E 98-680-A-15

Linfomas cutneos: clasicacin

M. Bagot, N. Ortonne
Los linfomas cutneos son un grupo muy heterogneo constituido por numerosos subtipos de linfomas T y B. Tanto los conocimientos como los conceptos en materia de
linfomas cutneos han evolucionado mucho a lo largo del tiempo. Inicialmente, estos
linfomas se organizaron de acuerdo con las clasicaciones establecidas para los linfomas ganglionares, como la clasicacin de uso clnico o la clasicacin actualizada de
Kiel. En 1997, el grupo europeo para el estudio de los linfomas cutneos de la European
Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC) propuso una clasicacin
adaptada a los linfomas cutneos; en 2005, se public una nueva versin actualizada
Organizacin Mundial de la Salud- European Organisation for Research and Treatment
of Cancer (OMS-EORTC). La clasicacin OMS 2008 que se utiliza en la actualidad integra los linfomas de presentacin cutnea exclusiva o primitiva en la clasicacin del
conjunto de tumores hematopoyticos que rene todas las hemopatas sin distincin de
rgano. Se aplica tanto a los linfomas primitivamente cutneos como a los linfomas
cutneos secundarios. La ventaja de esta clasicacin nica es que reduce la separacin,
a veces articial, que antes se haca entre los linfomas cutneos primitivos y los secundarios, pero conservando entidades cuyo registro es dermatolgico. Estas clasicaciones
seguirn evolucionando con el reconocimiento y la individualizacin de nuevas entidades
gracias a descripciones clnicas ms precisas y a nuevas herramientas fenotpicas y de
biologa molecular.
2013 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Clasicacin; Linfomas T cutneos; Linfomas B cutneos; Micosis fungoide;

Sndrome de Szary; Tumores hematopoyticos

Plan

Introduccin

Evolucin de las entidades y las clasificaciones

Clasificacin actual de los linfomas cutneos:

clasificacin OMS 2008

Conclusin

 Introduccin
Los linfomas cutneos son un grupo muy heterogneo constituido por numerosos subtipos de linfomas T
y B [13] . Despus de los linfomas digestivos, los linfomas cutneos representan la localizacin ms frecuente
de linfomas extraganglionares. Al contrario que los linfomas ganglionares y sistmicos, en los que predominan las
proliferaciones de fenotipo B, los linfomas T representan
el 75% de los linfomas cutneos. Los linfomas cutneos
ms comunes son de bajo grado de malignidad (micosis
fungoide, linfoproliferaciones T CD30+ , linfoma B centrofolicular cutneo primitivo, linfoma B cutneo de la
EMC - Dermatologa
Volume 47 > n 1 > marzo 2013
http://dx.doi.org/10.1016/S1761-2896(13)64086-8

zona marginal), aunque existen algunas entidades inusuales que son de muy mal pronstico, como los linfomas
T gamma-delta, los linfomas T/asesinas naturales (T/NK),
el linfoma T epidermtropo CD8+ agresivo o el linfoma
cutneo primitivo de clulas B grandes tipo pierna. Por lo
tanto, es importante poder reconocer y clasicar de forma
correcta cada entidad. El objetivo de estas clasicaciones
es agrupar las entidades que presentan las mismas caractersticas anatomoclnicas, que son fundamentales para el
diagnstico y, sobre todo, para el pronstico.

 Evolucin de las entidades

y las clasicaciones
Tanto los conocimientos como los conceptos en materia de linfomas cutneos han evolucionado mucho a lo
largo del tiempo. En un principio, estos linfomas se organizaron de acuerdo con las clasicaciones establecidas
para los linfomas ganglionares, como la clasicacin de
uso clnico [4] o la clasicacin actualizada de Kiel [5] . Ms
adelante, se consider indispensable distinguir los linfomas primitivamente cutneos, es decir, sin localizacin
extracutnea en el momento del diagnstico despus de

E 98-680-A-15  Linfomas cutneos: clasicacin

Cuadro 1.
Comparacin entre las clasicaciones EORTC, Kiel y REAL (segn [12] ).

