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TUMEURS OSSEUSES DE LA

MAIN

Christian Dumontier, MD, PhD - Centre de la Main Guadeloupe
Avec l’aide inestimable de Caroline Leclercq, Paris

LES TUMEURS OSSEUSES SONT PLUTÔT
RARES À LA MAIN

Parties molles: 70% (dont kystes 70%)

Peau : 25 à 30 %

Os : 1 à 5%

Les tumeurs osseuses à la main représentent 4% des tumeurs
osseuses

M = F, pas de latéralité, Vers la trentaine, surtout les phalanges
(70%)

DEVANT UNE TUMEUR OSSEUSE, IL FAUT
ANALYSER

Le type de destruction osseuse

La matrice tumorale

Expansion ou la rupture de la corticale

La réaction périostée

Les tissus mous adjacents

La taille et la forme de la lésion

L’existence de cloisons, septa,
trabéculations

Le cartilage conjugal

PRINCIPALES TUMEURS ÉPIPHYSAIRES

PRINCIPALES TUMEURS MÉTAPHYSAIRES

PRINCIPALES TUMEURS DIAPHYSAIRES

CLASSIFICATION DES TUMEURS OSSEUSES (4ÈME ÉDITION OMS)
Chondrogénique

Chondrome, exostose, chondromatose synoviale, chondroblastome,
chondrosarcomes,…

Ostéogénique

Ostéome, ostéome ostéoïde, ostéoblastome, ostéosarcomes,…

Fibrogénique

Fibrome desmoplastique, fibrosarcome

Fibrohistiocytique

Fibrome non ossifiant, histiocytome bénin des os

Sarcome d’Ewing
Hématopoïétique

Myélome, plasmocytome, lymphome non-hodgkinien

Riches en c/ géantes ostéoclastique

Tumeurs à cellules géantes des os

Notochorde

Chordome, …

Vasculaires

Hémangiomes, angiosarcome

Myogénique, lipogénique,
épithéliales

Leiomyosarcome, Lipome, Liposarcome, adamantinome

Indéfinies

Kyste anévrismal, kyste osseux, dysplasie fibreuse, Histiocytose X,…

CLASSIFICATION DES TUMEURS OSSEUSES
SELON JAFFÉ & LICHTENSTEIN

Cartilagineuse

Chondrome
Ostéochondrome
Chondroblastome
Fibrome chondro-mixoide

Chondrosarcome

Osseuse

Ostéome ostéoide
Ostéoblastome

Ostéosarcome

Fibreuse

Dysplasie fibreuse

Fibrosarcome

Autre tissu dans l’os

Kyste synovial
Kyste épidermoïde
Angiome…

TUMEURS CARTILAGINEUSES

LES CHONDROMES

Ilots de cartilage hyalin séparés de la physe lors de la
croissance et qui persistent après la fermeture du
cartilage conjugal

LA PLUS FRÉQUENTE DES TUMEURS

OSSEUSES DE LA MAIN LOCALISATION PRÉFÉRENTIELLE À LA
MAIN DES CHONDROMES

60 à 90 % des tumeurs osseuses de la
main

Campbell (1995): 42 /80

IM (2003): 70 / 120
Campanacci: 18 cas / 251 en dehors de la main

SÉRIE INSTITUT DE LA MAIN

70 CAS

Sexe : 56 F / 14 H (Littérature M = F)

Age : 11 ans - 77 ans (41.8)- en général 20-30
ans

Côté : D 39 / G 31

LOCALISATION

Plutôt sur les doigts
cubitaux (augmentation
de fréquence de radial
en cubital)

P1 > Méta > P2 > P3

Forme typique: P1
auriculaire

Série Mayo Clinic

SÉRIE INSTITUT DE LA MAIN

LOCALISATION

P1 : 20 (28%)

P2 : 20 (28%)

SÉRIE INSTITUT DE LA MAIN

LOCALISATION

P1 : 20 (28%)

