Reporte de caso

urol.colomb. Vol. XIX, No. 2: pp 65-71, 2010

Patologa del uraco

Serie de casos

Camilo Orjuela1, Hctor Corredor2, Gustavo Malo3

MD, Urlogo. Fundacin Cardioinfantil, Fundacin Hospital de la Misericodia. orjuela.camilo@gmail.com(1)
MD, Residente IV. Urologa. Universidad Nacional. fristerun@gmail.com(2)
MD, Urlogo. Fundacin Cardioinfantil. Fundacin Hospital de la Misericordia. drgustavomalo@gmail.com(3)

Diseo del estudio: Observacional descriptivo

Nivel de evidencia: III
El autor declara que no tiene conflicto de intereses

Resumen

Recibido: 5 de junio de 2009.

Aceptado: 28 de febrero de 2010.

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Revista Urologia Colombiana

Objetivo: Presentar una serie de casos de pacientes con patologa del

uraco haciendo nfasis en su clnica, los mtodos diagnsticos empleados,
sus patologas concomitantes y el manejo realizado. Diseo del estudio,
materiales y mtodos: Estudio observacional descriptivo. Se revisan las
historias de los pacientes atendidos en el Hospital de la Misericordia y la Fundacin Cardioinfantil (Bogot) con diagnstico de patologa del uraco entre
Enero de 1998 y Diciembre de 2008. Se analizaron variables demogrficas,
cuadro clnico, evaluacin diagnstica realizada, manejo quirrgico efectuado
y evolucin en el seguimiento. Resultados: Fueron atendidos 10 pacientes con
diagnstico de patologa del uraco (6 nios y 4 nias) con una media para la
edad al diagnstico de 24 meses (1-120 meses). El seguimiento promedio fue
de 40 meses (6-60 meses). La patologa del uraco detectada fue divertculo en
4 casos, quiste en 3 y persistencia en 3. En 6 de los pacientes se identific una
patologa concomitante: Fenotipo Prune Belly en 2 casos, vejiga neuroptica
secundaria a mielomeningocele en 1, disfuncin miccional en paciente con
Sndrome de Down en 1, doble sistema colector asociado a ceco-ureterocele
en 1 y reflujo vsico ureteral en 1 caso. Los mtodos diagnsticos ms frecuentemente utilizados fueron: ecografa de vas urinarias (10), cisto-uretrografa
miccional (7), ecografa con transductor de 7 Mhz del hipogastrio (5) y TAC
abdominal contrastado (3). Los casos de quiste y divertculo fueron manejados
con reseccin, realizndose concomitantemente en 1 caso vesicostoma. De
los 3 casos de persistencia, en 1 sin patologa concomitante se realiz cierre
y en dos (fenotipo Prune belly) el uraco persistente fue cambiado por una
vesicostoma. Conclusiones: Aunque la patologa del uraco es infrecuente,

Orjuela, C.; Corredor, H.; Malo, G.

es una entidad importante con una asociacin significativa a patologas que

implican obstruccin anatmica o funcional del tracto urinario inferior.
Palabras Clave: Enfermedades del uraco

Urachal diseases: case series

Abstract
Purpose: We show a case series of patients with urachal diseases. Special
attention is paid to clinical presentation, diagnostic procedures, associated
pathologies and treatment. Methods: Descriptive study. We review the medical records of patients who were evaluated in Hospital de la Misericordia
and Fundacion Cardioinfantil in Bogota because of urachal diseases between
January 1998 and December 2008. We reviewed the demographic data, clinical
presentation, the diagnostic studies performed, the surgical procedure and
follow-up. Results: Ten patients were included (6 boys and four girls). Average
age was 24 months (1-120). Median follow-up was 40 months (6-60). Urachal
diverticulum was found in 4 cases, cysts in 3 patients, and persistence in one
case. Six patients had associated pathologies: 2 patients had Prune Belly
phenotype, neurogenic bladder caused by myelomeningocele in one case,
dysfunctional voiding in one patient with Down syndrome, a double collecting
system with ureterocele in one patient and vesicoureteral reflux in one case.
Renal ultrasound was performed in 10 patients, voiding cystourethrography
in 7, and abdominal ultrasound with a 7 MHz transducer in 5 and contrasted
abdominal CT scan in 3. Cysts and diverticula were resected. One of these
patients had a vesicostomy done. Urachal persistence without associated
pathology was treated with primary closure. In the two cases of persistence
associated with Prune Belly phenotype the urachus was turned into a vesicostomy. Conclusions: Urachal pathology is unusual, but it is an important
condition that is frequently associated with other entities that can lead to
anatomical or functional obstruction of the lower urinary tract.

