Vous êtes sur la page 1sur 49

Tumores Odontognicos 2006

TUMORES
ODONTOGNICOS
2006

Autores:
Profesor Dr. Nelson Lobos J.
Profesor Guillermo Concha S.
Colaboracin:
Cristina Ros alumna 6 Ao Odontologa Universidad de
Chile
Apoyo Tcnico: Dra. Janeth Flores Ramos
Miln Bustamante Garrido

Tumores Odontognicos 2006

ndice

Tumores Odontognicos (TO) 2006.


Definicin
Anatoma
Histologa
Aspectos Estadsticos
Etiologa
Parmetro clnicos
Imagenologa
Metodologa de la interpretacin radiogrfica
Ubicacin
Estructura interna de la lesin
Forma de la lesin
Lmite de la lesin
Tamao
Relacin con estructuras vecinas
Relacin con piezas dentarias
Condicin corticales seas
Clasificacin Tumores Odontognicos Benignos
Epitelio Odontognico, con Estroma Fibroso sin ectomesnquima odontognico
Ameloblastoma Slido (tipo multiqustico) Intraseo (ASI)
Ameloblastoma, Tipo Extraseo, Perifrico (AEP)
Ameloblastoma Tipo Desmoplstico (AD)
Ameloblastoma Tipo Uniquistico (AUI)
Tumor Odontognico Escamosos (TOE)
Tumor Odontognico Epitelial Calcificante (TOEC)
Tumor Odontognico Adenomatoide (TOA)
Tumor Odontognico Queratoqustico (TOQ)
Sndrome de Carcinomas Nevoides Basocelulares (S.N.B.C.) o Sndrome de Gorlin
Goltz
Epitelio odontognico con ectomesnquima sin o con formacin de tejido duro.

Fibroma Ameloblstico
Fibroodontoma ameloblstico
Odontomas
Tipo odontoma complejo
Tipo odontoma compuesto
Odonto ameloblastoma
Tumor odontognico qustico calcificante
Tumor dentinognico de clulas fantasmas

Mesenquima y/o ectomesenquima con o sin epitelio odontognico

Fibroma odontognico
Mixoma odontognico / mixofibroma
Cementoblastoma

Tumores Odontognicos 2006

Clasificacin Tumores Odontognicos Malignos


Carcinomas odontognicos
Ameloblastomas metastizante (maligno)
Carcinoma ameloblstico tipo primario
Carcinoma ameloblstico tipo secundario (desdiferenciado), intraseo.
Carcinoma ameloblstico tipo secundario (desdiferenciado), perifrico.
Carcinomas intraseos primarios de clulas escamosas
Carcinoma de clulas escamosas intraseo primario tipo slido
Carcinoma de clulas escamosas intraseo primario derivado de TOQ
Carcinoma de clulas escamosas intraseo derivado de quistes
odontognicos.
Carcinoma odontognico de clulas claras
Carcinoma odontognico de clulas fantasmas
Sarcomas odontognicos
Fibrosarcoma ameloblstico
Fibrodentino y fibro odontosarcoma ameloblstico.

Tumores Odontognicos 2006

Tumores Odontognicos (TO) 2006.


(01/08/06)
DEFINICIN
Los TO conforman un grupo heterogneo de lesiones exclusivas de los
huesos maxilares constituidos por proliferaciones celulares excesivas provenientes
de restos tisulares de la odontognesis.
Los TO representan un grupo complejo de lesiones de gran riqueza
histolgica y muchos se parecen entre s, pero tienen un comportamiento clnico
diferente. Algunos son neoplasias (la mayora benignas, aunque tambin existen
variedades malignas) y otros son malformaciones (hamartomas). Si bien la mayora
son centrales existen contrapartidas perifricas.
ANATOMA
Maxilar
Es el hueso central del macizo facial superior; con l se articulan los restantes
huesos de la cara que forman parte de este macizo facial superior, adems los
huesos anteriores de la base craneal como el frontal, etmoides y esfenoides.
Este hueso alberga los dientes superiores, constituyndose la arcada dentaria
superior.
Sus paredes estn formadas por tejido seo compacto que ha sufrido
un proceso de neumatizacin por reabsorcin del tejido esponjoso, formndose as
en su interior grandes cavidades, cubierta por mucosa, que son los senos
maxilares, que junto con los conductos etmoidales, los senos frontales y el seno
esfenoidal, forman un conjunto de cavidades intraseas comunicadas entre s,
denominadas senos paranasales por su ntima relacin y comunicacin con las fosas
nasales, en las que pueden drenar sus secreciones.
Mandbula
Forma por s solo el armazn seo del macizo facial inferior, es un hueso
impar.
Para su descripcin morfolgica distinguimos un elemento central que es el
cuerpo y dos prolongaciones laterales las ramas.
A lo largo de la mandbula discurre un nervio: el nervio dentario inferior. Este
nervio recorre el hueso a ambos lados de la mandbula, emergiendo por un agujero
verticalmente a mitad del hueso, y horizontalmente situado entre el primer y el
segundo premolares inferiores. En al trayecto intraseo, el inerva los dientes, y al
emerger, inerva el labio inferior. Existe por lo tanto un agujero izquierdo y otro
derecho.

HISTOLOGA
Los huesos maxilares tienen unas caractersticas peculiares que los hacen
propicios para el asiento de una gran variedad de lesiones. Son huesos de
osificacin membranosa (con tejido seo compacto y esponjoso similar al del resto
4

Tumores Odontognicos 2006

del esqueleto), poseen dientes y en consecuencia tambin, los restos de tejidos


embrionarios a partir de la formacin de estos. Estn revestidos por una mucosa
gingival y pueden contener restos heterotpicos de tejido glandular salivar. Todo esto
hace que en estos huesos podamos encontrar quistes, tumores odontognicos,
tumores no odontognicos y lesiones pseudotumorales.
Para una comprensin global de la morfologa de los T.O. es necesario tener
presente que estos reproducen aberrantemente todas o algunas de las etapas de la
odontognesis, por lo tanto es necesario recordar algunos conceptos bsicos del
desarrollo de los dientes, situacin que para el patlogo podra ser crucial porque ante
l tendr visiones microscpicas que le recordarn que lo que est observando se
parece mucho, algo o muy poco al proceso de la odontognesis, teniendo en cuenta
que estos tumores constituyen entidades que muchas veces se parecen muchsimo
entre s y que sin embargo, poseen comportamientos biolgicos muy diferentes. As
entonces un patlogo debe reconocer correctamente las estructuras, teniendo en
cuenta adems, que muchas veces tendr dificultad en identificar en forma precisa los
tejidos mineralizados y que habitualmente el esmalte maduro desaparece con las
tcnicas de decalcificacin.

Ectomodeo

O. del
esmalte
Papila
dentaria
Fig 1. Ectomodeo, embrin 8 semana.

La odontognesis se inicia aproximadamente en la 6a. semana de vida intrauterina


cuando la capa basal del epitelio oral (ectomodeo) prolifera hacia el mesnquima
formando la lmina dental de la cual se derivan a su vez los rganos del esmalte, que a
medida que avanza el desarrollo, adquiere la forma de la corona del diente a la que
dar origen, mientras tanto las clulas mesenquimticas de la papila, adyacentes al
epitelio del rgano del esmalte se diferencian en odontoblastos, que elaboran
predentina que se transformar en dentina definitiva, el resto de las clulas formarn la
pulpa del diente, en este momento las clulas epiteliales del rgano del esmalte se han
transformado en ameloblastos. A esta altura en el rgano del esmalte visualizamos a)
capa de ameloblastos (formadores de esmalte) corresponde al epitelio externo; b)
estrato intermedio (capa biestratificada); c) retculo estrellado; d) epitelio externo y e)
conexin al epitelio oral a travs de la lmina dentaria.
Cuando la mineralizacin (preesmalte - esmalte y predentina - dentina) se hace
ms gruesa, los ameloblastos retroceden hacia el retculo estrellado (epitelio reducido)

