MEDISAN 2003;7(4):35-41

ARTCULO DE REVISIN
Hospital Clinicoquirrgico Docente Dr. Joaqun Castillo Duany
NEUROPATAS PERIFRICAS
Dr. Jorge Alberto Castaeda Fernndez

y Dr. Jahazel del Corral Garca

RESUMEN
Las neuropatas perifricas son afecciones del sistema nervioso perifrico (races,
ganglios, plexos, fibras nerviosas), de naturaleza inflamatoria o degenerativa, que
se manifiestan clnicamente por sensacin de hormigueo, frialdad, adormecimiento, quemadura, dolor, hipersensibilidad, debilidad, atrofias, hipotensin arterial postural, impotencia, anhidrosis e incontinencia de esfnteres, entre otros sntomas y signos. Se producen por mltiples causas, con diferentes fisiopatologa,
evolucin y pronstico, de modo tal que el tratamiento adecuado depende de la
correcta clasificacin de sus caractersticas especficas en cada caso; razn por la
cual se realiz esta revisin bibliogrfica sobre formas clnicas de reciente descripcin, cuyo origen es muy debatido en la actualidad.
Descriptores: NEUROPATA PERIFRICA; POLIRRADICULONEURITIS; ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO; ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS PERIFRICOS
Lmites: HUMANO-FEMENINO-MASCULINO

Las neuropatas perifricas son afecciones

del sistema nervioso perifrico (races, ganglios, plexos, fibras nerviosas), de naturaleza
inflamatoria o degenerativa, que en su modalidad de polineuropata afectan varios nervios
de forma simultnea, con signos simtricos
distales y participacin de pares craneales o
no. Se encuentran entre las alteraciones neurolgicas ms frecuentes y su gravedad vara
desde anormalidades sensoriales ligeras hasta
trastornos paralticos fulminantes, con peligro
para la vida. Su diagnstico diferencial repre-

------------------------------------------1
2

Especialista de I Grado en Medicina Interna

Especialista de I Grado Medicina General
Integral

senta un riesgo, porque son muy numerosas

las enfermedades que las producen, razn por
la cual se inicia con la clasificacin de las caractersticas clnicas, empleando la aclaracin
de la fisiopatologa subyacente que se refleja
1, 2
en las pruebas electrodiagnsticas.
A pesar del esfuerzo que se realiza para
identificarlas, en 24 % de los pacientes estudiados en centros especializados no se puede
encontrar una explicacin adecuada para el
1
trastorno.

Entre sus manifestaciones clnicas figuran:

3.

Por los sntomas (fibras afectadas)

Trastornos de la clula del ganglio posterior: Neuropata radicular sensitivohereditaria, neuropata sensitiva congnita,
neuropata sensitiva carcinomatosa, insensibilidad congnita al dolor, degeneracin progresiva de clulas ganglionares
de la raz posterior, sin carcinoma; ataxia
de Friederich, herpes zoster
Trastornos de nervios perifricos, con sntomas
predominantemente
motores:
Sndrome de Guillain- Barr, polineuropata
subaguda
y
crnica,
con
hiperproteinorraquia; polineuropata crnica recurrente, porfiria intermitente
aguda, enfermedad de Refsum, neuropata saturnina, neuropata diftrica, neuropatas hipertrficas (enfermedad de
Charcot - Marie- Tooth y enfermedad de
Dejerine-Sottas), CIDP, neuropata motora multifocal
Trastornos de nervios perifricos con sntomas predominantemente sensitivos:
Lepra, dficit de vitamina B1, medicamentosas, por arsnico, en el desarrollo
de amiloidosis, en la evolucin del mieloma mltiple, diabetes sacarina, polineuropata isqumica,
polineuropata
diabtica, polineuropata urmica

Sntomas sensitivos
Positivos: Sensacin de hormigueo y quemadura, frialdad, adormecimiento, dolor e hipersensibilidad.
Negativos: Incapacidad para reconocer objetos
por el tacto, inestabilidad y desvanecimiento
Sntomas motores: Debilidad, atrofia distal y
disminucin de los reflejos

Sntomas autonmicos: Hipotensin arterial

postural, impotencia, anhidrosis e incontinencia esfinteriana
Exmenes de laboratorio tiles para el dia1, 2
gnstico
Estudio de conduccin nerviosa perifrica
Electromiografa
Estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR)
Biopsia de nervio y msculo
Otros exmenes de laboratorio
En 1995, Binnie las clasific como sigue:

1. Por su forma de comienzo y evolucin

Agudas (progresan en 3 semanas): Sndrome de Guillain- Barr, polineuropata
diftrica, polineuropata porfrica, amiotrofia
neurlgica, polineuropatas de las colagenosis
Subagudas (progresan en un mes)
Crnicas (progresan en ms de un mes en
forma recurrente o crnicamente progresiva):
Neuropata diabtica, neuropata
amiloidtica, neuropata toxiconutricional,
neuropatas hereditarias, mononeuropata
diabtica

4.

