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Cludia Mendes
FCM
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Nutrientes
Nutrientes - substncias contidas nos alimentos que vo fornecer energia e
os materiais necessrios para a sntese e manuteno da matria viva.
- tm diferentes funes no nosso organismo: energtica (glcidos, lpidos, protenas e fibras, embora com menor importncia), plstica (protenas, lpidos e Minerais) ou reguladora (vitaminas, minerais e oligoelementos,
essencialmente, mas tambm alguns macronutrientes).
- podem ser divididos em:
Macronutrientes - so necessrios na quantidade de gramas por dia; Ex: protenas, lpidos, Glcidos, Fibra.
Micronutrientes - so necessrios na quantidade de miligramas ou menos por dia; Ex: vitaminas, minerais (exceto
o clcio) e oligoelementos.
Macronutrientes
PROTENAS
Conjunto de aminocidos ligados entre si por ligaes peptdicas.
AMINOCIDOS
Unidade estrutural da protena
Estrutura: com um tomo de
carbono central, pelo menos
um grupo amina (NH2), pelo menos um grupo carbo-
xilo
vrios
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Tipos de protenas
Equilibradas
Desequilibradas
em quantidades desproporcionadas
as necessidades humanas
Complementaridade proteica
Consiste em associar, na mesma dieta, protenas diferentes que se complementem entre si.
As protenas diferem entre si, no s devido aos a.a. essenciais que possuem, mas tambm pelo seu fator limitante (a.a. em falta, cuja quantidade passou a ser insuficiente). A protena do ovo no apresenta fator limitante.
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LPIDOS
Macromolculas compostas por carbono, hidrognio e oxignio. Podem ainda ter nitrognio, fsforo e enxofre.
Caracterstica: insolvel em gua (com algumas excees)
Os mais comuns so os triglicridos (1 glicerol e 3 cidos gordos), os fosfolpidos e o colesterol.
Funes:
Fonte de energia
Transporte para absoro - vitaminas
Constituio membranas - plstica
Hormonal
AGE (cidos gordos essenciais)
CIDOS GORDOS
So os maiores fornecedores de energia.
Podem ser classificados como saturados ou insaturados (monoinsaturados
ou polinsaturados)
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cido
gordo
cido
gordo
pr-inflamatrio.
Podem provir
dos peixes
gordos
de
NECESSIDADES EM LPIDOS
25-35% VET
Saturados <7%
Polinsaturados
10%
Monoinsaturados
15%
Trans <1%
Colesterol <300g/d
GLCIDOS
Importantes fornecedores de energia;
Monossacardeos dissacardeos oligossacridos polissacardeos
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Monossacardeos
Principais fontes
Glicose
Fruta
Frutose
Mel, frutas
Cana-de-acar e beterraba
Leite
Amidos
Glicognio
Celulose
Substncias pcticas
Frutas e legumes
Polissacardeos
Dissacardeos
Galactose
Funes
Fornecedores de energia
Edulcorante (adoante)
Substrato de fermentao
IG alto> 70
IG intermdio: 56-69
IG baixa <55
>IG
<IG
CG (carga glicmica) - impacto na resposta glicmica d uma poro de alimento com determinado IG
- Frmula: CG =
- Categorias:
CG alta >20
CG mdia: 11-19
CG baixa <10
NECESSIDADES EM GLCIDOS
45-65% do VET
FIBRA
Conjunto de substncias alimentares indigerveis pelas enzimas humanas.
No entanto, sabe-se hoje que tambm possuem um valor energtico.
Funes
Contribui para a sensao de saciedade
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Aconselhveis em caso de
diarreia devido sua capacidade de absorver a gua,
tornando assim as fezes
menos lquidas.
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Fibra solvel
Farinha de trigo
Farelo
Aveia
Ervilhas
Ameixa
Couves
Cenoura
Citrinos
Leguminosas
ba
Fruta madura
NECESSIDADES EM FIBRAS
14g/1000kcal ingeridas
EM SUMA...
