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Jornal de Pediatria
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RELATO DE CASO
Resumo
Abstract
J. pediatr. (Rio J.). 1999; 75(5): 370-372: gigantismo, gigantismo cerebral, malformao urolgica, sndrome de Sotos.
Introduo
Segundo De Myer1, a sndrome de Sotos ou gigantismo
cerebral uma megaloencefalia anatmica congnita,
caracterizada por um rpido crescimento sseo at os
quatro anos, grande tamanho no nascimento, macrocefalia
com dolicocefalia. O crnio cresce rapidamente at o
segundo ano de vida, acompanhado de dilatao moderada
dos ventrculos laterais cerebrais. So elementos tpicos
1. Prof. Visitante do Departamento de Cincias Morfobiolgicas - Fundao Universidade Federal do Rio Grande (FURG). Mestre em Patologia.
2. Residente (R1) em Pediatria do Hospital de Clnicas da Faculdade de
Medicina Ribeiro Preto - USP.
3. Residente (R1) em Cirurgia Geral do Hospital Universitrio da FURG.
4. Residente (R1) em Radiologia do Hospital Universitrio da Universidade de Caxias do Sul.
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Relato de Caso
Criana de trs meses de idade, sexo masculino, cor
branca, procedente de rea rural, com histria de crises
convulsivas epilpticas tratadas, admitida na clnica peditrica no Departamento Materno Infantil da Faculdade de
Medicina da Fundao Universidade de Rio Grande, RS,
gemente, taquipnico, taquicrdico e com episdios recorrentes de febre de at 39 graus. Nascida de 35 semanas
atravs de cesariana, com peso de 3.100 gr, altura 57 cm,
de me hgida com 35 anos de idade e pr-natal sem
intercorrncias. Ao exame clnico, a criana apresentava
as caractersticas fenotpicas e radiolgicas da sndrome
de Sotos. O padro de perfil metacarpofalngica (PPMF)
de ambas as mos foram diagnsticas nessa doena,
segundo os critrios estabelecidos na literatura23,24.
O raio-x de trax no apresentou alteraes; a ultrasonografia abdominal no mostrou malformaes. Os
exames sorolgicos foram normais. Hematcrito de 35%;
hemoglobina 11,6 g/dl; leucograma e plaquetas de forma
e quantidade normais. Hemocultura negativa.O exame de
urina tipo 1 colhido por PSP foi forte indicativo de
bacteriria moderada. A urocultura mostrou 500.000 col/
ml confirmando a infeco urinria. Aps tratamento com
antimicrobiano e posterior urina tipo1 com urina estril,
foi realizado uretrocistografia retrgrada como mtodo
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