Por el tipo de lesin nerviosa

Degeneracin axonal: Beriberi, pelagra,

dficit de vitaminas B12 y E, neuropatas
inducidas por drogas, metales pesados y
toxinas, neuropata alcohlica, neuropata por infeccin de VIH, neuropata sensitivomotora hereditaria (enfermedad de
Charcot-Marie- Tooth de tipo II)
Degeneracin mielinica: Sndrome de
Guillain- Barr, CIDP, lepra, enfermedad
de Charcot- Marie- Tooth de tipo I, enfermedad de Dejerine- Sottas, enfermedad
de Refsum, leucodistrofias
Degeneracin axonomielnica: Neuropata
diabtica, neuropata urmica, neuropatas hipotiroidea e hipertiroidea

2. Por el patrn de distribucin

- Gangliorradiculoneuropatas: Herpes zoster,
sndrome de Guillain-Barr
- Polirradiculoneuropatas
- Polineuropatas (PNP): Compromiso bilateral,
simtrico, de un nervio de ambas extremidades
- Mononeuropatas simples: Compromiso unilateral de troncos nerviosos individuales.
- Mononeuropatas mltiples: Compromiso de
un nervio de una extremidad de un lado y
otro de la otra, para de forma indistinta en el
tiempo, irse sumando nervios al proceso.

5.
-

Por las causas

Genticas: Enfermedad de Charcot- MarieTooth (HMSN de tipo I desmielinizante y de
tipo II axonal), enfermedad de DejerineSottas (HMSN de tipo III), neurofibromato-

sis de Recklinghausen, heredopata atxica

polineuritiforme o enfermedad de Refsum,
neuropata familiar recurrente, neuropata
amiloidtica familiar, neuropata de la leucodistrofia metacromtica
-

Traumticas (mononeuropatas simples o

mltiples, generalmente unilaterales): Parlisis braquial obsttrica, seccin o laceracin de nervio, atrapamiento de nervios:
a) Del mediano a nivel del carpo y del codo
b) Del cubital a nivel del carpo y el codo
c) Del supraespinoso a nivel del hombro
d) Del peroneo en la cabeza del peron
e)Neuropatas por choque elctrico, quemaduras o radiaciones
Isqumicas (mononeuropatas simples o
mltiples): ononeuropata de la periarteritis
nodosa, mononeuropata de la diabetes
mellitus, mononeuropata de la enfermedad
vascular perifrica, mononeuropata posradiacin, mononeuropata disproteinmica

Sustancias orgnicas: Anilina, bisulfuro

de carbono, dinitrobenzol, pentaclorofenol, tricloroetilo, tricloroetano, triortocresil,
fosfato,
sustancias organocloradas y organofosforadas

C. Toxinas bacterianas: Botulismo, ttanos,

difteria
A.

B.

C.

D.

Metablicas

A. Nutricionales: Alcoholismo, beriberi, pelagra, dficit de cido flico, hiperemesis

gravdica, sndrome del pie ardiente
B. Endocrinas: Diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipotiroidismo, neuropata urmica, hiperinsulinismo orgnico
C. Discrasias sanguneas: Policitemia vera,
disglobulinemia, leucemias, porfiria
-

Neuropatas en las enfermedades malignas: Carcinomatosis, reticulosis, mie3

lomatosis

Toda vez que las polineuropatas de causa

autoinmune son de relativa reciente descripcin y generan amplios debates por la existencia an de aspectos no esclarecidos en su fisiopatologa y origen, dedicaremos un espacio
al respecto.

