LinfomasNoHodgkin

g extranodales
DRA.MARAALEJANDRA TORRESVIERA
MATORRESVIERA@GMAIL.COM

Linfomas extraganglionares (No Hodgkin)

Ao 2000

16

5
2

2
1

Piel

vo
esti
Dig

n
Pul m

Oj o

o
Baz

.
. L.
ulo
Fem
.
O. R
t
stc
i
e
n
T
e
G

R i

Linfomas primarios del Sistema Nerviosos Central

Figure1NeuroimagingfindingsinpatientswithprimaryCNSlymphoma

HochbergFMetal. (2007)PrimaryCNSlymphoma
NatClinPractNeurol 3:2435doi:10.1038/ncpneuro0395

SNC
Secaracteriza por lanotableexpresin molculas dematrix
extracelular (ECM)yvas relacionadas conmolculas de
adhesin

ElLNHprimario SNCsedesarrolla tericamente deuna clulas

Bque hasido expuesta alcentro germinalfuera delSNC
d d noexisten
donde
i t centros
t germinales,demanera
i l d
que entender
t d
losmecanismos demigracin yadhesin deestas clulas ylos
fenmenos deadptacin almicroambiente delSNCson
aspectos importantes para clarificar labiologa delosmismos.
delosmismos

LinfomaprimarioSNC
TIPS
Difusodeclulasgrandes
Bsistmicosecurancon
RTenestadios
tempranos.
LNHSNCNOsecura.
Lacluladominanteen
lamayoradeloscasoses
unaclulaBactivada.
unaclulaBactivada
Bcl6mum+.
Tratamientosafuturos
T
t i t f t

sebasaranenel
profilecelular.

Datos Claves
Ellinfoma primario delSNCes unlinfoma extranodal que
comprate carcteristica morfolgicas ehistiogenticas conlos
linfomas NoHodgkindifusos declulas Bnodales.
Lalinfomagnesis es promovida opor agentes infecciosos como E.
Barr,opor estimulacin antignica crnica por infeccin o
trastornos autoinmunes
LNHPSNCsepresenta como;Dficits lenguaje,paresias
extremidades,cefalea,disfuncin cerebralderegulacin endocrina,
anormalidades deconductas.
Laneurolinfomatosis es lainfiltracin delsistema nervioso
perifrico por clulas delinfoma.Sehan descrito cuatro tipos:
mononeuropata dolorosaono,neuropata craneal,radiculopata
dolorosa,ypolineuropata perifrica.
Eldiagnstico
Eldi
i requiere
i
confirmacin
fi
i histolgica.
hi l i
Lasaltas dosis demetotrexate sonparteindispensabledel
tratamiento.
LaRt cada vez seusa menos como primera estrategia detto.
detto
Rituximab ytransplantes sonlasnovedadesteraputicas.

Valoracin
V
l
i para estadiacin
t di i enel
l
LNHprimario
p
delSNC
Exmen fsico inlcuyendo rea testicular
TACdetraxabdomenypelvis
E t ti l
Ecotesticular
RMNdecrneocongadolinium
Evaluacin oftalmolgica especializada
EvaluacinLCR:citomorfolgico ycitometra deflujo

LDH
Mdulasea,siellinfomaessistmico
HIV
LDH

Table1SelectedchemotherapyandmultimodalitytreatmentprotocolsforprimaryCNS
lymphoma

HochbergFMetal. (2007)PrimaryCNSlymphoma
NatClinPractNeurol 3:2435doi:10.1038/ncpneuro0395

Table2OngoingclinicaltrialsforprimaryCNSlymphoma

HochbergFMetal. (2007)PrimaryCNSlymphoma
NatClinPractNeurol 3:2435doi:10.1038/ncpneuro0395

Linfomatesticular
Agresivo
Altonivel derecurrencia
Grancapacidad dediseminacin adistancia
Asociado aalta expresin Cd44(molcula deadhesin)
Estadiacin
Estudiosconvencionales
Ecotesticularcontralateral
Citomorfolgico ycitometra flujoSNC,RMNCrneo
congadolinium,

Testicular:Cursodelaenfermedad
Edad media60a.
Eltratamiento convencional noafecta latasa derecurrencia.
70%tiene enfermedad localizada aldiagnstico.
Slo 5%sintomas sistmicos.
Apesar deque
A
d
l
lamayora
hace
h
respuesta
t completa
l t atratamiento
t t i t ell
80%recaen,engeneralantesdel3a.
Lasprogresionesparenquimatosascerebralessonlamsfrecuentes.
Lasprogresionesparenquimatosascerebralessonlamsfrecuentes
Sobrevida libre deprogresin nopuede predecirse basado en:
estadio
t di clnico,edad,IPI,Ktipo
l i d d IPI Kti detratamiento.
d t t i t

Tratamiento
Orquidectomia es eltratamiento inicial.

