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Leucemia aguda mieloblstica

Qu es
la leucemia aguda
mieloblstica?
Le explicamos
aqu.

www.fundacioncontraelcancer.org

www.esmo.org

ESMO/ACF Patient Guide Series


basada en las Guas de
Prctica Clnica de la ESMO

LEUCEMIA MIELOBLSTICA AGUDA (LMA): UNA GUA PARA


PACIENTES
INFORMACIN PARA PACIENTES BASADA EN LA GUA CLNICA DE LA ESMO
La Fundacin Contra el Cncer ha elaborado esta gua para pacientes como un servicio para los
pacientes, con el objetivo de servirles de ayuda, tanto a ellos como a sus familiares, para comprender
con ms exactitud la naturaleza de la leucemia mieloblstica aguda y apreciar las mejores opciones
de tratamiento disponibles segn el subtipo de la enfermedad. Recomendamos a los pacientes que
consulten a sus mdicos qu pruebas o tipos de tratamiento se necesitan para su tipo y estadio de
enfermedad. La informacin mdica descrita en este documento est basada la Gua de Prctica
Clnica para Profesionales de la Sociedad Europea de Oncologa Mdica (European Society for
Medical Oncology o ESMO) para el tratamiento de la leucemia mieloblstica aguda y los sndromes
mielodisplsicos en pacientes adultos. La gua para pacientes se ha elaborado en colaboracin con
ESMO y se divulga con su permiso. La ha escrito un mdico y la han revisado dos onclogos de la
ESMO, uno de los cuales es el autor principal de la Gua de Prctica Clnica para Profesionales.
Tambin fue revisada por representantes de pacientes del Cancer Patient Working Group (Grupo de
trabajo de pacientes con cncer) de la ESMO.

Ms informacin acerca de la Fundacin Contra el Cncer: www.fundacioncontraelcancer.org


Ms informacin acerca de la ESMO (European Society for Medical Oncology): www.esmo.org

Las palabras marcadas con un asterisco estn definidas en un glosario que se encuentra al final del
documento.

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La Fundacin Contra el Cncer pone a su disposicin esta gua con el permiso de la ESMO.
La informacin de este documento no sustituye en ningn caso a una consulta mdica. El documento es solo para uso
personal y no puede modificarse, reproducirse ni difundirse en modo alguno sin el permiso escrito de la ESMO y de la
Fundacin Contra el Cncer

Tabla de contenido

Definicin de Leucemia mieloblstica aguda (LMA) .................................................................. 3


Es frecuente la leucemia mieloblstica aguda? ....................................................................... 3
Cules son las causas de la leucemia mieloblstica aguda? .................................................... 4
cmo se diagnostica la leucemia mieloblstica aguda? ........................................................... 6
Qu es importante saber para obtener el tratamiento ptimo? ............................................. 8
Cules son las opciones de tratamiento? ............................................................................... 10
Qu ocurre despus del tratamiento? ................................................................................... 14
Definiciones de las palabras difciles ........................................................................................ 16

Este texto fue escrito por el Dr. Holbrook E.K. Kohrt (Fundacin Contra el Cncer) y revisado por la Dra. Svetlana Jezdic
(ESMO), el Prof. Dr. Martin Fey (ESMO), Sr. Jan Geissler (Cancer Patient Working Group de la ESMO) y el Prof. Dr. Lorenz Jost
(Cancer Patient Working Group de la ESMO).

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DEFINICIN DE LEUCEMIA MIELOBLSTICA AGUDA (LMA)


La leucemia es un tipo de cncer de la sangre. Hay diferentes formas de leucemia, dependiendo del
tipo de glbulo sanguneo que resulte afectado. La palabra aguda describe una progresin rpida y la
palabra mieloblstica denota su origen a partir de los mielocitos, clulas inmaduras que
normalmente se convierten en eritrocitos* (glbulos rojos), leucocitos* (glbulos blancos) o
trombocitos* (plaquetas) maduros. En la leucemia mielgena aguda, la mdula espinal produce
demasiados glbulos sanguneos inmaduros que no llegan a madurar. Los trombocitos* desempean
una funcin de crtica importancia en la interrupcin de las hemorragias, mientras que los
eritrocitos* sirven para proporcionar oxgeno a todas las clulas del cuerpo. El exceso de la
produccin de mielocitos inmaduros en la mdula sea impide, en ltima instancia, la produccin
normal de eritrocitos*, lo cual deriva en anemia* y en la reduccin de la produccin de trombocitos*
o trombocitopenia. Los pacientes con LMA suelen buscar atencin mdica debido a la falta de
energa y a la fatiga producidas por la anemia*, o a las hemorragias o los hematomas debidos a la
falta de trombocitos*. Sin suficientes leucocitos* con funcionamiento normal, el sistema
inmunitario* del organismo tambin se debilita y se vuelve propenso a las infecciones. Otros
sntomas incluyen fiebre, disnea (falta de aliento) y dolor de huesos. En el momento del diagnstico,
la mayora de los pacientes, aunque no todos, presentan una cifra de leucocitos* (el nmero de
leucocitos* que circula en la sangre) que supera la cantidad normal.

ES FRECUENTE LA LEUCEMIA MIELOBLSTICA AGUDA?


En comparacin con el cncer de mama en las mujeres o el de prstata en los varones, la leucemia
mieloblstica aguda no es habitual. En la Unin Europea se diagnostican entre cinco y ocho casos por
cada 100 000 personas. La LMA es ms habitual con el aumento de la edad, puesto que el nmero de
casos de pacientes en edad avanzada se multiplica por diez.

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CULES SON LAS CAUSAS DE LA LEUCEMIA MIELOBLSTICA AGUDA?