Txicas

A. Drogas: Nitrofurantona, isoniacida, cloroquina, estreptomicina, cloranfenicol, vincristina, difenilhidantona, metales pesados (arsnico, oro, plomo, mercurio,
magnesio, litio, fsforo), dapsone
B.

tritis reumatoide, periarteritis nodosa, esclerodermia, sarcoidosis

Inflamatorias (mononeuropatas simples,

mltiples o PNP)
Infecciosas: Lepra, parotiditis, sfilis, varicela, brucelosis, fiebre tifoidea, malaria,
sepsis puerperal
Postinfecciosas (alrgicas): Viruela,
hepatitis infecciosa, sarampin. mononucleosis infecciosa
De causa desconocida: Sndrome de Guillain- Barr, polineuropata crnica progresiva, polineurorradiculopata subaguda
o crnica recurrente.
Neuropata en trastornos del colgeno:
Prpura trombocitopnica trombtica, ar-

Polineurorradiculopatas
inflamatorias
desmielinizantes de causa autoinmune
Tal denominacin incluye un grupo de enfermedades, entre las que se encuentran:
-Sndrome de Guillain-Barr (polineurorradi
culopata desmielinizante inflamatoria aguda)
-Polineurorradiculopata desmielinizante inflamatoria crnica (CIDP)
-Neuropata motora multifocal con bloqueo de
conduccin (NMM)
Polineurorradiculopata desmielinizante
inflamatoria crnica (CIDP): Es un tipo de
polineuropata desmielinizante adquirida,
de comienzo insidioso y evolucin crnica,
que alcanza su mxima gravedad en meses o al ao, es ms frecuente en hombres
que en mujeres y suele aparecer entre la
segunda y tercera dcadas de la vida, con
un antecedente menos comn de infeccin.
En su patogenia se plantea la teora autoinmune, con produccin de autoanticuerpos
contra la mielina, aunque tambin se han
identificado clulas T y macrfagos en el
proceso. Estas reacciones pueden ser provocadas por infecciones o inmunizaciones,
pero no se conoce con certeza el mecanismo exacto de produccin. Puede distinguirse inmunolgicamente por los antgenos HLA A1, B8, DRW 3 y DW 3.

Historia: El primer informe fue realizado

por Austin en 1958 y 20 aos despus
Dyck et al publicaron su experiencia en 56
pacientes. En la ltima dcada se han descrito las formas de presentacin, pronstico
y respuesta al tratamiento.
Para confirmar su presencia se impone
aplicar los criterios diagnsticos de la CIDP
(Dyck-Thomas), los cuales se citan a continuacin:

CIDP definida: Todos los criterios de inclusin, todos los de exclusin y todos los mayores de laboratorio.
CIDP probable: Todos los criterios de inclusin, todos los de exclusin y 2 de los mayores de laboratorio.
CIDP posible: Todos los criterios de inclusin, todos los de exclusin y 1 de los mayo1-5
res de laboratorio.
Variantes clnicas de la CIDP:

1-5

Criterios de inclusin
- Polineuropata simtrica que afecta a fibras sensitivas y motoras, con predominio
de estas ltimas en las extremidades,
pero infrecuente en los pares craneales y
el sistema nervioso central.
-Debilidad muscular progresiva (fundamentalmente en los msculos proximales
de las piernas), parestesias, alteraciones
sensitivas y afectacin de los reflejos durante 2 meses o ms de evolucin.
Criterios de exclusin
- Manifestaciones clnicas que no deben
estar presentes: Neuropata sensorial
pura, ictiosis, retinitis pigmentaria, exposicin a drogas o txicos.
-Hallazgos de laboratorio que no deben
existir: Niveles bajos de colesterol, metabolitos porfirnicos, disminucin de vitamina B12, aumento de la celularidad del
lquido cefalorraqudeo (LCR), fenmenos
de vasculitis o sustancias amiloides acumuladas en el nervio.
-Criterios mayores de laboratorio
Aumento de las protenas en el LCR
de ms de 0,45 g (ms de 4 veces el
nivel normal), con disociacin albuminocitolgica.
Disminucin de la velocidad de
conduccin motora y sensitiva, fundamentalmente en los segmentos nerviosos ms proximales en ms de 2
nervios, con grado variable de bloqueo
parcial de conduccin en al menos
uno de ellos, as como latencia distal
prolongada en 2 nervios o ms.
Biopsia de nervio caracterstica, con
desmielinizacin segmentaria, fenmenos de remielinizacin (bulbos de
cebolla), linfocitos perivasculares y
distensin del compartimento endoneural con material eosinfilo.