Tumores Odontognicos 2006

que junto con el epitelio oral formarn los epitelios fusionados durante el proceso de
erupcin dentaria.
Al completarse la formacin de la corona empieza la formacin de la raz a
partir de los epitelios interno y externo en la regin cervical de la pieza dentaria, esta
estructura bicolumnar se conoce como vaina radicular de Hertwing, que determinar
la morfologa de la raz, que junto con fragmentarse inducen a las clulas
mesenquimticas a diferenciarse en odontoblastos y cementoblastos siendo previa la
formacin de dentina, mientras otras clulas mesenquimticas originan el ligamento
periodontal y el hueso alveolar (folculo dental).
Como se comprender para producirse este complicado mecanismo es
imprescindible una finsima interaccin entre el epitelio odontognico por una parte y el
ectomesenquima (papila y folculo dental) por otra.
El epitelio odontognico (de origen ectodrmico) origina el rgano del esmalte,
es el responsable de la formacin de este tejido mineralizado y cuyos restos pueden
persistir durante toda la vida de un individuo. Estos restos pueden prevenir de: a) de
la lmina (se conocen como restos epiteliales de Serres); b) del rgano del esmalte
(como restos aislados, pero principalmente en relacin con piezas incluidas); y c)
restos de Malassez a partir de la vaina de Hertwing.
Los quistes odontognicos que son cavidades patolgicas que se originan a
partir de proliferaciones epiteliales provienen precisamente de alguna de estas fuentes
y tanto sus caractersticas morfolgicas como sus potencialidades se pueden explicar
por este origen.
Por su parte el ectomesenquima es responsable de: a) fijar los sitios para cada
pieza dentaria; b) inducir el crecimiento de la lmina dentaria (rganos del esmalte); c)
del crecimiento y morfologa de cada diente; d) de inducir a los ameloblastos a formar
esmalte a travs de la diferenciacin de los odontoblastos y e) a la diferenciacin de
clulas mesenquimticas en cementoblastos. Toda esta interaccin se repite en forma
aberrante en mayor o menor medida en cada uno de los diversos tumores
odontognicos que estudiaremos.

Fig 2. Papila dentaria (detalle fig anterior)

Tumores Odontognicos 2006

Aspectos Estadsticos
Los TO son escasos, corresponden al 1% de los tumores de los maxilares y al
0.03 % de la cabeza y cuello. Los ameloblastomas y los odontomas son los ms
frecuentes apareciendo uno ms que el otro en distintas publicaciones. En todo caso
se debe considerar que muchos odontomas se diagnostica con radiografa y no
registran confusin odontolgica.
Entre los aspectos estadsticos hemos considerado interesante
adjuntar el trabajo de los Dres. Ochsenius G., Ortega A., Godoy L., Peafiel C.,
Escobar E., publicado en el J. Oral Pathol Med 2002; 31(7):415-20., que analiza 362
T.O. del Instituto de Referencia de Patologa Oral de la Universidad de Chile sobre
un total de 28.041 casos de Patologa Bucomxilo Facial comparadas adems con
otras series reportadas en la literatura.

Table N 1 Frecuency, gender and age distribution of Odontogenic tumors listed by


diagnostic type, WHO classification of Odontogenic tumors
Total

Female

BENIGN

Ameloblastoma

74

20.4

40

Male
%

Mean
age+SD
%
Years

34

54.1
2 100.
0

Clear cell odontogenic


tumor
Squamous cell tumor

0.6

0.6

Calcifying
epithelial
odontogenic tumor
Ameloblastic fibroma

0.6

0.6

50.0
2 100.
0

Ameloblastic
fibrodentinoma
Ameloblastic
fibroodontoma
Adenomatoid
odontogenic tumor
Calcifying
odontogenic cyst
Complex odontoma

0.6

1.7

24

6.6

11

13
45.8

26

7.2

15

11
57.7

91

49

71

42
53.8

36

20

35
50.7

10

32

10
50.0

5.5
Mixoma

3
50.0

19.6
Odontogenic fibroma

1
50.0

25.1
Compound odontoma

23
8.8

9
71.9

37.4
18.4
45.9
54
25.4
47.5
9.2
100.0
56
18.4
50.0
4.5
2.1
20.5
50.0 6.4
10.1
50.0 7.7
21.3
54.2 11.7
27.4
42.3 20.2
20.8
46.2 13.5
17
49.3 10.7
30
50.0 19.7
28.1
28.1 14.5

Tumores Odontognicos 2006

Benign
cementoblastoma
MALIGNANT
Odontogenic
carcinosarcoma
Fibroodontosarcoma
ameloblastic
TOTAL

5
16.7

1.7
1

83.3

100.0

1
0.3

362

100

33

1
0.3

24.6
6.3

100.0
194

168
53.6

46.4

Tumores Odontognicos 2006

Table N 4 Comparison of the relative percentage of odontogenic tumors from


selected references of different countries and this study
Irepo
Chile

Mosqueda et
Al. Mxico

Daley et al.
Canada
Cases

Cases

Cases

74

20.4

83

23.7

Lu et al.
China
%

Cases

Odukoya
O.
Nigeria
Cases
%

BENIGN
Ameloblastoma

79

17.8

445

58.6

169
58.
5

Clear
cell
2
odontogenic
tumor
Squamous cell
2
tumor
Calcifying
2
epithelial
odontogenic
tumor
Ameloblastic
2
fibroma
Ameloblastic
2
fibrodentinoma
Ameloblastic
6
fibroodontoma
Odontoamelobla
stoma
Adenomatoid
24
odontogenic
tumor
Calcifying
26
odontogenic
cyst
Odontomas
162

0.6

0.6

0.3

0.2

0.4

1.8

0.9

1.0
0.6

0.8

0.4

0.6

1.4

1.6

14

1.8

13
4.5

0.6
1.7

0.8

14

3.1

0.3

0.3

63

8.3

18

0.7
6.6

25

7.1

14

3.1

6.2
7.2

24

6.8

18

4.0

35

4.6

7
2.4

44.7

121

34.6

204

45.8

51

6.7

12

20

5.5

16

4.5

61

13.7

0.7

13

32

8.8

62

17.7

24

5.4

64

8.4

34

4.2
Odontogenic
fibroma
Myxoma

4.5
11.
8

Benign
cementoblastom
a
Odontogenic
tumor NOS
MALIGNANT
Primary
intraosseous
carcinoma
Malignant
ameloblastoma
Malignant
calcifying
odontogenic
cyst

1.7

0.8

1.6

20

2.6

2
0.7

0.2

11

1.4

24

3.2

0.4

Tumores Odontognicos 2006

Ameloblastic
carcinoma
Odontogenic
carcinosarcoma
Ameloblastic
fibrosarcoma
Ameloblastic
fibroodontosarc
oma
Odontogenic
sarcoma
Odontogenic
carcinoma
TOTAL

10

0.3
2

0.3

0.3

1
0.4
4
362

100

349

1.1
100

7
445

1.6
100

6
759

0.8
100

14
4.8
10
0

289

ETIOLOGA
La etiologa de los TO tanto benignos como malignos es desconocida. La
mayora parecen provenir de novo, sin factor causal.

PARMETROS CLNICOS
La gran mayora de los TO son intraseos (centrales) pero eventualmente
pueden presentarse en la enca o en el reborde desdentado (perifricos).
Las caractersticas clnicas de los TO benignos no son especficas: crecimiento
lento, expansivo casi siempre indoloro. Al contrario, los malignos son de crecimiento
rpido y el dolor puede ser el primer signo de advertencia de su presencia.

Fig 3. Aumento volumen extraoral

Fig 4. Visin intraoral; aumento de


volumen, mucosa normal.

10

Tumores Odontognicos 2006

11

IMAGENOLOGIA
Los densidad radiogrfica de los TO puede variar desde la radiolucidez a la
radiopacidad. En la radiografa de rutina algunas de estas patologas se pueden
encontrar como hallazgos casuales, por ello se recomienda el uso de la radiografa
panormica.
La radiologa es imprescindible en el diagnstico de la patologa sea, ya que
es en este tipo de lesiones donde entrega su mayor rendimiento, permitiendo
establecer una hiptesis clnico-radiogrfica, la cual debe ser confirmada por el
examen histopatolgico.
El radilogo debe tener en cuenta la localizacin (concepto tridimensional) y
los lmites de la lesin as como su relacin con estructuras anatmicas vecinas.
Los exmenes imageneolgicos para el estudio de los TO van desde la
radiografa retroalveolar hasta las nuevas tcnicas que incluyen la Tomografa
Computada, la Resonancia Nuclear Magntica, la Ecotomografa y los exmenes de
Medicina Nuclear (Cintigrafa, SPECT y PET).
Las tcnicas de uso habitual (retroalveolares, oclusales y panormicas) nos
pueden aportar valiosa informacin. De partida la existencia de la lesin y si es
radiolcida, radiopaca o mixta. Su relacin con otras estructuras anatmicas, por
ejemplo con las piezas dentarias vecinas las que pudieron estar desplazadas o con
rizalisis.
Con el objeto de facilitar la labor del radilogo, es necesario que se adjunte a
la peticin del estudio un diagnstico clnico presuntivo y, de ser conveniente, hacer
mencin de algunos datos clnicos. A su vez toda la informacin clnica y radiogrfica
posible debe entregarse al patlogo que habitualmente entrega el diagnstico final.
Metodologa de la Interpretacin Radiogrfica en Tumores
La interpretacin del estudio radiogrfico convencional con tcnicas corrientes
deber efectuarse siguiendo un ordenamiento que permita apreciar la caracterstica
intrnseca de la lesin, su lmite, el tamao, la forma y su posible repercusin sobre
las reas anatmicas vecinas.

a. Ubicacin
Describir la localizacin anatmica del tumor y cual es su sitio de origen, puede
resultar fundamental para el diagnstico, ya que muchos de ellos tienen
predisposicin a desarrollarse en zonas especficas de los maxilares. Debe
evaluarse si la lesin es nica, mltiple o generalizada a toda la estructura sea, en
este ltimo caso puede tratarse de alguna patologa de tipo metablica o endocrina.
Si el tumor es localizado puede ser unilateral o bilateral, aunque con frecuencia las
variaciones de la anatoma normal son bilaterales. La imagen debe ser analizada en
funcin de encontrar la extensin precisa de la patologa.

