Afasia Logopnica: Presentacin de un Caso

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Resumen
La Afasia Progresiva Primaria (APP) es un sndrome clnico que se caracteriza por la de
generacin de las regiones del lenguaje en el hemisferio dominante, que determina una
prdida progresiva del lenguaje (Mesulam, 1982, 2001). Se define por la aparicin insidiosa
de deterioro de las habilidades lingsticas, y de otras habilidades cognitivas, muchas veces
acompaado de demencia. La APP se asocia neuropatolgicamente con la atrofia de las
regiones frontales y temporales del hemisferio izquierdo y fue descrita por primera vez en
la dcada de 1890 por Pick. Warrington (1975), describi un trastorno progresivo de la
memoria semntica, es decir una alteracin selectiva de reconocimiento para identificar o
indicar
el
significado
de
un
estmulo.

Afasia progresiva primaria y sus variantes:

La edad de inicio de
APP es entre los 40 y los 70 aos, siendo ms habitual su inicio antes de los 60 aos, es la
3 en frecuencia despus de la afasia secundaria a accidente cerebrovascular y de
traumatismo crneo-enceflico. La caracterstica principal de las APP es el deterioro
progresivo del lenguaje, mientras que otras funciones cognitivas permanecen relativamente
intactas. En la etapa final se desarrolla una demencia presentando alteraciones en la
memoria de trabajo y cambios conductuales como limitada iniciacin conductual, apata y
pobre motivacin. El deterioro gradual y progresivo del lenguaje expresivo, de la
denominacin de objetos, de la sintaxis o la comprensin de las palabras que se hacen
evidentes durante la conversacin o ante la evaluacin de lenguaje.
Actualmente se reconocen tres subtipos de APP: la variante semntica o demencia
semntica (DS), la variante no fluente o Afasia progresiva no fluente (APnF) y la variante
logopnica o Afasia progresiva logopnica (APL) (Gorno-Tempini et al, 2004; Mesulam et
al, 2010). Para clasificar las variantes de APP se deben considerar las principales
caractersticas lingsticas y cognitivas (Gorno-Tempini et al, 2004). Los dominios
principales a considerar son las caractersticas del lenguaje expresivo (gramtica,
articulacin, errores fonmicos, y anomia), la repeticin, la comprensin de una sola
palabra y la sintaxis, la denominacin, el conocimiento semntico y la lectura / escritura.
Adems, cada variante tiene una distribucin diferente de atrofia (Gorno-Tempini et al.,
2004) y se asocia con patologas subyacentes diferentes (Davies et al, 2005; Josephs et al,
2006, 2008; Knibb et al, 2006; Mesulam et al,
2008).
La Demencia Semntica: es un desorden del conocimiento semntico que comnmente se
presenta como Afasias fluentes con prdida de vocabulario manifiestan deterioro en la
comprensin y nominacin, sumado a una agnosia multimodal, sin embargo, son ms
afsicos que dementes (Kertesz et al, 1998). Inicialmente la articulacin, fonologa, sintaxis
y repeticin se encuentran intactas. Eventualmente la mayora de estos pacientes progresan
con cambios conductuales a un estado no fluente hasta llegar al mutismo (Hodges et al,
1992; Snowden et al, 1989)6. La comprensin del lenguaje est marcadamente disminuida
debido a la degradacin de las representaciones semnticas que son las encargadas del
significado de las palabras, la nominacin y el reconocimiento y uso de objetos.