- Progresiva
- Con infeccin de virus tipo III linfotrfico de
clulas T humanas
-Con paraproteinemia
-Con esclerosis mltiple
-Con prdida axonal severa
-Forma sensitiva pura
-Forma asimtrica
-Forma motora axonal pura
-Forma infantil
-Forma con hipertrofia de nervios
-Forma caracterizada por afeccin de los pares craneales
-Forma con signos de lesin del sistema
nervioso central
-Forma con gammapatas monoclonales
-Formas asociadas a enfermedades sistmicas, paraneoplsicas, diabetes mellitus,
infecciones
Sndrome de GuillainBarr
Afecta a nios y adultos de los dos sexos,
pero su causa es desconocida. Una infeccin respiratoria o gastrointestinal ligera
precede a los sntomas neurolgicos en 1-3
semanas. En otros casos existe el antecedente de procederes quirrgicos, infecciones virales y vacunas antivirales, funda1-12
mentalmente antiinfluenza.
Historia: La primera descripcin fue realizada por Wardrop y Olliver en 1834, a la
cual siguieron otras como la de Landry en
1859 (quien detall la parlisis ascendente
que lleva su nombre), la de Osler en 1892 y
la Guillain, Barr y Strohl en 1916.
Cuadro clnico: Debilidad simtrica en los
msculos proximales y distales de las extremidades, principalmente las inferiores,
que progresa y puede conducir a la muerte
por fallo respiratorio; parestesias, hipo o
arreflexia, hipotona, alteraciones del sis-

tema nervioso central, no atrofia muscu1-4, 11, 12

lar.
Clasificacin clnica

1. Formas tpicas: Parlisis de Landry

2. Formas atpicas: Recurrente, disautonmica, hiperalgsica, seudomioptica y fugaz
3.Variantes regionales:
-Sndrome de MillerFisher (variante
atxica): Es una de las variantes ms conocidas. Representa 5 % de los pacientes
con el sndrome de Guillain-Barr. Sus criterios diagnsticos son: oftalmopleja externa (usualmente completa y a veces con
ptosis), ataxia y arreflexia. Es relativamente
benigna. Las razones para que sea aceptada como un subtipo de Guillain-Barr son
su evolucin y la frecuencia de aparicin de
la oftalmopleja en los casos tpicos de dicho sndrome. Puede haber o no debilidad
en las extremidades, tronco, cuello, faringe
o faz y a veces no es posible demostrar la
prdida sensitiva. Comienza con diplopia,
seguida de ataxia, arreflexia y parestesias;
un tercio de los pacientes puede evolucionar hacia la debilidad profunda y el fallo
respiratorio. La recurrencia es rara.
Hay antecedentes de infeccin por virus de
Ebstein-Barr, Campilobacter jejuni, VIH y
linfoma, entre otros.
Se piensa que el antgeno diana est en las
fibras aferentes 1A, especialmente las que
se originan en los husos neuromusculares
y las fibras oculomotoras. Los anticuerpos
anti-GQ1b son caractersticos de este proceso y tienen la capacidad de alterar la liberacin sinptica en las terminaciones
nerviosas motoras.
Los exmenes electrofisiolgicos muestran:
reduccin de la amplitud del potencial sensitivo
(es prcticamente constante en algn momento de la evolucin) o del potencial de accin muscular compuesto (PAMC), alteracin
de los nervios sensitivos y motora de los pares
craneales, as como una lentitud sensitiva mnima de la conduccin en las extremidades.
Puede observarse anormalidad de la onda F,
del blink reflex, del reflejo maseteriano o de los
PESS.1, 2, 6, 11, 12 -15
- Parapartica pura
- Dipleja facial aislada
- Mesenceflica
- Paresia MOE con parestesias y arreflexia