Por el momento no se comprende bien qu provoca la leucemia mieloblstica aguda o LMA. Se han
identificado algunos factores de riesgo* predisponentes debido algunas catstrofes, entre ellas, el
bombardeo atmico de Hiroshima y el desastre del reactor nuclear en Chernobyl. Un factor de
riesgo* aumenta el la probabilidad de aparicin del cncer, pero no provoca por s mismo que ocurra
y, si se presenta esto no indica necesariamente que se llegar a sufrir cncer. Un factor de riesgo* no
es una causa en s mismo.
Algunas personas con estos factores de riesgo* nunca presentan LMA y algunas personas sin
ningn factor de riesgo* terminan sufriendo LMA.
Los factores de riesgo* para la LMA relacionados con la posible exposicin a algunos elementos
incluyen la exposicin a la radiacin* y a productos qumicos, as como el haber recibido
quimioterapia*.
- Exposicin a la radiacin*: La radiacin ionizante daa directamente el ADN* celular y
produce mutaciones que impiden la madurez de la clula o hacen que se multiplique ms de
lo normal. Los supervivientes de la bomba atmica y los tcnicos radilogos antes de 1950
(cuando se introdujo por primera vez el escudo protector) presentan un aumento del riesgo*
de LMA.
- Exposicin a los productos qumicos: Los productos qumicos se asocian con un aumento del
riesgo* cuando la exposicin es significativa, ya sea en duracin (como el humo del tabaco) o
en gravedad de la exposicin (el contacto qumico directo con benceno o con algunos
productos petroqumicos).
Quimioterapia*: Un tratamiento previo con dosis elevadas de determinados frmacos
antineoplsicos aumenta el riesgo* de aparicin de LMA.
En la LMA suelen producirse anomalas genticas, mutaciones en el ADN* de las clulas cancerosas,
pero no suelen encontrarse en las dems clulas del cuerpo. Esto sugiere que la causa del LMA
nicamente se hereda de una generacin a la siguiente en escasas ocasiones. Los posibles factores
de riesgo* de tipo hereditario (que se transmiten genticamente de padres a hijos) para la LMA son:
- Trisoma: Una anomala gentica que se produce cuando se tiene una tercera copia de un
cromosoma, adems de los heredados del padre y de la madre. Los patrones de herencia
normales producen dos copias de cada gen; sin embargo, puede heredarse una tercera copia
como resultado de accidentes en una etapa temprana del desarrollo. En algunos casos se
hereda una tercera copia de un cromosoma* (una coleccin de genes) completo, lo que se
conoce como trisoma. Las dos trisomas asociadas habitualmente con la LMA son:
o
Trisoma 8: Heredar una tercera copia del cromosoma* 8 provoca un gran nmero de
anomalas esquelticas, adems de un aumento del riesgo* de LMA.
o
Trisoma 21: La trisoma 21, tambin conocida como sndrome de Down, aumenta el
riesgo* de leucemia entre 10 y 18 veces.

Sndromes hereditarios: Algunos sndromes hereditarios de predisposicin al cncer, que se


deben a causas genticas conocidas o desconocidas, se asocian con el aumento del riesgo*

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de LMA. Dichos sndromes hereditarios de predisposicin al cncer incluyen la anemia* de


Fanconi* y el sndrome de Li Fraumeni*.
Algunas enfermedades de la sangre padecidas con anterioridad pueden cambiar o evolucionar hasta
convertirse en leucemia con el tiempo, aunque esta evolucin a LMA puede en algunos casos,
evitarse mediante el tratamiento,. La mielodisplasia (anomalas de los leucocitos en tamao y forma)
y las enfermedades mieloproliferativas (sobreproduccin de leucocitos) son las enfermedades de la
sangre que ms habitualmente presentan un aumento del riesgo* de aparicin de LMA.

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CMO SE DIAGNOSTICA LA LEUCEMIA MIELOBLSTICA AGUDA?


La leucemia mielgena aguda puede sospecharse en algunos pacientes debido a los sntomas o a
algunas anomalas en los anlisis de laboratorio en pacientes con sntomas y sin ellos
(asintomticos*). Estos sntomas pueden ser:
1. Fatiga. Suele ser un sntoma habitual debido a la anemia* (la reduccin de la cantidad de
eritrocitos*, que con frecuencia se mide como hematocrito o una concentracin baja de
hemoglobina). Los pacientes fsicamente activos pueden no darse cuenta de los efectos de la
anemia* hasta que esta es ya grave.
2. Infecciones. Debido a la sustitucin de una parte importante del sistema inmunitario* a
causa del cncer, los pacientes pueden sufrir infecciones recurrentes o inusitadamente
difciles de tratar.
3. Hemorragias. La baja cantidad de trombocitos* que resulta de la sustitucin de la mdula
sea con leucemia resulta en facilidad para la aparicin de hematomas, hemorragias de nariz
y encas, petequias* (aparicin de puntos rojos en la piel, habitualmente sobre los tobillos y
las espinillas) y prpura (grupos de petequias* que forman puntos rojos de mayor tamao en
la piel).
Los pacientes que presentan los sntomas anteriores debern someterse
a un hemograma completo para comprobar los tres tipos de glbulos
que se producen en la mdula sea: 1) leucocitos*, 2) eritrocitos* y 3)
trombocitos*. En ocasiones, un paciente obtendr un hemograma
completo por otra razn pero que ser la primera indicacin de una
posible leucemia basndose nicamente en los hallazgos de laboratorio
(resultados analticos). Adems de la identificacin de una cantidad baja
de eritrocitos* o de trombocitos*, el hemograma completo puede hallar, como parte de la cifra de
leucocitos*, clulas leucmicas en circulacin en la sangre. Los leucocitos* inmaduros que se
multiplican a una velocidad anmala son de mayor tamao que los leucocitos* normales ms
maduros que se encuentran en la circulacin.

