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COARTACIN

DE AORTA
Dra. G-Cuenllas lvarez
Pediatra, Unidad de Cardiologa infantil
Hospital Clnico Universitario de Salamanca
Octubre 2014

DEFINICIN
Estrechamiento de la aorta que genera una
obstruccin al flujo sanguneo.
Se considera una arteriopata.

EPIDEMIOLOGA
3-10% de las CC (es la 8 en frecuencia).
Afecta ms a varones (2:1).
La mayoria de los casos son aislados y responden al
patron de herencia multifactorial.
Con un hijo afecto existe un riesgo de recurrencia del 2%.
Si la madre tiene CoAo, el riesgo fetal es del 4%.

ANATOMA
Normalmente se localiza yuxtaductal, en la pared
posterior de la aorta, en el istmo artico, enfrentada
al DAP. Raro en Ao. abdominal, Ao. descendente.
En las zonas adyacentes a la coartacion existe tejido
ductal que tiende a fibrosarse.

ANATOMA
2 formas principales:
Hipoplasia que afecta
a un segmento largo
(istmo
y/o
arco
transverso): coartacin
de
diagnstico
neonatal.
Segmento circuscrito:
coartacin
diagnosticada
fuera
del periodo neonatal.

LESIONES ASOCIADAS

Vlvula artica Bicspide, hasta el 85%.

EAo 25%: subvalvular, valvular o supravalvular.

1/3 pacientes con CoAo tambin tienen CIV.

4-5% de arteria subclavia dcha anomala, distal a la coartacion

Estenosis de la vlvula mitral (VM en paracadas): sndrome de


Shone.

CoAo asociada a CC complejas: SVIH, TGA, heterotaxia, VDDS

Sndromes de Turner, Williams-Beuren o de rubola congnita,


neurofibromatosis, aortitis de Takayasu.

Otras: CIA, DAP

FISIOPATOLOGA
Depende de la gravedad de la coartacin artica.
Lo CoAo grave se manifiesta en periodo neonatal.
Los casos leves pueden no manifestarse hasta la
edad adulta.
La presentacion habitual y clasica es por anomalias
en la exploracion fisica: soplo, diferencia de pulsos,
HTA, o por clinica de insuficiencia cardiaca y bajo
gasto en periodo neonatal.

FISIOPATOLOGA
El ductus arterioso (DAP) es esencial en CoAo
severas, porque garantiza el paso de sangre a la
aorta descendente desde el VD, tanto en el
periodo fetal como en el periodo neonatal
inmediato.

FISIOPATOLOGA
Mecanismos compensadores:
o Hipertrofia VI para aumentar la presin sistlica.
o Desarrollo de
postcarga.

colaterales

para

disminuir

la

CLNICA: debut neonatal


Hipoplasia de arco transverso o del istmo + CoAo.
Circulacin en muchos casos DAP dependiente.
En el momento de cierre ductal el flujo sistmico se
compromete con signos de bajo gasto y disfuncin VI
que producir IC. Todo ello conducir al shock
cardiognico.
Manifestaciones clnicas en la 1- 2 semana de vida.
Diagnostico diferencial: sepsis, afecciones pulmonares.

CLNICA: debut neonatal


En la EF destacar:
o Gradiente tensional entre MSD y MI (ms de 20 mmHg), pulsos
perifricos asimtricos y femorales dbiles
o HTA en MSD
o Soplo sistlico precordial e interescapular
o palidez, frialdad acra, mala perfusion periferica.
o taquipnea, trabajo respiratorio
o taquicardia, ritmo de galope
o hepatomegalia
o Diaforesis, dificultad para la alimentacin
o Impresin de MEG, gravedad, compromiso vital

postnatal

postnatal
Suelen ser coartaciones circunscritas. Circulacin
no DAP dependiente (DAP cerrado).
Circulacin colateral.
Asintomticos o cefaleas,
intolerancia al ejercicio,
dolor abdominal

postnatal
Dx por alteraciones en la EF: diferencia de
pulsos/TA en la zona proximal y distal a la CoAo,
HTA en miembros superiores y soplo sistlico
precordial o interescapular.

CLNICA: puntos clave


Palpar pulsos perifricos siempre.
Si son asimtricos: TA de 4 extremidades buscando
gradiente tensional (> 20 mmHg)
Si es un neonato cuando se cierre el DAP
empeorar bruscamente.
El diagnstico de CoAo es difcil y se apoya en la
clnica.

DX: ECG
HVD en < 1 ao

HVI con el tiempo

DX: RX TRAX
RN:
Cardiomegalia
Hiperaflujo pulmonar
Nios mayores:
normales o con
cardiomegalia leve.
En < 1 ao: no hay signo
de Roessler ni signo del 3,
en nios mayores s.

Signo de Roessler: muescas costales.