11

Tumores Odontognicos 2006

12

b. Estructura Interna de la Lesin (Densidad Radiogrfica)


La densidad de la estructura interna del tumor permite identificarlo como radiolcido,
mixto o radiopaco. Aquellos que son radiolcidos corresponden a entidades
eminentemente osteolticas, en donde el tejido seo ha sido reemplazado por un
contenido de menor densidad. En relacin a su estructura interna pueden
presentarse con un patrn unilocular o multilocular, en este ltimo existen dos o ms
compartimentos separados por tabiques seos. Las lesiones mixtas se caracterizan
por poseer un aspecto radiolcido y radiopaco a la vez, entonces se trata de lesiones
osteolticas pero que tambin presentan o forman estructuras calcificadas en su
interior. Las lesiones radiopacas son aquellas capaces de producir estructuras de
mayor densidad respecto del hueso normal. Existen tumores capaces de ir variando
su densidad a medida que van madurando y pueden pasar de apariencia radiolcida
a mixta, y luego a radiopaca.

TO Radiolcido.
Extenso. Corresponde
Ameloblastoma Slido.

un

TO Mixto.
Es predominantemente
radiolcido,pero presenta
calcificaciones en su interior.
Corresponde a un
Fibroodontoma Ameloblstico.

TO Radiopaco.
Provoca retencin de piezas
dentarias. Corresponde a un
Odontoma Compuesto

Fig. 5
c. Forma de la Lesin
Reconocer la morfologa tumoral contribuye al diagnstico. Puede ser definida o
difusa. Algunas formas definidas son: redondeada, ovalada, semicircular, alargada,
triangular, etc. La presentacin redondeada y densidad radiolcida puede orientar al
diagnstico de un quiste, en cambio si es irregular las posibilidades se inclinan hacia
tumores no encapsulados o infecciones. La matriz o estructura calcificada que
presentan algunos tumores tambin debe ser definida de acuerdo a su apariencia.

d. Lmites de la Lesin

Esta caracterstica define el comportamiento de una patologa. Las posibilidades son:


definido y difuso.

12

Tumores Odontognicos 2006

13

El primero posee una variante que es la presencia de cortical sea (lmite


corticalizado), explicada por la formacin de hueso reactivo en la periferia de la
lesin. Un margen definido es la expresin de un proceso crnico, encapsulado o
con caractersticas de benignidad.
El lmite difuso se refiere a la dificultad para definir la interfase entre tejido normal y
tejido tumoral, lo cual se asocia a infeccin, malignidad o a tumores no
encapsulados.
Adicionalmente, existe otra variedad de contorno definido que es el festoneado,
identificable como una serie de semicrculos o arcos contiguos reflejan el mecanismo
de crecimiento de la lesin.

Lmite Definido de Tipo


Corticalizado.
Se trata de un TO
Queratoquiste.

Lmite Difuso.
Es una Displasia Fibrosa en
mandbula. Es difcil establecer la
interfase tejido sano-tejido enfermo.

Borde Festoneado.
En la parte posterior de
un TO Queratoquiste.

Fig. 6
e. Tamao
Se trata de determinar con la mayor precisin posible las dimensiones reales del
tumor en los tres sentidos del espacio. Relacionar el tamao que presenta una lesin
con su tiempo de evolucin, orienta respecto a su grado de agresividad. Conocer sus
dimensiones tambin es relevante para planificar una intervencin quirrgica o para
controlar la evolucin de un tumor
f. Relacin con Estructuras Vecinas
Evaluar los efectos de la lesin sobre las estructuras adyacentes permite al radilogo
deducir su comportamiento y contribuye a identificar la naturaleza de la patologa.
Puede existir proximidad, desplazamiento, ocupacin o invasin del tumor respecto
de las estructuras anatmicas vecinas (ej: senos maxilares, cavidad nasal, canal
mandibular, foramen mental, etc). Si la lesin se extiende fuera del hueso debe
evaluarse el compromiso de los tejidos blandos y de los diferentes espacios

13

Tumores Odontognicos 2006

14

anatmicos. Una lesin benigna de carcter expansivo puede desplazar estructuras


vecinas, en cambio las lesiones agresivas infiltran e invaden otros espacios o tejidos.

g. Relacin con Piezas Dentarias


Se refiere a evaluar si una pieza dentaria tiene participacin o no en la gnesis del
tumor, si esta incorporada al interior de la lesin, si est desplazada, si est impedida
de erupcionar o si presenta reabsorcin radicular. Existen patologas que tienen
relacin con la corona de un diente (por ejemplo en el quiste dentgero la cpsula
est adherida a nivel cervical) o bien con su raz (como en el quiste radicular). En
cambio, puede ocurrir que el diente sea vecino al desarrollo del tumor y no participe
en su formacin.
La reabsorcin radicular externa (o rizalisis) se presenta en algunos procesos
crnicos o de crecimiento lento (Ej: ameloblastoma, quiste dentgero, granuloma
central de clulas gigantes y mixoma), o bien como resultado de procesos malignos.
h. Condicin de Corticales seas
Una lesin de crecimiento lento permite que el periostio produzca hueso nuevo, de
esta manera la cortical se encontrar deformada pero siempre presente. Una lesin
de crecimiento rpido supera la capacidad del periostio para reaccionar y la cortical
puede observarse adelgazada, erosionada o ausente (perforada). El exudado de una
lesin inflamatoria intrasea puede separar al periostio del hueso cortical y a
continuacin estimularlo para formar una nueva capa de hueso, lo que al repetirse se
observa como tela de cebolla. En el osteosarcoma hay un tipo de reaccin periostal
especfico en donde se aprecia un hueso nuevo espiculado formado en ngulo recto
respecto de la cortical exterior, denominado efecto de rayos de sol. El TO
queratoquiste posee la caracterstica de crecer inicialmente a expensas del hueso
medular y no deformar (o hacerlo mnimamente) las corticales seas.

14

Tumores Odontognicos 2006

15

Tumores Odontognicos
Tumores Benignos
Epitelio Odontognico, con estroma fibroso sin ectomesenquima odontognico.

Ameloblastoma slido /tipo multiqustico


Ameloblastoma extraseo/tipo perifrico
Ameloblastoma, tipo desmoplstico
Ameloblastoma, tipo uniqustico
Tumor Odontognico Escamoso
Tumor Odontognico Epitelial Calcificante
Tumor Odontognico Adenomatoide
Tumor Odontognico Queratoquiste

Epitelio odontognico con ectomesnquima sin o con formacin de tejido duro.

Fibroma Ameloblstico
Fibroodontoma ameloblstico
Odontomas
Tipo odontoma complejo
Tipo odontoma compuesto
Odonto ameloblastoma
Tumor odontognico qustico calcificante
Tumor dentinognico de clulas fantasmas

Mesenquima y/o ectomesenquima con o sin epitelio odontognico

Fibroma odontognico
Mixoma odontognico / mixofibroma
Cementoblastoma

15

Tumores Odontognicos 2006

16

EPITELIO ODONTOGNICO, CON ESTROMA


ECTOMESNQUIMA ODONTOGNICO.

FIBROSO

SIN

Grupo de T.O. que histolgicamente estn constituidos exclusivamente por


AMELOBLASTOMA
SLIDO (TIPO MULTIQUSTICO) INTRASEO (ASI)
epitelio odontognico.

Ameloblastoma Slido (tipo multiqustico) Intraseo (ASI)


Definicin: Tambin llamado A. Clsico, A. Convencional corresponde a la
mayora de los Ameloblastomas (85 % del total). Ms comn en la 3 y 4 dcada,
ms frecuente en la mandbula (ngulo y rama), sin predileccin de sexo.

Fig 7. Ameloblastoma de hombre de 40-50 aos.