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Resumen
La Afasia Progresiva no Fluente: se presenta como deterioro motor del habla (Apraxia
del habla) y agramatismos. Su lenguaje expresivo se compone de frases cortas, simples y
con omisin de morfemas gramaticales. Presenta un habla lenta y con esfuerzos
perjudicando la prosodia (disprosodia) y disminuyendo la velocidad del habla. La apraxia
del habla es la perturbacin ms comn y suele ser el signo inicial de la enfermedad. Sin
embargo, el habla con esfuerzo y los errores en la produccin (omisiones, sustituciones,
inserciones o interposiciones de los sonidos del habla) suelen los primeros sntomas antes
que se establezca claramente la apraxia del habla o los agramatismos expresivos y
receptivos.
La Afasia Logopnica: se caracteriza por un lenguaje expresivo con una velocidad
disminuida por las frecuentes pausas debido a las dificultades para encontrar la palabra. Lo
ms caracterstico es el deterioro de la repeticin tanto de frases como de oraciones. El
deterioro en la memoria fonolgica a corto plazo pareciera ser el mecanismo cognitivo
subyacente al deterioro del lenguaje, y tambin puede ser el responsable de las dificultades
en la compresin de oraciones que presentan este tipo de pacientes, siendo ms perjudicada
si las oraciones presentan mayor longitud o son gramaticalmente ms complejas. Otra
caracterstica llamativa son las parafasias fonolgicas tanto en lenguaje espontneo como
en denominacin por confrontacin visual. Se encuentra conservada tanto la gramtica (es
ms simple) como la articulacin; sin apraxia del habla ni disartria; ni alteracin de la
prosodia, lo que permite distinguir la APL de otras variantes no fluentes. Estos pacientes
tienen un pobre rendimiento en la memoria auditivo verbal que incluye dificultades en la
repeticin de oraciones, retencin de dgitos, retencin de palabras y letras. Por ende, las
dificultades para encontrar palabras se acompaan por otros errores como de ortografa y
clculo que pueden provocar tanta discapacidad funcional como en otras variantes de APP.
La APL se asocia con caractersticas de Enfermedad de Alzheimer (EA), es por ello que
estos pacientes tienen peor memoria episdica que otras APP.
Pruebas:
Biomarcadores de neuroimagen en APL: En la mayora de los pacientes con APP, la
resonancia magntica (RM) muestra atrofia unilateral izquierda del cerebro. En la DS se
observa atrofia temporal izquierda anterior, afectando las superficies laterales y ventrales,
as
como
tambin
el
hipocampo
anterior
y
la
amgdala.
Biomarcadores genticos: Estudios en familias con APP han identificado mutaciones
genticas asociadas con esta condicin tal como la mutacin del gen de la Progranulina
(PGRN), mutaciones de la protena asociada los microtbulos tau (gen MAPT) o del gen de
la apolipoprotena E 4 (APOE4). Miembros afectados de dos familias con la mutacin del
gen de la progranulina tenan APnF combinada con un trastorno conductual. Sin embargo, a
pesar de estos hallazgos la presencia de la mutacin de PGRN no necesariamente nos dirige
a la presencia de APP. Se ha comprobado que es poco comn la APP en la presentacin de
pacientes con mutacin de PGRN, sin embargo, cabe destacar que eventualmente emergen
trastornos del lenguaje en muchos de los pacientes que tienen esta mutacin. Alrededor de

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1/3 de los pacientes con mutacin de PGRN exhiben caractersticas afsicas de la variante
no fluente de afasia progresiva (APnF). Por otro lado, pacientes con mutaciones de MAPT
muestran ms comnmente caractersticas de demencia semntica (DS). Otro biomarcador
gentico es el alelo APOE4 y su frecuencia puede potencialmente permitir la diferenciacin
entre APP causada por la patologa de Alzheimer y la causada por la patologa de la
degeneracin lobar fronto-temporal (DLFT).
Biomarcadores del lquido cefalorraqudeo: El LCR se propone como una fuente
adicional de posibles biomarcadores para APP. Este lquido puede reflejar la patologa de
base de APP ms directamente que el plasma. Segn los datos actuales, la mayora de los
pacientes con APP presentan protena tau positiva o ubiquitina/TDP-43 positiva en el LCR,
al igual que en la patologa de degeneracin lobar fronto-temporal o en la enfermedad de
Alzheimer. Los estudios clnico-patolgicos vinculan a menudo, la APnF a patologa taupositiva y a la DS a ubiquitina/TDP-43 positiva, en tanto la APL se vincula a patologa de
EA como el PET-PIB positivo, disminucin del pptido beta amiloide 42 y aumento de tau
en LCR. Estos resultados preliminares son muy prometedores lo que enfatiza la necesidad
de continuar investigado para optimizar la identificacin de pacientes con APP que tienen la
patologa tau o TDP-43. Estos biomarcadores pueden complementar el diagnstico clnico
y ayudar a identificar la base patolgica del APP durante la vida. El descubrimiento de una
mutacin gentica en consonancia con la taupata o proteinopata TDP-43 puede
proporcionar
informacin
definitoria
sobre
la
etiologa
de
APP.

Caso Clnico: Mujer de 54 aos, casada, 4 hijos, diestra, escolaridad bsica completa,
duea de casa. Hipertensin arterial en tratamiento, sin antecedentes familiares relevantes.
Consulta hace un ao acompaada de su hija por olvidos frecuentes, cambios de humor y
dificultades progresivas del lenguaje habla cada vez menos. Actualmente, ella refiere no
tener dificultades pero reconoce que las personas no le entienden; las actividades de la vida
diaria las sigue desarrollando normalmente. En la evaluacin fonoaudiolgica se evidenci
una paciente orientada parcialmente en tiempo y espacio, con conciencia parcial con
respecto a sus dificultades de lenguaje, con discreta lentificacin y gran labilidad
emocional. En la evaluacin cognitiva Montreal (MOCA) obtuvo 8/30 puntos con
dificultades visuoespaciales, clculo, lenguaje, recuerdo diferido y orientacin. En Matrices
Progresivas Coloreadas de Raven obtuvo 7/36 puntos. El lenguaje era fluente,
relativamente informativo y con una marcada dificultad para encontrar palabras. La
morfosintaxis present ocasionalmente paragramatismos. El habla se evidenci con
adecuada prosodia y velocidad. Por ejemplo, al describir la lmina 1 del test de Boston dijo
Aqu est lavando los platosno secando ah hay cortinas. La repeticin de palabras
de alta frecuencia se encontr parcialmente conservada, presentando severas dificultades en
palabras de baja frecuencia al igual que en polislabos complejos y pseudopalabras cuando
deba repetir espantapjaros dijo estanpjaro. En cuanto a las oraciones y repeticin de