66

Key words: Urachal Diseases

Sociedad Colombiana de Urologa

Introduccin
El Uraco o ligamento umbilical medio es
un conducto epitelizado que conecta el pex
de la vejiga con la alantoides en el feto y est
envuelto en la formacin de las estructuras
umbilicales (9). La luz del uraco normalmente se oblitera durante el desarrollo embriolgico, convirtindose en una banda fibrosa
cuya funcin es desconocida (2). El Uraco es
el remanente vestigial de al menos dos estructuras embrionarias: la cloaca, que es la
extensin medial del seno urogenital, y la
alantoides, que es un derivado del saco de
Yolk (9). La persistencia del uraco embrionario
puede llevar a mltiples problemas clnicos,
no solo en neonatos y nios, sino tambin

en los adultos(1). Debido a que los remanentes del Uraco no son comunes y se presentan
con sntomas y signos abdominales y urinarios no especficos, el diagnstico preoperatorio no es fcil de realizar. La tomografa y
la ecografa suelen ser las imgenes diagnsticas preferidas para demostrar patologa del
uraco (7,8), siendo la presencia de una imagen
qustica del cordn umbilical cercana a la pared abdominal anterior la imagen ecogrfica
ms caracterstica.

Materiales y mtodos
Estudio observacional descriptivo. Se revisan las historias de los pacientes atendidos
en el Hospital de la Misericordia y la Funda-

Patologa del uraco. Serie de casos

cin Cardioinfantil (Bogot) con diagnstico

de patologa del uraco entre Enero de 1998 y
Diciembre de 2008. Se analizaron variables
demogrficas, cuadro clnico, evaluacin
diagnstica realizada, manejo quirrgico
efectuado y evolucin en el seguimiento.

del uraco. Ecografa de vas urinarias 3 meses

despus del cierre normal. (Ver Imagen No
1)

Resultados

Describimos a continuacin brevemente

algunos de los casos:

Caso No. 1: Persistencia del uraco

Paciente valorada a los 11 das de nacida
con ecografas antenatales normales. Al momento del nacimiento se identifica a nivel del
ombligo salida de orina con hallazgo al examen fsico de un uraco permeable con un ombligo de base amplia. Su ecografa de vas urinarias fue normal y la cistografa radiolgica
demostr la persistencia del uraco pero con
vejiga normal. A la edad de 3 meses se llevo
a ciruga y se realiz cistoscopia en la que se
evidenci un meato uretral hipospdico con
vejiga sana. Se realiz cierre de la persistencia

Imagen No 1.
Persistencia del uraco. A. Aspecto clnico del ombligo.
B. Sonda Nlaton cateterizando el uraco permeable. C.
Cistografa radiolgica que demuestra la persistencia del
uraco con vejiga normal.

Caso No 2: Quiste del uraco

Paciente masculino de 12 aos de edad
quien consulta por dolor hipogstrico de intensidad variable ms no incapacitante. Miccin normal. Se realiza ecografa abdominal
que demuestra lesin qustica de casi 3 cm.
de dimetro mayor en relacin con la cpula
vesical. Se realiza estudio tomogrfico contrastado en el que se aprecia nuevamente la
lesin qustica en relacin a la cpula vesical
sin realce de la misma con el medio de contrate. Fue llevado a ciruga y explorado por
laparotoma mediana infra umbilical pequea encontrando lesin qustica de 3 cm. de
dimetro compatible con quiste del uraco. Un
ao despus del procedimiento el paciente se
encuentra asintomtico. (Ver Imagen No 2).