Si se sospecha un diagnstico de LMA basndose en los sntomas y en la cantidad de leucocitos*, se


realiza una biopsia de mdula espinal. En algunos casos en los que se encuentran clulas leucmicas
en el hemograma completo y puede determinarse el tipo de LMA (vase a continuacin, en el
tratamiento contra la LMA), puede comenzarse el tratamiento antes de realizar una biopsia de
mdula sea*.

Este es un procedimiento ligeramente incmodo que dura unos


quince minutos, para el que se utiliza anestesia* local (un
medicamento para reducir el dolor) y no suele sufrirse dolor agudo.
El procedimiento permite al anatomopatlogo (un mdico formado
en el diagnstico de la enfermedad basndose en el aspecto de las
clulas o los tejidos al microscopio) diagnosticar LMA. El
anatomopatlogo tambin puede determinar qu tipo de LMA sufre un paciente e identificar las
anomalas genticas relacionadas con la leucemia analizando ms detenidamente los cromosomas.
Se recomiendan las pruebas de PCR (reaccin en cadena de la polimerasa*, una tcnica cientfica de
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la biologa molecular que amplifica una copia o algunas copias de un trozo de ADN*) y FISH
(hibridacin fluorescente in situ*, una tcnica citogentica* que se utiliza para detectar y localizar la
presencia o ausencia de secuencias de ADN* especficas en los cromosomas*)para identificar esas
anomalas en laboratorio. El pronstico*, o el resultado probable, y el tratamiento se basan, en
parte, en las mutaciones especficas identificadas al examinar los cromosomas* en las clulas
cancerosas. Los cromosomas* de las clulas leucmicas se conocen como el cariotipo de la leucemia.

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QU ES IMPORTANTE SABER PARA OBTENER EL TRATAMIENTO PTIMO?


Los mdicos necesitan recopilar diversos tipos de informacin para decidir cul
puede ser el mejor tratamiento. Esta informacin concierne al paciente y al
cncer.

Informacin relevante sobre el paciente

Antecedentes mdicos
Antecedentes de cncer en sus familiares
Resultados de la exploracin mdica realizada por el doctor
Estado de salud general
Tipificacin para un posible trasplante de mdula sea*. Muchos pacientes con LMA pueden
necesitar un trasplante de mdula sea* despus de su tratamiento inicial. Este tratamiento
consiste en utilizar clulas de la mdula sea de otra persona para sustituir la mdula sea
del propio paciente. Para evitar que el sistema inmunitario* del donante dae el organismo
del paciente (un trastorno que se conoce como enfermedad del injerto contra el husped),
debe realizarse la tipificacin del HLA (complejo principal de histocompatibilidad, un
conjunto de protenas* exclusivo en cada clula) para determinar si un donante y un
paciente tienen tipos de HLA similares y son compatibles. Puesto que el proceso de
encontrar un donante de mdula sea compatible con el paciente puede llevar varios meses,
resulta til saber el tipo del paciente con su primer diagnstico. Tambin puede realizarse la
tipificacin HLA de los familiares de primer grado (hermanos e hijos) que estn disponibles y
puedan ser posibles donantes. Si los hermanos o hijos no son compatibles, puede realizarse
la seleccin de donantes sin relacin familiar. Esta es una razn por la que presentarse como
voluntario para ser donante de mdula sea es muy importante.
Adems de la exploracin clnica, pueden realizarse otras exploraciones para evaluar los
riesgos de complicaciones derivadas del tratamiento. Para evaluar la funcin cardaca, se
recomienda un ecocardiograma. Para garantizar que no hay infeccin activa en el organismo,
tambin se recomienda un TAC de trax y abdomen*, adems de una exploracin radiolgica
de los dientes y las mandbulas. Deben realizarse pruebas de coagulacin para pacientes con
leucemia promieloctica aguda (LPA) puesto que los trastornos de coagulacin son muy
frecuentes en este tipo de LMA. Dichas pruebas deben realizarse antes de la insercin de
lneas intravenosas* centrales.
Si se producen cefaleas intensas, problemas con la vista, el tacto o la funcin muscular,
puede ser necesario realizar una evaluacin del lquido cefalorraqudeo*, el lquido que
rodea el cerebro y la mdula espinal. Esto se hace mediante una puncin lumbar y con el
envo del lquido al anatomopatlogo, para que este lo analice al microscopio. Con frecuencia
se realizan estudios de imagen, como un escaneado TAC o una resonancia magntica (RM) de
la cabeza al mismo tiempo que la puncin lumbar. En muy pocos casos, la puncin lumbar no
identifica ninguna clula cancerosa y el TAC o RM muestran una zona con leucemia en el
cerebro que requerir tratamiento adicional especfico para el lugar en el que se encuentra el
tumor.

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Informacin relevante sobre el cncer


