DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY (DCL)

INTRODUCCIN
Las dos enfermedades neurodegenerativas ms frecuentes en adultos
son la enfermedad de Alzheimer (EA) y la enfermedad de Parkinson (EP).
Clnicamente la EA se caracteriza por la afectacin progresiva de la
memoria y de otras funciones cognoscitivas, mientras que la afectacin
fundamental
en
la
EP
es
motora
y
est
definida
anatomopatolgicamente por la presencia de cuerpos de Lewy en la
sustancia negra y otras reas troncoenceflicas.
Para referirse a ella se han utilizado diversos trminos como enfermedad
por cuerpos de Lewy difusos, enfermedad por cuerpos de Lewy
corticales difusos, demencia por cuerpos de Lewy, demencia senil tipo
cuerpos de Lewy y variante con cuerpos de lewy de la enfermedad de
Alzheimer, en un intento de describir el sndrome clinicopatolgico de
demencia asociada a cuerpos de Lewy corticales y subcorticales. Esta
entidad heterognea tanto clnica como anatomopatolgica, a la que nos
referiremos de ahora en adelante como demencia con cuerpos de Lewy
(DCL), representa entre un 15 y un 25% de las demencias, lo que la
convierte en la segunda forma ms frecuente de demencia tras la EA.
La DCL es un trmino general para dos diagnsticos relacionados. Se
refiere a la demencia por enfermedad de Parkinson y a la demencia
por cuerpos de Lewy. Los sntomas ms tempranos pueden diferir, pero
reflejan los mismos cambios biolgicos subyacentes en el cerebro. Con
el tiempo, las personas con ambos diagnsticos desarrollan sntomas
cognitivos, fsicos, de alteraciones del sueo y de los comportamientos
muy similares.
La DCL es una enfermedad que afecta a mltiples sistemas y
usualmente requiere un enfoque global en su tratamiento con un equipo
de mdicos de diversas especialidades que colaboran para el mejor
manejo de sus sntomas. El diagnstico y el tratamiento temprano
pueden mejorar su calidad de vida e incrementar su independencia.
Muchas personas con DCL disfrutan de mejoras significativas en su estilo
de vida cuando su tratamiento tiene un enfoque global y algunas
personas hasta pueden experimentar pocos cambios un su progresin
de ao en ao.
CAUSAS
Es una demencia degenerativa. Los cuerpos de Lewy son pequeos
depsitos de protenas que se encuentran en las neuronas. Su presencia
en el cerebro interrumpe la accin de los mensajeros qumicos
(neurotransmisores) y se altera la funcin normal del cerebro.
REGLA DE ORO

La regla de oro del diagnstico de ECL estriba en la relacin temporal

entre el inicio de la demencia y el de los signos parkinsonianos.
1. Caractersticas centrales (esenciales para el diagnstico de ECL
probable o posible):
Demencia definida como deterioro progresivo de magnitud suficiente
como para interferir con el funcionamiento ocupacional y la vida social
normal.
Prominente y persistente compromiso de la memoria, que puede no
existir en las etapas iniciales, pero se hace evidente con la progresin.
Dficits en los test de atencin, funcin ejecutiva y habilidades
visuoespaciales pueden ser especialmente prominentes.
2. Caractersticas principales (la presencia de dos caractersticas
principales es suficiente para el diagnstico de probable ECL; uno para
posible):
Fluctuaciones en la cognicin con variaciones pronunciadas en la
atencin y el alerta.
Alucinaciones visuales recurrentes, tpicamente bien formadas y
detalladas.
Signos espontneos de parkinsonismo.
3. Caractersticas sugestivas (si una o ms de ellas est presente en
presencia de una o ms caractersticas principales, se puede hacer
diagnstico de ECL probable. En ausencia de caractersticas principales,
una o ms caractersticas sugestivas son suficientes para diagnstico de
ECL posible; ECL probable no debe plantearse en presencia nicamente
de hechos sugestivos):
Alteraciones conductuales durante el sueo REM.
Sensibilidad neurolptica severa.
Baja captacin y transporte de dopamina en los ganglios basales
demostrada por PET o SPECT.
4. Caractersticas acompaantes/de soporte (comnmente presentes,
pero de baja sensibilidad diagnstica):
Cadas reiteradas y sncope.
Prdidas de conocimiento transitorias e inexplicadas.
Severa disfuncin autonmica, hipotensin ortosttica, incontinencia
de orina.
Alucinaciones de otras caractersticas.
Delirio sistematizado.
Depresin.
Relativa indemnidad de las estructuras temporales mediales en CT/RM.
Baja captacin o perfusin generalizada en PET o SPECT predominando
en lbulo occipital.
Baja captacin de MIBG en el centellograma miocrdico.
Marcado enlentecimiento en el trazado electroencefalogrfico con
ocasionales puntas temporales.
5. El diagnstico de ECL es poco probable:

 En presencia de encefalopata vascular evidenciada por signos focales

neurolgicos clnicos o en la neuroimagen.
En presencia de cualquier otra enfermedad sistmica o neurolgica
suficiente para explicar total o parcialmente el cuadro clnico.
En parkinsonismo que aparece por primera vez en estadios avanzados
de demencia.

LOS PRINCIPALES SNTOMAS SON LOS SIGUIENTES:

En la mayor parte de los pacientes de DCL, problemas leves
relacionados con la memoria a corto plazo, como el olvido de hechos
muy recientes.

Breves episodios de confusin sin causa aparente, junto con otros

trastornos conductuales o cognitivos. Es posible que el enfermo se
desoriente con respecto a la hora o el sitio en que se encuentra; que
presente problemas del habla para encontrar palabras o mantener una
conversacin; que enfrente dificultades de percepcin espacial (para
encontrar el camino correcto o para resolver ciertos rompecabezas); y
problemas del pensamiento como la falta de atencin, la inflexibilidad
mental, la dificultad para llegar a decisiones, la prdida del buen juicio y
de la comprensin de las cosas.
Fluctuacin en la manifestacin de estos sntomas cognitivos de un
momento a otro, de hora en hora, de da en da o de semana en semana.
Por ejemplo, el paciente puede conversar normalmente en un da
determinado y ser incapaz de hablar al da siguiente o incluso un
momento despus. Si bien suele considerarse que esa caracterstica es
un componente importante de la DCL, tambin puede presentarse en
otras demencias, y a veces es muy difcil determinar si realmente
ocurren las fluctuaciones en un paciente especfico.
Alucinaciones visuales vvidas y bien definidas. En las primeras etapas
de la DCL es posible que el paciente admita y describa las alucinaciones.
Hay otros tipos de alucinaciones de menor frecuencia, pero que tambin
ocurren en ocasiones. Pueden ser auditivas ("escuchar" sonidos),
olfativas ("oler" algo) o tctiles ("tocar" algo que objetivamente no
existe).
Las alteraciones motrices del parkinsonismo, que a veces se denominan
sntomas "extrapiramidales". Con frecuencia parece que estos sntomas
se inician espontneamente. Entre ellos estn la postura flexionada, la
marcha arrastrando los pies, una reduccin en el vaivn de los brazos,
rigidez de las extremidades, propensin a caerse, bradicinesia (lentitud
en los movimientos) y temblores.
Los problemas del movimiento se presentan en las fases avanzadas en
un 70% de los pacientes con DCL. Pero en un 30% de los enfermos con
DCL, y sobre todo en los ms ancianos, los sntomas del Parkinson
ocurren al inicio, antes de los sntomas demenciales. En estos individuos,
el deterioro cognitivo tiende a iniciarse con la depresin o fallos leves de
la memoria.