Lesiones_seas

TEMA 21.- LESIONES SEAS

Contenido
1 LESIONES OSTEOFIBROSAS
BENIGNAS
1.1 Lesiones Osteocementarias
1.2 Displasia Fibrosa
1.3 Querubismo
2 TRASTORNOS METABLICOS
2.1 Enfermedad de Paget
2.2 Hiperparatiroidismo
2.3 Osteopetrosis
2.4 Osteognesis imperfecta
3 TUMORES BENIGNOS
3.1 Torus
3.2 Osteoma osteoide
3.3 Osteoblastoma
3.4 Fibroma
cementificante-osificante
3.5 Lesiones de Clulas
Gigantes
3.6 Quiste seo traumtico
3.7 Histiocitosis de clulas de
Langerhans
4 TUMORES MALIGNOS
4.1 Osteosarcoma
4.2 Condrosarcoma
4.3 Sarcoma de Ewing
5 BIBLIOGRAFA

LESIONES OSTEOFIBROSAS BENIGNAS

Conjunto de lesiones intraseas no neoplsicas, que reemplazan al hueso normal y estn formadas por un tejido
conjuntivo fibroso celular, dentro del cual se forman estructuras seas no funcionales.

Lesiones Osteocementarias
Lesiones osteofibrosas benignas de los maxilares, asociadas con los pices de los dientes, y que contienen
calcificaciones esfricas amorfas que se cree que se asemejan a una forma aberrante de cemento (denominados
por este motivo "cementculos") as como estructuras seas orientadas al azar; las lesiones no suelen dar signos ni
sntomas.
Displasia cementaria periapical (DCP)
No es una verdadera neoplasia sino una patologa displsica en la cual son reemplazados diversos focos
de hueso y mdula sea normales por lesiones de tejido conjuntivo celular con un potencial de
crecimiento limitado. Las lesiones alcanzan un tamao determinado y despus experimentan un proceso
de maduracin que culmina con la formacin de ndulos intraseos mltiples, densos y calcificados
LESIONES OSTEOFIBROSAS BENIGNAS

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(esclerticos). La DCP suele descubrirse casualmente durante la evaluacin de radiografas de rutina, con
ausencia de sntomas y de alteraciones visibles externas del hueso afectado. Las lesiones se encuentran
principalmente en mujeres de mediana edad. Se localiza con mayor frecuencia bajo los pices de los
incisivos inferiores y no suele existir expansin vestibular o lingual de los corticales.
La DCP tiene 3 caractersticas radiogrficas:
1. Etapa osteoltica: las lesiones son imgenes radiolcidas bien definidas en el pice de uno o ms
dientes. Estas imgenes rodean al pice y suelen ser indistinguibles de una lesin periapical
inflamatoria de origen pulpar. Histopatolgicamente se produce la sustitucin del hueso
trabecular normal por tejido conjuntivo celular con estructuras calcificadas.
2. Etapa cementoblstica: lesiones de forma similar y un borde delimitado por imgenes
radiolcidas que contienen depsitos nodulares radiopacos. Histopatolgicamente se presenta una
serie de calcificaciones esfricas y depsitos de osteoide y hueso mineralizado de forma irregular.
Estas estructuras calcificadas y mineralizadas estn rodeadas por osteoblastos que contienen
osteocitos.
3. Etapa madura: las lesiones son radiopacas, densas y bien definidas, con algo de nodularidad. La
membrana periodontal puede verse separando la lesin del diente. Histopatolgicamente el tejido
est formado por calcificaciones esfricas coalescentes y hueso mineralizado esclertico con
escaso tejido conjuntivo.
Displasia osteocementaria florida (DOCF)
reas intraseas difusas, radiopacas y radiolcidas, asintomticas, de tejido osteocementario que
involucran una o ambas arcadas (afectando a un cuadrante o a todos los cuadrantes). Es una forma de
DCP ms extensa. Es ms frecuente en mujeres de mediana edad, es rara en varones. Las lesiones vistas
en la radiografa carecen de sntomas externos. Los pacientes experimentan dolor o molestia si las reas
afectadas resultan infectadas secundariamente como consecuencia de infeccin periapical o despus de
una extraccin. Esto sucede porque las reas de hueso denso tienen una vascularizacin reducida y son
menos capaces de afrontar una infeccin transitoria habitual.
Aspecto radiogrfico
Lesiones intraseas mltiples, radiolcidas y radiopacas, distribuidas de forma difusa y con
imgenes radiopacas nodulares tenues, que recuerdan a nubes o bolas de algodn. Las lesiones
ocupan la totalidad del espesor del hueso, y se encuentran desde la cresta alveolar hasta el borde
inferior de la mandbula. A veces se presenta una lesin solitaria en el rea molar.
Histopatologa
El tejido del rea afectada est formado por tejido conjuntivo celular, que contiene numerosas
calcificaciones esfricas y ndulos de hueso duro. Una zona de tejido conjuntivo separa las
lesiones del hueso circundante.

Displasia Fibrosa
Alteracin regional asintomtica del hueso (tamao y forma), en la cual la arquitectura normal es reemplazada por
tejido fibroso y estructuras seas no funcionales de aspecto trabecular. Puede ser monosttica, si se presenta en un
solo hueso, o poliosttica si es en varios. Se inicia como una sustitucin fibrosa del hueso medular, el cual a su
vez es reemplazado gradualmente por hueso metaplsico reticular que finalmente madura a hueso laminar denso.
Displasia fibrosa juvenil monosttica (DFJM)

