Bibliografa: Articulo El cisne. Discapacidad Educacion Rehabilitacin.

Marzo 2006 ao XVI

Numero 187. Buenos Aires. Argentina.
Sndrome de West:
Es conocido tambin como el sndrome de los espasmos infantiles y pertenece al grupo de las
denominadas encefalopatias epilpticas catastrficas. Entre las personas afectadas, se distinguen
dos grupos: uno sintomtico y otro criptogenetico; en este ultimo, se intuye una causa sintomtica
que permanece oculta y no se puede demostrar. Como consecuencia de estos espasmos, en la
mayora de los afectados se produce un deterioro del desarrollo psicomotor. Esta clase de
convulsin llamada mioclonia, puede presentarse en serie (hasta 100 o mas de un dia). Con los
nuevos avances cientficos y tecnolgicos, sumados a la estimulacin temprana, se han brindado
grandes esperanzas para los afectados y la posibilidad, en algunos casos, de una curacin completa.
...
Los ataques epilpticos caractersticos de este sndrome fueron descriptos por primera vez por el
Dr. James West en 1841, observando a vCZ
su propio hijo de cuatro meses de edad.
El sndrome de West es una patologa multifactorial debida frecuentemente a causas prenatales. Se
caracteriza por la triada electrolitica de espasmos epilepticos, retardo del desarrollo psicomotor y
patron electroenfalografico () Generalmente se inicia en la mayora de los pacientes durante el
primer ao de vida. () Fue recin a partir de los aos '60 que la trada descripta fue denominada
como sndrome de West en homenaje a su primer observador.
Las convulsiones (mioclonias) sufridas por los nios portadores de West son muy similares a los
pequeos espasmos que se experimentan cuando una persona sana se queda dormida y se siente una
sensacin parecida a caerse de la cama. Dichos espasmos son como pequeos brincos y pueden
presentarlos en seria, uno tras otro (salva mioclnica).
La incidencia del sndrome de West es de alrededor de 1 afectado por cada 4.000 a 6.000 nacidos
vivos. Si bien existe una predominancia del 2,8% en los varones, en algunos estudios relevantes
dicho predominio no result estadisticamente significativo.
De acuerdo con la Clasificacin Internacional de las Epilepsias y sndromes epilpticos, se han
individualizado dos clasificaciones dentro del sndrome de West de acuerdo con su etiologa:
sintomtico y criptogenetico. Por sintomtico se comprende a un sindrome en el cual las crisis
son el resultado de una o mas lesiones estructurales cerebrales identificables (una falta de
respiracin al nacer o una infeccin durante o despus del parto), mientras que criptogentico se
refiere a aquellos sndromes en los cuales se presume que sean sintomticos, pero la causa esta
oculta. ()
Sntomas
- Espasmos flexores, extensores y mixtos:
Consisten en contracciones sbitas generalmente bilaterales y simtricas de los ndulos del cuello,
tronco y extremidades. La contraccin ms tpica es la de flexin. La duracin aproximada de cada
episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber perdida del
conocimiento. Los espasmos pueden acompaarse de alteraciones respiratorias, gritos, rubor,
movimiento oculares, sonrisa, muecas, etc.
- Retraso psicomotor:
Hay perdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurolgicas:
Diplejia (parlisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).
Cuadriplejia (parlisis de los cuatro miembros: tetraplejia).
Hemiparesia (debilitamiento o ligera parlisis de una mitad del cuerpo).
Microencefalia (cabeza pequea).
Clasificaciones y causas
Aunque existen algunas divergencias, se ha optado por dividir el sndrome de West en tres

manifestaciones segn su etiologa.

-Sndrome de West sintomtico: casi siempre es consecuencia de una lesin cerebral o metablica.
-Sndrome de West criptogentico: de causa desconocida, pero segn avanzan las tcnicas de
diagnstico y se puede conocer la causa, pasan a ser sintomticos.
- Sindrome de West idioptico: el termino idioptico incluye aquellos casos en los que no existe una
lesion estructural subyacente ni anomalias neurologicas. Puede haber predisposicin gentica.
Se puede considerar que cualquier lesion en el encfalo que afecte al nio puede ser el
desencadenante de una sndrome de West:
- Isquemia antes del nacimiento o incluso durante el mismo.
- Desrdenes dento del tero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubola y los
citomegalovirus.
- Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
- Anomalas crosmicas.
Desarrollo:
El sndrome de West se inicia en la mayora de los pacientes durante el primer ao de vida, y es ms
frecuente entre los 3 y los 7 meses de edad.
Algunas veces las mioclonias se anticipan con manifestaciones de llanto o en un grito que los nios
portadores dan antes de que se presente la convulsion o despues de esta. Generalmente en el
momento de dormir son mas frecuentes y ms fuertes.
Como consecuencia de estos espasmos, comienza a presentarse un retraso psicomotor y una
irritacion constante. A veces lloran sin razn aparente.
Al evidenciarse estos sntomas es necesario realizar un electroencefalograma, y si se trata de
sndrome de West, adems de las mioclonias, aparecer en el estudio una grfica llamada
hipsarritmia, esto es una actividad anormal en el cerebro, una descarga. Tambin es necesaria una
tomografa o una resonancia magntica, para descartar cualquier malformacion en el cerebro. Aqu
se versi es criptogentica o idioptico.
Es posible que el sndrome de West se cure y quede slo una lesin cerebral irreversible, pues las
convulsiones destruyen neuronas. Cabe destacar que una vez daadas las neuronas, es muy
importante el nmero de conexiones sanas que quede entre ellas. En la medida en que se realice un
diagnstico temprano y se comience la terapia adecuada, el nio afectad tendr mayores
posibilidades de progreso a travs de la estimulacin y el aprendizaje.
Pronstico:
El pronstico global del sndrome de West es grave. El retardo mental ocurre en el 90% de los casos
y con frecuencia se asocia con dficit motor, trastornos de conducta y rasgos autsticos. La
mortalidad es de 5%. alrededor del 60 % de los nios con sndrome de West desarrollan
posteriormente otros tipos de epilepsia, como el sndrome de Lennox-Gastaut y epilepsias con crisis
parciales complejas. Un factor importante que contribuye a emitir un pronostico es si el paciente
inicialmente se clasifica como criptogenitoco, idioptico o sintomtico; en la mayora de los casos,
el pronstico es ms benvolo en los dos primeros. En el caso de tratarse del sndrome de West
idioptico, las perspectivas son favorables con la desaparicin de las crisis y un desarrollo
psicomotor normal.
Debido a las consecuencias del sndrome, se produce una prdida del contacto social y una mayor
lentitud den la progresin de todas las conductas, por lo que es esencial establecer el diagnstico y
el tratamiento adecuados lo antes posible. Al lograrse la disminusion total de los espasmos y la
hipsarritmia se produce al mismo tiempo una notable mejora en la progresin psicomotora.
Tratamiento:
()