plus commune aux infections streptococciques.
VIII- Quid de la streptosime-test ?
La streptosime-test dtecte les Ac anti-streptococciques ASO, ADN-ase , ANADASE-E,
AHASE, ASKASE.
Technique de la streptosime-test
Le ractif est constitu par une suspension dhmaties de moutons sensibilises aux 5
exoenzymes prcites. On effectue une raction avec les srums dilues avec de l'eau
physiologique. Un titre 250 units est considr comme positif.
IX- On dit que la GNAPS : une pathologie complexes immuns ?
Deux groupes d'arguments sont retenir
+ 4 arguments en faveur de ces complexes immuns :
1) priode de latence entre l'infection streptococcique et la GNA
2) baisse dactivit du complment
3) dpt d'Ig G et se C3
4) similitude sur le plan immunopathologique entre celui des trouvailles
lectromicroscopiques qui s'observent entre la GNAPS et la maladie rnale chez les
animaux.
Le mcanisme d'installation de la GNAPS demeure discutable.
+ 4 arguments sont dans la controverse
1)
difficult d'identifier un Ag spcifique anti-streptococcique au sige glomrulaire , au
sige de dpt des Ig G et de C3
2)
C3 plus frquemment trouv que les Ig G
3)
Profil du complment
baisse de C3 dans 90 100 % des cas et des composants terminaux de la
chaine du complment ; en pargnant C1 : C2 et C1q qui sont normaux.
4)
Baisse de la properdine dans 60 % des cas
Nous ne pouvons pas non plus carter la voie alterne du complment.
Les niveaux du complment se normalisent 6 8 semaines aprs le dbut de la maladie
dans 60 80 % des patients.
La persistance de C3 bas est suggestive d'une nphropathie chronique comme la
glomrulopathie membrano-prolifrative, la nphrite lupique, la nphrite secondaire
l'endocardite bactrienne.
Les Ig G sont frquemment levs, plus de 1600 mg/100cc chez prs de 93 % des patients

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et le titre des facteurs rhumatodes suprieur 1,32 chez 83 % des patients.
X- Trouvailles anatomopathologiques de la GNAPS
Les changements sont confins largement au glomrule avec :
1) infiltration initiale avec polymorphonuclaires (PMN). Prsence de ces PMN en quantit
signifactive dans les anses capillaires ;
2) prolifration du tissu msangial diffus tout le glomrule ;
3) augmentation de la matrice fibrillaire du msangium
4) prsence de volumineux dpts extra-membraneux (sur le versant externe de la
membrane basale) en bosse correspondant en immunofluorescence aux dpts d'Ig G
et de C3
5) Pas de ncrose glomrulaire, parfois on a atteinte tubulaire
XI- Clinique de la GNAPS
2 types de dbut : brutal et insidieux
Brutal avec hmaturie et dme comme signes les plus communs

Hmaturie dans 70 % des cas de ces hospitalises souvent associes a une oligurie et une
HTA.
Brutal avec fivre cphale, oligurie et HTA
Brutal avec manifestations crbrales et dcompensation cardiaque
Insidieux avec une premire crise passe inaperue
Priode dtat arrive avec :

a) Syndrome urinaire
b) Syndrome dmateux
c) Syndrome cardiovasculaire
a) Syndrome urinaire avec oligurie : des urines rouge brillant suivi durine coca-cola (brun-acajou
/ ogue de caf) puis urine fonce, enfin urine jaune paille.
Volume d'urine < 180 cc / jour.
b) Syndrome dmateux avec des dmes blancs, mous, indolores.
Avec des dmes parfois discrets ; bouffissures des paupires, empreintes lombaires des
draps, infiltration des chevilles ou encore une simple prise de poids
parfois importants, mais atteignant rarement les sreuses (pricardite et pleursie)
c) Syndrome cardiovasculaire
1) HTA rarement svre, la systolique ne dpasse 15, ceci contraste avec la surcharge
hydrosode.
2) Congestion vasculaire et HTA peuvent entrainer des convulsions par dme crbral.
3) Insuffisance cardiaque avec OAP
4) HTA avec encphalopathie hypertensive (vomissement, somnolence, cphale).
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XII- Physiopathologie de GNA

Ldme de GNA, comment lexpliquer ?
a) Ag streptococcique et son Ac induisent un complexe Ac- Ag dont le dpt dans la membrane
basale produit lactivation du complment
b) Ldme form est d la rduction de la filtration glomrulaire donc une baisse de filtration
sodique et encourage une augmentation de la rabsorption de sodium, le volume plasmatique
est lev et la rnine plasmatique est supprime.
Evidemment, on ne doit pas oublier quen cas de GNA, il y a des facteurs de contribution la
formation de ldme. A retenir :
a) Rduction de la filtration glomrulaire
b) Prise deau et de sel
c) Augmentation de la protinurie
Comment expliquer LHTA dans GNAPS ?
Faut pas oublier non plus que lHTA est due :
a) surcharge hydrosode
b) augmentation des rsistances vasculaires priphriques
c) augmentation de lactivit, sensibilit du SRAA
Faut pas oublier non plus que la pleur est due :
a) Ldme
b) Lanmie dilutionnelle
XIII- Formes cliniques de la GNAPS
1) Forme fruste, souvent mconnue, dcouverte par un examen systmique ou au dcours dune
infection streptococcique
Se traduit uniquement par lexamen des urines qui montre :
protinurie
hmaturie microscopique
2) Forme hmaturique
urine hmaturique sans caillot est le seul signe clinique ; rcidive avec des pousses
infectieuses.
3) Forme avec des complications immdiates
a) Oligurie. Lanurie est brve, et on peut avoir des signes spcifiques habituels de lIRA
Lvolution est globale parfois alarmante.
b) Avec Dfaillance cardiaque globale aigu.
c) Avec OAP, encphalopathie hypertensive
d) Syndrome nphrotique, nphrite, nphrose

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XIV- Quid du Compte dAddis
Le Compte dAddis mesure le nombre de globules blancs, de globules rouges, la quantit
de protines en 12 heures. Lurine doit tre acide, la dite peut tre pauvre en lipides
Quelles doivent tre les limites normales du C. dAddis ?
-GR 1 millions chez lenfant
-GR 5 millions chez ladulte
-GB 2 millions chez lenfant
-Cylindres 10000
-Protine 55 mg
XV- Quest-ce que la clearance ?
Nombre de cc de plasma qui sont compltement clarifis de la substance chaque minute.
Elle dpend de la substance. Elle peut tre en rapport avec la fonction glomrulaire et parfois
avec les 2 fonctions : glomrulaire et tubulaire.
XVI-Paraclinique de la GNA
1) Hmogramme complet
a)
Anmie monochromatique due lhmodilution (nest pas en rapport avec
lhmorragie dhmolyse) + hmaturie ou lhmorragie
b)
Raccourcissement de la dure de vie des GR
c)
Leucocyturie modre avec polynuclose
d)
Taux de plaquettes normal mais thrombocytopnie a t rapporte
2) Vitesse de sdimentation acclre
Souvent dvis au dbut : -hausse de fibrinogne
-hausse du facteur VIII, plasmine activateur
Mais lexamen prioritaire est celui des urines
3) Examen des urines
a)
Hmaturie macro ou microscopique
b)
Sdiment urinaire rvle cylindre hmatique 60 85 % des cas, leucocyturie parfois
cylindre granuleux et hyalins.
c)
Protinurie modre : moins de 2 g/m2 de surface par 24 h souvent parallle la
svrit de lhmaturie
La capacit de concentration des urines est souvent prserve et lexcrtion fractionnelle
du sodium est rduite au dbut de la maladie.
4) Chimie sanguine et ionogramme
Taux dure et dazote ure et de cratinine augment, le taux pourrait tre 30-40mg
disproportionnellement augmente par rapport la cratinine ; cratinine augmente dans 60%
des cas.
5) Ionogramme
a) Hyponatrmie due la dilution (baisse de sodium).
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b) Hyperkalimie de svrit variable. Hyperkalimie avec hyperchlormie : signe type
dacidose tubulaire rnale.
c) Hypo albuminmie due une dilution ou encore une perte urinaire dalbumine.
6) Culture
Gorge, peau, sang et dterminer la souche nephritognique du streptocoque btahmolytique groupe A.
XVII- Paramtres immunologiques