Clnica: Puede alcanzar grandes dimensiones con expansin de las tablas seas,
clnicamente es invasivo local, puede producir asimetra facial, movilidad,
desplazamiento y rizalisis en piezas dentarias, por todos estos hechos tal vez se lo
debera considerar como una neoplasia de bajo grado de malignidad, aunque no
es metasttico.
Radiologa: La radiologa clsica de este tipo de ameloblastoma muestra lesin
radiolcida, lmite definido (corticalizado), presencia de reas multiloculares con
apariencia de pompas de jabn, sin embargo, muchas lesiones pueden presentar
aspecto similar con el tumor odontognico queratoquiste. El ameloblastoma genera
rizalisis y desplazamiento de piezas dentarias.
Fig 8. Aspecto radiolgico
de Ameloblastoma.

16

Tumores Odontognicos 2006

17

Histologa. Histolgicamente se caracteriza por la presencia de islotes de diversos


tamaos formados por clulas epiteliales, las perifricas con aspecto de
ameloblastos que encierran reas que recuerdan al retculo estrellado del rgano del
esmalte. El estroma es tejido conjuntivo fibroso sin ninguna evidencia de induccin.
Se describen 4 padrones histolgicos que no inciden mayormente en el pronstico:
Padrn Folicular. Los islotes epiteliales se disponen en estructuras que
recuerdan los rganos del esmalte de la embriognesis dentaria, el estroma
es amplio y fibroso.
Padrn Plexiforme, gran preponderancia del elemento epitelial sobre un
estroma mnimo.
Padrn Acantomatoso. Metaplasia escamosa con formacin de queratina en
el estrato estrellado de los islotes epiteliales.
Padrn de Clulas Granulosas. Presencia de clulas granulosas de
abundante citoplasma lleno de grnulos eosinfilos en la porcin que
corresponde al retculo estrellado.
No se conoce la razn de esta
transformacin. Esta variedad se da con ms frecuencia en pacientes jvenes.

Fig. 9. Patrn folicular

Fig 11. Patrn Acantomatoso

Fig 10. Patrn plexiforme

Fig 12. Patrn de clulas


granulosas

Pronstico: Tratamiento quirrgico, maxilectoma parcial con margen de seguridad.

17

Tumores Odontognicos 2006

18

Ameloblastoma, Tipo Extraseo, Perifrico (AEP)


Definicin: Se le considera la contrapartida perifrica del ameloblastoma intraseo
multiqustico.
Tipo de ameloblastoma poco frecuente (1.3 % de todos los ameloblastomas),
con un rango entre 9 a 42 aos, ms en la 6 dcada de la vida.
Clnica: Se presenta como una tumoracin de superficie papilar en la enca o en
reas desdentadas, casi siempre nica, aunque se han reportado casos mltiples.
Aunque en general se considera inocuo, se han reportado algunos casos
agresivos localmente o incluso con franca transformacin maligna. (Carcinoma
ameloblstico tipo secundario perifrico)

Fig 13 y 14. Visin intraoral de Ameloblastoma Perifrico

Histologa: En el rea de la enca se observa proliferacin epitelial similar al descrito


para el ameloblastoma folicular y el plexiforme en continuidad con el epitelio.

Fig 15. Histologa Ameloblastoma


Perifrico

18

Tumores Odontognicos 2006

19

Pronstico: El pronstico es excelente si no ha invadido el hueso y la ciruga debe


ser conservadora con control adecuado.

Ameloblastoma Tipo Desmoplstico (AD)


Definicin: Variante de ameloblastoma con caractersticas clnicas, radiogrficas e
histolgicas especficas. Se describi en 1984 en pacientes sobre los 60 aos; ms
en la zona anterior de los maxilares.

Fig 16.
Clnica: Se presenta como una tumoracin indolora que crece lentamente y por
aos.

Fig 17 y 18. Visin intraoral de Ameloblastoma Desmoplstico en mandbula.

19

Tumores Odontognicos 2006

20

Radiologa: Se presenta como reas mixtas (radiolcidas radiopacas) de forma


irregular y lmite difuso que han reemplazado el hueso normal y que sugieren ms
bien una lesin fibro-sea. Puede provocar rizalisis y/o desplazamiento de piezas
dentarias.

Fig 19 Radiografa panormica

Fig 20. Radiografa de perfil

Histologa: Existe amplio dominio del estroma que se presenta colagenizado. El


componente epitelial es ms bien escaso, islotes de clulas epiteliales de forma
cilndrica que contienen reas de retculo estrellado. Puede observarse adems,
cambios mixoides en el estroma adyacente a la proliferacin epitelial.
Ocasionalmente se pueden presentar reas de osteoide metaplsico.

Fig 21. Histologa Ameloblastoma Desmoplstico.


Pronstico: El pronstico y tratamiento es similar al ASI.

20

Tumores Odontognicos 2006

21

Ameloblastoma Tipo Uniqustico (AUI)


Definicin: Variante de ameloblastoma que se presenta como un quiste.

Fig 22.
Clnica: Presenta diferencias clnicas, radiogrficas e histolgicas y por eso se le
considera una entidad distinta. Constituye el 15% de todos los ameloblastomas. Se
presenta la mayora de las veces en la 2 dcada de la vida. Mucho ms en la
mandbula y tambin afecta ms a los hombres.
El 80% est asociado a pieza no erupcionada que corresponde al 3er molar.
Radiologa: Se observa en lesin uniqustica la mayora de las veces en relacin a
una pieza incluida a semejanza de un Quiste Dentgero, dando entonces una imagen
muy parecida. Sin embargo, la relacin con la pieza incluida es casual. El estudio de
las macroscopico de la pieza quirrgica demuestra una relacin indirecta, a
diferencia del Quiste Dentgero en que la corona de la pieza dentaria es parte de la
cavidad. Los ameloblastomas uniqustico pueden alcanzar tamao considerable
provocando expansin, asimetra facial, rizalisis y/o desplazamiento de piezas
vecinas.
Histologa. Es una cavidad bordeada por tejido conjuntivo ms fibroso y revestido
por un epitelio que puede adoptar 3 presentaciones:

Fig 23. Histologa AUI.

21

Tumores Odontognicos 2006

22

Forma lineal. Sin elementos proliferantes. Bordea toda la cavidad con una
morfologa muy caracterstica: capa basal de clulas cbicas o columnares,
inmediatamente un compartimento de clulas estrelladas a su vez cubiertas
por clulas escamosas paraqueratinizadas.
Forma luminal, con proliferacin al lmen del quiste de clulas epiteliales que
adoptan la forma de un ameloblastoma plexiforme.
Forma mural. Presencia de proliferacin de nidos invasores desde el epitelio
hacia el soporte conjuntival con una disposicin de ameloblastoma folicular o
plexiforme.

Fig 24-25.

Pronstico y tratamiento: El tratamiento de las 3 presentaciones es quirrgico. En


las 2 primeras se debe efectuar slo curetaje. Se complica la 3 forma donde se
debera considerarlo como un ASI.
De primordial importancia para elaborar el diagnstico histolgico de la entidad
es la informacin clnica y radiogrfica, sobretodo cuando el diagnstico inicial
se hace a partir de una biopsia incisional.

Tumor Odontognico Escamoso (TOE)


Definicin: Neoplasia benigna agresiva local. Slo se han reportado 50 casos. El
rango de edad entre 8 y 74 aos con una media de 38.7 y levemente ms en
hombres.
Clnica: Casi todos intraseos probablemente se desarrollan a partir del periodonto
entre las races de piezas dentarias permanentes erupcionadas. Generalmente se
presenta en la mandbula con aumento de volumen que puede provocar movilidad de
los dientes. Se ha descrito una contrapartida perifrica que produce impronta del
hueso subyacente.

22

Tumores Odontognicos 2006

23

Radiologa: Se observan reas radiolcidas uni o multilocular de forma triangular


entre las races de dientes adyacentes.
Histologa: Est compuesto de islotes de epitelio escamoso bien diferenciado, de
forma redondeada u ovalada rodeados perifricamente de clulas cuboidales y que
centralmente pueden estar quistificados.
Pronstico y tratamiento. Est indicada ciruga conservadora.

Tumor Odontognico Epitelial Calcificante (TOEC)


Definicin: Tambin conocido como Tumor de Pindborg es una lesin muy poco
frecuente (1% de los T. Odontognicos).
Clnica: Se le considera neoplasia benigna por su crecimiento lento, expansivo y
eventualmente invasivo local, puede aparecer entre los 20 a 60 aos. Sin
predileccin de sexo, son ms frecuentes en la mandbula en la regin de los
premolares.
Se han descrito TOEC perifricos en el sector anterior de los maxilares.

Fig 26. Visin Intraoral en maxilar superior de TOEC.