Clasificacin
Los mdicos usan un sistema de clasificacin que les ayuda a determinar el pronstico* y el
tratamiento. La diferenciacin de la leucemia promieloctica aguda (LPA) de otros tipos de LMA es
de crtica importancia para el tratamiento. Esta forma nica de leucemia, la LPA, deriva de una
mutacin gentica especfica resultado de una translocacin anmala, o una reordenacin anmala
del material gentico de un cromosoma* a otro (los cromosomas* 15 y 17). El movimiento de dos
cromosomas* uno al lado de otro se conoce como translocacin.
El movimiento de dos cromosomas* en esta nueva posicin resulta en la colocacin contigua de dos
genes que suelen estar separados. El nuevo gen mutante es la causa de la LPA. El diagnstico de LPA
se asocia con un pronstico* favorable y con un rgimen de tratamiento especfico que incluye
vitaminoterapia, lo cual hace madurar a las clulas leucmicas.
Clasificacin de pronstico* y riesgo
A diferencia de otros tipos de cncer, que aparecen en una nica ubicacin (como el cncer de
mama, en la mama, o el cncer de prstata en esta glndula) y desde all se diseminan o producen
metstasis*, se considera que el cncer de los pacientes que sufren leucemia est en todo el
organismo en el momento del diagnstico, por su circulacin normal en el torrente sanguneo. Por
esta razn, el pronstico* no se determina por la extensin de la enfermedad, sino que se calcula
mejor por las caractersticas del paciente (incluyendo, como punto principal, la edad) y las
caractersticas de las clulas leucmicas. Las mutaciones especficas identificadas en los
cromosomas* de leucemia clasificarn el pronstico* de un paciente como de riesgo bueno o
favorable, normal o intermedio, o malo o desfavorable. Los mdicos estn identificando nuevas
mutaciones y su pronstico* se clasifica en uno de estos tres niveles de riesgo. La LPA, por ejemplo,
es, como hemos visto antes, el resultado de una translocacin de los cromosomas* 15 y 17, una
mutacin con riesgo favorable, lo cual significa que responde bien al tratamiento. Otras mutaciones
favorables incluyen la translocacin de los cromosomas* 8 y 21, o la inversin del cromosoma* 16. La
presencia de mltiples anomalas cromosmicas, habitualmente si superan las tres, se asocia con un
riesgo malo o desfavorable. Si no se observan mutaciones, se considera que el grado de riesgo es
intermedio.

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CULES SON LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO?


El tratamiento debe realizarse nicamente en los centros con experiencia con la
LMA y que ofrezcan una infraestructura multidisciplinar adecuada. Siempre que
sea posible, debe ofrecerse tratamiento en ensayos clnicos*.
El tratamiento de la LMA se adapta a cada paciente basndose en si es un
diagnstico de LMA o de LPA, en la clasificacin de riesgo basada en las
mutaciones genticas, y en las caractersticas del paciente, incluyendo la edad y
otros trastornos que puede sufrir, como diabetes, cardiopata coronaria o enfermedad pulmonar
obstructiva crnica (EPOC). A diferencia de los casos de tumores slidos, la reseccin quirrgica y la
radioterapia no suelen desempear una funcin importante en la gestin y el tratamiento de la LMA.
Para los pacientes que presentan unas cantidades de leucocitos* extremadamente elevadas o con
LPA se necesita tratamiento inmediato (de urgencia).

Leucostasis: El flujo sanguneo normal a los rganos vitales puede verse interrumpido cuando
la cantidad de leucocitos* es extremadamente elevada debido a las clulas de leucemia en
circulacin. De especial importancia es la circulacin sangunea adecuada a los pulmones, el
cerebro y los riones, por lo que puede ser necesario administrar tratamiento de forma
inmediata para reducir la cantidad de leucocitos* . Para ellos se emplea una mquina que
elimina los leucocitos* de la sangre y devuelve al paciente eritrocitos* y trombocitos*, un
proceso conocido como leucafresis que nicamente es necesario en situaciones de
emergencia.

LPA: Los pacientes que sufren LPA presentan un aumento del riesgo de padecer hemorragias.
A diferencia de la LMA, el riesgo de hemorragia no solo es resultado de la baja cantidad de
trombocitos*, sino tambin de la prdida de las protenas* necesarias para que la sangre
coagule correctamente. Este trastorno puede evitarse mediante el inicio inmediato de
tratamiento con cido all-trans-retinoico* (un derivado de la vitamina A) que provoca la
maduracin de las clulas leucmicas inmaduras. Las protenas*
que faltan tambin pueden reemplazarse en casos de
emergencia mediante transfusiones de sangre.

La quimioterapia* es eficaz en el tratamiento de la leucemia, puesto


que estas clulas se dividen con ms rapidez que las dems clulas del
cuerpo. Los efectos secundarios de la quimioterapia* tambin suelen
limitarse en su mayor parte a las clulas en divisin, como el pelo, el tubo digestivo, la mdula sea
(incluyendo las clulas normales en ella), la piel y las uas. La quimioterapia* para la LMA suele
agruparse en dos categoras, basndose en el nivel de intensidad: quimioterapia* intensiva y no
intensiva.

Quimioterapia* intensiva
o La quimioterapia* de induccin exige que los pacientes ingresen en el hospital para
su tratamiento, lo que permite a los mdicos realizar transfusiones de sangre segn
sea necesario y mantener una observacin continua para controlar los efectos
secundarios de la quimioterapia* intensiva. El objetivo de la quimioterapia* intensiva

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es la completa eliminacin de todas las clulas leucmicas en la mdula sea. La