1) Baisse du C3
2) Hausse danticorps anti streptococcique.
XVIII- X-Ray
Surcharge pulmonaire interstitielle plus marque dans les rgions hilaires. Dans les cas
svres : dme pulmonaire franc avec cardiomgalie, secondaire la vasoconstriction
priphrique et hypervolmie.
XIX- Traitement de la GNA
prventif
Deux types de traitement :
curatif
Prventif :
Antibiothrapie prcoce dans les infections streptococciques ne semble pas prvenir la
GNAPS mais peut attnuer la svrit.
Curatif :
Il faut traiter de fond la GNAPS car
a) avec loligurie, il y a menace dacidose mtabolique, urmie, dme.
b) avec lHTA, il y a danger de dfaillance cardiaque, encphalopathie hypertensive, sans
oublier ACV
Composent le traitement curatif :
Traitement de linsuffisance rnale aigu

Traitement de lhypertension artrielle
Traitement de lhyperkalimie
Traitement de linfection bactrienne.
En attendant des dispositions gnrales des soins supportifs sont envisager :

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1) Repos absolu au lit jusqu la disparition de lHTA, de lazotmie.
2) Contrle du poids (ingesta, excreta)
3) Contrle de la TA (4fois/jour), surveiller hydratation, lacidose, la convulsion et OAP.
La dite varie avec les stades ou la svrit de la maladie.
En cas ddme, oligurie, HTA, il faut :
A.- Faire la restriction sode, pas de sel pendant la phase aigu de la maladie.
B.- Si azote ure > 75mg, il faut rduire la protine a un taux < 0,5g/kg
C.- La prise calorique se fera sous la forme de carbohydrates et de graisses. Glucose
10%,20% IV. La dnudation est ncessaire car les 20% peuvent irriter les petites
veines.
Traitement de linsuffisance rnale
I.- Restriction liquidienne :
On recommendera une perte insensible dH2O, soit 400 cc/m2 de surface par 24 heures,
plus le dbit urinaire des dernires 24heures.
Il faut connaitre le tableau de poids en kilo/m2 de surface
1 kilo = 0,10m2
5 kilo = 0,29m2
10 kilo = 0,49m2
15 kilo = 0,64m2
20 kilo = 1m2
La quantit dH2O ne doit pas dpasser la quantit ncessaire pour maintenir la balance
liquidienne 0.
II.
Correction acidose metabolique

Si reserve alcaline < 12 mEq/l, on recommandera le bicarbonate de sodium (CO3HNa) :
poids du corps 0,6 CO3 HNa (dsir) CO3 HNa(actuel)
2
Cette quantit sera donne sur une dure de 4 - 6 heures. Il faut donner 1 2 mEq/kg. (2e
formule)
Traitement de HTA avec encphalopathie hypertensive

1) DIAZONIDE 5 10 mg/kg en couche rapidement en moins de 10 secondes. Dose max :
300 mg, en gnral une baisse de la TA est obtenue 10 20 mn aprs.
Lalternative du diazonide demeure la plus populaire, NIFEDIPINE 0,25 mg 5 mg en
sublinguale.
Si la TA nest pas diminue, une 2me injection peut tre donne 30 minutes plus tard.
Cest un puissant vasodilatateur interfrant avec le systme rnine-angiotensine. Le diazonide
doit tre administr avec FUROSEMIDE 1 mg/kg par dose.
2) On peut utiliser le METHYL Dopa (aldomet) 5 15 mEq/kg (?) sur une priode de 20 60
mn.
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3) LABETOLOL (avec activit bta et alpha bloquant) 0.10 mg per kg par ml. Une ampoule
de 50 mg est dilue dans 125 cc de glucose 5%. Dbut daction commence dans 30 minutes
et une rduction de la PA peut tre ralise sans risque.
4) NITROPUSSIDE de Na : 0,5 1 micro/kg/mn
En soins intensifs sous couvert dun monitorage cardiaque une ampoule de 50 mg est
dissoute dans 500 cc de dextrose 5 %.
Seules les solutions fraiches doivent tre employes. Linfusion continue simpose pour
maintenir les rsultats.
Traitement de HTA sans encphalopathie
1) HIDRALAZINE : 1 2mg/kg et puis 0,15mg 0,30 mg/kg IV ou IM chaque 4 6 heures de
temps.
2) RESERPINE: 0,07mg/kg. Dose max: 2mg/kg. Cette combinaison Hydralasine-Reserpine est
rpter si la TA ne descend pas 2 - 3 heures de temps.
ATTENTION : Pas plus de 2 injections de Reserpine mais lHydralazine peut tre poursuivie IM
ou IV sur une dure de 5 10 mn.
3) METHYL Dopa oral 20-40 mg en 4 doses ou
4) Une combinaison avec HYDROCHLOROTHIAZIDE 2mg/kg per 24 heures, HYDRALAZINE
2 4 mg en 3 doses orales aprs usage parentrale avec rduction de la TA des niveaux
garantis: diastolique < 80, systolique < 120.
Dautres alternatives sont cites par lcole amricaine:
PRAZOCINE: 1 5 mg per os TID
PROPANOLOL : 1 2 mg/kg BID
CLONIDINE: 0,2 0,8mg/kg/24h
Traitement de la congestion circulatoire

Dite dsode, restriction liquidienne, rduction de HTA par diurtiques.
Dans les cas rfractaires: phlbotomie et dialyse peuvent diminuer le volume
intravasculaire.
Traitement de lhyperkaliemie
1) Pour les enfants en insuffisance rnale aigu, les processus de dpltion potassique sont
initis quand le K+ srique est suprieur 5,5 mEq/l
2) Pour minimiser le rythme dlvation du potassium srique, les solutions donnes au patient
contiennent toutes dimportantes concentrations de glucose
3) La rsine de polystyrne sulfonate sodique dite karpexalate 1g/kg donn par voie orale ou
par lavement fait lchange Na+ K+
4) Pour de meilleurs rsultats, la rsine est donne oralement en suspension dans 2cc/kilo de
sorbitol 70%, parce que le sorbitol produit une diarrhe osmotique qui augmente la perte
de liquide et dlectrolytes et viennent encourager le mouvement de la rsine travers le
tractus gastro-intestinal.
5) Les 70% de sorbitol sont localement irritants pour la muqueuse rectale. Cest pourquoi la
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concentration est rduite 20% et le volume augment 10cc/kg quand le karpexalate est
administr en lavement
6) La thrapeutique base de rsine peut tre rpte chaque deux heures de temps. La
frquence est limite par le risque de surcharge sodique.
II- Si le potassium dpasse 7mEq/l, dautres suppositions sont envisager:
1)
2)
3)
Calcium 10% 5/10cc/kg sur une dure de 20 mn avec monitorage cardiaque obligatoire
durant linfusion. Une chute de 20% BDC requiert larrt dinfusion jusqu retour du rythme
de perfusion.
Bicarbonate de sodium (7.5%) 3 mEq/kg.
Complications possibles:
expansion volumtrique
HTA
ttanie
Glucose 50% ; 1cc/kg avec insuline rgulire 1UI/5g de glucose sur heure.
-Prcisions ajoutes par Aldowelson la thrapeutique hyperkalimie :