Radiologa: Es bastante sugerente; proceso expansivo de aspecto mixto


(radiolcido-radiopaco) bien delimitado, que puede presentar una pieza dentaria
incluida. Adems casi siempre cerca de su corona puede presentar focos radiopacos
de tamao variable.

23

Tumores Odontognicos 2006

Fig 27

24

Fig 28. TAC, invasin de seno maxilar


izquierdo por TOEC

Histologa: El aspecto es clsico: Proliferacin de clulas polidricas de bordes


citoplasmticos muy bien definidos y que claramente han diferenciado tonofibrillas
intercelulares. Lo ms notable de estas clulas es su morfologa nuclear que simula
malignidad, hipercromticos, lobulados, multinucleados y de nucleolos prominentes.
Sin mitosis. El histopatlogo debe ser muy cuidadoso en la evaluacin de esta
morfologa que puede ser confundida como un carcinoma escamoso intraseo
primario o una metstasis. Estas clulas se disponen en estructuras slidas sobre
un estroma escaso que presenta reas focales de un material celular tipo amiloide
de naturaleza an no aclarada incluso se duda si es un material odontognico
epitelial.
Tambin es comn, aunque no siempre, la presencia de calcificaciones concntricas
de aspecto homogneo redondeado que se conocen como anillos de Lisengang
de naturaleza tambin controvertida.

Fig 29.

Fig 30

24

Tumores Odontognicos 2006

25

Fig 31.
El Tratamiento y Pronstico: Se recomienda extirpacin con cierto margen y
control por largo tiempo.

Tumor Odontognico Adenomatoide (TOA)


Definicin: Es una neoplasia benigna, poco frecuente, (3% a 7% de todos los T.O.).
Anteriormente el TOA era considerado errneamente como una variante del
Ameloblastoma y se lo llam Adenoameloblastoma.
Su crecimiento es lentsimo, casi del tipo hamartomatoso y generalmente
asintomticos se descubren a menudo en exmenes radiogrficos de rutina.
Clnica: Puede estar asociado
1. Con pieza dentaria permanente retenida (Tipo Folicular), en particular los 4
caninos y en especial, los superiores
2. Sin relacin con pieza dentaria retenida (Tipo Extrafolicular)
3. Se han descrito rarsimos casos de TOA perifricos cuya histognesis
probablemente es la lmina dentaria y clnicamente se presenta como un
fibroma o como un epulis de la enca.

Fig 32. Tipos


de acuerdo a
ubicacin

25

Tumores Odontognicos 2006

26

Radiologa: La imagen ms caracterstica es un rea unilocular bien definida, que


rodea la corona de una pieza dentaria no erupcionada en estas circunstancias se
denomina TOA tipo Folicular que puede contener una cantidad variable de
pequeos focos radiopacos y que ha provocado desplazamiento de las races de dos
dientes vecinos. Con gran frecuencia el TOA se localiza en el maxilar superior en
posicin glbulo maxilar (alusin a la localizacin del denominado Quiste Glbulo
maxilar que actualmente no se acepta como entidad). Se debe hacer Diagnstico
diferencial con el Quiste Dentgero.
La otra variante (menos frecuente) es el TOA extrafolicular sin relacin con pieza
dentaria no erupcionada y tiende a localizarse entre las races de piezas dentarias
desplazndolas y el rea radiolcida puede confundirse con un quiste periodntico
lateral.
Los focos de calcificacin se describen como copos de nieve pero su presencia
puede ser mnima o simplemente no estar y en este caso se complica el diagnstico
radiogrfico.
Histologa: Macroscpicamente cuando el TOA est asociado a una pieza dentaria
no erupcionada y esta se extrae junto con el tumor, se comprueba que sta no est
adherida a la lesin.
Microscpicamente el TOA es patognomnico; proliferacin capsulada de clulas
epiteliales que se disponen en crecimientos nodulares en dos tipos de estructuras:
Clulas epiteliales que adoptan formas fusadas y se disponen en reas en forma de
roseta y otras de forma ms de tipo cbico o columnar que rodean espacios de tipo
glandular que algunos suponen preameloblastos y que seran responsables de las
pequeas calcificaciones que se interpretan como esmalte abortivo.
Por ltimo en algunos TOA otro tipo de calcificaciones ms grandes cuya naturaleza
distrfica o dentinoide esta en discusin.

Fig 33 y 34.

26

Tumores Odontognicos 2006

27

Tratamiento y Pronstico: Su crecimiento expansivo, lento y la presencia de


cpsula permiten una enucleacin fcil y su pronstico es excelente.

Tumor Odontognico Queratoquistico (TOQ)


Definicin: Neoplasia intrasea uni o multiqustica de origen odontognico, que
presenta un epitelio plano estratificado paraqueratinizado caracterstico,
potencialmente agresivo por su crecimiento infiltrativo. Puede ser solitario o mltiple
y que puede estar asociado al Sndrome de carcinoma nevoide basocelulares
(SCNB).
El trmino TOQ, ha reemplazado el tradicional Queratoquiste y ha sido
propuesto por el grupo de trabajo de la OMS para enfatizar su naturaleza neoplsica.
Clnica: El TOQ se puede presentar desde la 1 a la 9 dcada de la vida, con un
pick en la 2 y 3. Cuando es mltiple, est o no asociado al SCNB, generalmente la
edad es ms baja.
Recientes estudios han demostrado el rol del gen PTCH en la etiologa del
(TOQ).
El TOQ es ms frecuente en la mandbula. La mayora se localiza en el ngulo
extendindose hacia la parte superior y anterior.
La caracterstica clnica ms importante es su potencial de destruccin local,
su tendencia a la recidiva y su capacidad de multiplicacin, particularmente cuando
est asociado al SCNB.
Algunas veces los pacientes relatan dolor y pueden alcanzar un gran tamao
antes de ser detectados, pueden perforar corticales y comprometer estructuras
adyacentes.
Radiologa: El TOQ se puede presentar como un rea radiolcida circular, de lmite
definido (corticalizado), de borde festoneado y que puede comprometer una
importante rea de la mandbula por ej (cuerpo, ngulo y rama).
Un aspecto que tambin puede presentar es multiqustico, desplazando
piezas dentarias vecinas, pero casi siempre sin provocar rizalisis. Si se encuentran
TOQ en varias partes de los maxilares, hay que considerar la posibilidad de que se
trate del SCNB.
Histologa: Patognomnica: Amplia cavidad revestida por epitelio escamoso
paraqueratinizado, generalmente de 5 a 8 capas, depapilado, con su capa basal
formada por clulas columnares alternadas con clulas de forma cbica que se
disponen en forma de empalizada con sus ncleos orientados alejados de la
membrana basal y frecuentemente son intensamente basfilos. Estos hechos son
importantes para el diagnstico diferencial con otros quistes que pueden presentar
queratinizacin.
La capa de paraqueratina tiene su superficie corrugada y se descama hacia la
cavidad. Es frecuente encontrar mitosis en las capas suprabasales.
Otra caracterstica importante es la tendencia del epitelio a desprenderse de
su soporte conjuntival donde es posible frecuentemente encontrar y lejanas a la
cavidad central mltiples quistes satlites que se supone provienen por proliferacin
del epitelio principal y que son responsables de las recidivas.

27

Tumores Odontognicos 2006

28

Las lesiones qusticas que estn recubiertas por capa de queratina


ortoqueratinizada no deben ser consideradas como TOQ.

Fig 35.

Fig 36.

Fig 37.

Fig 38.

Tratamiento: El TOQ es potencialmente agresivo localmente y debe tratarse con


margen de seguridad para evitar la recidiva.

28

Tumores Odontognicos 2006

29

SNDROME DE CARCINOMAS NEVOIDES BASOCELULARES (S.N.B.C.) O


SNDROME DE GORLIN - GOLTZ.
Es una condicin gentica autosmica dominante que se caracteriza de la aparicin
de numerosos Carcinomas Basocelulares de la piel. Queratoquistes mltiples de los
maxilares, anormalidades esquelticos y con menor frecuencia fibromas del ovario y
meduloblastoma junto a numerosas malformaciones tales como fisuras plantares y
palmares, etc. En un 70 % de los casos se presentan Quistes localizados en la
mandbula, que habitualmente aparecen en los primeros aos de vida, pero que
tambin pueden presentarse durante la vida adulta. En general son mltiples,
bilaterales y de tamao variable.
Las anomalas seas y los Carcinomas Nevus Basocelulares pueden aparecer a
temprana edad, desde la infancia a la pubertad.
MANIFESTACIONES CLNICAS ASOCIADOS AL SNBC
PIEL
Mltiples Carcinomas Basocelulares *
Quistes Epidrmicos
Fisuras Palmo/plantares *
HALLAZGOS RX (ESQUELETO)
Costillas bfidas *
Calcificaciones intracraneales
Cuarto metacarpiano corto
MAXILARES
Queratoquistes mltiples *
CRANIOFACIAL
Aumento de la circunferencia de la cabeza*
Hipertelorismo
Fisura palatina
SNC
Meduloblastoma
Anormalidades de la silla turca
Meningina
OTRAS
Fibroma Craniano
* Las ms frecuentes

El gen para este sndrome est localizado en el cromosoma 9q 22 que


probablemente funciona como un gen supresor de tumores (15,16).
Los Queratoquistes son del tipo paraqueratinizado.