Lesiones Osteocementarias

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En la regin de la cabeza y el cuello es el tipo ms frecuente de deformidad regional monosttica. Es una
deformacin regional de crecimiento lento, que aumenta de tamao proporcionalmente con el hueso
afectado. Empieza en la niez temprana o tarda. El maxilar se afecta ms a menudo que la mandbula.
Finalmente, la lesin se hace perceptible, aunque no existe dolor ni malestar y contina hasta que el
crecimiento general del cuerpo cesa (al final de la pubertad o a los 20 aos de edad aproximadamente).
Los dientes suelen estar desplazados, rotados o mal alineados, lo que conduce a una maloclusin. Es
importante tomar biopsias de las lesiones porque otras enfermedades ms serias pueden tener un aspecto
clnico y radiogrfico similar. Las lesiones no deberan tratarse mediante radioterapia en un intento de
detener el crecimiento porque se potencia considerablemente el riesgo de evolucin maligna en el futuro.
Radiologa
En las lesiones tempranas, el rea puede ser radiolcida, hacindose ms radiopaca cuando se
forma ms hueso. Una lesin madura no conserva nada de la arquitectura normal del hueso
trabecular, habindolo reemplazado por hueso anormal que produce un patrn en vidrio
deslustrado o piel de naranja.
Histopatologa
Al principio vemos tejido conjuntivo que ha remplazado a las trabculas y a la mdula normal.
Poco a poco, emergen islotes irregulares de hueso metaplsico a partir del fondo de tejido fibroso.
Puede haber calcificaciones esfricas incluidas en el hueso anormal. Finalmente el componente
seo predomina en la lesin y se desarrolla un patrn laminar con gran parte de matriz colgena y
sea. En la edad adulta, la lesin madura y el hueso pueden aproximarse a la normalidad.
Displasia fibrosa monosttica del adulto (DFAM)
Forma rara de displasia fibrosa que aparece espontneamente en adultos. Se da ms en mujeres 2/1.
Las lesiones se asemejan a las producidas en la displasia fibrosa juvenil y puede haber cierta movilidad de los
dientes en el rea, diferencindose del de la forma juvenil porque no es autolimitada. Ocasionalmente aparece
dolor, cefalea, anosmia o hipoacusia.
Radiologa
Patrn mixto radiolcido y radiopaco, en bolas de algodn.
Histopatologa
Es de importancia diagnstica la mezcla de tejido lesional con el hueso normal circundante y las
tablas corticales, siendo una caracterstica que lo diferencia del fibroma osificante.
Displasia fibrosa poliosttica (DFP)
Suele acompaarse de hiperpigmentacin cutnea y disfuncin endocrina. Las lesiones seas pueden estar
confinadas al rea craneofacial o distribuidas difusamente por todo el esqueleto. Los huesos ms
frecuentemente implicados son costillas, crneo, maxilar, fmur, tibia y hmero. Lo ms notable es el
desarrollo sexual precoz en mujeres jvenes (hemorragia vaginal prematura, desarrollo de la mama y
aparicin de vello axilar y pbico).
Sndrome de McCune-Albright
Se caracteriza por unas manchas de color marrn claro llamadas "caf con leche", aparece en la fase de
pubertad de las mujeres. Est relacionado con la displasia fibrosa poliosttica y ocasionalmente pueden
aparecer deformacin sea, hinchazn, dolor y fracturas patolgicas.
El aspecto microscpico es idntico al de la enfermedad monosttica.

Displasia Fibrosa

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El tratamiento se basa en la ciruga paliativa reconstructora.

Querubismo
Lesin osteofibrosa, autosmica dominante, que se encuentra slo en los maxilares (se afecta preferentemente a la
mandbula de forma bilateral y con menor frecuencia el maxilar superior) y que afecta a ms de un cuadrante, se
estabiliza despus del perodo de crecimiento y deja por lo general alguna deformidad parcial y maloclusin. Los
primeros signos se observan a los 2-4 aos. Caracterstica clnica: ?ojos levantados hacia el cielo?. La progresin
es lenta y asintomtica y se detiene en la pubertad, momento en el que se estabilizan y pueden experimentar
alguna disminucin de tamao. La expansin es asintomtica y no se limita a las tablas corticales vestibular y
lingual. La rama mandibular puede expandirse hacia adelante y otras arcadas hacia arriba y hacia abajo. Preocupa
la interferencia en la masticacin y en el desarrollo del lenguaje, el alineamiento al azar de los dientes y la intensa
maloclusin resultante.
GRADO 1: Slo afecta la mandbula (rama mandibular, cndilo y zona de los terceros molares).
GRADO 2: Slo afecta la mandbula (desde el cndilo hasta los agujeros mentonianos, puede
comprometer toda la mandbula).
GRADO 3: Compromete la mandbula y el maxilar superior.
Radiogrficamente
El aspecto global est constituido por grandes imgenes radiolcidas en los huesos que presentan
expansin masiva. Sus corticales estn deformadas y los dientes, tanto los erupcionados como los
no erupcionados especialmente los primeros molares permanentes, estn desplazados a otras
posiciones y se distribuyen al azar en las arcadas aumentadas de tamao. Algunos dientes pueden
estar impactados y con reabsorciones radiculares. A medida que la lesin madura, el aspecto
radiogrfico cambia gradualmente, y se hacen evidentes estructuras radiopacas. Tras la
estabilizacin, las reas afectadas presentan un aspecto radiogrfico de vidrio deslustrado similar
al que se encuentra en la displasia fibrosa estabilizada.
Histopatologa
En las primeras etapas es evidente un estroma fibroso, altamente vascular, con clulas gigantes
multinucleadas y un pequeo manguito colgeno alrededor de los vasos sanguneos. Las lesiones
estn constituidas por tejido de clulas gigantes multinucleadas con actividad osteoclstica y
extravasacin de eritrocitos. Cuando las lesiones maduran, el componente de clulas gigantes es
reemplazado gradualmente por tejido fibroso celular en el cual aparecen espculas de hueso
metaplsico entretejido orientadas al azar. Despus de que las lesiones se estabilicen, el hueso
predomina en la lesin, se convierte en laminar y se reorienta mejorando as su estructura y
funcin.