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nmeros, aumentan las dificultades al aumentar la longitud y complejidad de los
enunciados; cuando deba decir Jugador de futbol dijo Juega de fut.. o Ella puede estar
contigo dijo Ella pudo... ella pu puede estar contigo. Los errores evidenciados fueron
frecuentes parafasias fonmicas y conductas de aproximacin fonmica, en ocasiones se
neg a repetir cuando la estructura de la palabra era de mayor complejidad. Al denominar
por confrontacin visual demostr dificultades en estmulos vivos, no vivos y
especialmente en palabras de baja frecuencia. Present parafasias fonmicas y semnticas
(jijafa por jirafa/caballo por vaca), adems de circunloquios
que no mejoraban con ayudas fonmicas (esto sirve para comer). La comprensin auditiva
de palabras se evidenci levemente alterada y la comprensin de rdenes simples fue
normal, sin embargo, se evidenciaron dificultades en aquellas de mayor complejidad. En
cuanto a la lectura comprensiva, slo logr comprender palabras de alta frecuencia,
mientras que en la expresiva comete errores de regularizacin (lee literalmente). En la
escritura se observaron severas dificultades en escritura automtica, dictado y descripcin,
sta era ilegible con relativa preservacin de los contornos visuales de la primera letra,
asimismo se observaron frecuentes reduplicaciones. En relacin al clculo, nicamente
logr la suma y no rindi adecuadamente en las otras operaciones bsicas. En la copia del
cubo, slo consigui copiar 2 lneas del cubo. Ante la evaluacin de la pantomima, logr
comprender y ejecutar adecuadamente, sin embargo, no fue capaz de realizar secuencias de
actos como servir una copa de vino o encender la cocina. Finalmente, el nivel de
actividades funcionales de la vida diaria estaba comprometido parcialmente. Al examen
neurolgico es cooperadora, lcida, algo pueril. Pares craneanos: pupilas isocorias y
reactivas, fondo de ojo con papila con reborde neto, nistagmus negativo, sin asimetra facial
bulbares sin de
ficit.

Glosario:
Afasia: La afasia constituye un trastorno del lenguaje que afecta tanto a la expresin como
a la comprensin del mismo, despus de que ha sido adquirido, debido a lesiones en
determinadas reas del S.N.C. (fronto-temporo-parietales del hemisferio dominante,
generalmente
el
izquierdo)
destinadas
a
su
elaboracin.
Afasia no fluente: Se trata de una forma particular de la afasia progresiva primaria. El
sntoma principal es una dificultad progresiva para la produccin verbal.
Afasia fluente: Los afsicos fluentes se caracterizan por una expresin sin esfuerzo, con
pocos fallos en la articulacin, pero presentan poco contenido informativo en su discurso,

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falta de
vocabulario, circunloquios, neologismos, parafasia.
Memoria semntica: El trmino memoria semntica hace referencia a la memoria de
significados, entendimientos y otros conocimientos conceptuales que no estn relacionados
con experiencias concretas. La memoria semntica incluye a todos aquellos conocimientos
generales que no implican el recuerdo de sucesos concretos.
Sistema conceptual: Grupo de conceptos definidos de forma general y organizados de
forma sistemtica para proporcionar un planteamiento, un fundamento y una herramienta
para la integracin e interpretacin de la
informacin.
Semntica: Parte de la lingstica que estudia el significado de las expresiones lingsticas.
Demencia Semntica: es un desorden del conocimiento semntico que comnmente se
presenta como Afasias fluentes con prdida de vocabulario manifiestan deterioro en la
comprensin y
nominacin.
Morfema: Unidad ms pequea de la lengua que tiene significado lxico o gramatical y no
puede
dividirse
en
unidades
significativas
menores.
Memoria Fonolgica: Se relaciona con el recuerdo del conjunto de fonemas que forman el
lenguaje y su distribucin estructural en la formacin de oraciones.
Fonolgico: La fonologa es un subcampo de la lingstica. Mientras que la fontica
estudia la naturaleza acstica y fisiolgica de los sonidos o alfonos, la fonologa describe
el modo en que los sonidos funcionan, en una lengua en particular o en las lenguas en
general, en un nivel abstracto o mental. Viene a ser la sntesis comparativa en el
comportamiento de los fonemas. As que la fonologa atiende al uso vehicular de la lengua.
Referencias:
Pinel, J. P. (2007). Biopsicologa (6 Edicin). Madrid: Pearson Addison Wesley.
Portellano, J. A. (2005). Introduccin A La Neuropsicologa. Madrid: McGraw Hill.