duracin de la hospitalizacin inicial puede ser de unas cuatro semanas. Suelen
utilizarse dos frmacos quimioteraputicos, la citarabina y una antraciclina* (que se
conoce como idarrubicina o daunorrubicina). La duracin del tratamiento es de
aproximadamente una semana de infusiones intravenosas*. En este proceso se
extraen provisionalmente las clulas normales de la mdula sea y los pacientes
corren riesgo de que aparezca alguna infeccin y podran necesitar transfusiones de
eritrocitos* y trombocitos*, puesto que el organismo deja de producir los propios
durante algn tiempo.
Una o dos semanas despus de terminar la quimioterapia*, se repite una biopsia de
mdula sea para determinar si la respuesta al tratamiento ha sido apropiada. Si no
hay prueba alguna de leucemia en esta biopsia de la mdula sea*, se pasa a los
pacientes para que reciban quimioterapia* de consolidacin, o puede que sea
necesario repetir la quimioterapia* de induccin.
Una vez la cantidad de leucocitos* normales del paciente vuelve a su valor normal,
pueden salir del hospital sin peligro. Sin embargo, puede que sea necesario que los
pacientes visiten a su mdico con frecuencia, puesto que suelen necesitarse ms
transfusiones de eritrocitos* y trombocitos* durante las seis a ocho semanas
siguientes a la quimioterapia* de induccin.
Si contina habiendo ms de un 5 % de clulas inmaduras en la mdula sea segn la
biopsia de mdula sea* despus de uno o dos cursos de quimioterapia* de
induccin, se considera que el paciente es resistente* (o que no responde) al
tratamiento. En este caso, se cree que nicamente un trasplante de mdula sea*
puede ofrecer una posibilidad de cura.
o La quimioterapia* de consolidacin comienza una vez que el hemograma o recuento
de clulas sanguneas vuelve a sus cifras normales despus de la quimioterapia* de
induccin. El objetivo de la quimioterapia* de consolidacin es ofrecer un
tratamiento que reduzca la posibilidad de volver a sufrir la enfermedad en el futuro.
Algunos pacientes pueden ingresar en el hospital para recibir quimioterapia* de
consolidacin, que suele hacerse tambin con citarabina (uno de los dos frmacos de
quimioterapia* que se utilizan durante la induccin inicial). El tratamiento se realiza
en cinco das y se repite cada mes durante tres o cuatro meses. El efecto de la
quimioterapia* no es tan intenso como el de la quimioterapia* de induccin y los
pacientes no necesitan quedarse en el hospital despus de su administracin.
Durante este tiempo, sin embargo, el riesgo de infeccin contina siendo muy alto y
los pacientes deben volver al hospital si comienzan a sufrir fiebre cuando el sistema
inmunitario* de su organismo sigue dbil por la quimioterapia* reciente.
o El tratamiento de mantenimiento o posterior a la remisin*est establecido para la
LPA, pero todava no para otros tipos de LMA. Este tratamiento es exclusivo para
cada persona basndose en su pronstico* (que se describi antes).
La LPA exige tratamiento de mantenimiento durante aproximadamente
uno a dos aos. El tratamiento combina cido all-trans-retinoico* (el
derivado de la vitamina A) con dos quimioterapias* (6-mercaptopurina y
metotrexato).
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LMA (no LPA)


Buen riesgo o favorable: Despus de la quimioterapia* de
consolidacin no se recomienda tratamiento adicional, puesto que
se considera que el riesgo de recurrencia es inferior al 35 %. Un
transplante de clulas madre de mdula sea no se justifica en la
primera remisin de la enfermedad, debido a que el riesgo de
toxicidad y complicaciones severas es mayor que el beneficio.
Riesgo malo o desfavorable: Se recomienda tratamiento adicional,
incluyendo un trasplante de clulas madre de la mdula sea*,
proceso mediante el cual se transfieren las clulas madre de la
mdula sea de otra persona al paciente. Los leucocitos*,
eritrocitos* y trombocitos* del paciente se sustituyen por las clulas
del donante. Las clulas del donante, puesto que son nuevas en el
organismo del paciente, pueden reconocer las clulas del paciente
como extraas y esto puede derivar en daos a las clulas del propio
paciente (esto se conoce como enfermedad del injerto contra el
husped). Durante el mismo proceso, las clulas del donante
tambin reconocen la leucemia del paciente como extraa y la
destruyen, lo cual es el principal efecto beneficioso de un trasplante
de mdula sea* (esto se conoce como el efecto injerto contra la
leucemia). Los trasplantes de clulas madre de la mdula sea
ofrecen una oportunidad de erradicar el tumor por completo y curar
al paciente.
Riesgo intermedio o normal: No se ha establecido un tratamiento
estndar para este nivel de riesgo y los pacientes deberan pedir
mltiples opiniones mdicas, puesto que el tratamiento debe estar
adaptado a cada persona. Algunos estudios sugieren que debera
pensarse en un trasplante de mdula sea* para los pacientes sanos
con enfermedad de riesgo intermedio.

Quimioterapia* no intensiva
o Los pacientes ancianos (de ms de 60 aos) y los pacientes con otros problemas
mdicos que no estn lo suficientemente sanos como para recibir quimioterapia*
intensiva tienen otras opciones de tratamiento, menos intensivas, algunas de las
cuales no exigen ingreso hospitalario. Ninguno de estos enfoques se ha establecido
como tratamiento de referencia y debera considerarse la posibilidad de que todos
los pacientes que se sometan a quimioterapia* no intensiva participen en ensayos
clnicos*. Las opciones de tratamiento incluyen:
Ensayo clnico*
Quimioterapia* de dosis baja (como con citarabina)
Agentes hipometilantes (un frmaco que inhibe la metilacin del ADN, como
la azacitidina), que afectan a la gentica de la leucemia intentando activar y
desactivar los genes que provocan la multiplicacin de las clulas.
Tratamientos que se centran en el sistema inmunitario* (como la
lenalidomida, que est estudindose actualmente en ensayos clnicos* como
tratamiento contra la LMA), que modulan el sistema inmunitario* normal del
cuerpo para que se defienda de la leucemia y, al mismo tiempo, afectan

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directamente a las clulas de leucemia haciendo que dejen de dividirse y


provocando su madurez.
Cuidado mdico de apoyo*, incluyendo factores de crecimiento para ayudar
a mejorar la cantidad de eritrocitos* normales, as como transfusiones
sanguneas de eritrocitos* y trombocitos*. Debido a lo agresiva que puede
ser la leucemia, la expectativa de vida sin tratamiento es muy limitada (en
algunos casos, nicamente algunas semanas o meses).