LPIDOS GLCIDOS
DDR
PROTENAS
25-35%
45-65%
10-15% do
do VET
do VET
VET
FIBRAS
14g/1000kcal
GUA
LCOOL
1ml/1kcal
consumida
VALOR
ENERGTICO
(Kcal/g)
Micronutrientes
VITAMINAS
Consoante a sua solubilidade, podem classificar-se em:
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MINERAIS
Necessrios em quantidades superiores a 100 mg/dia.
Exemplos: clcio, fsforo, sdio, cloro, magnsio, potssio.
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OLIGOELEMENTOS1
Necessrios em quantidades inferiores e 100mg/dia.
Exemplos: cobre, crmio, ferro, flor, iodo, magnsio, molibdnio, selnio e
zinco.
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Alimentos funcionais
Aquele que em relao ao qual se demonstrou, de forma satisfatria, que
tem um efeito benfico sobre determinadas funes no organismo, para alm
dos efeitos nutricionais habituais e que melhora o estado de sade e de bemestar ou que reduz o risco de doena.
International Life Sciences Institut Europe
Pode ser um ingrediente de um alimento ou um alimento modificado (como
o caso da Becel pro-active.
Para ser considerado um alimento funcional, deve responder aos seguintes
critrios:
No ser uma plula, cpsula ou qualquer outra forma de suplemento;
Demonstrao de eficcia perante a comunidade cientfica na melhoria do estado de sade e de bem-estar e/ou reduo de risco;
Em ser consumido como parte integrante de um padro alimentar.
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Lipopropeno
BRCOLOS
Sulforafano
Cancro
Caratenoides
Compostos organosulfurados
Cancro
Polifenois e catequinas
Omega-3
Doenas coronrias
CENOURA
ALHO
CH
PESCADO
AVEIA
tambm considerada um elemento funcional devido sua capacidade de,
quando includa regularmente no seio de uma alimentao saudvel, reduzir o
risco de doena cardaca.
DDR (dose diria recomendada): 60gde flocos de aveia, 2 vezes ao dia, num
adulto (equivale a cerca de 5 colheres de flocos de aveia)
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Centeio
Fontes Alimentares
Aveia, sob a forma de gro, fari-
Cogumelos
(maikate,
shitake,
etc.)
Leveduras
Cevada
Algas
Benefcios Associados
Hipercolesterolmia
Diabetes Mellitus2
Hipertenso
Obesidade
DOENA CARDIOVASCULAR!
Diabetes Mellitus - O termo diabetes mellitus descreve uma desordem metablica de etiologia mltipla, caracterizada por uma hiperglicemia crnica com distrbios no metabolismo dos
hidratos de carbono, lpidos e protenas, resultantes de deficincias na secreo ou aco da
insulina, ou de ambas. (fonte: http://www.spd.pt/index.php/grupos-de-estudo-mainmenu30/classificao-da-diabetes-mellitus-mainmenu-175)
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3 aula - Rotulagem
Objetivos
Energia - Fundamental para diversos processos tais como celulares, metablicos, mecnicos, etc.
Caloria - unidade que exprime a energia fornecida pelos constituintes alimentares energticos ao serem metabolizados no organismo. Refere-se
quantidade de calor que necessrio para aumentar a temperatura de 1L de
gua em 1C/K.
- 1kcal= 1Cal= 4.2kJoule = 4200 Joule Unidade SI.
O metabolismo pode ser medido atravs do recurso a instrumentos altamente sofisticados, ou calculado. Apesar de o clculo, seja qual for a frmula que
usemos, apresente sempre uma margem de erro, o mtodo mais utilizado
uma vez que se torna menos dispendioso e mais rpido do que ter um indivduo deitado numa maca ao acordar e em jejum, durante cerca de meia hora,
sem se mexer e com imensas maquinetas a ele ligadas.
