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Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N1 : Un nouveau-n geignard


Vous tes appel en salle de travail pour un nouveau-n de 30 minutes de vie prsentant un
geignement et un discret tirage respiratoire.
L'histoire de la grossesse est sans particularit, mre primipare primigeste, 32 ans, srologies
toxoplasmose positive, rubole positive, syphilis ngative, VIH ngative, CMV positive ; antignmie
HBs ngative. Aucun antcdent particulier, personnel ou familial. Grossesse de droulement normal,
biomtrie et morphologie chographiques fcetale et placentaire normales durant tout le suivi de
grossesse.
Accouchement eutocique au terme de 39 semaines d'amnorrhe. Dclenchement spontan,
prsentation cphalique, rupture provoque de la poche des eaux, dure d'ouverture de l' ceuf
i nfrieure une heure, liquide amniotique clair l'ouverture de l' ceuf et l'expulsion, d'abondance
normale. Dure totale du travail : trois heures. Dure de l'expulsion : 5 minutes. Absence d'analgsie
pridurale. Apyrexie maternelle durant tout le travail. Tension artrielle maternelle, tocographie et
rythme cardiaque fcetal normaux durant tout le travail.
la naissance : enfant de sexe masculin ne prsentant aucune malformation vidente ni lsion
traumatique de l'accouchement. Apgar 10/10/10. Poids 3 250 g, taille 51 cm, primtre crnien 34 cm.
Temprature rectale : 37C. Placenta normal, dlivrance spontane 20 minutes. Les mesures
systmatiques usuelles ont t pratiques par la sage-femme. tat clinique normal durant les 30
premires minutes de vie.
30 minutes de vie, votre examen retrouve un nouveau-n eutrophique, bien color. Temprature
rectale : 37,5C. La frquence respiratoire est 48/minute, rgulire. II existe effectivement un
geignement expiratoire audible l'oreille, un tirage intercostal net, une bonne ampliation thoracique
sans entonnoir xyphodien ni balancement thoraco-abdominal. Vous retrouvez un discret battement
des ailes du nez. L'auscultation cardiopulmonaire est sans particularit, notamment absence de souffle
cardiaque. Temps de recoloration cutane immdiat. Pouls priphriques tous perus et symtriques.
Frquence cardiaque 140/minute, rgulire. Tension artrielle 80/48 mmHg, moyenne 52 mmHg.
Foie palp 4 travers de doigt sous le rebord costal. Le reste de l'examen clinique, notamment
neurologique est sans particularit.
1. Quels sont les lments cliniques et paracliniques recueillir de faon systmatique chez tout
nouveau-n bien portant ?
2. Quelles sont les mesures thrapeutiques mettre en oeuvre de faon systmatique chez tout
nouveau-n bien portant ?
3. Quelles sont les causes principales voquer devant l'hpatomgalie de ce nouveau-n ?
4. Quel est votre diagnostic nosologique et sur quels arguments ?
5. Quelle est alors la premire hypothse diagnostique voquer ? Sur quels arguments ?
6. Quels pourraient tre les trois autres diagnostics voquer de principe chez un nouveau-n terme
prsentant une symptomatologie similaire ?
7. Quelles explorations paracliniques pratiquez-vous ?
8. La CRP reviendra normale. Qu'en pensez-vous ?
9. Quelles anomalies de la numration-formule sanguine conforteraient le diagnostic port la question n5 ?
10. Quelle est votre attitude thrapeutique immdiate (sans les doses) ?

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DOSSIER N1
1. Quels sont les lments cliniques et paracliniques recueillir de faon systmatique chez
tout nouveau-n bien portant ? (14)
Examen clinique organe par organe notamment
Poids ...............................................................................................................................................1
Taille ................................................................................................................................................1
Primtre crnien.............................................................................................................................1
Vrification de la permabilit (oubli = 0)
- des choanes ...................................................................................................................................1
- de l' cesophage . ...............................................................................................................................1
- de l'anus .........................................................................................................................................1
Recherche
D'un ictre........................................................................................................................................1
D'un traumatisme obsttrical (plexus brachial, clavicule) ...................................................................1
D'une luxation congnitale de hanche .............................................................................................1
D'une malformation gnito-urinaire externe......................................................................................1
D'un pied-bot, d'une fente palatine, d'un spina bifida, d'une anomalie paritale abdominale,
d'angiome(s) cutan(s), de tche(s) caf au lait.............................................................................NC
Prlvement sur papier buvard pour recherche : ................................................................................1
D'une phnylctonurie . . . . . ................................................................................................................1
D'une hypothyrodie congnitale......................................................................................................1
Obligatoire en France avant le 5e jour..............................................................................................1
NB: Les prlvements cutano-muqueux vise microbiologique ne sont pas systmatiques en
l'absence de signe d'appel. Aprs la toilette, ils deviennent gnralement... inutiles

2. Quelles sont les mesures thrapeutiques mettre en uvre de faon systmatique chez tout
nouveau-n bien portant ? (3)
Dsinfection oculaire........................................................................................................................1
- par un collyre antibiotique................................................................................................................1
- par exemple rifamycine Rifamycine ou ttracyclines............,.......................................................NC
Vitamine K1 .....................................................................................................................................1
- per os ...........................................................................................................................................NC
NB: Voulez-vous absolument faire une intra-musculaire de vitamine K1 ? Cela fait mal, et si vous
prescrivez de la vitamine K1, c'est bien par peur d'un trouble de l'hmostase, non ?

3. Quelles sont les causes voquer devant l'hpatomgalie de ce nouveau-n ? (2)

Infection materno-feetale..................................................................................................................1
Insuffisance cardiaque.....................................................................................................................1
Ptose hpatique............................................................................................................................ NC
Maladie mtabolique.....................................................................................................................NC

NB: Ptose hpatique par trop grande ampliation diaphragmatique sur dtresse respiratoire.

4. Quel est votre diagnostic nosologique et sur quels arguments ? (7)

Dtresse respiratoire (oubli = 0) ........................................................................................................2


immdiate ....................................................................................................................................NC
dbutante .......................................................................................................................................1
chez un nouveau-n terme eutrophique....................................................................................NC

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Arguments
- indice de Silvermann valu 4......................................................................................................1
- geignement audible ... ..................................................................................................................1
- battement des ailes~ zd'u nef.,...........................................................................................................1
-tirage i ntercostal,', . . . . ......................................................................................................................1
NB : Le geignement audible l'oreille est cot 2 points (1 point au stthoscope). Le terrain
conditionne le pronostic.

5. Quelle est alors la premire hypothse diagnostique voquer ? Sur quels arguments ? (10)
Suspicion
D'infection materno-fcetale (oubli = 0)...............................................................................................2
- streptocoque ................................................................................................................................1
- du groupe B ....................................................................................................................................1
Arguments
Travail rapide chez une primipare.....................................................................................................1
Dtresse respiratoire nonatale........................................................................................................1
Avec indice de Silvermann 4 .........................................................................................................1
Fivre...............................................................................................................................................1
Streptocoque du groupe B
- argument de frquence...................................................................................................................1
- argument de gravit potentielle .......................................................................................................1
NB: L'IMF doit tre voque de principe et jusqu' preuve du contraire devant tout tableau de
dtresse respiratoire nonatale sans argument pour une autre pathologie : il s'agit d'une urgence
thrapeutique ! Le travail rapide chez une primipare est classique d'une chorio-amniotite bas bruit.
Le geignement est vocateur d'un processus infectieux, mais non spcifique. Une temprature
37,5C chez un nouveau-n doit tre considre comme de la fivre.

6. Quels pourraient tre les trois autres diagnostics voquer de principe chez un nouveau-n
terme prsentant une symptomatologie similaire ? (3)
Maladie des membranes hyalines....................................................................................................1
Pneumothorax.................................................................................................................................1
Retard de rsorption du liquide pulmonaire ......................................................................................1
NB: MMH possible mme terme. Typiquement, gros bb "mou" de mre diabtique, inhalant et
rodant son surfactant ; ventilation assiste nettement moins aise, risque de barotraumatisme...

7. Quelles explorations paracliniques pratiquez-vous vise diagnostique ? (25)


Pour identification du germe (oubli = - 2) ..........................................................................................3
Chez la mre : .................................................................................................................................1
- examen cytobactriologique des urines...........................................................................................1
- prlvement vaginal ........................................................................................................................1
- hmocultures si fivre, mise en culture du placenta si (encore) disponible ...........,........................NC
Chez l'enfant
- avant toute antibiothrapie..............................................................................................................1
- examen direct, mise en culture sur milieux usuels.........................................................................NC
- hmocultures ..................................................................................................................................1
- prlvement du liquide gastrique, oreilles, (anus), ombilic, trache ...............................................NC
- ponction lombaire............................................................................................................................3
- systmatique ................................................................................................................................NC
- examen cytobactriologique des urines...........................................................................................1
- recherche d'antignes solubles : .....................................................................................................2
- sang + LCR + urines ; Streptocoque B ; Escherichia coli K1 ..........................................................NC

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DOSSIER N1
Bilan usuel chez l'enfant
- numration-formule sanguine..........................................................................................................1
- protine C ractive ..........................................................................................................................1
- fibrine ou orosomucode..................................................................................................................1
- hmostase complte dont co-facteurs du TP (temps de prothrombine) ...........................................1
- glycmie..........................................................................................................................................1
- calcmie..........................................................................................................................................1
- gazomtrie artrielle ........................................................................................................................1
- bilirubine totale et conjugue...........................................................................................................1
- groupe sanguin et rhsus, deuxime dtermination ; test de Coombs direct ................................NC
Radiographie de thorax de face.......................................................................................................3
NB : La ponction lombaire est systmatique (si l'tat de l'enfant le permet) : les modalits du
traitement d'une mningite nonatale ne sont pas les mmes que celles d'une infection respiratoire
La mninge du nouveau-n est extrmement permable aux germes au cours d'une septicmie... Le
LCR sera rapidement "strilis" par une antibiothrapie "minimaliste" sans pour autant empcher
l'volution bas bruit, redoutable, de la mningite... Le prlvement d'anus est dsormais considr
comme dsuet par la plupart des quipes... Merci pour les biquets

8. La CRP reviendra normale. Qu'en pensez-vous ? (2)


N'a de valeur que positive................................................................................................................2
N'limine pas la possibilit d'un tat inflammatoire sous j acent...................................................... NC
recontrler dans 24 heures ........................................................................................................NC
NB: Donc en pratique, demandez deux examens vise "inflammation"

9. Quelles anomalies de la numration-formule sanguine conforteraient le diagnostic port la


question n4 ? (6)
Leucocytes suprieurs 30 000/mm3..............................................................................................1
Leucocytes infrieurs 10 000/mm3................................................................................................1
Polynuclaires neutrophiles infrieurs 5 000/mm 3 . ........................................................................1
Thrombopnie infrieure 100 000/mm 3 . .......................................................................................1
Anmie infrieure 13 g/dl ..............................................................................................................1
Mylmie suprieure 1 000/mm 3 ou suprieure 10 %................................................................1

10. Quelle est votre attitude thrapeutique immdiate (sans les doses) ? (28)
Urgence thrapeutique ....................................................................................................................3
Conditionnement .............................................................................................................................1
- immdiat en salle de travail .............................................................................................................1
- avant transfert vers une unit de soins intensifs nonatologiques.................................................NC
- dsobstruction des voies ariennes suprieures..............................................................................1
- vidange de l'estomac ; sonde gastrique laisse en place ("au sac") .................................................1
- rchauffement : table radiante ou i ncubateur...................................................................................1
- pose d'une voie d'abord ..................................................................................................................1
- priphrique ou centrale (ombilicale).............................................................................................NC
- oxygnothrapie si besoin afin de maintenir une Sa0 2 entre 92 et 99 % .....................................NC
- laisser jeun dans l'immdiat (infection = risque de choc donc d'hypovolmie donc d'hypoperfusion
msentrique donc d'entrocolite ulcro-ncrosante...)...................................................................1
- apports caloriques intraveineux initialement exclusivement glucidiques ......................................... NC
secondairement per os aprs stabilisation hmodynamique ; apports calciques si besoins . .......... NC

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Traitement spcifique
- dbuter ds que possible aprs les prlvements vise bactriologique ................................. NC
- antibiothrapie ................................................................................................................................4
-parentrale intraveineuse................................................................................................................2
- large spectre..............................................................................................................................NC
- doses adaptes
. au poids ........................................................................................................................................1
. au terme........................................................................................................................................1
- association active et synergique sur les germes suspects, dont le streptocoque B ........................2
- cphalosporine de 3e gnration ....................................................................................................2
- aminoside . . .....................................................................................................................................2
- amoxicilline ...................................................................................................................................NC
- Claforan......................................................................................................................................NC
- Ntromycine . ..............................................................................................................................NC
- Clamoxyl.....................................................................................................................................NC
Surveillance (oubli - 0) : ....................................................................................................................3
Clinique avant tout : .........................................................................................................................1
- frquence cardiaque, respiratoire, tension artrielle, diurse, indice de Silvermann....................... NC
- temps de recoloration cutane, temprature, tonus, vigilance, saturation artrielle en oxygne .... NC
Paraclinique : ................................................................................................................................NC
- numration-formule sanguine, CRP, dextro, ionogramme sanguin, bilirubine totale et conjugue.NC
- cultures bactriologiques et antibiogramme . . . .............................................................................NC
NB: Tableau absolument pas vocateur de listriose donc amoxicilline non indispensable. Une FiO2
permettant d'obtenir une SaO2 entre 92 et 99 % est suffisante ; 150 % d'0 2 n'ont jamais amlior qui
que ce soit: ne pas risquer la ccit par fibrose rtrolentale ni la fibrose pulmonaire : l'oxygne peut
tre dramatiquement toxique en particulier (mais pas uniquement) ch ez le prma tur...

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DOSSIER N2 : Un nourrisson somnolent


Un nourrisson de 3 mois vous est amen aux urgences pdiatriques pour troubles du comportement
voluant depuis 24 heures. La mre de l'enfant, constatant une aggravation rcente avec apparition
depuis quelques heures d'une somnolence inhabituelle, se dcide finalement venir vous consulter.
Les antcdents de ce nourrisson sont sans particularit. Accouchement eutocique terme, l'issue
d'une grossesse de droulement normal. Vaccinations jour. Pas d'anamnse infectieuse ni de
traumatisme rcents.
La mre a not l'apparition depuis quelques jours d'une hypersomnie et d'accs de baillements avec
notion de crises frquentes de hoquet, crises constates depuis environ une semaine.
TA 120/90 mmHg, FC 45/min rgulire, TRC immdiat, pouls priphriques tous perus, symtriques.
Auscultation pulmonaire normale. Anomalie du rythme respiratoire avec succession de phases
inspiratoires de plus en plus profondes, entrecoupes parfois d'apnes prolonges, puis retour des
phases inspiratoires de volume progressivement dcroissant. Absence de cyanose. FR 60/min. Sa0 2
96 % sous air ambiant. Haleine normale.
Abdomen souple, absence d'ruption. Rougeur marque du visage. Temprature rectale 35,6C,
vrifie. Absence de frisson.
Anisocorie, rflexe photomoteur prsent. Rflexes osto-tendineux faibles mais symtriques. Rflexe
cutan plantaire indiffrent. Rponse motrice approprie mais hypotonie globale. Score de Glasgow
( adapt au nourrisson) cot 3.
Dextro 6 mmol. Bandelette urinaire : glycosurie sans ctonurie.
1. Deux lments fondamentaux manquent l'examen clinique de ce nourrisson. Quels sont-ils ?
2. Ces deux lments tant franchement pathologiques, quel est votre diagnostic ? Arguments.
3. Quelle en est la cause la plus probable cet ge ? Justifiez.
4. Quelles sont les autres causes possibles chez l'enfant ?
5. Faut-il pratiquer des examens complmentaires ? Quels en seraient les rsultats ?
6. Quelle est votre attitude thrapeutique ?

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DOSSIER N2
1. Deux lments fondamentaux manquent l'examen clinique de ce nourrisson. Quels sontils ? (10)
Mesure du primtre crnien (oubli = 0) ...........................................................................................4
- recherche d'une augmentation rcente...........................................................................................1
Palpation de la fontanelle antrieure (oubli = 0) ...............................................................................4
- recherche d'une fontanelle bombante .............................................................................................1
- palpation des sutures crniennes .................................................................................................NC
- recherche d'une disjonction des sutures .......................................................................................NC

2. Ces deux lments tant franchement pathologiques, quel est votre diagnostic ?
Arguments. (25)
Diagnostic
Engagement (oubli = 0) ...................................................................................................................3
- central (ou di-encphalique)..........................................................................................................NC
- dbutant .........................................................................................................................................1
Par hypertension intracrnienne (oubli = 0) ......................................................................................3
- dcompense.................................................................................................................................2
Arguments
Anamnse = signe d'hypertension intracrnienne "chronique"
Somnolence ....................................................................................................................................1
Puis hypersomnie ............................................................................................................................1
Baillements . . ....................................................................................................................................1
Hoquets ...........................................................................................................................................1
Examen clinique = signe d'hypertension intracrnienne "dcompense" = engagement
Macrocrnie et bombement de la fontanelle .................................................................................NC
Coma (score de Glasgow 3) ..........................................................................................................3
Triade classique (dite de Kocher-Cushing)
- hypertension artrielle .....................................................................................................................2
- bradycardie .....................................................................................................................................2
- respiration irrgulire .......................................................................................................................2
Autres signes d'allure "centrale"
- hypothermie....................................................................................................................................1
- troubles vaso-moteurs de la face.....................................................................................................1
- dyspne de Cheyne-Stokes ............................................................................................................1
- dysrgulation glucidique ...............................................................................................................NC
Valeur localisatrice : de l'absence de signes focaux, de la dyspne de Cheyne-Stokes de l'anisocorie,
de la rponse motrice approprie ; intrt majeur de l'volutivit des signes dans le temps ............ NC
NB: Engagement et hypertension intracrnienne dcompense sont des synonymes. Cela dit, tous
ces mots comptent. Le diagnostic attendu est bien "engagement" car c'est ce mot qui va faire sortir le
neurochirurgien de son lit ; "hmatome sous-durai" : cause possible, voire question suivante.
Conclusion : organisez et hirarchisez vos rponses; pour cela, lisez TOUT l'nonc et les questions
avant de vous lancer dans la rdaction de vos rponses...

3. Quelle en est la cause la plus probable cet ge ? Justifiez. (10)


Cause
Hmatome sous-durai du nourrisson................................................................................................5

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Arguments
Argument de frquence ...................................................................................................................2
Probable hypertension intracrnienne "chronique" (signes voluant depuis une semaine) ................ 1
Augmentation du primtre crnien, disjonction des sutures, bombement de la fontanelle ........... NC
Signes patents d'engagement (= hypertension intracrnienne dcompense) ................................. 1
- Absence de traumatisme crnien "avou" et argument de frquence de l'HSD => suspicion de
maltraitance .....................................................................................................................................1
NB: Pensez d'abord l'hmatome sous-dural devant une hypertension intracrnienne de l'enfant. En
l'absence de traumatisme crnien avou et jusqu' preuve du contraire, se mfier d'une maltraitance...
Etiologies de l'HSD : traumatisme crnien (la plus frquente) ; trouble de l'hmostase; dshydratation;
m ningite. On ne vous demande qu'une seule cause: inutile de dballer votre "science"... a agace...

4. Quelles sont les autres causes possibles chez l'enfant ? (10)


= Causes non traumatiques d'hypertension intracrnienne dcompense
Anomalies structurales
tumeur i ntracrbrale . . ....................................................................................................................2
- hmorragie intracrbrale (sur anomalie vasculaire par exemple) ....................................................2
- hydrocphalie dcompense (quelle qu'en soit la cause) ...........................................................NC
-

Encphalopathie anoxique : ............................................................................................................2


-strangulation-pendaison, noyade, arrt cardiocirculatoire............................................................ NC
Dsordre mtabolique :....................................................................................................................2
- insuffisance hpatocellulaire, syndrome de Reye, acidoctose diabtique, maladie hrditaire du
mtabolisme des acides amins, dfaut de la (3-oxydation des acides gras .................................. NC
Infection du systme nerveux central : .............................................................................................2
- mningo-encphalite virale grave, mningite purulente grave, abcs/empyme crbral, mningite
fongique .......................................................................................................................................NC
Autres : vascularite systmique, syndrome hmolytique et urmique ............................................NC
NB : 11 y a donc d'autres causes possibles pour une hypertension intracrnienne de l'enfant
l'hmatome sous-dural reste cependant la cause la plus frquente. Ne pas oublier les autres ! C'est le
moment de sortir sa "science"...

5. Faut-il pratiquer des examens complmentaires ? Quels en seraient les rsultats ? (15)
NON.................................................................................................................................................5
- pronostic vital en jeu, ne pas retarder la prise en charge thrapeutique ........................................... 2
Tomodensitomtrie crbrale : si l'tat le permet (pas ici)...........................................................2
- sans injection................................................................................................................................NC
- hmatome sous-dural
. hyperdensit spontane................................................................................................................2
. en croissant...................................................................................................................................2
. l aminaire priphrique ou i nterhmisphrique.................................................................,....NC
. recherche d'un effet de masse ......................................................................................................1
. recherche de signes d'engagement...............................................................................................1
NB : chographie transfontanellaire = indication trs discutable car technique difficile cet ge
(excellent examen pour analyser la partie mdiane du cerveau et les zones priventriculaires en
priode nonatale ; sensibilit limite dans l'analyse du cortex et des zones situes sous la vote
crnienne, en particulier distance de la priode nonatale immdiate) : retrouverait ventuellement
une collection hyperchogne sous-durale, un syndrome de masse. Radiographie de crne = non
indique, confrence de consensus : retrouverait soit rien, soit un trait de fracture, ventuellement
une disjonction des sutures : la normalit du clich n'limine pas le diagnostic... BREF, NE PAS LA
FAIRE!... Si l'tat de l'enfant le permet, seule la TDM crbrale a un sens...
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DOSSIER N2
6. Quelle est votre attitude thrapeutique ? (30)
Prise en charge immdiate (oubli = 0) aux urgences ........................................................................6
Mise en condition rapide
- immobilisation du rachis cervical (collier/minerve) : possible traumatisme associ ............................1
- subluxation antrieure de la mchoire ..........................................................................................NC
- libration des voies ariennes suprieures ......................................................................................2
- ventilation l'ambu ou intubation endotrachale.............................................................................2
Traitement salvateur d'urgence
- ponction sous-durale (oubli=0).........................................................................................................6
- sous stricte asepsie .........................................................................................................................1
- l'angle externe de la fontanelle antrieure....................................................................................1
- ramne un liquide xanthochromique incoagulable........................................................................NC
Mesures symptomatiques = lutte contre l'hypertension intracrnienne
- voie d'abord veineuse .....................................................................................................................1
- solut hyperosmolaire type manitol . . ...............................................................................................1
- diurtique d'action rapide type furosmide . .....................................................................................1
- restriction hydrique........................................................................................................................NC
- tte surleve de 15 30 (rachis maintenu dans l'axe) ...............................................................NC
- ventilation mcanique : en hyperventilation, hyperoxie, hypocapnie, PEP < 5 mmHg . ..................NC
Transfert mdicalis par SAMU pdiatrique vers une unit de neurochirurgie ................................... 2
- chirurgien et ranimateur prvenus du transfert............................................................................NC
En cas de dcs malgr les manceuvres de ranimation
- opposition lgale l'inhumation ou au prlvement d'organes (suspicion de maltraitance) .............3
- dclaration auprs du Procureur de la Rpublique........................................................................NC
- pour autopsie mdico-lgale ...........................................................................................................3
NB : Urgentissime ! Primo assurer les constances vitales, deuxio (voire en mme temps)
PONCTIONNER. Le reste est quasiment "secondaire"... Ici, c'est l'Externe qui sauve pendant que
l'Interne roupille...
NB : Retenir de ce dossier la hirarchisation des rponses, l'inutilit (radio de crne) voire la
dangerosit des examens complmentaires et l'urgence : sachez vous "vendre" au jury comme un
candidat qui ne laissera pas ce biquet passer l'arme gauche aux urgences sous prtexte d'une
question d'Internat apprise btement... Posez-vous TOUJOURS la question devant un nonc et
surtout devant un malade : "va-t-il me claquer dans les doigts dans les cinq prochaines minutes ou
bien ai-je le temps de me poser d'autres questions ?"... J'espre qu' la lecture de cet nonc, vous
vous tes tous dit: "cet enfant va TRS MAL... `Action !!!"Histoire vcue...

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DOSSIER N3 : Un nouveau-n de mre VIH+


Vous tes amen suivre une femme de 28 ans et son nouveau-n. Cette maman, ex-toxicomane
I V, est atteinte d'un SIDA depuis 2 ans aprs 3 ans de sropositivit asymptomatique. Elle a prsent
un an avant sa grossesse une pneumocystose pulmonaire d'volution favorable sous traitement
adapt. Son traitement actuel comporte du Rtrovir@ ( AZT) et des arosols de Pentacarinat
(pentamidine) aux doses usuelles. Elle a poursuivi ce traitement durant toute sa grossesse.
Elle est actuellement asymptomatique hormis une polyadnopathie connue. Son statut
i mmunologique ralis peu avant l'accouchement est le suivant
Rubole +
HBs+

( Toxoplasmose +
VIH 1 +

NFS (mre) :

Hb 11,4 g/dl
GB 5 600/mm 3 dont 95 % de PNN
plaquettes normales
CD4 1 00/mm 3 Antignmie p24+
Charge virale 100 000 particules/mm 3

Syphillis HTLV-

Elle a refus une interruption thrapeutique de grossesse. Celle-ci se droule normalement sans
complication particulire. L'enfant nat terme, eutrophique. Apgar normal. L'examen clinique la
naissance est normal, hormis la constatation d'adnopathies axillaires bilatrales.
L'volution ultrieure confirmera le diagnostic de SIDA materno-fcetal chez cet enfant.
1. Quel est actuellement le taux de transmission materno-foetale spontane du virus VIH dans les pays
dvelopps ?
2. Quels sont les facteurs influenant la transmission prinatale du virus VIH ?
3. Que pensez-vous du traitement administr chez cette femme enceinte ? (indications, contrei ndications, effets secondaires chez la mre et son foetus) ?
4. Quel est, selon la classification du CDC, le stade volutif la naissance chez cet enfant ?
5. Quelles sont les prcautions prendre pendant l'accouchement puis les mesures instaurer sur le
plan thrapeutique la naissance et dans les premiers jours de vie chez cet enfant ?
6. Comment envisagez-vous la prise en charge ultrieure de cet enfant, tant sur le plan diagnostique
que thrapeutique ?
7. Quelle est l'esprance de vie attendue de ces enfants la naissance ? (question non cote)

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DOSSIER N3
1. Quel est actuellement le taux de transmission materno-foetale spontane du virus VIH dans
l es pays dvelopps ? (3)
20 25 % (donnes 1997) .................F............................................................................................2
Stable . . ............................................................................................................................................1
NB: variable selon les tudes.... Afrique : 5 50 % selon les tudes, en croissance catastrophique...

2. Quels sont les facteurs influenant la transmission prinatale du virus VIH ? (15)
Facteurs maternels : ........................................................................................................................1
- statut clinique (critres du CDC) .......................................................................................................1
- statut immunologique ( CD4) ............................................................................................................1
- charge virale....................................................................................................................................1
- antignmie p24.............................................................................................................................1
- souche virale...................................................................................................................................1
- co-infection : CMV, HTLV 1, HBV, HCV . ..........................................................................................1
Facteurs obsttricaux : .....................................................................................................................1
- amniocentse/ponction de sang fcetal (rle favorisant discut)........................................................1
- terme (augmentation du risque si infrieur 34 SA) ........................................................................1
- mode d'accouchement :....................................................................................................................
. csarienne avant/aprs rupture de la poche des eaux (discut).................................................. NC
. dure de la rupture de la poche des eaux .....................................................................................1
. dure du travail..............................................................................................................................1
. pisiotomie....................................................................................................................................1
. forceps ..........................................................................................................................................1
Allaitement (oubli = 0) ......................................................................................................................1
NB: CD4 > 600/mm3 => risque = 15 % ; CD4 < 200/mm3 => risque = 43 % ; risque major si Ag p24
positif et si charge viral leve au moment de l'accouchement.

3. Que pensez-vous du traitement administr chez cette femme enceinte ? (indications, contrei ndications, effets secondaires chez la mre et son feetus) ? (20)
Rtrovir@ ( AZT)
- indication = traitement prcoce des sujets VIH+ au stade prcoce de la maladie (volution clinique
rapide et/ou CD4 < 200/mm 3 ) . ........................................................................................................1
- indication formelle chez la femme enceinte VIH+ ............................................................................4
- contre-indications
. hypersensibilit..............................................................................................................................1
. anmie < 7,5 g/dl ..........................................................................................................................1
. neutropnie < 750/mm 3 ................................................................................................................1
- effets secondaires
. chez la mre = anmie et/ou neutropnie .....................................................................................1
. chez l'enfant = rle tratogne non dmontr ...............................................................................1
- donc traitement indiqu chez cette femme......................................................................................3
- surveillance : NFS/15 jours ..............................................................................................................1
Pentacarinat arosol (pentamidine)
- indications : prophylaxie de la pneumocystose pulmonaire et/ou antcdent .................................. 1
- contre-indications : aucune pour la forme inhale............................................................................1
- effets secondaires : toux et bronchospasme chez la mre ..............................................................1
- surveillance : celle de la pneumocystose (attention aux radiographies durant la grossesse) .......... NC
- donc traitement indiqu chez cette femme......................................................................................3
NB: tude ANRS 0241ACTGO76 : AZT versus placebo au cours de la grossesse => transmission 8,3
versus 25,5 %... tude prmaturment interrompue devant de tels rsultats.

20

Dossiers de pdiatrie

4. Quel est, selon la classification du CDC, le stade volutif la naissance chez cet enfant ? (3)
Stade A (au moins) de la classification du Center for Disease Control d'Atlanta 1994.......................2
Car symptomatique : adnopathies axillaires bilatrales...................................................................1
Dans un contexte de SIDA maternel .............................................................................................NC
NB: Classification CDC-Atlanta 1994 : VIH et SIDA chez l'enfant (rsum)
N
Asymptomatique
- ge < 15 mois
- Absence de diagnostic
dfinitif

B = symptmes modrs
;-,- -

A = symptmes mineurs

Lymphadnopathie
Hpatosplnomgalie
Dermatose
Parotidite
Infections ORL ou
bronchites rcidivantes

C = symptmes svres

I nfection bactrienne '


Infections opportunistes
Pneumopathie lymphode
Infections bactriennes
Thrombopnie, anmie,
svres rptes
neutropnie, zona, candidose Encphalopathie
ou herps buccal rcidivant ' Lymphome ou cancer
Nphropathie
Cachexie
I Cardiopathie
Lomyosarcome

confronter aux donnes biologiques valuant le degr du dficit immunitaire (CDC-1994) : taux de
lymphocytes CD4 en fonction de l'ge
N
Pas de dficit immunitaire

A = symptmes mineurs
>_25%
1 500/mm 3

B = symptmes modrs
(liste non limitative)

C = symptmes svres

?25%
> 1 000/mm 3

?25%
? 500/mm3

Dficit modr

1 5-24%
750-1499/mm 3

15-24%
500-999/mm 3

15-24%
200-499/mm3

Dficit svre

< 15 %
< 750/mm3

< 15%
< 500/mm3

< 15
< 200/mm3

Normale des CD4 la naissance = 3 000/mm3.

5. Quelles sont les prcautions prendre pendant l'accouchement puis les mesures instaurer
sur le plan thrapeutique la naissance et dans les premiers jours de vie chez cet enfant ? (30)
Accouchement
- proscrire
. lectrode de scalp .........................................................................................................................1
. ponction de sang fcetal..................................................................................................................1
- viter
. forceps ..........................................................................................................................................1
. pisiotomie....................................................................................................................................1
- discuter
. csarienne avant la rupture de la poche des eaux (controvers).................................................NC
. dsinfection vaginale au chlorure de benzalkonium . ...................................................................NC
Nouveau-n : ................................................................................................................................NC
-bain immdiat : Dakin/chlorure de benzalkonium...........................................................................1
-aspiration atraumatique sans effraction muqueuse .........................................................................1
-proscrire les injections intra-musculaires et les prlvements au talon avant toilette ......................... 1
-sro-vaccination anti hpatite B en salle de travail (oubli = 0) ..........................................................2
-thrapie anti-rtrovirale (AZT) systmatique (consensus) .................................................................2
-association d'autres antirtroviraux discuter en fonction des rsultats des examens ...............NC
- prvention des infections opportunistes : .....................................................................................2
. pneumocystose (trimthoprime-sulfamtoxazole : Bactrim sirop) .................................................1
. toxoplasmose (sulfadiazine Adiazine) + pyrimthamine Malocid)................................................ 1
. + apports en acide folique .............................................................................................................1
Vaccination prcoce et large par vaccins inactivs uniquement........................................................3
Proscrire
-allaitement maternel (oubli = 0) .......................................................................................................3
-vaccination par vaccins vivants attnus (oubli = 0).........................................................................2
Mise jour du carnet de sant.........................................................................................................2
Allocation maladie de Longue Dure (ALD 30 ; prise en charge 100 %)........................................2
, Soutien psychologique maternel ......................................................................................................2
21

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N3
6. Comment envisagez-vous la prise en charge ultrieure de cet enfant, tant sur le plan
diagnostique que thrapeutique ? (29)
Diagnostique
- srologie VIH 1 + 2..........................................................................................................................1
- antignmie p24.............................................................................................................................1
- culture virale ....................................................................................................................................1
- PCR VIH 1 + 2 (en priode nonatale immdiate) . ..........................................................................1
- NFS.................................................................................................................................................1
- sous-classes lymphocytaires : CD4, CD8, rapport CD4/CD8.............................................................1
- dosage pondral des immunoglobulines sriques .........................................................
- surveillance du traitement :..............................................................................................................1
. NFS...............................................................................................................................................1
. bilan hpatique..............................................................................................................................1
. CPK...............................................................................................................................................1
- dpistage des infections opportunistes et associes : . . . . . ................................................................2
. radiographie de thorax la recherche d'une pneumocystose . .......................................................1
. fond d'ceil la recherche d'une rtinite CMV, d'une toxoplasmose .............................................2
. chographie transfontanellaire la recherche de signes de toxoplasmose .................................... 2
- srologies virales : CMV, Hpatite B................................................................................................2
- ce bilan est renouveler tous les mois jusqu' au moins 15 mois ................................................. NC
- puis adapter en fonction de l'volution.......................................................................................NC

Thrapeutique
programme nutritionnel ...................................................................................................................3
poursuite de la prvention des infections opportunistes dbute en priode nonatale immdiate.1
prvention des infections non opportunistes (dont srovaccinations adaptes) ...............................1
traitement adapt des infections opportunistes ou non . . .................................................................1
poursuite et adaptation de la thrapie anti-rtrovirale dbute en priode nonatale immdiate ..... 1
immunoglobulines intraveineuses si besoin ..................................................................................NC
soutien psychologique = soutien familial ; assistante sociale ........................................................... 1
prise en charge 100 % (Allocation maladie de Longue Dure : ALD30) . . ......................................1

7. Quelle est l'esprance de vie attendue de ces enfants la naissance ? (NC)


Mdiane (1993) = 75 90 mois (en amlioration) .........................................................................NC
NB : Indication d'un traitement anti-rtroviral (emprunt Mdecine Thrapeutique Pdiatrique vol. 1
n4 [1998]: consensus europen + avis de l'auteur [Pr. S. Blanche, Necker-Enfants Malades])
I ndication consensuelle
Stade clinique C ou B, quels que soient les paramtres immuno-virologiques.
Stade clinique N ou A si charge virale leve ou CD4 infrieurs 15 %.
Nouveau-n infect avec critres nonataux de mauvais pronostic (signes cliniques, CD4 infrieurs
30 %, culture ou PCR positive ds la naissance), entranant une multithrapie.
I ndication discute
Stade clinique N ou A, charge virale modre et CD4 suprieurs 15 %.
- multithrapie d'emble ?
-bithrapie puis multithrapie?
-abstention puis multithrapie?
Nouveau-n infect sans signe clinico-biologique de mauvais pronostic.
Abstention
Stade clinique N ou A, charge virale basse ou CD4 suprieurs 15 %.
NB: molcules ayant I AMM pdiatrique (janvier 1998)
AZT = Zidovudine, Rtrovir@ = analogue nuclosidique.
ddl = Didanosine, Videx = analogue nuclosidique.
d4 T = StavudineO, Zerii = analogue nuclosidique.
*Bien que n'ayant pas l'AMM pdiatrique, les antiprotases (RitonavirO, Indinavir, Crixivan, SaquinavirO,
Invirase, Nelfinavir, Viracept) sont utilises en association chez l'enfant aux stades B et C (trithrapie
= antiprotase + 2 analogues nuclosidiques). Ces associations font l'objet d'tudes prospectives.
L'AZT est consensuel. Les associations thrapeutiques tant en cours d'valuation, ne pas trop "se mouiller" au
concours... Si un tel dossier tombe, il y a fort parier que ce qui comptera, ce sera votre attitude globale plutt que
votre connaissance des dtails thrapeutiques encore sujets controverses...

22

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N4 : Un nouveau-n ballonn


Vous tes appel en unit de nonatologie pour altration de l'tat gnral chez un nouveau-n g
de 13 jours.
Accouchement prmatur au terme de 35,5 semaines d'amnorrhe l'issue d'une grossesse
marque par une menace d'accouchement prmatur 32 semaines sur bance cervico-isthmique
ayant chapp la tocolyse.
Poids de naissance 1 800g, taille 48 cm, PC 30 cm. Apgar 10/10. Pas de ncessit de manoeuvre de
ranimation en salle de travail. Absence d'anamnse infectieuse chez la mre. Prlvements
priphriques ngatifs, bilan biologique initial dont inflammatoire normal chez le nouveau-n. L'enfant
est admis dans l'unit pour prise en charge de la prmaturit, essentiellement sur le plan nutritionnel.
Absence de pathologie du surfactant (administration protocolaire en antnatal de corticodes chez la
mre).
Mise en place JO d'un cathter veineux ombilical relay J12 par un cathter veineux central axillaire
de type Jonathan. Alimentation actuelle mixte, par lait adapt (lait prma) en gavage gastrique
discontinu, et apports parentraux sur cathter central. Apports hydriques = 150 ml/kg/j dont 80 % par
voie entrale. Bonne croissance pondrale. Mconium mis avant la 24e heure. Aucune notion de
rejet alimentaire.
Dveloppement neurologique satisfaisant, premiers contrles ETF et EEG normaux J6.
l'examen
Teint gristre, absence de cyanose. Sa02 91 % sous air ambiant. TA 70/35, moyenne 40 mmHg.
FC 160/min rgulire. Pouls priphriques tous perus. TRC 2 secondes. Bruits du cceur en place,
sans bruit pathologique surajout. Diurse correcte.
On est d'emble frapp par l'existence d'un abdomen trs distendu avec mtorisme important.
Absence d'aspect luisant de la paroi abdominale. Respiration abdominale prsente. Bruits de filtration
hydroariques perus. Transit de selles normales, non sanglantes. Rsidus gastriques propres. Aucun
pisode de rejet alimentaire durant l'examen.
Geignement expiratoire audible. Bonne ampliation thoracique. Aucun autre signe de dtresse
respiratoire hormis une polypne rgulire 55/min sans toux ni pause respiratoire. Signes en foyer
l a base pulmonaire gauche.
Absence d'ruption cutane. Examen neurologique normal. Fontanelle antrieure normotendue, tonus
axial et priphrique corrects mais on note un membre infrieur gauche visiblement douloureux la
mobilisation avec attitude spontane en rotation externe et abduction.
Temprature rectale 37,9C sans frisson. Dextro fluctuant. Bandelette urinaire normale.
1. Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez.
2. Quel autre diagnostic aurait pu tre avanc sur un tel terrain ? Pourquoi ?
3. Quels examens pratiquez-vou ?
4. Quel est le traitement concernant l'affection causale durant les 48 premires heures ?
5. Quelles sont les autres mesures associes ?
6. Quelle sera la dure totale du traitement spcifique de l'affection causale ? Dtaillez votre stratgie
thrapeutique.

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N4
1. Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez. (25)

Septicmie (oubli ou autre diagnostic = 0)........................................................................................3


Nonatale ........................................................................................................................................1
Probablement staphylocoque dor ( aureus)..................................................................................2
Prsume nosocomiale...................................................................................................................2

Terrain
Nouveau-n/nourrisson de moins de 3 mois ....................................................................................1
Anamnse
Absence d'argument en faveur d'une infection materno-fcetale tardive .........................................NC
Anamnse et bilan initial ngatifs, pas de notion d'antibiothrapie prsomptive "dcapitante" chez la
mre .............................................................................................................................................NC
Voie centrale = porte d'entre potentiellement staphylococcique . . . ..................................................1
Atteinte multi-organique dont osseuse = potentiellement type aureus.......... ................................. 1
Cathter veineux central = risque nosocomial . . ................................................................................1
Cathter veineux ombilical laiss en place plus de 5 jours.............................................................NC
Clinique
Tableau de choc septique la phase "chaude" ; hmodynamique maintenue. ................................ 2
Teint gristre ...................:.............................................................................................................NC
Temprature suprieure 37,5C chez un nouveau-n...................................................................1
Troubles de la glyco-rgulation ......................................................................................................NC
Atteinte multi-organe = septicmie par dfinition ..............................................................................1
- signes digestifs au premier plan
. ballonnement abdominal...............................................................................................................1
. transit respect'...........................................................................................................................NC
- dtresse respiratoire avec signes pulmonaires en foyer : .................................................................1
. geignement...................................................................................................................................1
. polypne .......................................................................................................................................
. probable panchement pleural gauche ou foyer parenchymateux.................................................1
- localisation septique secondaire : ostoarthrite de hanche gauche (oubli = 0) .................................2
- tat infectieux dbutant plus de 48 heures aprs l'hospitalisation = nosocomial par dfinition .........2
Signes ngatifs
Pas d'argument en faveur d'une autre cause notamment chirurgicale (pas de pritonite) .............. NC
Ni pneumopathie d'inhalation (pas de notion de rejet, sonde gastrique en place) .......................... NC
NB: Trois foyers = septicmie par dfinition, et pas autre chose (notamment pas "simplement" une
staphylococcie pleuro-pulmonaire...). Nouveau-n/nourrisson = terrain de prdilection du
staphylocoque aureus (autres portes d'entre : circoncision rituelle ; ombilic mal nettoy ; otites
purulentes staphylocoque aureus). Circoncision, ombilic et pays en voie de dveloppement
pensez au ttanos, au VIH (le mme scalpel sert circoncire plusieurs petits garons...).

2. Quel autre diagnostic aurait pu tre avanc sur un tel terrain ? Pourquoi ? (5)

Entrocolite ulcro-ncrosante.........................................................................................................2
prmaturit......................................................................................................................................1
cathtrisme veineux ombilical ........................................................................................................1
alimentation entrale prcoce .........................................................................................................1

Arguments ngatifs
abdomen ballonn mais souple.................................................................................................... NC
transit conserv ............................................................................................................................NC
pas d'argument clinique ni paraclinique en faveur d'une pritonite nonatale : ............................NC
. paroi non luisante, dpressible ; respiration abdominale conserve ............................................NC

Dossiers de pdiatrie

* Arguments paracliniques
- radiographie d'abdomen sans prparation (face + profil rayon horizontal) : ...................................NC
. absence de pneumatose paritale sur le clich de profil .............................................................NC
. anses mobiles sur 2 clichs de face raliss 2 heures d'intervalle ............................................NC
- chographie abdominale : ............................................................................................................NC
. absence de pneumatose portale ................................................................................................NC
. absence d'panchement intra-abdominal notamment du cul-de-sac de Douglas........................ NC

3. Quels examens pratiquez-vous ? (15)


Bilan infectieux (bactriologique + inflammatoire) + recherche de localisations secondaires
Pour identification du germe et antibiogramme (oubli = 0) : ................................................................2
Hmocultures...................................................................................................................................2
- quantitatives : ...............................................................................................................................NC
. sur le cathter central..................................................................................................................NC
. sur une veine priphrique..........................................................................................................NC
- sur milieu aro-anarobie . ............................................................................................................NC
- lors d'un pic thermique..................................................................................................................NC
- lors d'une hypothermie et/ou de frissons.......................................................................................NC
Mise en culture du cathter central (oubli = 0) ..................................................................................2
Ponction pleurale gauche sous contrle chographique . . ................................................................1
Ponction de hanche gauche sous contrle chographique..............................................................1
Examen cytobactriologique des urines ........................................................................................NC
Ponction lombaire systmatique ......................................................................................................1
Coproculture de principe................................................................................................................NC
Pour recherche de localisations septiques secondaires : ....................................................................1
- radiographie de thorax face + profil (gauche)...................................................................................1
- radiographie d'abdomen sans prparation face + profil rayon horizontal .......................................... 1
- chographie de hanche gauche......................................................................................................1
- chographie cardiaque (vgtations ? Cathter : endocardite "droite" ?) .........................................1
- chographie rnale (abcs ?) .......................................................................................................NC
- chographie transfontanellaire (abcs ? Choc : hmorragie ?) ........................................................1
Bilan inflammatoire et paraclinique de dpart
- NFS, VS, CRP, fibrine, hmostase, ionogramme sanguin, glycmie, gazomtrie artrielle ............ NC
NB: " vise tiologique" = pche au germe ! Bilan des mtastases septiques indispensable. Le bilan
"usuel" ne fera pas le diagnostic lui seul donc non cot... Dites POURQUOI vous demandez vos
examens. La ponction lombaire est SYSTMATIQUE: la mninge du nouveau-n est extrmement
permable, et les modalits du traitement sont totalement diffrentes : ne pas risquer de sous-traiter
une mningite associe !!

4. Quel est le traitement concernant l'affection causale durant les 48 premires heures ? (25)
En urgence ........................................................................................................................................1
Sacrifice du cathter veineux central (oubli = 0) ..................................................................................3
Mise en culture..............................................................................................................................NC
Voie d'abord veineuse priphrique.................................................................................................1
Antibiothrapie (oubli = 0)...................................................................................................................3
vise anti-staphylocoque mti-R (car nosocomial donc suspicion de rsistance) ...........................2
Initialement triple (car suspicion de rsistance donc au moins deux antibiotiques actifs sur le
staphylocoque aureus mti-R)..........................................................................................................2
Synergique ......................................................................................................................................1
Rapidement bactricide ...................................................................................................................1
Intraveineuse...................................................................................................................................1
25

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N4
fortes doses ...............................................................................................................................NC
Adapte
- au poids ..........................................................................................................................................1
- l'ge de l'enfant............................................................................................................................1
- la fonction rnale..........................................................................................................................1
- puis secondairement l'antibiogramme........................................................................................NC
- aux taux sriques des antibiotiques (aminosides et aminoglycosides)........................................... NC
Dbute aprs les prlvements vise bactriologique sans en attendre les rsultats ..................1
Aminoglycoside : vancomycine Vancocine.....................................................................................1
+ rifampicine Rifadine, jusqu' obtention de l'antibiogramme .........................................................1
+ aminoside : ntilmicine Ntromicine (96 heures maximun) ..........................................................1
Ponction-lavage chirurgical de hanche gauche sous anesthsie gnrale (oubli = - 2) .......................3
Correction du choc septique si besoin : remplissage par solut macromolculaire, amine:
vasopressives, intubation-ventilation assiste ..................................................................................NC
NB : Certaines quipes tentent, surtout lorsque le cathter central est indispensable (grands prmaturs)
une antibiothrapie trans-cathter. Pour l'internat: ablation systmatique de la porte d'entre, pas do
nouvelle pose de "prothse" en contexte septique, traitement adapt des localisations secon daires.

5. Quelles sont les autres mesures associes ? (20)

Conditionnement et traitement des dsordres vitaux


rchauffement en incubateur ..........................................................................................................1
intubation + ventilation assiste si hmodynamique instable, dtresse respiratoire, acidose ......... NC
arrt de l'alimentation entrale (oubli = 0) . . ............................................................-.........................3
. j usqu' correction du choc car risque d'entrocolite ulcro-ncrosante (tube digestif hypoperfus
en situation de choc hypovolmique)..........................................................................................NC
relais provisoire par une alimentation parentrale exclusive sur veine priphrique .......................... 1
reprise ultrieure progressive d'une alimentation entrale en fonction de l'volution clinique ......... NC
pas de ncessit d'une nouvelle voie centrale : alimentation orale quasi exclusive chez cet enfant.NC
pose d'un nouveau cathter n'envisager si besoin qu'aprs ngativation des hmocultures ..... NC

Immobilisation par pltre pelvicrural gauche fentr..................................................


Traitement antalgique (oubli = 0)......................................................................................................1:
- par exemple proparactamol Prodafalgan/nalbuphine Nubain (pas d'aspirine !).......................NC
Surveillance (oubli = 0) : ...................................................................................................................'
- clinique
. tat gnral, hmodynamique, respiration, temprature................................................................1
. tat du membre perfus et du membre pltr...............................................................................1
- paraclinique
- hmocultures sous traitement .........................................................................................................1
- taux sriques des antibiotiques .......................................................................................................1
- fonction rnale ................................................................................................................................1
- pouvoir bactricide du srum, antibiogramme + concentrations minimales inhibitrices ..................NC
- bilan inflammatoire (dont vitesse de sdimentation, marqueur de l'atteinte osseuse) ......................1
- radiographie de thorax (surveillance du foyer) ...............................................................................NC
- chographie cardiaque (recherche d'une endocardite subaigu) ..................................................NC
- chographie de hanche (recherche d'un panchement intra-articulaire)........................................ NC
- prvoir un bilan d'audition distance (aminosides) . . . . . . . . . .................................................................1
- noter le nombre de clichs radiologiques effectus dans le Carnet de Sant ainsi que la dose irradie..NC

Dossiers de pdiatrie

6. Quelle sera la dure totale du traitement spcifique de l'affection causale ? Dtaillez votre
stratgie thrapeutique. (10)

Dure totale du traitement = fonction de l'atteinte osseuse .......................................,.


2
Triple antibiothrapie intraveineuse pendant 48 heures (jusqu' obtention de l'antibiogramme) .......2 !I
Aminosides pendant 4 jours maximum ............................................................................................1
Arrt de la rifampicine H48 si Staphylocoque mti-S .......................................,..,.....2
Dure totale de l'antibiothrapie intraveineuse = 10 j ours ...................... ........................................ NC
Relais per os uniquement si ngativation des hmocultures et du bilan inflammatoire ..................... 1
Relais ventuel de la vancomicine par une pnicilline M (exemple Bristopen) si staphylocoque mti-S.NC
Sinon relais de la vancomycine par pristinamycine (exemple Pyostacine).................................... NC
Dure totale du traitement = 6 semaines .........................................................................................2

NB : En l'absence d'atteinte osseuse : dure totale = 10 jours. En cas de mningite


staphylococcique : vancomycine aux mmes doses en intraveineux continu afin d'amliorer le
passage mning. L'antibiothrapie initiale doit toujours viser le staphylocoque mti-R, d'autant plus
que l'infection est d'allure nosocomiale. Se rappeler qu'une septicmie staphylocoque dor TUE en
quelques heures (virulence d'une souche # sensibilit aux antibiotiques). Savoir que la rsistance du
staphylocoque aux aminosides peut se voir (d'autant plus que celui-ci est nosocomial) et qu'elle ne se
rattrape pas par l'association aux aminoglycosides (au contraire de la synergie l3-lactamines +
aminosides sur les streptocoques pourtant naturellement rsistants aux aminosides seuls). Cette
rsistance potentielle aux aminosides impose la triple antibiothrapie initiale indispensable pour toute
septicmie suspecte staphylocoque, afin qu'au moins deux antibiotiques soient efficaces (idem
philosophie du traitement antituberculeux). Secondairement, en fonction de l'antibiogramme, on
adaptera. INITIALEMENT, NE PAS MOLLIR!

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N5 : Un syndrome nphrotique


Chantal, ge de 5 ans, est adresse votre consultation pour prise de poids et oedmes gnraliss
d'apparition rcente.
Les antcdents personnels et familiaux sont sans particularit. Vaccinations jour. Aucun traitement
en cours.
Votre examen retrouve une enfant en bon tat gnral, ne se plaignant de rien. Poids actuel mesur
22 kg (+ 1,5 dviations standard), dernier poids connu 18 kg (0 DS) il y a 4 semaines.
La maman a remarqu que les mictions sont moins abondantes et moins frquentes que d'habitude,
ceci depuis environ 3 semaines. Par ailleurs, les urines sont d'aspect mousseux et clair.
Vos explorations dmontreront l'existence d'un syndrome nphrotique pur et primitif. Vous posez ds
l ors le diagnostic de nphrose lipodique.
1. Quelles sont les indications de la ponction-biospie rnale au cours de cette affection chez l'enfant ?
2. Quelles seraient les conditions ncessaires et suffisantes afin de retenir le diagnostic de nphrose
li podique chez cette enfant ? Dtaillez votre rponse.
3. Quelles explorations paracliniques faut-il pratiquer ?

4. Quelles sont les complications du syndrome nphrotique de l'enfant ?


5. Quel traitement "spcifique" mettez-vous en ceuvre ? Indiquez votre schma thrapeutique.
6. Quelles mesures doivent-y tre associes ?
7. Quelles sont les diffrentes modalits volutives sous traitement ?
8. Quelle est votre attitude en cas de corticorsistance aprs 4 semaines de traitement ? En cas de
rechute aprs 3 mois de traitement ?

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N5
1. Quelles sont les indications de la ponction-biospie rnale au cours de cette affection chez
l'enfant ? (5)
I ndications de la ponction-biopsie rnale chez l'enfant = arguments faisant penser que le syndrome
nphrotique n'est pas li une nphrose lipodique : recherche d'une autre glomrulopathie
ge infrieur 1 an .........................................................................................................................1
ge suprieur 10 ans....................................................................................................................1
* Syndrome nphrotique impur: .........................................................................................................1
- hmaturie macroscopique ;
- insuffisance rnale svre en particulier organique ;
- hypertension artrielle.
Positivit du bilan tiologique ...........................................................................................................1
Cortico-rsistance aprs 1 mois de traitement ..................................................................................1
NB: le critre volutif (i. e. la sensibilit ou non aux corticoides) est ESSENTIEL.

2. Quelles seraient les conditions ncessaires et suffisantes afin de retenir le diagnostic de


nphrose lipodique chez cette enfant ? Dtaillez votre rponse. (13)
Terrain : ge = 5 ans (suprieur 1 an, infrieur 10 ans).................................................................1
Au diagnostic : syndrome nphrotique pur et primitif
Syndrome nphrotique
- protinurie suprieure 50 mg/kg/24 heures ..................................................................................1
- hypoprotidmie infrieure 60 g/I ...................................................................................................1
- hypo - albuminmie infrieure 25 g/l...............................................................................................1
Pur :.................................................................................................................................................1
- isol ................................................................................................................................................1
- absence d'hmaturie.......................................................................................................................1
- absence d'hypertension artrielle ....................................................................................................1
- absence d'insuffisance rnale organique.........................................................................................1
- protinurie slective (indice de slectivit infrieur 0,15) ...............................................................1
Primitif : bilan tiologique ngatif......................................................................................................1
Sous de telles conditions, il est licite de porter le diagnostic de nphrose lipodique par argument de
frquence et de dbuter le traitement SANS entreprendre de ponction-biopsie rnale ....................... 1
volutif : corticosensibilit . ..................................................................................................................1
NB : II peut exister au diagnostic une hmaturie microscopique transitoire etlou une insuffisance rnale
fonctionnelle sans pour autant qu'il faille alors porter le diagnostic de syndrome nphrotique impur.

3. Quelles explorations paracliniques faut-il pratiquer ? (20)


Affirmer biologiquement le syndrome nphrotique : .........................................................................2
- ionogramme sanguin ......................................................................................................................1
- ionogramme urinaire sur 24 heures .................................................................................................1
- ure plasmatique et urinaire............................................................................................................1
- cratinine plasmatique et urinaire....................................................................................................1
- lectrophorse des protines sriques et urinaires ..........................................................................1
- recherche d'une hmaturie..............................................................................................................1
- recherche d'une protinurie (sur 24 heures).....................................................................................1
- monitorage de la pression artrielle par voie non sanglante sur 24 heures ......................................1
valuer le retentissement du syndrome nphrotique (recherche de complications) : ........................2
- lectrophorse des immunoglobulines sriques : ............................................................................1
. hypogammaglobulinmie ; hyper alpha2 globulinmie................................................................NC
- bilan d'hmostase
. baisse du IX, XI, XII, anti-thrombine III ; lvation du I, II, V, VII, VIII, X d'o hypercoagulabilit ...1

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- bilan lipidique
. hypercholestrolmie ; hypertriglycrid mie ; lvation des VLDL et des LDL............................. NC
Bilan tiologique : recherche une maladie systmique, une glomrulonphrite aigu poststreptococcique................................................................................................................................2
- srologie HBV (anticorps HBs) .........................................................................................................1
- anticorps antinuclaires ...................................................................................................................1
- complment C3, C4, CH50..............................................................................................................1
- anticorps antistreptolysine (ASLO) . ..................................................................................................1
Bilan infectieux si point d'appel clinique.........................................................................................NC

4. Quelles sont les complications du syndrome nphrotique de l'enfant ? (15)


Infectieuses : ...................................................................................................................................1
- bactriennes : .................................................................................................................................1
-pneumocoque, streptocoque, septicmie, mningite, pneumonie ................................................ NC
- virales : ............................................................................................................................................1
. varicelle, rougeole.......................................................................................................................NC
Hmodynamiques : ..........................................................................................................................1
- collapsus .........................................................................................................................................1
- par hypovolmie brutale en cas de surdosage diurtique .............................................................NC
- annonce par la tachycardie et la microcardie ; hypotension artrielle plus tardive ........................ NC
Troubles hydro-lectrolytiques : ........................................................................................................1
- hyponatrmie et hyperhydratation intracellulaire : ...........................................................................1
. convulsions (cphales, troubles de conscience)...........................................................................1
-traites par la restriction hydrique..................................................................................................NC
- insuffisance rnale fonctionelle et oligurie........................................................................................1
Thrombo-emboliques : .....................................................................................................................1
- phlbite ...........................................................................................................................................1
- embolie pulmonaire.........................................................................................................................1
-thrombose de l'artre pulmonaire, des veines rnales, crbrales ................................................NC
-favorises par l'hypovolmie, l'hypercoagulabilit, l'immobilisation ................................................NC
- prvenues par l'anticoagulation par antivitamine K selon les quipes, surtout par la mobilisation..NC
Digestives : ......................................................................................................................................1
- douleurs abdominales .....................................................................................................................1
- par ascite, pritonite, pancratite, thrombose des veines rnales .................................................NC
Autres : .........................................................................................................................................NC
- agueusie par fuite urinaire de zinc ................................................................................................NC
- anmie hypochrome par fuite urinaire de transferrine . . . . ...............................................................NC
- hypothyrodie par fuite urinaire de la thyroxin binding protein ........................................................NC
Iatrognes : complications de la corticothrapie (oubli = 0) :.............................................................1
- insuffisance surrnale aigu, Cushing, HTA, alcalose hypokalimique, diabte induit/intolrance au
glucose, amyotrophie, ostoporose, fracture, ostoncrose aseptique (de tte fmorale
notamment), retard de croissance staturale, prise de poids, cedmes, vergetures, rythrose faciale,
fragilit cutane, ulcres cutans et digestifs, perforation gastrique, hmorragie digestive,
pancratite aigu, euphorie, insomnie, hypertension intracrnienne, cataracte postrieure,
glaucome, baisse de l'immunit et sensibilit aux infections .........................................................NC
NB: L'hypovolmie est prvenue par la perfusion de solut macromolculaire type albumine humaine
de prescription trs restreinte du fait des risques de transmission virale. On discutera alors le Plasmion
mais viter depuis la notion de contamination possible par les agents vecteurs d'encphalopathies
spongiformes (driv d'albumine BOVINE!)... Discuter alors les soluts type ElohesO ???