Caso No 3: Divertculo del uraco

Paciente masculino de 4 aos 6 meses de
edad quien consulta por cuadro febril asociado a dolor tipo clico en el hipogstrico. Se
documenta infeccin urinaria y se inicia tratamiento mdico. Ecografa inicial demuestra
riones normales con imagen heterognea a
nivel de la cpula vesical de 25 x 28 x 29 mm.,

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Revista Urologia Colombiana

En el periodo referido fueron atendidos

10 pacientes con diagnstico de patologa del
uraco (6 nios y 4 nias) con una media para
la edad al diagnstico de 24 meses (1-120
meses). El seguimiento promedio fue de 40
meses (6-60 meses). La patologa del uraco
detectada fue divertculo en 4 casos, quiste en
3 y persistencia en 3. En 6 de los pacientes se
identific una patologa concomitante: Fenotipo Prune Belly en 2 casos, vejiga neuroptica
secundaria a mielomeningocele en 1, disfuncin miccional en paciente con Sndrome de
Down en 1, doble sistema colector asociado a
ceco-ureterocele en 1 y reflujo vsico ureteral
en 1 caso. Los mtodos diagnsticos ms frecuentemente utilizados fueron: ecografa de
vas urinarias (10), cisto-uretrografa miccional
(7),
ecografa con transductor de 7 Mhz del hipogastrio (5) y TAC abdominal contrastado (3).
Los casos de quiste y divertculo fueron manejados con reseccin, realizndose concomitantemente en 1 caso vesicostoma. De los 3
casos de persistencia, en 1 sin patologa concomitante se realiz cierre y en dos (fenotipo
Prune belly) el uraco persistente fue cambiado por una vesicostoma.

Orjuela, C.; Corredor, H.; Malo, G.

Imagen No 2. Quiste del uraco.

A. Ecografa que demuestra lesin qustica en relacin a
la cpula vesical. B. Tomografa con doble contraste que
demuestra la lesin qustica sin realce de las paredes con
el contraste. C. Espcimen quirrgico: lesin qustica de
superficie lisa de 3 cm. de dimetro compatible con quiste
del uraco.

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compatible con patologa del uraco. Se realiz

tomografa con contraste que descarta masa
slida y que es compatible con divertculo
del uraco con contenido purulento. Con urocultivo negativo se realiza cistografa radiolgica que es normal. Se realiza cistoscopia
evidenciando pequeo orifico hacia la cpula
vesical sin otros hallazgos anormales. S explora por incisin transversa infra umbilical
evidenciando divertculo del uraco el cual es
resecado. Histopatologa compatible con divertculo del uraco. (Ver Imagen No 3).

Sociedad Colombiana de Urologa

Caso No 4: Divertculo del uraco

Paciente masculino de 2 aos y 4 meses
de edad con sndrome de Down. Historia de
mltiples infecciones urinarias. Su ecografa
inicial demuestra importante uretero-hidronefrosis bilateral con engrosamiento de la
pared vesical. Con cultivo negativo se realiza
cistografa radiolgica que demuestra vejiga
de contornos irregulares con imagen hacia la
cpula vesical compatible con divertculo del
uraco y evidencia de reflujo vsico ureteral bilateral con hallazgos compatibles con megaurter obstructivo y refluyente. A la cistoscopia la uretra fue normal y la vejiga presentaba
marcado patrn de trabeculacin con orifico
en la cpula compatible con divertculo del
uraco. A la exploracin se evidenci divert-

Imagen No 3. Divertculo del uraco.

A y B. Ecografa que demuestra lesin heterognea en
relacin a la cpula vesical de 25 x 18 x 29 mm. C. Hallazgo
intra operatorio de divertculo del uraco el cual es resecado.

Imagen No 4 Divertculo del uraco.

A y B. Cistografa radiolgica que demuestra vejiga ce
contornos irregulares con imagen hacia la cpula compatible con divertculo del uraco. Adicionalmente presencia de
reflujo vsico ureteral bilateral con hallazgos compatibles
con megaurter obstructivo y refluyente. C. Urografa excretora que demuestra severa uretero-hidronefrosis bilateral
con vejiga marcadamente distendida. D y E. Hallazgo intra
operatorio de divertculo del uraco con vejiga con marcado
engrosamiento de su pared. En E se aprecia en el espcimen el orificio de comunicacin del divertculo con la vejiga.

culo de uraco con marcado engrosamiento de

la pared vesical. Se realiz reseccin del divertculo y vesicostoma cutnea. A pesar de
vesicostoma funcionante persiste dilatacin
importante de su tracto urinario que obliga
a realizacin de procedimientos adicionales
(derivacin tipo Mitrofanoff).