TRASTORNOS METABLICOS
Enfermedad de Paget
Aumento descoordinado de la actividad osteoclstica y osteoblstica de las clulas seas en adultos,
producindose como consecuencia un incremento de la masa sea. El hueso neoformado ofrece una estructura
anrquica y poco slida, dolor importante, niveles elevados de fosfatasa alcalina srica y de hidroxiprolina
urinaria. Afecta predominantemente a varones de entre 50 y 60 aos.

TRASTORNOS METABLICOS

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Tambin llamada ostetis deformante. Los datos actuales sugieren que la causa de la enfermedad de Paget es una
infeccin por un virus lento del grupo paramixovirus de los osteoclastos. La predisposicin a la enfermedad de
Paget se ha asociado con el cromosoma 18q.
Los pacientes que padecen esta patologa tienen una mayor tendencia a desarrollar neoplasias malignas, como por
ejemplo el Osteosarcoma.
En la enfermedad de Paget se distinguen las siguientes fases secuenciales:
1. FASE OSTEOLTICA: marcada por la resorcin o reabsorcin sea de numerosos osteoclastos de
tamao grande.
2. FASE MIXTA: en la que tiene lugar la formacin desordenada predominantemente de hueso nuevo. El
hueso nuevo est mal mineralizado y es por tanto ligero y poroso, con falta de estabilidad estructural y
vulnerable a la fractura o deformacin bajo estrs. En este estadio, las unidades de hueso laminar se
depositan en un patrn en mosaico o tipo baldosa. La mdula adyacente es fibrtica.
3. FASE OSTEOESCLERTICA: marcada por la esclerosis sea que est compuesta por un patrn en
mosaico de hueso laminar con cortical y trabculas engrosadas.
En cuanto a la evolucin clnica, la enfermedad de Paget afecta a uno o ms huesos. Hay un 15% de casos
monostticos (tibia, ilion, fmur, crneo, vrtebras, hmero) y el resto son poliostticos (pelvis, columna y
crneo). El proceso afecta al esqueleto axial o a la parte proximal del fmur en un 80% de los casos. Es raro que
afecte a las costillas, peron y huesos pequeos de manos y pies.
Los pacientes pueden tener fracturas, compresin nerviosa, artrosis y deformidades esquelticas. Cualquier hueso
puede estar afectado y el engrosamiento de los huesos faciales puede producir leontiasis sea (cara de len). Con
menor frecuencia, la vascularizacin de las lesiones poliostticas puede provocar insuficiencia cardaca.
Ocasionalmente, en aproximadamente el 1% de los pacientes desarrolla un sarcoma secundario.
El maxilar est involucrado ms frecuentemente que la mandbula. La arcada dentaria puede presentar afectacin
total o parcial, adquiriendo un aspecto de aumento de tamao. Puesto que no existen sntomas, el primer signo de
afectacin puede ser la aparicin gradual de espacios entre los dientes.
El dolor localizado en el hueso afectado es el problema ms frecuente. Se debe en parte a microfracturas y en
parte al crecimiento seo excesivo que comprime las races raqudeas y los nervios craneales.
Radiologa
El aspecto radiogrfico ms comn es una combinacin de lesiones radiolcidas y radiopacas
semejantes a bolas de algodn, en un rea radiolcida difusa. El rea est contenida dentro de una
regin del hueso que ha aumentado de tamao.
Histopatologa
Se encuentra en el hueso afectado un aumento de osteoclastos, osteoblastos y vasos sanguneos
con sustitucin del hueso denso laminar normal por un hueso menos denso. El tejido seo est
desestructurado siendo caractersticas las trabculas seas con lneas de cemento entrecortadas
que dan un aspecto en mosaico.

Hiperparatiroidismo
El hiperparatiroidismo es el estado patolgico resultante del aumento continuado de produccin de la hormona
paratiroidea (PTH) que es la hormona reguladora del nivel del calcio en el organismo. Esta hormona aumenta el
Enfermedad de Paget

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calcio en la sangre. Cuando el nivel de calcio en sangre disminuye (por ejemplo, en dietas con poco o nada de
calcio), las clulas de estas glndulas fabrican y liberan PTH a la sangre. La PTH se une a las clulas del rin y
del hueso para producir el aumento del calcio en sangre: el rin no elimina tanto calcio hacia la orina y el hueso
libera calcio de su estructura. Adems, la PTH estimula la sntesis de vitamina D por el rin; la vitamina D
aumenta la absorcin de calcio en el intestino, lo que ayuda a aumentar el nivel de calcio en sangre. A su vez, la
secrecin de PTH hace perder fsforo por el rin, produciendo el descenso del nivel de fsforo en sangre.
Cuando se normaliza el nivel de calcio en sangre, las glndulas paratiroides dejan de fabricar PTH.
El hiperparatiroidismo se puede definir como la prdida de mineralizacin sea (osteoporosis) a causa de un
aumento de la secrecin de PTH (primaria) o del aumento de la demanda de calcio srico (secundaria) que
produce mltiples complicaciones sistmicas, prdida de la arquitectura sea alveolar y, a veces, tumor de clulas
gigantes ("tumor pardo"). Si las glndulas paratiroideas continan produciendo demasiada hormona paratiroidea
o paratirina a pesar de que el nivel de calcio haya retornado a la normalidad, esta afeccin se denomina
hiperparatiroidismo terciario y se presenta especialmente en pacientes con problemas renales.
Hay que mencionar que algunos tumores malignos que no se originan de las glndulas paratiroides sino en otros
tejidos son capaces de fabricar una sustancia similar a la PTH, causando hiperparatiroidismo. Pero no se puede
considerar un hiperparatiroidismo "verdadero".
El hiperparatiroidismo conduce a:
Niveles aumentados de hormona paratiroidea.
Aumento de la actividad osteoclstica, con resorcin o reabsorcin del hueso y fibrosis peritrabecular
(ostetis fibrosa).
Al no disminuir la resorcin o reabsorcin hay una predisposicin a las microfracturas, fibrosis y
hemorragia secundaria, con formacin de quistes en la cavidad medular (ostetis fibrosa qustica o
Enfermedad de Von Recklinghausen del hueso).
Prdida sea evidente en la radiografa como resorcin del hueso subperistico a lo largo de la zona radial
de las falanges medias de los dedos ndice y corazn y las clavculas distales, y la prdida de la lmina
dura en los huesos dentales.
Tumores pardos en los huesos (su caracterstica coloracin marrn se debe a la deposicin de
hemosiderina en las lesiones qusticas osteolticas).