Le gluconate de calcium nabaisse pas le rythme de K+ srique mais agit contre toute
irritabilit myocardique induite par le potassium.
Evidemment, si nous avons une insuffisance rnale avance, la dialyse prinatale,
lhmodialyse ou la transplantation rnale peuvent simposer. Ce sont des formes officielles de
thrapeutique pour les enfants avec dfaillance rnale avance.
-Indication de la dialyse pritonale
+ Cratinine plasmatique > 4-5mg/dl, chez un bb g de moins de 2 ans
+ Cratinine plasmatique > 10mg/dl chez les grands enfants
XX- Lhmodialyse est une tape pour maintenir le patient pour la transplantation rnale.
Complications de lhmodialyse:
A court terme
+ hypotension artrielle, crampes musculaire, nauses, migraine
A long terme
+ effet neurologique, pricardite
XXI- Complications de la transplantation rnale
a) rejet aigu
b) retard de croissance
c) infection
d) problmes psychologiques
XXII- Pronostic
Les enfants avec insuffisance rnale chronique se sont amliors dramatiquement.
Certains enfants peuvent mourir; mieux vaut la prvention que la gurison de la glomrulonphrite
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aigu.
SYNDROME NEPHROTIQUE
I-Dfinition: Cest une association de 4 anomalies savoir une clinique (dme gnralis) et 3
biologiques (protinurie massive / hypoprotinmie; albumine srique infrieur 2g/l;
hyperlipidmie avec hypercholestrolmie
II- Caractre basique retenir du S.N
La nphrose lipodique est le SN lsion minime ou SN de lenfant caractris par:
1) absence de dposition dAc, dIg G et de complment sur les structures glomrulaires
2) absence de lsions glomrulaires sur la microscopie lectronique
3) responsivit aux corticodes
4) protinurie hautement slective
III- Etiologie de SN
En gnral, le SN rsulte dune hyperpermabilit de la membrane basale aux protines
-3 groupes tiologiques sont retenir
a) SN primaire ou idiopathique: nphrose lipodique, sclrose glomrulaire focale, maladie de
berger, glomrulonphrite prolifrative, nphropathie membraneuse idiopathique
b) SN secondaire
1)
infection (syphilis congnital, malaria, toxoplasmose, hpatite B, endocardite
bactrienne subaigu, GNA)
2)
collagnose (LED, pricardite noueuse)
3)
noplasie (maladie de Hodgkin)
4)
cardiovasculaire (thrombose de la veine rnale, pricardite, dfaillance cardiaque,
anmie falciforme)
5)
divers (amylodose, syndrome dAlport, nphropathie toxique)
Quid du syndrome dAlport

Maladie hrditaire avec une progressive dfaillance cardiaque, une frquence leve de
surdit et danomalies oculaires avec hmaturie, protinurie lgre.
c) SN congnital, qui rsiste toutes les formes de traitement sauf la prophylaxie

antimicrobienne pour dtruire les infections qui tuent ds les premiers mois. La transplantation
rnale demeure le traitement radical, cependant, les rsultats sont pauvres

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IV- Epidmiologie
a) Incidence de nouveaux cas de 0 16 ans: 2pour 100 000
b) Age de dbut: 2 7 ans, rare au-dessous dun an
c) Sexe (2fois plus frquent chez les garons); pas de diffrence lge adulte
d) Tendance familiale rapporte chez 2 8% des cas
V- Quid de la protinurie dans le SN
Hautement slective, lindice de slectivit rside dans le rapport entre le taux dexcrtion
de lIg G sur la transferrine urinaire
Suggestif de protinurie slective, le rapport est < 0,1.
Il sagit en gnral des patients avec protines bas poids molculaire
La protinurie est pauvrement slective quand il sagit de mlange de protines poids
molculaire lev et de protines poids molculaire bas. Elle se voit en cas de
glomrulosclrose focale ou de GNA o il y a atteinte de la membrane basale.
VI- Anapathologie SN
Le nphrose produite est un SN avec glomrules normaux la biopsie rnale
Il y a cependant controverse, les lsions glomrulaires sont minimes.
a) Petits foyers dhypercellulait ou dhypertrophie msangiale
b) Fusion des pieds des podocytes
c) Absence de dpositions danticorps et dIg G et de complment
Au dbut, cette terminologie est admissible, mais progressivement la sclrose glomrulaire
focale ou globale sinstalle. Ceci survient en cas de rcidive, en cas de rsistance la
thrapeutique.
VII- Prcisions tiologiques de la nphrose lipodique
a) Inconnue
On a des facteurs familiaux et gntiques dans chaque cas. La HLA, antigne B12 sont
plus communs dans la population gnrale
b) Il y a rmission avec allergies et maladies atopiques
c) Faux composants du complment normaux sauf C1q
d) On parle de lintervention de prostaglandine qui entraine une hyperpermabilit capillaire
aux protines.
VIII- Tableau clinique du SN
A- dme gnralis (priode de dbut)
B- Priode dtat
C- Complication du SN
A_dme gnralis
Ldme gnralis constitue lessentiel de la symptomatologie clinique. Cest le signe du
dbut dapparition graduelle sur plusieurs semaines. Cest un dme mou prenant le godet,
prdominant la face, aux membres infrieurs, aux pieds et au dos de la main.
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1) Au lever du lit, il prdomine au niveau des rgions priorbitaire ou sacre.
2) Pendant la journe, il se localise au niveau des jambes et de labdomen
3) dme parfois modr peut se gnraliser avec association de pleursie, de
dyspne et dhydrothorax
4) Pleur de la peau
B_ Priode dtat
1) Atteinte de ltat gnral
Le patient est parfois lthargique, il prsente une anasarque. Le gain journalier set
de 5 20% du poids
2) Loligurie sinstalle avec les pousses ddme.
La diurse peut diminuer jusqu lanurie
3) La tension artrielle est normale ou lgrement diminue
4) Susceptibilit aux infections
C_ Complications du SN
1) Infections dues au taux bas de gammaglobulines
2) Complications thromboemboliques
3) Complications dordre lectrolytique
4) Complications dordre nutritionnel
1) Infections
- Pritonite primitive
- Cellulite
- Pneumopathie
- Erysiple, due au streptocoque viridans
Germes responsables de ces infections : Pneumocoque, E. coli, Haemophilus influenza
Signalons que dans certains cas la rougeole amliore ou gurit le SN. Par ailleurs la
varicelle et la rubole sont dangereuses chez les patients nphrotiques sous corticostrodes. Il
faut diminuer la dose de strodes et administrer des Ig G spcifiques.
Pour la rubole, on administre la cytosine arabinoside ou adnine arabinoside qui sont deux
antiviraux.
2) Complications Thromboemboliques (hyperlipidmie)

Favorises par le dsquilibre protido-lipidique, immobilisation, troubles de la coagulation,
corticothrapie, hypovolmie.
Il faut retenir quaux membres infrieurs, il y a contre-indication de ponction fmorale. (risque
dembolie graisseuse)
Les thromboses centrales entrainent une hmiplgie
Les thromboses pulmonaires peuvent entrainer la mort subite ou difficult respiratoire.
Choc hypovolmique si diurse rapide.