P2 : 20 (28%)

P3 : 9 (13%)

Métacarpien : 9 (13%)
* Lit : métacarpien 23%

SÉRIE INSTITUT DE LA MAIN

LOCALISATION

P1 : 20

P2 : 20

P3 : 9

Métacarpien : 9

Poignet : 3

SYMPTÔMES

Fracture pathologique : 30%

Douleur

SYMPTÔMES

Fracture pathologique : 30%

Douleur

Tuméfaction (P3)

Découverte fortuite +++ car la tumeur reste
souvent quiescente après la fermeture du cartilage
conjugal

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE

Argument de fréquence

Image lytique,

A prédominance
métaphysaire

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE

Image lytique

Plutôt métaphysaire

Plus ou moins polycyclique

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE

Image lytique

Plutôt métaphysaire

Plus ou moins polycyclique

Calcifications intratumorales possibles

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE

Image lytique

Plutôt métaphysaire

Plus ou moins polycyclique

Calcifications intra-tumorales

Pouvant souffler la corticale 

sans l’envahir (érosion endostale)

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE

Image lytique

Plutôt métaphysaire

Plus ou moins polycyclique

Calcifications intra-tumorales

Pouvant souffler la corticale

sans l’envahir

Fin liseré scléreux périphérique

FORMES RADIOGRAPHIQUES

Chondrome
habituellement central
et métaphysaire

FORMES RADIOGRAPHIQUES

Excentré +/épiphysaire

FORMES RADIOGRAPHIQUES

Polycentrique

FORMES RADIOGRAPHIQUES

Géant

AUTRE IMAGERIE ?

Scanner > IRM pour
évaluer l’intégrité osseuse

IRM > Scanner si doute sur
un chondrosarcome

AUTRES FORMES DE
CHONDROME

CHONDROMES MULTIPLES: PLUSIEURS
LOCALISATIONS

Sur le même os

CHONDROMES MULTIPLES: PLUSIEURS
LOCALISATIONS

Sur le même rayon

CHONDROMES MULTIPLES: PLUSIEURS
LOCALISATIONS

Sur la même main

FORMES PARTICULIÈRES DE
CHONDROMES MULTIPLES

Maladie d’Ollier

Chondromes multiples sur un
hémi-corps (distribution
asymétrique) -main atteinte
dans 80-90% des cas

Prévalence 1/100,000

Déformations squelettiques,
asymétrie de longueur des
membres, et risque d'évolution
vers un chondrosarcome (30%)

Maladie d’Ollier

FORMES PARTICULIÈRES DE CHONDROMES
MULTIPLES

Syndrome de Maffucci (1881), 250 cas décrits,
M =F

Chondromes multiples associés à hémangiomes
des parties molles (nodules sous-cutanés de
forme irrégulière, protubérant et bleu foncé au
niveau des extrémités distales)

Début précoce 1-5 ans (25% présents à la
naissance)

Lésions squelettiques et vasculaires sont
asymétriques.

Transformation maligne (chondrosarcome ou
ostéosarcome) ≈ 100%

EVOLUTION SPONTANÉE

Expansion

Calcifications

Involution ?

TRAITEMENT ?

Curetage seul

Curetage - comblement

Résection « en bloc » + greffe cortico-spongieuse

Abstention +++ surveillance seule

LE CURETAGE

Doit être complet

Fenêtre corticale latérale (on la découpe au bistouri)

Curettes de taille différentes - On curette, On curette,
On curette, On curette, On curette…Jusqu’à épuisement du stock

(Deuxième abord si besoin)

Injection d’eau sous pression pour laver à la fin

ASPECT PER-OPÉRATOIRE
Maladie d’Ollier

Aspect macroscopique :
cartilage hyalin

Tissu cartilagineux blanchâtre
translucide

Friable

Limites irrégulières (logettes
intra-osseuses)