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DOSSIER N5
5. Quel traitement "spcifique" mettez-vous en ceuvre ? Indiquez votre schma thrapeutique. (9)
Corticothrapie.................................................................................................................................3
- dbute en milieu hospitalier...........................................................................................................1
- aprs quelques jours d'observation si syndrome nphrotique bien tolr (rgression spontane
possible) .......................................................................................................................................NC
- prednisone . .....................................................................................................................................1
- par exemple Cortancyl................................................................................................................NC
- 60 mg/m 2 /j (2 mg/kg/j) en 2 prises per os sans dpasser 60 mg/j .................................................NC
- pendant 1 mois ...............................................................................................................................1
- en cas de corticosensibilit : mmes doses 1 jour sur deux pendant 2 mois .................................... 1
- puis rduction [par quart de dose (0,5 mg/kg)] tous les 15 jours .... .................................................. 1
- soit environ 4 mois et demi de t raitement.......... . . . ............................................._.............................1

6. Quelles mesures doivent y tre associes ? (18)


Hospitalisation..................................................................................................................................1
- jusqu' apparition de la rmission (soit environ 2 3 semaines) ......................................................1
- puis surveillance en consultation tous les 8 15 jours ..................................................................NC
- espace ensuite...........................................................................................................................NC
- surveillance ( domicile) : poids, bandelette urinaire (recherche d'une protinurie) ...........................1
Restriction sode : ...........................................................................................................................1
- 0,3 mmol/kg/j................................................................................................................................NC
- possibilit d'un sel de rgime (attention, riche en potassium) ........................................................NC
Restriction hydrique : .....................................................................................................................NC
- rarement indique ........................................................................................................................NC
- uniquement en cas d'cedmes viscraux menaants avec hyponatrmie svre .........................NC
Albumine/macromolcule :............................................................................................................NC
- en cas d'cedmes i mportants et menaants et/ou d'hypovolmie/collapsus . ................................NC
- 1g/kg en intraveineuse lente de 30 minutes sous contrle tensionnel........................................... NC
Diurtiques : ..................................................................................................................................NC
- rarement indiqus seuls (par exemple dpltion volumique aprs perfusion de macromolcules). NC
- d'utilisation prudente.....................................................................................................................NC
- facteur de risque de thrombose, de collapsus...............................................................................NC
- furosmide, par exemple Lasilix..................................................................................................NC
- 1 mg/kg/j ......................................................................................................................................NC
- ventuellement associ une spironolactone, par exemple Aldactone . . . ...................................NC
- sauf si insuffisance rnale.............................................................................................................NC
Mesures associes la corticothrapie (oubli = 0)............................................................................2
- rgime dsod................................................................................................................................1
- hypercalorique.................................................................................................................................1
- hyperprotidique . ..............................................................................................................................1
- limit en glucides.............................................................................................................................1
- hypolipidique . . ..............................................................................................................................NC
- apports calciques : ..........................................................................................................................1
- par exemple Cacit 500 (car dpourvu de sodium) 250 500 mg/j ..............................................NC
- apports potassiques : ......................................................................................................................1
- par exemple Potassium Richard 3 25 mEq/j . . ..........................................................................NC
- apports en Vitamine D :...................................................................................................................1
- par exemple Strogyl I goutte = 400 UI, 2 000 UI/j . ....................................................................NC
- protecteur gastrique : ......................................................................................................................1
. par exemple Polysilane Gel ou silicates Smecta . . . ..................................................................NC
- prvention des surinfections bactriennes : . . ...................................................................................1
. pnicilline V Oracilline 100 000 200 000 UI/j en 3 prises ........................................................NC
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Anticoagulation selon les quipes : ...............................................................................................NC


- avant tout mobiliser, lutter contre l' hypovolmie...............................................................................1
- titre prventif et selon les quipes : antivitamine K.....................................................................NC
- en cas de thrombose avre : hparine fortes doses voire surtout thrombolytiques................... NC
Mise jour du carnet de sant.........................................................................................................1
Proscrire les vaccinations par vaccin vivant attnu..........................................................................1
NB: L'hparinothrapie est illusoire compte tenu de la fuite rnale de l'anti-thrombine lit, cofacteur...
de l'hparine !

7. Quelles sont les diffrentes modalits volutives sous traitement ? (15)


Corticosensibilit :...............................................................................................................................3
- 90 % des cas ..................................................................................................................................1
- rmission = disparition de la protinurie en 5 10 jours, rapparition de la natriurse (crise
polyurique, surveiller voire prvenir : risque de collapsus surtout si ... sous diurtiques !!!),
normalisation de l'albuminmie en 3 semaines.............................................................................NC
volution ultrieure
Gurison : ........................................................................................................................................1
- 20 30 % aprs 2 ans d'volution sans rechute...........................................................................NC
Rechutes espaces : .......................................................................................................................1
- 10 15 % : distance de l'arrt du traitement, imprvisibles ........................................................NC
Corticodpendance :........................................................................................................................2
- 60 70 % des cas........................................................................................................................NC
- survient la diminution voire l'arrt des cortico'ides.......................................................................1
Corticorsistance : ..............................................................................................................................3
- 10 % des cas................................................................................................................................NC
- absence de rmission 4 5 semaines aprs le dbut de la corticothrapie ...... ............................... 1
- indication formelle de la ponction-biopsie rnale..............................................................................1
- la recherche d'une autre glomrulopathie.....................................................................................1
-volution : variable, rmission progressive spontane possible (30 %), insuffisance rnale terminale (50 %)
dialyse, prserver le capital veineux du membre suprieur (fistule de dialyse), vaccination anti-hpatite B,
i nscription sur le registre de l'tablissement Franais des Greffes ; rechute sur greffon = 40 %.................. NC

8. Quelles est votre attitude en cas de corticorsistance aprs 4 semaines de traitement ? En


cas de rechute aprs 3 mois de traitement ? (5)
Corticorsistance 4 semaines
- ponction-biopsie rnale : .................................................................................................................1
- pour confirmation/infirmation du diagnostic ...................................................................................NC
- si syndrome nphrotique confirm : ..............................................................................................NC
- arrt de la corticothraphie orale .....................................................................................................1
-tenter des bolus de mthylprednisone Solu-Mdrol.......................................................................1
- 1 mg/1,73 m2 3 reprises 48 heures d'intervalle .......................................................................NC
- en cas d'chec : essais protocolaires selon les quipes, par exemple ciclosporine + corticodes ... NC
Corticodpendance 3 mois = en cours de dcroissance
- reprendre la corticothrapie doses maximales ..............................................................................1
- ne jamais revenir au palier prcdent : risque majeur de renforcement de la corticodpendance ....1
- soit 60 mg/m 2 /j pendant 7 jours puis diminution trs progressive par paliers de 0,25 mg/kg .........NC
. j usqu' la dose-seuil, poursuivie pendant 1 2 ans puis trs progressivement diminue ............NC
NB: En cas de corticodpendance trs svre avec rechutes multiples et signes d'intolrance la
corticothrapie (arrt de la croissance, HTA, dminralisation), selon les quipes, adjonction d'autres
traitements : lvamizole (anti-helminthique [!] utilis de faon protocolaire dans le traitement de la
polyarthrite rhumatode), antimtabolites (chlorambucil, cyclophosphamide) : toxicits majeures...
NB: Autres causes possibles d'oedmes gnraliss chez l'enfant
Insuffisance hpato-cellulaire chronique.
Syndrome de Budd-Chiari.
*Insuffisance cardiaque droite ou globale.
Malnutrition protique (Kwashiorkor) et diarrhe chronique.
Lymphangiectasies intestinales.
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DOSSIER N6 : Une toux fbrile chez une enfant de 8 ans


Un confrre vous adresse une enfant ge de 8 ans pour toux fbrile persistant depuis 8 jours malgr
une antibiothrapie par amoxicilline Clamoxyl doses correctes.
Les signes avaient commenc brutalement par une toux, une fivre leve accompagne de cphales,
d'un "point de ct" thoracique droit et de douleurs abdominales. Ces derniers signes avaient alors
rapidement cd sous antibiotique et antipyrtiques. Devant la persistance de la toux et de la fivre
8 jours du dbut du traitement, son mdecin a fait raliser une radiographie de thorax de face et a alors
port le diagnostic d'inhalation de corps tranger intrabronchique devant la constatation d'une atlectasie
l obaire moyenne. II vous adresse donc l'enfant pour prise en charge de ce corps tranger.
L'examen clinique retrouve une enfant en bon tat gnral, fbrile 39,7C sans frissons. Toux
productive non quinteuse.
On ausculte un souffle tubaire moyen, entour d'une couronne de crpitants avec diminution du
murmure vsiculaire. Matit la percussion thoracique et augmentation des vibrations vocales en
regard du foyer auscultatoire. Aucun signe de dtresse respiratoire.
Le reste de l'examen clinique est sans particularit. II n'existe notamment pas de signe mning.
l'interrogatoire, absence de notion d'inhalation de corps tranger.
Aucun antcdent ni notion de contage infectieux rcent. BCG jour, vrifi.
1. Que pensez-vous du diagnostic initial d'inhalation de corps tranger intrabronchique ? Quels sont les
arguments cliniques et paracliniques ncessaires l'tablissement de ce diagnostic ? Quel en est le
traitement ?
2. Interprtez la radiographie de thorax.
3. Quel est votre diagnostic ? Justifiez.
4. Quels sont les micro-organismes responsables de bronchopneumopathies chez l'enfant ?
Le(s)quel(s) suspectez-vous dans cette observation ? Sur quels arguments ?
5. Est-il ncessaire de pratiquer d'autres examens complmentaires ? Si oui, lesquels et pourquoi ?
6. Quelle est votre attitude thrapeutique ? Comment en surveillez-vous l'efficacit ?

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DOSSIER N6
1. Que pensez-vous du diagnostic initial d'inhalation de corps tranger intrabronchique ? Quels
sont les arguments cliniques et paracliniques ncessaires l'tablissement de ce diagnostic ?
Quel en est le traitement ? (15)
Terrain
Garon plus souvent que fille...........................................................................................................1
- ge: 1 6 ans................................................................................................................................1
Pic : 18 mois 2 ans .......................................................................................................................1
Anamnse
Syndrome de pntration intrabronchique (oubli = 0) .......................................................................3
Enfant en bonne sant, dbut diurne, accs de suffocation d'apparition brutale, toux violente voire
quinteuse, apne/reprise inspiratoire retarde et difficile. Apyrexie. Autre forme possible
pneumopathies rptition...........................................................................................................NC
Paraclinique
Technique
- radiographie de thorax de face en inspiration force .......................................................................1
- radiographie de thorax de face en expiration force........................................................................2
- radiographie de thorax de profil en dcubitus latral droit puis gauche chez le nourrisson ............NC
Rsultats
- recherche d'une atlectasie lobaire voire segmentaire.....................................................................1
- recherche d'un trappage d'air..........................................................................................................1
Examen diagnostique et thrapeutique
- endoscopie bronchique ...................................................................................................................1
- visualisation et extraction d'un corps tranger enclav.....................................................................1
Peu probable ici : arguments de terrain, anamnestiques et paracliniques........................................... 2
NB: Attention au risque de syndrome de Mendelson au cours de la manuvre de Heimlich (dsol
pour les noms propres, mais c'est plus long que "inhalation intrabronchique par reflux inopin durant
une compression sous-sternale vise salvatrice" ... ).

2. Interprtez la radiographie de thorax. (10)

Technique : ...................................................................................................................................NC
clich de face en inspiration..........................................................................................................NC
symtrique....................................................................................................................................NC
correctement pntr ...................................................................................................................NC
incidence correcte.........................................................................................................................NC

Rsultats : .....................................................................................................................................NC
squelette osseux normal .................................................................................................................1
silhouette cardiomdiastinale normale.............................................................................................2
absence d'adnopathie mdiastinale visible....................................................................................1
foyer parenchymateux (opacit de tonalit hydrique).......................................................................2
systmatis au lobe moyen.............................................................................................................2
plvre libre.......................................................................................................................................2

NB : Pas de lobe moyen gauche donc inutile de prciser 'lobaire moyen DROIT"... a fait trs nul...

3. Quel est votre diagnostic ? Justifiez. (15)

Bronchopneumopathie ....................................................................................................................3
probablement bactrienne ..............................................................................................................2
de type pneumonie franche lobaire aigu moyenne........................................................................3
chez une enfant de 8 ans.............................................................................................................NC
probablement streptocoque pneumonia;......................................................................................2
par argument de frquence ..........................................................................................................NC
de niveau de rsistance moyen voire lev .....................................................................................1
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Arguments
-tableau clinique initial typique de pneumonie franche lobaire aigu ................................................. 1
-amendement partiel des signes sous R-lactamines aux doses usuelles ........................................... 1
- persistance d'une toux fbrile 48 heures aprs le dbut de l'antibiothrapie et sous antipyrtiques
bien conduits : argument en faveur d'une rsistance, sans pouvoir l'affirmer ................................... 1
-foyer systmatis clinique et radiologique........................................................................................1

4. Quels sont les micro-organismes responsables de bronchopneumopathies chez l'enfant ?


Le(s)quel(s) suspectez-vous dans cette observation ? Sur quels arguments ? (20)
Virus : le plus souvent......................................................................................................................2
- virus respiratoire syncitial .................................................................................................................1
- paramyxovirus 1 et 3 .......................................................................................................................1
- adnovirus . . . . . .................................................................................................................................1
- i nfluenzae A et B (grippe) .................................................................................................................1
- rougeole.......................................................................................................................................NC
- varicelle ........................................................................................................................................NC
- cytomgalovirus (i mmunodprims)..............................................................................................NC
- surinfection bactrienne frquente ..................................................................................................1
Bactries : plus rares........................................................................................................................2
- Streptococcus pneumoni ( PFLA) . . . ...............................................................................................1
- Mycoplasme pneumonie= (germe atypique : toutes les prsentations sont possibles) ...................... 1
- Hmophilus influenza= de type b (surtout avant 5 ans) ...................................................................1
- Chlamydia pneumonia=.................................................................................................................NC
- Legionella pneumophila . . .............................................................................................................NC
- Staphylococcus aureus.................................................................................................................NC
- streptocoques du groupe A ..........................................................................................................NC
- entrobactries dont Klebsiella pneumonix .................................................................................NC
- Mycobacterium tuberculoses de principe devant toute toux chronique (oubli = 0) .............................1
Chez cette enfant
- Streptococcus pneumonia?..............................................................................................................2
. de niveau de rsistance moyen ou lev.......................................................................................1
. car tableau clinique initial typique...................................................................................................1
. car incidence leve de rsistance en France................................................................................1
-et/ou Mycoplasma pneumoni.......................................................................................................1
. du fait de l'incidence cet ge ......................................................................................................1

5. Est-il ncessaire de pratiquer d'autres examens complmentaires ? Si oui, lesquels et


pourquoi ? (17)
Oui...................................................................................................................................................1
Numration-formule sanguine : ........................................................................................................2
- recherche une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles .......................................................1
- recherche un syndrome inflammatoire (thrombocytose) ................................................................NC
- recherche une anmie (hmolytique en faveur d'une infection mycoplasme) ...............................1
Protine C ractive (ou fibrine) : .......................................................................................................1
- recherche et quantifie le syndrome inflammatoire biologique...........................................................1
-valuation de dpart participant la surveillance ultrieure de l'efficacit du traitement ................ NC
Ionogramme sanguin :.....................................................................................................................1
- recherche une hyponatrmie...........................................................................................................1
-en faveur d'une scrtion inaproprie d'hormone ante-diurtique (infection pulmonaire) ................... 1

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DOSSIER N6
Srologie mycoplasme :...................................................................................................................1
- pour diagnostic rtrospectif (lvation du titre sur deux prlvements raliss 15 jours d'intervalle) .....1
Antignes solubles du pneumocoque (sang, urines) ........................................................................1
Hmocultures avec hmograme . .....................................................................................................2
- pour identification du germe ............................................................................................................1
- si fivre, hypothermie et/ou frissons.................................................................................................1
Recherche d'agglutinines froides...................................................................................................NC
- si anmie d'allure hmolytique (normo- ou macrocytaire) . .............................................................NC
- dans le cadre d'une infection mycoplasme ................................................................................NC
NB : Ne pas refaire la radiographie de thorax faite en ville si contributive au diagnostic. a n'est pas
tant 'le trou de la scu" qui inquite le pdiatre que les irradiations inutiles et dltr es...

6. Quelle est votre attitude thrapeutique ? Comment en surveillez-vous l'efficacit ? (23)


En l'absence de signe clinique ou biologique vocateur de complication menaante, pas
d'hospitalisation, retour domicile, revoir en consultation sous 8 jours .......................................... 1
Arrt du Clamoxyl...........................................................................................................................1
Relais par amoxicilline + acide clavulanique .....................................................................................2
- par exemple Augmentin .............................................................................................................NC
- en l'absence d'allergie connue ........................................................................................................1
- doses efficaces sur le pneumocoque rsistant .............................................................................2
- soit 80 mg/kg/j en 3 prises ............................................................................................................NC
- per os..............................................................................................................................................1
- pendant 10 jours.............................................................................................................................1
- rvaluer cliniquement la situation si fivre persistante la 48e heure (oubli = 0) ............................2
Se discute soit d'emble, soit la 48e heure si fivre persistante
- association un macrolide..............................................................................................................2
- vise anti-germe intracellulaire type Mycoplasma pneumonia?......................................................1
- par exemple rythromycine Josacine.............................................................................................1
- 30 50 mg/kg/j en 2 prises ..........................................................................................................NC
- pendant 15 jours .............................................................................................................................1
- d'emble, pendant 10 jours, si allergie connue aux (3-lactamines.....................................................1
Surveillance
- temprature (oubli = 0) ....................................................................................................................1
- toux.................................................................................................................................................1
- signes de dtresse respiratoire........................................................................................................1
- signes d'allergie aux (3-lactamines....................................................................................................1
- 2e prlvement srologique au 15e jour (mycoplasme).................................................................NC
- si volution clinique favorable, aucun examen biologique ni radiologique n'est ncessaire ...........NC
- en tout tat de cause, si une radiographie de thorax de contrle est dcide, il est INUTILE de la
pratiquer avant au moins 3 semaines ("lavage" radiologique retard par rapport la clinique) .........1
- Mise jour du Carnet de Sant. Noter nombre de clichs et doses irradies ................................... 1
NB : Hospitalisation + antibiothrapie intraveineuse si mauvaise tolrance initiale. Autre possibilit
cphalosporine orale. Attention : confrence de consensus et RMO sur les infections ORL et
respiratoires de l'enfant: SAVOIR et appliquer pour la prise en charge d'une infection non
complique.
NB : La bronchite simple ne donne ni point de ct basi-thoracique, ni douleur abdominale. Le
diagnostic de pneumopathie aurait donc d tre port ds ces premiers signes cliniques...
Smiologie, quand tu nous tiens... Conclusion de l'affaire : la radiographie de thorax doit donc faire
partie des explorations vise diagnostique devant toutes douleurs ABDOMINALES FBRILES de
l'enfant ("Surprise ! C'est une PFLA !!').

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DOSSIER N7 : Un rhumatisme articulaire aigu avec atteinte cardiaque


Ahmed, g de 7 ans, vous est adress en consultation pour asthnie et douleurs articulaires. II s'agit
de douleurs diffuses prdominant aux grosses articulations. Sa maman a not une fivre 38,8C.
Ahmed se plaint d'un essoufflement d'apparition rcente. II s'agit du premier pisode de la sorte.
Ahmed est originaire d'un village isol d'Afrique du Nord. Ses antcdents sont sans particularit
hormis la notion d'angines trs frquentes traites d'aprs la maman par le gurisseur du village
l' aide "de plantes". II est en France pour les vacances. Son carnet de sant rvle que les vaccinations
sont jour et que sa croissance statu ro-pondrale et son dveloppement psychomoteur sont
normaux.
L'examen clinique retrouve un enfant fatigu, subfbrile 38C. La mobilisation des articulations
rveille les douleurs mais il n'existe aucun signe inflammatoire local notamment pas d'panchement
i ntra-articulaire.
L'auscultation cardiaque retrouve un souffle systolique endapexien 23/6 avec un galop gauche
modr. La tension artrielle est normale pour l'ge. II existe une tachycardie rgulire 130/min. La
palpation abdominale retrouve une hpatomgalie 3 travers de doigt sous le rebord costal avec
reflux hpatojugulaire spontan et provoqu. II n'existe pas d'oedme des membres infrieurs.
L'auscultation pulmonaire retrouve quelques crpitants aux bases sans signe en foyer. II n'existe
aucun signe de dtresse respiratoire. La saturation artrielle en oxygne mesure par capteur
transcutan est normale. Le reste de l'examen clinique est normal, hormis la constatation l'examen
endobuccal de nombreuses dents caries et d'amygdales franchement cryptiques laissant exsudre un
li quide pais et jauntre la pression l'abaisse-langue. La taille et le poids sont normaux pour l'ge.
La radiographie de thorax montre un index cardiothoracique mesur 0,70. II existe une surcharge
prihilaire bilatrale. Absence de foyer parenchymateux radiologique. L'ECG s'inscrit en rythme sinusal.
L'espace P-R est mesur 0,26 ms. L'onde P, le complexe QRS, l'onde T sont normaux. Le segment
ST est normal. II n'existe ni microvoltage ni alternance lectrique. L'chographie cardiaque bidimensionnelle retrouve une hypokinsie globale. II n'est pas retrouv de vgtation valvulaire. Les
valves semblent normales. II n'existe pas d'panchement pricardique. L'examen Doppler ne retrouve
pas d'anomalie des flux transvalvulaires.
Biologiquement, l a numration-formule sanguine revient normale. La vitesse de sdimentation est
1 00mm la Ire heure. La CRP est 70 mg/I. Les ASLO sont 2 000 UI. La bandelette urinaire est
normale.
Vous posez le diagnostic de rhumatisme articulaire aigu compliqu chez un enfant de 7 ans.
1. Quels sont les critres ncessaires au diagnostic de rhumatisme articulaire aigu ?
2. Quels sont les diagnostics diffrentiels du rhumatisme articulaire aigu chez l'enfant ?
3. Quelle est l'volution naturelle du rhumatisme articulaire aigu non trait ? Quelles en sont les
squelles ?
4. Quel diagnostic portez-vous quant l'examen cardiovasculaire de cet enfant ? Justifiez.
5. Quel traitement instituez-vous dans l'immdiat ? Dtaillez.
6. Comment le surveillez-vous ?
7. Quelle sera secondairement votre attitude thrapeutique aprs rgression des complications initiales
de ce rhumatisme articulaire aigu ? Au long cours, quelle attitude thrapeutique adoptez-vous ?

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DOSSIER N7
1. Quels sont les critres ncessaires au diagnostic de rhumatisme articulaire aigu ? (10)
Rhumatisme articulaire aigu = association ncessaire et suffisante
D'une symptomatologie clinique domine par
- arthralgies .......................................................................................................................................2
- parfois associes des troubles du rythme cardiaque.....................................................................2
. anomalies de la conduction ........................................................................................................NC
. ou rythme jonctionnel acclr....................................................................................................NC
D'une symptomatologie inflammatoire : ...........................................................................................2
- fivre modre ................................................................................................................................1
- augmentation franche de la vitesse de sdimentation et de la CRP . ...............................................1
D'antcdents dmontrs srologiquement d'infection streptococcique ........................................... 1
- lvation des ASLO suprieure 200 UI.........................................................................................1
- sur deux examens successifs raliss 8 jours d'intervalle...........................................................NC

NB : Les classiques critres de Jones sont dsormais dsuets. Notamment, la classique polyarthrite
migratrice est dsormais moins frquente que la prsentation polyarthralgique diffuse ; les nodosits
de Meynet sont exceptionnelles; l'rythme margin de Beini est fugace; la chore de Sydenham
ne se voit plus qu'aprs plusieurs pousses de RAA...

2. Quels sont les diagnostics diffrentiels du rhumatisme articulaire aigu chez l'enfant ? (10)
Devant une atteinte articulaire prdominante, on voquera
Arthrites :............................................................................................................................................1
Ractionnelles : ...............................................................................................................................1
- Yersinia, Salmonella, Shigella, Chlamydia, Neisseria meningitidis, Hmophilus influenza=............ NC
- liquide articulaire strile, mcanisme immunologique....................................................................NC

Infectieuses : ...................................................................................................................................1
septiques bactriennes :...............................................................................................................NC
dont gonocoque, Mycobacterium tuberculosis, maladie de Lyme (spirochte) ..............................NC
virales : .........................................................................................................................................NC
dont rubole, oreillons, hpatite B ................................................................................................NC

Inflammatoires :...............................................................................................................................1
- maladies systmiques dont maladie de Still (arthrite chronique juvnile), spondylarthrite
ankylosante, lupus rythmateux dissmin, maladie de Behet (rare chez l'enfant), maladie
priodique ....................................................................................................................................NC
Autres : douleurs articulaires dans le cadre de
Leucmies aigus............................................................................................................................1
Drpanocytose..............................................................................................................................NC
Hmophilie....................................................................................................................................NC
Purpura rhumatode.........................................................................................................................1
Affections non rhumatismales : ostochondrite, synovite transitoire,... .............................................1
' Devant une atteinte cardiaque prdominante, on voquera
Endocardite subaigu d'Osier

(uniquement sur cardiopathie pr-existante : cf. plus bas) .................2

Devant une symptomatologie dissocie, on voquera


Fivre + souffle cardiaque anorganique d'une infection virale banale ...............................................1

NB: Devant la non-spcificit de beaucoup de signes, les critres diagnostiques montrent ainsi toute leur
utilit. Pensez donc voquer le RAA devant une fivre, des arthralgies et des "signes cardiaques" de
l'enfant, mme si tout ceci n'est pas spcifique. En tout tat de cause: l'infection virale banale est, si l'on est
un praticien responsable, un diagnostic d'limination... qui sur le plan pratique le jour du concours doit
n'apparatre qu' la fin de votre cadre de rponse, histoire de bien montrer votre attitude `consciencieuse"...
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3. Quelle est l'volution naturelle du rhumatisme articulaire aigu non trait ? Quelles en sont les
squelles ? (10)
Accs non trait
- dure = 1 mois en l'absence de traitement......................................................................................1
- rgression spontane......................................................................................................................1
- rechutes ..........................................................................................................................................1
Squelles = cardiaques avant tout (oubli = 0)...................................................................................2
- rtrcissement mitral progressif (facteur de risque d'endocardite subaigu d'Osier) .........................2
- insuffisance mitrale (par endocardite aigu).....................................................................................1
- insuffisance aortique (par endocardite aigu) ..................................................................................1
- insuffisance cardiaque terme........................................................................................................1
NB: Attention ne pas confondre les squelles du RAA pass inaperu (= RM et risque d'Osier)
avec l'I M1IA compliquant une endocardite aigu rvlant un RAA. L'endocardite aigu est ainsi une
complication aigu du RAA plutt qu'une "squelle". IA et IM sont des squelles de l'endocardite
aigu... Question de smantique... Je vous dis cela pour les ventuels QCM...

4. Quel diagnostic portez-vous quant l'examen cardiovasculaire de cet enfant ? Justifiez. (20)
Insuffisance cardiaque globale (oubli = 0) ........................................................................................3
-essoufflement l'effort....................................................................................................................1
- tachycardie......................................................................................................................................1
-galop gauche ..................................................................................................................................1
- hpatomgalie . . ..............................................................................................................................1
-turgescence et reflux hpatojugulaires . ...........................................................................................1
-cedme subaigu du poumon...........................................................................................................1
-cardiomgalie radiologique..............................................................................................................1
- hypokinsie globale chographique ................................................................................................1
Avec bloc auriculo-ventriculaire du 1er degr....................................................................................3
-allongement de l'espace PR............................................................................................................1
Par myocardite aigu : diagnostic d'limination ................................................................................2
-insuffisance cardiaque et bloc auriculo-ventriculaire du 1er degr dans le cadre d'un RAA............... 1
-sans vgtation valvulaire en faveur d'une endocardite ; valves normales ....................................... 1
-sans signe lectrique ni chographique en faveur d'une pricardite ................................................1
NB: Premier pisode d'arthralgies : cour a priori initialement normal donc pas le terrain pour une
endocardite subaigu d'Osier; valves normales, pas de vgtation donc pas d'endocardite aigu;
ECG et chographie ne montrent pas de pricardite ; donc seule cause pouvant ds lors expliquer
l'insuffisance cardiaque et le BAV1 = myocardite ; le souffle cardiaque en contexte fbrile ne signifie
pas forcment endocardite : anorganique par tachycardie ! Ni le terrain, ni les examens
complmentaires ne permettent de poser le diagnostic d'endocardite tant aigu que subaigu... Ceci
est important car mne l'tablissement de la stratgie thrapeutique cf. question suivante... Ne
dites pas et a fortiori n'crivez pas "sub-OAP" : a ne veut rien dire et a agace les cardiologues...

5. Quel traitement instituez-vous dans l'immdiat ? Dtaillez. (30)


Traitement d'urgence =celui de l'insuffisance cardiaque + celui de l'accs de RAA.......................... 1
Hospitalisation immdiate ................................................................................................................2
-pour mise en route du traitement et surveillance...........................................................................NC
Traitement de l'insuffisance cardiaque (oubli = 0) .............................................................................3
- position demi-assise ........................................................................................................................1
- rgime dsod ................................................................................................................................1
-restriction hydrique si hyponatrmie..............................................................................................NC
-diurtique d'action rapide ................................................................................................................1
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DOSSIER N7
- afin de diminuer la prcharge ventriculaire..........................................................................._........NC
- par exemple furosmide Lasilix .....................................................................................................1
- 1 2 mg/kg/j en 2 prises per os....................................................................................................NC
- associ un inotrope positif : ..........................................................................................................1
- digitalique (glucoside cardiotonique) ................................................................................................1
- par exemple Digoxine gouttes 1 ml = 50 mg...............................................................................NC
- 10 20 mg/kg/j en 2 prises per os................................................................................................NC
Traitement du rhumatisme articulaire aigu (oubli = 0) .......................................................................3
- repos au lit....................................................................................................................................NC
- forme svre avec atteinte cardiaque (myocardite) = indication formelle une corticothrapie ........ 1
- prednisone......................................................................................................................................2
- par exemple Cortancyl 2 mg/kg/j en une prise le matin (ou matin + midi) .................................... NC
Antibiothrapie vise radicatrice des foyers ORL et dentaires......................................................3
- anti-streptococcique, active sur le stretocoque du groupe A ............................................................2
- pnicilline V en l'absence d'allergie connue............................................................................._.......2
- par exemple Oracilline 100 000 UI/kg/j en 3 prises per os........................................................... NC
Mesures associes la corticothrapie (oubli = 0) :..........................................................................2
- rgime dsod, hypercalorique, hyperprotidique, hypoglucidique, limit en graisses .......................1
- supplmentation potassique, calcique et vitamine D .......................................................................1
- protecteur gastrique ........................................................................................................................1
NB: Dans les formes mineures (sans atteinte cardiaque) : acide actyl-salicylique 80 100 mglkglj.
L'antibiothrapie est ici uniquement vise radicatrice des foyers dentaires et ORL (qui requerront
un traitement spcifique ultrieur) ET NON vise curatrice du RAA (mcanisme immunologique).
viter les corticoides le soir: insomnie... Et lors des cures prolonges, la prise nocturne ne respecte
pas le rythme circadien de l'hypophyse.

6. Comment le surveillez-vous ? (10)


Efficacit du traitement, tolrance du traitement, complications de la maladie sous-jacente : ..........NC
Surveillance clinique : .........................................................................................................................1
Surveiller la rgressionNaggravation des signes d'insuffisance cardiaque :.......................................1
- poids/j...........................................................................................................................................NC
- diurse/24 heures.........................................................................................................................NC
- tension artrielle ...........................................................................................................................NC
- frquence cardiaque.....................................................................................................................NC
- signes pulmonaires : oedme aigu ou rgression des crpitants ................................................... NC
- oedmes priphriques.................................................................................................................NC
- polypne ......................................................................................................................................NC
- essoufflement...............................................................................................................................NC
Dpister une endocardite aigu .......................................................................................................2
Dpister une insuffisance mitrale ou aortique...................................................................................2
Surveiller la rgressionNaggravation de l'atteinte articulaire : ............................................................1
- examen articulaire/j.......................................................................................................................NC
- temprature x 3/j ..........................................................................................................................NC
Surveillance biologique : ..................................................................................................................NC
Du syndrome inflammatoire : ...........................................................................................................1
- numration-formule sanguine au 8e jour.......................................................................................NC
- vitesse de sdimentation au 8e jour..............................................................................................NC
- puis tous les 15 jours ....................................................................................................................NC
Surveillance des diurtiques et corticodes : .....................................................................................1
- ionogramme sanguin, ure, cratinine, glycmie ..................................................... ....................NC
Digoxinmie ..................................................................................................................................NC
Dpistage d'une glomrulonphrite aigu post-streptococcique.......................................................1
- bandelette urinaire la recherche d'une protinurie la 3e semaine ............................................NC

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Surveillance paraclinique : guide par la clinique .............................................................................NC


ECG/j ............................................................................................................................................NC
chographie cardiaque/j au dbut.................................................................................................NC
Radiographie de thorax au lit : ne pas en abuser ..........................................................................NC
NB: Le streptocoque 0-hmolytique du groupe A est nphrtigne : dpister une glomrulonphrite
aigu post-streptococcique. Retenir que la GNA fait suite une infection streptococcique cutane ou
pharynge alors que le RAA fait suite une infection streptococcique pharynge uniquement.

7. Quelle sera secondairement votre attitude thrapeutique aprs rgression des complications
i nitiales de ce rhumatisme articulaire aigu ? Au long cours, quelle attitude thrapeutique
adoptez-vous ? (10)
Diminution progressive de la corticothrapie :...................................................................................1
- sous contrle clinique ...................................................................................................................NC
-sous contrle de la vitesse de sdimentation................................................................................NC
- environ 3 mois de traitement ........................................................................................................NC
- proscrire sous corticodes (immunosuppression) la vaccination par vaccins vivants attnus ......... NC
- surveiller l'apparition d'effets secondaires de la corticothrapie .....................................................NC
- rechercher l'apparition d'une glomrulonphrite aigu post-streptococcique .................................NC
Diminution progressive et arrt du traitement de l'insuffisance cardiaque : .......................................1
- ds normalisation des signes cliniques et paracliniques . ...............................................................NC
- surveillance cardiovasculaire prolonge : rechercher l'apparition d'un rtrcissement mitral........... NC
Prvoir l'amygdalectomie et le traitement des caries dentaires (oubli = 0).........................................1
- sous couverture antibiotique systmatique et large.......................................................................NC
Prvention de l'endocardite subaigu d'Osier : antibiothrapie prventive (oubli = 0) .......................3
- prvention vie...............................................................................................................................1
- mme en l'absence de valvulopathie patente...............................................................................NC
- systmatique au cours de chaque geste ORL, urologique, stomatologique, endoscopie haute ....... 1
- consulter systmatiquement si fivre ............................................................................................NC
Traitement/prvention des rechutes du RAA : ..................................................................................1
-jusqu' 18-21 ans (certains auteurs recommandent vie) ............................................................NC
- par pnicillinothrapie quotidienne ..................................................................................................1
- pnicilline V ..................................................................................................................................NC
- par exemple Oracilline 500 000 UI . . ............................................................................................NC
- 2 comprims par jour....................................................................................................................NC
-ou Extencilline 1 injection intramusculaire/semaine.....................................................................NC
-ou macrolide si allergie aux R-lactamines ......................................................................................NC
- en cas d'infection rhinopharynge, augmenter l ' Oracilline 4 comprims par jour ......................NC
Mise jour du carnet de sant : note les clichs et doses irradies ...............................................NC
NB: Montrez au correcteur que lorsque vous dbutez un traitement, vous le surveillez et tentez de
l'arrter ds que possible...

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DOSSIER N8 : Une masse abdominale chez un enfant de 3 ans


Jean, g de 3 ans, vous est adress par son mdecin traitant pour constipation opinitre depuis 1
mois. Son mdecin a not l'apparition rcente d'une masse abdominale d'augmentation rapidement
progressive.
Aucun antcdent particulier n'est relev l'interrogatoire des parents ni la lecture du carnet de
sant.
Le transit est effectivement ralenti puisque la frquence des selles est de une tous les 4 jours, de
consistance et d'aspect normaux.
L'tat gnral de l'enfant est conserv. La palpation abdominale retrouve cependant une volumineuse
masse de l'hypochondre gauche, dveloppement antrieur, lisse, ferme, indolore, peu mobile par
rapport aux plans profonds. La rate n'est pas palpable, il n'existe pas d'hpatomgalie. Absence de
contact lombaire.
Le reste de l'examen clinique est sans particularit.
1. Quels sont les diagnostics voquer devant une masse abdominale de l'enfant ? Quel est le
diagnostic le plus probable chez cet enfant ? Justifiez.
2. Quels examens pratiquez-vous afin de prciser le diagnostic tiologique de cette masse abdominale
? Pourquoi ?
3. L'urographie intraveineuse confirme l'existence d'une masse rnale gauche bouleversant
l' architecture des cavits excrtrices gauches ; il semble exister une lsion de plus petit volume sur le
rein droit. Quel est alors le diagnostic le plus probable ? Compltez-vous vos explorations ? Si oui,
comment et pourquoi ?
4. L'affection diagnostique la question n3 peut s'intgrer dans le cadre d'atteintes polyviscrales
congnitales : quelles sont-elles ?
5. Vos explorations complmentaires confirmeront l'absence de lsions distance des reins. Quelle est
alors votre attitude thrapeutique ?
6. Quel est le pronostic global de cette affection chez cet enfant ?

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DOSSIER N8
1. Quels sont les diagnostics voquer devant une masse abdominale de l'enfant ? Quel est le
diagnostic le plus probable chez cet enfant ? Justifiez. (30)
Masse intra-abdominale de l'enfant
Malformation : dpiste en priode nonatale le plus souvent.........................................................3
- urinaire : rein polykystique ; hydronphrose . .................................................................................NC
- digestive
. duplicit digestive, pancratique .................................................................................................NC
. i nvagination intestinale................................................................................................................NC
- vasculaire .....................................................................................................................................NC
Tumeur : ..........................................................................................................................................4
Maligne
- rnale
. nphroblastome (tumeur de Wilms)...............................................................................................3
. sarcome cellules claires du rein...................................................................................................1
- hpatique
. hpatoblastome . . . . ........................................................................................................................3
. carcinome hpato-cellulaire (rare)................................................................................................NC
. sarcome des voies biliaires (exceptionnel)...................................................................................NC
. neuroblastome = syndrome de Pepper (nouveau-n) .................................................................NC
- sympathique
. sympathoblastome = neuroblastome.............................................................................................3
. pararachidien.................................................................................................................................1
. surrnalien.....................................................................................................................................1
- lymphome digestif ...........................................................................................................................1
- tratome . ........................................................................................................................................1
- carcinome cortical surrnalien (rare) ; tumeur germinale (plutt pelvienne) ....................................NC
"Bnigne"
- rnale
. tumeur de Bolande........................................................................................................................1
. polykystose rnale.........................................................................................................................2
. gros rein de l'insuffisance rnale aigu (plutt bilatral ; signes associs) .................................... NC
- hpatique
. kyste...........................................................................................................................................NC
- pelvienne
. kyste ovarien...............................................................................................................................NC
Chez cet enfant
Trs probable nphroblastome gauche par argument de frquence ................................................ 3
Mais possiblement neuroblastome surrnalien gauche....................................................................1
Masse abdominale dveloppement antrieur rapide = rtropritonale, d'allure maligne .............. 1
La clinique seule ne peut affirmer le diagnostic : examens complmentaires ................................... 1

2. Quels examens pratiquez-vous afin de prciser le diagnostic tiologique de cette masse


abdominale ? Pourquoi ? (20)
Radiographies d'abdomen sans prparation : la recherche : .........................................................2
- d'une masse refoulant les anses intestinales...................................................................................1
- de calcifications ...............................................................................................................................1
chographie abdominale : ...............................................................................................................2
- confirme l'existence d'une masse ....................................................................................................1
- prcise sa nature.............................................................................................................................1
- cherche en prciser la situation : rtropritonale ou non, intrarnale ou non, surrnale... ..........1
- recherche d'une atteinte controlatrale, d'une extension notamment endovasculaire...................... 1

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Urographie intraveineuse .................................................................................................................3


- sous fortes doses de produit de contraste, en l'absence de contre-indication (insuffisance rnale) ...... NC
- sans exercer de pression sur l'abdomen (risque de rupture tumorale) ...........................................NC
- recherche de l'existence d'une masse intrarnale dformant les cavits pylocalicielles.................. 1
- recherche d'une extension ..............................................................................................................1
- recherche d'une masse controlatrale associe ..............................................................................1
- parfois couple une cavographie : recherche d'une masse rnale mtastase dans le retour veineuxl
Dosage urinaire de l'acide homo et vanyl-mandlique (VHA+VMA) : ................................................2
- diagnostic diffrentiel avec un neuroblastome scrtant..................................................................1
NB: Si la masse est droite, la recherche d'un hpatoblastome s'impose : dosage de l'a-fcetoprotine.

3. L'urographie intraveineuse confirme l'existence d'une masse rnale gauche bouleversant


l'architecture des cavits excrtrices gauches ; il semble exister une lsion de plus petit
volume sur le rein droit. Quel est alors le diagnostic le plus probable ? Compltez-vous vos
explorations ? Si oui, comment et pourquoi ? (25)
Nphroblastome (tumeur de Wilms) . . . . . ............................................................................................4
Bilatral............................................................................................................................................3
Stade V (de la classification de la Socit Internationale d'Oncologie Pdiatrique) ........................... 2
Complment d'explorations : OUI.....................................................................................................1
- tomodensitomtrie rnale + clichs d'uro-scan ................................................................................1
- prcise l'extension de la lsion par rapport aux loges rnales ..........................................................1
- prcise leur extension par rapport aux vaisseaux adjacents.............................................................1
- explore le reste de la cavit abdominale..........................................................................................1
On discutera une artriographie slective des artres rnales..........................................................1
- afin de prciser l'envahissement vasculaire .....................................................................................1
- et de poser l'indication chirurgicale, conservatrice ou non ................................................................1
On pourra complter le bilan par une scintigraphie rnale au DIVISA ................................................ 1
- afin d'valuer la fonctionnalit de chaque rein et prciser les indications thrapeutiques .................1
Dans le cadre du bilan d'extension : la recherche de mtastases (oubli = 0) .................................1
- radiographies de thorax ("lcher de ballons") ...................................................................................1
- chographie hpato-biliaire .............................................................................................................1
- radiographie de squelette................................................................................................................1
- scintigraphie osseuse si point d'appel..............................................................................................1
-bilan bilogique propratoire usuel dont fonction rnale..................................................................1

4. L'affection diagnostique la question n3 peut s'intgrer dans le cadre d'atteintes


polyviscrales congnitales : quelles sont-elles ? (4)
Syndrome de Wiedemann-Beckwith : ..............................................................................................1
- Wilms, viscromgalie, gigantisme, hypoglycmie nonatale .......................................................NC
Association WAGR :.........................................................................................................................1
- Wilms, aniridie, malformation urinaire, retard mental (dltion 11 pl3)........................................... NC
Syndrome de Drash : .......................................................................................................................1
- Wilms, ambigut sexuelle, glomrulopathie.................................................................................NC
Association Wilms, dysmorphie faciale, hmi-hypertrophie corporelle ............................................... 1

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DOSSIER N8
5. Vos explorations complmentaires confirmeront l'absence de lsions distance des reins.
Quelle est alors votre attitude thrapeutique ? (18)
Stade V non mtastatique.
Chimiothrapie premire de rduction :............................................................................................3
- par association squentielle vincristine + actinomycine D......................................................-.......NC
- prolonge tant qu'il existe un effet rducteur . . ..............................................................................NC
Puis chirurgie la plus rductrice possible...........................................................................................3
- aprs autorisation crite des parents ...............................................................................................1
- prvenus du risque de nphrectomie totale..................................................._.................................1
- selon l'aspect des lsions constates en per-opratoire : . . . . . ...........................................................1
. soit nphrectomie partielle bilatrale..............................................................................................1
. soit nphrectomie totale unilatrale largie + nphrectomie partielle controlatrale ........................ 1
- ligature premire du pdicule rnal ...............................................................................................NC
- curage ganglionnaire associ + examen extemporan................................................................_...1
- pices d'exrse confies l'anatomopathologiste pour confirmation diagnostique ........................ 1
- tablissement de la stadification en fonction des constatations per-opratoires ............................NC
En fonction de la stadification : irradiation complmentaire ventuelle du lit tumoral ........................2
- sans dpasser 20 Grays sur le rein restant......................................................................................1
Surveillance attentive et prolonge : par chographie ou tomodensitomtrie selon les quipes ....... 1
Surveillance de la fonction rnale et des complications propres de la chimiothrapie/radiothrapie ...... 1

6. Quel est le pronostic global de cette affection chez cet enfant ? (3)
Stade V = survie globale 5 ans = 77 % .........................................................................................3
Survie sans rcidive 5 ans (DFS pour disease free survival) = 75 % ............................................NC
NB: Plutt bon pour un cancer, non ? ! Le problme, c'est que 5 ans n'galent pas 10 ans ! Et que
chez l'enfant, le problme du cancer, ce sont souvent... les squelles!

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DOSSIER N9 : Un malaise chez un nouveau-n


Christophe, g de 20 jours, vous est amen aux urgences pdiatriques pour malaise.
Dans ses antcdents, on relve la notion de vomissements frquents apparus ds la premire
semaine de vie sous forme de rejets alimentaires immdiatement aprs les biberons. Sa maman
retrouve souvent des traces de lait dans son berceau. Rcemment s'y sont ajoutes des traces de
sang.
Le malaise a consist en une perte de connaissance brutale, immdiatement aprs un biberon.
L'enfant est devenu "bleu" et n'a repris connaissance qu'aprs de vigoureuses stimulations par sa
maman. Cette dernire n'a pas not de mouvements tonico-cloniques.
En reprenant l'interrogatoire, vous ne retrouvez aucun antcdent familial notable. La grossesse et
l ' accouchement, terme, se sont drouls sans problme particulier. Poids de naissance 3 800 g.
L'enfant est aliment par un lait maternis premier ge raison de 6 biberons de 120 ml par jour. II a
toujours eu un apptit normal sauf depuis quelques jours, refusant depuis lors le biberon ou pleurant
aprs le repas. La maman s'tonne de la frquence parfois diminue des selles, ceci depuis sa
naissance ; rcemment, il n'a mis aucune selle pendant deux jours.
Votre examen retrouve un nouveau-n en bon tat gnral, apyrtique. Poids 4 500 g. Taille et
primtre crnien normaux. II existe une pleur cutano-muqueuse nette ainsi qu'un souffle systolique
diffus quot 3/6. Le reste de l'examen notamment neurologique est strictement normal.
1. Quels sont les trois signes physiques non retrouvs lors de l'examen de cet enfant qui vous auraient
fait suspecter une stnose du pylore ?
2. Quel est votre diagnostic nosologique ? Justifiez.
3. Quelle en est l'tiologie la plus probable ? Sur quels arguments ?
4. Faut-il pratiquer des examens complmentaires ? Si oui, le(s)quel(s) ?
5. Quelle est votre attitude thrapeutique (sans les doses) ?

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N9
1. Quels sont les trois signes physiques non retrouvs lors de l'examen de cet enfant qui vous
auraient fait suspecter une stnose du pylore ? (3)
Pristaltisme gastrique visible jour frisant.......................................................................................1
Olive pylorique palpable dans l'hypochondre droit ............................................................................1
Clapotage gastrique jeun ..............................................................................................................1

2. Quel est votre diagnostic nosologique ? Justifiez. (12)


Malaise (oubli = 0)............................................................................................................................4
Grave (oubli = - 5) ............................................................................................................................4
Chez un nouveau-n g de 20 jours..............................................................................................1
Arguments
- perte de connaissance brutale ........................................................................................................1
- cyanose gnralise .......................................................................................................................1
- retour non spontan la conscience (stimulations) .........................................................................1
NB: Ne JAMAIS parler des parents de "pr-mort subite". Malaise grave veut dire ce que cela veut
dire et inquitera dj bien assez ces pauvres parents.

3. Quelle en est l'tiologie la plus probable ? Sur quels arguments ? (18)


CEsophagite (oubli ou autre diagnostic = 0) ......................................................................................4
Compliquant un reflux gastro-cesophagien.......................................................................................4
Chez un nouveau-n g de 20 jours..............................................................................................1
Arguments
CEsophagite
- refus rcent des biberons ................................................................................................................1
- douleurs et pleurs post-prandiaux rcents .......................................................................................1
- malaise cardiognique par probable stimulation vagale (douleur du reflux sur l ' oesophagite) . . . ........2
- hmatmse...................................................................................................................................1
- probable anmie : pleur, souffle anorganique (non spcifique) ...................................................NC
Reflux gastro-cesophagien
- terrain : classique immaturit du sphincter infrieur de l ' oesophage cet ge.................................. 1
- rejet alimentaires post-prandiaux immdiats....................................................................................1
- signes ngatifs
- bonne croissance pondrale (+ 30 g/j).............................................................................................1
- absence d'intervalle libre .................................................................................................................1
Pas d'argument clinique et anamnestique en faveur d'une autre tiologie ....................................NC
NB: Un RGO qui perd du poids a toutes les chances... de ne pas tre un RGO ! Pensez plutt une
stnose du pylore, une malabsorption,... Absence d'intervalle libre = mot-cl. Le RGO est banal
(quoique...), l'cesophagite l'est beaucoup moins ! La preuve... C'est donc bien l'tiologie principale.

4. Faut-il pratiquer des examens complmentaires ? Si oui, le(s)quel(s) ? (27)


OUI : ................................................................................................................................................2
Explorations du malaise : affirmer la caractre vagal : ......................................................................3
- lectrocardiogramme avec mesure du QT corrig + rflexe oculo-cardiaque.................................... 2
- enregistrement lectrocardiographique sur 24 heures (Holter) . . . . . ....................................................2
- chographie + doppler cardiaque....................................................................................................2
- lectro-encphalogramme...............................................................................................................2
- chographie transfontanellaire . . . . ....................................................................................................2
- glycmie..........................................................................................................................................2
- calcmie..........................................................................................................................................2

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Explorations du terrain : faire le bilan des lsions .............................................................................3


- fibroscopie cesogastroduodnale : affirmer et valuer l' cesophagite . ...............................................2
- numration-formule sanguine : rechercher et valuer une anmie ..................................................2
- bilan martial : fer srique + ferritinmie (retentissement du saignement) ..........................................1
NB: La pH-mtrie est ici INUTILE car le reflux est patent! La fibroscopie s'impose afin de faire le bilan
des lsions cesophagiennes. La glycmie se discute car un malaise hypoglycmique qui rcupre
sans resucrage... n'est probablement pas un malaise hypoglycmique ! Radiographie de thorax
inutile (inhalation ?) car apyrexie et absence de point d'appel pulmonaire. Revoir la RMO "exploration
d'un RGO primaire". En rsum: pas d'exploration si RGO typique; pas de pH-mtrie si RGO vident,
mme si compliqu, si ces complications peuvent tre imputes au RGO ; pas de pH-mtrie de
contrle si le RGO rpond au traitement ou si gurison spontane.

5. Quelle est votre attitude thrapeutique (sans les doses) ? (40)


Hospitalisation immdiate (oubli = 0) ................................................................................................4
- pour explorations, mise en route du traitement et surveillance.........................................................1
- traitement maximaliste d'emble car malaise grave rvlateur ........................................................2
Mesures symptomatiques : ..............................................................................................................1
- proclive dorsal 30 ........................................................................................................................3
-fractionnement des repas (8 10 biberons) ....................................................................................2
- couches peu serres .......................................................................................................................2
- arrt des mdicaments favorisant le reflux.......................................................................................2
Mesures spcifiques : ......................................................................................................................1
- traitement anti-reflux :......................................................................................................................3
. acclrateur de la vidange gastrique et du pristaltisme cesophagien . ..........................................3
. par exemple cisapride Prpulsid ou dompridone Motilium.....................................................NC
- pansement gastrique ......................................................................................................................3
. par exemple Polysilane gel ou Gaviscon suspension buvable ................................................. NC
- se discute d'emble (cesophagite) un inhibiteur de la pompe protons ..........................................2
. par exemple omprazole Mopral . . ............................................................................................NC
- sinon anti-acides anti-H2 .................................................................................................................3
. par exemple ranitidine Raniplex/Azantac ou cimtidine Tagamet . . .......................................NC
- pas d'indication un paissisant du lait type Gumilk ou Glopectose du fait de l ' eesophagite
(contre-indication relative) .............................................................................................................NC
- traitement martial pendant 3 mois au moins si carence prouve .....................................................2
Dure du traitement : au moins jusqu' la diversification alimentaire, parfois jusqu' l'acquisition de la
station verticale. discuter au cas par cas. ......................................................................................1
Surveillance : (oubli = 0) ...................................................................................................................1
- clinique avant tout : .........................................................................................................................1
- monitorage cardiaque (scope) domicile, alarmes vrifies ............................................................1
- frquence des rgurgitations ...........................................................................................................1
- persistance de malaise....................................................................................................................1
- paraclinique
- pH-mtrie sur 24 heures sous traitement : uniquement si reflux/malaise persistant sous traitement..NC
- eesophagoscopie 1 mois : efficacit du traitement sur l ' cesophagite . .........................................NC
NB : Attention l'association du Prpulsid@ aux antifongiques locaux (candidose buccale ou
"muguet') : risque d'allongement du OT et de torsades de pointe. Traitement du RGO simple, non
compliqu : confrence de consensus (Working Party 1995) : 1 > rassurer les parents/paissir le lait;
2 > prokintique type cisapride; si chec: dompridone, mtoclopramide; 3> en adjuvant aux phases
1 et 2 : proclive ventral; 4A > anti-H2 type cimtidine, ranitidine ; 4B > inhibiteurs de la pompe
protons type omprazole ; 5 > fundoplicature chirurgicale type Nissen. En effet, force est de constater
que le proclive jusqu'alors prn en Ire intention n'est souvent pas facilement ralisable la maison.
NB: TOUS les candidats sauront faire le diagnostic de RGO le jour du Concours ... Vous saurez,
quant vous, hirarchiser vos connaissances et vos rponses afin de bien montrer que vous ne vous
laissez pas abuser par le premier diagnostic venu et que vous tes capables de reconnatre un
malaise grave d'un banal RGO... Allez, encore un effort!

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N10 : Une crise convulsive non fbrile


Un enfant de 9 ans et demi est amen par ses parents votre consultation pour un tableau ayant
associ pendant quelques minutes
- impossibilit de parler ;
- bruits de gorge type de grognements ;
- bruxisme ;
- hypersalivation ;
- mouvements des lvres et de la langue dcrits par les parents comme des grimaces.
Ces troubles existent depuis environ un an et se droulent d'habitude toujours le matin au rveil de
l' enfant. Pour la premire fois, un pisode a eu lieu un soir, veille de la consultation. Les parents ne
s'taient jusqu'alors pas inquits, le pre ayant prsent les mmes symptmes dans l'enfance,
galement vers l'ge de 9-10 ans et ce d'autant que l'enfant n'a jamais vraiment perdu connaissance.
L'inquitude parentale vient du fait que la symptomatologie s'est depuis la veille enrichie d'une
extension des mouvements anormaux l'hmiface et au membre suprieur gauche, type de
"secousses". Le matin de la consultation, le tableau s'est compliqu d'une "raideur" des quatre
membres, suivie de "secousses" avec rvulsion oculaire, perte de connaissance, sans morsure de
l angue ni relchement sphinctrien. Le retour la conscience s'est fait spontanment mais
progressivement.
I I n'existe aucun autre antcdent notable. Le dveloppement psychomoteur et le rendement scolaire
sont normaux. Notamment, aucune anomalie neurologique n'a t constate entre les accs.
Votre examen clinique dont neurologique est strictement normal. Pas de notion de fivre.
1. Quel est votre diagnostic ?

2. Sur quels arguments ?


3. Faut-il pratiquer des examens complmentaires ? Si oui, le(s)quel(s) ? Quels en seraient les
rsultats ?
4. Quels sont les critres de gravit de cette affection (en gnral) ? Quel est le pronostic de la forme
prsente par cet enfant ?
5. Quel traitement proposez-vous ? Quels en sont les grands principes ? Les effets secondaires ? Quel
sera votre critre d'arrt de traitement ?
6. Quelles sont les tiologies possibles de cette affection ?

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DOSSIER N10
1. Quel est votre diagnostic ? (15)
pilepsie (oubli = 0)..........................................................................................................................4
Partielle............................................................................................................................................4
Bnigne ...........................................................................................................................................1
paroxysmes rolandiques...............................................................................................................2
Droits ...............................................................................................................................................1
Suppose primitive ..........................................................................................................................1
Secondairement gnralise (oubli = 0) ...........................................................................................3

2. Sur quels arguments ? (10)


pidmiologique
- la plus frquente des formes bnignes d'pilepsie de l'enfant.........................................................2
Terrain
- antcdent familial (transmission autosomique dominante ?)..........................................................1
- sexe masculin .................................................................................................................................1
- pic de frquence : dbut entre 3 et 5 ans ou entre 9 et 10 ans....................................................... 1
- pas d'antcdent personnel notable ("suppose primitive') .............................................................1
Clinique
- crises brves lies au sommeil (endormissement-rveil-sieste) ........................................................1
- partielles smiologie oro-bucco-faciale........................................................................................1
- extension l'hmiface et au membre suprieur (gauche ; parfois l'hmicorps) .............................1
- gnralisation secondaire (possible) avec accs tonico-cloniques des quatre membres, perte de
connaissance et phase post-critique avec retour progressif la conscience ....................................1
NB: Aphmie = paralysie motrice verbale; bruxisme = grincement de dents.

3. Faut-il pratiquer des examens complmentaires ? Si oui, le(s)quel(s) ? Quels en seraient les
rsultats ? (14)
OUI :................................................................................................................................................3
lectro-encphalogramme : . . ...........................................................................................................4
- souvent normal (intrt d'un enregistrement continu pendant le sommeil) ....................................... 2
- trac de fond normal .......................................................................................................................2
- pointes-ondes lentes diphasiques rolandiques ou centrotemporales droites, de haute amplitude,
i soles ou en bouffes ....................................................................................................................1
- n'apparaissent parfois qu'au sommeil ou au contraire durant les preuves de dprivation de sommeil..2
NB : Pas d'indication dans cette forme typique et sans "arrire-pense" une tomodensitomtrie
crbrale ou une imagerie par rsonance magntique. Cependant, l'imagerie crbrale est
indique avant cinq ans, en cas de rsistance au traitement, en cas de signes neurologiques entre
les crises, ceci afin d'exclure un processus expansif intracrnien (tumeur, anomalie vasculaire) ou une
malformation corticale. Cela dit, si un doute vous assaille, je pense que personne ne vous agonira
d'injures pour avoir demand un scanner ou une I RM...

4. Quels sont les critres de gravit de cette affection (en gnral) ? Quel est le pronostic de la
forme prsente par cet enfant ? (17)
Critres de gravit d'une pilepsie en fonction du terrain :................................................................2
- dbut prcoce.................................................................................................................................1
- lsion crbrale prexistante ...........................................................................................................1
- milieu social dfavoris....................................................................................................................1
- intolrance du milieu familial la symptomatologie .........................................................................1
Critres intrinsques de l'pilepsie :..................................................................................................2
- dure prolonge des crises .............................................................................................................1
- type de crise, association plusieurs types de crise ........................................................................1
- aspect lectro-encphalographique.................................................................................................1
- rponse partielle ou absence de rponse au traitement..................................................................1
- retentissement sur le dveloppement psychomoteur, les acquisitions scolaires ............................... 1
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Dossiers de pdiatrie

Pronostic chez cet enfant : constamment favorable, sans retentissement psychomoteur, avec ou
sans traitement, ceci malgr la gnralisation ..........................................,..................,...........,....4
NB: 15 20 % de crise unique; 98 % de gurison avant l'ge de 16 ans; 2 % de gnralisation
secondaire ; 30 % de mauvais pronostic : augmentation de la frquence des crises, volution sur
plusieurs annes. Ici, aucun critre de trs mauvais pronostic.