29

Tumores Odontognicos 2006

30

El tratamiento es complejo ya que se debe considerar que los Queratoquistes se


visualizan radiogrficamente durante la 2 y 3 dcada de la vida junto a la evidente
posibilidad a la predisposicin de desarrollar cnceres se debe controlar
permanentemente a estos pacientes.

EPITELIO ODONTOGNICO CON ECTOMESNQUIMA SIN O CON


FORMACIN DE TEJIDO DURO.
Caracterizados por presentar claramente los dos elementos odontognicos:
epitelial y mesenquimtico.

Fibroma Ameloblstico (FA)


Definicin: El F. A. es la entidad que histolgicamente presenta un estroma
morfolgicamente semejante a la papila dentaria e islotes epiteliales que se disponen
en estructuras que recuerdan a la lmina dental y al rgano del esmalte, no se
observan reas mineralizadas; pero si acaso eventualmente puede presentar
formacin de dentina, en ese caso se denomina fibrodentinoma ameloblstico.
Al FA se lo considera como una neoplasia verdadera benigna.
Clnica: El F.A. es muy poco frecuente, slo corresponde al 2 % de los T. O. Ms
frecuente en la 1. y 2. dcada de la vida, cerca del 90 % se presenta en la
mandbula (ngulo y regin de molares y premolares). La mayora de los casos se
presenta con aumento de volumen indoloro. Es descubierto por alteraciones de la
erupcin.

Fig 39. Fibroma Ameloblstico


mandibular en nio

30

Tumores Odontognicos 2006

31

Radiologa: El F.A. se presenta como un rea claramente radiolcida, de lmite


definido, generalmente unilocular.

Fig 40. Radiografa de perfil.


Fibroma Ameloblstico en zona
de molares

Histologa: Caracterstica: Proliferacin generalmente capsulada de tejido conjuntivo


que recuerda a la primitiva papila dentaria en cuyo espesor se observan islotes y
cordones de epitelio odontognico perifricamente columnares y que encierran
estructuras que semejan retculo estrellado.

Fig 41.

Fig 42.

Tratamiento y Pronstico: Siempre se considera al F.A. como lesin poco agresiva


y se ha recomendado tratamiento conservador. En caso de recidiva se recomienda
una ciruga ms agresiva.

Fibro Odontoma Ameloblstico (FOA)


Definicin: El F.O.A. es muy similar al F.A., pero es mucho menos frecuente,
contiene tejido dentario duro mineralizado (dentina y esmalte). Aunque muchas
veces se ha postulado que el F.O.A. es solo un estado previo a la aparicin de un
Odontoma y no debe ser considerado una entidad distinta, existen reportes en la
literatura de casos que han provocado considerable deformacin y destruccin sea
y por eso debera considerarse como una neoplasia verdadera (los odontomas son
hamartomas). Por otra parte muchos autores consideran al F.O.A. como una variante
del F.A. desde una perspectiva clnica RX e histologa, ya que se da en nios en la
primera dcada, con cierto predominio en los hombres y ms comn en la mandbula
en su parte posterior.

31

Tumores Odontognicos 2006

32

Clnica: Aumento de volumen asintomtico o puede ser detectado como un hallazgo


radiogrfico. Ms frecuente entre los 8 y 12 aos.
Radiologa. Radiolucidez uni o multilocular de lmites netos radiopacos junto a
mltiples reas radiopacas que corresponden al componente mineralizado de la
lesin (dentina y esmalte).

Fig 43.Ortopantomografa de FOA

Histologa. Similar en todo al F.A.: tejido conjuntivo que remeda a la papila dental
junto a reas calcificadas con aspecto de tejido dentario rudimentario (esmalte,
matriz de esmalte y dentina).

Fig 44.

Fig 46.

Fig 45.

Fig 47.

32

Tumores Odontognicos 2006

33

Tratamiento y pronstico. El tratamiento debe ser conservador (curetaje), solo se


aconseja un tratamiento ms agresivo en casos de recidiva, que generalmente son
ms raros.

Odontomas (O)
Definicin: Los Odontomas son considerados hamartomas y son los tumores
odontognicos ms prevalentes. Estn constituidos mayoritariamente por tejidos
calcificados dentarios (esmalte, dentina y cemento) junto a algunas porciones de
epitelio odontognico y tejido mesenquimtico.
Se subdividen en dos tipos: Odontoma Compuesto constituido por mltiples
dentculos y Odontoma Complejo que consiste en una masa calcificada
desordenada de esmalte, dentina y cemento.
Es probable que la prevalencia de Odontomas sea mucho mayor ya que una
cifra importante no son enviados a estudio microscpico.

Fig 48.Visin macroscpica de


Odontoma Complejo

Fig 50.

Fig 49. Visin macroscpica


Odontoma Compuesto

Fig 51.

33

Tumores Odontognicos 2006

34

Clnica: Se presenta generalmente en la 2. dcada (entre los 14 y 16 aos). Sin


predileccin de sexo, son ms frecuentes en la parte anterior de la maxila. Los O.
Complejos, sin embargo, son tambin frecuentes y se localizan en las partes
posteriores de ambos maxilares. La gran mayora son hallazgos radiogrficos,
eventualmente pueden producir expansin y rara vez erupcionan.
Radiologa. El Odontoma Complejo presenta una imagen de una o varias masas
calcificadas, de forma irregular, rodeadas por un halo radiolcido. El Odontoma
Compuesto presenta una serie de masas dentarias organizadas o dentculos, de
distintos tamaos y formas. Esta masa est rodeada tambin por una zona
radiolcida. El contenido en ambas es esencialmente radiopaco, la diferencia est en
la posibilidad de distinguir o no formas de dentculos. Estn asociados
frecuentemente a piezas dentarias no erupcionadas, ya que impiden la erupcin por
su presencia. Tambin se pueden presentar entre races de piezas erupcionadas, sin
asociarse a trastornos de la erupcin.
Tratamiento y Pronstico. Se recomienda ciruga conservadora. No se han
reportado recidivas.

Odontoameloblastoma
Definicin: Rarsimo tumor que contiene un Odontoma Compuesto y reas de un
Ameloblastoma tpico y tiene un comportamiento clnico similar a este ltimo.
Clnica: Los pocos casos descritos no muestran una localizacin preferente. La
mayora se presentan en la primera y segunda dcada de la vida.
Radiologa. Generalmente se observa rea densamente radiopaca con un
componente perifrico radiolcido que puede ser multilocular y que provocan
reabsorcin de las races de las piezas dentarias vecinas.
Histologa. Junto a la masa de esmalte dentina y cemento se observa proliferacin
del componente ameloblstico generalmente del tipo folicular o plexiforme.
Pronstico y tratamiento. Como posee el mismo potencial biolgico de agresividad
local de un Ameloblastoma Intraseo Poliqustico debe ser tratado como tal, es
decir, extirpacin quirrgica con margen de seguridad.

34

Tumores Odontognicos 2006

35

MESENQUIMA Y/O ECTOMESENQUIMA CON O SIN EPITELIO


ODONTOGNICO

Constituyen un grupo de Tumores Odontognicos que se caracterizan


porque histolgicamente el componente epitelial Odontognico est muy
disminuido o sencillamente no est presente.

Tumor Odontognico Qustico Calcificante (TOQC)


Definicin: Neoplasia benigna de origen odontognico que se caracteriza por
poseer un epitelio similar o parecido al ameloblastoma, clulas fantasmas y
eventualmente material calcificado.
Anteriormente se denomin: Quiste odontognico queratinizante y calcificante
o simplemente Quiste de Gorlin.
Clnica: La mayora extraseo se han descrito presentaciones perifricas. Entre los 5
y 92 aos, sin predileccin de sexo. Distribucin ms o menos similar en la maxila y
mandbula.
La presentacin de un TOQC extraseo, generalmente en el rea incisivacanina es un aumento de volumen recubierto por mucosa normal y que ha crecido
lentamente. Mientras, los intraseos que son la mayora pueden ser hallazgos
radiogrficos o se presenta como un aumento de volumen indoloro.
Radiologa: La variante perifrica puede provocar impronta en el hueso y eventual
desplazamiento de piezas dentarias. El intraseo se presenta generalmente como
una radiolucidez unilocular bien circunscrita que puede provocar rizalisis de los
dientes vecinos. En un 50% es posible observar una entidad variable de material
radiopaco.
Histologa: Cavidad bordeada por un epitelio cuyas clulas basales son cilndricas e
inmediatamente difusas se disponen en estructuras que remedan el retculo
estrellado del rgano del esmalte y sobre ellas clulas calcificadas sin ncleo, slo
forman un vestigio de donde estuvo presente y se denominan Clulas Fantasmas.