Linfomas T

Clasicacin de Kiel

Clasicacin EORTC 1997

Clasicacin REAL

Peque
nas clulas cerebriformes

Micosis fungoide:

Micosis fungoide

No catalogado

-micosis fungoide con

mucinosis folicular

No catalogado

No catalogado

-reticulosis pagetoide

No catalogado

No catalogado

-chalazodermia
granulomatosa a

No catalogado

Peque
nas clulas cerebriformes

Sndrome de Szary

Sndrome de Szary

No catalogado

Papulosis linfomatoide

No catalogado

Linfoma de grandes clulas T

CD30+
Clulas anaplsicas (CD30)

Anaplsico

Anaplsico de grandes clulas

Pleomorfo, clulas medianas y

grandes

Pleomorfo

T perifrico

T inmunoblstico

Linfomas B

Inmunoblstico

T perifrico

Linfoma T de clulas grandes

CD30-

T perifrico

Pleomorfo, clulas medianas y

grandes

Pleomorfo de grandes clulas

T inmunoblstico

Inmunoblstico

Pleomorfo, clulas peque

nas

Pleomorfo, clulas peque

nas y
medianas

T perifrico

No catalogado

Linfoma T subcutneo a

Linfoma T subcutneo

Centroctico/centroblstico

Linfoma centrofolicular

Linfoma centrofolicular

Centroblstico

Clulas peque
nas

Monomorfo

Mixto, clulas peque

nas y
grandes

Polimorfo

Clulas grandes

Multilobulado

Difuso de grandes clulas B

Centrocitoide
Inmunocitoma

Inmunocitoma

Linfoma B de las zonas

marginales

Monocitoide

Linfoma B de las zonas

marginales

Extranodal

Plasmocitoma

Plasmocitoma a

Plasmocitoma

Linfoma centroblstico:

Linfoma de grandes clulas B

de las piernas

Linfoma difuso de grandes

clulas B

Linfoma intravascular de
grandes clulas B

No catalogado

monomorfo
polimorfo
multilobulado
centrocitoide
Linfoma B inmunoblstico
No catalogado

EORTC: European Organisation for Research and Treatment of Cancer; REAL: revised european-american classication of lymphoid neoplasms.
a
Entidades consideradas provisionales.

un estudio de extensin completo, de las localizaciones

secundarias de linfomas de otro origen. As, varios estudios han mostrado que, con un perl histolgico similar
e incluso a veces idntico, el pronstico de los linfomas
cutneos puede ser muy diferente del de los linfomas con
otras localizaciones, en particular ganglionares [69] .
Las molculas de supercie propias de las diferentes
zonas permiten la recirculacin y el fenmeno de tropismo dirigido (homing) de subpoblaciones particulares
de linfocitos. As, los linfocitos de la piel expresan con
preferencia el antgeno asociado a linfocitos cutneos, lo
que sugiere que estos linfomas se han desarrollado a partir
de una determinada subpoblacin de linfocitos con tropismo cutneo. Un hecho interesante es que la prdida de
expresin de CD26 por las clulas de Szary, caracterstica
fenotpica clsica, podra representar un mecanismo particular de tropismo dirigido cutneo en esta enfermedad.

CD26 es una peptidasa asociada a la membrana celular,

capaz de clivar el factor derivado de clulas estromales-1
(SDF-1), ligando de CXCR4, expresado por las clulas de
Szary. Por lo tanto, la prdida de CD26 permitira la interaccin de CXCR4 con su ligando SDF-1, lo cual favorecera
la invasin cutnea [10] .
Gracias a anlisis clnicos ms sensibles y al desarrollo
de tcnicas de inmunomarcajes y de biologa molecular, se han podido identicar y caracterizar nuevos tipos
de linfomas. La demostracin de particularidades propias de los linfomas cutneos y la comprobacin de la
mala reproducibilidad de la clasicacin de Kiel para
este tipo de linfomas [11, 12] llevaron al grupo europeo de
estudio de los linfomas cutneos de la European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC) a
proponer, en 1997, una clasicacin adaptada a los linfomas cutneos [13] (Cuadro 1). Esta clasicacin ha ido

EMC - Dermatologa

Linfomas cutneos: clasicacin  E 98-680-A-15

Cuadro 2.
Linfomas y hemopatas de presentacin cutnea primitiva segn la clasicacin OMS-EORTC 2005 (segn [13] ).
Clasicacin OMS-EORTC

Provisional

Frecuencia (%)

Supervivencia a
nos (%)
los 5 a

44

88

Linfomas T cutneos
Linfomas indolentes
Micosis fungoide
Micosis fungoide folicultropa

80

Reticulosis pagetoide (micosis fungoide tipo Woringer-Kolopp)