Manejo de los sntomas de la enfermedad y del tratamiento


La leucemia y su tratamiento pueden provocar efectos secundarios graves, como diarreas, nuseas,
vmitos, prdida de cabello, falta de energa, de apetito y de inters sexual e infecciones graves.
Existen tratamientos efectivos para estos efectos secundarios y los pacientes pueden contar con que
algunos de estos problemas pueden tratarse.

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QU OCURRE DESPUS DEL TRATAMIENTO?


Es habitual continuar sufriendo sntomas relacionados con el
tratamiento una vez terminado este.
No es extrao que, durante la fase posterior al tratamiento, se sufran problemas de sueo,
ansiedad o depresin; los pacientes que presentan estos sntomas pueden necesitar apoyo
psicolgico.
Algunos efectos habituales de la quimioterapia* son los trastornos de memoria o la dificultad
para concentrarse, pero suelen desaparecer en algunos meses.

Seguimiento* mdico
Despus de terminar el tratamiento, los mdicos propondrn un seguimiento*, con el objetivo de:
detectar posibles recurrencias, o retornos de la leucemia, lo antes posible;
evaluar los efectos adversos del tratamiento y tratarlos;
ofrecer apoyo psicolgico e informacin que ayude a recuperar una vida normal.
Las visitas de seguimiento* con el mdico deben incluir
Anamnesis, indagacin de los sntomas y exploracin fsica
Repeticin de la biopsia de la mdula sea*
Evaluacin habitual del hemograma completo cada tres meses.

Retorno a la vida normal


Puede ser difcil vivir con la idea de que el cncer puede volver. Segn lo que se sabe ahora, no
puede recomendarse ninguna manera especfica de reducir el riesgo de recurrencia* despus de
terminar el tratamiento. Como consecuencia del cncer mismo y de su tratamiento, el retorno a la
vida normal puede no resultar sencillo para algunas personas. Pueden provocar preocupacin
algunos aspectos relacionados con la imagen corporal, la sexualidad, la fatiga, el trabajo, las
emociones o el estilo de vida. Puede ser de ayuda tratar estas cuestiones con familiares, amigos,
otros pacientes o mdicos. En muchos pases se dispone del apoyo de organizaciones de pacientes
que ofrecen asesoramiento sobre cmo gestionar los efectos de los tratamientos, as como servicios
de psicoonclogos o lneas telefnicas de informacin.

Qu ocurre si vuelve la leucemia?


Si vuelve el cncer, se denomina recurrencia, y el tratamiento depende de la edad del paciente, el
tratamiento anterior y la posibilidad de someterse a un trasplante de mdula sea*.
Los pacientes que pueden tolerar una quimioterapia* intensiva similar a la quimioterapia* de
induccin intensiva repetirn un curso de tratamiento similar. Las posibilidades de xito de un nuevo
tratamiento de induccin son mejores cuando la recurrencia se produce mucho tiempo despus del
tratamiento de induccin. Otra posibilidad para los pacientes con LPA es recibir tratamiento con
trixido de arsnico, que puede provocar remisin*.
Despus de la induccin por recurrencia de leucemia, se recomienda identificar un hermano o
donante no emparentado para un trasplante de mdula sea*, si es posible. Se cree que nicamente
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un trasplante de mdula sea* puede ofrecer una posibilidad de cura si se produce una recurrencia
de la leucemia. Los pacientes que sufren una recurrencia despus de un transplante de mdula sea*
no suelen tenerse en cuenta para un segundo transplante. La opcin preferida es la participacin en
un ensayo clnico*.

Debo pensar en los ensayos clnicos*?


A pesar de que existen mejores terapias actualmente, el pronstico* para los pacientes con leucemia
es malo. La mayora de los pacientes sufrirn el regreso de la enfermedad despus de su tratamiento
inicial. Por esta razn, los mdicos y cientficos estn investigando nuevos tratamientos. Los
tratamientos prometedores deben probarse primero en pequeos grupos de pacientes que
participen en ensayos clnicos* antes de ser aceptados y poder administrarse a todos los pacientes .
Los ensayos clnicos* ofrecen una oportunidad de probar un nuevo tratamiento antes de que est
disponible de otro modo. Los tratamientos nuevos tambin presentan riesgos, puesto que muchos
de los efectos secundarios se desconocen hasta que no se ponen a prueba. Debido a estos aspectos
positivos y negativos de los ensayos clnicos*, es muy importante que hable con su mdico sobre los
ensayos clnicos*, incluyendo si podra ser adecuado participar en uno y en qu momento.

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DEFINICIONES DE LAS PALABRAS DIFCILES


Abdomen
Parte del cuerpo situada entre el trax y la pelvis. Los msculos de esta zona encierran una cavidad
que contiene el estmago, los intestinos, el hgado, el bazo y el pncreas.
cido all-trans-retinoico
Nutriente que el cuerpo necesita en pequeas cantidades para funcionar y mantenerse sano.
Llamado tambin tretinona. La tretinona total se elabora en el cuerpo a partir de la vitamina A y
ayuda a las clulas a crecer y desarrollarse.
ADN
Abreviacin de cido desoxirribonucleico. El ADN sirve de transmisor de la informacin gentica.
Anemia
Afeccin que se caracteriza por una escasez de glbulos rojos* o hemoglobina. El hierro que contiene
la hemoglobina transporta oxgeno desde los pulmones hacia todo el organismo, y este proceso se ve
afectado por la anemia.
Anestesia
Estado reversible de prdida de consciencia inducido de forma artificial por unas sustancias
conocidas como anestsicos, en el que el paciente no siente dolor, no tiene reflejos normales y
responde al estrs en menor medida. Puede ser general o local y permite someter al paciente a
intervenciones quirrgicas.
Antraciclina
Medicamento antibitico que se utiliza en quimioterapia* para tratar gran variedad de cnceres.
Asintomtico
En una enfermedad, se refiere a la ausencia de sntomas, como el dolor, o de manifestaciones
subjetivas de la enfermedad.
Biopsia de mdula sea
Procedimiento en el que se extrae una pequea muestra de hueso con mdula sea en su interior,
habitualmente del hueso de la cadera. Se anestesia una pequea zona de piel y la superficie sea
bajo ella. Entonces se introduce en el hueso una aguja de grosor especial y se gira para extraer una
muestra de hueso con mdula sea en su interior. Este procedimiento puede hacerse al mismo
tiempo que una aspiracin de mdula sea. Un anatomopatlogo examinar las clulas o los tejidos
extrados para estudiar el tejido con un microscopio o realizar otras pruebas y anlisis en las clulas o
el tejido. Tambin puede determinar si la mdula sea est afectada o no por la leucemia.