- Plexopata dolorosa lumbar bilateral

4. Variantes funcionales:
-Motora pura
9, 13-16, 18, 19
Des-Forma axonal aguda pura:
crita por Feasby y sus colegas, se caracteriza por degeneracin axonal generalizada,
amplia y grave, de evolucin rpida y escasa
recuperacin, con atrofia muscular temprana.
En la electromiografa (EMG) se aprecian
signos de denervacin.
En los estudios de conduccin nerviosa
(ECN) no hay bloqueo de conduccin ni enlentecimiento de la velocidad de conduccin
nerviosa.
En la necropsia se evidencia una acentuada
degeneracin axonal, que afecta a nervios y
races, sin cambios inflamatorios o con desmielinizacin mnima.
Contempla 2 subtipos:
a) Neuropata axonal aguda motora y sensitiva: Progresin rpida, recuperacin incompleta y demorada. En 1986, Feasby et al
demostraron que un grupo de pacientes con
sndrome de Guillain-Barr sufran degeneracin axonal primaria, sin desmielinizacin
precedente. Estos pacientes tenan una parlisis fulminante y amplia, con recuperacin
lenta e incompleta.
b) Neuropata axonal aguda motora: Sus caractersticas clnicas fueron establecidas en
1990 al estudiar a un grupo de pacientes del
norte de China. Es frecuente en varones, con
antecedentes de diarrea y sin afeccin de
pares craneales, posible persistencia de los
reflejos, protenas poco elevadas en el LCR,
as como hallazgos de anticuerpos antiganglisidos (anti GM1, anti GD1b, antiGD3).
En China se han notificado brotes de neuropata motora, similares a la forma axonal de
Guillain-Barr y desencadenadas por infecciones atribuibles al Campylobacter jejuni.
-Su recuperacin es prolongada y generalmente la debilidad no mejora por completo.
- Sensitiva pura
-Ataxiante axonal grave
Alteraciones del LCR en el Sndrome de Guillain-Barr: Acelularidad o pocos leucocitos,
con predominio de linfocitos, as como protenas normales al inicio, aumentadas a partir de
la cuarta semana.

Fisiopatologa

Pronstico

Se tienen evidencias de que las manifestaciones clnicas son causadas por una reaccin
inmunolgica directa, mediada por clulas en
el nervio perifrico, donde tambin desempean una importante funcin los anticuerpos
antimielina, de los cuales se piensa que estos
acten primero en la destruccin de la mielina
y despus de las clulas T y los macrfagos,
con la subsiguiente produccin de cambios.
En la forma desmielinizante ocurre una desmielinizacin esencial, casi siempre con degeneracin axonal secundaria e infiltracin linfoctica en los nervios perifricos (lo cual apunta
hacia un proceso inflamatorio de tipo inmune).
En la forma axonal se han observado macrfagos en los nodos de Ranvier y el espacio periaxonal, pero no hay suficientes muestras de
desmielinizacin e infiltracin linfoctica (el infiltrado linfocitico es escaso o est ausente).
Los primeros cambios ocurren en los nodos de
Ranvier de las fibras motoras, por unin de
IgG y activacin del complemento, que reclutan a los macrfagos e invaden el espacio periaxonal. El axn se colapsa, se separa de la
clula de Schwann y se produce una marcada
dilatacin del espacio periaxonal; degenera6, 17,
cin esta que se extiende hasta las races.

Alrededor de 3 % de las personas no sobrevive; pero la mayora evoluciona bien, con recuperacin total o ligeras secuelas en miembros inferiores.
Un importante predictor residual de la debilidad son los hallazgos del EMG, pues la disminucin de la amplitud de los potenciales de la
unidad motora y los signos marcados de denervacin son manifestaciones de mal pronstico.
Despus de los 2 aos de evolucin no se espera recuperacin o esta es poca. Aproximadamente 3 % de los pacientes sufre una o ms
recurrencia de la forma aguda, en tanto otro
grupo puede pasar a la cronicidad.

19

Posibles mecanismos por los que una infeccin puede iniciar una AIDP (polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda):
A. Directos: El agente infeccioso ataca la clula de Schwann y la destruye o la daa; el
agente infeccioso penetra en la clula de
Schwann y la daa.
B. Indirectos: El agente infeccioso daa la clula de Schwann por liberacin de material
antignico sobre ella, pero el organismo
ataca a este antgeno por la respuesta
inmune; el agente infeccioso incorpora
membranas celulares del hospedero en la
suya, por lo que ocurre una reaccin
directa errnea sobre el agente infeccioso
(contra las membranas celulares del
hospedero); el agente infeccioso contiene
un antgeno encontrado tambin en la
clula de Schwann., de modo que se produce una respuesta errnea por un
mimetismo molecular; finalmente existe una
sensibilidad baja, que la infeccin aumen6
ta.