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3) Complications dordre lectrolytique
a) hyponatrmie de dilution chez les enfants dmateux avec natriurse basse ==>
cphales, convulsions
Tx : restriction hydrique, diurtiques.
b) hyponatrmie de dpltion
La prsence de somnolence, vomissements, convulsions peut expliquer cette dpltion
c) hypocalcmie avec baisse du Ca li aux protines.
Le calcium li aux protines est bas, le Ca++ ionis est dans les limites de la normale do
la raret des accidents ttaniques.
Complication dordre digestive
-crise de douleur
-pritonite
-pancratite
4) Complications dordre nutritionnel (hypoprotinmie)
La malnutrition peut sinstaller avec perte massive de protines dans les urines. Cette
hypoprotinmie sinstalle sur de nombreux mois. On a des enfants amaigris avec des
modifications des tguments et des phanres, installation de lostoporose, retard des points
dossification. On a des signes damyotrophie qui sinstallent parfois.
IX-Biologie
A.- 1er examen Urine
1) Couleur : jaune citrin, opalescent, lactescent.
2) Sdiment urinaire
-protinurie massive
-corps birfringent
-globules de graisse
-cylindre granuleux hyalins
-hmaturie microscopique 13 30% des cas
-hmaturie macroscopique
B.- Chimie sanguine
+ hypoalbuminmie
+ hyperlipidmie
+ hypercholestrolmie
+ cratinine et BUN dans les limites de la normale
C.- Ionogramme
Profil lectrophortique
1) chute dalbumine
2) hausse des protines
3) chute des gammaglobulines
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Relativement lionogramme du SN, retenons quil y a hypocalcmie, les patients avec SN
ont un taux faussement bas du Ca srique cause de lhypoalbuminmie.
Mais les patients nphrotiques peuvent dmontrer des symptmes secondaires un taux
bas de Ca ionis.
Le mcanisme demeure incertain mais les niveaux de 25-dihydroxy-vit D et de 14-25
dioxyde provit D ont t rapports significativement bas chez des patients avec SN et ceci serait
d, la perte de ces vitamines par les urines.
X- Paramtres immunologiques
+ Complment srique normal dans la majorit des cas sauf le C1q qui peut tre anormal
XI-Diagnostic diffrentiel
1) glolmrulosclrose focale
2) GNA membraneuse iodiopathique
3) GNA membraneuse prolifrative
4) Maladie de berger
1) Sclrose glomrulaire focale
Manifestation clinique identique celle de SN avec exceptionnellement hmaturie
microscopique, protinurie selective, azotemie. La moiti des patients rsistent aux
corticostrodes et ont une cicatrisation progressive avec insuffisance rnale dans moins de 6
mois.
Les patients rpondent au cyclophophamide ou chlorambucyl et ladministration alterne
chaque 2 jours de prednisone pendant 2 4 mois.
Il ya une dposition dIg M aboutissant la sclrose sous-jacente.
Il faut prciser que la SGF saccompagne essentiellement dHTA contrairement au SN,
avec le KLIMESTIEL - WILSON SYNDROME.
La SGF reprsente les deux formes de SN avec HTA
2) Glomrulopathie membraneuse idiopathique
+ pidmiologie : 3 5 % des patients
Plus commune dans l'enfance 20 % des patients ont cette pathologie l'ge de 15 ans.
Il y a un paississement de la membrane basale avec prolifration significative de tissu
msangial; paississement qui s'explique communment avec le dpt d'immunocomplexes
sous l'aspect pithlial de la membrane.
Chez 1/3 des patients, il y a dposition d'Ig G et de C3.
Clinique :
Cest la mme que dans le S.N.
A retenir => l'ge de dbut est 10 ans

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3) Glomrulopathie membraneuse prolifrative
La GMP est une glomrulopathie msangio-capillaire avec deux types histologiques :
1) Avec dpts subendothliaux
2) Avec dpts intramuraux
Il y a une baisse de C3, dpts d'Ig M et de C3. Sur le plan clinique, en dehors de l'ge de dbut,
il faut retenir l'HTA, lhmaturie et lazotmie.
4) Maladie de Berger
Nphropathie glomrulaire avec dpts d'Ig A. L'examen clinique est totalement ngatif.
Augmentation d'Ig A
UIV normale
Maladie dcouverte l'occasion de la dtection d'hmaturie microscopique en mme temps
qu'un accs fbrile.
XII-Syndrome nphrotique secondaire
Dans le diabte I, il y a scrtion de glycoprotines dans les membranes basales
glomrulaires.
Sur le plan biologique on a :
Protinurie isole, permanente dans 10 20 % des cas de diabte voluant depuis
plus de 10 ans.
il y a aussi une micropangiographie avec dilatation segmentaire de veinules et la
prsence de microanvrysmes capillaires la fondoscopie.
La glomrulosclrose diabtique fait partie intgrante avec la pylonphrite et les ncroses
des nphropathies diabtiques.
Le syndrome de Kimmelstiel - Wilson est le SN du diabtique avec HTA.
XIII-Physiopathologie du SN
Lhypoalbuminmie est cause par
a) Perte massive urinaire dalbumine
b) Baisse de la synthse
c) Catabolisme accrue
d) Perte extrarnale accrue
Hyperlipidmie
a) La lipoprotine de basse densit(LDL) est le principale porteur du cholestrol. Celle de
basse densit (VLDL) est la principale des triglycrides.
b) Une partie de lhyperlipidmie peut rsulter de la synthse accrue de lipoprotines,
spcialement les VLDL qui partagent la mme voie de synthse que l'albumine dans le
rticulum endoplasmique de Golgi des hpatocytes.
c) Sous des circonstances normales, le VLDL est converti en LDL par le lipoprotine lipase.
d) Hypercholestrolmie et hypertriglycridmie rsultent non seulement de la production
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accrue mais aussi du dfaut de catabolisme des phospholipides.
e) Sur le plan pratique, le cholestrol plasmatique slve avec la baisse d'albumine audessous de 3 g/l ; et les triglycrides demeurent dans les limites de la normale jusqu' ce
que l'albumine soit 1 g ou moins.
XIV- Particularismes Biologiques
- Augmentation de la cratinine et la BUN, initialement s'observe chez 20-26 % des enfants
avec SN.
- laltration de la filtration glomrulaire est due hypolipmie et disparat dans linstallation
de la diurse et de la disparition protinurie.
XV- Traitement du Syndrome neuroleptique

A- Traitement supportif
1) dme rnal inconfortable
a) Il faut encourager la marche
b) Une dite dsode mais riche en protines
Pas de restriction liquidienne sauf en cas dinsuffisance rnale.
2) Il faut rduire l'dme par des diurtiques, la corticothrapie s'impose dans les cas
svres avec :
lsions cutanes
difficults respiratoires
obstructions urtrales
Dans ce cas, on recommande l'adjonction de la furosmide (laxis) ou l'acide ethacrinique
(edecrine)
- Quelles sont les potentialits envisager ?
1) cas lger ou modr, on se contente de la chlorothiazide10 40mg/kg/24h en 2 doses
2) si l'dme massif et lsions cutanes, on donne furosmide et edecrine
3) si l'hypokalimie se dveloppe : KCl 2-3 mEq ; spironolactone 3-5 mg/kg/24h en 4
doses
4) si dme rebelle avec :
inflammation du scrotum : faut le maintenir sur les oreillers pour encourager le retrait
de liquide par gravit
dtresse respiratoire massive, effusion pleurale, ascite : il faut la combinaison de
furosmide et metolazone (2/10 4/10 mg/kg/24h). La dose de furosmide est de
1-2 mg/kg/24h.
Cette combinaison peut provoquer une brusque diurse chez les patients avec
hypoprotinmie.
Complications de cette combinaison
a) hypokalimie marque : toute diurse agressive peut tre dangereuse avec potentielle
rduction de volume intravasculaire.
b) hausse de l'oligurie : aggravation de lhyperlipidmie et de l'hypercoagulabilit sont
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prsentes chez les nphrotiques
Mthodes physiologiques et efficaces de rduire l'dme
Induire la diurse avec albumine humaine IV 0,5 1 g/kg/60mn suivie de 30 mn par la
furosmide 1 2 mg/kg.
A cause de la hausse aigu du volume intravasculaire, il faut surveiller lHTA, la
dcompensation cardiaque avec OAP.
B.- Traitement spcifique

Prednisone ; avec comme objectif de normaliser la protinurie.
Indications prcises: Tout enfant avec SN non compliqu, qui a plus d'un an moins de 7 ans,
avec C3 normal sans hmaturie macroscopique et porteur de nphrose lipodique
2mg/kg/24heures en 4 doses de Prednisone, 80 mg en 4 jours.
Pour une rmission, il faut continuer la corticothrapie jusqu disparition de la protinurie
pendant au moins 5 jours.
Dure maximale: 4 semaines ou 28 jours, c'est par rapport la corticothrapie que se
dfinissent les possibilits volutives.
XVI- Evolution de la nphrose lipodique
Il peut y avoir rmission et non-rmission:
Rmission
1) une rmission spontane est possible
2) Presque toujours on utilise la corticothrapie, pour arriver cette rmission sous
corticothrapie, on a 2 types de rmissions dvolution:
- forme corticosensible
- forme corticorsistante (rmission complte)
Pour jauger la corticosensibilit, on se base sous la disparition de l'dme et la protinurie
aprs 4 semaines. Pour la corticorsistance, il y a persistance de symptmes aprs 4 semaines
de traitement.
XVII-Comment apprcier la coticosensibilit?
90% des cas de nphrose lipoidiques sont corticosensibles. Cette corticosensibilit est totale ou
partielle. On se base sur la disparition du SN et de la protinurie pour le degr de sensibilit.
+ Corticosensibilit totale : quand il y a disparition de l'dme et de la protinurie.
+ Corticosensibilit partielle: quand l'dme disparat, mais demeure et persiste.
Corticosensibilit totale
dme, protinurie et SN disparaissent dans 1 - 4 semaines.
Possibilits
a) 30% de ces cas gurissent
b) La rmission complte de 2 ans aprs larrt de la corticothrapie, cest la gurison.
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La rmission complte la corticothrapie n'exclut pas la possibilit de rechute avec
tableau clinique identique celui de la premire pousse.
Dans 60-75% des cas, on a des rechutes. Il y a rechute quand il y a protinurie de + +
++ dans 3 examens successifs
XVIII- Caractristique des rechutes
2 types de rechutes
1) Rechutes espaces, avec environ de 3 - 24 mois aprs arrt du traitement, les pousses
successives demeurent corticosensibles. Le pronostic lointain est bon.
2) Rechutes prcoces, elles sont dites parfois corticodpendantes, surviennent au cours
de la baisse de dose de corticodes en dessous dune dose seuil de corticothrapie ou ds la
discontinuation des strodes
Coticosensibilit partielle
Intermdiaire entre la corticodpendance et la corticorsistance ; son volution la
rapproche des nphroses rechutes frquentes.
Les immunodpresseurs peuvent induire des remissions, sinon, des rechutes se
succdant pendant plusieurs annes. Des lsions de hyalinose peuvent apparatre mais une
volution dfavorable long terme est rare.
Coticorsistance
Arrive dans 10% des cas, on peut avoir:
1.
2.
3.
4.
5.
Rmission complte par des immunodpresseurs dans 22% des cas.