5. Quel traitement proposez-vous ? Quels en sont les grands principes ? Les effets
secondaires ? Quel sera votre critre d'arrt de traitement ? (38)
I ndications
Fonction de la tolrance parentale et de l' enfant..................,...............,........................,.......,...NC
Si dbut prcoce avant 6 ans........................................................................................................NC
Si crises frquentes, perturbant l'enfant et/ou sa famille...................................,..................,.......NC
Si crise secondairement gnralise .............................................................................................NC
Traitement
Prise en charge globale de l'enfant et de sa famille ..............................................,............,...........1
Ddramatiser, bien expliquer les rgles, les contraintes et les rsultats du traitement ....................... 1
Respecter la prescription : tous les jours, heure fixe .................................,..,....,...........,..............2
Hygine de vie : sommeil rgulier, proscrire l'alcool ; pas d'auto-mdication sans avis mdical ......... 2
Allocation maladie de longue dure (ALD 30 - prise en charge 100 %) .........................................1
Principes
Monothrapie anticonvulsivante.......................................................................................................3
- paliers progressifs............................................................................................................................2
- dosage sanguin aprs 1 mois .........................................................................................................1
- efficacit juge sur la clinique (disparition des crises, absence d'effets secondaires mdicamenteux ;
vie scolaire et familiale normale) ......................................................................................................2
-contrle annuel des taux sanguins et de l' EEG .............................................................._............1
En cas d'chec
- revoir le diagnostic clinique ; contrler l' EEG ; contrler les taux sriques ; changer d'anti-pileptique
( monothrapie ; diminution et augmentation par paliers) .......................................,.........................2
Si inefficacit malgr tout
- bithrapie . .......................................................................................................................................2
Arrt du traitement aprs deux ans sans crise..........................................,.....,.,.._.................,......4
En premire intention chez cet enfant
Valproate de sodium Dpakine......................................................................................................4
Car gnralisation dans son cas ......................................................................................................4
Cp 200 et 500 mg ; chrono 500 mg ; solution buvable 200 mg/ml .................,.....................NC
Posologie 20 40 mg/kg/j en 2 prises...........................................................................................NC
Augmentation progressive sur 15 jours par paliers de 2 5 jours ...........................,.......,.........,....NC
Dpakinmie efficace : 70 90 mg/ml ..........................................................................................NC
Effets indsirables
-thrombopnie (transitoire dose-dpendante).........................,............,.,.....,.............,......................1
- tremblement....................................................................................................................................1
- troubles digestifs .............................................................................................................................1
- alopcie ..........................................................................................................................................1
- insuffisance hpatique aigu...........................................................................................................1
Surdosage : somnolence, ataxie, coma. Pas d'antidote........................................,....,..,..................1
NB: En deuxime intention chez cet enfant
Carbamazpine TgrtolO.............................................................................................................NC
En premire intention dans les pilepsies partielles non gnralises secondairement .................NC
Cp 200 mg, 400 mg LP; solution buvable 100 mg par cuiller-mesure ....................... ......... ,..,.NC
Posologie 10 20 mglkglj en 2 prises; augmentation progressive sur 15 jours par paliers de 2 5 jours. .NC
Tgrtolmie efficace : 5 10 mgll............................................................................................,..NC
Effets indsirables
- vertiges....................................................................................................................................... .. NC
-accidents hmatologiques..................,.........................................................................................NC
- ne pas a ssocier aux macrolides et certains antalgiques. Pas d'antidote .......... .............. ........ ,..NC
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DOSSIER N10
6. Quelles sont les tiologies possibles de cette affection ? (6)
Idiopathique.....................................................................................................................................1
Familial (30 % des cas) ....................................................................................................................1
Parfois secondaire
- anoxie crbrale prinatale (10-15 %) .............................................................................................1
- traumatisme crnien........................................................................................................................1
- autre affection crbrale..................................................................................................................1
- crise convulsive hyperthermique (6 %) .............................................................................................1

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DOSSIER N11 : Des arthralgies chez un enfant de 8 ans


Jol, g de 8 ans, consulte aux urgence pdiatriques pour arthralgies d'apparition rcente.
Ses antcdents sont sans particularit. Vaccinations jour. Pas d'allergie connue. "Rhume" il y a
1 0 jours d'aprs la maman.
Les arthralgies prdominent au niveau des genoux et des chevilles, sont majores l'effort et
semblent plutt d'horaire inflammatoire.
Jol se plaint par ailleurs de douleurs abdominales diffuses modres sans horaire particulier ainsi que
de cphales galement diffuses et modres. Cette symptomatologie s'est progressivement installe
durant les 24 dernires heures.
Le transit est normal, il n'y a pas eu d'pisode de vomissement.
L'examen clinique retrouve un enfant en bon tat gnral, apyrtique. L'auscultation cardio-pulmonaire
est normale ; la palpation abdominale est souple et indolore ; il n'existe pas d'hpato-splnomgalie ni
de masse intra-abdominale palpable. L'examen ORL est sans particularit. Les testicules sont
normaux.
L'examen cutan rvle l'existence de discrtes lsions urticariennes peu tendues en regard des
articulations douloureuses. Les tguments en regard de ces articulations sont modrment
cedmatis. II n'existe cependant pas d'panchement intra-articulaire.
Le reste de l'examen notamment neurologique est normal.
1. Quels sont les diagnostics voquer ?
2. La bandelette urinaire ralise aux urgences objective une hmaturie microscopique ainsi qu'une
protinurie 2 croix. Quel est alors le diagnostic le plus probable ? Justifiez.
3. Quels examens complmentaires demandez-vous en premire intention ?
4. Les douleurs abdominales deviennent secondairement intolrables accompagnes d'accs
paroxystiques prdominant dans l'pigastre. Dans le cadre de l'affection diagnostique la question
n2, quelles sont les causes possibles de ces crises douloureuses abdominales ?
5. Apparaissent par la suite de violentes douleurs testiculaires bilatrales sans argument clinique en
faveur d'une torsion du cordon testiculaire. L'enfant est toujours apyrtique. Quel est alors, dans ce
contexte, le diagnostic le plus probable ?
6. Quelles autres complications peuvent survenir au cours de l'affection diagnostique la question n2 ?
7. Sachant l'ensemble des complications survenues, quelle est votre attitude thrapeutique ? Faut-il
complter vos examens complmentaires avant d'entreprendre votre traitement ? Si oui, par quel(s)
examen(s) ?

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DOSSIER N11
1. Quels sont les diagnostics voquer ? (10)
Association arthralgies + cphales + douleurs abdominales + lsions urticariennes + apyrexie ....NC
Chez un enfant de 8 ans...............................................................................................................NC
Sans antcdent ni terrain particulier :...........................................................................................NC
- hpatite virale la phase pr-ictrique ............................................................................................3
- purpura rhumatode ........................................................................................................................3
- rhumatisme articulaire aigu..............................................................................................................3
- collagnose :...................................................................................................................................1
. l upus rythmateux dissmin dbutant.....................................................................................NC
. pri-artrite noueuse dbutante..................................................................................................NC
. maladie priodique : voquer de principe devant des douleurs abdominales paroxystiques et
une ruption urticarienne, mais vrifier les origines et les antcdents familiaux ; gnralement
accompagne d'une fivre leve ..............................................................................................NC
NB : Drpanocytose : arthralgies beaucoup plus intenses sans urticaire ; pas le terrain... Maladie de
Still = polyarthrite chronique juvnile : pas d'urticaire ni de douleurs abdominales. Maladie de Lyme
pas d'urticaire mais erythema chronicum migrans, tableau "identique" par ailleurs.

2. La bandelette urinaire ralise aux urgences objective une hmaturie microscopique ainsi
qu'une protinurie 2 croix. Quel est alors le diagnostic le plus probable ? Justifiez. (15)
Purpura rhumatode (oubli = 0) ........................................................................................................4
Compliqu .......................................................................................................................................1
Purpura vasculaire I gA . ..............................................................................................................NC
Ou maladie de Schnlein-Henoch .................................................................................................NC
Chez un garon de 8 ans ..............................................................................................................NC
Arguments
2 lments de la triade clinique :......................................................................................................1
- arthralgies .......................................................................................................................................1
. prdominant aux genoux et aux chevilles......................................................................................1
. avec oedme l ocorgional.............................................................................................................1
- douleurs abdominales diffuses ........................................................................................................1
Terrain : probable rhinite virale rcente.............................................................................................1
Compliqu
- hmaturie + protinurie ...................................................................................................................1
- signant une atteinte rnale..............................................................................................................1
- par probable syndrome nphrotique impur......................................................................................2

3. Quels examens complmentaires demandez-vous en premire intention ? (10)


Bilan de 1 le i ntention
liminer une autre tiologie de purpura (i.e. non vasculaire) :...........................................................1
- numration-formule sanguine + plaquettes : vrifier l'absence de thrombopnie ............... .............. 1
- bilan d'hmostase : vrifier l'absence de troubles de la crase sanguine ........................................... 1
. temps de prothrombine...............................................................................................................NC
. temps de cphaline active ........................................................................................................NC
. temps de saignement.................................................................................................................NC
- vitesse de sdimentation : vrifier l'absence de syndrome inflammatoire (collagnose ?) ................1
valuer le retentissement notamment rnal puisque point d'appel :.................................................1
- fonction rnale : ure + cratinine plasmatiques et urinaires............................................................1
- ionogramme sanguin ......................................................................................................................1
- lectrophorse des protines sriques ............................................................................................1
- protinurie des 24 heures................................................................................................................1
- hmaties-leucocytes/minute (compte d'Addis-Hamburger)...............................................................1
- examen cytobactriologique des urines........................................................................................NC
Selon les quipes, on pourra demander vise pronostique
- dosage pondral des immunoglobulines sriques (IgA) . . . .............................................................NC
- facteur XIII....................................................................................................................................NC
NB : Le purpura typique peut n'apparatre que secondairement, centrant les lsions urticariennes. En
pratique, un purpura rhumatode typique sans complication ne "subit" qu'une NFS + plaquettes, bilan
d'hmostase, fonction rnale et surveillance de la bandelette urinaire. Et rentre domicile sauf
complications.
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4. Les douleurs abdominales deviennent secondairement intolrables accompagnes d'accs


paroxystiques prdominant dans l'pigastre. Dans le cadre de l'affection diagnostique la
question n2, quelles sont les causes possibles de ces crises douloureuses abdominales ? (13)
Hmatome parital : ........................................................................................................................2
- paroi abdominale/muscles grands droits de l'abdomen ...................................................................1
- paroi duodnale ..............................................................................................................................1
- paroi grlique . . . ...............................................................................................................................1
- paroi colique....................................................................................................................................1
Occlusion/subocclusion sur: ............................................................................................................2
- invagination intestinale aigu (secondaire) ......................................................................................1
__ perforation.......................................................................................................................................1
- pritonite .........................................................................................................................................1
- infarctus du msentre....................................................................................................................1
Pancratite aigu /subaigu ........................... ..................................................................................1

5. Apparaissent par la suite de violentes douleurs testiculaires bilatrales sans argument


clinique en faveur d'une torsion du cordon testiculaire. L'enfant est toujours apyrtique. Quel est
alors, dans ce contexte, le diagnostique le plus probable ? (2)
Orchite aigu ...................................................................................................................................2

6. Quelles sont les autres complications pouvant survenir au cours de l'affection diagnostique
la question n2 ? (20)
Complications digestives : ................................................................................................................1
- hmorragie digestive haute ou basse..............................................................................................3
- entropathie exsudative . . . ...............................................................................................................1
- diarrhe chronique ..........................................................................................................................1
- dnutrition .......................................................................................................................................1
Complications rnales : surviennent dans 25 % des cas : ................................................................2
- hmaturie micro ou macroscopique isole.......................................................................................1
-protinurie.......................................................................................................................................1
- glomrulonphrite aigu non prolifrative : ......................................................................................1
. nphrose li podique.......................................................................................................................1
. hyalinose segmentaire et focale ....................................................................................................1
- glomrulonphrite aigu prolifrative : .............................................................................................1
. maladie de Berger.........................................................................................................................2
- insuffisance rnale chronique (terminale dans 5 % des cas) ............................................................2
Complications uro-gnitales
- orchite aigu.................................................................................................................................NC
- stnose urtrale (?).......................................................................................................................NC
Complications crbrales
- encphalite sur vascularite crbrale ...............................................................................................1
Complications pulmonaires
Pneumopathie interstitielle (?) .......................................................................................................NC
NB: Complication cutane = forme particulire du nourrisson : dme hmorragique de la face.
Certaines complications tranent dans certains polys, je me demande toujours o ils ont bien pu aller
chercher des trucs pareils : histoires de chasse ??? Ahhh, vivement l'Evidence-Based Medicine... Des
faits, des statistiques, voil ce qu'il nous faut !

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N11
7. Sachant l'ensemble des complications survenues, quelle est votre attitude thrapeutique ?
Faut-il complter vos examens complmentaires avant d'entreprendre votre traitement ? Si oui,
par quel(s) examen(s) ? (30)
Hospitalisation immdiate (oubli = 0) ..................................................................................................1
Du fait des complications digestives et uro-gnitales........................................................................1
Pour mise en route du traitement et surveillance..............................................................................1
Repos strict au lit (oubli = 0) .............................................................................................................2
Corticothrapie par voie gnrale car orchite..............................................................................3
- aprs endoscopie ceso-gastro-duodnale .......................................................................................2
- vrifiant l'absence d'hmatome parital gastrique ou duodnal.......................................................2
- prednisone . . ....................................................................................................................................1
- 1 2 mg/kg/j en une prise matinale (ou matin + midi) per os....................... ................................. NC
Mesures associes la corticothrapie : (oubli =0) :.........................................................................1
- rgime dsod, hypercalorique, hyperprotidique, hypoglucidique, limit en graisses .......................1
- supplmentation potassique, calcique et vitamine D .......................................................................1
- protecteur gastrique ........................................................................................................................1
Suspensoir testiculaire .....................................................................................................................2
Antispasmodique en cas de douleurs abdominales .........................................................................1
- par exemple trimbutine Dbridat@...............................................................................................NC
- 1 2 cuillers caf 2 3 fois par jour...........................................................................................NC
Antalgiques non salycils . ................................................................................................................1
- paractamol ....................................................................................................................................1
- par exemple Efferalgan sirop......................................................................................................NC
- dose adapte au poids (cuiller-mesure) ........................................................................................NC
Nutrition entrale dbit continu en cas d'alimentation impossible ............................................... .NC
Surveillance (oubli = 0) : .....................................................................................................................1
Clinique avant tout : .........................................................................................................................1
- noter le nombre d'lments purpuriques, leur ventuelle extension ............................. .................... 1
- hmatmse...................................................................................................................................1
- rectorragie . ......................................................................................................................................1
- mlna............................................................................................................................................1
- hmaturie........................................................................................................................................1
- bandelette urinaire/j.........................................................................................................................1
- ure, cratinine, protinurie des 24 heures, hmaturie/semaine, fonction de l'volution ...............NC

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DOSSIER N12 : Un nourrisson siffleur


Jacques, g de 18 mois, est adress aux urgences pdiatriques par son mdecin traitant pour une
toux dyspnisante voluant depuis 4 jours. II s'agit du troisime pisode de la sorte en 2 mois. Son
mdecin a port l'occasion de chaque pousse paroxystique le diagnostic de bronchite
asthmatiforme du fait de l'association d'une toux sibilante et de rles bronchiques diffus. II lui a alors
prescrit Ventoline sirop, Clestne@ gouttes et Clamoxyl suspension buvable. L'tat clinique de
Jacques n'a jamais t totalement satisfaisant entre les accs puisque persistait un sifflement
expiratoire intermittent. Devant cette troisime rcidive, son mdecin vous l'adresse pour explorations
complmentaires et prise en charge thrapeutique.
Le dveloppement psychomoteur de Jacques s'est normalement droul depuis sa naissance l'issue
d'une grossesse normale. Accouchement eutocique terme, enfant eutrophique, indice d'Apgar cot
10/10. Notamment aucune dtresse respiratoire en priode nonatale.
Quelques pisodes infectieux banals sont nots dans le Carnet de Sant. Le premier pisode de
"bronchite asthmatifdrme" est apparu peu de temps aprs la mise en crche. La courbe staturopondrale est satisfaisante, les vaccinations sont jour notamment le BCG et anti-Haemophilus
i nfluenzae. Vous relevez dans les antcdents familiaux la notion d'un terrain atopique marqu : la
mre de Jacques ainsi que sa sceur ane souffrent de coryza saisonnier et d'eczma; son pre est
asthmatique.
A l'examen, Jacques est visiblement fatigu, fbrile 38,8C. II existe un wheezing expiratoire audible
ainsi qu'une toux sche. Vous retrouvez un tirage intercostal ainsi qu'un balancement thoracoabdominal. II n'existe pas d'entonnoir xyphodien ni de battement des ailes du nez. La frquence
respiratoire est note 48/min, rgulire, sans pisode d'apne. L'auscultation cardiaque est sans
particularit ; l'auscultation pulmonaire rvle des sibilants diffus dans les deux champs pulmonaires. II
n'existe pas de signe pulmonaire en foyer. La palpation abdominale est normale et ne retrouve
notamment pas d'hpato-splnomgalie. L'examen cutan retrouve un eczma des joues et de la
rgion sacre. II existe une rhinorrhe antrieure et postrieure sale ; la gorge est discrtement
rythmateuse sans angine et les tympans sont congestifs. La tension artrielle est normale. II existe
une tachycardie rgulire 150/min. La saturation artrielle en oxygne mesure par capteur
transcutan ( Sao 2 ) est mesure 91 % sous air ambiant, labile. Le reste de l'examen clinique
notamment neurologique est normal.
1. Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ?
2. Quelles sont les causes possibles d'pisodes rcurrents de sifflement respiratoire chez l'enfant ?
3. Quels autres facteurs favorisants recherchez-vous l'interrogatoire des parents ?
4. Quel(s) examen(s) complmentaire(s) pratiquez-vous dans l'immdiat ?
5. Que pensez-vous du traitement prescrit en ville l'occasion des deux premiers accs ?
6. Quelle est votre attitude thrapeutique immdiate ?
7. Quelles autres mesures associez-vous ?
8. Quels seront vos examens complmentaires une fois l'tat de l'enfant amlior ?

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DOSSIER N12
1. Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ? (15)

Asthme (oubli/autre diagnostic dont bronchiolite = 0) .......................................................................3


Aigu .................................................................................................................................................1
Grave (oubli = 0) ..............................................................................................................................3
Du nourrisson ................................................................................................................................NC
Crise probablement dclenche par une rhino-pharyngite purulente ................................................ 1

Arguments et terrain
Antcdents
- 3e pisode de bronchiolite aigu = asthme du nourrisson par dfinition ..........................................2
- par dfinition
. bronchiolite aigu = toux, wheezing, sibilants chez un enfant g de moins de 3 ans................. NC
- atopie familiale................................................................................................................................1
- atopie personnelle : eczma ...........................................................................................................1
- tat clinique intercrise instable : justifie le caractre "grave"..............................................................1
Clinique
- rhino-pharyngite purulente :.............................................................................................................1
. rhinorrhe purulente antrieure et postrieure.............................................................................NC
. pharyngite rythmateuse ..........................................................................................................NC
. fivre...........................................................................................................................................NC
- dtresse respiratoire : ......................................................................................................................1
. mauvaise tolrance.....................................................................................................................NC
. asthnie......................................................................................................................................NC
. tirage intercostal..........................................................................................................................NC
. balancement thoraco-abdominal.................................................................................................NC
. polypne.....................................................................................................................................NC
. dsaturation artrielle en oxygne ..............................................................................................NC
. wheezing expiratoire audible (= signe d'obstruction)....................................................................NC

NB : L'asthme continue tuer tous les ans trop d'enfants en France... L'ignorer est criminel... Aucun
ranimateur, aucun rgulateur de SAMU ne vous contestera ce diagnostic... L'voquer " tort" n'est
donc `pas grave"... Ne pas confondre bronchiolite et asthme : parler d'asthme revient montrer que
l'on a compris qu'il s'agit d'une maladie chronique, ncessitant une prise en charge adapte du
terrain de fond (inflammation bronchique chronique) et des accs aigus (bronchoditatateurs)... Plus de
3 crises de bronchiolite = asthme, un point c'est tout

2. Quelles sont les causes possibles d'pisodes rcurrents de sifflement respiratoire chez
l' enfant ? (10)
Asthme............................................................................................................................................1
Bronchiolite (S 3 crises) ....................................................................................................................1
Inhalation alimentaire rcurrente (fausse-route)................................................................................1
Dysplasie bronchopulmonaire du prmatur ....................................................................................1
Mucoviscidose .................................................................................................................................1
Tabagisme maternel ........................................................................................................................1
Intolrance aux protines de lait de vache.......................................................................................1
Inhalation de corps tranger i ntrabronchique . ..................................................................................1
Anomalie congnitale (arbre bronchique dont dilatation des bronches ; poumons ; coeur) ...............1

Idiopathique (! ...) .............................................................................................................................1

NB : Tuberculose = plutt toux chronique que sifflement...

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3. Quels autres facteurs favorisants recherchez-vous l'interrogatoire des parents ? (10)


Recherche de pneumallergnes : ....................................................................................................2
- moquette ........................................................................................................................................1
- plume..............................................................................................................................................1
- acariens ..........................................................................................................................................1
- peluche...........................................................................................................................................1
- tabagisme passif .............................................................................................................................1
- animaux domestiques : chat, perruche............................................................................................1
Recherche d'allergnes alimentaires notamment histamino-librateurs............................................2
- thon, fraises..................................................................................................................................NC

4. Quel(s) examen(s) complmentaire(s) pratiquez-vous dans l'immdiat ? (10)


Radiographie de thorax : face profil si foyer (oubli = - 5) ................................................................2
- recherche de signes radiologiques de dtresse respiratoire ..........................................................NC
- recherche de foyer(s) parenchymateux............................................................................................1
- recherche de complications : ...........................................................................................................1
- pneumothorax..............................................................................................................................NC
- pneumomdiastin.........................................................................................................................NC
- noter la dose irradie dans le Carnet de Sant ...........................................................................NC
Gazomtrie artrielle sous air...........................................................................................................2
- aprs antalgie locale par xylocane crme locale : Emla@ . ............................................................NC
Recherche et caractrisation d'un syndrome inflammatoire et/ou infectieux : ...................................1
- numration-formule sanguine .......................................................................................................NC
- fibrine ou C ractive protine ........................................................................................................NC
Bilan infectieux :...............................................................................................................................1
- hmocultures la recherche d'un germe bactrien, si pic fbrile, frissons, hypothermie ..................2
- prlvement rhinopharyng : ........................................................................................................NC
. selon les quipes........................................................................................................................NC
. la recherche du virus respiratoire syncitial ( VRS).......................................................................NC
- bandelette urinaire examen cytobactriologique des urines .......................................................NC
- ponction lombaire au moindre doute ............................................................................................NC
NB : liminer absolument une mningite devant tout enfant "choqu" : urgence thrapeutique ! Le
VRS n'est recherch que dans les centres participant aux tudes pidmiologiques (pas de vritable
intrt sauf chez les malades prsentant une 3e crise de bronchiolite et pour lesquels on hsite avec
un asthme, par exemple du fait de l'absence de terrain atopique franc ; pas d'indication un
traitement antiviral spcifique par arosol sauf pour les malades immunodprims).

5. Que pensez-vous du traitement prescrit en ville l'occasion des deux premiers accs ? (10)
(32-mimtiques per os : pas de preuve de leur efficacit par voie orale ............................................. 2
Corticodes per os (= voie gnrale) : anti-inflammatoire
- ventuellement indiqus en cas d'asthme avr (et non de bronchiolite) ........................................1
- contre-indiqus par voie gnrale en cas d'eczma ........................................................................2
Amoxicilline seule
- discutable en cas d'infection pulmonaire cet ge..........................................................................1
- on lui prfre souvent cet ge
. une association amoxiciline + acide clavulanique (par exemple Augmentin)....................... ......... 1
. ou une cphalosporine orale.......................................................................................................NC
. afin de couvrir l ' Hmophilus influenza?..........................................................................................1
Absence de prescription de kinsithrapie ................................................................................,....2
NB: La vaccination anti-hmophilus (Act-HiB, Pentacoq) ne couvre "que" le srotype b, responsable
des mningites graves et des piglottites Hmophilus i nfluenza?. Elle n'vite donc pas les infections
autres srotypes. Traiter une bronchiolite par des corticodes par voie gnrale revient se voiler la face
ou refuser de "dire la vrit" aux parents : s'il s'agit d'un asthme alors autant le dire, traiter la
composante inflammatoire bronchique chronique par des corticoides inhals, ainsi que par un ensemble
d'autres mesures... Pas de demi-mot, pas de demi-mesure mais un diagnostic ferme pour une prise en
charge adapte ! 11 suffit de voir "bronchite asthmatiforme" dans trop de carnets de sant : cela ne veut
rien dire ! Ou bien si, que l es asthmes sont trop souvent traits au coup par coup... Dommage!
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DOSSIER N12
6. Quelle est votre attitude thrapeutique immdiate ? (20)
Hospitalisation (oubli =0).....................................................................................................................2
En urgence......................................................................................................................................2
En unit de soins intensifs pdiatriques.........................................................................................NC
Traitement de l'asthme aigu grave :.................................................................................................NC
(32-mimtiques i nhals (oubli = 0) .....................................................................................................3
- par exemple Ventoline ou Bricanyl@ . .............................................................................................1
- 3 masques de 0,03 mg/kg (minimum 0,3 ml; maximum 1 ml) ........................................................1
- 20 minutes d'intervalles .............................................................................................................NC
- puis 1 masque toutes les 3-4 heures............................................................................................NC
- en fonction de l'tat de l'enfant.....................................................................................................NC
- associs des anticholinergiques inhals selon les quipes.........................................................NC
- par exemple Atrovent .................................................................................................................NC
- 1 ampoule pdiatrique 3 fois par jour............................................................................................NC
Corticodes.......................................................................................................................................2
- par voie gnrale ............................................................................................................................1
- malgr l'eczma, du fait de la gravit de l'accs ...........................................................................NC
- dose de charge initiale puis cure courte sur 3 5 jours.................................................................NC
- btamthasone . . . . . .......................................................................................................................NC
- par exemple Clestne gouttes..................................................................................................NC
- X (10) gouttes/kg/j en une prise le matin.......................................................................................NC
Oxygnothrapie par lunettes..........................................................................................................1
- afin d'obtenir une Sa0 2 comprise entre 92 et 99 % ......................................................................NC
Proclive dorsal 30......................................................................................................................NC
Fractionnement des repas.............................................................................................................NC
Dsinfection rhino-pharynge par instillations rptes de srum physiologique ..............................1
- "mouchage" par aspiration nasale.................................................................................................NC
Kinsithrapie respiratoire de drainage par acclration du flux expiratoire (oubli = 0) ......................1
- ds la phase productive ..................................................................................................................1
Surveillance (oubli =0) : ....................................................................................................................2
- avant tout clinique : ......................................................................................................................NC
- frquence respiratoire, signes de dtresse respiratoire ....................................................................1
- saturation artrielle transcutane en oxygne .................................................................................1
- fraction inspire en oxygne (lunettes)..........................................................................................NC
- tension artrielle, frquence cardiaque, temprature, conscience ................................................. NC
- examen rhino-pharyng................................................................................................................NC
- tat cutan ...................................................................................................................................NC
- mise jour du carnet de sant (asthme = maladie chronique) ......................................................NC

7. Quelles autres mesures associez-vous ? (10)


Traitement du terrain et des facteurs dclenchants
Mesures physico-chimiques antipyrtiques :.....................................................................................1
- dshabiller, ne pas couvrir, faire boire...........................................................................................NC
- monothrapie antipyrtique par paractamol................................................................................NC
- association l'acide actyl-salicylique en cas d'chec de la monothrapie . ..................................NC
- doses adaptes au poids de l'enfant............................................................................................NC
Antibiothrapie (oubli = 0) ................................................................................................................2
- per os..............................................................................................................................................1
- active sur le Streptocoque pneumonia? (pneumocoque)..................................................................1
- et l ' Hmophilus influenza=...............................................................................................................1
- association amoxicilline + acide clavulanique................................................................................NC
- par exemple Augmentin .............................................................................................................NC
- doses adaptes au poids de l'enfant............................................................................................NC
- en cas d'allergie aux (3-lactamines : .................................................................................................1
- macrolide par exemple Josacine...................................................................................................1
- ou association macrolide + sulfamide par exemple Pdiazole.....................................................NC
Traitement de l'eczma : soins cutans hydratants et mollients, savon gras (oubli = - 3) ................2
- dsinfection de l'eau du bain, tide 33C, par exemple par Septivon : 1 bouchon pour 20 litres
d'eau ; scher sans frotter ............................................................................................................NC
NB: Prvoir galement la prise en charge 100 %, le traitement (dont kin, mais pas la phase
aigu) et la surveillance prolonge (peak flow ou dbit-mtre de pointe...).
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8. Quels seront vos examens complmentaires une fois l'tat de l'enfant amlior ? (15)
Recherche d'un facteur favorisant/dclenchant
Recherche d'un foyer infectieux chronique : .....................................................................................1
- radiographie de cavum (profil) .........................................................................................................1
- consultation ORL.............................................................................................................................1
- radiographie de thorax (face)...........................................................................................................1
Recherche d'un reflux gastro-cesophagien pass inaperu ..............................................................1
- pH-mtrie cesophagienne................................................................................................................1
- discuter une fibroscopie oesophagienne : recherche d'cesophagite occulte .....................................1
Discuter une fibroscopie bronchique : recherche d'un corps tranger intra-bronchique .....................1
Bilan du terrain : valuation initiale
Explorations fonctionnelles respiratoires...........................................................................................1
Tests picutans..............................................................................................................................1
Recherche d'allergnes (Phadiatop, FX-50 ) . ..................................................................................1
Numration-formule sanguine (hyperosinophilie) . ...........................................................................1
Immuno-lectrophorse (Ig G, A, M et E).........................................................................................1
Test de la sueur (liminer une mucoviscidose) . ................................................................................1
Dosage de l' a1-antitrypsine (liminer un dficit mme partiel)...........................................................1
NB : Les dficits mineurs en al -antitrypsine sont beaucoup plus frquents qu'on ne veut bien
l'admettre... Ne pas hsiter demander un dosage (et le consigner dans le carnet de sant, afin
d'viter les prlvements ultrieurs inutiles et couteux). Comme par hasard, une fois le dosage revenu
pathologique, on retrouvera chez un grand-pre un emphysme non li au tabac...
NB : vitez l'oxygnation par enceinte de Hood : cela fait un boucan incroyable pour les petits, genre
tte dans un racteur de 747... Les lunettes, surtout en coupant les petits embouts, a marche
trs bien et c'est surtout moins inconfortable...

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DOSSIER N13 : Un petit nourrisson bien maigre...


La petite Mireille, ge de 10 mois, vous est adresse en consultation par le pdiatre de la PMI voisine
pour retard statu ro-pondral.
Les antcdents nonataux de cette enfant sont sans particularit. II existe un contexte social
dfavoris, le pre est incarcr, la mre vivant dsormais avec un homme n'tant pas le pre de
l ' enfant. L'interrogatoire de la maman retrouve la notion dans la fratrie de deux morts subites
i nexpliques du nourrisson, sans tiologie retrouve. Aucun autre antcdent familial notable.
L'alimentation de Mireille est diversifie, compltant des biberons de lait maternis 2e ge.
Le poids est not 7,2 kg, la taille 75 cm. II existe une pleur cutane et conjonctivale. Vous palpez
des nodosits osseuses costales. Les articulations des poignets et des chevilles semblent largies la
palpation. II existe une alopcie en clairire, la fontanelle antrieure est encore ouverte. Vous notez
l ' existence de nombreux hmatomes d'ges diffrents. L'enfant est modrement mais globalement
hypotonique.
Vos explorations biologiques retrouvent
- NFS :
Hb 10 g/dl
VGM 70 fl
- Calcmie :
1,42 mmol/I
- Phosphormie :
0,9 mmol/I
- Phosphatases alcalines :
870 UI/I
- Protidmie :
50 g/I
- Glycmie :
5,5 mmol/I
- Ionogramme sanguin :
normal
- Fonction rnale :
normale
- Bilan d'hmostase :
normal (dont temps d'Ivy)
- Absence de syndrome inflammatoire biologique.

Leucocytes et plaquettes normaux

1. Quel diagnostic suspectez-vous ? Sur quels arguments ?


2. Compltez-vous vos explorations ? Si oui, comment ?
3. Qu'voque par ailleurs l'examen clinique et le bilan phosphocalcique ? Dtaillez.
4. Quels signes radiologiques conforteraient le diagnostic port la question n1 ? la question n3 ?
5. Quelles sont les complications de l'affection diagnostique la question n3 ?
6. Quelle est votre attitude thrapeutique globale, particulirement en ce qui concerne le diagnostic
port la question n3 ?
7. Comment surveillez-vous la tolrance et l'efficacit de votre traitement mdical ? Quel est le premier
signe radiologique tmoignant de l'efficacit du traitement de l'affection diagnostique la question
n3 ? Sur quel lment biologique jugez-vous l'enfant guri de l'affection diagnostique la question
n3 ?

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DOSSIER N13
1. Quel diagnostic suspectez-vous ? Sur quels arguments ? (15)
Svices enfant (oubli = 0) ou syndrome des enfants battus ..........................................................2
Terrain
- antcdent de plusieurs morts subites multiples dans la fratrie........................................................1
Clinique
- retard staturo-pondral ....................................................................................................................1
- carences multiples :.........................................................................................................................1
. calcique.........................................................................................................................................1
. protidique .............. ....................................................................................................................1
. martiale probable (anmie microcytaire hors contexte inflammatoire) ............................................. 1
- lsions traumatiques .......................................................................................................................1
. dissmines ..................................................................................................................................1
. d'ges diffrents............................................................................................................................1
. d'allure non accidentelle ................................................................................................................2
. hmatomes...................................................................................................................................1
. alopcie.........................................................................................................................................1
NB : Le contexte social ne peut tre retenu comme argument du diagnostic de svices enfant: les
enfants sont parfois (plus souvent qu'on ne veut l'admettre, d'ailleurs...) battus dans des familles
"aises". En revanche, le contexte social dfavoris est risque de carences alimentaires. Plus d'une
mort subite dans une fratrie est extrmement suspect, mme s'il peut s'agir d'une maladie
congnitale rapidement fatale (rarissime) non diagnostique. Ce n'est pas parce que la maman vous
dit donner des biberons de lait qu'elle ne les coupe pas avec de l'eau : la pauvret est parfois difficile
"avouer"... Attention : le syndrome de Silverman est un syndrome radiologique et non clinique.

2. Compltez-vous vos explorations ? Si oui, comment ? (15)


OUI : ................................................................................................................................................1
Explorations cliniques : .......................................................................................................................1
Examen clinique complet, si possible par un mdecin lgiste (asserment) .....................................2
la recherche de lsions d'allure non accidentelle...........................................................................1
Lsions photographies...................................................................................................................1
Descriptions cliniques dates et signes ..........................................................................................1
Examen gyncologique prlvements vaginaux si point d'appel ...................................................1
Examen proctologique (recherche de lsion suspecte de la marge anale) .......................................1
Examen ORL et stomatologique......................................................................................................1
Explorations paracliniques
Radiographies de squelette (corps entier), bilatrales et comparatives ............................................. 1
Examen du fond d'ceil......................................................................................................................1
Tomodensitomtrie crbrale...........................................................................................................1
- au moindre doute d'hmatome intra-crnien ...................................................................................1
Bilan martial : ...................................................................................................................................1
- fer srique, ferritinmie, capacit totale de fixation de la sidrophiline........................................... NC
NB: On ne dose la 25-hydrocholcalcifrol (25-OH D3 ou calcidiol) qu'en cas de doute entre un
rachitisme carentiel (carence d'apport) et une ostodystrophie rnale (par dficit en 1,25 hydrocalcitriol
ou 1,25-OH D3 endogne) : pas le terrain ici. Pensez aux pires horreurs et examinez compltement
tout enfant suspect de svices.

3. Qu'voque par ailleurs l'examen clinique et le bilan phosphocalcique ? Dtaillez. (10)


Rachitisme vitamino-carentiel (oubli = 0)...........................................................................................2
Terrain
- ge (6 18 mois, parfois hypocalcmie symptomatique chez le nouveau-n).................. ............... 1
- contexte social dfavoris.............................................................................................................NC
. suspicion de carences voire de ngligences ..................................................................................1
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Clinique
- retard statu ral-pondral ...................................................................................................................1
- signant un stade avanc ..............................................................................................................NC
- nouures mtaphysaires . . . ................................................................................................................1
- chapelet costal ................................................................................................................................1
- hypotonie gnralise.....................................................................................................................1
Paraclinique
- hypocalcmie-hypophosphormie . . . ................................................................................................1
- phosphatases alcalines augmentes signant un "puisement"......................................................1
NB: Retard de fermeture de la fontanelle antrieure : pathologique aprs 15 mois. Autres signes
rechercher: crnio-tabs aprs 6 mois (physiologique avant 3 mois) ; hyperlaxit ligamentaire ;
cyphose dorso-lombaire ; retard des acquisitions posturales ; arcatures des membres infrieurs ;
plagiocphalie ; altrations de l'mail dentaire.

4. Quels signes radiologiques conforteraient le diagnostic port la question n1 ? la question


n3 ? (25)
Syndrome radiologique de Silvermann : .............................................................................................2
Fractures..........................................................................................................................................1
- forte suspicion si : mtaphysaires ; arcs costaux postrieurs ; diaphysaire complexe type spirode de
l ' avant-bras......................................................................................................................................2
- suspicion moyenne si : multiples ; d'ge diffrents ; complexe de la vote crnienne ...................... 1
- suspicion faible : clavicule ; diaphyse des os longs ; linaire du crne .............................................1
Cals .................................................................................................................................................1
Appositions priostes . . ...................................................................................................................1
Dformations squellaires . . . .............................................................................................................1
Rachitisme vitamino-carentiel
Os longs
- mtaphyse
. largissement i nter-piphysomtaphysaire . ...................................................................................1
. flou................................................................................................................................................1
. i ncurvation en cupule.....................................................................................................................1
. spicules latrales en toit de pagode...............................................................................................1
- piphyse
. retard d'apparition et de maturation des noyaux d'ossification ...................................................1
. transparence excessive .................................................................................................................1
. aspect irrgulier des contours ........................................................................................................1
Vertbres
- augmentation de la transparence....................................................................................................1
- doubles contours.............................................................................................................................1
- cyphose dorso-lombaire ..................................................................................................................1
Thorax
- chapelet costal ................................................................................................................................1
- fracture spontane ; cals .................................................................................................................1
- anomalies parenchymateuses (poumon rachitique).....................................................................1
Crne
- amincissement de la vote..............................................................................................................1
- retard d'ossification .......................................................................................................................NC
- plagiocphalie.................................................................................................................................1

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DOSSIER N13
5. Quelles sont les complications de l'affection diagnostique la question n3 ? (5)
Aigus
- crises convulsives non fbriles .........................................................................................................1
- accs de ttanie..............................................................................................................................1
- mort subite par torsades de pointe (hypocalcmie : allongement du QT)......................................... 1
Subaigus
- poumon rachitique ..........................................................................................................................1
- anmie hypochrome hyposidrmique.........................................................................................NC
- acidose hyperchlormique . . . . ........................................................................................................NC
- amino-acidurie ; hypomagnsmie...............................................................................................NC
Squelles
- dformations des os longs ..............................................................................................................1
- coxa vara......................................................................................................................................NC
-genu varum..................................................................................................................................NC
- cyphose dorso-lombaire................................................................................................................NC
NB : Le laryngospasme est une vieille notion dsute du temps o l'on pensait que le cartilage
laryng devenait "mou" du fait de la carence en calcium, par analogie avec le cartilage du pavillon de
l'oreille qui tait alors dcrit comme "ramolli" dans les tudes smiologiques de nos anciens
matres... En fait, ceci est rfut de nos jours par la majorit des ORL, tant pour le cartilage de l'oreille
que pour celui du larynx! Le larynx du rachitique n'est pas mou, donc pas de laryngospasme !
effacer de vos polys !!! En revanche, le manque de calcium, a n'est pas bon pour la contractilit
cardiaque ni pour les neurones... Danger!!!

6. Quelle est votre attitude thrapeutique globale, particulirement en ce qui concerne le


diagnostic port la question n3 ? (20)
Hospitalisation (oubli = 0) .................................................................................................................1
- immdiate, pronostic vital en jeu (hypocalcmie avant tout)..........................................................NC
- pour prise en charge thrapeutique ..............................................................................................NC
- psychosociale...............................................................................................................................NC
- mdico-lgale et ventuellement judiciaire....................................................................................NC
Recharge calcique pralable (oubli = 0)............................................................................................2
- car calcmie infrieure 1,8 mmol/I..............................................................................................NC
- par gluconate de calcium ................................................................................................................1
- par voie intraveineuse lente sur 48 heures ......................................................................................1
- sous monitorage cardiaque continu (oubli = 0) ................................................................................1
- et surveillance de la calcmie .......................................................................................................NC
- 50 mg/kg de calcium-lment.......................................................................................................NC
- relais par voie orale ds que la calcmie dpasse 2 mmol/l.............................................................1
- 500 mg/j pendant 10 jours ..............................................................................................................1
Vitaminothrapie D curative (oubli = 0) : ...........................................................................................2
- dbute 48 heures aprs la recharge calcique .............................................................................NC
- vitamine D2 .....................................................................................................................................1
- par exemple Strogyl ou Zyma ou Uvestrol ..........................................................................NC
- 4 000 UI/j......................................................................................................................................NC
- en une prise orale par jour pendant 1 mois...................................................................................NC
- puis 1600 UI/j ...............................................................................................................................NC
-jusqu' l'ge de 18 mois...............................................................................................................NC
- puis les mois d'hiver jusqu' 5 ans ................................................................................................NC
- puis durant la pousse de croissance de l'adolescence (prvention de la fracture du col fmoral du
sujet g) .....................................................................................................................................NC
- rgime enrichi en calcium ................................................................................................................1
- l' ad ministration de vitamine D doit se faire distance de la prise de calcium ou d'un aliment lact ... NC

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Dossiers de pdiatrie

Recharge martiale............................................................................................................................1
Rgime hypercalorique, hyperprotidique ..........................................................................................1
Signalement auprs du Juge des Enfants (oubli = 0) .......................................................................2
- pour enqute par la brigade des mineurs ........................................................................................1
Mesures de protection par l'Aide Sociale l'Enfance ( ASE) . . . . . ........................................................1
Ordonnance de placement provisoire (OPP) si refus de coopration des parents ............................. 1
- en milieu hospitalier et si besoin ultrieurement en famille d'accueil .............................................. NC
Mise jour du Carnet de Sant : noter les clichs radiologiques et doses irradies .......................... 1
Vrification du statut vaccinal (ngligence associe ?)...................................................................NC

7. Comment surveillez-vous la tolrance et l'efficacit de votre traitement mdical ? Quel est le


premier signe radiologique tmoignant de l'efficacit du traitement de l'affection diagnostique
l a question n3 ? Sur quel lment biologique jugez-vous l'enfant guri de l'affection
diagnostique la question n3 ? (10)
Surveillance
- constantes usuelles ......................................................................................................................NC
- monitorage cardiaque et signes d'hypocalcmie aigu....................................................................1
- signes d'hypercalcmie aigu/d'intoxication la vitamine D sous traitement curatif .........................1
- calcmie/j jusqu' sa normalisation..................................................................................................1
- ultrieurement
- courbe statu ro-pondrale, acquisitions psychomotrices, nouures, chapelet costal ...........................1
- signes de svices (quel que soit le mode de garde dcid par le Juge) ........................................... 1
- bilan martial 3 mois....................................................................................................................NC
-bilan phosphocalcique sanguin et urinaire J10 et 1 mois...........................................................1
- phosphatases alcalines 1 mois.....................................................................................................1
- radiographies cibles 1 mois (ge osseux) ...................................................................................1
- poursuite de la prise en charge sociale, psychologique et judiciaire selon l'ordonnance du Juge ..NC
- coordination service hospitalier- PMI-Aide Sociale l'Enfance .......................................................NC
Premier signe radiologique se normaliser
- ligne de calcification mtaphysaire vers la 3e semaine de traitement ................................. .............. 1
Dernier signe biologique se normaliser
- phosphatases alcalines normales vers la 4e-6e semaine de traitement ............................................ 1

NB: 25 OH D3 normale en 48 heures; calcmie normale en quelques jours puis normalisation de la


phosphormie.
NB: Le rle du corps mdical n'est pas de juger (les violences ne sont peut-tre pas perptres par
les parents; rle du Juge et de la brigade des mineurs) mais de PROTGER l'enfant le temps que
l'enqute fasse le point. Demander la coopration des parents. Si chec, demande d'OPP, avec
ventuellement isolement et interdiction de visite (dcids par le Juge sur recommandation du corps
mdical). Oubliez ce prjug que seules les classes sociales dfavorises sont le lieu de violences et
sachez "tiquer" devant des signes supects mme chez un enfant aux parents "biens sous tous
rapports": jetez donc un cil sur le syndrome de Mnchausen par procuration... Encore une fois, ne
jouez pas les cow-boys : protgez l'enfant, laissez l'enqute et les accusations qui de droit...

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N14 : Une crise convulsive hyperthermique


Sharon, ge de 14 mois, est amene aux urgences pdiatriques par ses parents.
Ceux-ci sont affols car Sharon a soudainement prsent une perte de connaissance brutale avec
violents tremblements des quatre membres et teint bleu. Elle est revenue spontanment la
conscience en 1 2 minutes. La temprature rectale tait mesure 40C au dcours immdiat de
l ' pisode. II s'agit du premier pisode de ce type chez Sharon et les antcdents familiaux sont sans
particularit notamment aucune notion d'pilepsie.
Sharon est fbrile depuis 48 heures malgr une prescription d'antipyrtiques bien conduite et semblet'il respecte.
Cliniquement, Sharon est en excellent tat gnral. Son poids est de 12 kg. Taille et primtre crnien
sont normaux. La temprature rectale est mesure aux urgences 39C. L'examen neurologique est
strictement normal, l'enfant est bien ractive, tonique. La fontanelle antrieure est encore ouverte,
normotendue. II n'existe aucun lment en faveur d'un syndrome mning. L'examen ne retrouve
aucun point d'appel infectieux. L'examen cutan est normal, absence d'ruption vsiculeuse.
La lecture du carnet de sant ne rvle aucun souci particulier notamment en ce qui concerne la
grossesse, l'accouchement et la priode nonatale. Les vaccinations sont jour, dont le BCG qui a t
vrifi par intradermo-raction la tuberculine, et le vaccin anti-Haemophilus.
Vous posez le diagnostic de crise convulsive hyperthermique du nourrisson.
1. Quels sont d'une manire gnrale les lments anamnestiques et cliniques faisant poser le
diagnostic de crise convulsive hyperthermique complique ? Quel est l'intrt de parler de crise
convulsive hyperthermique complique ?
2. Faut-il hospitaliser cette enfant ? Est-il ncessaire de pratiquer des examens complmentaires ?
Justifiez votre attitude.
3. Rdigez votre ordonnance de traitement antipyrtique.
4. Comment traitez vous une crise convulsive hyperthermique simple du nourrisson ?
5. Est-il ncessaire chez cette enfant d'envisager un traitement anticonvulsivant prventif ? Quel seraitil ? Quels en sont les effets secondaires ? La surveillance ? Les deux conditions d'interruption ?
6. Quelles explications et conseils thrapeutiques donnez vous aux parents en ce qui concerne cette
affection ? Quelles anotations portez vous dans le carnet de sant ?
7. Trois jours plus tard, alors que Sharon est retourne domicile, sa maman vous tlphone pour
vous signaler l'apparition d'une ruption gnralise faite de multiples lments rose-ple la limite du
visible, non confluents, non prurigineux. La fivre a disparu juste avant l'apparition de l'ruption. Quel
diagnostic donnez-vous la maman ?

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N14
1. Quels sont d'une manire gnrale les lments anamnestiques et cliniques faisant poser le
diagnostic de crise convulsive hyperthermique complique ? Quel est l'intrt de parler de
crise convulsive hyperthermique complique ? (8)
Crise convulsive hyperthermique complique
- ge infrieur 9 mois......................................................................................................................1
- dure suprieure 15-20 minutes...................................................................................................1
- dficit moteur post-critique...............................................................................................................1
- hmicrise convulsive........................................................................................................................1
- rsistance au diazpam . .................................................................................................................1
Complique = pronostic : risque de rcidive, de crise rsistante au traitement, de crise prolonge
aucun argument dans le cas prsent...............................................................................................3
NB: Ne pas confondre une CCH complique de ce qui n'est pas une CCH : une mningite, par
exemple !!! CCH = imputable la fivre et elle seule. Une CCH peut tre simple ou complique

2. Faut-il hospitaliser cette enfant ? Est-il ncessaire de pratiquer des examens


complmentaires ? Justifiez votre attitude. (10)
Hospitalisation = OUI (oubli = 0) .......................................................................................................3
- pour surveillance clinique au dcours d'une premire crise ..............................................................2
- et ventuelle dcision d'examens complmentaires si volution pjorative ...................................NC
Explorations complmentaires = NON dans l'immdiat.....................................................................3
- car crise convulsive simple c'est--dire n'ayant aucun argument en faveur d'une autre cause que la fivre.
(L'enfant tant hospitalis, il sera toujours possible de raliser les examens en cas d'volution suspecte.)
Certaines quipes prconisent dans ce contexte des explorations en urgences (dont ponction
l ombaire) puis retour domicile si normalit du bilan........................................................................2
NB: Citez les deux "coles": surveillance hospitalire sans bilan versus bilan puis retour domicile; si
tout est normal bien sr... sinon, c'est qu'il ne s'agissait pas d'une CCH, par dfinition ! Au dcours
d'une 2e crise, si l'tat de l'enfant n'est pas inquitant et si la tolrance parentale le permet, retour
domicile: une CCH simple... est une CCH simple !! En rsum : CCH simple : hospitalisation bilan
pour la lre crise. Ultrieurement, hospitalisation et bilan gnralement non ncessaires car CCH et
non autre chose ! Restons simples !!

3. Rdigez votre ordonnance de traitement antipyrtique. (22)


Docteur X, sign, dat .....................................................................................................................1
Enfant Sharon + nom de famille ......................................................................................................1
14 mois............................................................................................................................................1
12 kg ...............................................................................................................................................1
En cas de fivre suprieure 37,5C : .............................................................................................1
- dshabiller l'enfant, ne pas la couvrir...............................................................................................2
- faire boire frquemment..................................................................................................................2
- donner un bain (ou couvrir d'un linge humide) tide 2C au-dessous de la temprature de l'enfant
pendant 10 minutes, renouvelable..................................................................................................2
- ne pas poser de vessie de glace sur la tte..................................................................................NC
Efferalgan sirop pdiatrique : .........................................................................................................2
- une premire prise de 4 cuillers-mesure puis 2 cuillers-mesure toutes les 6 heures soit 4 fois par jour 1
- poursuivre 24 heures aprs disparition complte de la fivre .......... ................................... ........... 2
- si persistance de la fivre trois heures aprs la premire prise d'Efferalgan : . ................................1
- donner Aspgic 1 00 mg : 1 sachet et demi toutes les 6 heures ....................................................2
- en alternance toutes les 3 heures avec l' Efferalgan (prise concomittante toutes les 6 heures
accepte) ........................................................................................................................................1
Traitement pour 7 jours - renouvelable ............................................................................................1
Consultez si persistance de la fivre plus de 48 heures ou apparition de signes nouveaux .............. 1
NB: En pratique: dbuter par une monothrapie antipyrtique par le paractamol en premire intention,
associe des mesures symptomatiques +++. La rgle dite de Le Chevalier qui consiste associer un
deuxime antipyrtique (aspirine) n'est licite qu'aprs chec de la monothrapie (3 6 heures). En terme de
pharmacocintique (taux sriques efficaces), la prescription d'aspirine et de paractamol alterne toutes les
3 heures ou la prise concommitante toutes les 6 heures est quivalente: adapter donc au cas par cas,
avant toute chose l'tat de l'enfant! Dose aspirine = dose paractamol = 60 mglkglj en 4 ou 6 prises.
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Dossiers de pdiatrie

4. Comment traitez-vous une crise convulsive hyperthermique simple du nourrisson ? (15)


Position latrale de scurit .............................................................................................................2
Vrification de la permabilit des voies ariennes suprieures canule de Gudel........................ 2
Enfant maintenu..............................................................................................................................2
Anticonvulsivant d'action rapide : .....................................................................................................3
- benzodiazpine type diazpam.......................................................................................................1
- par exemple Valium......................................................................................................................1
-ampoule 2 ml =10 mg: 0,5 mg/kg ..................................................................................................1
- administrer par voie intrarectale l'aide d'une seringue non monte .........................................NC
- renouvelable une fois 10 minutes aprs si persistance des signes ..................................................1
Dans tous les cas, mesures physico-chimiques antipyrtiques (oubli = - 2) .......................................1
Surveillance (oubli = 0) : temprature, examen neurologique ...........................................................1
NB: Doses exigibles au Concours...

5. Est-il ncessaire chez cette enfant d'envisager un traitement anticonvulsivant prventif ?


Quel serait-il ? Quels en sont les effets secondaires ? La surveillance ? Les deux conditions
d'interruption ? (25)
NON chez cette enfant :...................................................................................................................2
- car premire crise simple : ...............................................................................................................3
- aucun facteur de risque prdictif d'une volution vers un terrain de crise convulsive hyperthermique
complique .....................................................................................................................................2
- aucun critre en faveur d'une tiologie organique sous-jacente donc notamment pas une pilepsiemaladie...........................................................................................................................................2
*
-

Traitement anticonvulsivant prventif


en continu .......................................................................................................................................1
valproate de sodium........................................................................................................................1
par exemple Dpakine................................................................................................................NC
20 30 mg/kg/j en 2 prises (3 prises chez le nourrisson) ..............................................................NC
solution buvable 1 ml = 200 mg....................................................................................................NC

Effets secondaires
troubles digestifs transitoires et dose-dpendants (gastralgies, nauses, vomissements) ................1
prise de poids..................................................................................................................................2
alopcie partielle .............................................................................................................................2
tremblements d'attitude...................................................................................................................1
thrombopnie..................................................................................................................................1
hpatotoxicit : lvation transitoire et modre des transaminases (30 % des cas), hpatite
cytolytique ; pancratite exceptionnelle ; tats confusionnels ou convulsifs (en cas de polythrapie
anti-convulsivante)...........................................................................................................................1
- surdosage aigu : coma calme, myosis, hypotonie, hyporflexie ; absence d'antidote ...................... 1
- amnorrhe..................................................................................................................................NC
Surveillance
- dpakinmie mensuelle durant les six premiers mois puis tous les six mois ..................................... 1
- intervalle thrapeutique = 50 100 mg/I.......................................................................................NC
- bilan hpatique mensuel durant les six premiers mois puis tous les six mois ................................. NC
-bilan pancratique selon l es quipes............................................................................................ NC
Critres d'arrt
- ge suprieur 4-5 ans ou traitement ininterrompu pendant au moins deux ans............................ 2
- absence prolonge de rcidive convulsive.......................................................................................2

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DOSSIER N14
6. Quelles explications et conseils thrapeutiques donnez vous aux parents en ce qui concerne
cette affection ? Quelles anotations portez vous dans le carnet de sant ? (17)
Affection bnigne et transitoire.........................................................................................................2
- disparaissant vers l'ge de 5 ans.....................................................................................................2
- crise unique dans 60 % des cas ......................................................................................................2
- rcidive si fivre mal contrle dans 40 % des cas dans les deux ans suivants la premire crise .....1
- aucune augmentation du risque d'pilepsie-maladie par rapport aux autres enfants ....................... 1
Pas d'indication un traitement anticonvulsivant prventif en continu avant la troisime rcidive (
discuter au cas par cas : bnfice/risques, tolrance parentale et de l'enfant, retentissement) ......... 2
Pas d'indication un traitement prventif par Valium en cas de fivre ...........................................2
Traitement physico-chimique antipyrtique systmatique : ...............................................................2
- ordonnance fournir aux parents.
Carnet de sant
- proscrire le vaccin anti-coqueluche anti-rougeole ..........................................................................2
- ne jamais marquer "pilepsie" ni "crise convulsive" dans un carnet de sant mais plutt "CCH simple"
en abrg .......................................................................................................................................1
NB: Bien que confidentiel, le carnet de sant est souvent lu par les matresses et moniteurs de colo
"encore un pileptique" ! Et pas de colo pour le biquet... Ou bien un coup de Valium par la
puricultrice de la crche chaque pousse de fivre ; bb shoot, idal pour ses acquisitions...

7. Trois jours plus tard, alors que Sharon est retourne domicile, sa maman vous tlphone
pour vous signaler l'apparition d'une ruption gnralise faite de multiples lments rose-ple
la limite du visible, non confluents, non prurigineux. La fivre a disparu juste avant l'apparition
de l'ruption. Quel diagnostic donnez-vous la maman ? (3)

Exanthme subit ou 6e maladie :.....................................................................................................3


infection Herps virus ( HHV6) ;
incubation silencieuse durant 5 15 jours ;
fivre en plateau 39-40C pendant 3 jours, difficilement contrle par le traitement antipyrtique ;
disparition de la fivre et apparition d'une ruption rosoliforme.

Bilan inutile : leucopnie transitoire.

Complications
classique crise convulsive hyperthermique ;
mningite lymphocytaire rare et sans grande gravit ;
rcidive possible chez l'immunodprim.

Pas de traitement spcifique (bnin).


* Diagnostic diffrentiel: rougeole, rubole, mononuclose infectieuse, mgalrythme pidmique
du 5e jour (grand enfant), virose (entro et adnovirus,...), i ntolrance mdicamenteuse.
NB : En terme de pharmacocintique, la co-prescription ou la prescription alterne de deux
antipyrtiques est STRICTEMENT quivalente (revoyez vos cours de pharmacologie de PCEM et
redessinez donc ces jolies sinusodes et les belles courbes de demi-vie...) : arrtez donc de vous
"prendre la tte" avec vos Internes, chefs de clinique ou patrons: TOUT LE MONDE a raison ! En
pratique, ce qui compte, c'est que l'enfant ait toujours au moins un antipyrtique taux plasmatique
efficace : surveillez la courbe thermique : si la temprature remonte une heure avant la prise
simultane, c'est probablement que la prise alterne sera plus efficace. Sinon, dites-vous bien que la
tolrance parentale dcidera probablement de la manire dont sera suivie votre prescription : c'est
puisant de se lever toutes les 3 heures afin de donner un mdicament... Deux mdicaments toutes
les 6 heures, c'est plus confortable... Si vous trouvez les parents stresss, si vous pensez qu'un petit
coup d'ceil de leur part sur leur biquet s'impose toutes les 3 heures, alors insistez pour le respect d'une
prescription alterne. Bref, adaptez avant tout votre prescription l'tat de l'enfant, la tolrance des
parents, plutt qu'aux arguments premptoires de vos ans !!!
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DOSSIER N15 : Une toux aboyante


Placido, g de 2 ans et demi, est amen aux urgences pdiatriques 4 heures du matin par ses
parents pour toux et difficults respiratoires apparues brutalement durant la nuit.
Ses antcdents sont sans particularit, les vaccinations sont jour dont le BCG (vrifi) et le
PentaCoq.
La veille, Placido semblait fbrile mais la temprature n'a pas t prise.
l'examen, l'enfant est en bon tat gnral. II existe de francs signes de lutte respiratoire avec tirage
sus-sternal et polypne 50/min. La voix est rauque et la toux est aboyante. La temprature rectale
est mesure 38,6C bien tolre. Le facis est vultueux, les yeux sont brillants, les conjonctives sont
propres. II n'est pas retrouv d'adnopathie cervicale. Le nez est sec, la gorge est propre, les tympans
sont normaux. L'auscultation cardio-pulmonaire est normale hormis l'existence d'une tachycardie
rgulire 140/min. II n'existe aucun signe de dcompensation cardio-vasculaire imminente. Le temps
de recoloration cutane priphrique est immdiat. La coloration des tguments est normale
notamment absence de cyanose. Le reste de l'examen clinique dont neurologique est strictement
normal. La saturation artrielle en oxygne mesure l'aide d'un capteur transcutan est limite mais
stable 96 %.
1. Un caractre smiologique manque dans l'observation de cette dyspne larynge : quel est-il ?
2. Une cause de dyspne larynge de l'enfant est une urgence thrapeutique : quelle est-elle ?
Quelles en sont les particularits smiologiques ? Pourquoi cette affection est-elle dsormais moins
frquente en France ?
3. Quel est votre diagnostic (sans les arguments) ?
4. Pratiquez-vous des explorations complmentaires ? Si oui, lesquelles ? Si non, pourquoi ?
5. Quels sont les micro-organismes responsables de cette affection ?
6. Quelle est votre attitude thrapeutique immdiate et dans les jours suivants ?

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DOSSIER N15
1. Un caractre smiologique manque dans l'observation de cette dyspne larynge : quel estil ? (5)
Bradypne . ......................................................................................................................................2
Inspiratoire.......................................................................................................................................2
Signant une atteinte larynge ou pharynge ...................................................................................1
NB : L'asthme et les obstructions de l'arbre pulmonaire (bronchioles, bronches) entranent une
bradypne expiratoire. Une obstruction trachale entrane gnralement une dyspne aux deux
temps (voire une apne fatale !).