Procesos que anteceden al sndrome de

6, 20, 21
Guillain-Barr
1. Infecciones virales: Citomegalovirus, virus
de Ebstein-Barr, herpes virus, VIH y otros
menos frecuentes (hepatitis B, A y C, Sincitial respiratorio, Echovirus, Coxsackie, influenza A y B, adenovirus, parvovirus B19,
sarampin, rubola).
2. Infecciones bacterianas: Por Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae y otras
menos frecuentes (Salmonella typhi, Listeria, Brucella, Clamydia, Leptospira, Toxoplasma, Plasmodium del paludismo y Mycobacterium tuberculosis)
3. Ciruga
4. Drogas: Zimelidina, sales de oro, D-penicilamina
5. Enfermedades malignas: Linfoma de Hodgkin
6. Vacunas: Antirrabia, antiinfluenza, anticolrica, antisarampin, antirrubola, antihepatitis B, antipoliomielitis
7. Otros antecedentes: Alcoholismo con
alteraciones hepticas, embarazo, puerperio, hipertiroidismo, insuficiencia adrenal
Criterios para el diagnstico

1. Requeridos
- Debilidad motora progresiva de ms de una
extremidad
- Arreflexia e hiporreflexia marcadas
2. Que apoyan el diagnstico
Clnicos:
- Progresin hasta 4 semanas

- Simetra
- Sntomas o signos sensitivos ligeros
- Participacin de pares craneales, fundamentalmente el VII
- Recuperacin en 2 a 4 semanas despus
que la progresin cesa.
- Disfuncin autonmica: taquicardia, arritmias,
hipotensin arterial postural, sntomas vasomotores
- Ausencia de fiebre al inicio del cuadro neurolgico
Variantes:
- Fiebre al inicio del cuadro neurolgico
- Grave alteracin sensitiva
- Progresin en ms de 4 semanas
- Cese de la progresin sin recuperacin o
con grandes secuelas
- Afectacin de la funcin esfinteriana
- Participacin del SNC: Ataxia, disartria,
signo de Babinski, nivel sensitivo
Lquido cefalorraqudeo
- Aumento de las protenas despus de la
primera semana
- 10 menos monocitos
Variantes:
- No aumento de las protenas
- Aumento de los monocitos
Estudios neurofisiolgicos
-Enlentecimiento de la velocidad de conduccin nerviosa
- Bloqueo de conduccin
- Aumento de la latencia distal
- Alteracin de la onda F
3. Que ponen en duda
- Asimetra marcada
- Disfuncin vesical o intestinal persistente
- Ms de 50 monocitos en el LCR
- Presencia de polimorfonucleares neutrfilos
(PMN)
- Nivel sensitivo agudo
4. Que lo excluyen
- Contacto con solventes orgnicos, plomo
u otras sustancias
- Elementos indicativos de porfiria intermitente aguda
- Antecedentes de infeccin diftrica
reciente
6
- Sntomas sensitivos puros

(aunque puede ser radicular), sobre todo distal

y en extremidades superiores, que predomina
en el sexo masculino y suele comenzar entre
los 25 y 45 aos de edad. Los sntomas son
preponderantemente motores y se identifica
por manifestaciones de debilidad en aumento
y atrofia muscular acentuada distalmente. Los
nervios ms afectados pueden ser dolorosos a
la palpacin, con signo de Tinel positivo en
puntos de su recorrido y ausencia de engrosamiento. De evolucin lenta y progresiva en
brotes, pueden haber fasciculaciones y reflejos
disminuidos o abolidos. No hay signos piramidales, pero es posible que se afecten los pares
craneales.

Neuropata motora multifocal con bloqueo

de conduccin

Tratamiento
Consiste en el control de la enfermedad de
base, fisioterapia, ejercicios fsicos, vitaminoterapia y terapia sintomtica.
La presencia de dolor o disestesias justifica la
indicacin de:

Descrito por Lewis et al en 1982, es un sndrome caracterizado por la aparicin progresiva de un dficit motor asimtrico (mononeuropata mltiple), con una distribucin troncular