Assim, a frmula mais utilizada atualmente, e que apresenta uma diferena
para o valor real de BMR de cerca de 10% a de Harris Benedict (1919):
o Homem = 66.5 + (13.7x peso) + (5.0x altura) - (6.8x idade)
o Mulher = 655.1 + (9.56 x peso) + (1.85 x altura) - (4.7 x idade)
Altura em cm
Peso em kg
Idade em anos
Depois de obtido o BMR, este valor ter que ser multiplicado pelo mais
diversos fatores, como o fator da atividade fsica, para conseguirmos chegar ao
valor final das necessidades energticas dirias do indivduo.
Gastos energticos
Basais - 60 - 75% das necessidades totais
Termognese - energia necessria para digerir, metabolizar, armazenar macronutrientes:
Acamado = 1.2
Ambulatrio = 1.5
Fator termorregulao
Stress metablico
o Sem complicaes = 1.0
o Infeo = 1.2
o Neoplasias = 1-1.3
o Pequena / Major cirurgia = 1.2-1.3
o Trauma, sepsis = 1.3-1.5
o Politraumatismo = 1.4-1.5
o Queimados = 1.5-2.0
Em suma...
Necessidades Energticas
=
Gastos Energticos Totais
=
Metabolismo basal x fator de atividade x fator termorregulao
+
10-15% para a termognese obrigatria
ATENO!
Se o clculo do metabolismo basal tiver sido feito com recurso frmula de
Harris Benedict, para o clculo das Necessidades Energticas Totais no conPgina 24 de 70
Regra de cabeceira
No dia-a-dia clnico, a maior parte dos mdicos utiliza a denominada "Regra
de Cabeceira", muito mais simples que os clculos referidos anteriormente e
que lhes permite, de uma forma muito mais rpida (embora no to vivel),
chagar a um valor aproximados das necessidades energticas individuais do
paciente. Esta entra apenas com duas variveis, o peso do indivduo e a sua
atividade fsica, e indica-nos o n de Kcal por cada Kg peso do indivduo.
Protena
Lpidos
25-35% da energia
Glcidos
45-65% da energia
Fibra
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Em obesos
Quando o paciente obeso, no lhe podemos atribuir uma dieta que tenha
como base o seu peso atual, poi tal levaria permanncia do mesmo, e no
isso que pretendemos, mas tambm no podemos fazer uma dieta tendo em
conta o seu peso ideal, pois a mudana seria demasiado radical e o mais provvel que o indivduo nem chegasse a tentar cumprir o planeamento.
Assim, para o clculo das suas necessidades energticas dirias, devemos
ter em conta no s o seu peso ideal, que esse sim calculado pela frmula de
Lorenz, mas tambm 25% do peso a mais desse individuo. Depois de obtermos
este valor, atribumos entre 18 a 21 kcal por cada kg calculado anteriormente.
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Objetivos
Compartimentos corporais
O nosso organismo pode ser dividido em vrios compartimentos (entre 2 a
4), diviso essa que feita com recurso a diversos instrumentos:
2 compartimentos Massa gorda
Massa gorda
Massa gorda
gua corporal total (intra e extracelular)
Protenas
Minerais
4 compartimentos
Massa magra
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Bioimpedncia
A bioimpedncia permite-nos, atravs do recurso a um de vrios instrumentos, medir os diversos compartimentos que compem um organismo: massa
magra (reserva proteica), massa gorda (reserva lipdica) e estimativa da gua
corporal (no permite, porm, a medio dos minerais). Todos tm como princpio o facto de os vrios compartimentos possurem condutividades diferentes.
Assim, atravs de uma corrente eltrica de baixa voltagem, medem os vrios
compartimentos que nos compem. O nmero de compartimentos que conseguimos distinguir vai depender do aparelho que usarmos: os tetrapolares (com
4 apoios) permitem uma leitura mais completa e mais fivel, uma vez que h
uma distribuio de corrente mais equilibrada; chegamos mesmo a conseguir
distinguir a gua intracelular da extracelular. So, porm, muito mais dispendiosos.