2. Une cause de dyspne larynge de l'enfant est une urgence thrapeutique : quelle est-elle ?
Quelles en sont les particularits smiologiques ? Pourquoi cette affection est-elle dsormais
moins frquente en France ? (15)
piglottite aigu (oubli = 0)...............................................................................................................4
Terrain
-ge = 7 mois 7 ans ......................................................................................................................1
Clinique
- fivre leve mal tolre .................................................................................................................1
- coloration gristre ............................................................................................................................1
- tat de choc ....................................................................................................................................1
- cyanose franche..............................................................................................................................1
- position assise, ne tolrant pas le dcubitus....................................................................................1
- adnopathies cervicales ..................................................................................................................1
- dysphagie, hypersialorrhe, stase salivaire......................................................................................1
- bradypne inspiratoire ..................................................................................................................NC
Moins frquente en France grce la couverture vaccinale.............................................................1
- protgeant contre l ' Hmophilus influenza; de type b ......................................................................2

3. Quel est votre diagnostic (sans les arguments) ? (10)


Laryngite aigu sous-glottique .......................................................................................................10
Ou l aryngite striduleuse................................................................................................................. NC

4. Pratiquez-vous des explorations complmentaires ? Si oui, lesquelles ? Si non, pourquoi ? (10)


Non..................................................................................................................................................5
Car inutiles .......................................................................................................................................5

5. Quels sont les micro-organismes responsables de cette affection ? (5)


Viral : ...............................................................................................................................................2
- para influenza? I et II .......................................................................................................................1
- paramixovirus . . ................................................................................................................................1
- adnovirus . .....................................................................................................................................1

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6. Quelle est votre attitude thrapeutique immdiate et dans les jours suivants ? (55)
Principes
Lutte contre l' oedme l aryng ..........................................................................................................3
Lutte contre la fivre ........................................................................................................................3
Aux urgences :...................................................................................................................................1
Arosol de Bompart associant adrnaline, corticodes et srum physiologique ................................4
- a renouveler 1 3 fois.....................................................................................................................2
Dose de charge de corticodes (voie orale ou intra-musculaire) : ......................................................4
- 0,2 0,4 mg/kg ............................................................................................................................NC
Mesures physico-chimiques antipyrtiques.......................................................................................2
Surveillance courte aux urgences (1 2 heures) afin de juger de l'efficacit du traitement, de la
tolrance respiratoire et de la fivre..................................................................................................1
Retour domicile : .............................................................................................................................1
Uniquement si la tolrance respiratoire le permet.............................................................................4
Ordonnance de corticodes par voie gnrale..................................................................................3
- en cure courte, dcroissance progressive inutile ..............................................................................3
- bthamtasone...............................................................................................................................1
- par exemple Clestne...............................................................................................................NC
- 10 gouttes/kg en une prise unique le matin ..................................................................................NC
- pendant 3 jours ...............................................................................................................................3
- ne pas renouveller sans avis mdical (pas d'auto-mdication par corticodes) . . ...............................2
Pas d'indication un traitement antibiotique....................................................................................3
Mesures physico-chimiques antipyrtiques :.....................................................................................2
- dshabiller, ne pas couvrir, faire boire..............................................................................................2
- bains tides (ou linges humides) 2C en dessous de la temprature de l'enfant .............................. 2
- paractamol : monothrapie initiale, le plus souvent suffisante .......................................................2
- par exemple Efferalgan sirop pdiatrique....................................................................................NC
- dose adapte au poids (cuiller-mesure) ...........................................................................................2
-toutes les 6 heures..........................................................................................................................2
- poursuivre 24 heures aprs disparition complte de la fivre ........................................................ 2
- consulter si persistance de la fivre plus de 48 heures malgr le traitement ....................................1
- afin de rechercher une surinfection bactrienne ncessitant un traitement antibiotique adapt ....NC

NB : Essayez de casser le cercle vicieux de la prescription inutile d'antibiotiques... Faites bien comprendre
aux parents que la majorit des infections de l'enfant sont virales, que le traitement antibiotique n'a ni
d'intrt sur les virus, ni en prvention d'une surinfection bactrienne et qu'un traitement antipyrtique
seul pourra contrler la fivre et amliorer l'tat de l'enfant. Encore faut-il respecter sa prescription : prise
rgulire et suffisamment prolonge (arrt trop prcoce ou prise anarchique --> baisse du taux sanguin
efficace --> reffervescence thermique !...). Et que, bien sr, vous tes la disposition des parents pour
rvaluer l'tat de leur charmant bambin ! Confiance, assurance, fermet...

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N16 : Un gros oeil rouge, aigu et fbrile


Samira, ge de 5 ans, consulte accompagne de ses parents aux urgences pdiatriques pour un
gros ceil gauche, des douleurs rtro-orbitaires gauches et de la fivre.
Les antcdents de Samira sont sans particularit. Elle a vcu en Afrique du Nord o elle a reu
l' ensemble des vaccinations usuelles hormis le vaccin anti-heemophilus.
Les signes ont brutalement commenc la nuit prcdente par des douleurs rtro-orbitaires et une
fivre 38,8C rsistante au paractamol doses correctes. Ce matin, devant la constatation d'un
gonflement impressionnant des paupires suprieure et infrieure gauches et la majoration des
douleurs rtro-orbitaires, ses parents ont dcid de consulter aux urgences.
l'examen, Samira est fbrile 39,9C sans frisson. Les paupires suprieure et infrieure gauches
sont effectivement eedmaties et rythmateuses ; l'enfant ne peut les ouvrir. Elle se plaint de
douleurs rtro-orbitaires gauches importantes et apparat prostre, quoique rpondant parfaitement
aux ordres simples.
I I existe une rhinorrhe purulente postrieure l'examen de la cavit buccale et du pharynx qui sont
normaux par ailleurs. Les tympans sont normaux. II n'existe pas d'adnopathie cervicale suspecte. La
pression des sinus maxillaires n'est pas sensible alors que la pression de l'angle interne de 1' il gauche
dclenche une violente douleur.
Le reste de l'examen, notamment neurologique, est strictement normal.
1. Quel lment indispensable de l'examen clinique manque cette observation ? Dtaillez votre
rponse.
2. Sachant la normalit de cet lment de l'examen clinique, quel est le diagnostic le plus probable ?
Sur quels arguments ?
3. Quelles sont les complications de cette affection ?
4. Quels examens complmentaires biologiques prescrivez-vous ? Qu'en attendez-vous ?
5. Prescrivez-vous des examens d'imagerie ? Si oui, lesquels et pourquoi ?
6. Quelle est votre attitude thrapeutique ?

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N16
1. Quel lment indispensable de l'examen clinique manque cette observation ? Dtaillez
votre rponse. (15)
Examen du globe oculaire (oubli = 0) :.............................................................................................2
- bilatral et comparatif ...................................................................................................................NC
- examen de la corne et des rcessus palpbraux........................................................................NC
- examen de l'abouchement (ostium) des canaux lacrymaux..........................................................NC
- recherche d'une anesthsie cornenne...........................................................................................3
- recherche d'une exophtalmie ..........................................................................................................3
- analyse de la motricit oculaire extrinsque et intrinsque la recherche ..................................... NC
- d'une ophtalmoplgie......................................................................................................................3
- d'une mydriase aractive.................................................................................................................3
- valuation sommaire de l'acuit visuelle..........................................................................................1

NB: Cf. complications.

2. Sachant la normalit de cet lment de l'examen clinique, quel est le diagnostic le plus
probable ? Sur quels arguments ? (20)
Ethmodite aigu extriorise...........................................................................................................5
Terrain
- enfant g de 5 ans........................................................................................................................2
- absence de vaccination anti-hxmophilus . ....................................................................................NC
Clinique
- cedme palpbral d'allure inflammatoire = cellulite pri-orbitaire (mot-cl)........................................ 2
- fivre leve....................................................................................................................................2
- signe d'obstruction sinusale avec rhinorrhe purulente postrieure ......................................... ......... 2
- douleurs rtro-orbitaires ...................................................................................................................2
- majores la pression du canthus interne gauche..........................................................................3
- pas d'argument en faveur d'une complication .................................................................................2
- pas d'argument en faveur d'une autre pathologie.........................................................................NC

NB : Les germes les plus frquents cet ge sont le Staphylococcus aureus et l'Haemophilus
i nfluenzas du groupe b (les autres srotypes pouvant tre responsables, l'absence de vaccination ne
peut donc tre reconnue comme argument du diagnostic). D'autres germes peuvent tre
responsables d'infections sinusiennes: Streptococcus pneumoniae, Branhamella catarrhalis,
streptocoques l3-hmolytiques. Virus retrouv dans 10 % des cas, rle pathognique incertain...
Anarobies rarement responsables de formes fulminantes, plus souvent lors de sinusites frontales.
NB : La notion de rhinorrhe chronique, d'angines rptition n'est pas systmatiquement retrouve
l'thmoidite peut survenir brutalement. Dans le cas contraire, pensez rechercher ces facteurs
favorisants et les traiter afin de prvenir les rcidives (notamment amygdalectomie si besoin).

3. Quelles sont les complications de cette affection ? (20)


Extension l'orbite : (oubli = 0) ........................................................................................................2
- cellulite prseptale . .......................................................................................................................NC
- cellulite postseptale . .....................................................................................................................NC
- cellulite aigu orbitaire.....................................................................................................................2
- abcs palpbral...............................................................................................................................2
- abcs sous-priost . .......................................................................................................................2
- phlegmon orbitaire ..........................................................................................................................2
- panophtalmie ..................................................................................................................................2
- fonte purulente de l'oeil....................................................................................................................2

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Extension rtro-orbitaire :...............................................................................................................NC


- mningite purulente ........................................................................................................................2
- abcs crbral.................................................................................................................................2
- thrombose du sinus caverneux........................................................................................................2
- nvrite optique rtrobulbaire .........................................................................................................NC
- atteinte des paires crniennes (Illme et IVme paires) ...............................................................NC
-septicmie ; mtastases septiques distance..............................................................................NC
NB : Complications orbitaires annonces par : anesthsie cornenne, abolition des mouvements
oculaires extrinsques (ophtalmoplgie), exophtalmie, chmosis et baisse de l'acuit visuelle. Ces
complications sont essentiellement le fait de l'ethmoidite et sont exceptionnelles dans les autres
formes de sinusites aigus infectieuses. Autres complications des sinusites : ostite frontale en cas
de sinusite frontale ; ostomylite maxillaire exceptionnelle dans les sinusites maxillaires dont la
complication principale quoique rare est la cellulite de la joue (rle favorisant des AINS !!) .

4. Quels examens complmentaires biologiques prescrivez-vous ? Qu'en attendez-vous ? (15)


Pour identification du germe : (oubli = 0) ..........................................................................................2
- hmocultures ..................................................................................................................................3
- avant tout traitement antibiotique .................................................................................................NC
- lors d'un pic fbrile ou de frissons .................................................................................................NC
- sur milieu aro- et anarobie . . .........................................................................................................1
- avec antibiogramme pour tude de la sensibilit de la souche et adaptation du traitement ............. 1
- recherche d'antignes solubles circulants ( Hmophilus influenz b) : sang + urines ....................... 1
Pour valuation initiale du syndrome inflammatoire :........................................................................2
- numration-formule sanguine : polynuclaires neutrophiles et plaquettes (thrombocytmie ?) ........1
- vitesse de sdimentation (marqueur le plus sensible en cas d'atteinte osseuse) .............................2
- fibrine, protine C-ractive ou orosomucode selon disponibilit ......................................................1
Bilan biologique usuel "pr-opratoire" : ...........................................................................................1
- ionogramme sanguin....................................................................................................................NC
- hmostase : temps de prothrombine, temps de cphaline active ...............................................NC
- groupe sanguin, deuxime dtermination, recherche d'agglutinines irrgulires ...........................NC
NB : La culture du pus de la rhinorrhe est inutile (contamination par les commensaux du
rhinopharynx) car non corrl au pus squestr. Ponction-aspiration du sinus : uniquement chez les
i mmunodprims ou dans les formes d'emble compliques, ou si volution pjorative sous
traitement antibiotique. Ponction lombaire au moindre signe neurologique suspect. Le bilan usuel est
faire "au cas o" l'enfant prsente une complication ncessitant intervention chirurgicale.

5. Prescrivez-vous des examens d'imagerie ? Si oui, lesquels et pourquoi ? (15)


OUI: ................................................................................................................................................1
Recherche de complications dbutantes..........................................................................................2
- notamment extension osseuse et/ou orbitaire.................................................................................1
- abcs sous-priost ........................................................................................................................1
- abcs rtro-orbitaire.........................................................................................................................1
cet ge
Tomodensitomtrie (scanner) crnio-faciale .....................................................................................4
- coupes axiales et coronales ............................................................................................................1
- avec examen approfondi des structures osseuses et des parties molles .........................................2
- en particulier de l'hmiface suprieure gauche ................................................................................1
- noter la dose irradie dans le carnet de sant.................................................................................1
NB : Les clichs conventionnels sont d'un intrt tout relatif la recherche de telles complications. Pas
d'indication aux clichs de sinus lors d'une sinusite aigu non complique en particulier chez l'enfant plus g.

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DOSSIER N16
6. Quelle est votre attitude thrapeutique ? (45)
Hospitalisation immdiate en pdiatrie (oubli = 0).............................................................................3
- pose d'une voie d'abord veineuse de bon calibre ............................................................................1
- traitement spcifique : antibiothrapie (oubli = 0).............................................................................5
- prsomptive ....................................................................................................................................2
- active et synergique sur les germes possibles cet ge..................................................................2
- en particulier sur le staphylocoque dor...................................................................................._......3
- initialement triple (1) afin d'avoir au moins deux antibiotiques actifs sur le staphylocoque dor ........ 1
- initialement intraveineuse ................................................................................................................1
- adapte au poids de l'enfant...........................................................................................................1
- adapte secondairement aux rsultats des explorations complmentaires, de l'antibiogramme et des
dosages sriques, dbute aprs prlvements vise bactriologiques sans en attendre les rsultats.NC
- cphalosporine de troisime gnration (2) : en l'absence d'allergie ................................................ 2
- cfotaxime (2) par exemple Claforan 150 mg/kg/24 h en trois injections intraveineuses lentes ...... 2
- antibiotique phosphonique : fosfomycine (2) par exemple Fosfocine 150 mg/kg/24 h en trois
i njections intraveineuses lentes .......................................................................................................2
- aminoside (2) : ntilmicine par exemple ntromicine 6 mg/kg/24 h en trois injections intraveineuses
( la suite de celles du cfotaxime)..................................................................................................2
- aminosides pendant 96 h maximum revoir un bilan d'audition distance ..................................... NC
- apports hydro-lectrolytiques adapts au poids de l'enfant et au ionogramme sanguin ................NC
- antalgiques antipyrtiques (oubli = 0) (2) par exemple proparactamol Prodafalgan...................... 2
Dsinfection rhinopharynge soigneuse et rpte au srum physiologique .................................... 3
Soins locaux de l' oeil gauche............................................................................................................3
Surveillance la recherche de complications dbutantes (oubli = 0) : ..............................................2
- pluriquotidienne...............................................................................................................................2
- oedme et inflammation de l'oeil gauche .........................................................................................1
- temprature ....................................................................................................................................1
- sensibilit cornene, mobilit oculaire intrinsque, extrinsque, acuit visuelle ................................2
- douleur (oubli = - 5) .........................................................................................................................1
- tolrance du traitement ...................................................................................................................1
NB : Contre-indication formelle aux anti-inflammatoires non stroidiens : risque de cellulite de la face.
Orbitotomie chirurgicale si collection intra-orbitaire ou sous-prioste d'emble ou au cours de
l'volution. L'apyrexie doit imprativement tre obtenue en 48-72 heures.
NB : Sinus de l'enfant : ethinoide = prsent la naissance ; maxillaires = rudimentaires la naissance,
visibles sur les radiographies partir de l'ge de 6 mois ; frontaux = visibles radiologiquement entre 3 et
9 ans; cliniquement, l'thmoidite n'apparat que vers l'ge de 6 mois, 50 % des cas ont lieu entre 1 et
5 ans durant lesquels le signe d'appel le plus frquent est la cellulite pri-orbitaire. La sinusite maxillaire
apparat aprs l'ge de 1 an ; la sinusite frontale est inhabituelle avant l'ge de 10 ans.

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DOSSIER N1 7 : Une enfant algique


Une fillette de 5 ans vous est adresse pour suspicion de leucmie aigu devant l'association d'un
syndrome tumoral patent constitu d'une polyadnopathie diffuse, de douleurs osseuses intolrables
prdominant aux genoux et d'un syndrome hmorragique associant ptchies dissmines, pistaxis
et hmorragies gingivales. Ces symptmes sont apparus en quelques jours. S'y associent une franche
altration de l'tat gnral avec fivre 39C. II n'existe pas de syndrome mning. Le mdecin
traitant a fait pratiquer une numration-formule sanguine qui montre une pancytopnie avec prsence
de blastes circulants.
Vous confirmez le diagnostic par un mylogramme qui montre une moelle riche envahie 100 % par
des blastes de type L2 dans la classification Franco-Amricano-Britanique (FAB). Les colorations
cytologiques et le typage immunologique confirment le diagnostic de leucmie aigu lymphoblastique
pr-B CALLA ( CD10) positive, le caryotype des blastes mdullaires et sanguins montre l'existence
d'une anomalie chromosomique de type Ph1 sur l'ensemble des mitoses analyses.
1. Quels sont les grands principes de la prise en charge symptomatique d'une leucmie aigu au
diagnostic ?
2. Quelles sont les grandes tapes du traitement spcifique de la LAL de l'enfant ?
3. Quel facteur pronostic pjoratif retrouvez-vous chez cette enfant ? Un autre facteur pronostic, non
voqu dans l'nonc, est dcisif dans les LAL de l'enfant : quel est-il ?
4. Vous dcidez d'entreprendre une thrapeutique antalgique chez cette enfant. Quelles sont les
grandes classes thrapeutiques disponibles (d'une manire gnrale) ?
5. Quelle escalade thrapeutique vise antalgique pouvez-vous proposer ?
6. Les antalgiques majeurs possdent un certain nombre d'effets indsirables : quels sont-ils ?
7. Comment surveillez-vous l'efficacit de votre traitement antalgique ?

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DOSSIER N17
1. Quels sont les grands principes de la prise en charge symptomatique d'une leucmie aigu
au diagnostic ? (25)
Hospitalisation en urgence.. .............................................................................................................1
Lutte contre la douleur (oubli = 0).....................................................................................................2
Prvention/traitement des complications mtaboliques (oubli = 0) :..................................................2
_ syndrome de lyse tumorale : (mot-clef, oubli __
- 5) :.........................................................................2
- hypocalcmie et hyperphosphormie..............................................................................................1
- hyperuricmie..................................................................................................................................1
- hyperkalimie ..................................................................................................................................1
-acidose mtabolique.......................................................................................................................1
- leucostase pulmonaire et crbrale, priapisme chez le garon ........................................................1
- insuffisance rnale aigu oligo-anurique..........................................................................................1
- coagulation intravasculaire dissmine............................................................................................1
- hyperhydratation alcaline.................................................................................................................1
- rquilibration hydrolectrolytique....................................................................................................1
I. - diurse force .................................................................................................................................1
- par mesures mdicamenteuses adaptes (uricolytique, diurtiques, hparine, transfusion
plaquettaire...) .................................................................................................................................1
Prvention/traitement des complications infectieuses :.....................................................................2
- antibiothrapie parentrale intraveineuse large spectre................................................................1
- aprs prlvements vise microbiologique . . .................................................................................1
- secondairement adapte aux rsultats des examens bactriologiques ...........................................1
- discuter un isolement....................................................................................................................NC
Soutien transfusionnel : culots globulaires et/ou concentrs plaquettaires d'aphrse (phnotyps,
dleucocyts, irradis, viro-inactivs si disponible) ............................................................................2
NB : Intrt dmontr de l'isolement en chambre flux laminaire : lutte contre l'aspergillus en
contexte de neutropnie profonde et prolonge, notamment en cours de greffe de moelle ; dans le
cas prsent : neutropnie rcente, patient venant de ville donc porteur de germes a priori peu
rsistants. Isolement discutable. En revanche, mesures d'hygines strictes.

2. Quelles sont les grandes tapes du traitement spcifique de la LAL de l'enfant ? (10)
Objectifs
- mise en rmission ...........................................................................................................................1
- puis consolidation............................................................................................................................1
- afin d'obtenir une gurison complte et dfinitive............................................................................1
- prenant en compte le risque de squelles irrversibles chez l'enfant ............................................. NC
Moyens
- polychimiothrapies squentielles prolonges.................................................................................1
- induction puis consolidation ..........................................................................................................NC
- puis intensification, entretien rintensifications...........................................................................NC
- molcules essentielles : corticodes, anthracyclines, pipodophylotoxines, mthotrexate, aracytine
et antimtabolites type purinthol . . . . .............................................................................................NC
- tudes protocolaires multicentriques nationales et internationales ................................................NC
Prvention de l'atteinte du sanctuaire crbro-mning :.................................................................2
- chimiothrapie intra-rachidienne irradiation cranio-spinale selon le stade ...................................... 1

Consentement clair des parents et/ou de l'enfant (selon l'ge)..................................................... 1


Dure du traitement : 2 3 ans selon le sexe de l'enfant..............................................................NC
Prise en charge globale : de la famille, de l'enfant, soutien scolaire et psychologique ...................... 1
Prise en charge 100 %, allocation de maladie de longue dure (ALD 30) .....................................1

Indication de transplantation mdullaire : ......................................................................................NC


- en cas de rechute aprs obtention d'une deuxime rmission complte ......................................NC
- ou en premire rmission complte, selon les quipes, s'il existe d'emble au diagnostic des
critres de mauvais pronostic........................................................................................................NC
NB : Hmato-oncologie, en particulier infantile = en constante volution => s'en tenir aux grands
principes, ne pas se lancer tte baisse sur les traitements. Connatre les grandes classes de molcules
anticancreuses et leurs effets secondaires. Pronostic meilleur chez les filles d'o traitement "plus court".
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3. Quel facteur pronostic pjoratif retrouvez-vous chez cette enfant ? Un autre facteur pronostic,
non voqu dans l'nonc, est dcisif dans les LAL de l'enfant : quel est-il ? (5)
Chromosome Philadelphie : .............................................................................................................2
- translocation t(9,22) ......................................................................................................................NC
- responsable de la synthse d'un transcrit de fusion bcr-abl...........................................................NC
- codant pour la synthse d'une protine chimrique de la famille des tyrosines-kinases ................NC
- vocateur d'une leucmie mylode chronique acutise de trs mauvais pronostic ......................... 1
- parfois chez l'enfant LAL Phl+ de novo, de tout aussi mauvais pronostic ....................................NC
Facteur de risque pjoratif admis par toutes les quipes : corticorsistance au 8e j our de l'induction2
NB : En pratique chez l'enfant, il s'agit le plus souvent de LAL vraie Ph 1 ; l'intensit des traitements

actuels "mousse" la valeur des critres pronostics retenus jusqu' prsent. Autre facteur majeur, en
cours d'valuation : importance de la maladie rsiduelle sous traitement puis aprs traitement.

4. Vous dcidez d'entreprendre une thrapeutique antalgique chez cette enfant. Quelles sont les
grandes classes thrapeutiques disponibles (d'une manire gnrale) ? (15)
Mdicaments du groupe I : ................................................................................................................1
- paractamol ....................................................................................................................................1
- salicyls (contre-indiqus dans les affections potentiellement hmorragiques) ................................. 1
- glafnine et analogues....................................................................................................................1
- anti-inflammatoires non strodiens : ...............................................................................................1
. i ndomtacine (Indocid), diclofnac ( Voltarne)........................................................................NC
Mdicaments du groupe II : ...............................................................................................................1
- codine ...........................................................................................................................................1
- dextropropoxyphne : . . .................................................................................................................NC
. pur (Antalvic), associ (paractamol Di-Antalvic, salicyl Propofan) .......................................NC
Mdicaments du groupe III = morphiniques = antalgiques majeurs .................................................... 1
- morphine :.......................................................................................................................................1
. sulfate de morphine (Moscontin, Skenan), prparation magistrale (lixir de Morphine) ...........NC
- drivs morphiniques : ....................................................................................................................1
. pthidine Dolosal, dextromoramide Palfium, buprnorphine TemgsicID, nalbuphine Nubain,
pentazocine Fortal . . . . ................................................................................................................NC
Co-analgsiques : ..............................................................................................................................1
Anticonvulsivants : ...........................................................................................................................1
- carbamazpine Tgrtol => si douleurs fulgurantes (compression nerveuse) ..............................NC
- clonazpam Rivotril => si douleurs fulgurantes............................................................................NC
- diazpam Valium => si spasmes musculaires.............................................................................NC
Neuroleptiques :...............................................................................................................................1
- lvopromazine Nozinan . . ............................................................................................................NC
Thymo-analeptiques : ......................................................................................................................1
- amitryptilline Laroxyl => si douleurs superficielles de dsaffrentiation . .......................................NC
- clomipramine Anafranil => si douleurs superficielles de dsaffrentiation . . ..................................NC
Corticodes : . . . . . ................................................................................................................................1
- prednisone Cortancyl, prednisolone Solupred => si compression nerveuse ..............................NC
- dexamthasone Synacthne => si hypertension intracrnienne tumorale ................................... NC
NB : La morphine ne soulageant pas tous les types de douleurs, ne pas se priver d'utiliser les co-

analgsiques.

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DOSSIER N17
5. Quelle escalade thrapeutique vise antalgique pouvez-vous proposer ? (5)
Procder par paliers .........................................................................................................................1
Prfrer la voie orale (voire sublinguale ou rectale) ........................................................................NC
Dtermination individuelle de la classe thrapeutique, de la dose et des paliers de doses en fonction
de l'valuation clinique de la douleur et du poids...........................................................................NC
Penser aux mdications adjuvantes.................................................................................................1
Prvention systmatique des effets secondaires..............................................................................2
Passage progressif de la classe I la classe III en fonction du type et de l'intensit de la douleur ...1
Chez cet enfant : l'hyperhydratation puis le traitement spcifique participeront pour beaucoup la
sdation de la douleur...................................................................................................................NC
NB : Depuis peu, commercialisation de patchs diffusion transcutane. Les effets secondaires sont
une cause frquente d'interruption du traitement: prvenir SYSTMATIQUEMENT!

6. Les antalgiques majeurs possdent un certain nombre d'effets indsirables : quels sont-ils ? (25)
Morphine
Troubles dysphoriques.....................................................................................................................1
Sdation ..........................................................................................................................................2
Confusion mentale...........................................................................................................................2
Vertiges ...........................................................................................................................................1
' Hypertension intracrnienne.............................................................................................................1
Nauses, vomissements ..................................................................................................................2
Constipation.....................................................................................................................................2
Rtention aigu d'urine (globe vsical) .............................................................................................2
Dpression respiratoire.....................................................................................................................2
Troubles de l'accomodation visuelle (myosis) ...................................................................................1
Prurit................................................................................................................................................2
Syndrome de sevrage : sueur, baillements, larmoiement, rhinorrhe, agitation, sensation de froid,
mydriase, myalgies, douleurs osseuses, tachycardie, HTA, diarrhe .............................................. NC
Surdosage : dpression respiratoire, myosis extrme, hypotension, hypothermie, coma profond ..... 2
Autres morphiniques : idem, variable selon la molcule
Agonistes-antagonistes : ne jamais associer un agoniste pur (risque d'annulation des effets
antalgiques), respecter un intervalle suffisant en cas de relais..........................................................2
Effet plafond frquent ( la diffrence de la morphine qui n'en a pas, la dose limitante tant celle
voyant l'apparition d'effets secondaires dangereux) .........................................................................2
Risque de convulsions sous Dolosal (abaisse le seuil pileptogne) : associer une
benzodiazpine ( mais risque de co-intoxication en cas de surdosage) .............................................1
NB: Dpendance physique et psychique: PAS CHEZ LE MALADE ALGIQUE!!! Seuls les "shoot"
(donc l'erreur de prescription !!) entranent la sensation de "bien-tre" chre aux toxicomanes... donc
pas de risque de dpendance psychique si vous prescrivez la morphine EN CONTINU. Quant la
dpendance physique, il parat vident qu'elle existera tant que la maladie sous-jacente continuera
faire mal... vitez ce genre de non-sens dans une copie et AVEC VOS MALADES!!! Combattre la
constipation par un laxatif, systmatique; les nauses par des anti-mtiques. TRUC PRATIQUE: le
prurit est calm par la co-prescription de Nubain (pourtant agoniste-antagoniste !) per os, au 1110e de
sa dose antalgique. N'essayez pas les anti-histaminiques, cela ne marche malheureusement pas...

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7. Comment surveillez-vous l'efficacit de votre traitement antalgique ? (15)


valuation de la douleur : ................................................................................................................2
- examen rpt................................................................................................................................2
- chez l'enfant
- aprs 6 ans => chelle Visuelle Analogique ( EVA) ..........................................................................1
- avant 6 ans => observation du comportement : ..............................................................................1
- rechercher des signes directs de douleur : position antalgique au repos, vitement de certains gestes
(boiterie, esquive), localisation de la douleur par l'enfant, tonalit de la plainte douloureuse ; rechercher
l a rpercussion globale de la douleur : dsintrt pour le monde extrieur, absence d'expressivit du
visage, lenteur et raret des mouvements, passivit lors des soins pnibles, hostilit ........................NC
Dpistage, prvention et traitement des effets secondaires : ...........................................................2
- constantes vitales (dont respiratoire)................................................................................................1
- laxatif, anti-mtique, antiprurigineux ..............................................................................................3
- globe urinaire................................................................................................................................NC
- signes d'imprgnation (myosis, constipation, nauses...).................................................................1
- antidote(s) et matriel de ranimation cardiorespiratoire prts proximit .......................................2
NB: Autres moyens: crme anesthsique (Emla) pour les gestes invasifs : ponction lombaire, gaz
du sang, mylogramme, biopsie ostomdullaire,... non suffisante elle-seule (notamment pour la
biopsie ostomdullaire), mais bien utile. Autre ressource : anesthsiques volatiles type monoxyde
d'azote Entonox: mthode ambulatoire dnue d'effets secondaires.

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DOSSIER N18 : Une boiterie


Jean-Pierre, g de 10 ans, vous est adress pour boiterie et douleurs de hanche gauche.
Ses antcdents sont sans particularit. Ses vaccins sont jour. Le dveloppement staturo-pondral
est normal pour l'ge.
I I existe une notion de rhinopharyngite d'volutation favorable il y a une semaine.
L'interrogatoire prcise que ces douleurs sont apparues brutalement le matin ds l'appui. Elles sont
l ocalises au niveau de l'aine gauche lors de la marche et diminuent au repos. Absence de notion de
traumatisme locorgional.
L'examen clinique retrouve un enfant en bon tat gnral. II existe un fbricule 38,4C sans frissons.
II n'existe aucun point d'appel infectieux notamment ORL.
Le membre infrieur gauche ne prsente aucune attitude vicieuse. La mobilisation passive et active de
l a hanche gauche rveille une douleur dans le pli de l'aine gauche, particulirement en rotation interne,
abduction et hyperextension de jambe. Les masses musculaires pri-articulaires ne sont pas
atrophies. II n'existe pas de signe du trpied.
Le genou gauche, le membre infrieur droit et le rachis sont normaux. II n'existe pas d'ingalit de
l ongueur des membres infrieurs, de pieds creux ni plats. L'examen neurologique est strictement
normal, il n'est notamment retrouv aucun dficit sensitivo-moteur ni rflexe. L'examen cutan est
normal. II n'est pas retrouv d'adnopathie locorgionale.
La marche est altre avec boiterie d'esquive gauche, sans inclinaison de l'paule homolatrale.
Les explorations biologiques inflammatoires et vise infectieuse, les explorations d'imagerie dont les
radiographies standard, l'chographie de hanche et la scintigraphie reviendront normales.
1. Citez sans les dcrire les principales tiologies de boiterie de l'enfant en fonction de l'ge.
2. Quels clichs radiologiques demandez-vous ?
3. Quel lment des explorations biologiques vise inflammatoire a le plus de valeur ?
4. Quels sont les arguments contre une ostochondrite primitive de hanche ?
5. Quels sont les arguments contre une piphysiolyse de hanche ?
6. Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez.
7. Quelle est alors votre attitude thrapeutique ?

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N18
1. Citez sans les dcrire les principales tiologies de boiterie de l'enfant en fonction de l'ge. (40)
Grand nourrisson
Luxation congnitale de hanche ......................................................................................................2
Arthrite infectieuse de hanche..........................................................................................................2
Boiterie post-traumatique.................................................................................................................1
Ingalit de longueur des membres infrieurs..................................................................................1
Affection neuromusculaire : ..............................................................................................................1
- poliomylite .....................................................................................................................................2
- myopathie .......................................................................................................................................2
- infirmit motrice crbrale................................................................................................................2
Malformation rachidienne.................................................................................................................1
De 310ans:
Sinovite transitoire de hanche..........................................................................................................2
Ostochondrite primitive de hanche .................................................................................................3
Ostomylite....................................................................................................................................2
Ostoarthrite de hanche ..................................................................................................................2
Spondylodiscite................................................................................................................................1
Sacro-ilite .......................................................................................................................................1
Arthrite rhumatismale.......................................................................................................................2
Ostodystrophies.............................................................................................................................1
Infirmit motrice crbrale .............................................................................................................NC
Tumeurs osseuses :.........................................................................................................................2
- sarcome d'Ewing ..........................................................................................................................NC
- ostosarcome...............................................................................................................................NC
- mtastases : neuroblastome, leucmie, l ymphome......................................................................NC
Pr- et adolescents
piphysiolyse de hanche .................................................................................................................2
piphysite . . ......................................................................................................................................2
Apophysite : . . ...................................................................................................................................2
- apophysite tibiale antrieure (maladie d'Osgood-Schlatter)..............................................................1
- apophysite calcanenne postrieure ............................................................................................NC
- scaphodite tarsienne ...................................................................................................................NC
Spondylodiscite .............................................................................................................................NC
Sacro-ilite ....................................................................................................................................NC
Arthrite rhumatismale ....................................................................................................................NC
Pieds creux ou plats (synostose du tarse)......................................................................................NC
Lsions traumatiques
- entorse............................................................................................................................................2
- rupture mniscale............................................................................................................................1
Affection rachidienne.....................................................................................................................NC
Tumeurs osseuses :......................................................................................................................NC
- sarcome d'Ewing ;
- ostosarcome ;
- mtastases : neuroblastome, leucmie, lymphome.
NB : La grille de points est l pour vous identifier les affections ne pas oublier...

2. Quels clichs radiologiques demandez-vous ? (10)


Technique
- clichs bilatraux et comparatifs ......................................................................................................2
- radiographie de bassin de face .......................................................................................................2
- radiographies de hanches de face ..................................................................................................2
- incidence de Lowenstein des deux hanches ...................................................................................2
- clichs supplmentaires centrs sur la rgion suspecte en fonction des rsultats prcdents .......... 1
- nombre de clichs et dose irradie noter dans le Carnet de sant ...... .......................................... 1

3. Quel lment des explorations biologiques vise inflammatoire a le plus de valeur ? (5)
Vitesse de sdimentation = paramtre le plus sensible d'une atteinte osseuse inflammatoire .......... 5
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4. Quels sont les arguments contre une ostochondrite primitive de hanche ? (5)
Dans le cas d'une ostochondrite primitive de hanche, il s'agirait
- d'une boiterie d'installation progressive............................................................................................2
-avec limitation de la mobilit articulaire............................................................................................2
- et hypofixation scintigraphique du noyau piphysaire fmoral suprieur ("trou vasculaire")............... 1
NB: Ncrose du noyau piphysaire fmoral suprieur probablement d'origine vasculaire. 85 % de
garons entre 4 et 10 ans. Bilatral dans 10 15 % des cas. Biologie normale. Radiographies
souvent normales la phase initiale puis volution en 4 phases : ncrose, rsorption avec
fragmentation du noyau, reconstruction avec noyau dform et enfin remodelage avec grosse tte
fmorale ou aplatie. Traitement orthopdique chirurgical: recentrage de la tte par traction
ostotomie de recentrage. Risques : coxarthrose, coxa plana.

5. Quels sont les arguments contre une piphysiolyse de hanche ? (5)


Dans le cas d'une piphysiolyse de hanche, il s'agirait
- d'un enfant en priode pr- ou pubertaire ......................................................................................1
- le plus souvent obse .....................................................................................................................1
- douleurs dbut parfois brutal mais le plus souvent modres.......................................................1
- attitude vicieuse en rotation externe, raccourcissement et abduction ............................................... 1
- radiologiquement, glissement postrieur du cartilage de conjugaison sur le clich de profil .............1
NB : Affection touchant galement les deux sexes. Dystrophie du cartilage de conjugaison de
l'piphyse fmorale suprieure qui entrane un glissement de cette dernire sur le col fmoral en bas,
en arrire et en dedans. Parfois dbut brutal voquant une fracture du fmur. Scintigraphie normale.
URGENCE: dcharge immdiate de l'articulation puis fixation chirurgicale en urgence dans les formes
aigus. Risques : coxite, ncrose de tte fmorale.

6. Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez. (15)


Synovite transitoire de hanche gauche ou "rhume de hanche gauche" ............................................ 5
Chez un garon de 10 ans............................................................................................................NC
- boiterie ............................................................................................................................................1
- douleurs de hanche gauche............................................................................................................1
- de dbut brutal................................................................................................................................1
- douleurs prdominant au niveau de l'aine gauche ..........................................................................1
- limitation douloureuse de la mobilit active et passive.....................................................................1
- en particulier en rotation interne, abduction et hyperextension ........................................................1
- explorations radiologiques, biologiques, chographiques et scintigraphiques normales ...................1
- notion d'infection virale rcente .......................................................................................................2
- pas d'argument en faveur d'un autre diagnostic..............................................................................1
NB: tiologie inconnue. Touche l'enfant de 3 10 ans. Radiographies le plus souvent normales, parfois
largissement des parties molles et flou en regard du psoas et de l'obturateur interne. Plus rarement,
discret largissement de l'interligne articulaire (diagnostic diffrentiel difficile avec une arthrite dbutante).

7. Quelle est alors votre attitude thrapeutique ? (20)


Retour domicile .............................................................................................................................1
Avec ordonnance de bquilles.........................................................................................................2
- mise en dcharge de la hanche gauche .........................................................................................3
- avec appui esquiv pendant 6 semaines ........................................................................................2
* Antalgiques simples si besoin ..........................................................................................................2
Contrle radiographique 6 semaines plus tard .................................................................................2
-afin d'liminer une ostochondrite dbutante..................................................................................2
En cas de douleurs intenses : .......................................................................................................NC
- hospitalisation .......................................................................................................................:.........2
- traction colle de hanche gauche....................................................................................................2
- antalgiques majeurs si besoin ............................................................................................ . . ....... . ...2
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DOSSIER N19 : Une ruption cutano-muqueuse fbrile


Un enfant g de 6 ans vous est adress pour une ruption fbrile.
L'tat gnral est conserv malgr une fatigue patente. La fivre est mesure 39,5C. L'enfant se
plaint d'une dysphagie et d'otalgies bilatrales.
I I existe une ruption en nappes rythmateuses confluentes, sans intervalle de peau saine,
gnralise l'ensemble du corps, atteignant les extrmits mais respectant les paumes et les
plantes. Les zones les plus marques sont les grands plis de flexion (inguinaux, coudes et aisselles).
Au niveau du bassin, l'ruption dessine un caleon. Au visage, la rgion pribuccale, le nez et le
menton sont respects. Au toucher, la peau est brlante, donnant une impression de papier de verre.
II n'existe pas de desquamation. Les conjonctives sont propres. On note une perlche ainsi qu'une
chilite.
La gorge et le pharynx sont rouge-vif. II existe une franche angine rythmato-pultace. La langue est
saburrale, sauf la pointe et les bords qui sont desquams et trs inflammatoires. Les tympans sont
normaux. II n'existe pas de rhinorrhe.
I I existe de discrtes adnopathies cervicales et sous-angulo-maxillaires bilatrales, douloureuses la
palpation.
Le reste de l'examen est sans particularit, hormis une tachycardie rgulire 140/minute.
La lecture du carnet de sant ne rvle aucun antdent notable, les vaccinations sont jour. Absence
d'allergie mdicamenteuse connue. Poids 15 kg.
1. Quel est votre diagnostic ?
2. Pratiquez-vous des examens complmentaires afin de confirmer votre diagnostic ? Si oui, lesquels ?
3. Quels sont les diagnostics diffrentiels voquer devant une telle ruption ?
4. Quelle est l'volution de l'atteinte cutano-muqueuse de l'affection voque la question n1 ?
5. Quelles en sont les complications possibles ?
6. Quel est votre traitement ?
7. Quelles mesures mettez-vous en uvre concernant l'entourage ?

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DOSSIER N19
1. Quel est votre diagnostic ? (5)
Scarlatine commune : ......................................................................................................................3
- chez un enfant de 6 ans .................................................................................................................1
- pharyngite aigu streptocoque du groupe A R-hmolytique . .........................................................1
- scrtant une toxine rythrogne .................................................................................................NC
- responsable de l'atteinte cutano-muqueuse ...............................................................................NC

2. Pratiquez-vous des examens complmentaires afin de confirmer votre diagnostic ? Si oui,


l esquels ? (5)
NON.................................................................................................................................................2
Car inutiles : diagnostic clinique........................................................................................................3
NB : NFS non spcifique ; ASLO : intrt rtrospectif si doute. Prlvement de gorge : il existe un test
diagnostique rapide malheureusement non disponible en France.

3. Quels sent les diagnostics diffrentiels voquer devant une telle ruption ? (20)
Rash scarlatiniforme
- varicelle dbutante (pr-vsiculeuse) ...............................................................................................2
- rougeole..........................................................................................................................................2
- rubole............................................................................................................................................2
- mononuclose infectieuse...............................................................................................................2
- toxoplasmose..................................................................................................................................2
- infection adnovirus, coxsackie et chovirus..................................................................................
. . . ..............2
- fivre typhode ................................................................................................................................1
- maladie de Kawasaki . . . ...................................................................................................................2
- mningococcie................................................................................................................................1
- septicmie staphylocoque, pneumocoque et streptocoque ..........................................................1
- foyer chronique staphylocoque.....................................................................................................1
- rythme mdicamenteux scarlatiniforme : survient au 9e-10e j our d'une prise mdicamenteuse ;
prurit, urticaire, hyperosinophilie ; absence d'nanthme...............................................................2
- primo-infection par le VIH (rash scarlatiniforme : rare)....................................................................NC
- fivre scarlatiniforme d'Extrme-Orient Yersinia pseudotuberculosis........................................... NC

4. Quelle est l'volution de l'atteinte cutano-muqueuse de l'affection voque la


question n1 ? (20)
Cutane
- une seule pousse volutive...........................................................................................................1
- extension en 24-48 heures..............................................................................................................2
- acm au 2e-3e jour..........................................................................................................................1
- puis dcroissance vers le 6e jour .....................................................................................................1
- desquamation caractristique :........................................................................................................2
- dbute entre le 8e et le 15e jour ("en doigts de gant"), parfois plus tard ...........................................2
Muqueuse
- lisse et sche vers le 5e jour............................................................................................................2
- normalisation vers le 1 0e-12e j our....................................................................................................2
- la desquamation de la langue dbute du 2e au 4e jour et progresse de la priphrie vers le centre 2
- au 6e-8e jour, la langue est entirement nu, ralisant l'aspect "frambois"................... ................. 2
- rpithlialisation avec aspect verniss vers le 1 0e-12e j our.............................................................2
- normalisation partir du 15e jour.....................................................................................................1
NB : Apyrexie : vers le 4e-7e jour. Tachycardie : plus lente disparatre. En fait, ces signes rentrent rapidement
dans l'ordre sous antibiotiques. noter la possibilit d'une protinurie durant la phase symptomatique.

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5. Quelles en sont les complications possibles ? (20)


Scarlatine maligne : .........................................................................................................................2
- immdiate ou retarde ;
- rarissime.
Complications ORL : ........................................................................................................................4
- bubon scarlatineux (adnite) ...........................................................................................................1
- otites (prcoce ncrosante ou tardive par surinfection vers le 18e j our) ..........................................2
. ventuellement compliques (mastodite, labyrinthite) ; rhinite ; sinusite ; laryngite ........................ 1
Nphrite : .........................................................................................................................................3
- rare ;
- glomrulonphrite aigu post-streptococcique (prcoce dans les formes svres ; tardives vers le
20e jour) ..........................................................................................................................................1
Rhumatisme scarlatin : .....................................................................................................................1
- rare ;
- arthralgies sans gravits.
Atteinte hpatique : .........................................................................................................................2
- urobilinurie isole possible dans les formes communes ...........................................................1
- plus rarement ictre et hpatomgalie . ...........................................................................................1
- cholcystite alithiasique et dilatation des voies biliaires : exceptionnel .............................................1
NB : noter la possibilit de scarlatine porte d'entre cutane (plaie, brlure) : septicmie possible ;
l'angine manque alors. En thorie, le rhumatisme articulaire aigu est possible (porte d'entre
pharynge), ainsi que les complications des infections streptococcique : rythme noueux, chore de
Syden ham... en pratique complications exceptionnelles.

6. Quel est votre traitement ? (15)


Retour domicile.............................................................................................................................1
- repos au lit pendant 15 jours (en pratique 2 jours, sorties autorises aprs une semaine) ...............2
Antibiothrapie vise anti-streptococcique.............................................................................3
- par voie orale ..................................................................................................................................1
- pnicilline V .....................................................................................................................................1
- par exemple Oracilline...................................................................................................................1
- 100 000 units/kg/j soit pour cet enfant 1,5 millions d'units par jour ............................................... 1
- en 3 prises (soit 500 000 units par prise) pendant 10 jours ............................................................1
En cas de vomissements (angine) : pnicilline G intra-musculaire ....................................................1
En cas d'allergie la pnicilline : rythromycine rythrocyne 50 mg/kg/j.........................................1
Soit chez cet enfant 250 mg trois fois par jour pendant 10 jours.
Mise jour du carnet de sant.........................................................................................................1
Recherche d'une protinurie (bandelette) aprs 3 semaines ..........................................................1
NB: La dclaration n'est plus o bligatoire... On vous donne le poids de l'enfant dans l'nonc...
7. Quelles mesures mettez vous en oeuvre concernant l'entourage ? (15)
viction scolaire du sujet contaminant :............................................................................................3
- contagiosit jusqu'au 3e jour de traitement......................................................................................2
Traitement prventif des sujets-contact : ..........................................................................................4
-pnicilline V.....................................................................................................................................2
- par exemple Oracilline...................................................................................................................2
- 200 000 400 000 units par jour en deux prises orales ............................................................1
- pendant 7 10 jours .......................................................................................................................1
NB: Maladie de Kawasaki = syndrome infectieux (fivre + syndrome inflammatoire; suprieur 7
jours) + syndrome adno-cutano-muqueux (hyperhmie conjonctivale + chilite + atteinte buccopharynge ; rythme des paumes et des plantes puis desquamation; adnopathies cervicales) +
syndrome vasculaire et viscral (myalgies ; arthralgies ; atteinte hpatique avec ictre, parfois
hydrocholcyste ; tachycardie sinusale, panchement pricardique, myocardite, endocardite avec
atteinte mitrale, coronaropathie par anvrysme gant, infarctus du myocarde).
Mots-clefs : ECG + chocardiographie chographie hpatique + aspirine (dose anti-inflammatoire
jusqu' l'apyrexie puis doses anti-agrgantes pendant 1 3 mois ; contre-indication des corticoides ;
se discutent des immunoglobulines intraveineuses. Surveillance++).

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DOSSIER N20 : Un nourrisson en tat de choc


Marie, ge de 10 mois, est amene aux urgences pdiatriques par ses parents pour altration de
l ' tat gnral.
L'histoire a dbut il y a 48 heures par des vomissements d'abord alimentaires puis secondairement
verdtres. Son mdecin traitant a alors pos le diagnostic de gastro-entrite dbutante et entrepris un
traitement symptomatique. Aucune fivre n'a t note depuis le dbut des troubles. La maman a
cependant remarqu la prsence de sang plusieurs reprises sur le thermomtre lors de la prise de la
temprature rectale. Depuis 24 heures, Marie refuse ses biberons, n'a mis aucune selle et prsente
de frquents pisodes de cris aigus avec accs de pleur impressionnante.
Votre examen retrouve une enfant en tat de choc patent, tension artrielle imprenable, pouls filant et
rapide, facis terreux, hypotonie gnralise et ractivit considrablement diminue. Temprature
prise aux urgences : 39C avec frissons. Aucun signe de dshydratation clinique. La palpation
abdominale retrouve une contracture gnralise, les orifices herniaires sont libres, le toucher rectal
retrouve une ampoule rectale vide de matire mais prsence de sang rouge-vif sur le doigtier. Pas de
masse abdominale palpable.
1. Quel est votre diagnostic ?
2. Quelle est votre attitude thrapeutique immdiate ?
3. Quels auraient t les rsultats des deux examens radiologiques vise diagnostique que vous
auriez pu pratiquer au dbut des troubles ?
4. Un autre examen radiologique possde la fois un intrt diagnostique et thrapeutique hors
contexte suraigu : quel est-il et quelles en sont les modalits pratiques ?
5. Quels en sont les rsultats diagnostiques attendus ? Quels en sont les critres de russite
thrapeutique ?
6. Quelles sont d'une manire gnrale les indications chirurgicales dans le cadre de l'affection
causale ?

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DOSSIER N20
1. Quel est votre diagnostic ? (10)
Collapsus (choc) hmodynamique (autre diagnostic = 0) ....................................................................2
Probablement d'origine septique......................................................................................................2
Sur pritonite aigu..........................................................................................................................2
Par perforation et/ou ncrose d'anse digestive.................................................................................2
Par probable invagination intestinale aigu ......................................................................................2
Arguments :.....................................................................................................................................NC
Choc : altration de l'tat gnral ; hypotension artrielle, tachycardie.
Septique : fivre.
Pritonite aigu sur perforation et/ou ncrose d'anse : contracture abdominale gnralise;
rectorragies de sang rouge vif ; arrt des matires et des gaz ; vomissements (verdtres).
Invagination intestinale aigu
- terrain ;
- notion de crises douloureuses abdominales paroxystiques avec refus des biberons et accs de
pleur : probable pisodes d'invagination subintrante.
NB : L'urgence est domine par le choc hmodynamique, l'invagination est presque "secondaire"
dans ce contexte : montrez que vous hirarchisez votre rponse, ce qui conditionnera votre prise en
charge thrapeutique...

2. Quelle est votre attitude thrapeutique immdiate ? (36)


Hospitalisation immdiate (oubli = 0) ................................................................................................1
- pronostic vital en jeu........................................................................................................................1
- mise en condition immdiate aux urgences :...................................................................................1
- poursuivie secondairement en salle d'induction anesthsique ......................................................NC
Correction du choc hmodynamique (oubli = 0) : .............................................................................4
- aprs pose d'une voie d'abord veineuse de bon calibre ..................................................................1
- expansion vasculaire par solut macromolculaire de remplissage .................................................. 1
- ventuellement associ des amines vasopressives . .....................................................................1
- ventilation au masque puis intubation + ventilation assiste ............................................................1
- monitorage cardiaque et tensionnel, de la diurse, de l'tat respiratoire et neurologique ................. 1
Antibiothrapie prsomptive (oubli = 0) : ..........................................................................................4
- vise anti-gram ngatifs et anarobies d'origine digestive ............................................................2
- intraveineuse fortes doses............................................................................................................1
- doses adaptes au poids de l'enfant...............................................................................................1
- par exemple amoxicilline + acide clavulanique associe un aminoside . . . . ..................................NC
- ou selon les quipes cphalosporine de 3e gnration associe un nitro-imidazol aminoside...NC
Intervention chirurgicale en urgence (oubli = 0) : ..............................................................................4
- aprs correction du choc hmodynamique (oubli = - 5)....................................................................1
- avec l'autorisation crite des parents, prvenus des risques et squelles possibles ......................... 1
- sous anesthsie gnrale.............................................................................................................NC
- laparotomie horizontale du flanc droit ventuellement largie..........................................................1
- pour confirmation diagnostique et recherche d'une ventuelle cause secondaire ............................1
- vrification de la vitalit du segment invagin..................................................................................1
- et tentative de dsinvagination manuelle ........................................................................................1
- colectomie segmentaire en cas de ncrose patente........................................................................1
- ventuellement en un temps chez l'enfant (rsection-anastomose) ..............................................NC
- exploration et toilette pritonale soigneuse (avec bactriologie) (oubli = 0) ....................................2
- recherche d'une invagination ilo-ilale associe.............................................................................1
- vrification systmatique de l'existence d'un diverticule de Meckel . . ................................................1
- appendicectomie de principe discuter........................................................................................NC
- pice de rsection confie l'an atomopathologiste . . . . . . ..................................................................1
- examen extemporan si doute sur une tumeur digestive (lymphome notamment) .......................NC
- poursuite de l'antibiothrapie en post-opratoire en fonction des germes retrouvs .... .................. NC
- soins de paroi adapts ; nursing ...................................................................................................NC
Surveillance postopratoire ...........................................................................................................NC
NB : Amoxicilline + acide clavulanique : admis par beaucoup d'quipes chirurgicales car actif sur de
nombreux BGN et anarobies (sauf bactroides, pourtant "frquent"...). Attention aux aminosides en
situation de choc donc d'insuffisance rnale : pensez effectuer des dosages !
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3. Quels auraient t les rsultats des deux examens radiologiques vise diagnostique que
vous auriez pu pratiquer au dbut des troubles ? (14)
Radiographies d'abdomen sans prparation :..................................................................................2
- technique : face debout + face couch ...........................................................................................1
- rsultats
- signe direct : boudin d'invagination = opacit arrondie droite de la ligne mdiane (le plus souvent)
cerne par l'air du clon d'aval ........................................................................................................1
- signes indirects
- absence de granit caecal dans la fosse iliaque droite.....................................................................1
- niveau hydro-arique sur le grle.....................................................................................................1
- opacit sous-hpatique cercle .......................................................................................................1
- flou du bord droit du foie .................................................................................................................1
- souvent non contributives au diagnostic .......................................................................................NC
- noter la dose reue de rayonnements ionisants dans le carnet de sant ...................................... NC
chographie abdominale : ...............................................................................................................2
- par un oprateur entran : sensibilit 100 % ..................................................................................1
- aspect en cocarde de face, en pinces de crabe de profil : centre hyperchogne, couronne
( musculaire) hypochogne ............................................................................................................1
- lacunes hypo-chognes = adnopathies msentriques...............................................................1
- une chographie normale n'limine pas le diagnostic :....................................................................1
- accs d'invagination-dsinvagi nation spontane. Rpter l'examen au moindre doute ................NC
NB : 11 est vident que dans le contexte actuel de choc, on ne se contentera sans doute que d'une
chographie... En tout cas aprs "dchocage" !!

4. Un autre examen radiologique possde la fois un intrt diagnostique et thrapeutique hors


contexte suraigu : quel est-il et quelles en sont les modalits pratiques ? (15)
Lavement baryt opaque :...............................................................................................................3
- contre-indications = pneumopritoine, colectasie, niveau-hydro-arique ..........................................1
- "non-indications" = pritonite, choc... ...............................................................................................1
- ralise par le radiologue en prsence du chirurgien et de l'anesthsiste ........................................1
- parents prvenus d'une dcision chirurgicale possible, avec leur accord crit ..................................1
- aprs bilan pr-opratoire, voie d'abord veineuse + prmdication ( Valium)................................... 1
- baryte (plutt que hydrosolubles car hyperosmolaires, sauf si doute sur une perforation) ................1
- rchauffe et dilue ........................................................................................................................1
- injecte faible pression .................................................................................................................1
- l'aide d'une canule non oblitrante ............................................................................................NC
- 3 essais maximum, chaque essai infrieur 1 minute.....................................................................1
- pression progressivement croissante sans dpasser 100 CMH 2 0 ....................................................1
- I ncidences radiologiques multiples (scopie + clichs) .......................................................................1
- protger les organes gnitaux (mini-cran plombs)........................................................................1
- noter la dose reue de rayonnements ionisants dans le carnet de sant ...................................... NC
NB : invagination = angoisse de l'Interne de garde -, si ni l'chographie ni le lavement ne sont
contributifs au diagnostic (invagination-dsinvagination spontane) et qu'un doute vous assaille,
personne ne vous reprochera de garder un enfant en observation : "Demain, il fera jour..." et tant pis
pour le trou de la scu... qui sera beaucoup plus grand, si tant est que cela soit l l'important, si vous
laissez repartir le biquet et qu'il revient tel celui prsent dans cette observation...

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N20
5. Quels en sont les rsultats diagnostiques attendus ? Quels en sont les critres de russite
thrapeutique ? (15)
Critres diagnostiques positifs
- progression de la baryte en sens inverse du transit .........................................................................2
- amputation d'un segment colique ...................................................................................................3
- arrt en cocarde (lacune) de face, en pinces de crabe de profil .......................................................3
Critres de dsinvagination
- remplissage complet du cadre colique.............................................................................................1
- remplissage franc et massif de la dernire anse grle .....................................................................1
- cxcum en place..............................................................................................................................1
-

absence d'encoche paritale (image d'addition signant une souffrance paritale) ...........................1
rduction suivie ...............................................................................................................................1
clich normal aprs vacuation complte du produit de contraste (rcidive immdiate frquente) ...1
dbacle diarrhique.........................................................................................................................1

6. Quelles sont d'une manire gnrale !es indications chirurgicales dans le cadre de l'affection
causale ? (10)
I ndications chirurgicales dans le cadre de l'invagination intestinale aigu
- doute diagnostique .........................................................................................................................1
- dsinvagination incomplte.............................................................................................................1
- dsinvagination douloureuse...........................................................................................................1
- rcidive immdiate aprs 3 tentatives..............................................................................................1
- rcidive distance...........................................................................................................................1
- nouveau-n et enfant de plus de deux ans (recherche une cause secondaire organique) ............... 2
- forme vue tardivement ....................................................................................................................1
- forme ilo-ilale ...............................................................................................................................1
- complications (perforation ; pritonite) .............................................................................................1

NB: Bien savoir les causes secondaires d'l1A : il est dommage de rsquer une anse invagine mais
non ncrose sur un lymphome de Burkitt digestif lorsqu'on sait qu'une dsinvagination manuelle peropratoire suivie d'une chimiothrapie gurit le plus souvent une majorit d'enfants sans avoir leur
enlever 30 cm de tube digestif: gurir d'un cancer, c'est tout fait possible ; sans cathter de
nutrition parentrale vie, c'est encore mieux....
NB : Tous les candidats au concours sauront diagnostiquer une invagination aigu. Vous saurez
diagnostiquer un choc septique sur perforation digestive, qu'elle qu'en soit la cause...

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DOSSIER N21 : Une stnose du pylore


Dominique, g de 41 jours, vous est adress par son mdecin traitant pour vomissements
rptition.
Naissance au terme de 35 semaines d'amnorrhe d'une mre primipare primigeste ge de 24 ans.
Srologies maternelles : toxoplasmose et rubole positives, VIH, HBs et syphilis ngatives.
Accouchement prmatur rapport une bance mconnue du col utrin. Absence de contexte
i nfectieux materno-foetal ni de souffrance foetale aigu. Accouchement par voie basse. Poids de
naissance mesur 1 800 g, taille 47 cm, primtre crnien 32 cm.
La priode nonatale sera marque par la ncessit d'une prise en charge nutritionnelle par gavage
gastrique au moyen d'une sonde nasale, gavage initialement continu puis rapidement discontinu.
Aprs une semaine d'assistance nutritionnelle, Dominique prend bien ses biberons et les gavages sont
i nterrompus. Aucune autre complication lie la prmaturit ne sera dplorer. L'enfant retourne
domicile 15 jours de vie, son poids est alors de 2 010 g. II est revu en consultation 30 jours de vie
son examen clinique est normal, le poids est mesur 2 430 g.
Dominique est aliment au sein et reoit un complment par un lait hypoallergnique Nidal HA. La
ration journalire correspond environ 5 ttes de 160 g. L'alimentation s'est toujours bien droule
depuis la sortie du service de nonatologie.
Depuis 3 jours, il prsente de plus en plus frquemment des vomissements post-prandiaux immdiats,
alimentaires, sans trace de sang. L'enfant ne semble pas douloureux ni avant ni aprs le repas. Sa
maman le pense constip puisqu'il n'a mis aucune selle depuis 2 jours. II a toujours eu un excellent
apptit et semble nettement plus vorace depuis une semaine, rclamant bruyamment ses biberons.
Cependant, il n'a d'aprs sa maman, "rien gard" depuis 24 heures, ce qui a motiv sa consultation
auprs de son mdecin traitant.
Votre examen retrouve un nourrisson en excellent tat gnral pesant 2 550 g. Taille et primtre
crnien sont normaux pour l'ge. La temprature est normale. L'examen de la paroi abdominale rvle
jour frisant des ondes pristaltiques se propageant de gauche droite. L'abdomen est souple et
i ndolore. II n'est pas retrouv d'hpatosplnomgalie. La palpation de l'hypochondre droit retrouve une
masse oblongue d'environ 2 cm dans son plus grand axe. II existe un clapotage gastrique, l'enfant
tant jeun. Le toucher rectal ne retrouve ni matire, ni sang. Le reste de l'examen clinique est
strictement normal, il n'existe notamment aucun signe clinique de dshydratation ni de fivre.
Vous voquez alors le diagnostic de stnose du pylore qui sera confirm par l'chographie
abdominale.
1. Quels sont les deux autres diagnostics principaux voquer devant une masse abdominale du
nourrisson ?
2. Quels sont les facteurs de risque de stnose du pylore retrouvs dans cette observation ?
3. Quels sont les cinq lments anamnestiques retrouvs dans cette observation en faveur d'une
stnose du pylore ?
4. Faut-il pratiquer d'autres examens complmentaires ? Si oui, lesquels ?
5. Si vous dcidiez de pratiquer un transit baryt, quels en seraient modalits et les rsultats ?
6. Quelle est votre attitude thrapeutique ?

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DOSSIER N21
1. Quels sont les deux autres diagnostics principaux voquer devant une masse abdominale
du nourrisson ? (8)
Malformation congnitale :...............................................................................................................4
- urinaire : rein polykystique, hydronphrose ...................................................................................NC
- digestive : duplicit digestive, pancratique ; invagination intestinale (rare chez le nourrisson) ......NC
- vasculaire .....................................................................................................................................NC
Tumeur : ..........................................................................................................................................4
- rnale : nphroblastome (tumeur de Wilms) ; sarcome cellules claires du rein ; tumeur de Bolande
polykystose rnale; gros reins de l'insuffisance rnale aigu (bilatral ; signes associs) ............. NC
- hpatique : hpatoblastome ; carcinome hpato-cellulaire (rare) ; kyste ; rhabdomyosarcome des
voies biliaires (exceptionnel) ; neuroblastome = syndrome de Pepper (nouveau-n) .....................NC
- sympathique : sympathoblastome = neuroblastome pararachidien ou surrnalien........................ NC
- pelvienne : kyste ovarien ; tumeur germinale ................................................................................NC
- lymphome digestif ........................................................................................................................NC
- tratome.......................................................................................................................................NC

NB : On vous demande DEUX diagnostics... Difficile de tout mettre, alors rusez...