Estudios electrofisiolgicos
Se observa bloqueo de conduccin parcial,
con algn grado de dispersin temporal anormal y marcada lentitud de la conduccin en el
segmento bloqueado.
Latencia distal normal.
La respuesta sensitiva tiene amplitud disminuida o est ausente en los segmentos distales del nervio, que tiene bloqueada la conduccin proximal.
El bloqueo persiste por largos perodos de
tiempo y afecta solo a axones motores, sin
bloquear la conduccin sensitiva.
La velocidad de conduccin est enlentecida
en el segmento bloqueado.
Los potenciales evocados somatosensoriales
son normales.
La electromiografa muestra signos de denervacin, fasciculaciones o mioquimias, o ambas, en los msculos afectados.
Se produce un aumento de anticuerpos anti1, 4, 7, 10
ganglisidos anti GM1.
Fisiopatologa
Los anticuerpos anti GM1 se unen al nodo de
Ranvier y activan la cascada del sistema de
complemento, alteran la membrana de la clula de Schwann y provocan desmielinizacin
paranodal, interfieren con la funcin de los canales de sodio e inhiben la remieliniza1-4, 11, 12.
cin.
1, 2 , 4 - 6, 12, 13, 17, 22 - 28

Antidepresivos tricclicos: 10-100 mg en la

noche
- Carbamacepina: 200-400 mg diarios
- Gabapentn: 300-800 mg diarios
- Mexiletine: 200-300 mg diarios
- Fenitona: 300-400 mg en la noche
Los sntomas autonmicos deben ser tratados
con:
- Fludrocortisona: 0.1 mg diarios
- Midorina: 10 mg 3 veces al da
En las neuropatas autoinmunes, la terapia inmunosupresiva contempla:
- Esteroides
Prednisona: 100 mg diarios durante 2-4 semanas y despus en das alternos
Metilprednisona: 1g en 100 mL de solucin salina en 3-6 dosis diarias o en das alternos
- Citostticos
2
Metotrexate: 10-20 mg / m de superficie corporal
Azatiopina: 2-3 mg/kg/da
Ciclofosfamida: 1,5-2 mg/kg/da
-

Ciclosporina: 3-6 mg/kg/da

Clorambucil: 4 mg/da
Inmunoglobulina endovenosa (Intacglobn): 0,4
g/kg /da por 5 das hasta completar 2 g/kg.
Plasmafresis
En las neuropatas por atrapamiento, el tratamiento es quirrgico.
CONCLUSIONES
Las neuropatas perifricas se encuentran
entre las alteraciones neurolgicas ms comunes y su nivel de gravedad vara desde anormalidades sensoriales ligeras hasta trastornos
paralticos fulminantes, que pueden resultar
mortales; sin embargo, a pesar del gran inters por identificarlas, en casi una cuarta parte
de los pacientes atendidos en centros especializados no se puede explicar convincentemente por qu se produce ese tipo de afectacin.

ABSTRACT
Peripheral Neuropathies
The peripheral neuropathies are affections of the peripheral nervous system (roots, ganglia,
plexuses, nerve fibers) of inflammatory or degenerative nature, which are manifested clinically
by tingling sensation, coldness, and drowsiness, pain, hypersensitivity, weakness, atrophies,
postural hypotension, impotence, anhidrosis and incontinence of sphincters, among other
symptoms and signs. They are produced by multiple causes with different phisiopathology,
course and prognosis, so that the appropriate treatment depends on the correct classification
of its specific characteristics in each case; that is why this literature survey on clinical forms
of recent description was carried out, an origin which is very discussed at the present time.
Subject headings: PERIFERIC NEUROPATHY; POLYRADICULONEURITIS; NERVOUS SYSTEM
DISEASES; PERIPHERAL NERVE DISEASES
Limits: HUMAN-FEMALE-MALE
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Adams RD, Victor M, Rooper AH. Principles of neurolgy. 6 ed. Mxico, DF: Mc Graw-Hill Interamericana, 1999:1530-45.
2. Griffin JW. Enfermedades del sistema nervioso perifrico. En : Bennett JC, Plum F. Cecil.
Tratado de medicina interna. 21 ed. Mxico, DF: Mc Graw-Hill Interamericana, 1998; vol
2:2486-95.
3. Binnie CD, Cooper R, Fowler CD, Prior PF. Clinical neurophysilogy. EMG, nerve conduction
and evoked potentials. London: Heinemann, 1996:139-56.
4. Aminoff MJ. Electrodiagnosis in clinical neurology. 3 ed. New York: Churchill- Livingstone,
1992: 283-327.
5. Dyck PJ, Prineas J, Pollard J. Chronic inflammatory demyelinating polirradiculoneuropathy.
En : Dyck PJ, Thomas PK. Peripheral neuropathy. 3 ed. New York: WB Saunders, 1993; vol
2:1498-1524.