DX: ECOCARDIOGRAFA
Esencial plano supraesternal:

Permite identificar turbulencias


Medir arco

DX: ECOCARDIOGRAFA
Determinar la velocidad por Doppler (solo se
apreciar gradiente si el DAP est cerrado y el VI
conserva su funcin).
Gradiente pico y extensin diastlica.

Extensin diastlica

Gradiente pico

DX: ECOCARDIOGRAFA
Identificar la zona estentica.

DX: ECOCARDIOGRAFA
HIPOPLASIA DEL ARCO TRANSVERSO:

Valorar: forma, dimetros y la distancia entre los


troncos supraarticos
Es importante porque cambia el tipo de ciruga.

DX: ECOCARDIOGRAFA
Buscar lesiones asociadas del lado izq:
o
o
o
o

V. mitral
V. Artica
CIV
VI

Datos de sospecha que confirman el dx:


o DAP
o Discrepancia de cavidades en el RN a favor del VD
o HTP

Puede ser una cardiopata con CORAZN NORMAL

DX: RM
RM indicada cuando la imagen ecocardiogrfica
es dudosa.
Problema: colaboracin, necesidad de sedacin,
FC altas.

DX: CATETERISMO
Relegado al mbito teraputico.
Evidencia la lesin y la circulacin lateral.
Determina la severidad y repercusin hemodinmica.

CoAo puntual

CoAo + hipoplasia del istmo y arco

TRATAMIENTO
INDICACIONES:
Sntomas
HTA
Gradiente tensional
IC refractaria a tto mdico
TTO MDICO:
Neonatos:

o Estabilizacin, drogas vasoactivas, asistencia respiratoria


o PGE1

Nios mayores:

o Beta bloqueantes (por riesgo de HTA)

TRATAMIENTO QX
1.- TRATAMIENTO QUIRRGICO:
Neonatos: de eleccin
Nios mayores: controversia
< 1 ao mayor riesgo de recoartacin y mayor
mortalidad
> 5 aos mayor HTA tarda
Si abordaje solo del arco toracotoma lateral sin
CEC
Si abordaje de ms que el arco esternotoma media
y CEC
La edad ideal del tratamiento quirurgico electivo es
controvertida.

TTO QUIRRGICO
COARTACIN SEGMENTARIA:
Toracotoma lateral. Sin CEC.
Reseccion con anastomosis termino-lateral.

TTO QUIRRGICO
COARTACIN CON HIPOPLASIA DEL ARCO:
o Toracotoma lateral. Sin CEC.
o Termino-terminal ampliada.

TRATAMIENTO
CoAo + CIV
Esternotoma media + CEC.
Correccin a 1 tiempo: de eleccin
o si CIV no restrictiva se repara el arco y se cierra la CIV
o Si la CIV es restrictiva: solo se reparar el arco

Correccin a 2 tiempos:
o Primero la coartacin
o Segundo tiempo cierre de la CIV
o Si persiste HTP despus de corregir el arco y la CoAo se asocia a CIV y CC
complejas o CIVs mltiples se realizar Banding pulmonar.

TRATAMIENTO
2.- PERCUTNEO: angioplastia stent
Nios mayores con lesiones circuscritas: de eleccin
En recoartaciones: de eleccin
Mayor tasa de recoartacin y aneurismas que cx.
La aparicion de recoartacion es del 18% en la
dilatacion con balon, y del 5% en la implantacion de
stents.
complicaciones graves alrededor del 3%.

COMPLICACIONES
A LARGO PLAZO
15 - 30% de recoartacion en neonatos y lactantes:
menor en cx termino-terminal ampliada.
aneurismas en la zona quirurgica: mayor en los
pacientes con ampliacion con parche.
1 de cada 500 operados tendr paraplejia.
angioplastia de la recoartacion: mortalidad 0-2%,
indice de reestenosis del 16-28%.

PRONSTICO

Cx de CoAo < 2%

Cx de CoAo + CIV a un tiempo < 10%

Supervivientes al primer ao de vida sin intervencin mueren a los


30 aos de media.

Los recien nacidos con IC (10%) tienen muy mal pronostico y una
mortalidad sin intervencion practicamente total en las primeras
semanas de vida.

En la adolescencia y en la edad adulta es muy frecuente desarrollar


miocardiopatia hipertensiva, y el 90% de los pacientes no tratados
fallece antes de los 50 anos.

Las causas de muerte mas frecuente en el adulto son IC (26%), rotura


aortica (21%), la endarteritis bacteriana (18%) y la hemorragia
intracraneal por aneurismas (12%).

HTA y aneurismas pueden permanecer a pesar de la cx.

COARTACIN
DE AORTA
Dra. G-Cuenllas lvarez
Pediatra, Unidad de Cardiologa infantil
Hospital Clnico Universitario de Salamanca
Octubre 2014