Depois de obtidos os resultados, devemos verificar se o indivduo se encontra no intervalo considerado saudvel: nos homens, a massa gorda deve representar 10-20% do seu peso total; nas mulheres, este intervalo sobe para 2030% do seu peso total.
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Permetro abdominal
As chamadas "grandes barrigas" so, maioritariamente, o resultado de um
excesso de acumulao de massa gorda nessa rea. Podem, porm, ser tambm o resultado de um excesso de gua extracelular que pode levar a um
edema abdominal.
A medio realizada ao nvel da linha mdia entre a ltima costela flutuante e a crista ilaca (muito perto do umbigo, mas no exatamente l!), durante a
expirao.
Alm de permitir a avaliao da distribuio abdominal da massa gorda,
permite-nos estimar o risco de doenas cardiovasculares (DCV):
Homem: 94-102 elevado risco; >102 cm alto risco
Mulher: 80-88 elevado risco; >88 cm alto risco
Estatura (cm)
Como j foi possvel verificar, saber a estatura dos nossos pacientes de
extrema importncia, entre outras coisas, para o clculo das suas necessidades energticas totais. Esta medio pode ser feita diretamente, com recurso
ao estadimetro ou equipamento semelhante, apresentado uma super reduzida
margem de erro, ou indiretamente, quando a anterior no possvel (no caso
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Malnutrio
Malnutrio refere-se tanto ao excesso como carncia em determinados
nutrientes.
Divide-se, portanto, em vrios grupos:
1. Desnutrio - pode resultar em diversas doenas tais como o Marasmus ou a doena de Kwashiorkor (explicadas mais adiante);
2. Sobrepeso - pode resultar em obesidade;
3. Malnutrio especfica - com IMC normal mas falta de nutrientes
especficos.
Obesidade
A obesidade pode apresentar-se de duas formas, consoante o local preferencial onde ocorre a acumulao de gordura:
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Desnutrio
um estado em que o dfice de energia, protenas ou outros nutrientes tem
efeitos nos tecidos, funo corporal e outcome clnico. Nestes casos, no faz
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Fatores influenciadores
Associados doena:
Podem ser
condicionadas por
frmacos
Ingesto insuficiente
Alteraes na absoro e
digesto
Aumento das necessidades
Aumento das perdas
Catabolismo
pouco
apetecvel
(30-60%)
Ambiente
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Consequncias da desnutrio
Diminuio da funo muscular
Diminuio da capacidade imunitria
Diminuio da cicatrizao
Reduo da atividade fsica
Aumento do risco de infeo
Aumento do risco de lceras de presso3
Aumento da mortalidade4 e da morbilidade5.
A lcera de presso pode ser definida como uma leso de pele causada pela interrupo
sangunea em uma determinada rea, que se desenvolve devido a uma presso aumentada
por um perodo prolongado. (...) A lcera de presso se desenvolve quando se tem uma compresso do tecido mole entre uma proeminncia ssea e uma superfcie dura por um perodo
prolongado. (fonte: http://www.abcdasaude.com.br/artigo.php?626)
4
Em Epidemiologia, a mortalidade (...) o nmero de bitos em relao ao nmero de habitantes. (fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/Mortalidade)
5
Em epidemiologia, morbidade ou morbilidade a taxa de portadores de determinada
doena em relao populao total estudada, em determinado local e em determinado
momento. (fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/Morbidade)
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Como avaliar
IMC
Ingesto alimentar
Perda de peso (o melhor indicador de desnutrio!)
5% em 1 ms
>10% em 6 meses
Exame fsico - seja de forma direta, como a avaliao das mucosas,
das faneras (formao epidrmica evidente; p. Ex: unhas, cabelo,
dentes, etc.), dos olhos, etc., ou pela simples observao e questionamento do paciente, procurando sinais de desidratao, roupas mais
largas, perguntar se o relgio est mais largo, procurar salincias
sseas fora do comum, aquando do aperto de mo, verificar se h falta de fora, etc.