Rmission partielle 7% des cas
Insuffisance rnale chronique 40% des cas
Mortalit en 10 dans 50% des cas
Rare mais possibilit de rmission spontane aprs plusieurs mois ou annes.
Schma du traitement
A.- Rmission avec Prednisone 2 mg/kg/jours pour un maximum de 80mg en 3 - 4 prises
jusqu ce que les urines soient libres de protines pendant au moins 5 jours.
a. Dure maximale: 28 jours
B.- Si pas de rmission daprs 28 jours, il faut entreprendre une cure intermittente raison
de 4 mg/kg/2jrs en une seule prise le matin (120mg max).
C.- Sil y a rmission, il faut la maintenir
2 modalits de la maintenir
1) cure intermittente
Prednisone 2 mg/kg chaque 2 jours en une seule prise pendant 28 jours deux mois, puis on
fait la rduction graduelle sur 2 4 mois.
Comment faire la rduction graduelle?
a) En diminuant la quantit par palier de 10 mg jusqu une dose de 30 mg puis par palier
de 5 mg.
b) Rduire de 0.5 mg/kg pendant 15 jours.

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2 mg/kg/jr en 3 - 4 doses, 3 jours conscutifs par semaine pendant 28 jours puis rduire
graduellement sur 2 6 mois.
Rsultats
La Prednisone provoque une crise diurtique et une disparition de lalbuminmie.
D.- Rechutes espaces (mme schma)
E.- Rechutes Prcoces.
Il faut une cure prolonge pour maintenir la rmission avec une faible dose de faon
continue.
Corticorsistance
Dans ce cas
a) Il faut une biopsie rnale pour dceler la nature histologique de lsion avec des
risques sur la croissance dune corticothrapie long terme.
b) Il faut lui adjoindre des immunodpresseurs (Cytoxan et Chlorambucyl)
Posologie Cytoxan: 2.5 mg/kg/24hrs en une seule dose pendant 6 semaines, puis aprs
on donne de la Prednisone 2mg/kg/24hrs chaque 2 jours. Faut rduire graduellement la
Prednisone ds larrt du Cytoxan.
Ces traitements donnent de bons rsultats dans certains cas en provoquant une
rmission dfinitive ou persistante dans 80% des cas.
Dans les diagnostics diffrentiels, il faut ajouter
+ syndrome de Good Pasture.
Il se traduit par glomrulopathie rapidement progressive avec hmoptysie importante
et rcidivante avec des images radiologiques type dinfiltrations pulmonaires diffuses.

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TUMEUR DE WILMS
Df.: Cest une tumeur embryonnaire maligne ne du blastme mtanphrogne qui
donne naissance entre la 8me et la 36me semaine de gestation aux composants pitheliaux
du rein et leur tissu de soutien.
Cest la 2me parmi les plus communes des tumeurs malignes retropritonales en
pdiatrie.
Epidmiologie
1) Rare : 7.5 / million denfants blancs amricains de moins de 15 ans
7.8 / million pour les enfants noirs
2) ethnie et gographie
10 / million de garons en Finlande
Registre de Manchester la frquence est de 5 / million denfants de 15 ans, constituant
5.4% de Ca de lenfant et 8.5% de tumeur solide.
3) Sexe
Les deux sexes sont galement touchs
4) Age de dbut : 80% des enfants atteints ont moins de 5 ans lors du diagnostic. 15
20% ont moins dun an. Les tumeurs de Wilms congnitales sont trs rares.
5) Hrdit
Par analogie avec le rtinoblastome, Knudson et Strong pensent que le nphroblastome est
secondaire 2 mutations
a.
b.
c.
d.
La 1re serait germinale dans environ 38% des cas, 63% des porteurs du gne mutant
auraient un risque de tumeur multifocale uni ou bilatrale. Et lge moyen du diagnostic
serait plus prcoce dans les formes sporadiques.
Dans les 62% restants, les deux mutations seraient somatiques. La tumeur serait unique et
non transmissible. Daprs ces donnes thoriques, tous les sujets guris dune forme
unilatrale transmettraient le gne mutant la moiti de leurs descendants avec un risque
de tumeur dans 63% des cas (ceci mrite dtre confirm).
Dores et dj, on connait des formes familiales atteignant plusieurs enfants dune mme
famille dans moins de 1% des cas ou encore de transmission de gnration dans 2 ou 3%
des cas.
La concordance datteinte de certains jumeaux monozygotiques plaide en faveur du facteur
przygotique tandis que la discordance de leur atteinte peut signifier que seul le jumeau
malade a subi les 2 mutations.
Malformations associes la tumeur de Wilms