<1

100

Micosis fungoide granulomatosa

<1

100

Linfoma cutneo de grandes clulas T anaplsico a

95

12

100

Linfoma subcutneo T de tipo paniculitis

82

nas y medianas
Linfoma cutneo pleomorfo de clulas T peque

75

24

Papulosis linfomatoide a

Linfomas agresivos
Sndrome de Szary
Linfoma NK/T de tipo nasal cutneo primitivo

<1

0
18

Linfoma T CD8+ agresivo cutneo primitivo

<1

Linfoma T cutneo primitivo

<1

Linfoma T cutneo no clasicado

16

Linfomas B cutneos
Linfomas indolentes
Linfoma B cutneo de la zona marginal

99

11

95

Linfoma difuso de grandes clulas B cutneo de tipo pierna

55

Linfoma difuso de grandes clulas B cutneo de tipo pierna

<1

50

Linfoma B cutneo intravascular

<1

65

Linfoma centrofolicular cutneo primitivo

Linfomas de pronstico intermedio

OMS-EORTC: Organizacin Mundial de la Salud-European Organisation for Research and Treatment of Cancer.
a
La papulosis linfomatoide y el linfoma cutneo de grandes clulas T anaplsico constituyen el grupo de linfoproliferaciones cutneas CD30+ .

evolucionando y ha dado lugar a una nueva versin en

2005 [14] (Cuadro 2) destinada a homogeneizar conceptos
con los de la clasicacin de la Organizacin Mundial de
la Salud (OMS). La evolucin de esta clasicacin ha sido
paralela a los progresos de los conocimientos sobre las
caractersticas fenotpicas y moleculares de los linfomas.
La nueva versin especcamente valida entidades provisionales como la micosis fungoide granulomatosa (antes
chalazodermia granulomatosa), el linfoma T pleomorfo
nas y medianas, as como el linfoma
de clulas peque
B intravascular. Otras entidades provisionales han desaparecido, como el plasmocitoma cutneo, que ha sido
asociado al grupo de los linfomas B cutneos de las
zonas marginales. Algunas entidades han desaparecido
por completo y se han integrado en el grupo de linfomas
no clasicados, como los linfomas de grandes clulas T
CD30 y los linfomas T inmunoblsticos. En cambio, han
aparecido otras entidades, como el linfoma T/NK cutneo
primitivo, el linfoma T gamma-delta cutneo y el linfoma
T epidermtropo CD8+ agresivo [15] .

 Clasicacin actual
de los linfomas cutneos:
clasicacin OMS 2008
La evolucin ms reciente de la catalogacin de los
linfomas T reside en la clasicacin OMS 2008 de
los tumores hematopoyticos [16] , que rene todas las
hemopatas sin distincin de rgano. Slo en esta clasicacin guran algunas divisiones importantes, como
la distincin entre los linfomas T subcutneos de fenotipo alfa-beta y gamma-delta. Estos ltimos, que se
EMC - Dermatologa

distinguen por un pronstico mucho ms desfavorable [17] , forman un grupo aparte, el de los linfomas
cutneos de fenotipo gamma-delta, con posible presentacin subcutnea. Tambin se mencionan algunas
entidades que jams haban gurado en las clasicaciones especcas de la piel, como los linfomas T de
tipo hidroa vacciniforme o los linfomas asociados al
virus de Epstein-Barr (VEB), como la granulomatosis
linfomatoide.
Especial mencin merece la proliferacin de clulas dendrticas plasmocitoides blsticas. Hoy en da se
sabe que las clulas tumorales de esta hemopata son
clulas dendrticas plasmocitoides transformadas, por lo
que se trata en realidad de una hemopata mieloide
y no de un linfoma. Antes de ser relacionada con
las clulas dendrticas plasmocitoides [18, 19] , esta entidad
estaba considerada como una forma de linfoma NK
por la positividad de CD56 (linfoma NK blstico).
Despus, se denomin hematodermia CD4+ CD56+ en
la clasicacin OMS-EORTC de 2005, antes de adoptar la denominacin de tumor de clulas dendrticas
plasmocitoides blsticas en la ltima clasicacin
OMS 2008 [16] .
Esta clasicacin ha sido establecida tras la integracin de entidades denidas por las clasicaciones de
linfomas de presentacin cutnea exclusiva o primitiva
en la clasicacin del conjunto de los tumores hematopoyticos (Cuadro 3). Se ha realizado un esfuerzo de
terminologa para que algunos linfomas de presentacin
cutnea exclusiva, similares en el plano histogentico a
otros linfomas extracutneos, reciban la misma denominacin; as por ejemplo, los linfomas B de la zona
marginal de tipo tejido linfoide asociado a mucosas extraganglionares cutneos reagrupan los linfomas cutneos
de clulas B de la zona marginal/inmunocitomas y los