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Objetivos
Vitaminas hidrossolveis
Tiamina (B1)
Principais fontes:
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Riboflavina (B2)
FMN e FAD so grupos prostticos de enzimas oxirredutases (flavoprotenas), muitas com metais (metaloflavoprotenas)
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FCM
Parmetro do status vitamnico - forma eritrocitria da glutatio redutase
Principais fontes:
Leite
Carne
Ovos
Trigo
B2B6B3
tinamida), tanto a deficincia em B2 como em B6 tm manifestaes clnicas idnticas s da deficincia em B3, como a glossite
(gloss= lngua; -ite= inflamao) e a dermatite (derma= pele; tite= inflamao).
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Forma ativa: piridoxal fosfato, resultante da ao da piridoxal cinase presente na maioria dos tecidos
Funes:
coenzima de diversas enzimas necessrias para a sntese, catabolismo e interconverso de a.a.
Pela formao de uma base de Schiff (entre o seu grupo aldedo e
o grupo amina dos
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Principais fontes:
Fgado
Arenque
Abacates
Banana
Carne
Ovos
Vegetais
Biotina (B7)
Derivado da imidazole
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Cobalamina (B12)
Fonte: sintetizada pelos microrganismos, sendo o fgado o seu reservatrio (na forma de metilcobalamina, adenosilcolbalamina e hidroxicobalamina).
Formas ativas
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O Capela disse
que isto era
importante!!
Funo: as suas formas ativas so coenzimas na converso de homocistena em metionina e de metilmalonil-CoA em Succinil-CoA;
cido flico
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Funes:
a forma ativa transportadora de unidades de carbono ativadas,
nomeadamente de grupos metilo, metileno, metenil, formil e forminino;
participa na sntese de cidos nucleicos
Vitamina C
Estrutura semelhante glicose (em muitos animais, a glicose percursora da vitamina C; isso no ocorre nos humanos)
Como agente redutor, pode no agir diretamente nas reaes mas ser
necessrio para manter em estado reduzido um metal cofator (Ex: Cu+
nas monooxigenases, Fe2+ nas dioxigenases);
A spina bifida uma malformao da coluna vertebral resultante de um defeito na formao das vrtebras que causa danos no sistema nervoso central. O nvel da leso provocada
pela spina bifida depende da localizao da malformao na coluna e da quantidade de terminais nervosos que se desligaram. Logo, quanto mais alta a leso se encontrar maior ser o
nvel de afetao e as dificuldades da criana. Esta malformao pode provocar a perda de
sensibilidade
e
mobilidade
nos
membros
inferiores
e
incontinncia.
(fonte:
http://saude.sapo.pt/saude-em-familia/casal-e-gravidez/artigos-gerais/spina-bifida-ehidrocefalia.html)
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Vitaminas lipossolveis
So molculas hidrofbicas (logo, apolares)
Derivam do isopreno
So absorvidas com os lpidos da dieta
So transportadas por lipoprotenas ou protenas de transporte especficas
Vitamina A
o termo genrico para um conjunto de molculas com atividade biolgica e origem semelhantes, os retinis:
Retinol
Retinal (importante para a viso)
cido retinico
A maioria do retinol esterificado com cidos gordos saturados e incorporado nas quilomicras, sendo levado para o fgado. Uma vez neste, fica
em reservas nos lipcitos ou clulas Ito, sob a forma de steres. Aqui,
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O retinol e o retinal so interconvertveis por desidrogenases ou redutases (dependentes de NAD+ ou NADP+); no entanto, o cido retinico no
pode ser convertido nem em retinol nem em retinal (circula ligado
albumina).
Funo:
o retinol e o cido retinico ligam-se a protenas nucleares, regulando a expresso gentica (so, assim, importantes no crescimento e
diferenciao celulares);
o cido retinico participa tambm na sntese de glicoprotenas;
o retinal liga-se protena opsina, na rodopsina dos fotorrecetores,
sendo essencial transduo visual;
Importncia clnica:
Dos retinis em oncologia, principalmente nos epitlios - diminuio dos efeitos carcinognicos;
Dos -carotenos como anti-oxidantes (para baixas concentraes
de O2) pela estabilizao de radicais livres na sua estrutura.