2. Quels sont les facteurs de risque de stnose du pylore retrouvs dans cette observation ? (12)

ge..................................................................................................................................................3
Prmaturit......................................................................................................................................3
Premier-n .......................................................................................................................................3
Sexe masculin .................................................................................................................................3

NB : La sonde gastrique est un facteur de risque de reflux gastro-cesophagien. 5 10 % des enfants dont
un des deux parents a eu une stnose du pylore, particulirement la mre, seront galement affects.

3. Quels sont les cinq lments anamnestiques retrouvs dans cette observation en faveur
d'une stnose du pylore ? (20)
I ntervalle libre d'environ un mois ......................................................................................................4
Vomissements post-prandiaux immdiats........................................................................................4
Apptit conserv ..............................................................................................................................4
Cassure rcente de la courbe de poids ............................................................................................4
Constipation.....................................................................................................................................4

NB : Intervalle libre = mot-clef obligatoire ; vorace... ; cassure de la courbe de poids : exceptionnel


dans le reflux, pensez avant tout la stnose ; constipation = aspcifique mais vocateur.

4. Faut-il pratiquer d'autres examens complmentaires ? Si oui, lesquels ? (12)


OUI: ................................................................................................................................................1
Transit baryt ceso-gastro-duodnal.................................................................................................4
Bilan biologique propratoire :........................................................................................................4
numration-formule sanguine + hmostase ....................................................................................1
ionogramme sanguin + glycmie + calcmie + ure + cratinine : vrifier le retentissement des
vomissements .................................................................................................................................1
- radiographie de thorax (noter la dose reue dans le carnet de sant) .............................................. 1

NB: L'nonc vous prcise que l'chographie abdominale a permis de poser le diagnostic. La plupart
des quipes se contente de l'chographie et se passe du transit baryt, sauf si doute...

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5. Si vous dcidiez de pratiquer un transit baryt, quels en seraient les modalits et les
rsultats ? (30)
Technique : ........................................................................................................................................1
- examen ralis jeun ; enfant maintenu (ceinture de contention), rchauff .................................. 2
- en prsence du radiologue..............................................................................................................1
- baryte..............................................................................................................................................2
- tide ventuellement sucre ou chocolate ....................................................................................1
- administre au biberon, par sonde nasale si chec .........................................................................2
- aprs vrification de la normalit du clich d'abdomen sans prparation .........................................2
- scopie + clichs centrs sur l' cesophage et la jonction gastroduodnale.......................................... 2
- contention + table radiante pour les tout-petits .............................................................................NC
- protection des organes gnitaux par mini-crans plombs ..............................................................1
Rsultats : ..........................................................................................................................................1
Temps cesophagien :.......................................................................................................................1
- normalit des contours cesophagiens..............................................................................................1
Temps gastrique : ............................................................................................................................1
- chute de la baryte en flocons de neige............................................................................................3
- cardia en place................................................................................................................................2
- emprunte pylorique avec diminution du calibre de la lumire duodnale (image de soustraction) ....4
- normalit des contours duodnaux en aval de la stnose ...............................................................2
Noter la dose reue dans le carnet de sant ....................................................................................1
NB : Radiologie = technique + rsultats... Pensez TOUJOURS aux doses cumulatives de vos
"irradiations vise diagnostiques"...

6. Quelle est votre attitude thrapeutique ? (18)


Hospitalisation..................................................................................................................................1
Pour bilan pr-opratoire ...............................................................................................................NC
Puis traitement..............................................................................................................................NC
ventuellement prcd d'une rquilibration hydrolectrolytique et nutritionnelle ...........................3
Traitement chirurgical : .....................................................................................................................4
- aprs accord crit des parents.........................................................................................................1
- sous anesthsie gnrale ...............................................................................................................1
- pylorotomie extra-muqueuse...........................................................................................................4
- selon Ramstedt . . . . . . . .....................................................................................................................NC
Ralimentation prcoce ...................................................................................................................3
Surveillance postopratoire..............................................................................................................1
Mise jour du carnet de sant......................................................................................................NC

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DOSSIER N22 : Une dshydratation aigu du nourrisson


Sylvie, ge de huit mois, est admise en urgence en pdiatrie.
Depuis 48 heures, elle prsente une diarrhe faite de 8 10 selles liquides non sanglantes par jour.
Son mdecin traitant a prescrit un traitement associant Ercfuryl, I modium et Ultra-Levure. La veille
de l'hospitalisation sont apparus des vomissements empchant toute alimentation. Ses parents ne
s'inquitent qu'aujourd'hui de l'tat de leur enfant qui est depuis le matin totalement prostre,
hypotonique. Dernier poids relev dans le carnet de sant : 7 400 g.
l'examen, Sylvie est en trs mauvais tat gnral, la conscience est visiblement altre. Hypotonie
gnralise sans signe de localisation. Temprature 39C. Pli cutan persistant, fontanelle dprime,
yeux creux, hypotonie des globes occulaires, muqueuse buccale sche, marbrures et extrmits
froides. Poids 6 300 g. Tachycardie rgulire 200/min. TAS 50 mmHg, diastolique et moyenne non
mesurables. TRC 6 sec. Frquence respiratoire rgulire et ample 55/min. L'examen clinique ne
retrouve aucun point d'appel infectieux particulier.
I onogramme sanguin
Na+ = 149 mmol/I
Protides = 78 g/I
Ure = 45 mmol/I

K+ = 6 mmol/I
Glycmie = 5,5 mmol/I
Cratinine = 168 pmol/I

Numration-formule sanguine
GR = 5 millions/mm 3
Hb = 14,5 g/dl
GB = 8 000/mm 3
Plaquettes = 250 000/mm 3

CI- = 133 mmol/I


Osmolarit plasmatique = 360 mOsm/I
Ht = 45

I onogramme urinaire obtenu sur une miction, trois heures aprs le dbut du traitement
Na+ = 4 mmol/I
K+ = 30 mmol/I
Ure = 570 mmol/I
Osmolarit = 490 mOsm/I
volume mictionnel = 45 ml
Gazomtrie artrielle
pH = 7,15
BE = - 19 mmol/I

PC0 2 = 18 mmHg
P 02 = 103 mmHg

HC0 3 - = 5 mmol/I
Sa02 = 100

Radiographie de thorax : parenchyme et plvre normaux ; petit coeur en goutte. Tous les examens
vise microbiologique (PL, ECBU, Hmocultures...) reviendront ngatifs.
Le diagnostic pos est celui d'une dshydratation aigu du nourrisson sur gastro-entrite d'allure virale.
1. Quel aurait t votre traitement il y a 48 heures ?
2. Quels sont les signes de dshydratation retrouvs dans cette observation ?
3. Quel est votre diagnostic concernant l'tat respiratoire et gazomtrique ? Dtaillez.
4. Quels sont en gnral les critres de gravit de la dshydratation aigu du nourrisson ?
5. Quelle est votre attitude thrapeutique durant les 24 premires heures ?
6. Quelles sont les voies d'abord possibles chez un enfant de cet ge ? (question non cote)
7. Trois heures aprs le dbut de votre traitement, Sylvie convulse. Quels sont les diagnostics
envisager ?
8. Quelles sont les autres complications possibles de la dshydratation aigu du nourrisson ?
9. Quelles sont les indications de la coproculture en cas de diarrhe aigu du nourrisson ? (question
non cote)
10. quelle pathologie sous-jacente penser si
- reprise prcoce d'une diurse malgr la persistance d'un tat clinico-biologique de dshydratation ?
-dglobulisation et thrombopnie dans un contexte d'insuffisance rnale persistante avec
hypertension artrielle malgr la rhydratation ? (question non cote)

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DOSSIER N22
1. Quel aurait t votre traitement il y a 48 heures ? (20)
Traitement ambulatoire ( domicile) .................................................................................................1
Arrt du lait et de tous les aliments lacts sauf l'allaitement maternel (oubli = 0) ..............................2
- afin de prvenir l'apparition d'une intolrance aux protines de lait de vache ..................................1
Rhydratation orale (oubli = 0) .........................................................................................................3
- par solut adapt par exemple Ges 45 ou Adiaril........................................................................1
- propose toutes les heures .............................................................................................................1
Lait de reprise type Diargal ou AL 110 si possible ds la 24-48e heure ........................................1
Rgime antidiarrhique type pomme-coing, eau de riz, riz-carotte, tapioca... ...................................1
viter les aliments acclrateurs du transit : pruneau, jus d'orange .................................................. 1
Pansement gastrique type Smecta : . . ............................................................................................1
- un demi sachet matin, midi et soir, avant le biberon, pendant 3 5 jours ..................................... NC
Antimtique : .................................................................................................................................1
- par exemple Primpran . .............................................................................................................NC
- posologie adapte au poids de l'enfant, 15 minutes avant chaque repas ..................................... NC
- prvenir les parents du risque de syndrome extra-pyramidal .........................................................NC
Reprise d'une alimentation usuelle ds normalisation du transit ....................................................... 1
- avec rintroduction trs progressive des aliments lacts..................................................................1
Mesures physiques et chimiques antipyrtiques si fivre..................................................................1
Surveillance par les parents du poids, de la frquence et de l'aspect des selles ............................... 3
NB: Imodium : ralentisseur du transit, rassure les mres mais n'vacue pas la "bte": risque de
pullulation microbienne et de translocation d'un germe dangereux: salmonelle, shigelle : septicmie
souvent fatale... Ercfuryh : antiseptique digestif, efficacit non prouve. Ultra-Levure : efficacit ??
Une alimentation normale restaurera ultrieurement la flore de cette enfant sans entamer le budget
de ses sympathiques et consciencieux parents... ARRTER LE LAIT et PRIVILGIER LA
RHYDRATATION HYDRO-LECTROLYTIQUE, les calories peuvent attendre... un petit peu...

2. Quels sont les signes de dshydratation retrouvs dans cette observation ? (20)
Dshydratation extra-cellulaire :........................................................................................................1
- pli cutan persistant ........................................................................................................................1
- dpression de la fontanelle .............................................................................................................1
- yeux creux.......................................................................................................................................1
- perte de poids de 15 % (grave) .......................................................................................................2
- TRC allong ....................................................................................................................................1
- hmoconcentration avec hyperprotidmie . ......................................................................................1
- insuffisance rnale fonctionnelle......................................................................................................1
- choc hypovolmique : marbrures, extrmits froides, tachycardie non explique par la fivre,
hypotension artrielle, oligurie, petit cceur radiologique....................................................................4
Dshydratation intra-cellulaire :.........................................................................................................1
- fivre sans point d'appel infectieux hormis la diarhe d'allure virale .................................................1
- troubles de conscience....................................................................................................................1
- hypotonie des globes oculaires .......................................................................................................1
- muqueuse buccale sche ...............................................................................................................1
- hypernatrmie.................................................................................................................................1
- hyperosmolarit plasmatique...........................................................................................................1
NB: Hypotension artrielle = signe tardif, de gravit. Diurse normale chez l'enfant = 1 mllkglh.

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3. Quel est votre diagnostic concernant l'tat respiratoire et gazomtrique ? Dtaillez. (10)
Acidose............................................................................................................................................1
Mtabolique.....................................................................................................................................1
Hyperchlormique ............................................................................................................................1
Non compense ..............................................................................................................................1
D'origine extra-rnale : .....................................................................................................................1
- pH abaiss infrieur 7,38 0,02...................................................................................................1
- HC03 - i nfrieurs 21 mmol/I ...........................................................................................................1
- PC0 2 i nfrieure 38 mmHg ............................................................................................................1
- indoss anioniques normaux 17 mmol/I .......................................................................................1
- chlormie leve suprieure 110 mmol/I ......................................................................................1
- signent une perte excessive d'alcalins (diarrhe) avec compensation rnale adapte mais
i nsuffisante, et respiratoire (polypne d'acidose) ...........................................................................NC
NB : Sachez interprter une gazomtrie... lndoss anioniques = (Na+ + K+)-(CI - + HC0 3 - ) =
normalement 17 mmolll ; si suprieurs, pensez l'accumulation d'acides fixes : ex. acidoctose
diabtique, intoxication l'aspirine...

4. Quels sont en gnral les critres de gravit de la dshydratation aigu du nourrisson ? (19)
Cliniques : ........................................................................................................................................1
- ge infrieur 3 mois......................................................................................................................1
- dnutrition prexistante ...................................................................................................................1
- choc ou collapsus prolong .............................................................................................................1
- oligurie persistante ..........................................................................................................................1
- hypothermie infrieure 35C.........................................................................................................1
- hyperthermie suprieure 40C......................................................................................................1
- perte de poids suprieure 15 %....................................................................................................1
Biologiques : ....................................................................................................................................1
- natrmie suprieure 170 mmol/I ...................................................................................................1
- glycmie suprieure 10 mmol/I .....................................................................................................1
- base dficit suprieur - 15 ............................................................................................................1
- pH i nfrieur 7,15...........................................................................................................................1
- pH urinaire suprieur 6 (non adapt) ............................................................................................1
- coagulation intravasculaire dissmine............................................................................................1
- hmoculture positive .......................................................................................................................1
< 3 signes = bnin ...........................................................................................................................1
3-7 signes = gravit + squelles possibles........................................................................................1
7 signes = pronostic vital en jeu .......................................................................................................1

5. Quelle est votre attitude thrapeutique durant les 24 premires heures ? (25)
Traitement dbut immdiatement aux urgences ............................................................................1
Hospitalisation ultrieure en soins intensifs pdiatriques aprs dchocage : . . . . .................................1
Mise en condition :...........................................................................................................................1
- deux voies d'abord veineuses de bon calibre ..................................................................................1
- vidange gastrique + aspiration digestive douce par sonde naso-gastrique....................................... 1
- repos digestif complet .....................................................................................................................1
- monitorage tensionnel, cardiaque ...................................................................................................1
- monitorage de la diurse par poche de recueil urinaire....................................................................1
Traitement dbut sans attendre les rsultats des examens complmentaires : ..............................1
- remplissage vasculaire rapide par solut macromolculaire.............................................................2
- par exemple Elohes....................................................................................................................NC
- 20 ml/kg en 30 minutes, renouveler si besoin...............................................................................1
- amines vasopressives, intubation + ventilation assiste si choc majeur ......................................... NC
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DOSSIER N22
r Secondairement, aprs obtention d'une hmodynamique stable :...................................................1
- rhydratation hydro-lectrolytique intraveineuse lente......................................................................2
- par un glucos enrichi en sodium, initialement dpourvu de potassium ........................................... 1
- glucos 5 % 110 120 ml/kg/j + NaCI 3 4 mEq/kg/j + gluconate de calcium 30 40 mg/kg/j ....1
ne pas dpasser 0,5 1 mEq/h de correction de la natrmie..........................................................1
- perfusions prpares pour 8 heures, adaptes aux rsultats des ionogrammes de contrle et
l ' tat d'hydratation ...........................................................................................................................1
- apports potassiques : entreprendre secondairement (insuffisance rnale initiale) .........................1
Surveillance : clinique et biologique (oubli = 0) : ...............................................................................1
- diurse horaire, constantes hmodynamiques toutes les 15 minutes initialement puis selon l'tat
clinique, tat d'hydratation (poids, pli cutan,...), conscience...........................................................1
- primtre crnien l'admission puis tous les jours (recherche d'un hmatome sous-dural).............. 1
- ionogramme sanguin + calcmie + fonction rnale toutes les 6 heures, urinaire la 6e heure puis
toutes les 12 heures........................................................................................................................1
- osmolarit plasmatique et urinaire toutes les 12 heures ..................................................................1

NB: En pratique, si kalimie d'emble infrieure 5 mmolll : ajouter 3 4 mEglkglj ; si kalimie suprieure
5 mmolll: attendre la reprise de la diurse et voir le ionogramme de contrle. Perfusion de bicarbonate
14 % : rarement indique... Bicar perfuser en mmol = base excess x 0,3 x poids en kg; attention aux
variations de la kalimie ! La correction de l'acidose est discutable si le pH est d'emble suprieur 7,10: le
rtablissement d'une hmodynamique et donc d'une fonction rnale stable devrait permettre la correction
spontane du dsquilibre acido-basique. En cas d'acidose mtabolique persistante, rechercher et corriger
une cause surajoute. Contre-indication la perfusion d'albumine humaine : risque viral (VIH, HCV,...) ;
viter si possible le PlasmionO : driv d'albumine d'origine bovine : prions et Creutzfeld-Jakob thorique
6. Quelles sont les voies d'abord possibles chez un enfant de cet ge ? (NC)
Veine priphrique
-face postrieure du poignete........................................................................................................NC
- pli du coude..................................................................................................................................NC
- cou de pied ..................................................................................................................................NC
- scalp.............................................................................................................................................NC
- veine jugulaire externe..................................................................................................................NC
Sinus veineux longitudinal suprieur..............................................................................................NC
Veine sous-clavire .......................................................................................................................NC
Veine jugulaire interne...................................................................................................................NC
Perfusion intra-osseuse (mdullaire tibiale) : en cas de choc majeur, en l'absence de veine
perfusable, 24 heures maximum ...................................................................................................NC

'r 7. Trois heures aprs le dbut de votre traitement, Sylvie convulse. Quels sont les diagnostics
envisager ? (6)
I

I~

CEdme crbral par correction trop rapide de la natrmie ...............................................................1


Hmatome sous-dural aigu ..............................................................................................................1
Thrombose veineuse crbrale........................................................................................................1
Mningite/mningo-encphalite virale..............................................................................................1
Shigellose/salmonellose (toxine tropisme crbral)........................................................................1
Anoxie crbrale (choc hypovolmique) . . . . ....................................................................................NC
Coagulation intravasculaire dissmine/syndrome hmolytique et urmique ................................. NC
Hypoglycmie................................................................................................................................NC
Hypocalcmie................................................................................................................................NC
Convulsions hyperthermiques . .........................................................................................................1

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8. Quelles sont les autres complications possibles de la dshydratation aigu du nourrisson ? (NC)
Collapsus hmodynamique : .........................................................................................................NC
- anoxie tissulaire dont crbrale.....................................................................................................NC
- acidose.........................................................................................................................................NC
-coagulation intravasculaire dissmine.........................................................................................NC
- insuffisance rnale aigu..............................................................................................................NC

Rnales :.......................................................................................................................................NC
insuffisance rnale aigu organique .............................................................................................NC
ncrose tubulo-interstitielle aigu ..................................................................................................NC
ncrose corticale...........................................................................................................................NC
ncrose papillaire..........................................................................................................................NC
oligo-anurie persistante.................................................................................................................NC
insuffisance rnale terminale ........................................................................................................NC

Digestives :....................................................................................................................................NC
ulcre gastrique de stress.............................................................................................................NC
hmorragie digestive ....................................................................................................................NC
ischmie msentrique.................................................................................................................NC
foie de choc..................................................................................................................................NC

Diverses
- acidose mtabolique ....................................................................................................................NC
- hyperkalimie et troubles du rythme cardiaque.............................................................................NC
- hyperglycmie/hypoglycmie........................................................................................................NC
- polyurie de rhydratation . .............................................................................................................NC
- dcs ...........................................................................................................................................NC

9. Quelles sont les indications de la coproculture en cas de diarrhe aigu du nourrisson ? (NC)

Diarrhe glairo-sanglante...............................................................................................................NC
Diarrhe persistante ou rsistante au traitement symptomatique...................................................NC
Signes de gravit associs............................................................................................................NC
Mauvaise tolrance de la diarrhe.................................................................................................NC
Retour d'une zone d'endmie .......................................................................................................NC
Uniquement vise pidmiologique en cas de toxi-infection alimentaire collective (car germe
absent, infection toxinique par dfinition).......................................................................................NC

NB: Retour d'une zone d'endmie : penser alors au frottis-goutte paisse : le Plasmodium donne un
tableau batard de type gastro-entrite aigu chez le petit.

10. A quelle pathologie sous-jacente penser si (NC)


- reprise prcoce d'une diurse malgr la persistance d'un tat clinico-biologique de
dshydratation ?
"Illogique", l' oligo-anurie tant un mcanisme d'adaptation rnale l'hypovolmie. En cas de reprise
de diurse trop prcoce (gnralement pas de reprise de diurse avant la 3e heure du traitement)
chez un nouveau-n/nourrisson, pensez une
- insuffisance surrnale aigu dans le cadre d'un bloc surrnalien congnital .................................NC
- dglobulisation et thrombopnie dans un contexte d'insuffisance rnale persistante avec
hypertension artrielle malgr la rhydratation ?
Suspecter un
- syndrome hmolytique et urmique..............................................................................................NC
- sur entrite Escherichia coli entro-hmorragique ......................................................................NC
. devant l'association d'une dshydratation aigu avec diarrhe aigu glairo-sanglante, anmie,
thrombopnie, HTA, insuffisance rnale aigu organique oligo-anurique, convulsions.
NB : Impossible de se limiter aux 100 points imposs par notre cher diteur... mais au moins vous
avez tous les lments de la question

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DOSSIER N23 : Un ictre nonatal prcoce


Une jeune femme originaire du Mali se prsente aux urgences de la maternit pour contractions
utrines rapproches. Sa grossesse n'a pas t suivie, elle arrive d'Afrique o elle aurait subit un
avortement il y a quelques annes.
Elle est en possession d'une carte de groupe sanguin et de srologies rcentes l'tablissant comme
de groupe A rhsus ngatif, toxoplasmose positive, rubole positive, HBs positive, VIH ngative,
syphilis ngative.
Son mari est quant lui de groupe sanguin O Rhsus positif. Tous deux seraient drpanocytaires
htrozygotes.
Le terme de la grossesse actuelle est valu 36 semaines et trois jours d'amnorrhe. L'chographie
utrine pratique en urgence par votre collgue obsttricien montre des signes patents d'anasarque
fceto-placentaire. L'enregistrement du rythme cardiaque fcetal s'inscrit en trac sinusodal. Une
csarienne en urgence est donc dcide pour souffrance foetale aigu.
Nouveau-n de sexe fminin, pesant 2 000 g. Apgar 2/6/8. Aprs ranimation en salle de travail,
l ' enfant vous est adress en unit de soins intensifs nonatale pour prise en charge d'un ictre
cutano-muqueux franc. Votre examen clinique retrouve par ailleurs un souffle systolique, une
volumineuse hpatosplnomgalie, un oedme gnralis et une matit des flancs. Le reste de
l' examen clinique est normal, hormis une discrte hypotonie axiale et priphrique rapporte la
souffrance fcetale.
1. Peut-il s'agir d'une hpatite B nonatale ? Pourquoi ? L'ictre nonatal peut-il avoir pour cause une
drpanocytose ? Pourquoi ?
2. Quel est le risque majeur de l'ictre nonatal ? Quels sont les signes cliniques de cette
complication ?
3. Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ?
4. Quels examens complmentaires biologiques pratiquez-vous chez le nouveau-n dans le cadre du
diagnostic port la question n3 ?
5. Que recherche le test de Kleihauer ? Quelles en sont les indications principales ?
6. Citez les diffrents paliers thrapeutiques proposables en cas d'ictre nonatal. Quelle est votre
attitude concernant la sropositivit HBs de la mre ?

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DOSSIER N23
1. Peut-il s'agir d'une hpatite B nonatale ? Pourquoi ? L'ictre nonatal peut-il avoir pour
cause une drpanocytose ? Pourquoi ? (10)

NON :...............................................................................................................................................1
-contamination verticale au cours de l'accouchement.......................................................................1
- incubation 60 180 jours................................................................................................................2
- donc rvlation clinique et biologique nonatale tardive..................................................................1
NON: ...............................................................................................................................................1
- car prpondrance chez le nouveau-n d'hmoglobine foetale 2y2 ..............................................1
- le gnotype drpanocytaire 2(3S2 ne peut donc s'exprimer qu'aprs le "switch" HbF ---> HbA .........2
- soit vers l'ge de 3 mois ..................................................................................................................1

2. Quel est le risque majeur de l'ictre nonatal ? Quels sont les signes cliniques de cette
complication ? (10)
Ictre nuclaire : ..............................................................................................................................4
Dbut des signes vers le 3e-6e j our de vie :......................................................................................1
- hypertonie des muscles de la nuque s'tendant au rachis et au tronc = opisthotonos..................... 1
- mouvements de reptation et d'enroulement des membres..............................................................1
- plafonnement du regard + ictre conjonctival = signe de Parinaud . . ................................................1
- cri aigu ............................................................................................................................................1
- abolition des rflexes archaques ....................................................................................................1
Dcs/squelles lourdes :..............................................................................................................NC
- hmiplgie spastique ; mouvements choroathtosiques ; surdi-mutit ........................................ NC

3. Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ? (20)


Ictre nonatal (oubli = 0) ................................................................................................................4
Prcoce ...........................................................................................................................................1
Par incompatibilit sanguine Rhsus foeto-maternelle : . ...................................................................3
Arguments
- mre Rhsus ngatif (d/d), pre Rhsus positif (D/D ou D/d) ...........................................................1
- transmission autosomique dominante donc 50 % de "risque" d'un foetus Rhsus positif .................. 1
- probable passage transplacentaire d'hmaties foetales Rh+ au cours de la premire grossesse .....1
- dveloppement d'une immunit anti-D chez la mre.......................................................................1
- en l'absence de notion d'immunoprophylaxie post-avortement........................................................2
- passage transplacentaire d'anticorps maternels IgG anti-D au cours de la deuxime grossesse ;
- et hmolyse extra-corpusculaire chez le foetus d'o :.......................................................................1
. anmie (rythme sinusodal pathognomonique)..............................................................................1
. anasarque foeto-placentaire et souffrance fcetale aigu.................................................................2
. i ctre cutano-muqueux de rvlation immdiate.......................................................................NC
. oedmes gnraliss dont viscral (ascite).....................................................................................1
. hpatomgalie par hmatopose extramdullaire........................................................................1
. i ctre probablement major par la souffrance foetale ..................................................................NC
NB: Incompatibilit ABO non envisageable ici car tableau trop marqu, pas de notion de transfusion
antrieure chez la mre... Ictre de rvlation immdiate = toujours pathologique si apparition avant
la 24e heure. L'hypotonie est frquente et relativement banale en cas de souffrance ftale ; en
revanche, hypertonie et agitation sont de mauvais augure et feront demander un EEG en urgence.

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4. Quels examens complmentaires biologiques pratiquez-vous chez le nouveau-n dans le


cadre du diagnostic port la question n3 ? (10)
Afin d'valuer le degr de l'anmie, en confirmer l'tiologie et tablir la gravit
- numration-formule sanguine + rticulocytes............................................._.....,..._.....................1
- groupe sanguin + rhsus + deuxime dtermination : groupe provisoire .........................................1
- test de Coombs direct .....................................................................................................................2
- bilirubine totale et conjugue...........................................................................................................2
- bilirubine i ntra-rythrocytaire . . ..........................................................................................................2
- pour tablissement du diagramme de Diamond . . ........................................................................1
- albuminmie (protine de transport de la bilirubine) + index de saturation de l'albumine .................1
- haptoglobine srique + recherche d'hmoglobinmie et hmoglobinurie................................ . . .... NC
NB : Groupe sanguin du nouveau-n : toujours provisoire car le passage possible d'hmaties
maternelles chez tout ftus fausse possiblement le groupe sanguin du nouveau-n jusqu'au 3e mois.

5. Que recherche le test de Kleihauer ? Quelles en sont les principales indications ? (10)
Recherche d'hmaties foetales HbF dans le sang maternel :.......................................................,4
Intrts
- suivi en cours de grossesse d'une mre Rh- suspecte de porter un foetus Rh+ et ayant rcemment
positive son test de recherche d'agglutinines irrgulires (RAI) ......................................................2
- suivi aprs administration d'Ig anti-D de la dcroissance des hmaties foetales circulantes chez une
mre Rh- ayant accouche (ou avorte) d'un fcetus Rh+.................................................................2
- bilan d'un ictre nonatal retard d'orig i ne i ncertaine (recherche d'une cause maternelle) ............... 2

6. Citez les diffrents paliers thrapeutiques proposables en cas d'ictre nonatal. Quelle est
votre attitude concernant la sropositivit HBs de la mre ? (40)
La dcision thrapeutique est dcide sur l'tat clinico-biologique de l'enfant, aide par des tables
prenant en compte la bilirubinmie, le terme et le poids de l'enfant : ...............................................NC
Abstention thrapeutique en l'absence de critres de risque d'ictre grave : ......................................3
Absence
-de prmaturit..............................................................................................................................NC
- d'incompatibilit sanguine.............................................................................................................NC
- d'infection .....................................................................................................................................NC
- de souffrance fcetale/nonatale....................................................................................................NC
Poids de naissance suprieur 3 000 g........................................................................................NC
Ictre retard.................................................................................................................................NC
Traitement prventif selon les quipes :...........................................................................................NC
- clofibrate Lipavlon per os............................................................................................................NC
- en cas de facteurs de risque prsents mais en absence d'ictre patent ........................................ NC
- instituer ds la naissance et renouveler la 24e heure ......................................................,..NC
Photothrapie discontinue/continue : .................................................................................................4
- ultraviolets 260 nm . . . .......................................................................................................................1
- yeux protgs .................................................................................................................................1
- augmentation des apports hydriques ..............................................................................................4
- car augmentation des pertes hydriques cutanes.....................................................................,. NC
- et risque de diarrhe par inhibition de la lactase intestinale et dgradation des mtabolites de la
bilirubine .......................................................................................................................................NC
Administration d'albumine humaine ( discutable)...................................................................,.......1
Exsanguino-transfusion ou change transfusionnel total : ...............................................................,4
- indication formelle et immdiate chez ce nouveau-n .................................................................4
- car ictre immdiat et anmie symptomatique ........................................................,.................2
- prvention de l'hypocalcmie, de l'hypoglyc mie et de la thrombop nie li es l'change ......... ...NC

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DOSSIER N23
Dans tous les cas : arrt de tout mdicament susceptible de dplacer la fixation de la bilirubine sur
l' albumine...........................................................................................................................................1
Concernant la sropositivit HBs de la mre
Ds le premier jour de vie chez l'enfant : ..........................................................................................2
Immunoglobulines spcifiques anti HBs = sroprophylaxie JO + vaccination :................................4
- vaccin recombinant non vivant (antigne HBs) Genhevac B/Engrix B10 0 . ..................................1
- JO, 1 mois, 2 mois, 1 an puis tous les 5 ans ..............................................................................NC
Sites d'injection spars...................................................................................................................1
Complter le bilan srologique de la mre (dont VIH1 et 2 et HTLV1).............................................. 1
Vrifier le statut srologique du pre : vaccination anti-HBV si ngatif .............................................. 2
j Rgles d'hygine (brosse dents...) ................................................................................................1
viction de la mre du don de sang.................................................................................................1
Surveillance srologique de l'enfant : HBV, VIH 1 et 2, HTLV1 . . . . .....................................................2
NB: trop de nouveaux-n sont mis systmatiquement sous UV.... risques long terme mal connus.
Ne pas oublier l'abstention... en l'absence de vritable indication ! L'apport d'albumine est discuter
(risques, notamment viral, versus bnfices). L'exsanguino-transfusion se fait toujours en sang O Rhdonc NON isogroupe : vite l'hmolyse par les anticorps maternels anti-D toujours en circulation chez
le nouveau-n. Srophrophylaxie anti-D dsormais inutile chez cette mre... Hpatite B = maladie
sexuellement transmissible : pensez la prise en charge globale...

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DOSSIER N24 : Un ictre persistant


Jean-Marie, n domicile au terme de 42 semaines d'amnorrhe, poids de naissance 4 350 g, taille
de naissance 50 cm, primtre crnien de naissance 36 cm, est adress votre consultation par le
mdecin de la PMI 15 jours de vie pour ictre persistant. II a auparavant t vu par le mdecin de
famille 10 jours de vie qui a not l'ictre de ce bb, sans s'en inquiter.
L'enfant est en bon tat gnral, calme. Apyrtique 37C. Votre examen clinique retrouve
effectivement un ictre cutan, un abdomen ballonn avec notion de constipation, une hernie
ombilicale. L'auscultation cardio-pulmonaire est normale. L'examen neurologique est normal hormis
l' existence d'une mauvaise succion. La fontanelle postrieure est largement ouverte, non bombante.
L'i mplantation des cheveux, trs foncs et enduits de sbum leur base, est l'vidence basse sur la
nuque. La peau a un aspect discrtement cireux et paissi. Le reste de l'examen clinique est sans
particularit hormis le fait qu'il s'agit visiblement d'un "gros bb".
Allaitement maternel. La courbe statu ro-pondrale semble correcte d'aprs les renseignements issus
du carnet de sant. Pas de notion de diabte gestationnel chez la mre.
1. Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ?
2. Quels sont les autres signes cliniques post-nataux possibles dans cette affection ?
3. Quels sont les signes antnataux possibles ?
4. Quelles sont les causes possibles de cette affection ?
5. Pratiquez-vous des examens complmentaires afin de confirmer votre diagnostic ? Si oui,
le(s)quel(s) ?
6. Cette affection aurait pu tre diagnostique par un examen simple : quel est-il et quelles en sont les
modalits pratiques ?
7. Quel est votre traitement ?

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DOSSIER N24
1. Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ? (20)
Hypothyrodie congnitale (oubli = 0)..................................................................................................4
Arguments
Terrain
- naissance domicile = probable absence de dpistage sytmatique.............................................. 2
- allaitement maternel : rechercher la prise d'antithyrodien de synthse ............................................ 2
Anamnse
- accouchement post-terme (post-maturit) .......................................................................................1
- hypertrophie (macrosomie) nonatale taille et primtre crnien normaux .................................... 1
- ictre prolong (persistant) ..............................................................................................................1
Examen clinique
- hernie ombilicale .............................................................................................................................1
- ballonnement abdominal.................................................................................................................1
- constipation.....................................................................................................................................1
- absence de retard pondral ............................................................................................................1
- fontanelle postrieure large .............................................................................................................1
- implantation basse des cheveux, foncs .........................................................................................1
- sbum.............................................................................................................................................1
- peau cireuse et paissie..................................................................................................................1
- mauvaise succion............................................................................................................................1

2. Quels sont les autres signes cliniques post-nataux possibles dans cette affection ? (20)
Nonataux
- retard l'mission du mconium suprieur la 24e heure ..............................................................1
- facis grossier .................................................................................................................................1
- macroglossie . . . . . . .............................................................................................................................1
- obstruction respiratoire haute (nasale)/cyanose...............................................................................1
Premiers mois
- retard statural sans retard pondral voire surcharge pondrale (obsit relative) .............................1
- stagnation du dveloppement postural, psychomoteur et scolaire ................................................... 2
- hypotonie........................................................................................................................................1
- hyporflexie.....................................................................................................................................1
- bradycardie .....................................................................................................................................1
- somnolence ....................................................................................................................................1
- anorexie/difficults alimentaires.......................................................................................................1
- constipation.....................................................................................................................................1
- ballonnement abdominal.................................................................................................................1
- marbrures cutanes ........................................................................................................................1
- voix rauque .....................................................................................................................................1
- peau froide & infiltre ......................................................................................................................1
- cheveux fins et secs .....................................................................................................................NC
-yeux bouffis..................................................................................................................................NC
- perte des cils ................................................................................................................................NC
Signes tardifs
- hypothermie ....................................................................................................................................1
- frilosit.............................................................................................................................................1
- retard pubertaire..............................................................................................................................1
NB : Goitre nonatal : possible mais inconstant, fonction du mcanisme de l'hypothyrodie. La
question prcise de donner les "autres" signes : inutile de rpter l'nonc et les arguments donns
dans la rponse la question n1...

3. Quels sont les signes antnataux possibles ? (4)


Diminution des mouvements actifs...................................................................................................1
Post-maturit (20 %) ........................................................................................................................1
Hypertrophie > goe percentile...........................................................................................................1
Retard d'ossification (points d'ossification fmoraux infrieurs et tibiaux suprieurs) .........................1

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4. Quelles sont les causes possibles de cette affection ? (16)


Hypothyrodie primaire :......................................................................................................................1
Dfaut de migration = thyrode ectopique (60 % des cas ; sublinguale le plus souvent) ...................2
Athyrose (15 % des cas ; hypoplasie ou aplasie thyrodienne) .......................................................2
Troubles de l'hormonogense (transmission autosomique rcessive) :.............................................2
- dfaut de transport de l'iode .........................................................................................................NC
- dfaut d'organification : ............................................................................................................... NC
. dfaut de dsiodation.................................................................................................................NC
. dficit en thyroglobuline . . . ...........................................................................................................NC
Thyrodite maternelle (passage transplacentaire d'anticorps)............................................................2
Prise mdicamenteuse maternelle :.................................................................................................2
- antithyrodiens de synthse dont propylthio-uracile..........................................................................1
- amiodarone.....................................................................................................................................1
- lithium .............................................................................................................................................1
- iode.................................................................................................................................................1
- mthimazole.................................................................................................................................NC
Carence iode maternelle (crtinisme - n'existe plus en France) ...................................................NC
Hypothyrodie secondaire ou tertiaire :................................................................................................1
Dficit en thyroxin binding globulin (transmission autosomique dominante).
* Anomalie de la ligne mdiane (pan hypopituitarisme).
Syndrome de rsistance aux hormones thyrodiennes.
NB: Lithium = risque maximal de cardiopathie congnitale au cours de l'organogense soit #J45
relais par carbamazpine au ter semestre de grossesse.

5. Pratiquez-vous des examens complmentaires afin de confirmer votre diagnostic ? Si oui,


le(s)quel(s) ? (10)
OUI: ................................................................................................................................................1

Biologie
T4 totale et libre ..............................................................................................................................2
TSH-ultra-sensible (leve dans les hypothyrodies primaires) .........................................................2
T3 libre .........................................................................................................................................NC

Imagerie
- scintigraphie thyrodienne (1231 ou 99 mTC) : permet de distinguer l ' hypothyrodie par glande
ectopique de l' athyrose .................................................................................................................1
- ge osseux .....................................................................................................................................1
- hmicorps gauche ........................................................................................................................NC
- recherche
. un retard d'ge osseux..................................................................................................................1
. cet ge, points d'ossification de Todt et Bclar = tibial suprieur et fmoral infrieur ................... 1
. une dysgnsie piphysaire, une densification osseuse de la base du crne .............................NC

En fonction des rsultats prliminaires


chographie cervicale :....................................................................................................................1
iodurie des 24 heures ...................................................................................................................NC
dosage de la thyroglobuline plasmatique (nulle dans l ' athyrose) . . ...............................................NC

NB: Examens non spcifiques: NFS = anmie normochrome normocytaire (au cours de l'volution,
parfois microcytaire ou macrocytaire par dfaut d'absorption du fer, des folates et de la cobalamine) ;
ECG : bradycardie, microvoltage. Radiographie de thorax: cardiomgalie frquente. Difficile d'tre
plus prcis dans ce contexte : on ne vous donne pas le rsultat des dosages hormonaux...

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DOSSIER N24
6. Cette affection aurait pu tre diagnostique par un examen simple : quel est-il et quelles en
sont les modalits pratiques ? (5)
Dosage de la TSHultra-sensible sur papier buvard (oubli = 0) ...........................................................3
- obligatoire en France au 3e j our de vie ............................................................................................1
- conjointement avec le test de Guthrie (recherche d'une phnylctonurie) ........................................ 1
- prlvement aseptique au talon ...................................................................................................NC
- envoi un laboratoire de rfrence ..............................................................................................NC
- un rsultat de TSH < 30 mU/I est considr comme normal, un rsultat compris entre 30 et 40 mU/I
i mpose au laboratoire de recontrler cette valeur sur le mme chantillon. La confirmation du
premier dosage conduit demander un deuxime chantillon. Enfin, une valeur de TSH > 40 mU/I
est pathologique. Le nouveau-n est alors convoqu pour un examen clinique et un prlvement
pour dosages plasmatiques de la TSH et de la T4 libre ................................................................NC
NB: Mconnat les hypothyrodies secondaires.

7. Quel est votre traitement ? (25)


Hormonothrapie (opothrapie) substitutive : (oubli = 0) .....................................................................4
Thyroxine : LT4................................................................................................................................2
- par exemple L-Thyroxine (goutte 5 pg) ou Levothyrox (cp 50 pg) . . .....................................NC
- 5 8 p g/kg/j ................................................................................................................................. NC
Sans attendre la confirmation biologique.......................................................................................NC
Tous les jours...................................................................................................................................1
vie si le diagnostic d'hypothyrodie primaire est confirm...............................................................1
noter dans le carnet de sant .......................................................................................................1
- parents prvenus des signes de dcompensation et de surdosage ................................................1
Surveilllance : (oubli = 0).....................................................................................................................1
Clinique
- rgression des signes d'hypothyrodie : ...........................................................................................1
- notamment normalisation de l'examen neurologique et psychique (acquisitions et efficience scolaire) ..2
- taille, poids et primtre crnien ......................................................................................................1
- tat cutan......................................................................................................................................1
- transit intestinal ...............................................................................................................................1
- temprature ....................................................................................................................................1
- examen cardiovasculaire (surveiller notamment l'apparition de signes de surdosage : thyrotoxicose
i atrogne)........................................................................................................................................1
Biologique
- initialement juge sur les taux de FT4, la normalisation de la TSH n'intervenant qu'aprs plusieurs
j ours voire semaines.....................................................................................................................NC
- la TSH ultra-sensible doit rester dans les limites de la normale ........................................................2
- soit infrieure 5 mU/I (0,5 < normale < 5) . . . . ...............................................................................NC
- son lvation signe soit la ncessit d'augmenter la dose, soit la ncessit d'augmenter la compliance..NC
- la FT4 doit tre maintenue la limite suprieure de la normale ....................................................... 1
Radiologique :..................................................................................................................................1
- ge osseux deux fois par an initialement, puis selon l'volution clinique .......................................... 1
- doses reues noter dans le carnet de sant ..............................................................................NC
- Allocation de maladie de Longue Dure ( ALD30) - prise en charge 100 % ..................................1

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DOSSIER N25 : Une tuberculose extra-pulmonaire


Une petite fille de 4 ans, d'origine malienne, ne en France mtropolitaine et n'ayant jamais voyag
l' tranger, vous est adresse pour altration de l'tat gnral et fivre voluant depuis un mois,
compliqus depuis deux jours par une polypne. Son mdecin traitant a fait pratiquer une radiographie
de thorax de face qui objective une cardiomgalie importante sans foyer pleuro-parenchymateux ni
largissement mdiastinal.
La lecture du carnet de sant de l'enfant ne retrouve aucun antcdent particulier. Les vaccinations
sont jour, notamment le BCG dont le dernier contrle (IDR) tait normal.
L'examen clinique retrouve une enfant fatigue, subfbrile 37,9C. II existe effectivement une
polypne rgulire 50 par minute sans autre signe de dtresse respiratoire ni toux. L'auscultation
pulmonaire retrouve quelques crpitants aux deux bases. II existe un pouls paradoxal, la tension
artrielle est normale. On retrouve une hpatomgalie franche avec turgescence jugulaire spontane.
Les bruits du coeur sont assourdis, la frquence cardiaque est rgulire 120 par minute. Le reste de
l ' examen est sans particularit, il n'existe notamment pas d'adnopathie ni de splnomgalie. Absence
d'nanthme ni d'exanthme.
L'ECG s'inscrit en rythme sinusal 120 par minute sans trouble de la conduction auriculo-ventriculaire
ni intraventriculaire. II existe un micro-voltage vident.
L'chographie cardiaque ralise en urgence objective un volumineux panchement pricardique
circonfrentiel avec un ventricule gauche quasiment arrt (FR 12 %), un ventricule droit dilat, un
septum interventriculaire paradoxal et des pressions de remplissage leves. L'architecture cardiaque
est par ailleurs normale. II ne semble pas exister de formation tumorale entra-pricardique susceptible
d'expliquer l'panchement.
On pose donc le diagnostic de tamponnade et l'enfant est adresse en urgence en chirurgie cardiaque
o est pratiqu un drainage qui confirme l'hmopricarde puis une biopsie pricardique dont l'examen
anatomopathologique retrouvera l'existence de foyers de ncrose caseuse au sein de granulomes
gigantocellulaires. Prsence de bacilles alcoolo-rsistants l'examen direct. L'identification ultrieure
confirmera l'existence de Mycobactrium tuberculoses.
On pose donc le diagnostic de pricardite tuberculeuse chez cette enfant de 4 ans.
1. Que vous inspire la notion d'une vaccination bien conduite chez cette enfant ? D'une manire
gnrale, quel est l'intrt de la vaccination par le BCG chez l'enfant ? Quelles en sont les modalits ?
2. Quelles sont les particularits de la tuberculose de l'enfant par rapport celle de l'adulte ?
3. Dans ce contexte particulier, quelle est votre dmarche diagnostique complmentaire ?
4. Vous dcidez de la mise en route d'un traitement antituberculeux. Quels sont les mdicaments
utilisables chez l'enfant, leur mode d'action, leurs effets secondaires ? (question non cote)
5. Quel(s) schma(s) thrapeutique(s) pouvez-vous proposer ?
!,

6. Un mdicament particulier doit tre ajout dans ce contexte particulier. Quel est il ? Que cherche ton viter ? Quelle en serait la contre-indication majeure dans ce contexte ?
7. Comment surveillez-vous votre traitement ?

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DOSSIER N25
1. Que vous inspire la notion d'une vaccination bien conduite chez cette enfant ? D'une manire
gnrale, quel est l'intrt de la vaccination par le BCG chez l'enfant ? Quelles en sont les
modalits ? (20)
La vaccination par le BCG, mme bien conduite, mme efficace en terme de positivit des tests
tuberculiniques de contrle, n'limine en rien la possibilit d'un contage tuberculeux ni d'une
tuberculose-maladie.........................................................................................................................4
Modalits pratiques
- contre-indications formelles = dficits immunitaires portant sur l'immunit cellulaire (oubli = 0) .........2
- dont SIDA, materno-foetal notamment (suspect, et a fortiori avr) ...............................................1
- risque de BCGite mortelle................................................................................................................1
- dermatose infectieuse volutive (contre-indication temporaire) ........................................................1
Injection ralise la face interne du tiers moyen du bras (esthtique...) .........................................1
- Monovax = recommand chez l'enfant de moins de 6 ans :..........................................................1
- impacts cutans faits au travers de la solution de BCG dpose sur la peau (2 impacts avant 6
mois, 3 impacts avant 3 ans, 4 impacts avant 9 ans, 5 impacts avant 15 ans, 6 7 impacts aprs
1 5 ans et chez l'adulte).................................................................................................................NC
- BCG intradermique = recommand chez l'enfant de plus de 6 ans et chez l'adulte .........................1
Obligatoire en France avant l'entre en collectivit (soit vers 2 ans) .................................................. 4
Contrle de l'immunit .....................................................................................................................1
- 3 12 mois aprs la vaccination puis tous les ans jusqu' 25 ans ................................................NC
Une seule revaccination recommande en cas d'chec...................................................................1
Mise jour du carnet de sant.........................................................................................................2
NB : Le BCG a fait pratiquement disparatre toutes les formes de tuberculose les plus graves (miliaire
et mningite) mais son intrt diminue avec la diminution de l'endmie tuberculeuse; la vaccination
de masse ne doit cependant pas tre remise en question du fait de l'apparition de rsistances aux
antituberculeux (cf. pandmie VIH), particulirement dans les pays forte prvalence et chez les
migrants. Le BCG diminue le risque de tuberculose dans les 10 ans qui suivent chez 50 % des sujets
vaccins et dans les 20 ans qui suivent chez 50 % d'entre-eux.

2. Quelles sont les particularits de la tuberculose de l'enfant par rapport celle de l'adulte ? (10)
Aptitude plus leve aux atteintes extra-pulmonaires.......................................................................3
Peu de lsions cavitaires..................................................................................................................2
Moins de rsistance secondaire.......................................................................................................2
Populations bactriennes plus rduites............................................................................................1
Mdicaments bien tolrs doses plus leves ..............................................................................1
Moindres effets secondaires de ces mdicaments ...........................................................................1

3. Dans ce contexte particulier, quelle est votre dmarche diagnostique complmentaire ? (30)
"Confirmation" diagnostique
Intradermo-raction la tuberculine.................................................................................................2
Examens cytobactriologiques la recherche du bacille de Koch (bacille alcoolo-rsistant) : ...........2
- tubages gastriques (3 matins de suite, jeun, avant le lever ; examen sensibilis par la mise en
route du traitement : rpter sous traitement)...............................................................................2
- urines (intrt si leucocyturie uniquement) .......................................................................................1
- crachats ..........................................................................................................................................1
- sang (hmocultures "mycobactries") ..............................................................................................1
- ponction lombaire au moindre doute (frquence des localisations extra-pulmonaires) .....................1
Examen direct (coloration de Ziehl-Neelsen) + culture (milieu de Lwenstein)................................... 2
Possibilit de diagnostic rapide (48 h) par PCR . . . .............................................................................1
Antibiogramme + tude du pouvoir bactricide des associations......................................................2
Recherche d'une ventuelle porte d'entre / localisation secondaire : ................................................4
Radiographie de thorax face et profil................................................................................................1
Tomodensitomtrie thoracique (examen du mdiastin +++) .............................................................2
fibroscopie bronchique si point d'appel radiologique en faveur d'une menace de fistulisation........ 2
Enqute sanitaire et sociale : (oubli = 0) .............................................................................................4
Recherche du contaminateur et dpistage des autres contamins (fratrie +++)................................1
Dclaration obligatoire au mdecin-inspecteur de la DDASS............................................................1
1 22

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4. Vous dcidez de la mise en route d'un traitement antituberculeux. Quels sont les
mdicaments utilisables chez l'enfant, leur mode d'action, leurs effets secondaires ? (NC)
Produits

Dose maximale
quotidienne

Posologie

Produits

I sionazide Rimifon
bactriostatique
i ntracellulaire
RP = 3 %

10 12 mg/kg/j

300 mg

Rifampicine
Rifadine
Rimactan
bactricide
i ntracellulaire
RP= 0,1 %

1 0 15 mg/kg/j avant
2 ans
1 0 mg/kg/j aprs 2 ans

600 mg

20 25 mg/kg/j

2,5 g

I Nvrite optique (dosedpendante).

29

Hpatotoxicit (dosedpendante).
Hyperuricmie.
Troubles digestifs.
Arthralgies.
Rash cutan.

Ethambutol
Myambutol
Dexambutol
bactriostatique
RP=O%
Pyrazinamide
Pyrilne
bactricide
RP=0

20 30 mg/kg/j
I

Toxicit hpatique (lvation,


des transaminases, ictre).
I Neuropathies priphriques.
Convulsions.
Induction enzymatique
(acclre le catabolisme des
glucocorticodes, digoxine,
thophylline, anticonvulsivants,
ktoconazole, ciclosporine,
i sionazide).
Augmente l'hpatotoxicit
de l'isionazide.
Coloration rouge-orange
des urines.
I Troubles digestifs.
Rares accidents immunoallergiques.

NB : Doses non exigibles au Concours. RP = rsistance primaire. Tableau emprunt l'excellent


Pdiatrie pour le Praticien, par A. Bourillon et collaborateurs aux ditions SIMEP.

5. Quel(s) schma(s) thrapeutique(s) pouvez-vous proposer ? (10)


Schmas possibles (France)
- trithrapie INH + RMP + EMB pendant 2 mois.................................................................................2
. puis bithrapie INH + RMP pendant 7 mois ...................................................................................2
. soit 9 mois au total ........................................................................................................................1
- quadrithrapie INH + RMP + EMB + PZA pendant 2 mois...............................................................2
. puis bithrapie INH + RMP pendant 4 mois ...................................................................................2
. soit 6 mois au total ........................................................................................................................1
Protocole de l'American Thoracic Society : ....................................................................................NC
- trithrapie INH + RMP + PZA pendant 2 mois ;
. puis bithrapie INH + RMP pendant 4 mois.
- en cas de suspicion initiale de rsistance l'INH, ajout d'une quatrime drogue initiale (EMB ou
streptomycine) jusqu' obtention de l'antibiogramme.
Chez cette enfant en particulier, la plupart des quipes s'accordera pour un schma de 6 mois avec
ventuellement prolongation de la bithrapie jusqu' 10 mois soit 12 mois de traitement .............NC
NB : Pas d'abrviations le jour du Concours... Rgle d'or initiale : jamais moins de trois antibiotiques, ceci
afin qu'au moins deux antibiotiques agissent de faon synergique sur un mycobacterium potentiellement
rsistant; une fois l'antibiogramme obtenu, il sera alors possible d'adapter le traitement: pas avant!
12 3

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DOSSIER N25
6. Un mdicament particulier doit tre ajout dans ce contexte particulier. Quel est il ? Que
cherche t-on viter ? Quelle en serait la contre-indication majeure dans ce contexte ? (10)
Corticothrapie :...............................................................................................................................4
Prvention de la pricardite constrictive squellaire . .........................................................................2
Contre-indication formelle
- adnopathie latro-trachale...........................................................................................................1
- risque de fistulisation trachale avec vomique caseuse asphyxiante mortelle (essentiellement chez
l e nourrisson ; indication chirurgicale).
Modalits pratiques
- 1 2 mg/kg/j en prises fractionnes le matin et midi, pendant le repas ........................................1
- doses maximales pendant 3 mois puis dcroissance trs progressive (viter l'effet rebond) .........1
- mesures associes : rgime hypercalorique hypoglucidique limit en graisses, apports calciques et
vitaminiques ; pansement gastrique................................................................................................1
NB : Autres indications de la corticothrapie dans le cadre de la tuberculose : pleursie srofibrineuse, atlectasie parenchymateuse, granulome endobronchique.

7. Comment surveillez-vous votre traitement ? (20)


Efficacit
Obtention de l'antibiogramme ..........................................................................................................3
- prouvant la sensibilit de la souche aux antibiotiques utiliss (environ 5 7 semaines de dlai) ...... 1
Absence de rcidive pricardique ni de dissmination secondaire :..................................................1
- radiographie de thorax tous les 3 mois............................................................................................1
- chographie cardiaque :..................................................................................................................1
. tous les mois pendant 3 mois puis tous les 3 mois pendant un an puis tous les ans pendant 3 ans..NC
Observance du traitement :................................................................................................................3
Coloration des urines sous rifampicine . . . ..........................................................................................1
Uricmie sous pyrilne .....................................................................................................................1
Tolrance :.........................................................................................................................................3
Tolrance clinique des antibiotiques et de la corticothrapie ............................................................1
Consultation mensuelle pendant 6 mois puis tous les 3 mois...........................................................1
Transaminases tous les mois pendant 2 mois puis selon l'volution (ictre) .....................................1
Uricmie (si PZA) 1 mois ...............................................................................................................1
Examen ophtalmologique au diagnostic ; renouveler si troubles fonctionnels ................................ 1
NB : Cette enfant ne tousse pas et n'est donc pas bacillifre : retour possible la maison sous rserve
d'identification du contaminateur et que les contamins soient identifis et traits. "Garder l'enfant en
otage" (hum... !) afin de forcer la famille se faire dpister et traiter: il est de votre responsabilit (et
de celle du mdecin de la DDASS) d'viter l'pidmie... Ne pas mollir devant une tuberculose
Pour le Concours : tuberculose => sachez pratiquer les tests d'actylation (non faits en pratique !) et
sachez adapter les doses en cas de complications (exemple : cytolyse). Se rappeler qu'une trithrapie
antibiotique initiale reste obligatoire dans tous les cas. Pensez enrayer l'pidmie : mdecininspecteur de la DDASS.

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DOSSIER N26 : Une tumfaction rtro-auriculaire


Sylvain, g de 18 ans, se prsente votre consultation pour une tumfaction rtro-auriculaire droite
douloureuse, accompagne de cphales diffuses, apparues depuis 2 jours.
Cet adolescent n'a aucun antcdent particulier, la lecture du carnet de sant retrouve un
dveloppement staturo-pondral normal. Les vaccinations obligatoires sont jour.
L'examen retrouve une fivre 38,7C bien tolre. La douleur s'tend en avant du conduit auditif
externe droit et irradie l'intrieur de l'oreille. II existe un trismus droit modr. La palpation retrouve la
tumfaction ferme, lastique, d'aspect piriforme, refoulant le lobe de l'oreille droite, comblant le sillon
rtro-auriculaire, ainsi que des adnopathies prtragiennes et sous angulo-maxillaires bilatrales
douloureuses.
II n'existe aucun signe en faveur d'un syndrome mning. II n'est pas retrouv d'exanthme. L'examen
endobuccal retrouve une inflammation en regard des orifices des canaux de Stnon et de Wharton.
Le reste de l'examen clinique est sans particularit.
1. Quel est votre diagnostic ? Quels en sont les arguments ?
2. Quelles sont les caractristiques de l'agent causal ?
3. Une atteinte particulire doit tre limine chez cet adolescent. Quelle est-elle ? Quel en est le
traitement ? Quelles en sont les complications ?
4. Quels sont les diagnostics diffrentiels des deux atteintes principales de cette affection ?
5. Deux autres complications moins frquentes peuvent survenir au cours de cette affection : quelles
sont-elles ?
6. Quelles mesures thrapeutiques prenez-vous chez cet adolescent ? Quels sont les autres moyens
thrapeutiques de cette affection ?

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DOSSIER N26
1. Quel est votre diagnostic ? Quels en sont les arguments ? (20)
Oreillons (parotidite ourlienne) ..........................................................................................................5
Chez un adolescent g de 18 ans...............................................................................................NC
Parotidite droite typique ...................................................................................................................4
- avec signes imminents de bilatralisation : ......................................................................................1
- adnopathies locorgionales bilatrales..........................................................................................1
- nanthme en regard des orifices des deux canaux de Stnon ......................................................1
Sublinguite/submaxillite : ..................................................................................................................2
- douleur provoque..........................................................................................................................1
- enanthme en regard des orifices de deux canaux de Wharton...................................................... 1
Fivre modre infrieure 39C.....................................................................................................2
Cphales .......................................................................................................................................2
Pas d'argument en faveur d'un autre diagnostic............................................................................NC
NB : Cphales plus frquentes chez l'adolescent.

2. Quelles sont les caractristiques de l'agent causal ? (5)


Infection paramyxovirus ARN . . ...................................................................................................3
- hmaglutinine positive, neuraminidase positive, hmolysine positive, rcepteur du complment
positif ......................................................................................................................................NC
Incubation : 18 21 jours ................................................................................................................1
Contagion : 3-4 jours avant, 4-5 jours aprs l'apparition des signes cliniques ...................................1

3. Une atteinte particulire doit tre limine chez cet adolescent. Quelle est-elle ? Quel en est
l e traitement ? Quelles en sont les complications ? (15)
Recherche systmatique d'une orchite (oubli = 0) ............................................................................4
Uni ou bilatrale...............................................................................................................................1
Chez tout garon pubre .................................................................................................................1
- souvent tardive .............................................................................................................................NC
- avec r-lvation thermique vers le 6e j our ...................................................................................NC
- douleurs abdominales ..................................................................................................................NC
- douleurs scrotales irradiant l'aine ...............................................................................................NC
- testicules sensibles la palpation .................................................................................................NC
Traitement
- immobilisation des bourses (suspensoir)..........................................................................................2
- repos au lit ......................................................................................................................................2
- anti-inflammatoires non strodiens.................................................................................................2
volution
- bnigne le plus souvent................................................................................................................NC
- azoospermie transitoire possible......................................................................................................1
- strilit (5 %o) par atrophie unilatrale fonction endocrinienne toujours respecte .......................... 2
NB : Plus souvent unilatrale que bilatrale (25 %). Tumfaction rouge du scrotum. Intgrit du
dfrent et de l'pididyme. rechercher a fortiori chez tout monorchide pubre prsentant une
parotidite ourlienne !

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4. Quels sont les diagnostics diffrentiels des deux atteintes principales de cette affection ? (30)
Parotidite
Virale ...............................................................................................................................................3
- coxsackie A, chovirus, para influenza? ...........................................................................................1
- VIH..................................................................................................................................................1
Bactrienne : terrain : lithiase, dnutrition, dshydratation, opr ..................................................... 3
- staphylocoque dor.........................................................................................................................1
- streptocoque ...................................................................................................................................1
Mdicamenteuse : ...........................................................................................................................3
- phnylbutazone et pyrazols, isoprnaline, thiouracile, guanthidine . ..........................................NC
Intoxication : ....................................................................................................................................3
- iode, plomb, mercure....................................................................................................................NC
Orchite
* Torsion de testicule (oubli = 0) (fivre gnralement infrieure 38C sauf si vue tardivement) ........ 3
pididymite aigu (MST cet ge --> bilan ++).................................................................................2
Torsion d'annexe (hydatide de Morgani) . .........................................................................................1
Cancer du testicule rvlation aigu..............................................................................................2
Purpura rhumatode.........................................................................................................................2
Douleurs projetes : pylonphrite/appendicite aigus, colite nphrtique, hernie trangle ............ 4
NB: Rgime riche en amidon (mangeur de pain) : plutt hypertrophie parotidienne que parotidite.
Cancer du testicule = cancer du sujet jeune !!!