E 98-680-A-15  Linfomas cutneos: clasicacin

Cuadro 3.
Principales linfomas y hemopatas de presentacin general o frecuentemente cutnea primitiva, extrados de la clasicacin OMS
2008 [16] .
Linfomas de clulas T y NK maduras
Linfomas de bajo grado
Micosis fungoide y variantes:
- micosis fungoide folicultropa
- micosis fungoide pagetoide
Linfoproliferaciones T cutneas CD30+ :
- papulosis linfomatoide
- linfoma T anaplsico cutneo primitivo
Linfoma T subcutneo de tipo paniculitis (TCR alfa-beta)
Linfoma T de tipo hidroavacciniforme
Linfomas de alto grado
Sndrome de Szary
Leucemia/linfoma T del adulto (HTLV-1)
Linfoma T gamma-delta (cutneo/subcutneo)
Linfoma NK/T extraganglionar de tipo nasal
Entidades provisionales
Linfoma cutneo primitivo pleomorfo de clulas T
peque
nas/medianas a
Linfoma cutneo primitivo T CD8+ citotxico
epidermtropo agresivo a
Linfomas de clulas B maduras
Linfomas de bajo grado
Linfoma centrofolicular cutneo primitivo
Linfoma B de la zona marginal de tipo MALT extraganglionar
cutneo
Linfomas de alto grado
Linfoma difuso de grandes clulas B NOS:
- linfoma difuso de grandes clulas B cutneo primitivo de
tipo piernas
- granulomatosis linfomatoide
Linfoma B intravascular
Sndromes linfoproliferativos asociados a la
inmunodepresin
Sndrome linfoproliferativo asociado a una enfermedad
disinmunitaria
Sndrome linfoproliferativo postrasplante
Leucemia aguda mieloide y hemopatas de precursores
mieloides
Tumor de clulas dendrticas plasmocitoides blsticas
OMS: Organizacin Mundial de la Salud; NK: asesinas naturales; HTLV:
virus linftropo de clulas T humanas; TCR: receptor de clulas T; NOS:
no especicado (non otherwise specied); MALT: tejido linfoide asociado
a mucosas.
a
Entidades consideradas provisionales.

plasmocitomas cutneos. Se distinguen entidades bien

denidas cuyo diagnstico se establece tras la confrontacin de datos clnicos, histopatolgicos y fenotpicos.
Esta clasicacin tambin aporta informacin sobre el
pronstico. As, ha sido posible establecer con claridad
la evolucin de los diferentes tipos de linfomas cutneos
gracias al registro y el seguimiento de los pacientes, lo
que ha permitido distinguir los linfomas indolentes, de
buen pronstico, de los de pronstico intermedio y de
los linfomas agresivos. Todava no se ha podido establecer con claridad el pronstico de algunos subtipos
de linfomas de individualizacin ms reciente y que se
denominan provisionales. Esta clasicacin se aplica
tanto a los linfomas primitivos cutneos, es decir, aquellos que se presentan en forma de localizaciones cutneas
aisladas, incluso despus de un estudio de extensin completo, como a los linfomas cutneos secundarios. Una de
las ventajas de esta clasicacin nica es que se reduce
la separacin, a veces articial, que se haca entre los
linfomas cutneos primitivos y los secundarios, pero conserva entidades cuyo registro es dermatolgico. Entre
algunos linfomas de presentacin cutnea pura y los linfomas extracutneos en el momento del diagnstico y que

nar de localizaciones secundadespus se pueden acompa

rias, se pueden presentar en la piel, de forma primitiva
o secundaria, numerosas entidades de manera variable.
Esto ocurre con los linfomas T/NK de tipo nasal [20] , con
los linfomas asociados al virus linftropo de clulas T
humanas tipo 1 (HTLV-1; leucemias y linfomas T del
adulto) [21] , linfomas B asociados al VEB (linfoma B del
anciano, postrasplante, del virus de la inmunodeciencia
humana o de la granulomatosis linfomatoide) o los linnalar
fomas linfoblsticos [22] . Por otra parte, hay que se
que determinadas entidades clsicamente integradas en
los linfomas cutneos, en realidad presentan casi siempre
una afeccin extracutnea en el momento del diagnstico. Es el caso del sndrome de Szary, de la neoplasia de
clulas dendrticas plasmocitoides blsticas y de los linnan de
fomas B intravasculares, que a menudo se acompa
una fase leucmica.
Sin embargo, estas clasicaciones que se utilizan en
la actualidad no permiten clasicar todos los linfomas
encontrados en la prctica clnica. Los linfomas no clasicados estn catalogados segn el esquema OMS 2008
como tumores no especicados (non otherwise specied).
Esto implica que saldrn nuevas clasicaciones, a la luz
de las ltimas informaciones aportadas por los estudios
ms recientes de investigacin. En relacin con las nuevas
entidades descritas podemos citar, por ejemplo, el linfoma