Osteopetrosis
Tambin conocida como Enfermedad de los huesos de mrmol y la Enfermedad de Albers-Schnberg.
Grupo de enfermedades hereditarias causantes de una esclerosis difusa y simtrica del esqueleto que consiste en
mineralizacin sea excesiva, que conduce a alteracin de la estatura, fracturas frecuentes, ausencia de la funcin
hematopoytica de la mdula sea y tendencia a la osteomielitis grave de los maxilares. A pesar de haber
demasiado hueso, ste es frgil y se fractura fcilmente. La OMS la define en mujeres con una densidad mineral
sea de 2,5 de desviacin estndar por debajo de la masa sea (para el promedio de mujeres sanas de 20 aos)
medida por densitometra sea; y el concepto "osteoporosis establecida" incluye presencia de fragilidad de
fractura.
Las formas graves son clnicamente evidentes desde la vida intrauterina o poco despus de nacer. Se observan
con frecuencia fracturas, anemia e hidrocefalia que provocan la muerte en el perodo posnatal. Quienes
sobreviven padecen durante la lactancia problemas de los nervios craneales (atrofia ptica, sordera y parlisis
facial), as como infecciones repetidas y frecuentemente mortales por hematopoyesis insuficiente de origen
extramedular.
Hiperparatiroidismo

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Los pacientes con formas benignas de la enfermedad pueden pasar desapercibidas hasta la adolescencia o la vida
adulta, descubrindose nicamente al realizar radiografas tras fracturas repetidas. Estos pacientes tambin pueden
sufrir anemia y signos leves de dficit de los nervios craneales.
Histopatologa: El hueso es denso y esclertico, reemplazndose la mayora de los espacios medulares por hueso
o tejido fibroso.

Osteognesis imperfecta
La Osteognesis u osteogenia imperfecta (OI) es una enfermedad congnita autosmica dominante.
Gama de enfermedades del hueso debidas a una alteracin en la formacin de la matriz del tejido conjuntivo del
hueso, que conduce a una incapacidad de la matriz para mineralizarse totalmente, una tendencia a mltiples
fracturas seas, ojos con eclerticas azules y dentinognesis imperfecta asociada. Los pacientes con esta patologa
tienen una mayor predisposicin a padecer caries.
Hace referencia a un grupo de trastornos genticos causados por una sntesis anmala cuantitativa o cualitativa del
colgeno tipo I. El defecto gentico subyacente es una mutacin en los genes que codifican las cadenas alfa 1 y
alfa 2 de la molcula de colgeno. Consecuentemente, los huesos tienen tendencia a la fractura.
Histopatologa: Los huesos tienen la cortical adelgazada y formada por hueso trabecular inmaduro y presentan un
nmero mayor de osteoclastos, osteoblastos y osteocitos as como un contenido mineral reducido.

TUMORES BENIGNOS
Torus
Excrecencia no neoplsica redondeada, con superficie lisa, de hueso nodular denso, que se encuentra en la lnea
media del paladar y en las superficies linguales de la mandbula.
Torus palatino
Es una excrecencia sea en la lnea media del paladar duro, de forma ovalada, a veces con varias masas
pero que solamente dan problemas cuando se traumatizan o si el paciente necesita una prtesis removible.
Aunque el torus palatino se presenta a cualquier edad, incluyendo la primera dcada, parece que alcanza
su mayor incidencia poco antes de los 30 aos de edad. Desde el punto de vista de la anatoma patolgica,
el corte de la superficie del torus muestra un tejido seo denso con un patrn laminado, usualmente
compuesto por hueso maduro duro, laminar, diseminado de osteocitos con espacios pequeos llenos de
mdula gruesa o estroma fibrovascular esparcido, vindose una mnima actividad osteoblstica pero,
ocasionalmente, pueden mostrar una actividad periosteal abundante.
Torus mandibulares
Excrecencia nodular exoftica de hueso cortical denso, localizada en el rea canina y premolar del lado
lingual de la mandbula, encontrndose generalmente a ambos lados de ella. Son de crecimiento lento,
suelen ser multilobulados y pueden llegar a ser muy grandes.
Exstosis
Excrecencia nodular exoftica de hueso cortical denso, localizado generalmente en el hueso alveolar
vestibular de cualquiera de las arcadas, habitualmente en el rea premolar y molar. Las exstosis se
encuentran al azar en pacientes adultos presentndose en la enca insertada, sobre los pices de los
TUMORES BENIGNOS

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dientes. Aparecen en forma de ndulos mltiples, redondeados u ovalados.
Osteoma
Excrecencia nodular exoftica de hueso cortical denso, sobre o dentro de la mandbula o el maxilar, en
localizaciones distintas de las ocupadas por tori o exostosis. Se observan casi a cualquier edad y pueden
ser solitarios o mltiples. Pueden localizarse superficialmente o en el seno de cualquier hueso del crneo
o la cara, o en el interior de las cavidades sinusales. Cuando son mltiples a menudo se asocian al
Sndrome de Gardner o tambin llamado Sndrome de la Osteomatosis intestinal que es un trastorno
hereditario autosmico dominante con un 80% a 100% de penetrancia. Dicho sndrome fue descrito por
primera vez en 1936 por Thomas.
Histopatologa: Lesiones formadas por hueso cortical denso con un patrn laminar. ste es esclertico y
relativamente avascular.