5. Deux autres complications moins frquentes peuvent survenir au cours de cette affection
quelles sont-elles ? (10)
Mningo-encphalite ourlienne (0,5 %o) : ..........................................................................................4
- contemporaine de la parotidite ou retarde de 2-3 semaines .......................................................NC
- syndrome infectieux, syndrome mning discret...........................................................................NC
- troubles de conscience, convulsions, signes dficitaires................................................................NC
- complications : surdit uni/bilatrale irrversible i nappareillable........................................................2
Pancratite aigu ourlienne (0,4 %o) : . ..............................................................................................4
- douleurs solaires, vomissements ..................................................................................................NC
- lvation de l'amylasmie et de l'amylasurie, hyperglycmie et glycosurie transitoires ..................NC
- complication exceptionnelle : diabte insulino-dpendant.............................................................NC

6. Quelles mesures thrapeutiques prenez-vous chez cet adolescent ? Quels sont les autres
moyens thrapeutiques de cette affection ? (20)
Chez cet adolescent
- retour domicile..............................................................................................................................3
- viction scolaire pendant 15 jours....................................................................................................3
- loignement des monorchides et mal-ente ndant(e)s non-immun(e)s............................................... 3
- antalgiques simples.........................................................................................................................3
- par exemple paractamol-dextropropoxyphne...............................................................................1
- Diantalvic....................................................................................................................................NC
- 2 glules 3 fois par jour sans dpasser 6 glules par jour .............................................................NC
- mise jour du Carnet de sant .......................................................................................................1

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Autres traitements
- traitement prventif = vaccination ....................................................................................................2
- vaccin vivant attnu.......................................................................................................................1
- contre-indiqu chez l'i mmunodprim . . ...........................................................................................1
- Imovax Oreillons ou ROR (+ rubole + rougeole) ......................................................................NC
- 1 seule injection sous-cutane......................................................................................................NC
- anticorps positifs ds le 1 8e j our et pendant 15 ans......................................................................NC
- indications
- nourrissons entre 12 et 18 mois....................................................................................................NC
- contage rcent (incubation 18 21 jours ; positivit des anticorps en 18 j ours...) chez un
monorchide ou un(e) mal-entendant(e) non immun vivant en collectivit ......................................NC
Traitement "curatif" = immunoglobulines spcifiques : ......................................................................2
- 0,3 ml/kg en intramusculaire moins de 48 heures aprs le contage.............................................. NC
- indications : femme enceinte (naturellement immunodprime donc risque), adolescent non immun ... NC
NB: nouveau-n protg jusqu' l'ge de 6 mois (anticorps maternels). Attention au ROR: pas de
vaccination chez la jeune fille pubre sans contraception : risque de rubole congnitale si grossesse en
cours car vaccin vivant attnu.

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DOSSIER N27 : Une ruption vsiculeuse fbrile


Marc, g de 4 ans, vous est amen aux urgences pdiatriques pour une ruption fbrile. Cette
ruption est constitue de papules et vsicules orties dissmines sur l'ensemble du corps,
notamment du cuir chevelu. Ces lsions sont d'ge et d'aspects diffrents : croteuses, ou au contraire
creuses et cernes de lsions de grattage, ou bien claires, intactes, cernes d'un halo rythmateux
ralisant l'aspect d'une goutte de rose sur un ptale de rose. Aucune lsion en cocarde. Ces lsions
sont apparues il y a quatre jours.
Autour des orifices narinaires, ces lsions confluent en plaques jauntres discrtement suintantes
(aspect de miel). Les conjonctives sont normales, ainsi que les amygdales et les tympans. II existe
cependant des lsions ulcreuses non hmorragiques endobuccales, la face interne des joues et sur
l a vote du palais.
Vous retrouvez des adnopathies sterno-cldo-mastoddiennes et rtro-occipitales sensibles, bilatrales.
Aucune lsion purpurique ni pleur cutane ou conjonctivale. Les ongles et les mains sont sales.
La nuque est parfaitement souple, l'examen neurologique est strictement normal.
L'auscultation cardio-pulmonaire, l'examen abdominal et articulaire sont normaux.
La temprature est 38,5C. Marc se gratte beaucoup durant votre examen. Le prurit l'empche de
dormir la nuit.
Marc est fils unique, va la crche o aucun cas similaire n'a t rapport. Ses parents sont bien
portants. Le grand-pre maternel de l'enfant vit au domicile de la famille. II est trait depuis plusieurs
annes pour un lymphome malin non hodgkinien, apparement peu agressif.
Le carnet de sant ne relve rien de particulier.
Poids : 18 kg.
1. Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ?
2. Quelles en sont les complications ?
3. Quels sont les risques craindre chez le grand-pre de Marc ?
4. Rdigez votre ordonnance pour cet enfant.
5. Quelles sont les autres mesures associer votre traitement spcifique ?

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DOSSIER N27
1. Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ? (20)
Varicelle ...........................................................................................................................................4
Imptiginise (oubli = 0) ...................................................................................................................5
Chez un enfant g de quatre ans ..................................................................................................1
- nanthme . ....................................................................................................................................2
- et exanthme varicelleux typiques...................................................................................................2
- lsions pri-orificielles d'imptigo .....................................................................................................2
- mellicriques . ..................................................................................................................................1
- adnopathies l ocorgionales...........................................................................................................1
- fbricule . . ........................................................................................................................................1
- lsions de grattage..........................................................................................................................1
- hygine douteuse.........................................................................................................................NC
NB : Lsion en cocarde : pensez "rythme noueux".

2. Quelles en sont les complications ? (25)


Complications de la varicelle
- surinfection bactrienne ..................................................................................................................2
- kratite ............................................................................................................................................1
- purpura thrombopnique.................................................................................................................1
- laryngite aigu.................................................................................................................................1
- pneumopathie varicelleuse (chez l'adulte essentiellement) . .............................................................1
- ataxie aigu crbelleuse varicelleuse.............................................................................................2
- encphalite diffuse ; penser au syndrome de Reye.........................................................................1
- ractivation = zona..........................................................................................................................1
Complications de l'imptigo
- bactrimie, septicmie...................................................................................................................1
- lymphangite ....................................................................................................................................1
- scarlatine (porte d'entre endobuccale) . . .........................................................................................1
- staphylococcie pleuro-pulmonaire (chez le nourrisson).....................................................................1
- cellulite, fasciite ...............................................................................................................................2
- abcs ..............................................................................................................................................1
- ostomylite....................................................................................................................................1
- ostoarthrite . ...................................................................................................................................1
- thrombose veineuse (sinus longitudinal) ..........................................................................................1
- complications immunologiques post-streptococciques : ...................................................................2
- glomrulonphrite aigu post-streptococcique.................................................................................2
- chore de Sydenham . . .................................................................................................................NC
- rythme noueux............................................................................................................................1
NB : Retenir que la GNA peut faire suite une infection streptococcique cutane ou pharynge alors
que le RAA ne complique classiquement que les infections streptococciques porte d'entre pharynge.
La chore de Sydenham est exceptionnelle : vivement l'avnement de `7'evidence-based medicine"...

3. Quels sont les risques craindre chez le grand-pre de Marc ? (5)


Ractivation (stimulation antignique) d'un ventuel VZV latent chez le grand-pre : risque de zona2
Ou primo-infection varicelleuse en cas d'immunodficience (cancer) avec risque de pneumopathie
varicelleuse grave potentiellement mortelle ......................................................................................3

4. Rdigez votre ordonnance pour cet enfant. (25)


Docteur X, sign, dat .....................................................................................................................1
Enfant Marc Z ..................................................................................................................................1
4 ans ...............................................................................................................................................2
18 kg ...............................................................................................................................................2
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Dossiers de pdiatrie

Toilette soigneuse de la peau au savon doux ..................................................................................3


Scher sans frotter...........................................................................................................................1
Hexomdine acqueuse : une application matin et soir aprs la toilette l'aide de compresses
striles sur les lsions cutanes, propres et sches, jusqu' disparition des lsions ......................... 3
Josacine (50 mg/kg/j) soit chez cet enfant 500 mg matin et soir, pendant dix jours, per os ............5
Thralne sirop : 1 cuiller caf matin et soir pendant 5 jours, en cas de grattage intense
perturbant le sommeil ......................................................................................................................2
Traitement antipyrtique : mesures physico-chimiques
- dshabiller....................................................................................................................................NC
- bains tides 2C au-dessous de la temprature corporelle............................................................NC
- Efferalgan sirop pdiatrique : une cuiller-mesure n18 quatre fois par jour jusqu' 24 h aprs
disparition de la fivre...................................................................................................................NC
Lavage frquent des mains et des ongles, coups courts................................................................3
Reconsulter en cas de persistance d'une fivre suprieure 38,5C aprs 48 h de traitement ........1
Compresses striles : qsp 7 jours ..................................................................................................NC
Bien se laver les mains aprs les soins prodigus l'enfant (contagiosit) .......................................1
NB : Pas d'indication ici un traitement systmique par aciclovir ZoviraxO ; n'a d'intrt par voie orale que
si administr dans les 24 premires heures donc pas ici ; effet de toute faon trs modeste chez les
enfants par ailleurs bien portants. En pratique, le vritable problme ici, c'est l'imptigo ! Sauf complication,
on ne recherche pas le germe responsable de la surinfection bactrienne : activit typique de consultation,
l'enfant va bien merci, le mieux tant l'ennemi du bien et du trou de la Scu... Sachez que les
dermatologues ADORENT les macrolides... Maintenant, si vous tenez absolument me prendre la tte
en cas d'imptigo streptococcique avr = pnicilline V Oracilline ; en cas d'imptigo staphylococcique
avr = pnicilline M BristopenO ou pristinamycine Pyostacine (trs cher...). Pour la peine, dbrouillezvous avec les doses... Lisez l'nonc, on vous donne le poids de l'enfant : donc ne laissez pas la mre (ni
le correcteur) se charger du calcul des doses, on se trompe si facilement de nos jours...

5. Quelles sont les autres mesures associer votre traitement spcifique ? (25)
Chez l'enfant
- viction de la crche (oubli = 0) .......................................................................................................5
- et des sujets non-immuns ou immunodprims : (oubli = 0) ............................................................5
- cancreux (grand-pre) ...................................................................................................................1
- femme enceinte (avant la 20e semaine) : risque majeur de foetopathie grave .................................1
- associant lsions cutanes, anomalies des membres, atrophie corticale ; incidence = 2 % ; en cas
d'infection tardive chez la mre, entre 5 et 2 jours avant l'accouchement : indication un traitement
prventif immdiat chez le nouveau-n par immunoglobulines intraveineuses spcifiques ; infection
nonatale fatale dans 5 % des cas.
- nouveau-n.....................................................................................................................................1
- atopique : risque de syndrome de Kaposi-Juliusberg (= syndrome malin des maladies virales) ........ 1
- proscrire l'aspirine en cas de fivre : risque de syndrome de Reye................................................... 1
- proscrire les anti-inflammatoires non strodiens : risque de cellulite en cas d'infection de la face.NC
- traitement d'un gte narinaire en cas de rcidive de l'imptigo : portage chronique possible ............2
- dpister la famille car contagiosit et transmission croise frquentes (r-infection) .........................1
- gtes = narines + marge anale......................................................................................................NC
- protinurie la bandelette JO et 3 semaines (oubli =0)..............................................................2
- mise jour du carnet de sant........................................................................................................1
Chez le grand-pre
- loignement ....................................................................................................................................2
- se discute un traitement prventif par immunoglobulines intraveineuses spcifiques ....................... 2
NB: Aucune indication aux AINS dans la varicelle...
NB : Idalement, je tlphonerais depuis les urgences l'hmatologue du grand-pre histoire de lui
dire que le petit-fils la varicelle.

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DOSSIER N28 : Une ruption complique


ric, g de 4 ans, vous est amen par ses parents en consultation de pdiatrie pour une fivre
ruptive.
La lecture du carnet de sant ne retrouve aucun antcdent particulier. Les vaccinations obligatoires
sont jour.
Les signes ont commenc il y a 15 jours par une toux rauque avec larmoiement, coulement nasal
profus et fivre 40C.
Depuis lors, Eric mange peu, reste trs grognon et se rveille souvent la nuit. La fivre a baiss mais
reste aux alentours de 38-38,5C. II y a deux jours est apparue une ruption ayant dbute la tte et
au cou, s'tendant en une seule pousse l'ensemble du corps. II n'existe pas de notion de prurit.
L'examen retrouve un enfant fatigu, grognon, fbrile 39,3C malgr la prise d'Efferalgan. II existe
une toux rauque productive.
L'examen neurologique est sans particularit, notamment absence de syndrome mning.
L'auscultation cardiaque est normale. L'auscultation pulmonaire retrouve des rles bulleux diffus
bilatraux. Aucun signe de dtresse respiratoire. L'abdomen est souple, non douloureux.
L'examen ORL rvle une gingivostomatite sans signe de Koplick, une rhinite antrieure et postrieure
purulente. Les tympans sont congestifs sans anomalie des reliefs. II existe des adnopathies
cervicales non suspectes de malignit.
L'ruption cutane est faite d'lments maculo-papuleux en relief, de tailles diffrentes, gnraliss
l ' ensemble du corps mais respectant les extrmits et le cuir chevelu. II existe un fin liseret bordant la
racine des premiers cheveux. Certains placards ruptifs ne sont pas confluents et respectent ainsi des
i ntervalles de peau saine. II existe une zone de desquamation fine. Quelques lsions purpuriques sont
notes. Absence de lsion de grattage.
La radiographie de thorax objective des foyers parenchymateux dissmins plutt hilifuges avec
bronchogrammes ariens.
1. Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez. La note purpurique est-elle atypique ?
2. Qu'voque la toux rauque ? Quelle en est l'volution ?
3. Quelle est votre diagnostic concernant l'atteinte respiratoire ? Justifiez.
4. Quelle est votre attitude thrapeutique chez cet enfant ?
5. Alors que son tat allait en s'amliorant, ric vous est radress en urgences trois semaines plus
tard pour des convulsions gnralises avec troubles importants de la conscience hors contexte fbrile.
Quel est votre diagnostic concernant cette complication de l'affection diagnostique la question n1 ?
Quelles sont les autres complications graves de l'affection diagnostique la question n1 ?
6. Quelle est la base du traitement prventif de cette affection ?

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DOSSIER N28
1. Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez. La note purpurique est-elle atypique ? (30)

Rougeole surinfecte .......................................................................................................................4


Phase invasive d'environ 12-14 jours : .............................................................................................1
avec fivre leve ...........................................................................................................................1
altration de l'tat gnral ...............................................................................................................1
troubles digestifs .............................................................................................................................1
troubles de l'humeur........................................................................................................................1
troubles du sommeil ........................................................................................................................1
catarrhe oculo-nasal ........................................................................................................................2
toux rauque.....................................................................................................................................2

Phase d'tat vers le 14e jour : ..........................................................................................................1


- dfervescence thermique modre mais incomplte.......................................................................1
- exanthme typique .........................................................................................................................2
Persistance de signes ORL en faveur d'une surinfection bactrienne :.............................................1
- rhinite purulente ..............................................................................................................................1

Signes respiratoires en faveur d'une surinfection pulmonaire : .........................................................1


probablement conscutive la surinfection ORL.............................................................................1
probablement bactrienne ..............................................................................................................1
foyers auscultatoires et radiologiques..............................................................................................1
aucun signe en faveur d'une rougeole pulmonaire maligne.............................................................2

Note purpurique
NON atypique..................................................................................................................................2
frquente ........................................................................................................................................1
sans gravit.....................................................................................................................................1

NB : Les tympans congestifs ne sont pas le signe d'une otite moyenne aigu car les reliefs sont
normaux mais plutt le signe d'une congestion normale dans ce contexte de rhinorrhe tranante
(obstruction des trompes d'Eustache, inflammation locorgionale...)

2. Qu'voque la toux rauque ? Quelle en est l'volution ? (5)


Laryngite aigu striduleuse ..............................................................................................................3
- bnigne...........................................................................................................................................1
- d'volution spontanment favorable................................................................................................1

3. Quelle est votre diagnostic concernant l'atteinte respiratoire ? Justifiez. (10)


Bronchopneumopathie . . . . . . ..............................................................................................................3
Probablement bactrienne :.............................................................................................................1
- signes en foyer auscultatoires et radiologiques dissmins .............................................................1
- bronchogrammes ariens radiologiques ..........................................................................................1
- aucun signe de mauvaise tolrance................................................................................................1
-dans un contexte de rhinite purulente notamment postrieure........................................................1
- avec fivre.......................................................................................................................................1
- et toux productive............................................................................................................................1
NB : Banal, classique en contexte de rhinite purulente (Faites moucher les morveux ! Cela leur vitera
la bronchite et l'otite moyenne aigu, en plus de l'aspect visuel...), ne pas confondre avec le
poumon rougeoleux (cf. infra).

Dossiers de pdiatrie

4. Quelle est votre attitude thrapeutique chez cet enfant ? (35)


Retour domicile .............................................................................................................................1
Isolement.........................................................................................................................................1
viction de la crche ; loignement des enfants non-immuns ..........................................................1
Dsinfection rhinopharynge soigneuse au srum physiologique 6 fois par jour ; bien moucher ......2
Mesures antipyrtiques physico-chimiques :.....................................................................................2
- dshabiller l'enfant, ne pas le couvrir...............................................................................................1
- faire boire ........................................................................................................................................1
- faire prendre des bains (ou linges humides) tides 2 degrs au-dessous de la temprature corporelle..1
- monothrapie antipyrtique initiale par paractamol........................................................................1
- par exemple Efferalgan sirop pdiatrique....................................................................................NC
- vrifier les doses jusqu'alors prescrites ..........................................................................................NC
- 60 mg/kg/j en 4 6 prises per os ....................................................................................................1
- poursuivre 24 heures aprs disparition de la fivre.....................................................................NC
- en cas de fivre persistante malgr la prise de paractamol, bithrapie antipyrtique .....................1
- en associant acide actyl-salicylique (aspirine).................................................................................1
- par exemple Aspgic..................................................................................................................NC
- 50 mg/kg/j en 4 6 prises ...............................................................................................................1
- soit en alternance, soit de faon concomitante la prise de paractamol . . .....................................1
- ceci en fonction de l'volution de la courbe thermique ..................................................................NC
Traitement de la surinfection ORL et pulmonaire : (oubli = 0) ...........................................................3
- antibiothrapie ................................................................................................................................2
- orale................................................................................................................................................1
- prsomptive dirige contre les genres les plus frquents cet ge et dans ce contexte .................. 1
- soit Hmophilus influenza et Streptococcus pneumoniae...............................................................1
- en l'absence d'allergie reconnue aux (3-lactamines : ........................................................................1
- association amoxicilline-acide clavulanique......................................................................................1
- par exemple Augmentin pdiatrique...........................................................................................NC
- 50 80 mg/kg/j ............................................................................................................................NC
- sans dpasser 15 mg/kg/j d'acide clavulanique ............................................................................NC
- en 3 prises orales pendant 10 jours..............................................................................................NC
- alternative possible : cphalosporine orale....................................................................................NC
- en cas d'allergie reconnue aux R-lactamines : macrolide...............................................................NC
- par exemple josamicine Josacine..................................................................................................1
- 50 mg/kg/j en 2 prises orales pendant 10 jours.............................................................................NC
Kinsithrapie respiratoire : (oubli = 0)..............................................................................................3
- domicile .....................................................................................................................................NC
- par acclration du flux expiratoire................................................................................................NC
- 1 sance par jour pendant 5 jours ................................................................................................NC
Collyre antiseptique en cas de conjonctivite...................................................................................NC
Collyre antibiotique en cas de conjonctivite purulente associe .....................................................NC
- par exemple Rifamycine collyre...................................................................................................NC
- 1 goutte dans chaque ceil 3 fois par jours pendant 5 jours............................................................NC
Surveillance parentale : fivre, ruption, coulement nasal, toux (oubli = - 3) ...................................3
- consulter si persistance de la fivre plus de 48 heures sous antibiotiques .......................................1
Mise jour du carnet de sant.........................................................................................................1

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N28
5. Alors que son tat allait en s'amliorant, ric vous est radress en urgences trois semaines
plus tard pour des convulsions gnralises avec troubles importants de la conscience hors
contexte fbrile. Quel est votre diagnostic concernant cette complication de l'affection
diagnostique la question n1 ? Quelles sont les autres complications graves de l'affection
diagnostique la question n1 ? (10)
Leuco-encphalite priventriculaire prcoce.....................................................................................4
- processus auto-immun pouvant survenir 3 semaines aprs l'ruption. Coma (50 %), convulsions (60
%) pendant 12 24 heures. LCR : mningite lymphocytaire, normale dans 20 % des cas, interfron
non lev (= pas de rplication virale). EEG non spcifique. TDM crbrale : normale dans 60
des cas, 40 % = cedme crbral diffus dans la substance blanche et grise. volution : fonction de
l a dure des convulsions : 60 % des cas = rgression en 15 jours ; rcupration des fonctions
suprieures en plusieurs mois ; 40 % de squelles = dficit intellectuel, pilepsie... Traitement : anticedmateux corticodes.............................................................................................................NC
Autres complications graves de la rougeole
Rougeole pulmonaire aigu : ...........................................................................................................2
- pneumopathie interstitielle cellules gantes; dtresse respiratoire aigu svre avec hypoxie
rfractaire ; terrain : immunodprim (parfois absence d'ruption...), malnutrition, mucoviscidose,
hmopathies malignes .................................................................................................................NC
Encphalites aigus retardes : .......................................................................................................2
- 3 6 mois aprs l'ruption ; signes dficitaires (monoparsie, hmiparsie, aphasie), myoclonies,
crises convulsives partielles. EEG : diminution du rythme de base ; TDM crbrale : hypodensits
htrognes ; LCR : raction cellulaire modre, IFN ngatif, anticorps positifs ; absence de
traitement ; volution svre : squelles neuropsychiques graves/dcs ; ccit .......................... NC
Panencphalite subaigu sclrosante (dite de Van Bogaert) : .........................................................2
- atteinte privasculaire lymphoplasmocytaire de la substance blanche et grise avec dmylinisation
diffuse. 0,3 cas/million d'enfants rougeoleux. apparition 5 7 ans aprs la rougeole. Troubles du
comportement, baisse du rendement scolaire ; 25 % des cas : convulsions, dystonie, myoclonies
bilatrales priodiques et symtriques des membres suprieurs. EEG : complexes priodiques en
hyperpne et la stimulation lumineuse. TDM crbrale : atrophie cortico-sous corticale,
hypodensits paraventriculaire. LCR : cellularit normale, lvation oligoclonale des IgG .............NC

6. Quelle est la base du traitement prventif de cette affection ? (10)


Vaccination :....................................................................................................................................3
- vaccin vivant attnu.......................................................................................................................2
- contre-indications : immunodprim dont femme enceinte ; allergie l' oeuf.................................... 1
- premire injection avant l'ge de 9 mois .......................................................................................NC
- rappel 18 mois...........................................................................................................................NC
- injection sous-cutane..................................................................................................................NC
- aucun cas dcrit de panencphalite subaigu sclrosante post-vaccinale ....................................NC
- par exemple Rouvax...................................................................................................................NC
- ou ROR Vax (+ oreillons + rubole) sous contraceptif chez la fille pubre .................................... NC
- efficacit : 95 % de sroconversion, durable (suprieure 10 ans) ...............................................NC
Srophrophylaxie : ...........................................................................................................................3
- dans les 5 jours suivant un contage..............................................................................................NC
- immunoglobulines polyvalentes....................................................................................................NC
- 0,3 g/kg intramusculaire................................................................................................................NC
- efficace pendant 2 3 semaines..................................................................................................NC
- indication : contage chez l'i mmunodprim.................................................................................1

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DOSSIER N29 : Une carence martiale du nourrisson


Tony, petit italien g de 10 mois, est adress votre consultation pour des rhinopharyngites fbriles
rcurrentes.
Poids de naissance 3 800 g. Son poids actuel est de 10 kg, sa taille est de 72 cm. Absence de
vomissement mais notion d'anorexie. Transit de selles normales.
L'examen clinique retrouve une pleur cutano-muqueuse. L'auscultation cardio-pulmonaire peroit un
souffle systolique endapexien 3/6. II n'existe pas d'hpatosplnomgalie ni d'adnopathie
priphrique. Aucun signe clinique de rachitisme.
Les rsultats de l'hmogramme montrent
- Globules rouges : 3 200 000/mm 3 .
- Hmoglobine 70 g/dl.
- Hmatocrite 0,28.
- Teneur corpusculaire moyenne en hmoglobine : 20 pg.
- Concentration globulaire moyenne en hmoglobine : 24 %.
- Volume globulaire moyen :62 mm 3 .
- Globules blancs et formule leucocytaire normaux.
- Plaquettes normales.
- Fer srique non dos.
Vous suspectez le diagnostic d'anmie par carence martiale.
1. Quelles questions posez-vous la maman la recherche de causes favorisantes ?
2. Votre traitement consiste en une recharge martiale par fer ferreux per os. Indiquez la posologie (en
mg/kg de Fe++) ainsi que les modalits d'administration quotidienne.
3. Quelle est la dure du traitement ?
4. Au bout de 2 jours de traitement, la maman vous tlphone afin de vous signaler l'existence de
selles trs noires. Quelle est la conduite tenir ?
5. Au bout de 8 jours de traitement, la mre signale que l'enfant a la diarrhe. Quelle est la conduite
tenir?
6. Les rsultats de l'hmogramme ralis aprs 3 semaines de traitement montrent que l'anmie
persiste. L'examen clinique est inchang. Quels sont les deux dosages biologiques que vous
demandez en priorit? Pourquoi ?
7. Aprs quel dlai considrerez-vous que votre traitement est en chec ? Quelles hypothses
envisagez-vous alors ?

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DOSSIER N29
1. Quelles questions posez-vous la maman la recherche de causes favorisantes ? (20)
Recherche de facteurs favorisant une anmie par carence martiale
Facteurs materno-fcetaux
- prmaturit......................................................................................................................................2
- hypotrophie.....................................................................................................................................2
gmellit .........................................................................................................................................2
- carence martiale maternelle : ..........................................................................................................2
- grossesses multiples .......................................................................................................................2
- grossesses rcentes........................................................................................................................2
-saignement gravidique....................................................................................................................2
Carences d'apports :........................................................................................................................2
- absence de diversification (rgime lact exclusif) .............................................................................2
- troubles digestifs prolongs du nourrisson (dont reflux gastro-cesophagien) . . ..................................2

2. Votre traitement consiste en une recharge martiale par fer ferreux per os. Indiquez la
posologie (en mg/kg de Fe++) ainsi que les modalits d'administration quotidienne. (15)

Fumarate ferreux .............................................................................................................................3


Par exemple FumaferO granuls ...................................................................................................NC
10 mg par kg de poids par jour ........................................................................................................3
Soit chez cet enfant 100 mg de fer mtal par jour............................................................................4
En deux prises orales.......................................................................................................................3
distance des repas .......................................................................................................................1
Mise jour du carnet de sant.........................................................................................................1

3. Quelle est la dure du traitement ? (5)


2 mois aprs normalisation de l'hmogramme.................................................................................2
Soit le plus souvent 4 mois de traitement au total ............................................................................3

4. Au bout de 2 jours de traitement, la maman vous tlphone afin de vous signaler l'existence
de selles trs noires. Quelle est la conduite tenir ? (5)
Rassurer la mre..............................................................................................................................2
Coloration normale due au traitement ..............................................................................................3

5. Au bout de 8 jours de traitement, la mre signale que l'enfant a la diarrhe. Quelle est la
conduite tenir ? (15)

Vrifier qu'il ne s'agit pas d'une gastro-entrite (vomissements ? fivre ?) ........................................3


S'assurer de la tolrance (poids ? frquence des selles ?) ...............................................................4
En cas de mauvaise tolrance :.......................................................................................................2
diminuer la posologie de fumarate ferreux.......................................................................................4
viter la prise concomitante de mdicaments contenant de la vitamine C .......................................2

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6. Les rsultats de l'hmogramme ralis aprs 3 semaines de traitement montrent que


l'anmie persiste. L'examen clinique est inchang. Quels sont les deux dosages biologiques
demandez en priorit ? Pourquoi ? (20)
Dosage du fer srique......................................................................................................................3
Et de la ferritine................................................................................................................................3
- un fer srique bas ferritine basse confirme la carence martiale ..................................................... 5
- probablement svre d'o le dlai de correction..............................................................................2
- un fer srique normal voire lev doit faire rechercher une autre cause d'anmie ...........................5
- notamment une thalassmie chez ce patient originaire du pourtour mditerranen ........................2

NB : On ne vous demande que deux examens : avant de se prcipiter sur l'lectrophorse de


l'hmoglobine, le fer srique et la ferritine s'imposent, puisque visiblement non pratiqus au
diagnostic. On ne reprlve gnralement pas l'enfant au diagnostic devant une anmie microcytaire
d'allure carentielle suspecte l'hmogramme "simple" : en l'absence d'autre point d'appel
(notamment hmatologique), la probabilit d'une carence martiale est telle que le traitement
prsomptif est justifi. Par ailleurs, le dmasquage lectrophortique d'une thalassmie n'est souvent
possible qu'aprs correction au moins partielle de la carence martiale. II est en revanche de bon ton
de demander un hmogramme de contrle 3 semaines afin de s'assurer que les choses rentrent
dans l'ordre. Dans le cas contraire, c'est le moment de se poser des questions, en restant simple
Inutile de faire la batterie d'examens inutiles, genre "scanner corps entier de dbrouillage en coupes
millimtriques"... En particulier, le dosage des rticulocytes au 8e jour la recherche de la classique
"crise rticulocytaire", on s'en fiche un peu... Z'aimiez les piqres, vous, quand vous tiez petits ??

7. Aprs quel dlai considrerez-vous que votre traitement est en chec ? Quelles hypothses
envisagez-vous alors ? (20)
2 mois..............................................................................................................................................5
Rechercher
Une thalassmie ...........................................................................................................................NC
Un saignement occulte ....................................................................................................................4
- diverticule de Meckel . ......................................................................................................................1
- cesophagite sur reflux gastro-cesophagien . . . . ..................................................................................2
- hernie hiatale ..................................................................................................................................1
Malabsorption digestive (souvent carences associes).....................................................................3
Inflammation chronique ...................................................................................................................3
Ankylostomiase................................................................................................................................1

NB : La thalassmie n'est pas proprement parler une cause d'chec du traitement : il persiste
gnralement une microcytose sans anmie, en tout cas dans les formes mineures. C'est dans ce cas
que vous songerez demander l'lectrophorse de l'hmoglobine. L'lectrophorse, donc la migration de
l'hmoglobine, ncessite qu'il y ait... de l'hmoglobine faire migrer! Pour cela, des stocks indemnes de
fer aident bien, en gnral... ! Rappelez-vous, le fer ca sert faire "pousser" l'hme... Bref,
l'lectrophorse, tant qu'il n'y a pas d'hmoglobine en quantit suffisante, bof-la-sensibilit... Donc ici, on
vous demandait autre chose que la thalassmie. Pas si simple, hein, en fait ?!!
NB : Dossier d'une banalit pouvantable, tombant rgulirement. Et pourtant... Vous vous disiez
certainement " quels emm..., ils n'arrtent pas de nous poser des dossiers vaches-qui-tirent-dans-lescoins". Et celui-l, vous avez rcolt tous les points ?!!? Bref, n'oubliez pas - non plus - de rester simples,
concis, logiques et conomiques... dans des situations cliniques finalement assez simples, non ?

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N30 : Une anmie microcytaire


Ali, g de 6 ans, vous est adress en consultation d'hmatologie pdiatrique par son mdecin
scolaire pour une anmie microcytaire persistante malgr un traitement martial bien conduit et, semblet-il, bien suivi.
Ali est le dernier enfant d'une fratrie de six, tous bien portants. N en France d'une famille originaire
d'Afrique du Nord, il a toujours vcu en rgion parisienne. Ses antcdents ainsi que ceux de sa
famille sont sans particularit. Le carnet de sant montre un dveloppement staturo-pondral et
psychomoteur normaux. Toutes les vaccinations sont jour.
Ali a toujours t trs dynamique et "vivant" d'aprs sa maman. II est entr cette anne au Cours
Prparatoire o il semblait se plaire jusqu' il y a deux mois. Depuis, sa maman le trouve nettement
moins enjou, le dcrivant comme "trop calme" mme la maison. Sa maman, qui en a discut avec
d'autres parents d'lves de la classe d'Ali, a not que d'autres enfants semblaient moins dynamiques
depuis deux mois galement. Les parents attribuent cette "mauvaise ambiance gnrale dans la
classe" au changement de matresse qui s'est galement produit il y a deux mois.
Ali est trait pour une carence martiale dpiste la rentre des classes par la mdecine scolaire du
fait d'une pleur cutano-muqueuse. Le traitement martial a t correctement suivi par la maman, bien
qu'elle se soit pos la question d'arrter le traitement car Ali se plaint de plus en plus frquement de
douleurs abdominales diffuses, sans notion de constipation. Le mdecin scolaire, consult sur ce point
par la maman, a voqu un effet secondaire du traitement martial et a conseill la maman de
donner le mdicament durant le repas ce qui n'a d'aprs elle rien chang aux douleurs d'Ali.
Le mdecin scolaire s'tonne de la persistance de l'anmie microcytaire malgr le traitement martial. II
a fait prlever un bilan martial de contrle qui est revenu strictement normal. II a fait mesurer les
rticulocytes qui sont revenus bas. Une vitesse de sdimentation est revenue acclre, la CRP et
l' orosomucode prlevs plusieurs reprises sont revenus strictement normaux. Une lectrophorse de
l' hmoglobine a t pratique de faon systmatique chez Ali l'ge de trois mois : le rsultat,
consign dans le carnet de sant, ne montrait pas de trait thalassmique.
Le mdecin scolaire vous l'adresse donc pour complment d'explorations devant cette "anmie
microcytaire argnrative persistante", comme le suggrent les nombreuses numrations-formules
sanguines que vous remet la maman.
l'examen, Ali est en bon tat gnral, apyrtique. Pleur cutano-muqueuse sans ictre ni ruption.
I I n'existe aucun point d'appel infectieux. Aucune adnopathie palpable. L'auscultation
cardiopulmonaire est sans particularit. L'abdomen est souple et indolore, aucune masse palpable ni
contact lombaire. Absence d'hpatosplnomgalie. L'examen neurologique et articulaire est
strictement normal. Ali est effectivement trs calme, triste...
1. Que pensez-vous de la prescription d'un compte des rticulocytes dans ce contexte ?
2. Quel est le diagnostic le plus probable ? Pourquoi ?
3. Comment le confirmez-vous ?
4. Quelles sont les complications possibles de cette affection ? (non cote)
5. Quels sont les indices de gravit de cette affection ?
6. Quelles sont les moyens et indications thrapeutiques dans cette affection ?

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DOSSIER N30
1. Que pensez-vous de la prescription d'un compte des rticulocytes dans ce contexte ? (5)
Examen inutile.................................................................................................................................3
Car une anmie microcytaire tant toujours d'origine centrale..........................................................1
Elle sera donc argnrative............................................................................................................1
NB : Les rticulocytes sont dsormais mesurables l'aide d'automates... Dommage, car "
l'ancienne" c'est--dire au compte "manuel" microscopique, un observateur averti aurait probablement
pu voquer le diagnostic... anecdotique cela dit, cf. plus bas.

2. Quel est le diagnostic le plus probable ? Pourquoi ? (20)


Trs probable saturnisme (intoxication au plomb).............................................................................5
Aucun argument spcifique mais faisceau d'arguments et dmarche d'limination :........................1
- anmie microcytaire bilan martial normal : ....................................................................................1
- anmie microcytaire persistante sous supplmentation martiale (lment trs vocateur) ...............3
- sans argument en faveur d'un trait thalassmique sous-jacent........................................................1
- sans contexte inflammatoire ni infectieux ........................................................................................1
- sans contexte d'hmolyse (pas d'ictre ; gnralement normo ou macrocytaire) .............................1
- notion de douleurs abdominales chroniques apparues rcemment (deux mois) ..............................3
- notion d'apathie rcente (deux mois)...............................................................................................2
- notion de cas similaires de troubles du caractre d'apparition rcente chez d'autres enfants de la
classe : en faveur d'une possible intoxication collective ...................................................................2
NB : L'origine ethnique n'est ici qu'un leurre. S'il est vrai que de petits maghrbins sont parfois
touchs par cette intoxication (moins de 10 % des cas en rgion pan sienne), ce sont en revanche les
petits maliens qui sont le plus souvent atteints (85 % des enfants atteints en rgion parisienne sont
originaires d'Afrique Noire, la moiti d'entre-eux du Mali), sans doute du fait des conditions socioconomiques et culturelles de leurs familles. En revanche devant des troubles du comportement chez
plusieurs enfants, plutt qu'un "problme de matresse", je me poserais la question de connatre l'tat
de vtust de l'cole et de savoir si tous les petits biquets de la classe ne s'amusent pas, par pur
hasard (!), grignoter de concert pendant la rcr la peinture qui s'caille et qui a si bon got...

3. Comment le confirmez-vous ? (15)


Plombmie ......................................................................................................................................4
- par spectrophotomtrie d'absorption atomique.............................................................................NC
- normale infrieure 100 mg/1 .......................................................................................................NC
- pathologique au-dessus de 150 mg/1 . .............................................................................................1
Protoporphyrines rythrocytaires : ....................................................................................................1
- en pratique protoporphyrine-zinc ( PPZ)............................................................................................4
- constamment pathologique si dtectable ........................................................................................1
- taux corrl la gravit de l'intoxication...........................................................................................1
Radiographie d'abdomen sans prparation (face debout) :..............................................................1
- en cas d'ingestion d'cailles de peinture (pica) ................................................................................1
- prsence de multiples petits lments radio-opaques diffus dans le tube digestif ............................ 1
Frottis sanguin (examen considrer comme inutile pour le diagnostic de saturnisme ...)..............NC
- coloration usuelle au May-Grnwald-Giemsa . ...............................................................................NC
- prsence inconstante d'hmaties ponctues................................................................................NC
- contenant des granulations basophiles rparties en couronne la priphrie du globule rouge ... NC
NB : Les drivs du plomb inhibent la synthse de l'hmoglobine au niveau de la deltaaminolvulinique dshydrognase ( tes souhaits...) et de l'hme synthtase. La consquence en
est une augmentation des taux urinaires d'acide delta -amino-lvulinique ( tes amours...) et des taux
de protoporphyrines rythrocytaires gnralement mesures sous forme de protoporphyrines-zinc ou
PPZ (soigne-moi donc ce rhume !!!). Attention, la PPZ peut tre augmente en cas de... carence
martiale ! Plombmie donc indispensable au diagnostic... La PPZ n'est qu'un indice de gravit.
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Dossiers de pdiatrie

4. Quelles sont les complications possibles de cette affection ? (20)


Hmatologiques :...............................................................................................................................1
Anmie hypochrome microcytaire chronique....................................................................................1
- aggrave par une carence martiale .................................................................................................1
- aggrave par une hypocalcmie (hypovitaminose D des enfants la peau fonce... Attention chez
Ali qui vit dsormais dans un pays peu ensoleill...) ........................................................................1
Risques (exceptionnels chez l'enfant mais "classiques") de l'anmie chronique : infarctus du
myocarde, insuffisance cardiaque, thrombose veineuse profonde ................................................. NC
Digestives :.........................................................................................................................................1
Douleurs abdominales chroniques : risque d'explorations rptes donc inutiles (voire
dangereuses !) : radiographies rptes, explorations endoscopiques/chirurgicales . ........................ 1
Neuropathie : .....................................................................................................................................2
Modre : ........................................................................................................................................1
- troubles du comportement ..............................................................................................................1
- troubles du sommeil ........................................................................................................................1
- apathie............................................................................................................................................1
- ou hyperexcitation . ..........................................................................................................................1
Grave : .............................................................................................................................................1
- pour des plombmies trs leves suprieures 1 000 mg/1 ........................................................ NC
- encphalopathie aigu....................................................................................................................2
- type d'hypertension intracrnienne : .............................................................................................1
- cphales, vomissements ...............................................................................................................1
- voire coma et convulsions ...............................................................................................................2
Neuropathie priphrique saturnine :.............................................................................................NC
- exceptionnelle chez l'enfant..........................................................................................................NC
Dveloppement neurosensoriel : ...................................................................................................NC
- retentissement mal connu, en cours d'valuation (tudes franaises et amricaines) ...................NC
- mais trs probables effets dltres sur le dveloppement psychomoteur et intellectuel ..............NC
Rnales :.........................................................................................................................................NC
Tubulopathie.................................................................................................................................NC
- le plus souvent infraclinique chez l'enfant .....................................................................................NC
Osseuses: ......................................................................................................................................NC
Asymptomatiques . ........................................................................................................................NC
Bandes denses radio-opaques mtaphysaires (os longs) ..............................................................NC

5. Quels sont les indices de gravit de cette affection ? (NC)


Classification du Center for Disease Control (Atlanta, USA - 1991).
Classe I : plombmie infrieure 100 mg/I.
- absence d'intoxication.
Classe I IA : plombmie entre 100 et 149 mg/I.
- mesures de prvention et surveillance.
Classe IIB : plombmie entre 150 et 249 mg/I.
- mesures de prvention et surveillance (idem IIA... !!).
Classe III : plombmie entre 250 et 449 mg/I.
- indication d'une plomburie provoque.
Classe IV : plombmie entre 450 et 699 mg/I.
- intoxication importante ncessitant une chlation.
Classe V : plombmie suprieure ou gale 700 mg/I.
- urgence thrapeutique ;
- ncessit d'une double chlation.
NB: La plomburie provoque reflte la quantit de plomb mobilisable dans l'organisme et permet de poser
l'indication d'une chlation en cas de positivit de l'preuve. Elle consiste en l'injection d'un chlateur (EDTA
ou calcittracmate disodique) avec recueil des urines sur 24 heures (8 voire 5 heures selon les quipes).
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Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N30
6. Quelles sont les moyens et indications thrapeutiques dans cette affection ? (40)
Moyens socio-ducatifs :....................................................................................................................2
Enqute auprs du mdecin scolaire : prsence de peinture au plomb dans l'cole (oubli = 0)........3
Si oui :...........................................................................................................................................NC
- dpistage et traitement d'une intoxication collective ........................................................................2
- dclaration au mdecin-inspecteur de la Direction Rgionale de l'Action Sanitaire et Sociale ..........1
- pour mesure de rfection des btiments scolaires...........................................................................1
Si non : .........................................................................................................................................NC
- recherche d'une autre source d'intoxication : ...................................................................................1
- dclaration au mdecin-inspecteur de la Direction Rgionale de l'Action Sanitaire et Sociale ........ NC
- pour enqute au domicile de la famille............................................................................................1
- recherche et traitement d'autres cas d'intoxication saturnine dans la fratrie .....................................2
- recherche de la source : peinture, canalisation, vaisselle artisanale, vapeur, poussire ...................1
Dans tous les cas
- correction d'ventuelles carences associes et aggravantes : martiale, calcique .............................1
Agents mdicamenteux : chlateurs . .................................................................................................3
BAL ou British Anti-Lewisite..............................................................................................................2
- en injection intramusculaire...........................................................................................................NC
- la dose de 300 mg/m 2 /jour en 4 5 injections par jour pendant 5 jours ..................................... NC
EDTA calcique .................................................................................................................................2
- en perfusion continue dans du srum glucos..............................................................................NC
- sous couvert d'une hyperhydratation . . . . ........................................................................................NC
- la dose de 1 000 mg/m 2 /jour pendant 5 jours......................................................................... ... NC
DIVISA ou acide dimercaptosuccinique.............................................................................................2
- par voie orale................................................................................................................................NC
- la dose de 1 000 mg/m 2 /jour en 3 prises par jour pendant 5 jours .............................................NC
I ndications
Plombmie suprieure ou gale 700 mg/1 : . ..................................................................................2
- double chlation par BAL et EDTA..................................................................................................2
- cures rptes toutes les trois semaines .........................................................................................2
- afin d'obtenir une plombmie infrieure 450 mg/1 . . ....................................................................NC
- aprs deux cures de double chlation, poursuite de l'EDTA seul, 5 cures au total en moyenne ......2
Plombmie comprise entre 450 et 700 mg/1 : . ..................................................................................2
- chlation soit par EDTA, soit par DMSA...........................................................................................2
- deux cures en moyenne...............................................................................................................NC
Plombmie comprise entre 250 et 400 mg/1 :...................................................................................2
- ncessit d'une preuve de plomburie provoque ..........................................................................2
- si positive, traitement identique au groupe prcdent...................................................................NC
NB: De nouvelles indications sont proposes partir de l'preuve de plomburie provoque : chlation
si plomburie des 5 heures >_ 170 mg et/ou plomburie (en mgll)/cratininurie (en mgll) >_ 2,75 etlou
plomburie des 5 heures (en mg) >_ 0,65 aprs injection intramusculaire de 500 mglm2 d'EDTA.
NB : Apprendre tous ces dtails pour le Concours de l'Internat me parat relever du masochysme le
plus profond...

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N31 : Des ecchymoses


Antoine, g de 12 ans, est amen aux urgences par son pre pour des ecchymoses. La veille, le
pre avait dj remarqu la prsence de deux trois ecchymoses sur les membres infrieurs. Mais
aujourd'hui, devant l'apparition d'une dizaine d'ecchymoses, celui-ci est inquiet.
L'enfant ne se plaint de rien. L'interrogatoire ne retrouve pas d'antcdents infectieux rcents, ni de
prise mdicamenteuse.
l'inspection, de nombreuses ecchymoses sont visibles sur les membres suprieurs et infrieurs et
l a face antrieure du thorax. Ces ecchymoses sont de tailles variables et sont apparues sans notion de
choc pralable. Un examen cutan attentif du thorax rvle la prsence d'lments rythmateux de
petite taille ne s'effaant pas la vitropression.
Le reste de l'examen est normal : poids 25 kg, temprature 36,8c, adnopathies cervicales banales,
absence d'hpatomgalie et de splnomgalie. La cavit buccale est d'aspect normal. Vous
demandez une numration formule sanguine en urgence dont voici le rsultat
GR : 4,5 M/mm3
Hb : 12,1 g/dl
Ht : 40 %
VGM : 89 mm 3
GB : 8 600 /mm 3
Plaquettes : 12000/mm 3 (vrifi sur un 2e examen en milieu citrate).
1. Quel est votre diagnostic ?
2. Quel examen complmentaire est-il ncessaire de demander rapidement ? Que recherche t'il ?
3. Quels sont les autres examens complmentaires qui vous semblent utiles ?
4. Quel traitement proposez-vous ?
5. Aprs 48 heures de traitement, les plaquettes sont mesures 21 000/mm 3 : quel autre traitement
proposez-vous ? Quel examen complmentaire est-il ncessaire d'effectuer auparavant et quels sont
l es rsultats attendus ?
6. Le lendemain matin, Antoine se plaint de cphales intenses. L'examen neurologique objective une
raideur modre de la nuque sans autre anomalie. Quelle complication suspectez-vous ? Comment
confirmer votre hypothse diagnostique ?

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DOSSIER N31
1. Quel est votre diagnostic ? (15)
i

Purpura thrombopnique...............................................................................................................15

L NB : Rien ne vous permet de dire ce stade qu'il est idiopathique...

2. Quel examen complmentaire est-il ncessaire de demander rapidement ? Que recherche-t'il ? (10)
Fond d'oeil........................................................................................................................................5
Hmorragies rtiniennes prdictives d'une hmorragie intracrbrale............................................... 5
NB : Les hmorragies rtiniennes sont un facteur de risque d'hmorragie intra-crbrale et non un
lment du diagnostic, ni de purpura thrombopnique, ni d'hmorragie intracrbrale ! Devant des
signes d'hmorragie crbrale patente, ne pas perdre le temps de l'enfant (ni celui de
l'ophtalmologiste)... Aucun intrt dans la confirmation d'une hmorragie intra-crbrale...
NB : Dans ce contexte typique de thrombopnie i sole, le mylogramme est inutile. En pratique, et
hormis indications spcifiques, retenez que la principale indication du mylogramme est une bi ou
pancytopnie l'hmogramme.

3. Quels sont les autres examens complmentaires qui vous semblent utiles ? (20)
Srologies : ......................................................................................................................................3
- EBV ................................................................................................................................................1
- CIVIV................................................................................................................................................1
- rubole............................................................................................................................................1
- parvovirus Bl9 ................................................................................................................................1
- hpatites A, B .................................................................................................................................1
- VIH..................................................................................................................................................1
Facteurs anti-nuclaires (FAN)..........................................................................................................1
Anticorps anti-DNA...........................................................................................................................1
Hmostase de principe : ..................................................................................................................3
- temps de cphaline active.............................................................................................................1
-temps de prothrombine...................................................................................................................1
- fibrinogne . . ....................................................................................................................................1
Test de Dixon ("Coombs" plaquettaire)...........................................................................................NC
Anticorps anti-plaquettes..................................................................................................................3
NB: Test de Dixon = dsuet... On lui prfre la recherche d'anticorps anti-plaquettaires...

4. Quel traitement proposez-vous ? (30)


Hospitalisation (oubli = 0) .................................................................................................................3
Repos au lit (si possible)...................................................................................................................1
Proscrire les injections intramusculaires............................................................................................3
Proscrire la prise de temprature rectale ..........................................................................................3
Contre-indiquer l'aspirine, les anti-inflammatoires non-strodiens, le brossage des dents ................ 3
Perfusion intraveineuse de gammaglobulines..................................................................................5
Pendant la perfusion, surveiller la tension artrielle ..........................................................................2
Et la temprature.............................................................................................................................2
Afin de dpister des signes de choc anaphylactique dbutant.........................................................4
la posologie de 1 g/kg/j pendant 2 jours .......................................................................................1
(ou 0,4 g/kg/j pendant 5 jours) .......................................'..................................................................1
Surveillance clinique.........................................................................................................................1
De l'hmogramme (plaquettes) ........................................................................................................1
Et du fond d'ceil.............................................................................................................................NC
NB : Un chiffre de plaquettes suprieur 10 000lmm 3 permet le plus souvent de prvenir une
hmorragie intracrbrale spontane (30-50 000lmm3 dans le cas de tumeur intracrbrale).
1 46

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5. Aprs 48 heures de traitement, les plaquettes sont mesures 21 000/mm 3 : quel autre
traitement proposez-vous ? Quel examen complmentaire est-il ncessaire d'effectuer
auparavant et quels sont les rsultats attendus ? (15)
Corticothrapie.................................................................................................................................5
Mylogramme (oubli = 0) .................................................................................................................5
- confirme l'origine priphrique de la thrombopnie :........................................................................2
. mgacaryocytes prsents..............................................................................................................1
. autres lignes normales.................................................................................................................1
- limine un envahissement mdullaire avant mise en route de la corticothrapie .............................1
NB : Les blastes sont gnralement trs sensibles aux corticoides : ne pas risquer de "dcapiter" une
leucmie dbutante...

6. Le lendemain matin, Antoine se plaint de cphales intenses. L'examen neurologique


objective une raideur modre de la nuque sans autre anomalie. Quelle complication suspectezvous ? Comment confirmer votre hypothse diagnostique ? (10)
Hmorragie crbro-mninge.........................................................................................................5
Tomodensitomtrie crbrale sans injection.....................................................................................5
NB: Ponction lombaire = 0 au cadre!!
NB : La perfusion de plaquettes est contre-indique dans le PTI car inutile (voire dangereuse) : les
plaquettes seront immdiatement consommes par les anticorps anti-plaquettes circulants. Seule
indication = hmorragie intracrnienne volutive en association de fortes doses de corticoides et
la perfusion d'immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (consensus de la Socit d'ImmunoHmatologie Pdiatrique).
NB : Ponction lombaire contre-indique, mme en l'absence d'engagement ou d'HTIC, dans ce
contexte de thrombopnie ! Risque majeur d'hmatome intra-rachidien compressif !

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DOSSIER N32 : Une fivre au retour d'Afrique


Une petite fille ge de 5 ans, d'origine camerounaise ne en France, est amene aux urgences par
ses parents pour fivre 40C voluant depuis 24 heures. La nuit prcdente, elle s'est plaint de
cphales, de douleurs abdominales et a vomi plusieurs reprises. Elle revient d'un premier sjour de
6 semaines au Cameroun o elle a suivi une chimioprophylaxie par chloroquine que ses parents n'ont
pas continue au retour.
L'interrogatoire ne montre pas d'antcdent particulier. Elle est la deuxime enfant d'une famille de
trois, les deux autres enfants sont en bonne sant.
L'examen physique objective une pleur cutano-muqueuse, une pointe de rate est palpable sous le
rebord costal. Le foie est de taille normale. La conscience est normale. II n'existe pas de raideur
mninge. L'auscultation cardio-pulmonaire montre une tachycardie 110 pulsations par minute. Le
reste de l'examen est sans particularit.
1. Quel est le diagnostic le plus probable ? Sur quels arguments ?
2. Comment le confirmer ?
3. Quels sont les signes neurologiques de gravit rechercher ?
4. Si l'un des signes de gravit tait prsent, quel traitement mdicamenteux spcifique proposeriezvous ? Quelle surveillance est mettre en place pour ce traitement et pourquoi ?
5. Quelles mesures faut-il prendre pour le frre et la sceur ?

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N32
1. Quel est le diagnostic le plus probable ? Sur quels arguments ? (20)
Accs palustre Plasmodium falciparum : (oubli = 0).......................................................................5
Terrain-anamnse
- fivre au retour d'un sjour en zone d'endmie...............................................................................5
- arrt prmatur de la chimioprophylaxie..........................................................................................5
Clinique
-douleurs abdominales.....................................................................................................................1
- vomissements .................................................................................................................................1
- cphales .......................................................................................................................................1
- pleur cutano-muqueuse (anmie)................................................................................................1
- splnomgalie (pointe de rate) .................................................................................... . ...................1

2. Comment le confirmer ? (10)


Mise en vidence du Plasmodium falciparum par: ..........................................................................4
- frottis sanguin..................................................................................................................................3
- goutte paisse ................................................................................................................................3

3. Quels sont les signes neurologiques de gravit rechercher ? (30)

Signes cliniques de neuropaludisme : ..............................................................................................5


(accs pernicieux palustre) .............................................................................................................(5)
Troubles de la conscience :..............................................................................................................2
obnubilation ....................................................................................................................................3
coma...............................................................................................................................................3
Convulsions rptes.......................................................................................................................4
Hypotonie gnralise .....................................................................................................................3
Accs d'hypertonie...........................................................................................................................3
Abolition des rflexes ostotendineux..............................................................................................3
Raideur mninge ................................................................................................................ ...........4

4. Si l'un des signes de gravit tait prsent, quel traitement mdicamenteux spcifique
proposeriez-vous ? Quelle surveillance est mettre en place pour ce traitement et pourquoi ?
(20)
Quinine :..........................................................................................................................................5
- par voie intraveineuse .....................................................................................................................3
- la posologie de 10 mg/kg toutes les 8 heures ..............................................................................2
Surveillance : ...................................................................................................................................1
- monitorage cardiaque (scope) .........................................................................................................2
- glycmie (dextros) ...........................................................................................................................2
Effets indsirables de la quinine par voie intraveineuse :..................................................................1
-troubles du rythme cardiaque..........................................................................................................2
- hypoglycmie ........................................................................ . . ........................................................2

5. Quelles mesures faut-il prendre pour le frre et la sueur ? (20)


Prlever une goutte paisse (oubli = 0) ............................................................................................5
Si la goutte paisse est positive : .....................................................................................................2
- traitement curatif par halofantrine . ...................................................................................................4
- par exemple Halfan.......................................................................................................................1
- 3 prises de 8 mg/kg toutes les 6 heures ..........................................................................................1
Si la goutte paisse est ngative : ...................................................................................................2
- prescrire une chimioprophylaxie par chloroquine..............................................................................4
- par exemple Nivaquine..................................................................................................................1
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DOSSIER N'33: Un conseil gntique pour myopathie


Une femme enceinte de 10 semaines d'amnorrhe est adresse votre consultation en compagnie
de son mari pour conseil gntique. Voici l'arbre gnalogique de la famille (ci-dessous) qui compte
deux membres atteints de myopathie de Duchenne : III-4 est vivant, g de 11 ans ; II-7 est dcd
dans l'enfance. Vous sont galement communiqus les rsultats d'une tude en biologie molculaire
d'un polymorphisme de restriction voisin de la rgion du gne responsable de la maladie (ci-dessous).
Avant tude du polymorphisme de restriction
1. Quelle est pour II-3 la probabilit d'avoir un malade parmi ses fils ? Quelle est pour II-5 la probabilit
d'avoir un enfant malade ?
2. La fiance II-1 de II-2, inquite du dcs de son beau-frre II-7, vous demande de lui prciser ses
chances d'avoir un enfant sain. Que lui rpondez-vous ?
3. III-3 vous consulte car elle souhaite pouser son cousin germain III-5 et vous demande si cette
union est raisonnable. Que lui rpondez-vous ? Quelle est la probabilit qu'elle ait un enfant malade ?
Aprs tude du polymorphisme de restriction
4. II-5 est-elle conductrice ? III-3 est-elle conductrice ?
5. Quels sont les haplotypes de I-1 ? De II-2 ?
6. Quel diagnostic antnatal proposer III-2 ? Indiquez le type d'investigations ncessaires, la
chronologie pendant la grossesse et les consquences en tirer en fonction des haplotypes possibles.

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DOSSIER N33
1. Quelle est pour II-3 la probabilit d'avoir un malade parmi ses fils ? Quelle est pour II-5 la
probabilit d'avoir un enfant malade ? (10)
Probabilit que II-3 soit conductrice : sachant un frre et un fils malades, le rle ventuel d'une
nomutation est "ngligeable"
- II-3 est une conductrice obligatoire (un fils malade) ;
- donc 50 % de risque d'avoir un fils malade......................................................................................5
Probabilit que II-5 soit conductrice : sachant un frre malade et une sueur conductrice obligatoire,
l e rle ventuel d'une nomutation est "ngligeable"
- II-5 a une chance sur deux (1/2_) d'tre conductrice ;
- si II-5 est effectivement conductrice, la probabilit qu'elle ait un enfant malade est de 25 % (1/4) ;
- donc la probabilit pour II-5 d'avoir un enfant malade est de 1/2 x 1/4 = 1/8...................................5

2. La fiance II-1 de II-2, inquite du dcs de son beau-frre II-7, vous demande de lui prciser
son risque d'avoir un enfant malade. Que lui rpondez-vous ? (10)
La fiance II-1 a la mme probabilit que la population gnrale d'avoir un enfant malade ............. 2
Son poux II-2 est sain donc non porteur de la mutation ................................................................3
Donc II-1 et II-2 ont la mme probabilit d'avoir un enfant malade que la population gnrale .......3
Soit 1 pour 3 500 garons................................................................................................................2

3. III-3 vous consulte car elle souhaite pouser son cousin germain III-5 et vous demande si
cette union est raisonnable. Que lui rpondez-vous ? Quelle est la probabilit qu'elle ait un
enfant malade ? (15)
Union non raisonnable entre cousins germains du ter degr : .........................................................2
- non pas tant en particulier pour la myopathie de Duchenne car III-5 est sain ..................................2
- mais plus gnralement risque lev pour toutes les maladies autosomiques rcessives ...............2
- et les maladies polygniques ..........................................................................................................2
- donc indication de conseil gntique...............................................................................................2
Probabilit d'avoir un enfant atteint de myopathie de Duchenne
- III-3 a une chance sur deux (1/2) d'tre conductrice ;
- si III-3 est effectivement conductrice, la probabilit qu'elle ait un enfant malade est de 25 % ;
- donc la probabilit pour III-3 d'avoir un enfant malade est de 1/2 x 1/4 = 1/8..................................5

4. II-5 est-elle conductrice ? III-3 est-elle conductrice ? (10)


II-5 est non conductrice car elle ne porte pas l'haplotype 2.0 - 1.4 ..................................................5
III-3 est non conductrice car elle ne porte pas l'haplotype 2.0 - 1.4 .................................................5

5. Quels sont les haplotypes de I-1 ? De I-2 ? De II-2 ? (15)


La comparaison entre les haplotypes de II-3 et II-5 permet de dire que 2.2 - 1.8 est l'haplotype
commun donc l'haplotype du X paternel
- I-2 est donc 2.2 - 1.8 ......................................................................................................................5
- les autres haplotypes 2.0 - 1.4 et 3.0 -1.7 correspondent aux deux chromosomes X maternels ....5
II-2 est un garon non malade donc son haplotype est 3.0 - 1.7....................................................5

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6. Quel diagnostic antnatal proposer 111-2 ? Indiquez le type d'investigations ncessaires, la


chronologie pendant la grossesse et les consquences en tirer en fonction des haplotypes
possibles. (25)
III-2 est conductrice..........................................................................................................................2
- on pratiquera une choriocentse ................. ......................... .........................: ..............................2
- entre 10 et 12 semaines d'amnorrhe....(.. .
. ... ....
t~ sz_hic.. .............................2
- afin d'tablir le caryotype sexuel du f tus . ......................................................................................2
- aviser la mre du risque d'avortement li la procdure (1 1,5 % pour la choriocentse) .............2
- prophylaxie anti-D si mre rhsus ngatif......................................................................................NC
Si sexe masculin : tude obligatoire du polymorphisme de restriction ............................................... 5
Si foetus masculin malade (haplotype 2.0 - 1.4) : proposition d'interruption thrapeutique de
grossesse ........................................................................................................................................5
Si f tus masculin porteur de l'haplotype 2.4 - 0.9 : rassurer les parents, foetus sain .......................5
NB : La recherche des haplotypes de restriction est conseille mme s'il s'agit d'un ftus fille car cela
renseigne immdiatement sur la conductivit du fcetus. Expliquer alors aux parents qu'un conseil
gntique sera ncessaire lorsque leur fille souhaitera avoir des enfants : il faudra alors reprendre
l'arbre gnalogique, effectuer une nouvelle analyse des haplotypes de restrictions... Mais on ne
proposera pas, bien sr, d'ITG dans le cas d'un fotus-fille conductrice. En tout cas la pression de la
socit ne nous a pas encore impos de telles extrmits, esprons qu'elle n'y pensera pas... La
mre de Beethoven a avort un nombre inimaginable de fois de ftus mort-ns et elle avait parat-il
contract la syphilis : auriez-vous pratiqu une ITG sur le ftus Beethoven sachant ses antcdents
familiaux ? Attention l'eugnisme ! Et l'espoir de thrapeutiques curatrices des myopathies existe,
notamment par transfert de gnes, alors...