Vitamina D
A fotlise (UV) cliva o anel do ergosterol (plantas) ou do 7dehidrocolesterol (animais) originando, respetivamente, ergocalciferol
(vit. D2) e o colecalciferol (D3), igualmente potentes.
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Vitamina E
FCM
-caroteno - para baixas concentraes) e sinrgica do
A vitamina E destruda nos congelados; abundante nos leos de origem vegetal (girassol, soia, etc.), mas escassa nos de origem animal
(peixe), que so ricos em vitamina A e D.
Vitamina K
Estas formas so naturalmente absorvidas ao nvel do intestino, transportadas pelas quilomicras e acumulam-se inicialmente no fgado (as
reservas so baixas).
carboxiglutamato. Assim, frmacos anticoagulantes atuam como antagonistas desta, parando o ciclo desta vitamina.
Esta carboxilase (RE) presente em muitos tecidos exige a forma reduzida da hidroquinona da vitamina K.
O ciclo da vitamina K existente no fgado (RE) mantm essa forma
necessria para a sua atividade - por uma 2,3-epoxiredutase, inibida
pelos anticoagulantes dicumarnicos, e uma segunda redutase
dependente do NADPH.
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Objetivos
Ferro
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A sua absoro
Principalmente atravs de hemeprotenas (protenas com grumo prosttico heme, tais como a hemoglobina e a mioglobina);
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FCM
Nas clulas da mucosa existe transferrina e ferritina que permitem a
sua absoro;
Como j foi referido, para ser transportado entre as membranas o ferro deve estar sob a forma de Fe2+. No entanto, para ser armazenado,
tem que ser oxidado para Fe3+. Estas converses so feitas por enzimas especificas.
Uma vez que a perda de ferro algo muito pouco controlado (perda de tecidos), a regulao da concentrao do ferro conseguida essencialmente atravs da regulao do ferro que absorvido e libertado para a corrente sangunea pelo intestino.
A digesto de nonheme iron proteins ao nvel do lmen do intestino liberta
ferro na sua forma 3+ (Fe3+). Aqui, as ferriredutases e as ferrioxidases tm um
papel de extrema importncia no metabolismo do ferro. No intestino, o Fe 3+
reduzido a Fe2+ pela ferrirredutase duodenal cytochrome b (Dcytb).o ascorbato
(vitamina C na sua forma reduzida) a fonte primria de redutores equivalentes de Dcytb; por isso, a absoro de ferro nonheme bastante amblificada
quando so consumidos ao mesmo tempo alimentos que contenham vitamina
C.
Fe2+ transportado para as clulas da mucosa intestinal por um transportador denominado DMT-1 (divalent metal transporter). Tal como o nome sugere,
DMT-1 consegue apenas transportar metais que se apresentam na forma 2+,
tais como o zinco, o magnsio e o cobre. Um grande aumente de algum destes
metais na dieta pode levar deficincia dos outros. O transporte de ferro pela
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B1-globulina (apotransferrina) sintetizada no fgado (e no SNC pelos oligodendrcitos e clulas da coride) possui 2 locais de ligao ao ferro
por molcula (2 mol de Fe3+ por 1 mol de transferrina), cada um com um
Fe3+ e um CO32-.
o)
O seu ciclo
1. A transferrina carregada de ferro (Fe2-Tf) liga-se aos seus recetores
(TfR) na superfcie da clula. Estes complexos localizam-se em invaginaes revestidas por claterina que depois invaginam e formam
endossomas especializados;
2. Uma bomba de protes acidifica
o
interior
dos
endossomas,
nas
protenas,
que
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Ferritina
Generalidades
A sua regulao
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Hemossiderina
Homeostase do ferro
Tal como tudo no nosso organismo, tambm as concentraes de fero tm
que ser regulados. Uma vez que no possumos nenhum mecanismo especfico de excreo de ferro, o controlo das concentraes deste deve passar pela
regulao da sua entrada e mobilizao das reservas. Assim, a absoro intestinal deve ser modulada para fornecer suficiente (mas no demasiado) ferro
para manter as reservas repletas e conseguir responder s demandas eritrocitrias.