Osteoma osteoide
Tumor formador de hueso caracterizado por su pequeo tamao, por su limitado potencial de crecimiento y dolor
desproporcionado que se calma con salicilatos y AINES. Ocurre en cualquier hueso, preferentemente en los
huesos tubulares largos en la cortical, afectando a nios y adolescentes, siendo ms comn en varones.
Macroscopa
Tumor < 1cm, rojizo, granular, circunscrito, rodeado por hueso cortical escleroso.
Radiologa
Nido de centro radiolcido rodeado de hueso escleroso. Este nido recibe el nombre de "nidus". El nidus es
casi siempre radiolucente, oval de slo 3-5 mm de dimetro rodeado por una zona reactiva
desproporcionadamente grande y densa. El tejido real del tumor es el nidus, y se deben identificar para
poder clasificar la lesin con el diagnstico de osteoma osteoide.
Histopatologa
Trabculas de osteoide bordeadas por osteoblastos en el seno de un estroma ricamente vascularizado.

Osteoblastoma
Tumor seo benigno raro que est bien circunscrito dentro del hueso. Se parece al osteoma osteoide en algunos
aspectos pero es ms grande (>2 centmetros).
La lesin est compuesta principalmente de osteoide y tejido sano y se ha llamado osteoma osteoide gigante.
Diferencias con el osteoma osteoide:
Se da en adolescentes mayores y adultos jvenes.
El osteoblastoma, normalmente no provoca dolor nocturno localizado, y cuando el dolor est presente,
normalmente, no se alivia por AAS.
La intensa reaccin sea que se ve con el osteoma osteoide no se ve con el osteoblastoma.
Los osteoblastomas se localizan ms a menudo en los elementos posteriores de las vrtebras.
Los osteoblastomas no se resuelven espontneamente.
El Osteoblastoma es un tumor de caractersticas histolgicas semejantes a las del osteoma osteoide del cual se
distingue por afectar ms a la columna, causar un dolor sordo y profundo y no asociarse a reaccin sea intensa.
Torus

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El osteoblastoma se caracteriza por la produccin de osteoide puro y tejido seo. No se ve ninguna produccin de
hueso laminar ni cartilaginoso. No hay evidencia de infiltracin en el hueso laminar husped.
Histopatologa
La histologa revela formaciones mitticas esparcidas, proliferacin de osteoblastos gordos inmaduros, de
apariencia benigna, que se encuentran en ntima asociacin con el osteoide formado (formando un amplio
ribete) y el tejido seo. Estos cercos osteoblsticos son caractersticos del osteoblastoma y raramente se
ven en el Osteosarcoma de alto grado. Tambin hay una prominente vascularizacin, un componente de
tejido estromal y clulas gigantes.
Es menos frecuente, tiene una incidencia similar en cuanto a edad y sexo y un tamao > 1,5cm, no mostrando
esclerosis perifrica.
Su localizacin ms frecuente es intramedular, puede expandir el hueso, erosionar la cortical e incluso afectar a
tejidos blandos adyacentes. La transformacin maligna es posible en casos raros.
Radiologa
Es una lesin ltica. Muestra una lesin radiolucente que se rodea por un margen delgado de hueso
reactivo que puede haber expandido con apariencia del aneurismtico.

Fibroma cementificante-osificante
Lesin intrasea expansiva de los maxilares, bien delimitada y encapsulada, constituida por tejido fibroso celular
que contiene calcificaciones esfricas y estructuras seas irregulares, orientadas al azar.
Es una neoplasia relativamente frecuente en los maxilares, ms comn en la mandbula (zona del cuerpo), en
mujeres, alrededor de los 40 aos, con expansin de las corticales, desplazamiento de piezas dentarias, recubierta
de mucosa normal, dura de consistencia y que en la radiografa presenta un lmite neto (importante para distinguir
de la displasia fibrosa, la cual es de lmite difuso), con aspecto radiolcido con calcificaciones variables, o sea con
grado variable de radiopacidad.
Histopatologa
En la biopsia se encuentran calcificaciones redondeadas, basfilas, llamadas cementculos, y/o trabculas
de formas irregulares, similares a las que se observan en la displasia fibrosa, y entre dichas trabculas se
encuentra abundante tejido fibroblstico con manojos de fibras colgenas.
Existe una variedad agresiva, el Fibroma osificante juvenil agresivo, que se presenta ms en nios que en
hombres, localizado en la zona de molares-premolares del maxilar superior, comprometiendo el seno maxilar, el
piso de la rbita y a veces sobrepasando la lnea media, con marcado desplazamiento de piezas dentarias,
pudiendo stas presentar rizlisis, que requiere un tratamiento que puede llegar a hemimaxilectoma o al menos
reseccin en block. Debe hacerse el diagnstico diferencial con la Displasia fibrosa y Osteosarcoma de bajo grado
de malignidad.

Lesiones de Clulas Gigantes

Granuloma perifrico de clulas gigantes
Ndulo extraseo constituido por la proliferacin de clulas gigantes mononucleares y multinucleadas,
con una vascularizacin prominente, que aparece sobre la enca o el reborde alveolar.