Patologa del uraco. Serie de casos

En el final de la vida fetal y la vida temprana extrauterina, el uraco es normalmente

obliterado por una proliferacin fibrosa; en un
tercio de los pacientes, este se puede observar
al microscopio como una estructura tubular
comunicada con la luz vesical; sin embargo,
en trminos funcionales, este se considera sellado al final de la vida fetal (2).
El uraco se encuentra entre la fascia transversalis y la hoja parietal del peritoneo, contenido en el espacio pre peritoneal, retro pbico,
en un compartimiento formado por la fascia
umbilico-vesical (9). Los algoritmos diagnsticos sugieren ante la sospecha clnica, la realizacin de una ecografa, en el caso de ser diagnstica se prosigue al manejo quirrgico, sino
es conclusiva, se deben dividir los pacientes
en dos grupos, aquellos que presentan algn
tipo de drenaje, en los cuales se debe realizar
una imagen con contraste a travs del orificio
de drenaje, y en el segundo grupo los pacientes que no presentan drenaje en los cuales se
recomienda la realizacin de una tomografa contrastada para confirmar el diagnstico. La realizacin de uretro cistografa
retrgrada est recomendada cuando existe
sospecha clnica de patologa obstructiva del
tracto urinario, aunque no suele ser comn la
asociacin de estas dos patologas.
Los diagnsticos diferenciales incluyen
anomalas del ducto vitelino, apendicitis, onfalitis o tejidos de granulacin umbilicales (6).
Las anomalas congnitas del uraco son
dos veces ms comunes en los hombres que
en las mujeres y se clasifican en cuatro tipos:
Uraco persistente, quiste del uraco, divertculo uraco-vesical y seno uraco-umbilical (4).
La persistencia del uraco es una patologa
puramente congnita y representa el 50% de
todas las anomalas congnitas del uraco. El
quiste de uraco es el 30%, el divertculo corresponde al 3-5% y el seno uraco-umbilical
el 15% (9). La mayora de los pacientes exceptuando las persistencias del uraco
suelen
ser asintomticos.
La persistencia del uraco, ocurre en 1 de
200.000 nacidos vivos, se define cuando existe una comunicacin persistente entre la luz

vesical y el ombligo, un drenaje urinario umbilical suele ser reconocido en el periodo neonatal, en un tercio de los casos esto se encuentra asociado a vlvulas de la uretra posterior
o atresia uretral y el diagnstico definitivo se puede documentar con una cistografa.
El uraco persistente como estructura tubular
entre la vejiga y el ombligo se puede demostrar tambin con una ecografa longitudinal o
una tomografa durante el llenamiento vesical (2, 4,11).
El seno uraco-umbilical consiste en una
dilatacin ciega del Uraco hacia la terminacin umbilical; una apertura pequea hacia
el ombligo se puede encontrar presente, evidencindose descargas peridicas por el ombligo. En la Ecografa se puede observar una
estructura tubular delgada sobre la lnea media por debajo del ombligo. Suele asociarse a
complicaciones infecciosas (2, 4, 8,11).
El divertculo uraco-vesical se comunica
con la vejiga en su cpula. Esta patologa se
presenta cuando la terminacin final vesical
del uraco falla en obliterarse. En la mayora
de los casos es asintomtico y suele encontrarse como hallazgo incidental en tomografas realizada por otras razones, y se observa
como una lesin qustica sobre la lnea media,
justo por encima de la pared antero-superior
de la vejiga. La ecografa muestra una lesin
extra luminal que protruye de la vejiga, se
encuentra llena de lquido y no se relaciona
con el ombligo. Suele encontrarse en pacientes con historia de patologa obstructiva del
tracto de urinario bajo y puede complicarse
con infecciones del tracto urinario, litiasis en
el uraco y aumento de la prevalencia de carcinoma en la edad pos puberal (2, 4, 8,11). En los
nios esta patologa suele estar asociada al
fenotipo prune-belly.
El quiste del uraco se desarrolla cuando
existe un cierre de los dos extremos del uraco
con una persistencia de este en su punto medio; ocurre principalmente en el tercio inferior del uraco, suelen ser pequeos, pero hay
reportes de gran variacin en su tamao. Son
sintomticos cuando comienzan a aumentar
de tamao, pero suelen ser hallazgos incidentales. Tanto la ecografa como la tomografa
muestran una imagen qustica sobre la lnea