Por isso, deve existir uma comunicao efetiva entre clulas que consomem
o ferro (principalmente percursores eritroides) e clulas que adquirem e armazenam ferro (entercitos duodenais, hepatcitos e macrfagos tecidulares- ao
nvel do bao).
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Regulador eritropoitico
De resposta s necessidades da eritropoiese, provavelmente via um sinal solvel emitido da medula ssea para o intestino;
Regulador hipxico
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FCM
A diminuio da PaO27 aumenta a absoro de ferro e a sua
libertao das reservas;
Regulador inflamatrio
-defensina), secretado
Hepsidina
Os nveis desta hormona so regulados por:
Elevados nveis de ferro srico
Estmulos inflamatrios
que inibem a
Hipoxia
sua produo
A hepsidina parece ser a molcula reguladore efetora a jusante dos 4 reguladores antes referidos.
PaO2 exprime a eficcia das trocas de oxignio entre os alvolos e os capilares pulmonares, e depende diretamente da presso parcial de oxignio no alvolo, da capacidade de difuso pulmonar desse gs, da existncia de Shunt anatmicos e da reao ventilao / perfuso
pulmonar. (fonte: http://www.lpeupe.com/uploads/4/3/1/9/4319666/gasometria_arterial.pdf)
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Hemocromatose
a situao em que um excessivo aumento de ferro nos tecidos leva sua
leso (degenerescncia, fibrose).
Pode apresentar-se de duas formas:
Primria - grupo heterogneo de doenas hereditrias que resultam
de uma excessiva absoro intestinal de ferro e a sua deposio nos
rgos. Podem ser causadas por mutaes afetando diferentes
genes: HFE8, TfR2, hepsidina e hemojuvelina; quanto mais importante
for a protena que sofreu a alterao, mais cedo se ir manifestar
(entre homens e mulheres, neles que se manifesta primeiro devido
a possibilidade que as mulheres tm de, atravs da menstruao,
perderem mais ferro).
Secundria - pode ser devido ingesto excessiva de ferro ou devido
a medicamentos que tenhamos que tomar.
The protein encoded by this gene is a membrane protein that is similar to MHC class I-type
proteins and associates with beta-2 microglobulin (beta2M). It is thought that this protein functions to regulate iron absorption by regulating the interaction of the transferrin receptor with
transferrin.(fonte: http://en.wikipedia.org/wiki/HFE_(gene))
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funes da HFE no esto bem definidas: pensa-se que poder facilitar a captura do ferro ligado transferrina (pela sua interao com TfR1) mas tambm
que poder ser necessria para a expresso da hepsidina em resposta ao
aumento de ferro srico e aos estmulos inflamatrios.
Ferro e o SNC
Normalmente, a concentrao de ferro no encfalo , em mdia, 1/5 da do
fgado. Contudo, h pores em que as concentraes deste micronutriente
so muito superiores do que no figado, como o caso do globus pallidus e
substancia nigra e depois no putamen, ncleo caudade e ncleo rubro (ncleos
da base, implicados na regulao do movimento, entre outras funes. Pensase que nessas zonas o ferro poder ter uma relao particular com o neurotransmissor dopamina.
Patologias associadas
A acumulao de ferro no encfalo constatado em vrias doenas neurodegenerativas (como o Alzheimer ou doena de Parkinson).