6. Arnason BG, Soliven B. Acute inflammatory demyelinating polirradiculoneuropathy. En: Dyck

PJ, Thomas PK. Peripheral neuropathy. 3 ed. New York: WB Saunders, 1993; vol 2:1437-97.
7. Kuntzer T, Magistris MR. Conduction blocks and peripheral neuropathies. Rev Neurol (Paris)
1995;151:368-82.
8. Maegaki Y, Toyama J, Takeshita K. A case of early onset and slowly progresive chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy, electrphysiological findings with clinical course.
No To Hattatsu 1994;26:522-7.
9. Feasby TE, Brwon WF, Gilbert JJ, Hahn AF. The pathological basis of conduction block in
human neuropathies. J. Neurol Neurosurg Psych 1985;48:239-45.
10. Serradel AP. Neuropatas disinmunes adquiridas. Sintomatologa clnica y clasificacin. Rev
Neurol 2000;30:501-14.
11. Calleja J, De Pablos CD, Garca AG. Estudio electrofisiolgico en la fase inicial del sndrome
de Guillain Barr. Rev Neurol 2000;30:514-9.
12. Feasby RE. Diagnosis, pathogenesis and managment of Guillain Barr syndrome in American Academy of Neurology. Syllabi, 1998 [version en CD-ROM] [consulta: 5 dic 2003].
13. Feasby TE. An acute axonal form of Guillain-Barr polineuropathy. Brain 1986;109: 115-21.
14. ----. Severe axonal degeneration in acute Guillain Barr syndrome: evidence of two different
mechanism? J Neurol Sc 1998;116:85-90.
15. Griffin JW. Pathology of the motor sensory axonal Guillain- Barr syndrome. Ann Neurol
1996;35:1096-102.
16. Mc Khann GM. Acute motor axonal neuropathy: a frecuent cause of acute flaccid paralysis in
China. Ann Neurol 1993;33:333-9.
17. Griffin JW. The Guillain-Barr syndrome and CIDP in American Academy of Neurology. Syllabi, 1998 [version en CD-ROM] [consulta: 5 dic 2003].
18. Hafer-Macko C, Hsleh ST, Cli CY. Acute motor axonal neuropathy: an antibody mediated attak on axolema. Ann Neurol 1996;10:635-44.
19. Yuki N. Pathogenesis of axonal Guillain-Barr syndrome: hypothesis. Muscle Nerve
1999;17:680-2.
20. Barriga FJ, Martn M, Castilla V, Dobato JL. Pareja JA, Vela L. Grave sndrome de GuillainBarr tras primoinfeccin por varicela en un adulto joven. Rev Neurol 2000; 30:297-300.
21. Gallardo E, Rojas R, Illa I. Anticuerpos relevantes en las neuropatas disinmunes. Rev Neurol
2000;30:510-3.
22. Nodarse A. Manual bsico del laboratorio de electromiografa. Estudio de conduccin nerviosa perifrica y potenciales evocados somatosensoriales. Quito: Facultad de Medicina de
la Universidad de los Andes, 1992:1-30.
23. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: Principles and practice.
Philadelphia: WB Saunders, 1983; 228-302.
24. Stalberg E, Falck B. Clinical motor nerve conduction studies. Methods Clin Neurophysiol
1993;4:61-80.
25. Albers J, Shields RW, Wimourn AJ. Sensory nerve conduction study workshop. Cleveland
:Cleveland Clinical Foundation, 1995:1-19.
26. Phillips LH, Brown WF, Kimura J. Motor nerve conduction. Cleveland: Cleveland Clinical
Foundation, 1995:21-8.
27. Zafeiriou D, Kontopoulos E., Katzos G., Gobakis N., Kanakoudi F. Single dose inmunoglobulin for childhood Guillain- Barr syndrome. Brain Dev 1997;19:323-5.
28. Barohn RJ. Clinical approach to peripheral neuropathy. American Academy of Neurology.
Syllabi, 1998 [version en CD-ROM] [consulta: 5 dic 2003].
Dr. Jorge Alberto Castaeda Fernndez
Santiago de Cuba

Calle 6 Edificio 9 Apto. 5 entre 23 y 25, Reparto Pastorita,

CMO CITAR ESTE ARTCULO

Castaeda Fernndez JA, Corral Garca J del. Neuropatas perifricas [artculo en lnea]. MEDISAN
2003;7(4). <http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol7_4_03/san07403.htm> [consulta: fecha de acceso].