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N34 : Une pyurie fbrile


La petite Caroline ge de 9 mois est hospitalise pour fivre 39,5C depuis 3 jours. Depuis hier, elle
a vomi plusieurs reprises et ses selles sont liquides. Les parents prcisent que l'enfant est
asthnique et anorexique.
Caroline n'a pas d'antcdent particulier et ses vaccinations sont jour.
L'auscultation cardiopulmonaire est sans particularits et les tympans ont un aspect normal.
L'abdomen est souple, sans hpatosplnomgalie. L'examen neurologique est normal pour l'ge. Le
bilan de premire intention effectu aux urgences est le suivant
NFS : GR : 4.5 M/mm 3
Hb : 12,5 g/dl
Hmatocrite : 38
GB : 17 800/mm 3
Neutrophiles : 78 %
osinophiles : 2
Basophiles : 0 %
Lymphocytes : 15 %
Monocytes : 5
CRP : 80 mg/1
ECBU : GR : 100 000/ml
GB : 650 000/ml
Germes : nombreux Bacilles Gram ngatifs.
Radiographie thoracique : Image thoracique normale.
1. Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ?
2. Quels examens complmentaires vous semblent ncessaires pour complter le bilan effectu aux
urgences ?
3. Quel traitement prescrivez-vous ?
4. Sur quels critres valuez-vous l'efficacit du traitement initial ?
5. Une cystographie rtrograde est ralise distance de l'pisode aigu. Interprtez les images
radiologiques (page suivante).
6. Quelles mesures faut-il prendre l'issue du traitement initial si la cystographie rtrograde objective
un reflux vsico-urtral bilatral non compliqu de stade 1 ou II ?

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N34

Dossiers de pdiatrie

1. Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ? (10)


Pylonphrite aigu : .......................................................................................................................3
- fivre 39,5C ................................................................................................................................1
- syndrome inflammatoire biologique : ...............................................................................................1
- hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles ..............................................................................1
- CRP (C-reactive protein) augmente ...............................................................................................1
- examen direct de l' ECBU
- pyurie ..............................................................................................................................................1
- leucocyturie suprieure 10 000/ml ................................................................................................1
- prsence de germes (bacille gram ngatif) : probable Escherichia coli, confirmer .........................1

2. Quels examens complmentaires vous semblent ncessaires pour complter le bilan


effectu aux urgences ? (20)
Hmocultures :.................................................................................................................................2
- au moins deux ................................................................................................................................1
- si possible lors d'un pic fbrile..........................................................................................................1
- pour identification du germe et antibiogramme................................................................................2
valuer la fonction rnale :...............................................................................................................2
- ionogramme sanguin et urinaire ......................................................................................................1
- ure sanguine et cratininmie .......................................................................................................1
Recherche d'une malformation vsico-urtrale : .............................................................................2
- cystographie rtrograde distance de l'pisode aigu et sous rserve de la strilit des urines ........2
- chographie rnale et abdominale dans les 24 heures suivant l'admission .....................................2
liminer une dilatation des voies urinaires (obstacle intrinsque/extrinsque) ...................................2
- lithiase.............................................................................................................................................1
- tumeur ............................................................................................................................................1

3. Quel traitement prescrivez-vous ? (30)


Hospitalisation immdiate en pdiatrie ..........................................................................................NC
Pose d'une voie d'abord veineuse ...................................................................................................1
Traitement spcifique
- antibiothrapie intraveineuse prsomptive (oubli = 0) ......................................................................4
- aprs prlvement vise bactriologique......................................................................................1
- sans en attendre les rsultats..........................................................................................................1
- secondairement adapte l'antibiogramme....................................................................................1
- association synergique de deux antibiotiques bactricides ..............................................................3
- cphalosporine de 3e gnration ....................................................................................................1
- cfotaxime ......................................................................................................................................2
- par exemple Claforan . . . . .............................................................................................................NC
- 100 mg/kg/j en 3 injections intraveineuses directes.......................................................................NC
- ou ceftriaxone .................................................................................................................................2
- par exemple Rocphine..............................................................................................................NC
- 50 mg/kg/j en une injection intraveineuse lente ............................................................................NC
- aminoside . ......................................................................................................................................1
- ntilmicine par exemple Ntromycine..........................................................................................NC
- 6 mg/kg/j en 3 injections intraveineuses lentes .............................................................................NC
- dure totale de l'antibiothrapie : 10 jours .......................................................................................3
- bithrapie intraveineuse pendant 4 5 jours...................................................................................3
- puis relais per os par antibiotique actif sur le germe retrouv la culture des urines ........................2

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N34
Mesures associes
- mesures physico-chimiques antipyrtiques......................................................................................1
- par exemple paractamol per os .....................................................................................................1
- ou proparactamol intraveineux....................................................................................................NC
- doses adaptes au poids de l'enfant...............................................................................................1
Surveillance
- clinique : temprature, frquence cardiaque, tension artrielle ........................................................1
- paraclinique : hmoculture, ECBU, CRP, NFS, fonction rnale ........................................................1

4. Sur quels critres valuez-vous l'efficacit du traitement inital ? (12)


L'efficacit du traitement est value sur des critres
- clinique : apyrexie............................................................................................................................4
- biologiques : normalisation de l'hmogramme et de la CRP............................................................4
- bactriologiques : strilit de l'ECBU de contrle 48 heures du dbut de l'antibiothrapie ............4

5. Une cystographie rtrograde est ralise distance de l'pisode aigu. Interprtez les images
radiologiques. (13)
Absence d'opacits visibles en regard des rgions lombaires sur le clich d'abdomen sans prparation 3
Reflux passif vsico-rnal droit grade II de Heikel (pas de dilatation importante des cavits pylocalicielles) et absence de malformation visible droite .....................................................................5
Reflux passif vsico-rnal gauche grade IV (dilatation pylo-calicielle et urtrale massive) avec
duplicit urtrale. Le pylon suprieur gauche reli la vessie par le "deuxime uretre" est visible
mais n'est pas le sige d'une dilatation majeure ..............................................................................5
NB : Reflux passif car spontan, en dehors de tout effort mictionnel : plus `grave"...

6. Quelles mesures faut-il prendre l'issue du traitement initial si la cystographie rtrograde


objective un reflux vsico-urtral bilatral non compliqu de stade I ou II ? (15)
Antibiothrapie prventive................................................................................................................4
- par cotrimoxazole . . . . ........................................................................................................................2
- Bactrim.......................................................................................................................................NC
- tous les jours ...................................................................................................................................1
- afin de maintenir la strilit des urines.............................................................................................1
- et viter ainsi les pylonphrites rcurrentes....................................................................................1
- risque de destruction du parenchyme rnal et d'insuffisance rnale svre voire terminale ..........1
Surveillance prolonge du reflux par cystographie rtrograde annuelle de contrle .......................... 2
Vrification de la disparition spontane du reflux durant la croissance .............................................. 2
ECBU 48 heures avant toute cystographie rtrograde......................................................................1
Se discutera une correction chirurgicale en cas de persistance du reflux malgr la croissance de
l' enfant ..........................................................................................................................................NC

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N35 : Une diarrhe fbrile glairo-sanglante


Pierre, g de 4 ans, est adress aux urgences pdiatriques de votre hpital par son mdecin traitant
pour diarrhe fbrile et troubles de la conscience.
I I s'agit du cadet d'une fratrie de trois enfants. Aucun antcdent personnel ni familial n'est noter. Le
carnet de sant montre un dveloppement staturo-pondral normal pour l'ge, les vaccinations
obligatoires sont jour.
Pierre, ses frre et sceur et leurs parents rentrent d'un sjour d'une semaine de vacances d't la
montagne o ils ont retrouv le reste de leur famille. Les troubles prsents par Pierre ont commenc
deux jours aprs son retour de vacances sous la forme d'une diarrhe glaireuse et d'une fivre 38C.
Sa maman, inquite ce jour de l'apparition de traces de sang dans les selles, a consult son mdecin
de famille. Celui-ci n'a retrouv aucun signe de dshydratation mais vous l'adresse du fait de troubles de
l a conscience type d'obnubilation ainsi que d'lments purpuriques non nots pralablement par la
maman.
Un frre de Pierre prsente galement une diarrhe modre, apparue quelques jours aprs celle de
Pierre mais non sanglante et sans obnubilation.
l'examen, Pierre est visiblement obnubil. La tension artrielle est note 170/120 mmHg, l a
frquence cardiaque est 130/minutes, rgulire. Une miction collecte aux urgences apparat
fonce, de faible volume. Une selle glairo-sanglante est mise aux urgences.
I I n'existe pas de cyanose, mais votre examen retrouve une pleur cutane et des lments
purpuriques dissmins, non ncrotiques, non extensifs. II n'existe pas d'hmorragie endobuccale. Les
conjonctives sont jauntres. L'abdomen est souple. Les orifices herniaires sont libres. II n'existe pas de
masse palpable intra-abdominale ni lombaire. II existe une nette splnomgalie. L'auscultation cardiopulmonaire retrouve un souffle systolique diffus et une tachycardie rgulire. Aucun signe de dtresse
respiratoire. II existe de discrets cedmes des chevilles. L'examen neurologique ne retrouve aucun
signe en foyer ni raideur mninge. Les rflexes osto-tendineux sont tous prsents, symtriques. Les
pupilles sont normales, ractives. Pierre rpond aux ordres simples.
Les examens demands en urgence montrent
Numration-formule sanguine ( l'automate)
GR : 1,5.10 12/1
Hb : 6 g/dl
Leucocytes : 5,9.10 9/1
formule normale
Plaquettes : 15.10 9/1 vrifies

VGM : 98 mm 3

CCMH : 20 g/dl

Ionogramme sanguin : ure et cratinine plasmatiques leves ; protidmie abaisse ; bilan ionique
dans les limites de la normale.
Hmostase : bilan usuel perturb. Une tude plus approfondie retrouvera ultrieurement des
stigmates de coagulation intravasculaire dissmine.
1. Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez.
2. Quel examen biologique vous apportera un lment immdiat et dcisif pour votre diagnostic ?
3. Quelles sont les tiologies possibles de cette affection ?
4. Quels sont les lments principaux de la prise en charge thrapeutique de cet enfant ?
5. Quelles sont les complications possibles de cette affection ?
6. Quelles autres mesures instaurerez-vous secondairement ?

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Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N35
1. Quel est le diagnostic le plus probable ? Justifiez. (25)
Syndrome hmolytique et urmique :.................................................................................................3
Terrain
Enfant de moins de cinq ans (le plus souvent) ..............................................................................NC
Anamnse
Contexte pidmique possible (un frre prsente galement une diarrhe) .....................................1
Diarrhe aigu glairo-sanglante fbrile .............................................................................................1
Clinique et paraclinique : triade typique
Anmie svre d'allure hmolytique :...............................................................................................2
- sub-ictre conjonctival .....................................................................................................................1
- splnomgalie.................................................................................................................................1
- pleur cutane ................................................................................................................................1
- souffle systolique diffus et tachycardie.............................................................................................1
- globules rouges effondrs 1,5.10 1 2 11 ............................................................................................1
- hmoglobine effondre 6 g/dl ......................................................................................................1
- concentration corpusculaire moyenne en hmoglobine basse 20 g/dl ..........................................1
- macrocytose 98 mm 3 en faveur d'une anmie "rgnrative" (prsence probable de rticulocytes,
augmentant artificiellement le volume globulaire moyen) ..............................................................NC
Signes hmorragiques par thrombopnie : ......................................................................................2
- diarrhe sanglante........................................................................................................................NC
- purpura diffus (non extensif, non ncrotique)...................................................................................1
- thrombopnie majeure 15.109/1....................................................................................................1
- signes de coagulopathie de consommation ( CIVD) . ........................................................................1
Signes d'insuffisance rnale aigu : .................................................................................................2
- oligoanurie (urines fonces et concentres).............................................................................-........1
- cedmes dclives ............................................................................................................................1
- hypertension artrielle .....................................................................................................................1
- ure et cratinine plasmatiques leves..........................................................................................1
- protidmie abaisse .....................................................................................................................NC
NB: Les valeurs des examens biologiques sont donnes en Units Internationales : connatre
galement...

2. Quel examen biologique vous apportera un lment immdiat et dcisif pour votre
diagnostic ? (10)
Frottis sanguin "manuel" :.................................................................................................................5
- observation par un oprateur entran ............................................................................................1
- la recherche de schizocytes pathognomoniques d'une hmolyse intravasculaire.......................... 4
NB: Le test de Coombs, moins spcifique, reviendra ngatif: hmolyse extra-corpusculaire par toxine
et non anticorps hmolytiques. La coproculture la recherche d'un germe entro-invasif ne donnera
pas le diagnostic en urgence ! Idem pour les hmocultures la recherche d'une septicmie. La
ponction lombaire dans ce contexte, plus qu'inutile, est formellement contre-indique : enfant choqu
et surtout thrombopnique !!!

3. Quelles sont les tiologies possibles de cette affection ? (10)


Essentiellement infectieuses : ..........................................................................................................3
- en contexte sporadique ou pidmique ..........................................................................................1
- le plus souvent Escherischia coli (entro-hmorragique) de souche 0157 :H7 .................................4
- mais galement Shigella dysenteri...............................................................................................1
- plus rarement: Streptococcus pneumonia=, salmonelle, Campylobacter jejuni..............................NC
Rarement, et en cas de rcidive ou d'antcdent familial, on voquera
- un dficit du troisime facteur du complment (C3) .........................................................................1
- un syndrome hmolytique et urmique hrditaire .......................................................................NC

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4. Quels sont les lments principaux de la prise en charge thrapeutique de cet enfant ? (20)
Hospitalisation immdiate (oubli = 0) ..................................................................................................2
En unit de ranimation pdiatrique ................................................................................................1
Conditionnement : ...........................................................................................................................NC
Enfant laiss jeun.......................................................................................................................NC
Voie(s) d'abord veineuse(s) de bon calibre .......................................................................................1
Monitorage cardiorespiratoire, tensionnel et de la diurse................................................................1
Traitement symptomatique : ............................................................................................................NC
discuter selon les quipes :...........................................................................................................1
Relance de la diurse par diurtiques fortes doses de type furosmide . .......................................1
puration extra-rnale......................................................................................................................1
Plasmaphrse/exsanguino-transfusion : tenter d'liminer la toxine ................................................. 1
Transfusion de plasma frais congel/h pari ne/plaquettes : lutte contre la CIVD . ..............................1
Transfusion rythrocytaire/plaquettaires : discutable dans l'immdiat et dans ce contexte .............NC
Traitement "spcifique" prsomptif : .................................................................................................NC
Antibiothrapie vise anti-escherichia coli :....................................................................................1
- intrt non dmontr ....................................................................................................................NC
- tri mthoprime-sulfamthoxazole par exemple Bactrim...................................................................1
Antibiothrapie intraveineuse anti-salmonelle :.................................................................................1
- intrt dmontr jusqu' obtention des examens bactriologiques..................................................1
- ampicilline ou tri mthoprime-sulfamthoxazole par exemple Bactrim.......................................... NC
- en cas de rsistance : cphalosporine de 3e gnration...............................................................NC
- voire fluoroquinolone (quoique pas d'AMM chez l'enfant...) ..........................................................NC
Surveillance :......................................................................................................................................2
Constantes vitales : frquence cardiaque, frquence respiratoire, tension artrielle, temprature,
diurse, transit ; poids ; cedmes.....................................................................................................1
Conscience et examen neurologique...............................................................................................1
Signe clinique d'hmolyse, purpura..................................................................................................1
Numration-formule sanguine avec recherche de schizocytes (frottis manuel) ; ionogramme sanguin
et fonction rnale ; hmostase.........................................................................................................1

5. Quelles sont les complications possibles de cette affection ? (10)


Neurologiques essentiellement : ......................................................................................................2
- eedme crbral..............................................................................................................................1
- hypertension intracrnienne ............................................................................................................1
- convulsions .....................................................................................................................................1
- hmorragie intra-crbrale...............................................................................................................1

Rnales : .........................................................................................................................................1
plus rares......................................................................................................................................NC
gurison partielle ou complte de l'atteinte rnale (dans 78 % des cas) ........................................ NC
rapparition de la diurse en moyenne en douze jours.................................................................NC
insuffisance rnale chronique (dans 8 % des cas) ...........................................................................1

Dcs : ... ........................................................................................................................................1


- 7 % dans les premiers jours de l'affection .....................................................................................NC
- essentiellement du fait des complications neurologiques.................................................................1

Complications exceptionnelles mais dcrites : ...............................................................................NC


infarctus du myocarde ..................................................................................................................NC
diabte insulino-dpendant ..........................................................................................................NC
stnose colique tardive .................................................................................................................NC

Facteurs initiaux de trs mauvais pronostic (oligurie prolonge/dcs) :.........................................NC


bas ge ........................................................................................................................................NC
convulsions...................................................................................................................................NC
leucocytose marque l'entre en ranimation............................................................................NC

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DOSSIER N35
6. Quelles autres mesures instaurez-vous secondairement ? (25)

Chez Pierre
coproculture de contrle aprs traitement........................................................................................2
ventuellement dcontamination digestive prolonge.....................................................................1
par antibiothrapie orale adapte au germe retrouv ......................................................................1

Chez le frre prsentant une diarrhe volutive : .............................................................................1


- coproculture en urgence..................................................................................................................3
- dcontamination digestive immdiate de principe ...........................................................................3
-aprs coproculture, sans en attendre les rsultats...........................................................................1
- par trimthoprime-sulfamthoxazole Bactrim.................................................................................1
- secondairement adapte si besoin en fonction des rsultats de la coproculture.............................. 1

Chez les autres frres et sceurs ainsi que les parents :.....................................................................2
coproculture de contrle indispensable............................................................................................2
dcontamination digestive si coproculture positive...........................................................................1
par antibiotique adapt au germe retrouv......................................................................................1

Reste de la famille et village ou hameau de montagne frquent :..................................................3


- dclaration au mdecin-inspecteur de la Direction Rgionale de l'Action Sanitaire et Sociale ..........1
- pour enqute bactriologique exhaustive (rservoir humain, animal ; eau de boisson) ....................1

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DOSSIER N"36: Une mucoviscidose


Thomas, g de treize ans, consulte aux urgences pdiatriques de votre hpital pour douleurs
abdominales aigus non fbriles apparues deux jours auparavant.
Cet enfant est bien connu de votre service o il est suivi pour une mucoviscidose diagnostique l'ge de
dix mois. Un transit de selles luisantes, molles, gristres et malodorantes a t constat ds l'ge d'un
mois. Malgr de nombreuses tentatives de changement de lait, ce symptme a persist, entranant un
retard de croissance statu ro-pondrale bien que Thomas tait alors un bb vorace. partir de l'ge de six
mois sont apparus des pisodes rcurrents d'infections broncho-pulmonaires (au moins quatre) avec toux
chronique prdominance nocturne. La constatation, en plus de ces symptmes, d'un prolapsus rectal
i ntermittent, a finalement conduit son pdiatre raliser un test de la sueur l'ge de dix mois : celui-ci est
revenu suprieur 100 mEq/I. Depuis lors, Thomas a prsent de nombreux pisodes de surinfections
bronchopulmonaires entranant une insuffisance respiratoire chronique, alors que le traitement a pu
permettre une relative normalisation de la diarrhe chronique et une amlioration de la prise pondrale.
Thomas se plaint galement de l'apparition rcente d'un ronflement nocturne avec sensation d'obstruction
nasale et d'une recrudescence rcente d'une diarrhe de selles molles et luisantes.
l'examen clinique, Thomas ne prsente aucune dtresse vitale. La palpation abdominale retrouve une
masse en fosse iliaque droite, l'abdomen tant par ailleurs parfaitement souple et dpressible. II existe
une hpatosplnomgalie connue, inchange. Le toucher rectal ne rveille aucune douleur, l'ampoule
rectale est vide de matire. II n'existe ni vomissement, ni psotis. L'auscultation pulmonaire retrouve de
nombreux rles bulleux dissmins dans les deux champs pulmonaires, ainsi que des sibilants
expiratoires. II existe une discrte cyanose pribuccale, ainsi qu'un hippocratisme digital connu. La
saturation artrielle en oxygne, mesure l'aide d'un capteur transcutan, est 89 % en air ambiant,
stable et correspondant aux chiffres usuels chez cet enfant. La numration formule sanguine montre
9000 leucocytes par mm3 , dont 75 % de polynuclaires neutrophiles. Hmoglobine 14,9 g/dl, hmaties
6 millions/mm 3 . Plaquettes normales. Le ionogramme sanguin retrouve une natrmie 142 mEq/I, une
kalimie 4,2 mEq/I, une chlormie 103 mEq/I, bicarbonates 23 mEq/I, cratinine plasmatique
60 mM, glycmie 4,5 millimoles/I. La bandelette urinaire est normale.
La radiographie pulmonaire de face retrouve une distension thoracique bilatrale avec une hyperclart
des deux bases, des opacits prihilaires et pribronchiques bilatrales et une plvre normale. La
silhouette cardiaque est sans particularit. La radiographie d'abdomen sans prparation ne retrouve pas
de niveau hydro-arique mais un aspect granit de la fosse iliaque droite avec vacuit du clon gauche.
Un examen cytobactriologique des crachats aprs expectoration dirige ralis quelques jours avant
cette consultation vous est fourni par la maman. Cet examen montre la prsence d'un bacille gram ngatif
dont l'antibiogramme est le suivant
Ticarcilline R
Aztronam R
Gentamycine R
Cfotaxime R
Pfloxacine S
Tobramycine S
Cefsulodine R
Cotrimoxazole R
Ntilmicine R
Moxalactam R
Fosfomycine R
Amikacine I
1. Citez sans les commenter les lments de cette observation en faveur d'une mucoviscidose.
2. Une complication digestive nonatale aurait pu survenir au cours de cette maladie. Prcisez laquelle.
3. Quelles sont les tiologies possibles de douleurs abdominales aigus chez un enfant atteint de
mucoviscidose ?
4. Quel est votre diagnostic de l'pisode abdominal aigu prsent par Thomas ?
5. Quels sont les trois germes les plus frquents au cours des surinfections bronchopulmonaires chez les
patients atteints de mucoviscidose ? Quel est celui que vous suspectez la lecture de cet antibiogramme ?
Citez quatre autres antibiotiques pouvant galement avoir une bonne activit sur ce germe.
6. Quelle est votre attitude thrapeutique spcifique ?
7. Quelles autres mesures mettez-vous en ceuvre ?
8. Quelle est la cause possible de ce ronflement nocturne apparu rcemment chez Thomas ? (question
non cote)
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Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N36
1. Citez sans les commenter les lments de cette observation en faveur d'une
mucoviscidose. (20)
Histoire de la maladie
Prsentation nonatale prdominance digestive :.........................................................................1
- diarrhe chronique d'allure malabsorptive (selles luisantes) .............................................................1
- selles d'aspect typique ("de souris') .................................................................................................1
- retard de croissance statu ro-pondrale............................................................................................1
- malgr la notion d'une polyphagie...................................................................................................1
- pisodes de prolapsus rectal ...........................................................................................................1
Enrichissement secondaire de la symptomatologie avec atteinte respiratoire ................................... 1
- bronchites/bronchopneumopathies infectieuses rptition............................................................1
- toux chronique ................................................................................................................................1
- apparition progressive d'une insuffisance respiratoire chronique ...................................................NC
Clinique + paraclinique
Symptomatologie mixte digestive et respiratoire ............................................................................NC
- signes d'insuffisance pancratique externe ( mot-cl) : .....................................................................1
- diarhhe chronique par malabsorption..........................................................................................NC
- manifestations hpatobiliaires probables
- hpatomgalie................................................................................................................................1
- avec retentissement splnique (splnomgalie) par probable hypertension portale ......................... 1
- signes d'insuffisance respiratoire chronique .....................................................................................1
- bronchopneumopathie d'allure chronique clinique et radiologique...................................................1
- hippocratisme digital........................................................................................................................1
-cyanose ..........................................................................................................................................1
- dsaturation artrielle en oxygne...................................................................................................1
- polyglobulie compensatrice .............................................................................................................1
- emphysme pulmonaire radiologique..............................................................................................1
Test spcifique (si positivit contrle deux reprises)
- test de la sueur ;
- chlore sudoral suprieur 60 mEq/I (ou mmol/I) ..............................................................................1

NB : Prolapsus rectal = 22 % des cas, essentiellement entre 1 et 5 ans ; li au volume excessif des selles,
la diminution du tonus musculaire (malnutrition) et l'augmentation de la pression intra-abdominale ;
signe d'appel devant absolument faire pratiquer un test de la sueur, mme si isol. Manifestations
hpatobiliaires = complications tardives : anomalie de la vsicule et des voies biliaires chez 50 % des
patients : microvsicule, lithiases ; cirrhose biliaire multifocale longtemps anictrique, complique
d'hypertension portale (splnomgalie ; varices cesophagiennes et hmorragies digestives hautes).
Remarque : la cyanose n'apparat gnralement que pour des dsaturations infrieures 92 %... Ce qui
signifie qu'entre 92 et 96 % (normale infrieure), les tguments sont anormalement... d'aspect normal!

2. Une complication digestive nonatale aurait pu survenir au cours de cette maladie. Prcisez
l aquelle. (5)
Ilus mconial..................................................................................................................................4
- rvlant 10 20 % des cas ..........................................................................................................NC
- non limination du mconium 24-48 h de vie...............................................................................1
- gnralement associ une distension abdominale croissante et des vomissements bilieux ....... NC
- diagnostic diffrentiel = maladie de Hirschprung . . .........................................................................NC
- radiographie d'abdomen sans prparation : image "en bulle de savon" (mlange air + matires
visqueuses) avec ventuellement distension ilale (niveaux hydro-ariques gnralement absents)
et absence d'air dans le clon ......................................................................................................NC

NB : Retenir que la prsentation initiale de la mucoviscidose chez le nouveau-n/nourrisson est domine par
l'atteinte digestive ; l'atteinte respiratoire initiale isole est possible, mais moins frquente. Encore un signe
clinique qui, avec le prolapsus rectal, doit absolument vous faire prescrire un test de la sueur (DE la sueur,
pas la sueur: vous n'enduisez pas le patient de sueur !!). Bref, tout a pour dire que le jour du Concours,
on tentera peut-tre de vous piger par une prsentation digestive isole... Mfiance, mfiance...
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3. Quelles sont les tiologies possibles de douleurs abdominales aigus chez un enfant atteint
de mucoviscidose ? (7)
Causes mcaniques ou infectieuses avant tout
- invagination intestinale aigu ..........................................................................................................1
- occlusion sur volvulus du grle ........................................................................................................1
- pritonite par perforation (fragilisation paritale frquente)...............................................................1
- diarrhe chronique par malabsorption .............................................................................................1
- pancratite aigu ............................................................................................................................1
- lithiase biliaire/cholecystite aigu/angiocholite aigu . . . . ...........................................................,....1
Autres causes non spcifiques
0-5) . . .................................................................................................................................................1
- appendicite aigu.........................................................................................................................NC
- pylonphrite aigu ......................................................................................................................NC
NB : Toute douleur abdominale aigu fbrile de l'enfant doit faire pratiquer une radiographie de
thorax: revoyez votre smiologie, la PELA fait mal au ventre. fortiori chez un mucoviscidosique, on
aura la radiographie de thorax "facile"... Et ne me dites surtout pas `les radiations, c'est pas bon"
certes, certes, mais a n'est plus le problme du mucoviscidosique !

4. Quel est votre diagnostic concernant l'pisode abdominal aigu prsent par Thomas ? (3)
Trs probable stase stercorrale du clon droit . . ......................................................,.....................1
- douleurs abdominales aigus + masse en fosse iliaque droite ......................................................1
- non fbriles .....................................................................................................................................1
- pas d'argument clinique ni paraclinique en faveur d'une autre complication :................................NC
- absence de signe de Douglas au toucher rectal (pas d'irritation pritonale) ;
- absence de dfense ni de contracture ;
- absence de signe occlusif (notamment absence de vomissement) ;
- absence de polynuclose neutrophile ;
- absence de niveau hydro-arique radiologique ;
- absence de grisaille diffuse radiologique en faveur d'une pritonite.
NB : Classique motif de consultation aux urgences, surtout deux heures ttu matin (syndrome "du pet
coinc" avec distension trs douloureuse, gnralement de l'angle colique gauche ; grosse bulle
l'ASP), chez TOUS les enfants, du nourrisson l'adolescent... Pas uniquement les mucoviscidosiques...
Classiquement, erreur de reconstitution des biberons (voire Corn Flakes introduits directos dans le
biberon l'ge de trois mois... cet ge, la grande trouille, c'est le diagnostic diffrentiel d'invagination
intestinale aigu : merci maman pour le branle-bas de combat...), plus gnralement enfants gavs aux
patates (vive les frites MacDo...) et autres fculents (riz, pain, ptes...). Incitez les parents faire preuve
d'autorit (`j'aime pas les z'haricots...') quant la diversification des rgimes de leurs chrubins vers les
aliments riches en fibres, dont lgumes verts : cela vous rendra les nuits de garde plus tranquilles... Bien
sr, le mucoviscidosique, c'est une autre histoire!

5. Quels sont les trois germes les plus frquents au cours des surinfections
bronchopulmonaires chez les patients atteints de mucoviscidose ? Quel est celui que vous
suspectez la lecture de cet antibiogramme? Citez quatre autres antibiotiques pouvant
galement avoir une bonne activit sur ce germe. (10)
Germes les plus frquemment responsables d'infections respiratoires chez le mucoviscidosique
- Pseudomonas xruginosa (ou bacille pyocyanique, bacille gram ngatif arobie) ............................2
- Hmophilus influenza= (bacille gram ngatif) souvent scrteur de (3-lactamases............................ 1
- Staphylococcus aureus (cocci gram positif)......................................................................................2
Dans cette observation
- Pseudomonas ruginosa . ..............................................................................................................1
- bacille gram ngatif ......................................................................................................................NC
- antibiogramme montrant la rsistanc e tendue typique de ce germe ...................... ........................ 1
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DOSSIER N36
Autres antibiotiques bonne activit sur le P. ruginosa
- carbapnmes type imipnme par exemple Tinam...................................................................1
- uridopnicillines type pipracilline par exemple Piprilline..........................................................NC
- fluroquinolones type ciprofloxacine par exemple Ciflox . . . . . .............................................................1
- cphalosporines de 3e gnration spectre largi type ceftazidime par exemple Fortum .............1
NB : Pour le Concours, je vois trs peu d'indications justifiant que vous utilisiez ces antibiotiques
d'usage hospitalier exclusif, aux spectres extrmement cibls, coteux, bref, en un mot comme en
cent, si vous utilisez ces prcieux antibiotiques pour une p'tite grippe, c'est ZRO!!!! Le risque tant
d'induire des rsistances bactriennes...

6. Quelle est votre attitude thrapeutique spcifique ? (20)


Aux urgences
- traitement symptomatique de la stase stercorale.............................................................................1
- vacuation du bouchon stercoral
- par un lavement digestif par voie basse aux hydrosolubles .............................................................1
-traitement symptomatique des douleurs spasmodiques..................................................................1
- par un spasmolytique oral ...............................................................................................................1
- type trimbutine par exemple Dbridat . ......................................................................................NC
Hospitalisation immdiate ................................................................................................................1
- pour traitement d'un portage asymptomatique par Pseudomonas a?eruginosa............................... 1
- par une double antibiothrapie........................................................................................................3
- intraveineuse...................................................................................................................................1
- fortes doses .................................................................................................................................1
- active et synergique en priorit sur le bacille pyocyanique . ..............................................................1
- ceftazidime......................................................................................................................................1
- par exemple Fortum ...................................................................................................................NC
- tobramycine . . . . ................................................................................................................................1
- par exemple NebcineO..................................................................................................................NC
- doses adaptes............................................................................................................................NC
- au poids de l'enfant......................................................................................................................NC
- aux rsultats de l'antibiogramme de contrle ................................................................................NC
- et aux dosages sriques...............................................................................................................NC
- aminoside pendant 96 h maximum .................................................................................................1
- prvoir un bilan d'audition distance............................................................................................NC
- cphalosporine pendant 15 jours : ..................................................................................................1
- relais par une forme orale si sensibilit ; sinon poursuite par voie intramusculaire ............................ 1
- surveillance : pluriquotidienne (oubli= 0) ..........................................................................................1
- essentiellement temprature ; auscultation cardio-respiratoire ;
- signes d'insuffisance respiratoire aigu ; transit et palpation abdominale ......................................... 1
- surveillance de la ngativation de l'examen cytobactriologique des crachats ................................. 1
NB : J'insiste ! Hospitalisez et traitez les mucoviscidosiques porteurs de pyocyanique, mme
asymptomatiques. Ne les laissez pas dbuter leur infection pulmonaire la maison (mortalit proche
de 50 %...). L'efficacit de votre antibiothrapie est bien plus rapide par voie intraveineuse ; l
encore, ne pas laisser la bte le temps de tuer votre patient... 11 s'agit probablement d'un des seuls
dossiers d'Internat pour lesquels une antibiothrapie intraveineuse, avec de tels antibiotiques, est
justifie pour un portage asymptomatique. De mme, il s'agit probablement l de l a seule indication
l a prescription d'un examen cytobactriologique des crachats (gnralement inutile chez les autres
patients du fait de la contamination par les commensaux de la sphre O.R.L. et digestive rendant
FECBC d'interprtation douteuse. Autre indication : tuberculose). Doses : diffrentes chez le
mucoviscidosique car excrtion tissulaire perturbe.

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7. Quelles autres mesures mettez-vous en oeuvre ? (35)


Durant l'hospitalisation puis une fois de retour domicile :...............................................................1
Prise en charge nutritionnelle et digestive au long cours :...................................................................1
Buts
- assurer une croissance statu ro-pondrale harmonieuse et normale ................................................1
-favoriser une meilleure rsistance aux surinfections bronchopulmonaires........................................ 1
- apporter un meilleur confort digestif.................................................................................................1
Moyens
- en diminuant la frquence et le volume des selles........................................................................NC
- en luttant contre le ballonement et les douleurs abdominales.......................................................NC
- rgime hypercalorique, hyperprotidique . ..........................................................................................1
- riche en triglycrides chanes moyennes....................................................................................NC
- apportant acide linolique (huile de tournesol) et vitamines liposolubles .......................................NC
- pauvre en graisses animales ........................................................................................................NC
- supplment en sel surtout en priode chaude, en cas d'hyperthermie ou d'effort physique i ntense..1
- extraits pancratiques gastroprotgs . ............................................................................................1
- par exemple Pancrlase, Cron, Alipase ou Eurobiol . . .........................................................NC
- essayer d'adapter le rgime alimentaire :......................................................................................NC
- la vitesse du transit ;
- la tolrance digestive ;
- aux gots du patient afin d'viter une anorexie.
Prise en charge respiratoire au long cours :........................................................................................1
Buts
- liminer les mucosits bronchiques anormales ................................................................................1
- prvenir la surinfection bronchique ..................................................................................................1
Moyens
- kinsithrapie et ducation respiratoire (oubli = 0) ...........................................................................1
- quotidienne (pluriquotidienne en cas de surinfection) ......................................................................1
- drainage postural, percussions-vibrations thoraciques, acclration du flux expiratoire .................. NC
- expirations forces actives (autonome par le patient) ......................................................................1
- arosolthrapie quotidienne/pluriquotidienne : ................................................................................1
- antibiothrapie locale inhale (aminoside ; colimycine) . ...................................................................1
- mucolytiques (carbocistine)............................................................................................................1
- Rh D~Mse par exemple Pulmozyme..............................................................................................1
- afin de tenter de diminuer la viscosit du mucus .............................................................................1
- pratique sportive rgulire ...............................................................................................................1
- afin d'augmenter la tolrance l'effort et la fonction ventilatoire . ..................................................NC
- dans la mesure des possibilits physiques de l'enfant ..................................................................NC
Traitement anti-infectieux : .................................................................................................................1
Antibiothrapie.................................................................................................................................1
- association synergique .................................................................................................................NC
- adapte aux antibiogrammes des examens d'expectoration dirige .............................................NC
- le plus souvent R-lactamines + aminoside........................................................................................1
- chez cet enfant en particulier : fluoroquinolone + aminoside............................................................2
- en relais de l'antibiothrapie intraveineuse, pendant 15 jours .......................................................NC
- cures trimestrielles systmatiques rptes selon les quipes ......................................................NC
Mise jour des vaccinations : ..........................................................................................................1
- BCG ................................................................................................................................................1
- coqueluche .....................................................................................................................................1
- rougeole..........................................................................................................................................1
- grippe..............................................................................................................................................1

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DOSSIER N36
Autres
- thophylline : lutte contre le bronchospasme, amliore la contractilit diaphragmatique ...............NC
- oxygnothrapie nocturne : prviendrait le cceur pulmonaire chronique ..........................................1
- prise en charge sociale et psychologique de l'enfant et de sa famille ..............................................2
- Allocation de maladie de Longue Dure ( ALD30) - prise en charge 100 %; exonration du ticket
modrateur .....................................................................................................................................1
- respecter la qualit de vie de l'enfant mucoviscidosique : maintien au sein de la famille, aide de
centres spcialiss si besoin............................................................................................................1

NB : La transplantation pulmonaire est loin d'tre au point ; les mesures ci-dessus sont bien plus
i mportantes... La grille de points est l afin de vous permettre de cibler les lments les plus importants.
Bien que n'ayant pas d'AMM chez l'enfant jusqu' la fin de la croissance (altration du cartilage de
conjugaison), les fluoroquinolones sont couramment employes chez les mucoviscidosiques.
NB : Je sais, le cadre est norme, mais comme a vous avez tout!

8. Quelle est la cause possible de ce ronflement nocturne apparu rcemment chez Thomas ? (NC)
Polypose naso-sinusienne............................................................................................................. NC

NB : Frquente chez l'enfant mucoviscidosique. Autres signes ORL : sinusite maxillaire quasisystmatique durant l'volution de la maladie ; hypertrophie des glandes salivaires sous-maxillaires et
sublinguales palpables couramment aprs l'ge de 6 ans chez ces patients.
NB : Diagnostic nonatal: le BM test (dosage de l'albumine dans le mconium) est abandonn du fait de
trop nombreux faux positifs. La mthode actuellement en vigueur est la mesure du trypsine immunoractif
sanguin (trs lev chez les nouveau-ns atteints, dont les prmaturs ; inutile aprs l'ge de six mois car
le pancras exocrine est gnralement totalement dtruit cet ge : risque de faux ngatif). Faux ngatifs
= 10 %. Faux positifs = 1 2 % --> systmatiquement confirmer les tests positifs par un test de la sueur.

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DOSSIER N 0 37: Un torticolis chez un nourrisson de 6 mois


Un nourrisson g de six mois est adress votre consultation pour une dviation non rductible de la
tte vers la gauche apparue une semaine auparavant. Aucune autre anomalie note par la maman.
Son mdecin de famille, consult trois jours avant votre examen, n'a rien relev d'inquitant lors de son
examen clinique. Son diagnostic est celui d'un torticolis positionnel ; il a conseill la maman des
mesures posturales par un kinsithrapeute.
La lecture du carnet de sant est sans particularit. Les vaccinations sont jour. La croissance staturopondrale est rgulire, normale pour l'ge. II n'existe aucune courbe de primtre crnien, la dernire
valeur releve tant celle note la naissance...
Votre examen clinique retrouve un nourrisson en bon tat gnral. L'examen cardiovasculaire et
respiratoire est normal, les tguments sont normalement colors. L'examen des masses musculaires du
cou voque une contracture musculaire. II n'existe pas d'aspect vocateur d'un abcs intramusculaire.
L'examen neurologique retrouve un nystagmus horizontal que le mdecin de famille, joint par tlphone,
vous affirme ne pas avoir constat trois jours auparavant. Le reste de l'examen neurologique est normal.
Le primtre crnien est la limite suprieure de la normale pour l'ge. La fontanelle est normo-tendue.
1. Que pensez-vous du diagnostic port trois jours auparavant ? Quelle aurait t votre dmarche cette
occasion ? Justifiez.
2. Quel est le diagnostic voquer en priorit chez ce nourrisson ? Dtaillez et justifiez.
3. Quelles sont les tiologies possibles de cette affection ?
4. Quelle est votre prise en charge immdiate ?
5. Quelle sera votre prise en charge ultrieure, une fois le diagnostic confirm ?

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DOSSIER N37
1. Que pensez-vous du diagnostic port trois jours auparavant ? Quelle aurait t votre dmarche
cette occasion ? Justifiez. (20)
Le torticolis positionnel est un diagnostic d'limination .....................................................................1
Chez le nouveau-n comme chez le nourrisson, ...........................................................................NC
II conviendra d'liminer devant tout torticolis, congnital ou acquis
- une malformation rachidienne vertbrale (osseuse).........................................................................2
- une compression du tronc crbral (tumeur, malformation, anomalie vasculaire) ............................. 2
Dans un premier temps, on aurait d proposer :............................................................................NC
- une radiographie de rachis cervical face + profil...............................................................................3
- afin d'liminer une anomalie osseuse cervicale haute...................................................................NC
- si clichs normaux : ......................................................................................................................NC
- alors indication incontestable une imagerie par rsonance magntique nuclaire ........................3
- explorant en semi-urgence ...........................................................................................................NC
- par des coupes coronales, axiales et sagittales ............................................................................NC
- la fosse postrieure ......................................................................................................................NC
- le tronc crbral ............................................................................................................................NC
- le cervelet.....................................................................................................................................NC
- la charnire cervico-occipitale........................................................................................................NC
- le rachis cervical haut....................................................................................................................NC
- le cordon mdullaire cervical .........................................................................................................NC
la recherche
- d'un engagement du tronc crbral/ des amygdales crbelleuses (oubli = 0) ................................4
- dans le trou occipital........................................................................................................................1
Du fait
- d'une anomalie de la charnire crnio-occipitale (anomalie d'Arnold-Chiari) .....................................1
- d'une tumeur de la fosse postrieure : tronc crbral, cervelet ........................................................3
Noter les examens d'imagerie dans le carnet de sant, en particulier les doses irradies ..............NC
NB : Radiographies standard de crne inutiles, un point c'est tout. Idem ETF, cf. dossier n2. Vous
voulez discuter un fond d'oeil ?? Sachez qu' cet ge et dans cette situation, l'oedme papillaire est
inconstant; ne perdez pas votre temps ni celui de l'Interne d'ophtalmo. Tomodensitomtrie crbrale
rendement moindre que l'IRM dans l'exploration de la fosse postrieure ; le crne du nourrisson tant
"extensible", le retentissement supra-tentoriel peut n'tre que minime et la smiologie
tomodensitomtrique d'HTIC peut tre absente en cas d'volution subaigu sur une semaine. En fait,
l'engagement occipital peut avoir lieu par le simple fait que la tumeur sous-tentorielle pousse le tronc
crbral vers le bas sans vritable retentissement supra-tentoriel... initalement ! L'IRM est donc
TOTALEMENT justifie dans ce contexte vocateur, mais galement en semi-urgence devant TOUT
torticolis du nouveau-n et du nourrisson, en cas de clichs de rachis cervical normaux. Chez ce petit
patient, vus les signes, on se passera bien videmment des clichs de rachis !!! Cela dit, dans ce
contexte, en urgence et si IRM indisponible, on ne vous en voudra pas d'avoir ventuellement
demand une tomodensitomtrie sans, puis avec injection de produit de contraste...
NB : La mesure du PC est un geste essentiel en pdiatrie. L'analyse de la courbe de PC est un
lment majeur du diagnostic de tumeur crbrale chez l'enfant. C'est une faute grave que de ne pas
avoir tenu ce carnet de sant jour!!!

2. Quel est le diagnostic voquer en priorit chez ce nourrisson ? Dtaillez et justifiez. (20)
Engagement occipital dbutant (oubli = 0) .......................................................................................6
Tumeur de la fosse postrieure (oubli = - 5) .....................................................................................3
Chez un nourrisson g de 6 mois................................................................................................NC
Par probable mdulloblastome . . ......................................................................................................2
Argument
- de frquence et d'ge de survenue pour le mdulloblastome .........................................................1

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Clinique
-volution rapide des signes sur une semaine..................................................................................1
- d'un syndrome associant
. torticolis (parfois simple aspect guind de la tte) ..........................................................................3
. nystagmus horizontal.....................................................................................................................2
. primtre crnien la limite suprieure de la normale ...................................................................2
NB : Ici, on vous demande avant tout de dire "engagement par tumeur".
NB : Le torticolis, bien diffrent de la raideur mninge, est un signe autrement plus inquitant que les
"classiques" signes d'HTIC ! Chez le nourrisson, les symptmes de tumeur du tronc crbral peuvent
voluer bas bruit, notamment sans les signes usuels d'HTIC... On a mme vu des nourrisson atteints
de mdulloblastome pas trop agressifs (initialement...) traner plusieurs semaines avec des
vomissements tiquets "troubles des rapports materno-infantiles" ou "RGO chronique"...
NB : Le torticolis peut, dans de trs rares cas, tre la consquence d'un nystagmus "chronique" bloqu.
On vous dit ici que le nystagmus n'existait pas trois jours auparavant... Le spasmus nutans associe
nystagmus, dodelinement de la tte et torticolis : "LE diagnostic voquer EN PRIORIT"... Vraiment,
n'allez pas chercher midi quatorze heures le jour du Concours !!! A fortiori en consultation...

3. Quelles sont les tiologies possibles de cette affection ? (10)


Devant ce syndrome, on voquera en priorit
Une tumeur crbrale....................................................................................................................NC
Et par argument de frquence cet ge
En priorit infra-tentorielle (49 % des tumeurs crbrales de l'enfant) : ..........................................NC
- mdulloblastome (15 % des 49 % ; 50 % des tumeurs crbrales avant 5 ans) ..............................4
- astrocytome (15 % des 49 % ; ge moyen de survenue = 6 ans) ....................................................4
- gliome (15 % des 49 %) ..................................................................................................................1
- pendymome (4 % des 49 %) .........................................................................................................1
NB : Ici, on vous demande de discuter le type de tumeur: organisez vos rponses !
NB : II ne peut en aucun cas s'agir d'une HTIC bnigne car par dfinition, celle-ci doit tre isole
absolument pas le cas ici. L'voquer serait une erreur grave ! En pratique, retenez que le
mdulloblastome est la tumeur crbrale la plus frquente avant cinq ans ; tumeur vermienne le plus
souvent, parfois tendue au plancher du 4e ventricule, elle se manifeste gnralement par un
syndrome crbelleux d'installation rapide ; l'astrocytome est une tumeur progressivement infiltrante
du tronc crbral, d'volution lente (plusieurs mois), touchant les paires crniennes et les voies
pyramidales (syndrome pyramidal spastique) et responsable d'un syndrome crbelleux.

4. Quelle est votre prise en charge immdiate ? (25)


Transfert et hospitalisation en urgence (oubli = 0) ............................................................................2
En neurochirugie pdiatrique ...........................................................................................................1
Neurochirurgien et anesthsites prvenus du transfert ..................................................................NC
Pour prise en charge mdico-neurochirurgicale
- traitement salvateur de l'engagement occipital ;
- contrle de l'hypertension intracrnienne ;
- valuation des lsions ;
- et dcision thrapeutique .............................................................................................................NC
- sous anesthsie gnrale.............................................................................................................NC
- aprs autorisation crite des parents ...............................................................................................1
- prvenus des risques et squelles possibles ...................................................................................1
Contrle premier de l'hypertension intracrnienne (oubli = 0)............................................................5
- par drivation ventriculo-pritonale ................................................................................................2
- ou ventriculotomie endoscopique (insertion d'un tube rtablissant l'coulement du LCR entre le V4
et le canal de l' pendyme) . . . . ..........................................................................................................2
- selon la situation de la tumeur......................................................................................................NC

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DOSSIER N37
En cas de tumeur accessible neurochirurgicalement
- exrse tumorale la plus large possible ...........................................................................................5
- prenant en compte le risque de squelles neurologiques................................................................1
- immdiate ou diffre quelques jours aprs le contrle de l ' HTIC . ................................................NC
- abord occipital ..............................................................................................................................NC
- examen extemporan des lsions...................................................................................................1
Prlvement de LCR ventriculaire pour analyse cytologique ..........................................................NC
- la recherche d'une extension mtastatique au canal mdullaire ................................................NC
Hmostase soigneuse du lit tumoral..............................................................................................NC
Fermeture plan par plan ................................................................................................................NC
Pices d'exrse confies l'an atomopathologiste . . . . . ....................................................................2
Pour diagnostic tumoral prcis.......................................................................................................NC
Surveillance post-opratoire attentive :.............................................................................................1
- cicatrice, temprature, signes d'HTIC aigu, signes d'engagement .................................................1

5. Quelle sera votre prise en charge ultrieure, une fois le diagnostic confirm ? (25)
Traitement mdical symptomatique de l'HTIC rsiduelle :.................................................................2
- corticothrapie + mesures associes la corticothrapie.................................................................1
- restriction hydrique/solut hyperosmolaire ( Mannitol) + diurtiques (furosmide)............................ 1
- ventuellement inhibiteur de l'anhydrase carbonique....................................................................NC
- surveillance d'une ventuelle drivation ventriculo-pritonale :.......................................................1
- temprature, syndrome mning ....................................................................................................1
Bilan d'extension : (oubli = 0) ...........................................................................................................1
- pr ou post-opratoire selon le caractre de l' HTIC . ......................................................................NC
Domin par une imagerie rachidienne par rsonance magntique nuclaire .................................... 2
- coupes sagittales et axiales.............................................................................................................1
- sans puis avec produit de contraste (gadolinium) ............................................................................1
- la recherche d'une extension mtastatique au canal mdullaire ................................................... 2
Ponction lombaire............................................................................................................................1
- en dehors de toute HTIC non contrle (oubli = 0) ..........................................................................1
- prlvement de liquide cphalorachidien pour analyse cytologique ................................................. 1
- I aYecherche d'une extension mtastatique au canal mdullaire ................................................NC
Se discutera en fonction des constatations pri-opratoire et des rsultats du bilan d'extension
Par une quipe oncopdiatrique mdico-chirurgicale entrane . . .....................................................1
Dans le cadre d'tudes prospectives multicentriques nationales et internationales ........................NC
- association radiothrapie (sur le lit tumoral lombaire tendue) + chimiothrapie systmique ......... 4
- en cures squentielles..................................................................................................................NC
- prolonges ...................................................................................................................................NC
- prenant en compte le risque de squelles irrversibles chez l'enfant ...............................................1
Mesures nutritionnelles, antalgiques, anti-mtiques, anti-infectieuses associes ............................ 1
Prise en charge et soutien psychologique de l'enfant et de sa famille ..............................................1
Allocation de maladie de longue dure ( ALD30), prise en charge 100 % ......................................1
NB : La mylographie la recherche de mtastases du canal mdullaire a t avantageusement
remplace par l'IRM. Les facteurs pronostiques du mdulloblastome sont : le caractre mtastatique ou
non, la taille de la tumeur primitive et le caractre complet ou non de l'exrse, les caractristiques
histologiques (tumeur diffrencie moins bon que indiffrencie), l'ge (plus de quatre ans meilleur que
moins de quatre ans). Le mdulloblastome, en particulier mtastatique est un dfi majeur de l'oncologie
pdiatrique du dbut du xxie sicle : radiothrapie conforma tionnelle, ou strotaxique afin de limiter
l'irradiation (un rachis d'enfant irradi est un rachis qui ne grandira plus... Sans parler des squelles
neuropsychologiques...) ; chimiothrapie hautes doses, multiples, suivies de "greffes" de cellules souches
hmatopotiques ; thrapie gnique...
NB: MESSAGE RETENIR: ne jamais banaliser un torticolis du tout-petit ou du nourrisson : explorez Ill
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Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N38 : Un retard de croissance staturale


La jeune Xavire est hospitalise dans le service pour retard de croissance staturale. En effet, l'ge
de 14 ans et 2 mois, elle mesure 137 cm et pse 39 kg.
l'examen clinique, outre sa petite taille, vous tes frapp par l'absence de dveloppement
pubertaire. Elle est au stade S1, P1 de Tanner. La taille de la mre est de 165 cm, celle du pre de
175 cm et son petit frre g de 10 ans mesure 135 cm.
Devant l'association retard de croissance staturale et retard pubertaire chez une fille, vous voquez un
syndrome de Turner.
1. Quels lments anamnestiques vont tayer votre diagnostic ?
2. Quels signes cliniques allez-vous rechercher lors de l'examen physique afin de conforter votre
diagnostic ?
3. Quelles sont les anomalies chromosomiques responsables de ce syndrome ?
4. Quelles anomalies viscrales associes au syndrome de Turner allez-vous rechercher ?
5. Quels sont les principes de la prise en charge d'un syndrome de Turner ?

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N38
1. Quels lments anamnestiques vont tayer votre diagnostic ? (10)
En priode prinatale
- un retard de croissance intra-utrin..................................................................................................2
En priode nonatale
- le syndrome de Bonnevie-Ullrich associant : ..................................................................................2
- lymphcedme des pieds et des mains.............................................................................................2
- cutis l axa .........................................................................................................................................2
- pterygium colli .................................................................................................................................2

2. Quels signes cliniques allez-vous rechercher lors de l'examen physique afin de conforter
votre diagnostic ? (12)
Visage et cou
- obliquit des yeux en bas et en dehors...........................................................................................1
- ptosis . . ............................................................................................................................................1
- picanthus ......................................................................................................................................1
- oreilles basses implantes et mal ourles...............................................................................,......1
- implantation basse des cheveux .....................................................................................................1
- pterygium colli .................................................................................................................................1
Thorax
- thorax en bouclier............................................................................................................................1
- cartement mammelonnaire ...........................................................................................................1
Membres suprieurs
- cubitus valgus .................................................................................................................................1
- brachymtacarpie du IV ou V..........................................................................................................1
- ongles hypoplasiques......................................................................................................................1
Prsence de nombreux naevi pigmentaires ......................................................................................1

3. Quelles sont les anomalies chromosomiques responsables de ce syndrome ? (18)


Monosomie X totale : 45 X ..............................................................................................................4
Ou Monosomie X partielle................................................................................................................3
- par anomalie structurale du chromosome X : ........................................................................1
- dltion ...........................................................................................................................................1
-chromosome en anneau.................................................................................................................1
- i sochromosome...............................................................................................................................1
Intressant la totalit des celiules : homogne.................................................................................4
Ou une partie des cellules : mosaque (46XX, 45X) .........................................................................3

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4. Quelles anomalies viscrales associes au syndrome de Turner allez-vous rechercher ? (30)


Anomalies cardiaques (25-30 % des cas) :.......................................................................................2
- coarctation aortique.........................................................................................................................2
- bicuspidie aortique ..........................................................................................................................1
- retour veineux pulmonaire anormal .................................................................................................1
- communication interauriculaire, i nterventriculaire .............................................................................2
Anomalies rnales (25 %) : ..............................................................................................................2
- stnose de la jonction pylo-urtrale .............................................................................................2
- reins en fer cheval ........................................................................................................................2
- malrotations ....................................................................................................................................1
- agnsie rnale ..............................................................................................................................1
- duplication pylo-urtrale...............................................................................................................2
Anomalies osseuses : ......................................................................................................................2
- brachymtacarpie du IV ou V ..........................................................................................................2
- signe de Kosowicz associant : .........................................................................................................1
- augmentation de taille du condyle fmoral interne ..........................................................................1
- aplatissement du plateau tibial correspondant.................................................................................1
- peron mtaphysaire . . . ...................................................................................................................1
Anomalie sensorielle : ...................................................................................................................NC
- surdit de perception.......................................................................................................................4

5. Quels sont les principes de la prise en charge d'un syndrome de Turner ? (30)
Dpistage et traitement chirurgical : .................................................................................................3
- des malformations cardiaques.........................................................................................................2
- des malformations rnales ..............................................................................................................2
Ablation des reliquats gonadiques (caryotype avec matriel Y) ........................................................3
Traitement de la petite taille par l'hormone de croissance recombinante.......................................... 3
Induction de la pubert par un traitement cestrognique..................................................................3
- puis traitement substitutif cestroprogestatif . .....................................................................................1
Soutien psychologique.....................................................................................................................3
Traitement de l'infertilit : procration mdicalement assiste ..........................................................3
- don d'ovocytes et fcondation in vitro..............................................................................................2
Dpistage des endocrinopathies auto-immunes...............................................................................3
- thyrodite de Hashimoto . .................................................................................................................2

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DOSSIER N39 : Un syndrome polyuro-polydipsique


Le jeune Daniel, g de 7 ans, est adress aux urgences par son mdecin traitant pour altration de
l' tat gnral avec amaigrissement rcent de 3 kg. Les parents prcisent que Daniel se plaint d'avoir
soif en permanence et que, de plus, l'amaigrissement est survenu malgr "un apptit d'ogre" et un
transit intestinal normal. Depuis 2 3 semaines, ils ont constat l'aggravation progressive d'une soif
i ntense associe de trs frquentes mictions. l'examen, l'enfant est asthnique et obnubil. La
frquence respiratoire est 34 par minute, ample ; la frquence cardiaque est 100 par minute,
rgulire. Le poids est not 21 kg, la temprature 37,2C et la tension artrielle 100/60 mmHg. II
existe un pli cutan, les yeux sont cerns et la muqueuse buccale est sche.
1. Quel est votre diagnostic ? Justifiez.
2. Comment confirmez-vous votre hypothse diagnostique et quels rsultats attendez-vous ?
3. Votre diagnostic est confirm, quels gestes et quel traitement allez-vous effectuer ?
4. Quelles sont les principales complications prvenir chez l'enfant ?
5. Quelle surveillance clinique et biologique mettez-vous en place ?