Osteoblastoma

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Es una lesin tumoral de carcter inflamatorio crnico que se asienta en los tejidos gingivales; es una de
las lesiones ms comunes en la mucosa bucal y representa una respuesta reparadora exuberante. Existen
dos factores primordiales en su gnesis:
Irritantes locales: Sarro, gingivitis, obturaciones desbordantes, etc.
Efecto hormonal: Hiperestrogenismo y embarazo. Se presenta exclusivamente en los tejidos gingivales.
Su localizacin ms frecuente suele ser en zonas posteriores de arcadas dentarias, aunque tambin puede
aparecer en sectores anteriores y en el reborde alveolar. Se puede ver en individuos jvenes presentando
dos picos de mxima incidencia, uno durante el perodo de denticin mixta y otro durante la tercera y
quinta dcada de la vida; es ms frecuente en el sexo femenino que en el masculino. Se presenta como un
ndulo focal ssil de color rojo-azulado en la enca. Las lesiones pueden aumentar de tamao, alcanzando
algunas 2 cms. Suelen ser exofticas y abarcar uno o ms dientes, extendindose mediante la penetracin
de la membrana periodontal. Debido a su abundante vascularizacin presenta una tendencia fcil al
sangrado en ocasiones. Est constituido por ndulos de clulas gigantes multinucleadas en un fondo de
clulas mononucleares y eritrocitos extravasados. Los ndulos estn rodeados por bandas de estroma de
tejido conjuntivo fibroso que contienen pequeos espacios sinusoidales, especialmente en la periferia.
Lesin central de clulas gigantes
Lesin destructiva intrasea de la parte anterior de la mandbula y el maxilar que, en casos de gran
tamao, expande las tablas corticales, siendo la causa de los desplazamientos dentarios y produciendo
reabsorcin radicular; est constituido por clulas gigantes multinucleadas en un fondo de clulas
fibrohistocticas mononucleares y eritrocitos.
Lesin caracterstica de los huesos maxilares, que se presenta especialmente en jvenes (promedio de
edad 25 aos, casi siempre antes de los 30 aos) y afecta ms a las mujeres y en la mandbula. Puede
haber o no tumoracin y dolor. Es una lesin radiolcida, con imagen de pompas de jabn, o sea
multiloculada o uniloculada, que a veces causa gran destruccin y si est cerca de la cortical puede dar
una imagen tambin de rayos de sol. Histolgicamente es notable la presencia de gran cantidad de clulas
gigantes multinucleadas entre tejido fibroblstico y reas de hemorragia antigua y reciente. En la
periferia, el tejido seo presenta zonas de actividad osteognica y osteoclstica. Es importante recordar
que esta imagen histolgica es similar al tumor pardo del hiperparatiroidismo, con el cual debe hacerse el
diagnstico diferencial con estudios radiogrficos y bioqumicos especialmente (Ca, P, fosfatasa alcalina).
Algunos granulomas centrales de clulas gigantes tienden a recidivar y eso generalmente ocurre cuando
hay dolor, rizlisis de piezas dentarias, perforacin de la cortical y rpido crecimiento.
El tratamiento es curetaje y/o inyeccin intralesional de corticoides.
Quiste seo aneurismtico
Lesin rara localizada principalmente en la parte posterior de la mandbula y el maxilar, con rasgos
clnicos similares a la lesin central de clulas gigantes; contiene numerosos espacios grandes llenos de
sangre y separados por tabiques de tejido conjuntivo que contienen tejido de clulas gigantes.
El quiste seo aneurismtico tpico es una lesin del hueso expansible, erosiva que tiene una proporcin
bastante alta de recurrencia local. Ocurre a lo largo de la niez, con un predominio ligeramente ms alto
en los adolescentes que en los pre-adolescentes. Es raro en los pacientes en la tercera dcada de vida o
ms viejos. Los sitios anatmicos comunes de afectacin incluyen la parte proximal del hmero, el fmur,
la tibia y el ilion. El sello radiogrfico del quiste de hueso aneurismtico es un quiste rpidamente
expansivo del hueso que produce un adelgazamiento impresionante de la cortical. La lesin puede
sobrepasar el platillo de crecimiento. Puede producir una inflamacin impresionante en el hueso
circundante, y en algunos casos puede ser difcil de diferenciar del osteosarcoma. Cuando un paciente se
Lesiones de Clulas Gigantes

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presenta con una fractura patolgica, el tumor puede ser muy difcil de erradicar.
Los hallazgos histolgicos del quiste seo aneurismtico incluyen un tejido hemorrgico con espacios
cavernosos. Rodeando esos espacios puede haber tejido fibroblstico, clulas gigantes multinucleadas y
fragmentos pequeos de hueso. Los espacios cavernosos tienen una cubierta de clulas del mesnquima
comprimidas. El diagnstico diferencial incluye quiste seo simple y el sarcoma de bajo grado.
Histolgicamente, el diagnstico diferencial puede ser muy difcil. La evaluacin cuidadosa de las clulas
del estroma ayudar a distinguir estas entidades.

Quiste seo traumtico

Cavidad intrasea, vaca y asintomtica que se da en pacientes jvenes y se localiza principalmente en la
mandbula, revestida por una membrana delgada de tejido conjuntivo laxo, cuyo tratamiento se produce al ser
ocupada por sangre dicha cavidad durante una biopsia intrasea.
Tambin denominado quiste seo solitario, simple o hemorrgico. El quiste seo traumtico es una lesin
solitaria, unilateral, sin recubrimiento epitelial, rodeada por paredes seas, que puede estar vaco o presentar
contenido lquido (contenido sanguinolento o seroso) y/o tejido conectivo. Constituye un 13% de los quistes no
odontognicos y no epiteliales de los maxilares. Suele presentarse antes de la tercera dcada de la vida y no
existen diferencias de prevalencia entre sexos. Se localiza preferentemente en la mandbula, con predileccin por
el cuerpo y la snfisis mandibular. Algunos autores sugieren que la escasa incidencia de los quistes seos
traumticos en el maxilar superior puede deberse a la mayor cantidad de hueso medular y a la mayor
vascularizacin de este hueso.
Su etiopatogenia es controvertida. La mayora de las teoras consideran que un traumatismo es el responsable
directo o indirecto de la lesin. Podra aparecer tras la disolucin de un hematoma, ya que los productos de la
hemlisis aumentaran la presin osmtica. Otras teoras defienden que se trata de defectos seos provocados por
la compresin de la glndula partida o de la arteria facial.
La mayora de las veces su diagnstico es casual durante un examen radiolgico de rutina. Aunque en otras
ocasiones provocan tumoracin, dolor, y excepcionalmente parestesia labial. Los dientes asociados conservan la
vitalidad y no presentan movilidad ni reabsorcin.
Radiologa
Radiolgicamente se observa una imagen radiotransparente, solitaria, bien delimitada, de tamao
variable, y a veces con un fino reborde esclertico. Cuando la lesin afecta a los espacios interdentarios,
puede presentar un aspecto lobulado o de scalloping.
Histopatologa
La histologa revela una lesin que aparece como una cavitacin de hueso medular, que ocasionalmente
puede ir recubierta por una fina capa de tejido conectivo en el que pueden observarse clulas gigantes
multinucleadas y grnulos de hemosiderina.