1. Aniridie congnitale (hypoplasie ou absence diris) est lie une mutation autosomique
dominante. Elle touche 1 NN / 50 mille dans la population gnrale. Elle est mille fois plus
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frquente chez les sujets atteints de tumeurs de Wilms. La forme sporadique qui reprsente 1/3
des cas parait seule associe ces tumeurs.
Dautres anomalies sont associes laniridie
a. Anomalies oculaires : cataracte ou glaucome dans 70% des cas
b. Retard psychomoteur avec microcphalie, dysmorphisme facial dans 71% des cas
c. Une anomalie de loreille externe dans 35% des cas
d. Un retard statural dans 25% des cas
e. Malformation gnito-urinaire dans 28% des cas (hypospadias, reins en fer cheval)
Des jumeaux monozygotiques atteints daniridie congnitale, le risque de tumeur de Wilms
nest pas toujours concordante. Pour Knukson, laniridie serait d dans ces cas une mutation
germinale et la tumeur de Wilms ne se produirait quaprs une 2me mutation somatique dans
les cellules prdisposantes.
2. Hmihypertrophie
a. Incidence globale 1/14300 enfants suivis jusqu lge de 6 ans ou encore de 2,9 3,1%
chez les enfants atteints de tumeurs de Wilms
b. Elle se rencontre avec une frquence accrue dans les corticosurrnalomes, les
hpatoblastomes, les tumeurs multiples.
c. Elle peut tre limite un membre ou un segment de membre
d. Certaines formes seraient familiales ; on rapporte lobservation dune femme avec
hmihypertrophie dont 3 enfants sur 5 ont prsent une tumeur de Wilms malgr labsence
dhmihypertrophie.
Cependant Nurxon se basant sur lge de survenue de la tumeur et la discordance
datteinte des jumeaux monozygotiques considre le fait que la majorit des cas lassociation
serait d 2 mutations somatiques post zygomatiques donc non transmissible.
e. Elle peut associer au syndrome de Becwith-Wiedemann hypertrophie staturale,
macroglossie, omphalocle, viscromgalie, hypoglycmie et un gigantisme qui
saccompagne dune incidence de 10 15% dune tumeur de Wilms
f. On rencontre avec lhmihypertrophie des anomalies gnito-urinaires comme la
cryptorchidie, lambigut sexuelle, le rein en fer cheval, le rein ectopique, le syndrome
nphrotique dans 5% des cas.
g. Enfin lassociation avec une neurofibromatose, des hmangiomes, des nvrites, des
fibromes, des lipomes qui tmoignent des anomalies embryonnaires diverses de
diffrenciation. Il faut ajouter quelques anomalies chromosomiques comme le syndrome de
trisomie 21/ 18, le syndrome de WAGR
W = Tumeur de Wilms
A = Aniridie
G = Gonadoblastome
R = Retard mental
Anapathologie
La tumeur de Wilms contient de petites cellules blastmiques indiffrencies et des cellules
diffrencies en structures tubulaires glomrulaires abortives et en lments sarcomateux
caractriss par des cellules de mx lisses.
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Attention : les cellules blastmiques ressemblent celles du rein ftal qui normalement se
diffrencie en cellules tubulaires et glomrulaires.
Localisation
Bilatrale au temps du diagnostic dans 5 13% des cas. Elles mtastasent le plus souvent
au niveau des poumons dans 80% des cas. On a des mtastases hpatiques dans 20% des cas.
De rares siges de mtastases sobservent au niveau de la moelle et du systme nerveux central.
Classification anatomopathologique
Stade I
Tumeur limite au rein qui peut tre compltement resque
Stade II
Tumeur qui stend au-del des reins mais qui peut tre compltement resque
Stade III
Extension rsiduelle non hmatogne de la tumeur confine labdomen
Stade IV
Mtastases hmatognes plus frquentes au niveau des poumons
Stade V
Atteinte bilatrale au temps du diagnostic ou plus tard.
Signes cliniques
1. Signes plus frquents : palpation dune tumeur lombaire. La mre a t surprise de
constater une inflammation de labdomen et a palp une masse abdominale dans 95% des cas,
constatation survenue pendant le bain ou lhabillement de lenfant
La masse peut tre asymptomatique retrouve seulement au cours dun examen de routine
2. Prs de la moiti des enfants affects ont des symptmes
a. Fivre dans 23% des cas
b. Douleur abdominale 37% des cas
c. Hmaturie dans 21% des cas
d. HTA 63%
On a une masse ferme, lisse de surface, bossele, rarement elle traverse la ligne mdiane.
Si des mtastases sobservent au niveau du foie, cet organe peut slargir et peut devenir
nodulaire.
Les patients avec tumeur bilatrale ont un dbut plus prcoce, 15 mois dge et ont des
anomalies congnitales associes.
LHTA peut tre svre et prolonge et peut tre mme conduire la dfaillance cardiaque.
Elle rsulte de taux lev de rnine cause par lischmie rnale conscutive la pression
tumorale sur lartre rnale. Moins communment ces enfants avec tumeurs de Wilms se
prsentent avec symptmes durgence intraabdominale aigu avec ascite, hpatomgalie,
engorgement veineux superficiel d lobstruction de la veine cave inferieure.
Evaluation de la tumeur de Wilms
Evaluation diagnostique dun enfant avec masse abdominale commence avec lobtention
dune histoire clinique exacte. Il faut explorer lhistoire prnatale maternelle relative lusage
des mdicaments anticonvulsivants. Notez la survenue de cancers chez dautres membres de
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la famille, notez la dure de linflammation abdominale, notez la prsence ou absence
dhmaturie, de douleur articulaire et osseuse, notez la prsence et la dure de la fivre
Les points importants de lexamen clinique incluent:
1. La prsence ou absence de laniridie complte ou partielle
2. La prsence ou labsence de symtrie faciale
3. La localisation et dimension de la masse abdominale
4. La prsence dascite, la dimension et la consistance du foie, la symtrie des
extrmits, la prsence des organes gnitaux normaux, la prsence de
lengorgement veineux superficiel
Paraclinique de la tumeur de Wilms
1) Hmogramme complet
2) Examen des urines pour mettre en relief une hmaturie micro ou macroscopique quon
retrouve dans 10 25% des cas qui peuvent tre la seule indication datteinte rnale
tumorale
3) Taux de plaquettes
4) Tests hpatiques
5) X-ray
Examen basique sur le plan paraclinique, le X-ray tablirait la prsence dune masse rnale
dans 80 % des cas, le rein controlatral fonctionnant normalement ; elle documenterait
louverture de la veine cave infrieure, elle dmontrerait la prsence ou labsence de mtastases
pulmonaires.
Lvaluation du X-ray commencerait avec un clich sans de labdomen, ceci dmontrerait
le bombement du flanc avec la prsence dune masse de densit homogne qui peut dplacer
laspect arique des anses intestinales.
Dans 2,2 3,2 % des cas, on a des calcifications. Dans certaines sries, on peut les
rencontrer dans 25 % des cas. Le diagnostic positif repose sur lUIV de face et de profil.
6) UIV
a)
Rein tumoral augment de volume et anormalement bossel
b)
On peut noter selon le volume et le sige polaire de la tumeur
1. Une distorsion pylocalicielle
2. Une amputation calicielle
3. Un refoulement urtral
4. Un retard de scrtion
La non-visualisation des reins arrive dans 6,6 - 33,3 % des cas. En cas de rein muet, en
cas de dilatation pylocalicielle, en cas de doute sur lintgrit du rein controlatral ; on peut
raliser une angiographie qui met en vidence une hypervascularisation anarchique de la
tumeur occupant la corticale et la mdullaire.

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Sur le plan radiologique
7) Ultrasonographie
On tablirait louverture de la veine cave infrieure chez la plupart des patients. Toujours
dans le domaine radiologique, X-ray du thorax pour dterminer sil y a mtastases pulmonaires.
8) CT scan
Il dtecterait les nodules pulmonaires. Chez 80 % des patients avec tomographie de routine
normale du thorax, les nodules dtects sur lX-ray banals, 90 % sont malins, le servey
synthtique post nphrectomie ne simpose pas autant dans les cas de neuroblastome car, en
gnral, rares sont les mtastases osseuses.
Pronostic de la tumeur de Wilms
a) patients en dessous de 2 ans au moment du diagnostic ont un taux plus lev de
rponses favorables que les grands enfants
b) Avec de rares exceptions, 2 ans de survie sans la maladie indiqueraient la gurison
c) 90 % des patients au stade I en dessous de 2 ans survivent pendant une dure
suprieure 2 ans.
d) 80 % des patients en dessous de 2 ans au stade I meurent.
e) patients au stade II et III dcdent nimporte quel ge.
f) Stade IV peut exceptionnellement arriver cette de 2 ans
g) En effet 20% des enfants survivent 2 ans aprs ablation de la tumeur autour de 6 ans,
5% seulement des sujets auraient survcu.
Dautres facteurs de pronotic incluent :
1) Poids de la tumeur
2) Invasion de la veine rnale par la tumeur
3) Degr de diffrenciation pithliale
4) Prsence dadnopathie
5) Age du patient
6) Stade
Traitement
a) Traitement immdiat habituel est le retrait chirurgical du rein tumoral mme si les
mtastases pulmonaires sont dj prsentes. Au moment de lopration, il faut faire une
inspection soigneuse de lautre rein pour exclure la possibilit de tumeur bilatrale.
b) il faut une inspection soigneuse du foie pour dceler les mtastases hpatiques.
c) la dissection des ganglions rtropritonaux quil faut faire la recherche de mtastases
rgionales
d) le spcimen enlev serait remis intact au pathologiste pour une classification qui guiderait
le traitement subsquent.
Traitement subsquent
Irradiation et chimiothrapie
a) pour les patients avec tumeur stade I limit aux reins, en gnral il est inutile dirradier
Chimiothrapie
1) Dactinomycine 0,04 mg/m2 IV
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2) Vincistine 1 mg/m2/ semaine IV ou 4 6 semaines, puis chaque 2 semaines
b) Tumeur stade II mme rgime, plus irradiation du lit rnal. Pour le stade III : irradiation
de tout labdomen
c) Tumeur stade IV : irradiation incluant les champs pulmonaires. On y ajoute la
doxorubicine 40-75 mg/m2 chaque 2 jours
Irradiation
La radiothrapie au niveau des fosses rnales peut augmenter le taux de survie 60 %.
La thrapeutique avec mgavoltage quipement est mise en marche aprs la chirurgie. Des
doses de 2000 3500 rad sont recommandes selon lge du patient et le stade de la tumeur.
Un taux de survie de 80 % a t rapport quand on ajoute la dactinomycine la chirurgie et
lirradiation.
La surveillance de lenfant repose sur :
a) Echotomographie abdominale
b) Urographie intraveineuse
Pour apprcier lhypertrophie compensatrice du rein restant et dpister une tumeur
bilatrale
c) X-ray des poumons
Chaque 6 semaines pendant 12 18 mois, on doit surveiller aussi la fonction rnale et la tension
artrielle.
Il faut retenir le retentissement du traitement sur la croissance, sur le tube digestif, le foie, les
ovaires.