Altatasaderecadascontralaterales,demanera
queseutilizaradiocontralateral.
Qumioterapia sistmicaconRCHOPo
sistmicaconR CHOPo
equivalente,anenenfermedadlocalizada.
ProfilaxisalSNC:metotrexate

LNHextranodal derbita.
derbita
LNHorbitales unlinfoma extraganglinar

q constituye
que
y el10%delas neoplasias
p
dela
rbita.
Debe diferenciarse delLNHOcularelcual es
considerado unlinfoma primario delSNC
Constituye approximadamente 8%de
todos loslinfomas extranodales siendo el
10%deloscasos enUSAyel24%enjapn.
enUSAyel24%enjapn
Lamayora delosLNHderbita son
linfomas extranodales deltipo MALT

Linfomaextranodal deOrbita
EnItalia,lainfecci por Chlamydiapsittaci

seencontr hasta enel80%delosLNHtipo

MALTdeorbita ,glndula lacrimal (100%)y
conjuntiva (75%)

Pie chart showing the distribution of lymphoma types in primary bone lymphoma

Linfomaprimarioseo

Ramadan, K. et al. Ann Oncol 2007 18:129-135; doi:10.1093/annonc/mdl329

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LNHExtranodal primarioseo
Laclulapuedeser

delcentrogerminal:CD10+yBcl6+
delcentrogerminal:CD10+yBcl
6+
Indeterminada:Bcl6+CD10
Postgerminal:Bcl6
Postgerminal:Bcl
6 yCD10
yCD10
Ambos,CGPostCGsonMum +
Tips Clnicos:
Valorpronstico:Edad>60,IPI45
Laenfermedadmult
Laenfermedadmultisea
isea noesdevalor
pronsticoensmisma.
Pet:Esdevalorcomoestadiacin
et s de a o co o estad ac

Overall survival by prognostic group according to age and presence of International Prognostic
Index factors

Primarioseo,factorespronsticos

Ramadan, K. et al. Ann Oncol 2007 18:129-135; doi:10.1093/annonc/mdl329

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P t
Pet

yenfermedadsea
f
d d
Theintroductionof18FFDGPET/CThybrid
Th
i
d i f 8F FDGPET/CTh b id
imagingallowsforaccuratelocalizationof
diseaseandmaybespecificallybeneficialfor
th d t ti f
thedetectionofunexpectedextranodal
t d t
d l sites
it
ofdiseaseorexclusionofdiseaseinthe
presenceofnonspecificextranodal CTfindings
Volume45,Issue4,Pages697709(July2007
RadiologicClinicsofNorthAmerica

AJR:182,June2004
PETCTofExtranodal Lymphoma

TIPteraputico,LONUEVO
i

Primarybonelymphoma:
apopulationbasedstudyofsuccessivelytreated
cohortsfromtheBritishColumbiaCancerAgency
K.M.Ramadan1,T.Shenkier2,L.H.Sehn2,R.D.Gascoyne3&J.M.Connors2*
Divisionsof1Hematology,2MedicalOncology,and3Pathology,BritishColumbiaCancer
Agency,Vancouver,BritishColumbia,Canada

Theintroductionofrituximab sinceMarch2001hasbeen
accompaniedbyaremarkableimprovementinthePFSfor
patientswithprimaryDLCLofbonecomparedwiththose
treatedearlierwithoutrituximab (3yearPFS88%versus
52%).Althoughthemedianfollowupisonly28months,this
issimilartoreportsforDLBCLingeneralandsuggestsareal
improvementintheoutcomeofthiscondition

Progression-free survival of 92 patients with primary diffuse large-cell lymphoma of the bone
treated with curative intent by receipt of rituximab (P = 0.025)

Priamrio seo,CHOPvsRCHOP.SLP
,

Ramadan, K. et al. Ann Oncol 2007 18:129-135; doi:10.1093/annonc/mdl329

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Primariodemama
DifusodeclulasB

ClulasB
NOcentro
germinales
Bcl6
Mum +
CD10
Altondice
proliferativo

LNHprimariodemama
MALTdifusodeclulasgrandes.Estos

ltimosconstituyenel60 70%
ltimosconstituyenel60
Muyinfrecuente:0,5%delosTumoresde
mamay2,2%extranodales.
% t
d l
Bimodal:3035msfrecuenteDCGBy
bilateralvs5560MALT(unilateral)yDCGB
SG5 :43%
SG5:43%
Recaidas localesysistmicas.Curiosamente
SNC

Primariodemama
Pet ;valorcomoelementoestadiador
valorcomoelementoestadiador
TratamientoRCHOPmasprofilaxisalSNC