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Aspiracin y biopsia de la mdula sea. Despus de adormecer un rea pequea de la piel, se inserta una aguja de Jamshidi
(una aguja larga, hueca) en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y mdula sea para
examinarla bajo un microscopio.

Citogentica
Estudio de los genes y cromosomas*. El estudio de los cambios en los genes o los cromosomas*
puede determinar si una clula es normal o presenta leucemia. Algunos tipos de leucemia presentan
anomalas citogenticas (cambios en los genes o cromosomas*) comunes que son como una huella
dactilar y pueden indicar a un anatomopatlogo que tipo especfico de leucemia presenta un
paciente.
Cromosoma
Estructura organizada que codifica genes que constituyen el cdigo del organismo para
caractersticas tales como el color del pelo o el sexo. Las clulas humanas tienen 23 pares de
cromosomas* (un total de 46 cromosomas). Las clulas cancerosas o leucmicas con frecuencia
presentan una anomala cromosmica que es un cambio de los cromosomas, como una duplicacin
cromosmica o cromosoma* extra (47 cromosomas) o una delecin cromosmica o prdida de un
cromosoma* (45 cromosomas). Una inversin cromosmica o gentica se produce cuando no se
aaden ni eliminan cromosomas, pero se invierte una parte en su lugar. A modo de ejemplo en la
palabra iditrevno, la parte central de la palabra se ha invertido.
Crnico*
De larga duracin. Cuando se refiere a una enfermedad o afeccin, significa que esta persiste o
evoluciona durante un periodo de tiempo prolongado.
Cuidado mdico de apoyo
Atencin que se brinda para mejorar la calidad de vida de los pacientes de una enfermedad grave o
potencialmente mortal. La meta del cuidado mdico de apoyo es prevenir o tratar lo ms
rpidamente posible los sntomas de una enfermedad, los efectos secundarios del tratamiento de
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una enfermedad y los problemas psicolgicos, sociales y espirituales relacionados con una
enfermedad o su tratamiento.
Diferenciacin
Proceso biolgico mediante el cual una clula menos especializada se convierte en un tipo de clula
ms especializada. Las clulas tumorales diferenciadas se parecen a las clulas normales y crecen
ms lentamente que las clulas no diferenciadas o pobremente diferenciadas, que tienen un aspecto
muy diferente a las clulas normales y crecen rpidamente.
Enfermedad cardaca coronaria
Enfermedad en la cual hay un estrechamiento o bloqueo de las arterias coronarias (vasos sanguneos
que llevan sangre y oxgeno al corazn). La causa de la enfermedad coronaria del corazn suele ser la
ateroesclerosis, acumulacin de materia grasa y placa dentro de las arterias coronarias. La
enfermedad puede causar dolor torcico, dificultad para respirar durante el ejercicio y ataques
cardacos. El riesgo de enfermedad cardaca coronaria es superior en los hombres, personas con
antecedentes familiares antes de los 50 aos de edad, personas de edad avanzada, fumadores de
tabaco, personas con hipertensin, colesterol alto o diabetes y en personas sedentarias y obesas.
Ensayo clnico
Tipo de estudio de investigacin que analiza los efectos de los nuevos enfoques teraputicos en las
personas. En l se analizan los nuevos mtodos de screening (rastreo), prevencin, diagnstico o
tratamiento de una enfermedad.
Eritrocitos
Es el tipo ms frecuente de clula sangunea y el responsable del color rojo de la sangre. Su funcin
principal es el transporte de oxgeno.
Examen clnico
Exploracin del cuerpo para buscar signos de enfermedad.
Factor de riesgo
Elemento que aumenta la posibilidad de aparicin de una enfermedad. Algunos ejemplos de factores
de riesgo de cncer son: la edad, antecedentes familiares de determinados tipos de cncer,
tabaquismo, exposicin a radiaciones o a algunos productos qumicos, infeccin con determinados
virus o bacterias, y determinadas mutaciones genticas.
Hibridacin fluorescente in situ (FISH)
Tcnica utilizada por los anatomopatlogos para identificar cambios en los genes y cromosomas.
Cambios nicos en estos pueden detectarse mediante esta tcnica y pueden ayudar a que el
anatomopatlogo sepa qu tipo de leucemia sufre un paciente.
Imgenes por resonancia magntica
Es una tcnica mdica para obtener imgenes mediante resonancia magntica. En ocasiones, se
inyecta un fluido para resaltar el contraste entre los diferentes tejidos y obtener imgenes de las
estructuras ms visibles.