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NEUROBLASTOME
Ce sont des tumeurs malignes faites de neuroblastes qui sont des cellules immatures de
lectoderme de la crte neurale forment les ganglions sympathiques et la mdullosurrnale. Elles
se rencontrent travers lorganisme l o se trouve un tissu nerveux sympathique.
Incidence
a) Survenu un rythme annuel de 1/100000 chez les enfants en dessous de lge de 5 ans.
b) Lgalement est plus frquent chez les blancs que chez les noirs
c) A lautopsie, lincidence du neuroblastome in situ serait de 1/200 1/1000 chez les
nourrissons de moins de 3 mois.
Les neuroblastomes reprsentent 7 % de tous les cas de cancer chez les enfants et
entranent 15 % de mortalit en pdiatrie partir des cancers.
Ces tumeurs surviennent chez 9,6 enfants blancs et 7 enfants noirs par million aux USA
chaque anne.
50 % des cas sont diagnostiqus pendant les deux premires annes. Les 2/3 le sont
pendant les 5 premires annes.
On dit du neuroblastome que cest une tumeur des jeunes enfants et 25 % des patients
sont identifis 1 an dge ; 40 % 2 ans dge et 90 % avant lge de 10 ans.
Enfin le rapport MF est de 1,21
Etiologie
a) Inconnue
Facteur de lenvironnement suggr. Sur le plan gographique, il nest pas aussi frquent
que les enfants noirs dAfrique souffrant de lymphome de Beckwith.
b) Il est associ un syndrome ftal de phnyldantoine, la maladie de Von Recklinghausen
et M. Hiurm.
c) Daprs la thorie de Kurxon, certains cas sont gnralement dtermins (mutation germinale
dominante) ainsi quen tmoignent :
1- Les rares observations des formes familiales touchant plusieurs enfants dune mme fratrie
ou transmise verticalement
2- Les cas bilatraux multifocaux
Enfin, la localisation chromosomique pour un gne neuroblastome na pas t retrouve.
80 % des neuroblastomes ont cependant une anomalie chromosomique. La plus frquente
serait une dltion pour un rarrangement dune partie du bras court du chromosome 1. Une
dltion du bras long du chromosome 11 a t dcrite dans un rapport.
Un enfant affect a prsent 2 anomalies chromosomiques :
Inversion balance du chromosome 11

Dltion du bras court du chromosome 21 dans ses lymphocytes

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Une anomalie pareille tait trouve chez chacun des enfants, en fait chaque parent avait un
enfant avec neuroblastome avant le 2e mariage
Clinique
Dpendrait du sige, du volume de la tumeur et du caractre particulier de ces mtastases.
Localisation
65% la rgion rtropritonale
14,6% au niveau du thorax
4,5% au niveau du pubis
3,2 % au niveau du cou
0,2 % au niveau de la tte
Sige des neuroblastomes
123-
456-
A.- Neuroblastome abdominal

Le sige le plus souvent rtropritonal. Se developpe aux depens de la glande surrnale ou
des ganglions sympathiques rtropritonaux
On a une masse indolore palpable au niveau du flanc, masse qui peut traverser la ligne
mdiane
Dans plus de 60% des cas, cette tumeur primitive est associe et mme masque par une
hpatomgalie qui augmente rapidement de volume et est responsable d une distension
abdominale considrable avec circulation collatrale, parfois ascite, difficults respiratoires,
insuffisance rnale.
Une anmie intense, des troubles de lhmostase peuvent complter le tableau
Le bilan dextension peut montrer des nodules tumoraux sous-cutans et une infiltration
mdullaire
Les mtastases osseuses ne sont pas en rgle toujours prsentes
-Paraclinique du neuroblastome abdominal

Excrtion des cathcolamines et de leurs mtabolites. 90 95 % des cas de
neuroblastomes sont caractrises par lexcrtion accrue de catcholamines
On dose habituellement
la dopamine, lacide hmovanulique (HVA) et les
mthohydroxyphnylglycrol. Le dosage est ralis sur les urines de 24 heures recueillies labri
de lumire et 4 C
Outre sa valeur diagnostique, le dosage des mtabolites des catcholamines est important
pour suivre lvolution tumorale et apprcier leffet du traitement et dpister une rcidive.
Dans les neuroblastomes abdominaux, il est classique dobserver des taux trs levs. Le
dpistage systmatique de neuroblastomes a t propos en ralisant le dosage de HVA et de
VMA trois fois par an la 1re anne ; 2 fois par an pendant la 2e anne ; et 2 fois par an jusqu
la 5e anne.
Sur le plan hmatologique on a une anmie frquente due
a) linvasion mdullaire
b) une Dyserythropoiese parfois cette anmie est de type hmolytique. Les rythrocytes
hrisss de spicules se fragmentent et lensemble des anomalies associes voquent un
tableau de microangiopathie
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Atteinte de la ligne blanche dpend de ltude de la moelle
La thrombopnie peut tre dorigine centrale ou priphrique, Cette anmie peut tre
microcytaire et hypochromique, refltant une perte sanguine chronique dans la tumeur ou
normocytique si lhmorragie intratumorale est plus rcente.
-Examens divers
Dans la phase aigu on a une augmentation de lorosomucode, de l 1 antitrypsine, de
l foetoprotine, de l protoprotine, de l protoporphyrine dans le srum particulirement chez
les patients porteurs de maladies dissmines et aussi une lvation de la ferritine.
-Ponction de la moelle
Des agrgats de cellules contenant 3-4 cellules sans vidence de formation en vasette
(caractristique des neuroblastomes)
-X-Ray pleine de labdomen ou ASP
Peut objectiver au sein dune opacit tumorale postrieure homogne effaant lombre du
psoas, des calcifications en mie de pain ou nuageuses dessinant toute une partie de la tumeur.
Elles sont souvent mieux visibles sur les Xero X-ray. Lhpatomgalie peut masquer la tumeur.
Dans le foie, les calcifications sont rares.
-UIV
Objective :
1) Le dplacement du rein et de luretre sans dsorganisation ni amputation pylocalicielle
2) Une compression dun ou des 2 reins refouls en arrire par lhpatomgalie avec des
images dtirement pylocaliciel
Interprtation difficile en cas de:
a) Urtrohydronphrose
b) Dplacement ou dformation des 2 reins
c) Absence danomalies franches (trs petites tumeurs sige cliaque)
-Echographie abdominale et tomodensitomtrie
Confirment et compltent les donnes de lUIV prcisent les dimensions tumorales et son
extension
-X-ray du squelette osseux
-Scintigraphie hpatique
Montre une fixation htrogne ou un foie refoul par la tumeur postrieure. Elle peut tre
utile pour suivre lvolution tumorale et le retentissement ventuel de la tumeur.
B.- Neuroblastome pelvien (4,5%)

Nat des ganglions sympathiques sacrs, il est responsable de :
1) Compression veineuse et lymphatique entrainant un dme parital stendant aux
organes gnitaux externes et la racine de la cuisse
2) Compression vsicale entrainant une dysurie, une rtention urinaire et des infections
urinaires
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3) Compression rectale et radiculaire
Le toucher rectal confirme le diagnostic le sige prsacr de la tumeur
-Paraclinique
UIV, Cystographie rtrograde, opacification de lampoule rectale permettent de prciser le
diagnostic positif.
Le diagnostic diffrentiel se fait avec les tratomes. Le dosage de l foetoprotine et des
catcholamines est dune aide intressante ; mais la dcision doprer doit tre rapide.
C.- Neuroblastome du mdiastin postrieur