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N39
1. Quel est votre diagnostic ? Justifiez. (15)
Acidoctose diabtique (oubli = 0) ...................................................................................................5
Dcompense...............................................................................................................................NC
Argument de frquence cet ge devant une telle association symptomatique ..............................1
- syndrome polyuro-polydipsique . ......................................................................................................2
- amaigrissement malgr une polyphagie..........................................................................................2
- dshydratation mixte intra et extracellulaire .....................................................................................2
- polypne d'acidose probable...........................................................................................................2
- obnubilation ....................................................................................................................................1

2. Comment confirmez-vous votre hypothse diagnostique et quels rsultats attendez-vous ? (15)


Mesure de la glycmie capillaire :.....................................................................................................3
- par bandelette.................................................................................................................................1
- hyperglycmie suprieure 2 g/I .....................................................................................................1
Bandelette urinaire Labstix :...........................................................................................................3
- recherche une glycosurie.................................................................................................................1
- recherche une ctonurie..................................................................................................................1
Gazomtrie artrielle sous air : .........................................................................................................3
- recherche une acidose mtabolique................................................................................................1
- pH artriel infrieur 7,2 .................................................................................................................1

3. Votre diagnostic est confirm, quels gestes et quel traitement allez-vous effectuer ? (40)
Hospitalisation immdiate (oubli = 0) ................................................................................................3
Mise en condition et bilan initial........................................................................................................1
w pose de deux voies veineuses ........................................................................................................2
- pose d'une sonde gastrique ............................................................................................................2
- bilan biologique initial
. i onogramme sanguin (natrmie, kalimie) .....................................................................................2
. glycmie veineuse.........................................................................................................................2
. pH veineux, rserve alcaline ..........................................................................................................2
. fonction rnale : ure plasmatique, cratininmie..........................................................................3
. lectrocardiogramme.....................................................................................................................2
Traitement spcifique
- insulinothrapie (oubli = 0)...............................................................................................................5
- la seringue lectrique 0,1 0,2 U/kg/h .........................................................................................2
- rhydratation par voie intraveineuse (3 I /m 2 /24 h) (oubli = 0) ...........................................................3
- apports d'lectrolytes :.....................................................................................................................3
. srum physiologique les deux premires heures............................................................................1
. 8 15 ml/kg/h en fonction de la natrmie corrige ........................................................................1
. correction de la dpltion potassique.............................................................................................2
. aprs ECG.....................................................................................................................................1
. et reprise de la diurse ..................................................................................................................1
. 1,5 g KCI par litre de srum physiologique.....................................................................................1
. puis relais par srum glucos 5 ou 10 % + 4 g/I NaCI + 3 g/I KCI................................................. 1

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4. Quelles sont les principales complications prvenir chez l'enfant ? (20)


Collapsus cardiovasculaire : .............................................................................................................4
- dbuter le traitement par un remplissage vasculaire........................................................................1

Hypokalimie : .................................................................................................................................4
lie la dpltion potassique..........................................................................................................1
aggrave par l'insulinothrapie ........................................................................................................1
aggrave par la correction de l'acidose et de l' hypovolmie.............................................................1

CEdme crbral : ............................................................................................................................3


- par rhydratation excessive .............................................................................................................1
Inhalation de liquide gastrique : .......................................................................................................3
- en cas d'altration de la conscience ................................................................................................1

5. Quelle surveillance clinique et biologique mettez-vous en place ? (10)

Monitorage cardiaque en continu.....................................................................................................1


Frquences cardiaque et respiratoire, tension artrielle horaires.......................................................1
Diurse horaire.................................................................................................................................1
Conscience ......................................................................................................................................1
lectrocardiogramme/4 h .................................................................................................................1
Glycmie capillaire horaire pendant 6 h puis par 2 h ........................................................................1
Ctonurie la bandelette urinaire/miction ........................................................................................1
Ionogramme sanguin/2 h.................................................................................................................1
Poids journalier ................................................................................................................................1
tat d'hydratation et nutritionnel.......................................................................................................1

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DOSSIER N040: Une pubert prcoce


Les parents de Paulette sont inquiets : leur fille de 4 ans a prsent un pisode de mtrorragies d'une
dure de deux jours. Un dveloppement des seins est apparu depuis quelques mois. La courbe de
croissance montre une acclration de la vitesse de croissance avec un ge statural de 5 ans. Le
primtre crnien est normal pour l'ge. L'examen clinique montre un stade S2-P1 de la classification
de Tanner. Les organes gnitaux externes sont infantiles. L'ge osseux est valu 6 ans environ. Le
pre mesure 175 cm et la mre 163 cm. Cette dernire a eu ses premires rgles l'ge de 13 ans.
1. Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ?
2. Quels examens complmentaires vont confirmer votre diagnostic ? Qu'en attendez-vous ?
3. Que signifient les stades S2 et P1 de la classification de Tanner ?
4. L'examen cutane rvle la prsence de tches hyperpigmentes dissmines contours
i rrguliers. Des radiographies du squelette, effectues en raison d'une lsion osseuse sur le cubitus
gauche, montrent une dysplasie fibreuse des os. Les lsions sont dissmines sur l'ensemble du
squelette mais prdominent droite. Quel est alors le diagnostic ? (question non cote)
5. Quel en est le mcanisme physiopathologique ? Quelles autres pathologies endocriniennes peuvent
tre associes ce syndrome ? (question non cote)

Dossiers de pdiatrie

DOSSIER N40
1. Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ? (30)
Pubert prcoce ............................................................................................................................10
Signes cliniques
-dveloppement mammaire prcoce................................................................................................4
- acclration de la vitesse de croissance......................................................................................4
- mtrorragies prcoces .....................................................................................................................4
- avance staturale..............................................................................................................................4
- avance de la maturation osseuse....................................................................................................4
NB : Par dfinition, pubert prcoce = apparition des caractres sexuels secondaires chez le garon
avant l'ge de 10 ans, chez la fille avant l'ge de 8 ans.

2. Quels examens complmentaires vont confirmer votre diagnostic ? Qu'en attendez-vous ? (35)
Dosage plasmatique de l' oestradiol : . ...............................................................................................4
- recherche une lvation ..................................................................................................................3
Test au LH-RH .................................................................................................................................4
Avec dosages de FSH et LH . . ..........................................................................................................4
- recherche une lvation des gonadotrophines hypophysaires.........................................................3
chographie pelvienne : ..................................................................................................................4
- retrouve l'aspect cestrognis de l'utrus et des ovaires ..................................................................2
- augmentation de volume de l'utrus et des ovaires.........................................................................1
- paississement du corps utrin par rapport au col ...........................................................................1
- prsence d'une ligne de vacuit intra-utrine...................................................................................1
- prsence de follicules intra-ovariens ................................................................................................1
Frottis vaginal :.................................................................................................................................4
- recherche une augmentation de l'index de maturation vaginale (suprieur 20).............................3
NB : Attention : la question vous demande de CONFIRMER le diagnostic... Pas de faire le bilan
tiologique (IRM la recherche d'un processus intracrnien ; chographie surrnalienne la recherche
d'une hyperplasie passe inaperue...) : pige courant, n'en faites pas plus que ce qui vous est
demand... Et organisez vos examens: confirmation diagnostique PUIS bilan tiologique en fonction des
rsultats prliminaires ET bilan du terrainlprthrapeutique. La pubert prcoce vraie est d'origine centrale
(activation prmature de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique) gonadotrophine dpendante. Elle se
distingue des puberts prcoces priphriques (pseudo-puberts prcoces) indpendantes d'une
stimulation hypophysaire, et des dveloppements prmaturs et isols d'un seul caractre sexuel
secondaire (prm ature thlarche ; pubarche ; adrnarche ou mtrorragies isoles de la petite fille).

3. Que signifient les stades S2 et P1 de la classification de Tanner ? (35)


Classification de Tanner
- constitue de 5 stades ....................................................................................................................2
- correspondant aux diffrentes phases du dveloppement pubertaire .............................................. 2
S indique le dveloppement des seins.............................................................................................5
P indique le dveloppement de la pilosit pubienne ........................................................................5
Le stade 1 est la phase prpubertaire..............................................................................................4
- P1 correspond une absence de pilosit........................................................................................4
- ou une pilosit quivalente au duvet abdominal ......................................................................... NC
Le stade 2 correspond au dbut de la pubert ................................................................................5
- S2 est caractris par
- l'apparition du bourgeon mammaire................................................................................................4
- le soulvement du sein et de l'arole ..............................................................................................4
NB: Le stade 5 indique le dveloppement complet des caractres sexuels et correspond au stade
adulte (acquisition des fonctions de reproduction).
182

Dossiers de pdiatrie

4. L'examen cutane rvle la prsence de tches hyperpigmentes dissmines contours


i rrguliers. Des radiographies du squelette, effectues en raison d'une lsion osseuse sur le
cubitus gauche, montrent une dysplasie fibreuse des os. Les lsions sont dissmines sur
l'ensemble du squelette mais prdominent droite. Quel est alors le diagnostic ? (NC)
Syndrome de Mac Cune Albright...................................................................................................NC

5. Quel en est le mcanisme physiopathologique ? Quelles autres pathologies endocriniennes


peuvent tre associes ce syndrome ? (NC)

Mutation somatique post-zygotique...............................................................................................NC


Mutation activatrice du gne codant pour la protine Gs...............................................................NC
L'individu atteint est une mosaque de cellules normales et de cellules contenant la mutation ......NC
Cette mutation est responsable d'une activation constitutive de rcepteurs coupls aux protines G.
D'autres pathologies endocriniennes ont rcemment t rattaches des anomalies des protines
G : hyperthyrodie (rcepteur la TSH), acromgalie (rcepteur la GH), hypercorticisme (rcepteur
l' ACTH) . ......................................................................................................................................NC

NB : La prparation de l'Internat est trop souvent confine d'pouvantables gnralits parfois mme
dangereusement dsutes. Voici un bon exemple de mdecine molculaire moderne : notre ami
Pascal, brillant endocrinologue, n'a pu rsister au plaisir d'voquer les pathologies lies aux protines G,
dernier dada de nos Collgues glandologues. Malheureusement, vous n'avez probablement pas le
temps de foncer tte baisse dans le dernier Endocrinology six mois de votre Concours... Vivement la
rforme des tudes mdicales ! Tout en focalisant sur une orientation diagnostique importante, nous
avons voulu vous donner un petit aperu des belles choses que vous apprendrez durant votre prochain
Internat. Bien videmment, il est fort parier que le correcteur, certes brillant psychiatre, n'aura jamais
entendu parler des protines G... Nous n'avons donc pas cot ces deux dernires questions... C'tait
juste une petite rcr, faon bouffe d'air pur dans cet ocan de bourrage de crne.
Pour le Concours, retenez que
Les puberts prcoces d'origine centrale (vraies)
- sont idiopathiques dans 80 % des cas chez la fille, neurognes dans 60 % des cas chez le garon ;
- les autres tiologies en sont : les processus intracrniens (tumeur = hamartome hypothalamique ;
gliome du chiasma ; astrocytome hypothalamique ; cause non tumorale = kyste arachnodien ;
hydrocphalie ; post-radiothrapie ; infections ; traumatisme crnien) et les hyperplasies
congnitales des surrnales passes inaperues. Indication formelle l'IRM crbrale et
l' chographie surrnalienne ;
- penser une maladie de Von Recklinghausen (conseil gntique) en cas de pubert prcoce,
tches caf-au-lait et tumeur crbrale.
Les puberts prcoces priphriques (pseudo-puberts prcoces)
- sont plus rares ;
- chez la fille : hyperscrtion d'oestrognes par : tumeur ovarienne, tumeur surrnalienne, kyste
ovarien ; anomalies molculaires des rcepteurs des protines G (syndrome de Mac Cune Albright) ;
- chez le garon : scrtion tumorale d'HCG ; scrtion d'andrognes (origine testiculaire ou
surrnalienne) : hyperplasie congnitale des surrnales, tumeur surrnalienne maligne, tumeur des
cellules de Leydig, testotoxicose familiale.
N'allez pas nous faire dire que tous ces tiroirs et tirets sont inutiles : ils vous serviront, croyez-nous !
Mais quand mme, il eut t dommage de ne pas vous parler de ces nouveauts. Certes, certes,
nous tirons dans les coins...

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98 - SUD - DOSSIER N1
Un enfant prmatur de 36 semaines et 2 500 g est adress en ranimation nonatale pour dtresse
respiratoire.
II s'agit de la premire grossesse d'une mre de 18 ans, du groupe B+.
I I existe une rupture prolonge de la poche des eaux de 4 jours, la mre est hospitalise depuis
24 heures en raison d'une fivre 38,2C. Aprs prlvement bactriologique (urines, vagin,
hmoculture) la mre est mise sous pnicilline.
L'accouchement s'est bien pass. L'enfant prsente un coefficient d'Apgar 8 1 minute et 9
10 minutes. Cependant on constate rapidement une polypne, un tirage intercostal.
En ranimation, la temprature l'arrive est 35,3C. II existe une cyanose, un rythme respiratoire
90/mn et une rtraction thoracique. La tension artrielle maximale est 48 mmHg. Sur le clich
thoracique on constate un poumon gris avec non-visibilit de l'ombre cardiaque. L'enfant est mis sous
100 % d'oxygne. Sur cathter artriel ombilical la Pa0 2 est 55 mmHg, l a PaC02 est 50 et le pH
7,26 ; les lactates sont 3,5 mmol/I. La C ractive protine est 35 mg/I, le fibrinogne 4 g/I. Le
taux de prothrombine est 52 %, les plaquettes sanguines 200 000/mm 3 . Des prlvements
bactriologiques sont faits (ombilic, conduit auditif externe, hmoculture). Une chographie
transfontanellaire s'avre normale.
1) Quelle est la cause la plus probable de la prmaturit et sa consquence ?
2) En dehors de ceux mentionns dans l'nonc, citez trois autres signes cliniques de dtresse
respiratoire rechercher. Comment s'appelle l'indice de cotation ?
3) Citez un autre lment que l'on doit rechercher sur le clich thoracique et expliquez-le.
4) Quelle orientation diagnostique prioritaire devez-vous envisager ? Donnez des arguments.
5) Quelle thrapeutique envisagez-vous ?
6) Quelles mesures devez-vous mettre en oeuvre pour amliorer la ventilation et l'oxygnation de ce
nouveau-n ?

Dossiers de pdiatrie

98 - SUD - DOSSIER N1
1) Quelle est la cause la plus probable de la prmaturit et sa consquence ? (15)
Cause probable : infection materno-foetale ......................................................................................7
Consquence : dtresse respiratoire nonatale ...............................................................................8

2) En dehors de ceux mentionns dans l'nonc, citez trois autres signes cliniques de dtresse
respiratoire rechercher. Comment s'appelle l'indice de cotation ? (20)
Mauvaise ampliation thoracique.......................................................................................................5
Geignement expiratoire audible distance ou au stthoscope ........................................................5
Battement des ailes du nez .............................................................................................................5
Cotation de Silverman......................................................................................................................5

3) Citez un autre lment que l'on doit rechercher sur le clich thoracique et expliquez-le. (15)
Cette question est difficile car il n'est pas prcis dans l'nonc si l'enfant est intub ou non. II est
vident qu'il l'est puisqu'il reoit 100 % d'oxygne. La question peut tre comprise de deux faons
Soit les deux poumons sont gris, effaant les bordures du coeur, il faut alors rechercher un
bronchogramme arien bilatral, qui oriente vers un diagnostic de maladies des membranes
hyalines associe une infection. En l'absence de bronchogramme arien, il peut s'agir d'un
panchement bilatral (gazeux ou liquidien)..................................................................................NC
Soit, un seul des 2 poumons est "gris", il faut alors vrifier la position de la sonde d'intubation et des
autres prothses (cathters ombilicaux, sonde gastrique) ..............................................................15

4) Quelle orientation diagnostique prioritaire devez-vous envisager ? Donnez des arguments. (15)
Infection nonatale (ou materno-foetale) devant : ............................................................................4
- fivre maternelle..............................................................................................................................1
- rupture prolonge de la poche des eaux.........................................................................................1
- prmaturit......................................................................................................................................1
- aspect de la radiographie pulmonaire..............................................................................................1
- dtresse respiratoire secondaire avec hypoxmie rfractaire .....................................................1 + 1
- acidose ...........................................................................................................................................1
- hypotension artrielle ......................................................................................................................1
- lvation de la CRP, du fibrinogne et thrombopnie (numration des plaquettes basses pour
l ' ge) .............................................................................................................................1 + 1 + 1
NB : Difficile de dire si l'hypothermie est lie la prmaturit ou l'infection.

5) Quelle thrapeutique envisagez-vous ? (20)


Oxygnation : intubation, ventilation avec une PEP et aspiration frquente. Vrifier la position de la
sonde sur le clich thoracique..........................................................................................................5
Discuter un remplissage vasculaire au PFC (car TP bas), 10 20 ml/kg selon la TA et
tonicardiaques si besoin...................................................................................................................2
Rchauffement : table radiante ou incubateur .................................................................................2
Antibiothrapie parentrale : ampicilline, cphalosporine de 3e gnration, aminoside ....................5
Hydratation, apports glucoss et calciques en parentral .................................................................2
Vitamine K.......................................................................................................................................2
Surveillance troite de l'hmatose (capteurs transcutans, GDS), du dextro, de la temprature, de
l a tension, de signes hmorragiques................................................................................................2

6) Quelles mesures devez-vous mettre en ceuvre pour amliorer la ventilation et l'oxygnation


de ce nouveau-n ? (15)
Association possible d'une maladie des membranes hyalines (utilisation de surfactant exogne) ....8
D'une HTAP (monoxyde d'azote, ventilation hautes frquences) ................................................... 7

188

Dossiers de pdiatrie

8 - NORD - DOSSIER N2
Vous tes amen voir en consultation son domicile un nourrisson de deux mois et demi sans
aucun antcdent, ni ant, ni prinatal.
Cette consultation hivernale est motive par l'apparition d'une gne respiratoire chez ce jeune
nourrisson.
Dans l a nuit prcdente est apparue une toux sche et le matin il a bu pniblement son biberon.
La maman travaille et l'enfant va normalement en crche.
l'examen vous notez
- un temps de recoloration de 2 secondes ;
- temprature : 37,1C ;
- une frquence respiratoire 65/mn ;
- un tirage intercostal et un entonnoir xyphodien ;
- un certain asynchronisme entre la respiration abdominale et la respiration thoracique ;
- une frquence cardiaque 140/mn.
l'auscultation, il existe un allongement du temps expiratoire et des rles sibilants et fins aux deux
bases.
L'examen O.R.L. retrouve une discrte pharyngite, les deux tympans sont congestifs. Vous avez not
une rhinite claire. La palpation abdominale est normale. Les pouls fmoraux sont bien perus.
1) Quel est le diagnostic le plus probable ? Argumentez.
2) Quelle est votre attitude thrapeutique en urgence ? Justifiez-la. Indiquez les mesures prcises de
surveillance que vous organiserez.
3) Quel est l'agent infectieux le plus probable ? Justifiez-le. Citez les autres agents tiologiques
habituellement retrouvs.
4) numrez les diffrents signes que vous pouvez retrouver sur une radiographie de thorax de face
que vous n'avez pas manqu de pratiquer. Justifiez cet examen.
5) numrez les diffrentes complications d'une telle affection immdiatement et court terme.

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98 - NORD - DOSSIER N2
1) Quel est le diagnostic le plus probable ? Argumentez. (20)

Bronchiolite aigu du nourrisson ......................................................................................................2


pidmiologie et anamnse : ge, saison hivernale, collectivit, toux sche .................................... 4
Clinique
gne respiratoire : tachypne 65/mn (N : 20 40/mn)..................................................................2
signes de lutte : tirage intercostal, entonnoir xiphodien, balancement thoraco-abdominal ..............8
gne expiratoire ..............................................................................................................................2
auscultation : rles sibilants bilatraux, symtriques ........................................................................2

2) Quelle est votre attitude thrapeutique en urgence ? Justifiez-la. Indiquez les mesures
prcises de surveillance que vous organiserez. (20)
Hospitalisation car nourrisson de moins de 3 mois et tolrance mdiocre puisqu'il boit pniblement
son biberon. (La FC 140/mn est la limite suprieure de la normale et n'est pas ici un signe de
gravit.)............................................................................................................................................2
Dsobstruction des voies ariennes suprieures (lavages de nez au srum physiologique) et
i nfrieures (kinsithrapie respiratoire par acclration du flux expiratoire) avec aspiration ...............6
Humidification ..................................................................................................................................2
Oxygnation afin de maintenir une saturation suprieure 95 %, l'aide de lunettes nasales ........2
Hydratation et apports caloriques : alimentation fractionne avec le lait habituel de l'enfant (ier
ge), selon son poids (en ml/j = poids (g)/10 + 200), l'aide d'une sonde gastrique. En cas de
vomissements ou d'aggravation de l'tat respiratoire, l'alimentation sera suspendue et l'enfant sera
hydrat par voie intraveineuse .........................................................................................................2
Surveillance : scope cardio-respiratoire (FR, FC), saturation en oxygne, cyanose, fivre, tension
artrielle, la diminution des signes de lutte respiratoire traduisent un puisement, temps de
recoloration cutane. Signes d'hypercapnie : tachycardie, sueurs, augmentation TRC, HTA poids/jours .......................................................................................................................................6
N.B. : cet ge, les bronchodilatateurs (salbutamol) par voie inhale et la corticothrapie n'ont pas
fait preuve de leur efficacit, mais ils sont parfois essays. L'antibiothrapie n'est prescrite que si l'on
suspecte une surinfection.

3) Quel est l'agent infectieux le plus probable ? Justifiez-le. Citez les autres agents tiologiques
habituellement retrouvs. (20)

Virus respiratoire syncitial .................................................................................................................6


Responsable de 80 % des bronchiolites automno-hivernales...........................................................3
Crche .............................................................................................................................................3
Autres agents viraux : para influenzae, influenzae, rhinovirus et adnovirus..................................... 8

4) numrez les diffrents signes que vous pouvez retrouver sur une radiographie de thorax de
face que vous n'avez pas manqu de pratiquer. Justifiez cet examen. (20)
La radiographie thoracique montre une distension thoracique (2) (hyperclart des champs
pulmonaires (2), largissement des espaces intercostaux (2), abaissement des coupoles
diaphragmatiques (2)), avec un encombrement syndrome bronchique (image "en rail").(2) ............10
Cet examen est justifi lors d'une premire bronchiolite ou en cas de mauvaise tolrance. II
recherche
- un diagnostic diffrentiel : cardiomgalie ou surcharge vasculaire des cardiopathies congnitales,
des myocardites ..............................................................................................................................2
- des signes de gravit : atlectasies segmentaires ...........................................................................4
- des complications : foyers pleuro-parenchymateux, barautraumatisme : pneumomdiastin,
pneumothorax.................................................................................................................................4

Dossiers de pdiatrie

5) numrez les diffrentes complications d'une telle affection immdiatement et court terme.
(20)
Complications immdiates
- puisement, ncessitant une ventilation assiste ............................................................................6
- apne, mort subite, d'autant plus que l'enfant est jeune .................................................................8
court terme : surinfection, toux spasmodique persistante, rcidives ..............................................6
NB: L'asthme est une cause de bronchiolite, pas une consquence... rle tiopathognique discutable

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98 - NORD - DOSSIER N3
Vous tes amen voir chez lui un garon g de 8 ans qui a prsent brutalement une douleur de la
fosse iliaque droite spontanment rsolutive. Un pisode douloureux identique est survenu 8 heures
auparavant avec des vomissements et une diarrhe. La temprature est 37,6C, l'examen clinique
retrouve une douleur nette de la fosse iliaque droite avec dfense. Le toucher rectal est douloureux.
1) quel diagnostic pensez-vous en priorit ?
2) Quels diagnostics diffrentiels faut-il liminer ?
3) Quel examen biologique sanguin peut aider au diagnostic ? Qu'en attendez-vous ?
4) Quel est le signe physique qui emportera votre dcision thrapeutique ?
5) Quel traitement envisageriez-vous ?

Dossiers de pdiatrie

98 - NORD - DOSSIER N3
1) quel diagnostic pensez-vous en priorit ? (20)
Appendicite aigu en fosse iliaque droite .......................................................................................20

2) Quels diagnostics diffrentiels faut-il liminer ? (20)


II faudra liminer d'autres pathologies
Digestives chirurgicales
- une invagination intestinale aigu (complique) ..............................................................................3
- une hernie inguinale congnitale trangle (complique) ................................................................2
- une diverticulite de Meckel . . ............................................................................................................2
- une maladie cryptogntique de l'intestin (complique)...................................................................1
Digestives non chirurgicales (pouvant tre voques dans ce contexte)
- une yersiniose . ................................................................................................................................1
- une shigellose . . . . .............................................................................................................................1
- une adnolymphite msentrique ...................................................................................................2
Urologiques
- une colique nphrtique droite........................................................................................................2
- une pylonphrite aigu droite........................................................................................................2
galement
- une pneumopathie franche lobaire aigu droite ..............................................................................2
- un purpura rhumatode ...................................................................................................................2

3) Quel examen biologique sanguin peut aider au diagnostic ? Qu'en attendez-vous ? (20)
La numration formule sanguine qui rvle une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles.10 + 10

4) Quel est le signe physique qui emportera votre dcision thrapeutique ? (20)
La dfense abdominale .................................................................................................................20

5) Quel traitement envisageriez-vous ? (20)


Hospitalisation en service de chirurgie pdiatrique............................................................................1
Mise en place d'une voie veineuse priphrique, bilan pr-anesthsique, antibioprophylaxie active
sur les bacilles Gram ngatifs et les anarobies, courte ranimation ................................................2
Intervention chirurgicale en urgence sous anesthsie gnrale aprs accord crit des parents ........ 2
Incision de Mac Burney....................................................................................................................2
Le premier temps est explorateur, il fait le bilan des lsions, il consiste en une exploration de la
cavit pritonale et de son contenu. Ponction de tout panchement pritonal qui sera adress
en bactriologie ...............................................................................................................................5
Recherche de l'appendice et analyse de son aspect. En l'absence d'appendicite, vrification des
anses intestinales la recherche d'un diverticule de Meckel ou d'une autre pathologie abdominale
(dont l ymphome)..............................................................................................................................2
Appendicectomie aprs ligature et dissection du mso appendiculaire ............................................2
Toilette de la gouttire parito-colique droite et du Douglas . ............................................................2
Fermeture plan par plan avec drainage en cas d'abcs.................................................................NC
Surveillance clinique et paraclinique .................................................................................................2

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97 - SUD - DOSSIER N4
Samira, fillette noire de 3 ans, prsente depuis quelques heures, des douleurs abdominales vives,
sans fivre, sans point douloureux prcis, ni dfense musculaire au palper de l'abdomen. On apprend
par l'interrogatoire que depuis quelques semaines cette enfant s'est plaint du ventre plusieurs
reprises ; elle a souffert galement de cphales intermittentes, elle est triste, apathique, sans entrain.
Des radiographies simples de l'abdomen ont limin toute affection grave ncessitant un traitement
chirurgical immdiat, mais elles ont rvl la prsence de petits corps radio-opaques dans le clon et
des anomalies du squelette pelvien qui ont fait prescrire une radio du genou montrant des bandes
denses mtaphysaires le long des lignes d'ossification des fmurs et tibias.
1) En fonction de cette image radiologique et des donnes issues de l'observation, quel diagnostic
proposez-vous ?
2) Quel(s) argument(s) recherchez-vous par l'interrogatoire des parents pour tayer cette hypothse ?
3) Quels examens complmentaires demanderez-vous pour confirmer ce diagnostic et qu'en attendezvous ?
4) Une nouvelle crise douloureuse abdominale survient. Un ASP est ralis en urgence, quelles
i mages vous attendez-vous trouver ?
5) Si les premiers examens biologiques ne vous permettent pas d'affirmer le diagnostic de la maladie
causale, un test dynamique peut vous y aider. Lequel ?

Dossiers de pdiatrie

97 - SUD - DOSSIER N 4
1) En fonction de cette image radiologique et des donnes issues de l'observation, quel
diagnostic proposez-vous ? (20)
Intoxication chronique au plomb (saturnisme) ................................................................................20
Saturnisme car
-jeune ge : pic de frquence de 18 36 mois..............................................................................NC
- origine ethnique : africaine............................................................................................................NC
- arguments cliniques
. coliques de plomb : douleurs abdominales diffuses intenses afbriles, aigus sans anomalie
l' examen de l'abdomen...............................................................................................................NC
. troubles neuropsychiatriques : cphales intermittentes, syndrome dpressif (atteinte cphalique
a minima)....................................................................................................................................NC
- arguments radiologiques
. corps radio-opaques coliques (ingestion de particules de plomb) ................................................NC
. bandes radio-opaques mtaphysaires des os longs (atteinte osseuse du saturnisme chez l'enfant).NC

2) Quel(s) argument(s) recherchez-vous par l'interrogatoire des parents pour tayer cette
hypothse ? (20)
Conditions de vie : immigration rcente, insertion sociale .................................................................5
Conditions de logement : habitat insalubre, existence de peintures murales cailles (revtements
muraux dlabrs et anciens contenant du plomb)............................................................................5
Comportement de l'enfant : comportement d'ingestion non alimentaire (pica), grattage et ingestion
des cailles de peinture ...................................................................................................................5
Existence de symptmes similaires dans la fratrie ou chez les enfants du voisinage avec ventuelle
dcouverte antrieure d'intoxication au plomb .................................................................................5

3) Quels examens complmentaires demanderez-vous pour confirmer ce diagnostic et qu'en


attendez-vous ? (20)
Le diagnostic repose sur le dosage du plomb et la recherche de ses effets sur la synthse de l'hme
Dosage srique du plomb (plombmie) : reflte l'imprgnation des semaines prcdant l'examen,
pathologique si suprieure 80 pg/100 ml ................................................................................3+3
Dosage d'acide delta-amino-levulinique urinaire : pathologique si suprieur 15 mg/g de cratinine
urinaire.......................................................................................................................................3 +3
Dosage des protoporphirines libres rythrocytaires sriques : test sensible refltant l'inhibition de
l' hme synthtase, pathologique si suprieure 5 lag/g d'hmoglobine ..................................... 3+3
Le dosage de la plomburie spontane est de peu d'intrt en raison de ses fluctuations ................2

4) Une nouvelle crise douloureuse abdominale survient. Un ASP est ralis en urgence, quelles
i mages vous attendez-vous trouver ? (20)
L'abdomen sans prparation montre
- la prsence de corps radio-opaques coliques..................................................................................4
- une distension colique purement arienne......................................................................................5
- parfois la prsence de niveaux hydro-ariques coliques ..................................................................5
- l'absence d'autres anomalies orientant vers une autre pathologie pritonale : absence de
pneumopritoine, grisaille diffuse, stercolithe appendiculaire ............................................... 2+2+2

Dossiers de pdiatrie

5) Si les premiers examens biologiques ne vous permettent pas d'affirmer le diagnostic de la


maladie causale, un test dynamique peut vous y aider. Lequel ? (20)
Test de plomburie provoque par chlateur EDTA calcique ...........................................................16
Recueil des urines sur 24 heures aprs administration du chlateur, le complexe chlateur-mtal
tant limin dans les urines............................................................................................................4
La plomburie provoque reflte de faon fidle l'tat d'imprgnation du secteur vasculaire et
parenchymateux ...........................................................................................................................NC
Double intrt : diagnostique et prthrapeutique (permet de dterminer la taille du pool que l'on
peut esprer chlater avec une dose donne du chlateur) ..........................................................NC

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97 - SUD DOSSIER N5
L'enfant B., g de 8 ans, est adress en consultation pour des lsions du cuir chevelu apparues
3 semaines auparavant et n'entranant pas de signe fonctionnel.
l'interrogatoire, cet enfant n'a pas d'antcdent particulier. II a toujours vcu en France et n'a pas
voyag rcemment. II est scolaris en CE2. II a reu, il y a deux mois, un traitement de 8 jours par
amoxicilline (Clamoxyl) et acide tiaprofnique (Surgam) pour une angine fbrile. Ses deux frres plus
gs que lui ne se plaignent pas de problmes de peau ou de cheveux. Sa sceur de 10 ans a une
plaque rythmateuse bordure active et vsiculeuse s'tendant progressivement et laissant au
centre un aspect discrtement ros. La plaque est discrtement prurigineuse et est apparue il y a un
mois. Elle n'a pas t traite.
l'examen, il s'agit d'un enfant en bon tat gnral, pesant 20 kg.
L'examen gnral est normal, il n'existe pas d'adnopathie. Sur le cuir chevelu, il existe une plaque
presque alopcique, rythmateuse et squamo-croteuse de 6 cm de diamtre localise sur le vertex.
Les cheveux sont casss courts.
1) Quel diagnostic envisagez-vous ?
2) Quel examen simple, ralis pendant la consultation peut venir tayer votre diagnostic ? Donner les
rsultats possibles et leur interprtation.
3) Quel examen permettra de faire un diagnostic de certitude ?
4) Quel traitement proposez-vous pour cet enfant ? Quelles mesures d'accompagnement sont
ncessaires ?
5) Est-il lgitime d'envisager des mesures d'viction scolaire (expliquez vos arguments).

Dossiers de pdiatrie

97 - SUD - DOSSIER N5
1) Quel diagnostic envisagez-vous ? (20)
Dermatophytie du cuir chevelu .......................................................................................................15
Teigne d'allure plutt microsporique (tant donn le grand diamtre de la plaque) ..........................5
Facteurs pidmiologiques : enfant d'ge scolaire ........................................................................NC
Notion de contage dans la fratrie : probable dermatophytie de la peau glabre chez la sceur (bien
que le lieu de la lsion ne soit pas prcis), aspect cutan d'herps circin................................... NC
Aspect de la lsion : aspect rythmateux squamo-croteux, caractre presque alopcique avec
cheveux casss courts de faon limite, liminant les diagnostics de folliculite et pelade ..............NC
Conservation de l'tat gnral .......................................................................................................NC

2) Quel examen simple, ralis pendant la consultation peut venir tayer votre diagnostic ?
Donner les rsultats possibles et leur interprtation. (20)
Examen du cuir chevelu la lampe de Wood : ..............................................................................10
- fluorescence positive verte et brillante en cas de teigne microsporique............................................ 5
- fluorescence ngative en cas de teigne trichophytique....................................................................5

3) Quel examen permettra de faire un diagnostic de certitude ? (20)


Prlvement mycologique..............................................................................................................14
Prlvements de cheveux parasites la pince.................................................................................2
L'examen au direct se fait aprs claircissement la potasse : affirme la dermatophytie par mise en
vidence de filaments mycliens......................................................................................................2
Culture sur milieu de Sabouraud (rsultat 3 4 semaines aprs prlvement) : identification de
l ' espce ...........................................................................................................................................2

4) Quel traitement proposez-vous pour cet enfant ? Quelles mesures d'accompagnement sont
ncessaires ? (20)
Traitement local antifongique : .........................................................................................................2
- ktoconazole Ktoderm crme, 1 application par jour pendant 1 mois .......................................... 2
Traitement local par application locale de vaseline salicyle kratolytique pour rduire la
composante squameuse .................................................................................................................2
Traitement gnral par antifongique systmique grisofulvine (Grisfuline) 15 mg/kg/j soit 300 mg/j
(utilisation d'un cp 250 mg/j pendant le repas) pendant 8 semaines .............................................2
Rasage des cheveux parasits ........................................................................................................2
Surveillance de la numration formule sanguine et bilan hpatique tous les 15 jours pendant 2 mois.2
Surveillance clinique bimensuelle du cuir chevelu.............................................................................2
Mesures d'accompagnement
- examen et traitement de la fratrie et des sujets contacts (parents) ..................................................2
- traitement d'un animal de compagnie (chien), si dermatophytie zoophile : Grisfuline dans la pte2
Dclaration obligatoire......................................................................................................................2

5) Est-il lgitime d'envisager des mesures d'viction scolaire (expliquez vos arguments). (20)
OUI ................................................................................................................................................12
- car affection contagieuse i nterhumaine . ..........................................................................................2
- le diagnostic d'espce n'est possible qu'aprs 4 semaines (la teigne zoophile du genre
Microsporum canis n'est pas de transmission i nterhumaine)............................................................2
- viction scolaire jusqu'au diagnostic d'espce et sinon jusqu' prsentation d'un certificat mdical
attestant de la disparition du champignon l'examen microscopique ........................................ 2+2

Dossiers de pdiatrie

96 - SUD - DOSSIER N6
Un garon de 5 ans est hospitalis pour des douleurs abdominales diffuses, presque permanentes. II
n'a pas vomi et les selles sont normales. l'examen clinique, la temprature est normale, l'abdomen
est souple sans douleur focalise. II n'y a pas de syndrome mning. On retrouve uniquement une
orchite, un purpura ptchial avec des lments diffrents au niveau des deux membres infrieurs et
des fesses. La bandelette urinaire (sang, protines et nitrites) est ngative.
II pse 20 kg. La tension artrielle est 11/7.
Lors de l'interrogatoire, la mre vous montre les rsultats d'examens faits 48 heures plus tt en raison
d'arthralgies des genoux et des poignets
- NFS : 4 550 000 globules rouges/mm 3 avec 12,1 g d'HB pour 100 ml et un VGM 81 microns cubes
8200 leucocytes/mm 3 dont 72 % de neutrophiles, 1 % osinophiles, 20 % lymphocytes et 7 % de
monocytes, 286 000 plaquettes/mm 3 .
- VS : 12 mm la ire heure.
- ASLO : 200 UI.
1) Quel diagnostic voquez-vous partir des lments d'observation ?
2) Des examens complmentaires sont-ils ncessaires pour affirmer le diagnostic ?
3) Douze heures aprs l'hospitalisation, les arthralgies rapparaissent et les douleurs abdominales sont
plus vives, responsables d'une intolrance alimentaire. II n'y a pas de dfense. Quelles sont les
complications abdominales possibles dans ce contexte, et les moyens de surveillance ?
4) Au bout d'une semaine, alors que le tableau prcdent rgresse, la bandelette urinaire
systmatique montre : protinurie ++++, hmaturie ++++, glycosurie, actonurie et nitrites : 0. La
protinurie est de 1 200 mg/24 h et l'hmaturie 650 000 hmaties/mn. La cratinine est alors
160 micromol/I, le complment srique est normal. Quel est le pronostic ?
5) Une corticothrapie par voie gnrale est dbute. Quelles mesures adjuvantes y associez-vous ?

Dossiers de pdiatrie

96 - SUD - DOSSIER N6
1) Quel diagnostic voquez-vous partir des lments d'observation ? (15)
Purpura rhumatode.......................................................................................................................15
Maladie de Schonlein-Henoch (synonyme) ....................................................................................15

2) Des examens complmentaires sont-ils ncessaires pour affirmer le diagnostic ? (10)


Non, les examens dj pratiqus suffisent .....................................................................................10

3) Douze heures aprs l'hospitalisation, les arthralgies rapparaissent et les douleurs


abdominales sont plus vives, responsables d'une intolrance alimentaire. II n'y a pas de
dfense. Quelles sont les complications abdominales possibles dans ce contexte, et les
moyens de surveillance ? (39)
Hmatome des muscles grands droits de l'abdomen ....................................................................NC
Occlusion intestinale aigu...............................................................................................................3
Invagination intestinale aigu...........................................................................................................3
Hmatome parital (duodnum en particulier)..................................................................................3
Perforation intestinale ......................................................................................................................3
Hmorragie digestive .......................................................................................................................3
Surveillance
- pouls, tension artrielle, conscience ....................................................................................2 +2+2
- temprature ....................................................................................................................................2
- vomissements .................................................................................................................................2
- douleurs abdominales.....................................................................................................................2
- transit : diarrhe, progression des matires et des gaz ..............................................................2+2
- hmatmse, melaena, rectorragies . .........................................................................................2 +2
- dfense abdominale (voire contracture), toucher rectal....................................................................2
- radiographies d'abdomen sans prparation.....................................................................................2
- chographie abdominale et/ou lavement opaque au moindre doute ............................................NC

4) Au bout d'une semaine, alors que le tableau prcdent rgresse, la bandelette urinaire
systmatique montre : protinurie ++++, hmaturie ++++, glycosurie, actonurie et nitrites : 0.
La protinurie est de 1 200 mg/24 h et l'hmaturie 650 000 hmaties/mn. La cratinine est
alors 160 micromol/I, le complment srique est normal. Quel est le pronostic ? (20)
Probable nphropathie dpts msangiaux d'IgA (Maladie de Berger) .......................................1 1
De bon pronostic habituel, rgression spontane.............................................................................3
Si persistance ou aggravation : possible nphropathie glomrulaire extra-capillaire dont le pronostic
sera prcis par une ponction biopsie rnale ...................................................................................3
Risque d'insuffisance rnale chronique : 5 % ...................................................................................3

5) Une corticothrapie par voie gnrale est dbute. Quelles mesures adjuvantes y associezvous ? (16)
Pansement gastrique : Maalox . .....................................................................................................3
Vitaminothrapie D ..........................................................................................................................3
Calcithrapie ....................................................................................................................................3
Rgime hyposod hyperprotidique enrichi en potassium..................................................................3
Limiter les sucres rapides.................................................................................................................3
Surveillance (oubli = 0) .....................................................................................................................1

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96 - NORD - DOSSIER N7
Vous tes amen voir en consultation un enfant de 8 ans. Les parents sont inquiets car en dpit
d'un traitement par Gentalline, l'enfant reste fbrile, abattu, se plaint d'une dysphagie douloureuse et
de douleurs abdominales. Les amygdales rouges et cedmaties sont recouvertes par un enduit que
votre abaisse-langue enlve aisment.
II existe un purpura du voile du palais. Vous palpez des ganglions sous-maxillaires sensibles. Vous
voquez une angine.
1) Vous effectuez un prlvement de gorge. Quelle est la recherche prcise que vous demandez au
l aboratoire ?
2) Quelles sont les deux complications redoutes qui vous feront prescrire un antibiotique ?
3) Quel antibiotique prescrivez-vous ?
4) Vous revoyez cet enfant 15 jours plus tard. Le prlvement de gorge est ngatif. Quel examen
demandez-vous pour tablir le diagnostic de cette angine, et quel en est le rsultat ?
5) Si cet enfant avait prsent une angine fausses membranes, quelle recherche auriez-vous
demand au laboratoire de microbiologie (tiologies virales exclues) ?

Dossiers de pdiatrie

96 - NORD - DOSSIER N7
1) Vous effectuez un prlvement de gorge. Quelle est la recherche prcise que vous demandez
au laboratoire ? (20)

Examen direct avec coloration de Gram...........................................................................................5


Suivi de cultures en aro et anarobies avec antibiogramme...........................................................5
Recherche de streptocoques bta hmolytiques du groupe A, C, G ................................................5
Avec des tests rapides dans un premier temps, confirmer par une culture classique ..................... 5

2) Quelles sont les deux complications redoutes qui vous feront prescrire un antibiotique ? (20)
Phlegmon de l'amygdale ...............................................................................................................10
Abcs rtropharyng......................................................................................................................10

3) Quel antibiotique prescrivez-vous ? (20)


Btalactamine..................................................................................................................................4
Pnicilline V .....................................................................................................................................4
Oracilline (100 000 U/kg/j) ..............................................................................................................2
Per os ..............................................................................................................................................2
Pour 10 jours ...................................................................................................................................2
En absence de contre-indications (allergie ++) .................................................................................2
Surveillance...................................................................................................................................NC
Si allergie
- macrolide ........................................................................................................................................2
- rythromycine rythrocine . ............................................................................................................2
NB: Dans l'ventualit d'une mononuclose infectieuse (purpura du voile du palais), il est prfrable
de ne pas utiliser de Clamoxyh en raison du risque de la survenue d'un rash cutan.

4) Vous revoyez cet enfant 15 jours plus tard. Le prlvement de gorge est ngatif. Quel examen
demandez-vous pour tablir le diagnostic de cette angine, et quel en est le rsultat ? (20)
Recherche sanguine d'anticorps antistreptococciques....................................................................10
Antistreptolysines O (ASLO) positifs ...............................................................................................10
NB : L'esprit gnral du dossier voque une angine streptococcique plutt qu'une M.N.1. (qui aurait
t dcrite avec des fausses membranes), bien que le purpura du voile du palais soit vocateur.
NB : Les diagnostics srologiques se font sur deux prlvements 15 jours d'intervalle et sont positifs
en cas de sroconversion ou d'ascension significative (x 4) du taux d'anticorps.

5) Si cet enfant avait prsent une angine fausses membranes, quelle recherche auriez-vous
demand au laboratoire de microbiologie (tiologies virales exclues) ? (20)
Recherche de Corynebacterium diphteriae.....................................................................................15
Sur prlvement de la priphrie des fausses membranes ..............................................................5

Dossiers de pdiatrie

96 - NORD - DOSSIER N8
Pierre, 2 ans et 6 mois, est amen la consultation de pdiatrie par sa mre parce qu'elle peroit
chez son enfant depuis 48 h, un sifflement expiratoire, signe confirm par l'examen clinique qui
dcle en outre une discrte polypne sans gne respiratoire vraie. l'auscultation, le murmure
vsiculaire est moins bien peru du ct droit. Le reste de l'examen ne rvle aucune autre anomalie.
L'enfant s'est toujours bien port jusqu' ces derniers jours. La radiographie de face du thorax est
soumise votre interprtation (figure ci-dessous).
1) Quelles sont les anomalies visibles sur la radiographie ?
2) Comment tiquetez-vous l'anomalie observe, en prcisant quel est le ct pathologique ?
3) Quelle hypothse tiologique devez-vous envisager ?
4) Quel argument clinique devez-vous essayer d'obtenir pour confirmer cette hypothse ?
5) Quel examen complmentaire devez-vous prescrire dans l'immdiat et dans quel but ?
6) Si le diagnostic n'est pas fait, quelles sont les complications susceptibles d'mailler l'volution
i mmdiate ou retarde ?

Dossiers de pdiatrie

96 - NORD - DOSSIER N8
1) Quelles sont les anomalies visibles sur la radiographie ? (20)

Opacit dense homogne du lobe infrieur droit..............................................................................4


Systmatise, triangulaire sommet hilaire .....................................................................................4
Rtractile : attraction mdiastinale (dviation trachale), surlvation de la coupole droite ...............4
Sans bronchogramme arien...........................................................................................................4
Aspect hyperclair du poumon droit (distension unilatrale) ...............................................................4

NB : Le thymus est visible la partie suprieure droite du mdiastin.

2) Comment tiquetez-vous l'anomalie observe, en prcisant quel est le ct pathologique ? (15)


Atlectasie du lobe infrieur droit ...................................................................................................15

3) Quelle hypothse tiologique devez-vous envisager ? (15)


Inhalation de corps tranger bronchique........................................................................................15

4) Quel argument clinique devez-vous essayer d'obtenir pour confirmer cette hypothse ? (15)
Syndrome de pntration : accs d'asphyxie brusque suivie d'une toux quinteuse ........................15

5) Quel examen complmentaire devez-vous prescrire dans l'immdiat et dans quel but ? (15)
Bronchoscopie au tube rigide...........................................................................................................9
Au bloc opratoire sous anesthsie gnrale ................................................................................NC
But
- diagnostique ...................................................................................................................................3
- thrapeutique (permet d'extraire le corps tranger et de lever l'obstruction bronchique responsable
de l'atlectasie) ...............................................................................................................................3

6) Si le diagnostic n'est pas fait, quelles sont les complications susceptibles d'mailler
l'volution immdiate ou retarde ? (20)
Immdiates
- mobilisation du corps tranger lors de la toux avec risque d'obstacle laryngotrachal et asphyxie aigu..6
- surinfection (bronchopneumopathie infectieuse), abcs pulmonaire ..........................................2 + 2
- atlectasie persistante.....................................................................................................................2
- lors de l'extraction : perforation bronchique, pneumothorax, pneumomdiastin .........................2+2
Retarde
- pneumopathies rptition, abcs pulmonaire, pleursie, mdiastinite........................................ NC
- emphysme obstructif localis.........................................................................................................2
- dilatation des bronches localise .....................................................................................................2

Dossiers de pdiatrie

95 - NORD - DOSSIER N9
Un nourrisson de sexe fminin, g de 10 mois, est hospitalis au mois de dcembre, par le mdecin
traitant, pour "hypotrophie, cassure de la courbe pondrale et pleurs nocturnes depuis un mois...".
D'origine marocaine, le bb est n en France, il a une sceur ge de 4 ans.
L'accouchement s'est effectu 40 semaines d'une grossesse normale ; le poids de naissance tait de
2 980 g pour une taille de 49 cm ; le primtre crnien tait de 36 cm. II n'y a pas eu de difficult
nonatale ; l'Apgar tait 10 la premire et la cinquime minute.
Les vaccinations sont jour ( Monovax et trois Pentacoq). On signale dans les antcdents des
pisodes de bronchite, de rhinopharyngite et de conjonctivite.
l'entre dans le service, l'examen clinique retrouve, chez ce nourrisson apyrtique, une hypotrophie
taille -1,5 DS ; poids -2 DS ; PC -2 DS. II existe une pleur des tguments et des muqueuses.
L'auscultation cardio-pulmonaire est normale. La position assise seule est possible de mme que le
dplacement quatre pattes ; en revanche, la station debout avec appui semble impossible ; la
fontanelle antrieure est large, mesurant 5 cm x 4 cm ; il n'y a pas de dformation de la bote crnienne.
II existe un largissement des poignets et des chevilles ; on peroit des nouures au niveau des jonctions
chondro-costales ; le thorax est vas sa partie infrieure avec un coup de hache sous-mammaire. Les
rflexes osto-tendineux sont prsents, normaux et symtriques. La palpation abdominale et celle des
fosses lombaires est normale. II n'y a pas d'hpatomgalie ni de splnomgalie.
Le bilan biologique montre
- un taux d'hmoglobine 108 g/I avec un VGM 78 lai ;
- une calcmie 7,8 mg/1 (1,95 mmol/I) ;
- une phosphormie 21 mg/1 (0,68 mmol/I) ;
- des phosphatases alcalines 1460 UI/I ;
- la calciurie est 0,6 mg/kg/j ;
- la phosphorurie est 6,5 mg/kg/j.
Un clich radiographique du poignet est demand (ci-dessous).
1) Quel diagnostic principal doit tre voqu chez ce nourrisson ? Quels sont les diagnostics
secondaires tmoignant de troubles associs ?
2) Sur quels arguments du rsum d'observation fondez-vous le diagnostic principal ?
3) Quelles donnes biologiques complmentaires permettraient d'affirmer le diagnostic principal ?
( Prcisez l'ordre dans lequel vous demanderez les examens correspondants).
4) Dcrire les anomalies radiologiques du clich confortant le diagnostic principal.
5) Quelles prescriptions thrapeutiques recommandez-vous ? Sur quels critres et dans quel dlai
valuerez-vous l'efficacit de ses prescriptions ?

Dossiers de pdiatrie

95 - NORD - DOSSIER N9
1) Quel diagnostic principal doit tre voqu chez ce nourrisson ? Quels sont les diagnostics
secondaires tmoignant de troubles associs ? (20)
Diagnostic principal : rachitisme vitamino-carentiel du nourrisson....................................................10
Diagnostics secondaires
- carence martiale avec anmie ferriprive...........................................................................................5
- dficit immunitaire fonctionnel .........................................................................................................5

2) Sur quels arguments du rsum d'observation fondez-vous le diagnostic principal ? (20)

Terrain : Marocaine (peau mate) ......................................................................................................2


Diagnostic en hiver...........................................................................................................................2
Retard de croissance statu ro-pondrale, des acquisitions psychomotrices .......................................2
Retard de fermeture de la fontanelle antrieure (devrait tre moins ouverte cet ge) ....................2
Bourrelets piphysaires (poignets, chevilles).....................................................................................2
Chapelet costal ................................................................................................................................2
Dformation thoracique caractristique "en cloche" ..........................................................................2
Association une anmie ferriprive ( microcytaire) . . . . ........................................................................2
Hypocalcmie, hypocalciurie, hypophosphaturie (stade III de Fraser) . . .............................................2
Hypophosphormie ; lvation franche des phosphatases alcalines ................................................2
Anomalies radiologiques caractristiques ..................................................... .................................NC

3) Quelles donnes biologiques complmentaires permettraient d'affirmer le diagnostic


principal ? (Prcisez l'ordre dans lequel vous demanderez les examens correspondants). (20)
Affirmeraient les diagnostic de rachitisme carentiel
- Dosage srique de
. 25 OH vitamine D : effondre ........................................................................................................6
. parathormone : lvation ractionnelle..........................................................................................6
En cas de doute sur l'origine rnale ou digestive
- recherche de malabsorption
. TP, facteur V, statorrhe, cratorrhe..........................................................................................2
. puis, test au D-xylose, test de Schilling ..........................................................................................2
- Recherche de tubulopathie...........................................................................................................NC
Ici, le tableau est suffisamment typique pour ne ncessiter en 1 re i ntention aucun examen
complmentaire biologique pour confirmer le diagnostic................................................................NC
Si ordre correct.................................................................................................................................4

4) Dcrire les anomalies radiologiques du clich confortant le diagnostic principal. (20)


Retard d'ossification des points piphysaires....................................................................................4
Densit osseuse globalement basse................................................................................................3
Corticales minces .............................................................................................................................3
Aspect en cupule de l'extrmit infrieure du cubitus.......................................................................3
Lignes mtaphysaires floues et largies, franges, prolonges par des becs latraux (images en toit
de pagode) ......................................................................................................................................4
Espace clair important entre les lignes mtaphysaires et les points d'ossification piphysaires......... 3

Dossiers de pdiatrie

5) Quelles prescriptions thrapeutiques recommandez-vous ? Sur quels critres et dans quel


dlai valuerez-vous l'efficacit de ses prescriptions ? (20)
Hospitalisation immdiate en pdiatrie. Voie d'abord veineuse pour calcithrapie urgente ............NC
Gluconate de calcium IV : 50 mg/kg/24 h pendant 48 h sous contrle cardiaque, puis relais per os
(1 g/j pendant les premires semaines) et alimentation riche en calcium .......................................... 3
48 h : vitamine D per os, 1 ampoule 200 000 units (marquer en rouge sur le carnet de sant),
rpter 1 mois puis par 6 mois jusqu' 18 mois, puis l'hiver jusqu' 5 ans..................................... 3
Furamate ferreux (FumaferO) : 10 mg/kg/j per os 1 3 mois............................................................2
Convoquer la sceur ane : recherche et traitement ventuel de carences ....................................... 2
ducation des parents.....................................................................................................................2
Surveillance : normalisation de
- pleur, croissance statu ro-pondrale, acquisitions psychomotrices, nouures piphysaires, chapelet
costal, grande fontanelle, hypotonie musculaire..............................................................................2
- biologie : 25 OH vitamine D (1 2 j), calcmie (1 re semaine), phosphormie et PTH (2-3 semaines),
phosphatases alcalines (6-8 semaines : gurison biologique), crise rticulocytaire (8e jour), capacit
de fixation de la transferrine (1 3 mois) .........................................................................................2
- radiologique (poignets) : calcification des lignes mtaphysaires (2-4 semaines) ...............................2
Signes de surdosage en vitamine D (vomissements, cphales), tolrance du fer (diarrhe, selles
noires)..............................................................................................................................................2

209

Dossiers de pdiatrie

93 - NORD - DOSSIER N10


Emmanuel, g de 4 ans et 3 mois, n'a pas d'antcdent familial ou personnel notable. Le mdecin
traitant est consult pour une tumfaction des deux paupires considre initialement comme une
conjonctivite. Peu de temps aprs, survient un tableau d'cedmes diffus, qui incite retourner voir le
mdecin traitant. Celui-ci constate alors un cedme du visage, de l'abdomen, des bourses et des
membres infrieurs. La temprature est 37,1C ; la pression artrielle est 100/60 mmHg, l e pouls
est 80/min.
L'auscultation cardiaque et pulmonaire est normale. L'abdomen est dur mais non douloureux et la
paroi abdominale garde le godet. L'examen des urines la bandelette ractive montre ++++ de
protines, pas de sang ni de sucre. L'enfant est hospitalis pour suspicion de syndrome nphrotique. II
pse 19 kg (poids habituel = 17 kg). L'ionogramme sanguin montre : Na 142 mmol ; K 5,1 mmol/I ; RA
24 mmol/I : protidmie 46 g/I ; ure sanguine 8,2 mmol/I. L'hmogramme est normal. La protinurie de
24 h est 6,4 g.
1) Quels sont les 2 principaux types de lsions histologiques rencontres dans la nphrose de l'enfant ?
2) Y a-t-il des examens complmentaires proposer dans cette situation ? ventuellement lesquels ?
3) Quels traitements envisager ?
4) Quelles sont les volutions possibles ?
5) Quelles complications peut-on craindre ?

Dossiers de pdiatrie

93 - NORD - DOSSIER N10


1) Quels sont les 2 principaux types de lsions histologiques rencontres dans la nphrose de
l'enfant ? (20)
Syndrome nphrotique lsion glomrulaire minime avec :.............................................................6
- en microscopie optique : glomrules normaux.................................................................................1
- en microscopie lectronique : fusion des pieds des podocytes........................................................1
- en immunofluorescence : pas de dpts.........................................................................................1
Hyalinose segmentaire et focale avec : ............................................................................................6
- en microscopie optique
. l sions segmentaires : atteinte partielle du glomrule....................................................................1
. et focales : seuls certains glomrules sont atteints.........................................................................1
. synchie floculocapsulaire acellulaire hyaline.................................................................................1
- en microscopie lectronique
. paississement de la substance membranode du mesangium..................................................... 1
- en immunofluorescence
. anti Ig ou C3..................................................................................................................................1

2) Y a-t-il des examens complmentaires proposer dans cette situation ? ventuellement


l esquels ? (20)

Dfinition du SN chez l'enfant


protinurie des 24 h > 50 mg/kg......................................................................................................2
albuminmie < 25 g/l.......................................................................................................................2
Hmatie leucocytes minute..............................................................................................................2
lectrophorse des protines sriques : baisse de l'albumine, hypogammaglobulinmie, hyperalpha
2 globulinmie ...........................................................................................................................2 +2
NFS, VS (leve), plaquettes : thrombocytose.................................................................................2
Ionogramme sanguin et urinaire (natriurse basse)..........................................................................2
Ure cratinine : normale ou insuffisance rnale modre fonctionnelle ..........................................2
Calcmie baisse par fuite de vit. D urinaire.....................................................................................2
Cholestrol triglycrides : lev......................................................................................................NC
Augmentation de synthse hpatique des facteurs I, II, V, VII, X.................................................. NC
Antithrombine III diminue ............................................................................................................NC
Complment CH50 C3 C4: normal (essentiel) .................................................................................2

3) Quels traitements envisager ? (20)


Hospitalisation initiale ....................................................................................................................NC
Rgime hyperprotidique ...................................................................................................................2
Corticothrapie per os : 2 mg/kg/j en une prise matinale pendant un mois pour un jour sur 2
pendant 2 mois suivi d'une diminution progressive : traitement pour 4 6 mois ............................... 8
Mesures associes la corticothrapie : vitamine D, calcium, potassium, rgime pauvre en sucres
rapides.............................................................................................................................................2
Si chec 1 mois : bolus de Solu-mdrol sur 5 jours .....................................................................2
Si chec : corticorsistance ; proposer traitement immunosuppresseurs : cyclosporine, endoxan,
chlorambucil.....................................................................................................................................2
Associer un traitement anti-oedmateux si syndrome oedmateux svre ........................................ 2
Prvention du risque thrombo-embolique.........................................................................................2

4) Quelles sont les volutions possibles ? (20)


Corticosensible dans 95 % des cas : ................................................................................................8
- 90 % un mois : gurison dfinitive dans 40 %, rechutes rares, sensible une nouvelle
corticothrapie : 20 % ; rechutes frquentes (< 6 mois) ou forme corticodpendante : 40 % ...........2
- 5 % aprs bolus (un mois et trois perfusions)...................................................................................2
Corticorsistance : 5 % ; volution pjorative. Craindre une autre atteinte que des lsions
glomrulaires minimes .....................................................................................................................8
212

Dossiers de pdiatrie

5) Quelles complications peut-on craindre ? (20)


Complications thrombo-emboliques : artrielles ou veineuses dans tous les territoires. Se mfier tout
particulirement des thromboses des artres pulmonaires chez l'enfant et des thromboses
veineuses rnales ............................................................................................................................4
Complications infectieuses lies au traitement et l'hypogammaglobulinmie. Frquence des
pneumocoques et streptocoques. Autres : pneumopathies, pritonite spontane, mningite .......... 4
Complications iatrognes des corticodes.........................................................................................4
pisodes douloureux abdominaux : par microthrombose ou cedme des sreuses ......................... 4
Dnutrition protidique prvenir.......................................................................................................4

SOMMAIRE
Dossier n'1 : Un nouveau-n geignard.............................................................................................. 9
Dossier n'2 : Un nourrisson somnolent............................................................................................1 5
Dossier n'3 : Un nouveau-n de mre VIH+....................................................................................19
Dossier n'4 : Un nouveau-n ballonn............................................................................................23
Dossier n'5 : Un syndrome nphrotique..........................................................................................29
Dossier n'6 : Une toux fbrile chez une enfant de 8 ans.................................................................35
Dossier n'7 : Un rhumatisme articulaire aigu avec atteinte cardiaque ..............................................39
Dossier n'8 : Une masse abdominale chez un enfant de 3 ans ......................................................45
Dossier n'9 : Un malaise chez un nouveau-n................................................................................49
Dossier n'10 : Une crise convulsive non fbrile................................................................................53
Dossier n'11 : Des arthralgies chez un enfant de 8 ans ..................................................................57
Dossier n'12 : Un nourrisson siffleur................................................................................................61
Dossier n'13 : Un petit nourrisson bien maigre ................................................................................67
Dossier n'14 : Une crise convulsive hyperthermique........................................................................73
Dossier n15 : Une toux aboyante...................................................................................................77
Dossier n'16 : Un gros oeil rouge, aigu et fbrile..............................................................................81
Dossier n17 : Une enfant algique...................................................................................................85
Dossier n'18 : Une boiterie..............................................................................................................91
Dossier n'19 : Une ruption cutano-muqueuse fbrile...................................................................95
Dossier n20 : Un nourrisson en tat de choc..................................................................................99
Dossier n'21 : Une stnose du pylore ...........................................................................................103
Dossier n'22 : Une dshydratation aigu du nourrisson ................................................................107
Dossier n23 : Un ictre nonatal prcoce.....................................................................................113
Dossier n'24 : Un ictre persistant.................................................................................................117
Dossier n'25 : Une tuberculose extra-pulmonaire ..........................................................................121
Dossier n'26 : Une tumfaction rtro-auriculaire ............................................................................125
Dossier n'27 : Une ruption vsiculeuse fbrile .............................................................................129
Dossier n'28 : Une ruption complique .......................................................................................133
Dossier n'29 : Une carence martiale du nourrisson .......................................................................137
Dossier n'30 : Une anmie microcytaire . . . . . . . . . . . .............................................................................141
Dossier n'31 : Des ecchymoses ....................................................................................................145
Dossier n'32 : Une fivre au retour d'Afrique.................................................................................149
Dossier n'33 : Un conseil gntique pour myopathie ....................................................................151
Dossier n'34 : Une pyurie fbrile ...................................................................................................155
Dossier n35 : Une diarrhe fbrile glairo-sanglante ......................................................................159
Dossier n'36 : Une mucoviscidose . . . . . ...........................................................................................163
Dossier n'37 : Un torticolis chez un nourrisson de 6 mois..............................................................169
Dossier n'38 : Un retard de croissance staturale . ..........................................................................173
Dossier n - 39 : Un syndrome polyuro-polydipsique . . . . . . ...................................................................177
Dossier n'40 : Une pubert prcoce..............................................................................................181
Dossiers des annales 199 5-1998 : ..............................................................................................185

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