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Intravenoso
Dentro o en el interior de una vena. Por lo general, el trmino intravenoso hace referencia a la
manera de administrar un medicamento u otra sustancia, por medio de una aguja o un tubo
insertado en una vena. Tambin se conoce por sus siglas IV.
Leucocitos
Trmino que se usa para referirse a los glbulos blancos: clulas del sistema inmunolgico* que
participan en la defensa del organismo contra las infecciones.
Lquido cefaloraqudeo
Lquido que rodea y baa la mdula espinal y el cerebro. Su funcin principal es proteger el cerebro y
la mdula espinal.
Metastatizar
Diseminacin del cncer de una parte del cuerpo a otra. Un tumor formado por clulas que se han
diseminado se llama tumor metastsico o metstasis. El tumor metastsico contiene clulas similares
a las del tumor original (primario).
Petequia
Pequea mancha de color prpura o rojo causada por la rotura de un vaso sanguneo capilar.
Pronstico
Resultado probable de una enfermedad; la posibilidad de recuperacin o recurrencia
Protena
Son nutrientes esenciales hechos de aminocidos. Son fundamentales para el funcionamiento de
muchos organismos, entre ellos el del cuerpo humano. Las protenas son responsables del transporte
y la comunicacin entre las clulas, de los cambios qumicos y de mantener la estructura celular.
Quimioterapia
Tipo de tratamiento contra el cncer que utiliza frmacos para matar clulas cancergenas o limitar
su crecimiento. Estos frmacos usualmente se administran al paciente por infusin lenta en una vena
pero tambin pueden ser administrados por va oral, por infusin directa en una extremidad o al
hgado, de acuerdo a la localizacin del cncer.
Radiacin
Puede definirse como energa que atraviesa el espacio. Algunos ejemplos son la radiacin UV y los
rayos X, que se utilizan comnmente en medicina.
Reaccin en cadena de la polimerasa (PCR)
Tcnica para determinar la secuencia que codifica un gen. Los anatomopatlogos utilizan PCR para
identificar mutaciones (cambios en la secuencia de codificacin) nicas que constituyen la huella
dactilar de determinados tipos de leucemia.
Recurrencia
Reaparicin de un cncer o una enfermedad (por lo general, de tipo autoinmune), habitualmente
despus de un periodo de tiempo durante el que no estuvo presente o no pudo detectarse. Esto
puede suceder en el mismo lugar que el tumor original (primario) o en otro lugar del cuerpo.
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Remisin
Periodo durante el que el cncer responde al tratamiento o est bajo control. Si se produce una
remisin parcial o una respuesta parcial, algunos, pero no todos los signos y sntomas del cncer han
desaparecido o disminudo. Si la remisin o la respuesta son completas, todos los signos y sntomas
del cncer han desaparecido, aunque el cncer puede estar todava en el cuerpo.
Resistente (al tratamiento)
En medicina, describe una enfermedad o un trastorno que no responde al tratamiento.
Seguimiento
Control y vigilancia del estado de salud de una persona durante algn tiempo despus de terminar el
tratamiento. Esto incluye realizar el seguimiento* de la salud de las personas que participan en un
estudio o ensayo clnico durante cierto tiempo, tanto durante el estudio como despus de que este
termine.
Sndrome de Fanconi
Enfermedad de los tbulos renales que causa que varias sustancias pasen a la orina. Este sndrome
afecta a la primera parte del tbulo y sus diferentes formas pueden provocar distintas
complicaciones. Por ejemplo, se puede filtrar fosfato a la orina, lo que causara problemas seos ya
que el fosfato es necesario para el desarrollo de los huesos.
Sndrome de Li-Fraumeni
Predisposicin heredada y poco frecuente a padecer diversos tipos de cncer, causada por una
alteracin del gen de supresin tumoral p53.
Sistema inmunitario
El sistema inmunolgico es un sistema biolgico de estructuras y procesos que protege al cuerpo de
enfermedades mediante la identificacin y eliminacin de clulas tumorales e invasores extraos
como virus y bacterias.
Tomografa computarizada
Un mtodo de radiografa en la que los rganos del cuerpo son escaneados con rayos X y los
resultados se sintetizan por ordenador para generar imgenes de las partes del cuerpo.
Trasplante de mdula sea
Procedimiento por el cual se sustituye la mdula sea destruida por el tratamiento con dosis
elevadas de frmacos antineoplsicos o radiacin. El transplante puede ser autlogo (de la propia
mdula sea de la persona, que se ha guardado antes del tratamiento), alognico (de mdula sea
donada por otra persona) o singnico(de mdula sea donada por un gemelo idntico).
Trombocitos
Pequeos fragmentos de clulas que desempean un papel clave en la formacin de cogulos
sanguneos. Conocidos tambin como plaquetas. Los pacientes con poca cantidad de plaquetas
corren el riesgo de padecer hemorragias graves. Los pacientes con gran cantidad de plaquetas
pueden sufrir una trombosis; esto es, la formacin de cogulos sanguneos que pueden bloquear los
vasos sanguneos y provocar un accidente cardiovascular u otras afecciones graves, as como
hemorragias graves debidas a la disfuncin plaquetaria.

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Las Guas para Pacientes de la ESMO / La Fundacin Contra el Cncer


fueron desarrolladas para ayudar a los pacientes con cncer, sus
familias y al personal de salud a comprender la naturaleza de los
diferentes tipos de cncer y para evaluar las mejores opciones de
tratamiento disponibles. La informacin mdica que se describe
en las Guas para Pacientes se basa en las Guas de Prctica Clnica
para Profesionales de la ESMO, que fueron diseadas para ayudar
a los mdicos onclogos a diagnosticar, hacer el seguimiento y tratar
varios tipos de cncer. Estas guas son desarrolladas por la Fundacin
Contra el Cncer en estrecha cooperacin con el Grupo de Trabajo de
las Guas de Prctica Clnica para Profesionales
y el Grupo de Trabajo de Pacientes con Cncer de la ESMO.
Para obtener ms informacin, visite www.esmo.org
y www.fundacioncontraelcancer.org

www.fundacioncontraelcancer.org

www.esmo.org

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