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Revista Urologia Colombiana

Discusin

Orjuela, C.; Corredor, H.; Malo, G.

media justo por debajo de la pared abdominal

(2, 4, 8,11).

Sociedad Colombiana de Urologa

70

La complicacin ms comn de las anomalas del uraco es la infeccin, que ocurre

en el 23% de los casos sintomticos. La mayora de las anomalas se diagnostican durante un evento de complicacin infeccioso,
aunque pueden simular muchas patologas
inflamatorias abdomino-plvicas, o confundirse imagenolgicamente con tumores malignos. La va de contaminacin puede ser
linftica, hematgena o vesical y un amplio
grupo de grmenes Gram positivos y negativos han sido cultivados de esta patologa. El
organismo ms comnmente aislado es Staphylococcus ureos en el 82% de los casos (8).
Las colecciones suelen drenar en el sentido
que se los permita la anomala, en el caso de
los quistes, es muy extrao que se presente
ruptura espontnea a la cavidad con peritonitis generalizada. Los procesos infecciosos
a la ecografa pueden observarse como masas heterogneas o mixtas, los hallazgos a la
tomografa son ms difciles de interpretar y
podran confundirse con carcinomas de Uraco. En la mayora de los casos la puncin percutnea de estas masas es mandataria para
clasificar los grmenes y as poder dirigir el
tratamiento. La reseccin total de las masas
es mandataria debido a que existe una tasa de
reinfeccin cercana al 30% y una posibilidad
mayor de desarrollar carcinoma.
El tratamiento de los remanentes del uraco
diagnosticados de manera incidental es controversial, algunos autores como Ueno y col.
(1,15)
han observado estos pacientes demostrando que la ciruga no previene la aparicin de
sntomas o infecciones, de tal manera el riesgo de transformacin maligna continua siendo la justificacin ms razonable para operar
estos pacientes.
El mtodo ms comn de correccin quirrgica es la va abierta que se realiza a travs
de una incisin infra umbilical, la correccin
por va laparoscpica se ha establecido en los
adultos y recientemente se realiza en nios
(13,14,15).
En los casos en los cuales el diagnstico
se realiza durante un episodio infeccioso la
recomendacin es realizar la correccin en dos
eventos quirrgicos, debido a que algunas se-

ries han reportado 40% ms de complicaciones de tipo infeccioso de la herida quirrgica,

en los pacientes en los cuales la correccin se
realiza en un solo evento (4).
Las neoplasias del uraco son extremadamente raras, representando solo el 0,5% de
los tumores vesicales (5), son ms comunes
en la poblacin adulta y vieja. Los tumores
benignos del uraco comprenden adenomas,
fibromas, fibro adenomas, fibro miomas y
hamartomas; suelen ser extremadamente raros. Los tumores malignos en el 90% de los
casos son adenocarcinomas y tienen muy pobre pronstico, Pinthus y col. (2) en un estudio
poblacional reciente demostraron una tasa
de sobrevida especfica a 10 aos de 49.2%.
Cuando se presentan tumores del uraco en
pacientes menores de 20 aos, e el 75% de los
casos se trata de sarcomas.

Conclusiones
Aunque la patologa del uraco es infrecuente, es una entidad importante con una
asociacin significativa a patologas que implican obstruccin anatmica o funcional del
tracto urinario inferior. Esta es una casustica pequea de pacientes con anomalas del
uraco que no permite generar algoritmos de
diagnstico y manejo sino simplemente recordar que existen y que deben ser consideradas como diagnstico diferencial en diversos
escenarios clnicos.

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