1) Il cause la dyspne, linfection pulmonaire due lobstruction des voies respiratoires.
2) La symptomatologie est plus bruyante chez le nouveau-n et le nourrisson que chez lenfant
de plus de 5 ans
3) comme symptmes, nous retenons
troubles respiratoires, parfois svres
stridor
signes de compression vasculaire et nerveuse
4) la trache et lsophage sont refouls. Le thorax osseux est parfois dform
D.- Neuroblastome cervical
Selon leur sige, ils se traduisent par une tumfaction dure et irrgulire latrocervicale ou
sus-claviculaire
Difficults respiratoires par compression latrale
dme du bras
Troubles de la dglutition par la paralysie du XII
Refoulement de lsophage
Syndrome de Horner (Ptose, enophtalmie et myosis)
Paraclinique
X-Ray du cou antropostrieur et latral
Opacification de lsophage
Scintigraphie thyrodienne
E.- Neuroblastome du bulbe olfactif
On lappelle Estesioneuroblastome. Prsent au niveau de la cavit nasale et du plateau
cribiforme
Obstruction nasale unilatrale
Epistaxis
Cest une maladie rare en pdiatrie, rare chez les enfants.
Pics dincidence :
1er pic entre 11 et 20 ans
2me pic entre 50 et 60 ans
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Anatomopathologie du neuroblastome
Macro
Ces tumeurs sont dune taille trs variable. Ce sont des masses rgulires, molles ou
htrognes, bruns jauntres avec des zones hmorragiques, kystiques et calcifies. La
capsule tumorale ou les limites de lorgane touch sont souvent franches, expliquant lextension
locorgionale (ganglion, canal rachidien, rein, vaisseau)
Microscopie optique
a) Les neuroblastomes sont riches en cellules rondes, lymphocytodes cytoplasme clair,
noyaux foncs parfois associs en lobules. Elles peuvent former des rosettes de coloration
argentique affirmant lorigine nerveuse du fond fibrillaire
b) La maturation se traduit par une augmentation de la taille cellulaire et de limportance du
matriel fibrillaire.
Mtastases dans le neuroblastome
1. Leur frquence est de 50% chez le nouveau-n. On oppose classiquement les mtastases
hpatiques (syndrome Pepper) et sous-cutanes aux mtastases essentiellement osseuses de
lenfant g de plus de 2 ans (Syndrome de Hutchinson)
2. Infiltration hpatique massive arrive dans plus de 60% des cas. Il ny a pas dictre, ni de
retentissement grave sur les fonctions hpatiques malgr une distension abdominale, une
circulation collatrale, une dtresse respiratoire.
3.
Nodules sous-cutans
Ils sobservent chez le 1/3 des neuroblastomes congnitaux, et peuvent mme les rvler.
Ils sont fermes, mobiles, et non douloureuses, parfois bleuts. Ils ont en moyenne 0.5 1 cm
de diamtre et sigent nimporte o. La peau qui recouvre ces nodules peut parfois devenir
rouge puis blanchie pendant 30-60 mn en raison dune vasoconstriction due la libration locale
des catcholamines.
La biopsie les diffrencie des angiomes et des localisations cutanes dune hmopathie
maligne. On peut observer leur disparition spontane ou leur maturation. Dans un cas, on a
constat lapparition de ganglioneuromes sous-cutans multiples ; 16 ans aprs le diagnostic
de neuroblastome congnital nonatal multifocul sous-cutan ayant guri sans trauma.
4.
Infiltration mdullaire
Elle peut exister en labsence de lsions osseuses. Quand elle est partielle, une biopsie
mdullaire peut tre ncessaire en cas dhsitation ou de confusion avec les lymphoblastes et
les lymphocytes.
5.
Osseuses et ganglionnaires
Les mtastases osseuses sont plus frquentes chez lenfant de plus de 2 ans, on a des
lsions diffuses souvent symtriques de type ostolytique avec destruction corticale et raction
prioste sigeant au niveau du crne, du bassin, des os longs.

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Paraclinique
Enfin la scintigraphie (90e s techntium) confirme les lsions radiologiques.
Diagnostic diffrentiel
a) Ostomylite
b) Hyperostose corticale de Coffey :
Ce dsordre est reconnu dans les 3 premiers mois de la vie. Slowbody nous dit que la
maladie arrive avant 4 mois, rapporte une fois la naissance. Les os le plus souvent atteints
sont les mchoires, les omoplates et les clavicules. La peau est chaude et linflammation est
douloureuse, il y a parfois une discoloration.
VS leve
Phosphatase alcaline accrue
La maladie de Coffey a ses exacerbations et ses remissions avec rgression spontane ; aprs
plusieurs annes, les corticodes peuvent rduire les symptmes pendant les exacerbations.
c) Embryopathie virale
d) Hmopathie maligne
Classification des neuroblastomes
Selon lextension anatomoclinique, nous avons :
Stade I
Tumeur limite lorgane dorigine
Stade II
Tumeur dpasse lorgane dorigine mais ne traverse pas la ligne mdiane
Stade III
Tumeur dont lextension locorgionale dpasse la ligne mdiane

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Cours de Pediatrie - DR Ulrick Severe

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DCEM III

UNIVERSITE DETAT DHAITI

PEDIATRIE - DCEM III

Proposition : DCEM III - Promotion 2011-2016

Marc Arthur MUSEAU

Jean Carl Andy PIERRE-PAUL

COURTOISIE DE LA COMMISSION SCIENTIFIQUE

PEDIATRIE - DCEM III

COURTOISIE DE LA COMMISSION SCIENTIFIQUE

PEDIATRIE - DCEM III

TABLE DES MATIERES

COURTOISIE DE LA COMMISSION SCIENTIFIQUE

PEDIATRIE - DCEM III

AGENESIE BILATERALE (2 REINS) SYNDROME DE POTTER

Ultrasonographie : absence de vessie et de rein

Echographie dans la fratrie, chez les ascendants : vidence danomalies latentes

PEDIATRIE - DCEM III

Duplication utrovaginale avec deux vagins permanents

Diagnostic de lagnsie rnale unilatrale

Hypoplasie trs importante

PEDIATRIE - DCEM III

PEDIATRIE - DCEM III

Chimie sanguine et rserve alcaline

REIN EN FER A CHEVAL

COURTOISIE DE LA COMMISSION SCIENTIFIQUE

PEDIATRIE - DCEM III

COURTOISIE DE LA COMMISSION SCIENTIFIQUE

PEDIATRIE - DCEM III

COURTOISIE DE LA COMMISSION SCIENTIFIQUE

PEDIATRIE - DCEM III

COURTOISIE DE LA COMMISSION SCIENTIFIQUE

PEDIATRIE - DCEM III

Quid des 3 critres basiques de GNAPS

Particularismes pidmiologiques de la GNA

La susceptibilit l'infection streptococcique n'est pas forcement lie au sexe

PEDIATRIE - DCEM III

VI- Paramtre immunologique

VII- Quid L'ASO / ASLO

COURTOISIE DE LA COMMISSION SCIENTIFIQUE

PEDIATRIE - DCEM III

COURTOISIE DE LA COMMISSION SCIENTIFIQUE

PEDIATRIE - DCEM III

2 types de dbut : brutal et insidieux

Brutal avec hmaturie et dme comme signes les plus communs

Priode dtat arrive avec :

PEDIATRIE - DCEM III

XII- Physiopathologie de GNA

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PEDIATRIE - DCEM III

PEDIATRIE - DCEM III

XVII- Paramtres immunologiques

Traitement de linsuffisance rnale aigu

En attendant des dispositions gnrales des soins supportifs sont envisager :

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PEDIATRIE - DCEM III

Correction acidose metabolique

Traitement de HTA avec encphalopathie hypertensive

PEDIATRIE - DCEM III

Traitement de la congestion circulatoire