Uma das doenas neurodegenerativas em que a acumulao de ferro mais
marcada (no globus pallidus e substncia nigra) conhecida como doena de
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Na doena de Hallervorden-Spatz h uma mutao nos 4 genes codificantes da isoenzima PANK2. Esta essencial na bio-sntese de CoA, catalizando
a fosforilao da vitamina B5 (cido pantotnico) numa reao que consome
cistena. A ausencia de uma funcional PANK2 leva assim acumulao de cistena que se liga ao ferro, promovendo leso oxidativa.
Na neuroferritinopatia a mutao afeta a terminao carboxlica da cadeia
L da ferritina. Assim, esta formao deixa de estar estvel impedindo assim a
devida reteno o ferro. O ferro no retido libertado nas sinapses ou no axnio durante o transporte axonal, onde poder ligar-se a componentes dos neurofilamentos e promover leso oxidativa.
Um ltimo exemplo da importncia do ferro na patognese de doenas neurodegenerativas fornecido com a doena de Friedreich, a mais frequente
ataxia9 hereditria (autossmica recessiva). Esta espressa-se nao s por sinais
neurolgicos mas ainda por cardiomiopatia. causada por uma deficincia em
9
Ataxia (do grego , sem coordenao) ou distaxia um transtorno neurolgico caracterizado pela falta de coordenao de movimentos musculares voluntrios e o equilbrio de um
animal. normalmente associada a uma degenerao ou bloqueio de reas especficas do
crebro e cerebelo. (fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/Ataxia)
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Cobre
desaturase
Outras
Metabolismo do cobre
Absoro:
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FCM
As clulas da mucosa contm uma protena, metalotionina, que participa nessa absoro. Tem alto contedo em cistena, podendo por
isso ligar-se ao zinco, cdmio e mercrio (o que explica a competio
desses elementos com o cobre)
Excreo
Distribuio e transporte
Distribuio
Apresenta-se em maior concentrao no fgado, e menos notavelmente nos ossos, msculos, rins, crebro e corao;
Transporte
FCM
WND semelhante anterior, mas de expresso predominante no
fgado, e por isso necessria para a incorporao de cobre na ceruloplasmina ou sua excreo biliar - ATP7B.
CERULOPLASMINA
uma
2-globulina,
Cada molcula liga-se fortemente a 6 tomos de cobre e no os liberta facilmente para os tecidos (por isso no um bom transportador!).
o cobre no regula o metabolismo da ceruloplasmina - aquele normal nos sujeitos sem ceruloplasmina
A ausncia de ceruloplasmina (incluindo no SNC, onde tambm sintetizada) favorece a reao de Fenton e o stress oxidativo 10 neuronal.
Deficincias em Cobre
melanina)
Doena de Menkes
10
O stress oxidativo uma condio biolgica em que ocorre desequilbrio entre a produo
de espcies reactivas de oxignio e a sua desintoxicao atravs de sistemas biolgicos que
as removam ou reparem os danos por elas causados. Todos os organismos vivos possuem um
ambiente intracelular de natureza redutora, existindo um equilbrio entre as formas oxidada e
reduzida de molculas como o NADH, equilbrio esse mantido por enzimas custa de energia
metablica. Perturbaes neste equilbrio redox podem provocar a produo de perxidos e
radicais livres que danificam todos os componentes celulares, incluindo protenas, lpidos e o
ADN. (fonte: http://pt.wikipedia.org/wiki/Stress_oxidativo)
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FCM
O cobre no , pois, mobilizado do intestino, onde se acumula (tambm no rim). H uma reduo do cobre srico e heptico e da ceruloplasmina.
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Doena de Wilson
O cobre acumula-se no fgado e noutros tecidos (crebro, rim). Na membrana de Descemet (olho) resulta um
tpico anel Kyser-Flleischer, presente em todos os
casos com atingimento neurolgico - degenerescncia
hepato-lenticular;
O efluxo de cobre dos hepatcitos e a incorporao de cobre na ceruloplasmina (CP) requer o WND;
CP
presumivelmente
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FCM
H reduo do cobre srico e ceruloplasmina no plasma (anormal,
sem atividade oxidase), mas contrariamente doena de Menks, h
aumento do cobre heptico;
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