35

Tumores Odontognicos 2006

36

En el tejido conjuntivo adyacente se puede observar presencia de dentina displsica.

Fig. 52

Fig. 53

Pronstico. Enucleacin simple. No se han reportado recidivas en los perifricos y


muy pocos en los intraseos.

Tumor Dentinognico de Clulas Fantasmas


Definicin: neoplasia agresiva local conformada por la proliferacin de islotes
epiteliales similares al ameloblastoma y clulas fantasmas.
Tambin se le han llamado Tumor Odontognico calcificante de clulas
fantasmas, Tumor epitelial odontognico de clulas fantasmas.

36

Tumores Odontognicos 2006

37

Clnica: Prcticamente todos intraseos, son rarsimos los perifricos, se han


descrito desde la 2 hasta la novena dcada y es un poco ms frecuente en hombres
que en mujeres. Se puede presentar en cualquier rea de los huesos maxilares, sin
preferencia por la maxila o mandbula, un poco ms en el rea de canino a molar en
el maxilar inferior.
Puede provocar expansin e incluso exteriorizarse en los tejidos blandos.

Fig 54.

Fig 55.

Fig 56. Visin macroscpica de Tumor Dentinognico de Clulas Fantasmas.

Radiolgicamente: rea radiolcida con reas radiopacas, generalmente unilocular


puede provocar rizalisis en las piezas dentarias adyacentes.

37

Tumores Odontognicos 2006

38

Histologa: Sobre un estroma fibroso islotes de epitelio odontognico similares al


ameloblastoma y que las clulas del retculo estrellado se han transformado en
clulas fantasmas algunas calcificadas que eventualmente pueden provocar
reaccin a cuerpo extrao. Adems estn presentes mucosas calcificadas de
aspecto dentinoide. (se ha descrito la malignizacin de estos tumores).

Fig 57.
Pronstico: Se recomienda reseccin con margen de seguridad.

Fibroma Odontognico
Definicin: Neoplasia benigna, poco frecuente, con cierta agresividad local. Se han
descrito varios casos de Fibromas Odontognicos Perifricos con distintos nombres
que han provocado confusin (Hamartoma Odontognico Epitelial). Actualmente se
acepta que representan las contrapartidas perifricas de este tumor.

Clnica: La mayora de las veces en la parte anterior y zona molar de la maxila.


Pueden presentar expansin y se observa un poco ms en las mujeres.

Fig 58. Fibroma Odontognico


en paladar

38

Tumores Odontognicos 2006

39

Radiologa. La mayora de los F.O. se presentan como un rea radiolcida


unilocular con lmites bien definidos. Menos frecuente pueden aparecer en forma
multilocular. Muchos F.O. son hallazgos radiogrficos, pero pueden provocar
expansin. La rizalisis de las piezas vecinas es frecuente.
Histologa. Es simple e inespecfica: proliferacin de fibroblastos separados por
reas de colgeno y que eventualmente contiene adems islotes y/o cordones de
epitelio odontognico inactivo compuestos de clulas cuboidales y columnares sin
retculo estrellado.

Fig 59 y 60
Tratamiento y Pronstico. La enucleacin y curetaje enrgico son recomendables
dada la caracterstica de crecimiento algo agresiva del F.O.

Mixoma Odontognico/Mixofibroma
Definicin: El M.O. aparece con cierta frecuencia, es caracterstica su gran
agresividad local, incluso superior al ameloblastoma slido. La mayora se presenta
en la 2 y 3 dcada de la vida.
Clnica: Con cierta predileccin por la mandbula puede presentarse en cualquier
rea de ambos maxilares. Algunos M.O. se detectan con exmenes radiogrficos de
rutina, pero muchos de ellos producen expansin indolora del hueso y a veces es
sorprendente el gran compromiso que se constata en el consecuente estudio
radiogrfico.

Fig 61. Visin macrscopica


de Mixofibroma

39

Tumores Odontognicos 2006

40

Radiologa. rea o reas radiolcidas de bordes irregulares que provocan


desplazamiento y/o reabsorcin de races. Muchos pueden presentar un padrn en
pompas de jabn indistinguible del Ameloblastoma slido.

Fig 62.

Fig 63 y 64. Visin mandibular en pompas de jabn.

Histologa. Sobre un estroma conectivo mixomatoso prcticamente celular, con


cantidades variables de colgeno y una matriz de muco polisacridos con algunos
fibroblastos se pueden observar adems pequeos islotes de epitelio odontognico
inactivo. Nunca presentan cpsula. Algunos M.O. presentan gran tendencia a formar
fibras colgenas y a veces se designan como Fibromixomas o Mixofibromas, pero no
representan una entidad distinta. Algunos M.O. muestran marcada celularidad con
algunas atipas nucleares y se han designado como Mixosarcomas recurrente pero
jams se han demostrado metstasis.

40

Tumores Odontognicos 2006

41

Fig 65 y 66.

Tratamiento y Pronstico. Por su agresividad se recomienda curetaje enrgico, sin


embargo su tendencia a la recidiva y su falta de cpsula en algunos casos, amerita
una reseccin con margen de seguridad.

Cementoblastoma
Definicin: Neoplasia benigna. El Cementoblastoma Benigno es el equivalente al
Osteoblastoma y Osteoma Osteoide de la patologa, poco comn, que se desarrolla
a partir de la o las races de una pieza dentaria como una masa calcificada con
aspecto de tejido cementario.

Fig 67.

41

Tumores Odontognicos 2006

42

Clnica: La mayora se presenta en la mandbula en relacin a los molares, ms en


mujeres en pacientes de 3 dcada que muchas veces relatan sintomatologa
dolorosa. Se han reportado casos a partir de piezas temporales e incluidas.
Radiologa: Fundamental para establecer el Dx. La imagen suele ser
patognomnica: Masa radiopaca redondeada en relacin a la raz de una pieza
dentaria que puede presentar rizalisis, pero que est fusionada con la masa descrita
rodeada por un halo radiolcido.
Histologa: El Cementoblastoma est constituido por masas calcificada semejante
al cemento dentario normal que se disponen en grandes reas nodulares de bordes
irregulares separadas por estrechos espacios ocupados por tejido conjuntivo
vascular y agrupaciones de cementoblastos.
Pronstico: Si la remocin ha sido incompleta puede recidivar.

42

Tumores Odontognicos 2006

43

Tumores Odontognicos
Tumores Malignos
Carcinomas odontognicos
Ameloblastomas metastizante (maligno)
Carcinoma ameloblstico tipo primario
Carcinoma ameloblstico tipo secundario (desdiferenciado), intraseo.
Carcinoma ameloblstico tipo secundario (desdiferenciado), perifrico.
Carcinomas intraseos primarios de clulas escamosas
Carcinoma de clulas escamosas intraseo primario tipo slido
Carcinoma de clulas escamosas intraseo primario derivado de TOQ
Carcinoma de clulas escamosas intraseo derivado de quistes
odontognicos.
Carcinoma odontognico de clulas claras
Carcinoma odontognico de clulas fantasmas
Sarcomas odontognicos
Fibrosarcoma ameloblstico
Fibrodentino y fibro odontosarcoma ameloblstico.

Constituyen un extico grupo de neoplasias malignas algunos extremadamente


raros y se consideran la contrapartida de los T.O. benignos, con excepcin del
carcinoma intraseo primario.
Clnicamente: Son similares a cualquier tumor maligno de los maxilares. Pueden
ser signos de indicios de su presencia: tumoracin, dolor, hemorragia, exteriorizacin
hacia la cavidad oral, anestesia o parestesia.
El compromiso metasttico en los ganglios linfticos puede ser precoz.
Radiolgicamente: Se observa extensa destruccin del hueso con sus bordes
caractersticamente irregulares con aspecto radiolcido o mixto dependiendo del tipo
de tumor.
Pronstico: Casi siempre malo, el tratamiento corresponde al de una neoplasia
maligna convencional.

43

Tumores Odontognicos 2006

44

CARCINOMAS ODONTOGNICOS
Ameloblastoma metastizante
Definicin: Tipo de ameloblastoma que da metstasis y que histolgicamente tiene
aspecto benigno.
Clnica: Sin diferencias con los ameloblastomas benignos, el diagnstico slo puede
hacerse cuando se comprueba que ha dado metstasis.