Histiocitosis de clulas de Langerhans

Probable proliferacin neoplsica de clulas histiocticas de tipo Langerhans, con un amplio espectro de
comportamiento biolgico, que oscila desde una lesin aislada de la mandbula hasta lesiones seas de
distribucin difusa, en combinacin con lesiones de rganos y otros tejidos blandos.

Quiste seo traumtico

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Lesiones_seas
Constituye una proliferacin de las clulas de Langerhans (CL), que son unas clulas presentadoras de
antgenos localizadas normalmente en la piel y tambin en las mucosas, los ganglios linfticos, el timo y el bazo.
La lesin bsica consiste en un granuloma constituido por clulas de Langerhans, junto a una cantidad variable de
monocitos, linfocitos y eosinfilos. Estas clulas tienen un citoplasma claro ligeramente eosinfilo y un ncleo
con una hendidura central que recuerda la imagen de un grano de caf. Poseen una serie de marcadores que
permiten identificarlas de forma precisa, de los que los dos ms importantes son la expresin en su superficie del
antgeno CD1a (que no se observa en otras clulas de origen histioctico) y la presencia a nivel ultraestructural en
su citoplasma de los cuerpos de Langerhans, llamados tambin grnulos de Birbk (nos sirve para confirmar el
diagnstico) o cuerpos en raqueta, cuyo origen y funcin se desconocen. Otro marcador es la subunidad beta de
la protena S-100, a la que en la actualidad se concede menos valor diagnstico que al antgeno CDla.
La forma clsica de esta histiocitosis consiste en afeccin sea en forma de lesiones osteolticas, en general sin
reaccin peristica, nicas o mltiples (lo que anteriormente constitua el Granuloma eosinfilo), localizadas con
preferencia en crneo, mandbula, costillas, pelvis y porcin proximal de los huesos largos. Puede haber
tumoraciones de partes blandas asociadas a las lesiones seas. La piel se afecta en ms de la mitad de casos (sobre
todo en las formas diseminadas) a modo de ppulas, vesculas o pstulas, as como de lceras y lesiones de
aspecto eccematoso, sobre todo en el crneo y los pliegues. La afeccin pulmonar (que cuando es aislada se
asocia de forma significativa al tabaquismo) puede cursar como neumonitis de repeticin, con lesiones
granulomatosas del intersticio pulmonar. Con cierta frecuencia se produce neumotrax. La imagen radiolgica
puede evolucionar desde un infiltrado intersticial difuso hasta un infiltrado reticulonodular y llegar a la forma de
panal de abeja.
La afeccin del SNC puede ser localizada o difusa. La primera suele afectar la regin del hipotlamo-hipfisis,
con lesin asociada de la silla turca o sin ella. En otros casos puede observarse afeccin cerebral o cerebelosa
difusa, con dficit neurolgico progresivo. En las formas diseminadas de HCL tambin pueden observarse
hepatomegalia y esplenomegalia, adenopatas, as como fiebre.

TUMORES MALIGNOS
Osteosarcoma
El Osteosarcoma tambin puede denominarse sarcoma osteognico. Se trata de un tumor que afecta al hueso y
cuyo grado de malignidad es muy alto. Se caracteriza por ser un tumor mesenquimatoso maligno cuyas clulas
neoplsicas producen matriz sea.
La neoplasia maligna derivada de las clulas seas ms frecuente, que en los maxilares produce un
ensanchamiento radiogrfico de la membrana periodontal de los dientes e histolgicamente un amplio espectro de
hallazgos, todos los cuales se caracterizan por osteoblastos atpicos y formacin de hueso u osteoide anormales.
Es el tumor seo maligno ms frecuente. Aparece ms comnmente en los huesos largos y tiene predileccin por
las reas distales y proximales del fmur, tibia y hmero.
Un 7% aparecen en la regin de la cabeza y el cuello. En los maxilares produce un ensanchamiento radiogrfico
de la membrana periodontal de los dientes y una histologa caracterizada por osteoblastos atpicos y formacin de
hueso u osteoide anormales. La mxima incidencia del osteosarcoma de los maxilares se da a los 33 aos. Las
lesiones de la mandbula y el maxilar suelen advertirse como tumefacciones seas de consistencia dura en las
corticales vestibular y lingual (con y sin dolor) y a menudo asociadas con separacin de los dientes.