Puntos esenciales
Los linfomas cutneos constituyen un grupo muy
heterogneo que incluye numerosos subtipos de
linfomas T y B.
El grupo europeo para el estudio de los linfomas
cutneos de la EORTC propuso en 1997 una clasicacin adaptada a los linfomas cutneos; en 2005
fue publicada una nueva versin actualizada OMSEORTC.
La clasicacin OMS 2008 que se utiliza en
la actualidad integra los linfomas de presentacin cutnea exclusiva o primitiva dentro de la
clasicacin del conjunto de los tumores hematopoyticos, que rene todas las hemopatas sin
distincin de rgano.
Estas clasicaciones seguirn evolucionando con el
reconocimiento e individualizacin de nuevas entidades gracias a descripciones clnicas ms precisas
y a nuevas herramientas fenotpicas y de biologa
molecular.
Los linfomas cutneos ms comunes son de bajo
grado de malignidad (micosis fungoide, linfoproliferaciones T CD30+ , linfoma B centrofolicular
cutneo primitivo, linfoma B cutneo de la zona
marginal). Existen algunas entidades inusuales y
de muy mal pronstico, como los linfomas T
gamma-delta, los linfomas T/NK, el linfoma T epidermtropo CD8+ agresivo o el linfoma cutneo
primitivo de grandes clulas B de tipo pierna.
El objetivo de las clasicaciones es reunir el conjunto de entidades que presentan las mismas
caractersticas anatomoclnicas, importantes para
el diagnstico y, sobre todo, para el pronstico.
Con un cuadro histolgico similar e incluso idntico en algunos casos, el pronstico de los linfomas
cutneos puede ser muy diferente del de los
linfomas de otras localizaciones, en particular ganglionares.

EMC - Dermatologa

Linfomas cutneos: clasicacin  E 98-680-A-15

T del lbulo de la oreja, recientemente descrito por Tony

Petrella. Esta enfermedad, ms bien indolente, se caracteriza por la formacin en el pabelln auricular de tumores
nicos o mltiples constituidos por una proliferacin clonal de clulas T CD8+ citotxicas [23, 24] .
Quedan tambin por precisar la individualizacin y el
lugar de los linfomas T colaboradores foliculares. Los marcadores CXCL13 y PD1 se expresan en las localizaciones
cutneas de los linfomas de clulas T angioinmunoblsticos [25] , pero tambin estn presentes en linfomas de
evolucin muy diferente, como los linfomas cutneos
nas y
primitivos pleomorfos de clulas T CD4+ peque
medianas [26] o en las formas cutneas de linfomas T foliculares, de descripcin ms reciente [27] .

 Conclusin
Las clasicaciones de los linfomas cutneos han evolucionado mucho a lo largo del tiempo. Al principio, no se
distinguan de los linfomas ganglionares, pero ms adelante, su identidad clnica y pronstica fue reconocida
junto con el establecimiento de clasicaciones adaptadas, cuyo xito fue inmediato. Despus, el reto que se
plante fue el de reunir todos los linfomas en clasicaciones que reconocieran las particularidades de las distintas
localizaciones lesionales. Estas clasicaciones van a seguir
evolucionando con el reconocimiento y la individualizacin de nuevas entidades gracias a descripciones clnicas
ms precisas, as como a nuevas herramientas fenotpicas
y de biologa molecular.

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T-cell lymphoma: descriptive series of 4 cases. A new
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M. Bagot (martine.bagot@sls.aphp.fr).
Service de dermatologie et Inserm U976, Hpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France.
N. Ortonne.
Dpartement de pathologie et Inserm U955, Hpital Henri Mondor, 94010 Crteil, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Bagot M, Ortonne N. Linfomas cutneos: clasicacin. EMC Dermatologa 2013;47(1):1-6 [Artculo E 98-680-A-15].

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