Carcinoma ameloblstico tipo primario


Definicin: Rarsima entidad en que histolgicamente existen atipas, es decir,
cambios morfolgicos de malignidad y que estaran presentes desde la gnesis de la
lesin.
Clnica: Slo 60 casos se han reportado en la literatura, la mayora desde China.
La mayora se presenta en la mandbula. La expansin del tumor puede
provocar perforacin e infiltracin de las estructuras blandas vecinas.
Histologa: Las clulas columnares que rodean las estructuras de retculo estrellado
presentan ncleos atpicos (pleomrficos o hipercrmaticos) y con actividad mittica.

Carcinoma
intraseo.

ameloblstico

tipo

secundario

(desdiferenciado)

Definicin: Es una entidad rarsima. La mayora de los casos se han reportado en


pacientes viejos (7 dcada) y que previamente presentaron un ameloblastoma
benigno con una recidiva cuyo aspecto microscpico presenta caractersticas de
malignidad.
Histologa: Ameloblastoma con reas colagenizadas con distintos grados de
anaplasia que incluye mitosis, prdida de la cohesin celular e infiltracin perineural.
Pronstico: Ciruga y tratamiento convencional para una neoplasia maligna.

Carcinoma ameloblstico tipo secundario perifrico.


Definicin: Tumoracin maligna de un ameloblastoma perifrico pre existente.
Clnica: Slo se han reportado 6 casos. Su presentacin se describe como una
masa gingival, que ha invadido el hueso subyacente.
Radiologa: Radiolucidez interradicular que ha provocado desplazamiento de las
races.

44

Tumores Odontognicos 2006

45

Histologa: Similar a un ameloblastoma perifrico, pero con alteraciones celulares


anaplsicas.
Pronstico: Reseccin amplia y tratamiento convencional para una neoplasia
maligna.
Carcinomas intraseos primarios de clulas escamosas

Carcinoma de clulas escamosas intraseo primario tipo slido.


Definicin: Carcinoma central derivado de restos epiteliales odontognicos
remanentes que se presenta como una neoplasia slida que invade la mdula sea
y provoca reabsorcin del hueso.
Estos rarsimos casos se originaran de restos epiteliales dispersos y no de
quistes odontognicos previos ni de TO epiteliales benignos.
Clnica: Aunque los pocos que se han descrito, la mayora de ellos son hallazgos
radiogrficos. Pueden provocar aumento de volumen de crecimiento rpido y la
invasin perineural puede producir parestesia del labio, cuando la localizacin es el
maxilar inferior.
Radiologa: reas osteolticas extensas, radiolcidas de bordes irregulares, no
corticalizadas.
Histologa: Islotes de clulas epiteliales con aspecto de clulas anaplsicas
semejantes a
los carcinomas epidermoides, casi siempre moderadamente
diferenciadas.
Para ser documentado el CEIP debe descartarse: 1) Metstasis de otro CEC
a la mandbula 2) Su origen en una lesin preexistente y 3) Que se trate de
Carcinoma mucoepidermoide de origen odontognico.

Carcinoma de clulas escamosas intraseos deriva de TOQ.


Definicin: Es un carcinoma escamoso intraseo a partir de un TOQ sin conexin
con la mucosa oral.
Se han descrito alrededor de 30 casos, la mayora de los pacientes sobre los
cuarenta aos y un poco ms en hombres. Sin etiologa clara ni presencia de
factores predisponentes. Asociado al carcinoma epidermoide de la mucosa oral.
Clnica: Mucho ms frecuente en la maxila, de crecimiento insidioso que representa
la malignizacin de un TOQ previamente presente. Generalmente se presenta como
un aumento de volumen que puede provocar aflojamiento de piezas dentarias,
parestesia y que ha comprometido los ganglios regionales.
Radiologa: Los casos detectados tempranamente son muy parecidos a una lesin
qustica, los lmites de la lesin pueden ser irregulares.
En etapa ms tardas se observa gran destruccin de apariencia radiolcida.

45

Tumores Odontognicos 2006

46

Histologa: Es bastante tpica a partir de un epitelio con caracterstica de TOQ con


caractersticas displsicas se desprenden islotes de clulas escamosas anaplsicas
que invaden el tejido conjuntivo adyacente.
Tratamiento: Como una neoplasia maligna convencional.

Carcinoma de clulas escamosas intraseos derivado de quistes


odontognicos
Definicin: Carcinoma escamoso intraseo que se desarrolla en quiste
odontognico que no sea TOQ y que no tiene conexin con la mucosa oral. Se ha
publicado una serie de 28 casos bien documentados en pacientes de 56 aos como
edad promedio ms en hombres en una proporcin de 2:1.
Clnica: El mayor nmero de casos se describen en la mandbula: aumento de
volumen que puede producir dolor, parestesia o anestesia del labio inferior.
Radiologa: Similar a la descrita para el Carcinoma de clulas escamosas primario
derivado de TOQ.
Histologa: Epitelio de un quiste odontognico que no es el TOQ asociado a
proliferacin invasora de un carcinoma de clulas escamosas.
Tratamiento: Como una neoplasia convencional.

Carcinoma Odontognico de clulas claras (COCC)


Definicin: Neoplasia maligna constituida por proliferacin de clulas vacuoladas y
de citoplasma claro. Anteriormente se le denomin Ameloblastoma de clulas claras
y tambin Tumor odontognico de clulas claras y en la clasificacin de la OMS se lo
consideraba benigno. Slo se han descrito 36 casos en los ltimos 15 aos.
Clnica: Se presenta con una frecuencia en mujeres cerca de los 60 aos entre un
rango de 17 89 y afecta ms en la mandbula.
Habitualmente se presenta como una tumoracin de crecimiento rpido, de
gran agresividad y metastatiza a los ganglios regionales y a los pulmones e incluso
puede causar la muerte.

46

Tumores Odontognicos 2006

47

Fig 68.Carcinoma
Odontognico de Clulas
claras en maxilar superior

Radiologa: Radiolucidez de lmites poco definidos y que produce reabsorcin de las


races.

Fig 69.Panormica correspondiente a la figura anterior.


Histologa: El padrn es bifsico: Sobre un estroma fibroso se pueden observar
islotes de clulas epiteliales de citoplasma claro o dbilmente eosinfilo, junto a otras
de aspecto basaloide.

47

Tumores Odontognicos 2006

48

Fig 70.

Pronstico: Como cualquier neoplasia maligna convencional.

Carcinoma Odontognico de clulas fantasmas (COCF)


Definicin: Carcinoma odontognico que se considera de contrapartida maligna.
Slo 19 casos se han reportado, sobretodo en el Asia. Ms en hombre entre
un rango de edad entre los 13 y 72 aos.
Clnica: Se han descrito ms en la maxila. Se presentan como tumoracin con o sin
parestesia.
Radiologa: Zona radiolcida no bien demarcada que puede presentar pequeas
reas radiopacas. Puede invadir y destruir el seno maxilar, incluso invade fosa nasal
y rbita.
Histologa: Junto a estructuras semejantes al tumor dentistognico de clulas
fantasmas. Se presenta proliferacin de clulas de forma redonda de ncleos
atpicos rganos y vesiculosas.
Puede encontrarse reas calcificadas con aspecto de dentina displsica.
Tratamiento: De pronstico impredecible debera ser tratado como una neoplasia
maligna convencional.

48

Tumores Odontognicos 2006

49

SARCOMAS ODONTOGNICOS
Fibrosarcoma Ameloblstico (FSA)
Definicin: Neoplasia maligna con componente epitelial benigno y con su
componente de ectomesenquima (conjuntival) maligno. Se le considera la
contrapartida maligna del FA y se acepta que se desarrolle de FA previo.
Clnica: Ms comn en la mandbula (80% de los casos). Se ha descrito un slo
caso perifrico. Se caracteriza por gran crecimiento, expansivo que produce
parestesia.
Radiologa: Osteolisis pobremente limitada.

Tratamiento: Su comportamiento impredecible debera ser tratado como una


neoplasia maligna convencional.

Fibrodentino y fibro- odontosarcoma ameloblstico


Definicin: TO maligno con caractersticas de FSA junto a la presencia de dentina
displsica, y/o esmalte.
Clnica: Se han reportado poqusimos casos.
Todos se presentan como un tumor de crecimiento rpido e indoloro.
Radiologa: Destruccin osteoltica radiolcida pobremente circunscrita junto a reas
radiopacas que reportan el tejido dentario calcificado.
Histologa: Similar al FSA ms la presencia de reas calcificadas, dentina displsica
y esmalte.
Tratamiento: De pronstico impredecible debera ser tratada como una neoplasia
maligna convencional.

49

Vous aimerez peut-être aussi