TUMORES MALIGNOS

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Histopatologa
Se han descrito 4 variedades histolgicas intraseas y una variedad yuxtacortical. Las lesiones del
osteosarcoma tienen que contener osteoide o hueso normales o anormales asociados con las clulas
malignas de tejido conjuntivo para distinguirlas de otras formas de sarcoma.
A nivel macroscpico son tumores voluminosos, de color blanco grisceo, con frecuentes zonas
hemorrgicas y de degeneracin qustica. Suelen destruir la cortical que los cubre, formando una masa de
tejido blando. Se extienden ampliamente por la cavidad medular, infiltrando y sustituyendo a la mdula
sea que rodea a las trabculas seas preexistentes.
Las variedades intraseas se dividen segn la variabilidad del componente sarcomatoso, y la cantidad y
naturaleza del componente de tejido duro. El tipo osteoblstico es el ms comn y presenta una
distribucin equilibrada de componente celular sarcomatoso pleomrfico e hipercromtico y de hueso
trabecular hipercelular. El tipo condroblstico contiene depsitos de cartlago hipercelular y hueso
osteoide anormal. Esta variedad es comn en los maxilares. El osteosarcoma fibroblstico est
constituido por clulas sarcomatosas fusiformes con poco osteoide maligno. Las lesiones telangiectsicas
tienen un componente reducido de tejido duro y un nmero aumentado de vasos sanguneos dilatados y
clulas gigantes.
Las lesiones yuxtacorticales son lesiones osteoblsticas de bajo grado, que contienen grandes reas
individuales de cartlago maligno. Las lesiones suelen ser nodulares.
Manifestaciones clnicas
Los osteosarcomas se presentan con dolor local e inflamacin. Son neoplasias biolgicamente agresivas,
y se tratan con ciruga y quimioterapia.
Los osteosarcomas metastatizan ampliamente, habitualmente primero al pulmn, pero
ocasionalmente a otros rganos y huesos (la metstasis a ganglios linfticos es rara).
La ciruga slo alcanza unas tasas de supervivencia del 20% a los 5 aos, pero la ciruga
combinada con la quimioterapia consigue una tasa de supervivencia a los 5 aos del 60 al 80%.
Los osteosarcomas de la mandbula y las variantes de bajo grado, parosteal (yuxcortical) y
osteosarcoma intraseo de bajo grado tienen un pronstico mejor que el osteosarcoma clsico.

Condrosarcoma
Neoplasia sea maligna rara de los maxilares, generalmente de la parte anterior del maxilar, constituido por una
proliferacin de condroblastos gruesos o clulas mesenquimatosas fusiformes y cartlago anormal, pero no
osteoide ni hueso.
El condrosarcoma de los maxilares se presenta a cualquier edad, pero tiene un pico de incidencia en el grupo de
edades de 30 a 40 aos. La variedad de clulas claras y especialmente la de carcter mesenquimatoso se observa
en pacientes ms jvenes. Afecta a los varones 2 veces ms que a las mujeres y no existe predileccin racial. Las
lesiones son masas expansivas que producen deformacin local. Se da principalmente en pelvis, columna
vertebral, hombro y huesos largos y cerca de la rodilla. En las lesiones de mayor tamao, pueden presentarse
dolor y parestesia. En la parte anterior del maxilar, la obstruccin nasal y las dificultades para la respiracin
suelen ser los signos de presentacin.
Histopatologa
La mayora de las lesiones presentan un cartlago anormal rodeado de clulas neoplsicas. Las lesiones se
gradan de I a III en funcin de la cantidad y madurez del cartlago, y la proporcin y el grado de
Osteosarcoma

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anaplasia de las clulas del tejido conjuntivo. En los grados II y III existen reas de tejido mixoide y de
degeneracin qustica.

Sarcoma de Ewing
Neoplasia sea maligna rara de origen celular incierto que aparece en pacientes jvenes. La lesin est formada
por clulas anaplsicas pequeas, redondas y oscuras que contienen grnulos de glucgeno y filamentos
intermedios.
Este tumor se observa con mayor frecuencia en nios de 10 a 15 aos; el 80% son menores de 20 aos.
Los nios estn ms afectados que las nias.
Es el segundo sarcoma seo ms frecuente en la infancia.
Afecta a la cavidad medular en la difisis de los huesos largos tubulares, especialmente el fmur, y los
huesos planos de la pelvis.
El tumor invade normalmente la cortical, y penetra en el periostio para producir una masa de partes
blandas.
Se compone de capas de clulas redondas pequeas que, ocasionalmente, producen seudorrosetas de
Homer-Wright.
Las clulas tienen un citoplasma escaso que con frecuencia contiene glucgeno.
Generalmente existe necrosis prominente en las zonas alejadas de los vasos, y la estroma es escasa.
Frecuentemente el tumor metastatiza a otros huesos, a los pulmones o a otras localizaciones.
Los pacientes suelen tener fiebre, leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentacin. En el rea de
afectacin, el dolor coincide con una tumefaccin rpida. En los maxilares, suele haber movilidad de los
dientes y en etapas posteriores, focos de ulceracin.
La mandbula se afecta con mayor frecuencia que el maxilar, la base del crneo y la calota.
Histopatologa
Las clulas aisladas pueden ser de dos tipos:
1. Pequeas y redondas, con ncleos teidos de color oscuro y un citoplasma delimitado claramente.
2. Clulas ms grandes con un ncleo finamente granuloso y un citoplasma tenue mal definido.
Ambos tipos de clulas son indiferenciadas, redondas, pequeas y oscuras.
La tincin con nitrato de plata pone en manifiesto tabiques que rodean los lbulos celulares. Tanto las
tinciones con PAS como los estudios ultraestructurales demuestran grnulos de glucgeno. Se emplean
marcadores inmunolgicos para confirmar la presencia de filamentos intermedios positivos para la
vimentina.
El sarcoma de Ewing se trata con quimioterapia y con reseccin quirrgica acompaada o no de radioterapia. La
quimioterapia aplicada de un modo eficaz ha mejorado enormemente el pronstico de la enfermedad, de una
supervivencia que oscilaba entre el 5 y el 15% hasta el 75% al cabo de 5 aos, consiguindose en un 50% de los
casos curaciones a largo plazo.

BIBLIOGRAFA
1. Patologa estructural y funcional. Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto.Ed. Elsevier Saunders. 7 Edicin.
2007 ISBN 84-8086-203-5
2. Patologa oral y maxilofacial contempornea. Philip Sapp. Ed. Elsevier. 2 Edicin. 2004 ISBN
BIBLIOGRAFA

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84-8174-789-0
3. Medicina Bucal. Enfermedades seas y desrdenes temporomandibulares. Dolor orofacial y
manifestacioens orales de enfermedades sistmicas. Bermejo Fenoll A. Ed. Sintesis. 1 Edicin. 2000
ISBN 84-7738-558-0

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