Dr. Mark R. Wick

LE CURETAGE SEUL SUFFIT

La cavité est colonisée par des cellules-souches
qui se différencient en ostéoblastes (Tordai, 1990)
1m

Préop

3m

LE CURETAGE SEUL SUFFIT

Pas d’utilité du spongieux à la solidité de l’os

C’est l’intégrité corticale qui est importante
(Brooks D, A. et al. JBJS 1970 - Morgan JBJS 1977)

Taux de consolidation = taux de restauration du
cortex (Goto T et al JHS 2002)

LE CURETAGE SEUL SUFFIT

Pas de différence dans les séries publiées (Hasselgren JHS (Am)
1991, Seikya JHS (Br)1997, Goto JHS (Br) 2002)

Evite:

La morbidité d’un prélèvement (20% sur chutes iliaques)

Le coût d’une greffe

La mise en place d’un corps étranger !

LE CURETAGE SEUL SUFFIT

Tordai: : 46 patients non
greffés,

82% guérison,

16% persistance d’un
défect,

2 % récidive

Pré-op

1 an

SÉRIE INSTITUT DE LA MAIN

12 cas avec greffe / 15 cas sans greffe

18 hommes, 9 femmes

2 groupes comparables: âge, sexe, taille et
localisation de la tumeur

RÉSULTATS
No.
Mean
of
age
case
(yrs)
s

Mean
Radiologi
Mean
Clinical
Mean FU post-op
cal
Tordai
volume
outcome
(wks)
recovery
outcome score
(mm3)
score
(wks)
score
8
Curett
33.7
34
6.1
8
7
1122
range
age
12 range
range
range excellent excellent group
1
only
11 - 50 675-1458 24 - 104
2 - 12
2 good 3 good
Curett
34.4
103
1064
age +
range
15 range
range
bone
12 – 56 630-1560 24 - 468
graft
Differe
nce (p
<0.05)

no sign no sign
diff
diff

5.9
range
3 - 12

10
8
excellent excellent
3 good 4 good

no sign
no sign diff
diff

10 group
1/3
group 2 /
1 gp 3
(ME)

no sign no sign
diff
diff

Pré-op

4 mois
postop

1 an
Pré-op

3 Mois

QUE FAIT-ON S’IL Y A UNE FRACTURE ?

Non déplacée le + souvent

Immobilisation 1 mois

Puis rééducation

Quand le patient est souple,
curetage sans synthèse

Eviter le plus possible l’intervention en urgence qui nécessite greffe
osseuse et une ostéosynthèse très difficile (67% de complications en
urgence vs 10% en secondaire - Ablove et al. Am J Ortho
2000;29:771-772)

RÉCIDIVES ?

5-14% - probablement lié à un curettage insuffisant +++

Surveillance radio jusqu’à 5 ans

Aucun traitement adjuvant (phénol, ciment,…) n’a
prouvé être d’un quelconque intérêt

Récidive = se méfier de la possibilité d’un
chondrosarcome de bas grade

LÉSIONS CARTILAGINEUSES
PLUS RARES

CHONDROME JUXTA-CORTICAL

Lichtenstein, 1952

Rare: 2% des chondromes, 20-30 ans,
2M/1F - ≈ 25% à la main ou aux
pieds

Développé entre corticale et périoste

Rx : érosion corticale & calcifications
disséminées (50%) - souvent liseré
entre tumeur et médullaire

TTT: excision complète emportant un
peu la corticale saine

CHONDROME DES PARTIES MOLLES

Rare, bénin, 96% touchent
les mains (80%) ou les pieds

H = F, 30-60 ans

Surtout face palmaire, autour
des tendons (origine dans le
tissu synovial probable)

Masse indolore, < 3 cm de
diamètre

CHONDROME DES PARTIES MOLLES (2)

Masse circonscrite, lobulée
ou multi-lobulée

30-70% ont des
calcifications en forme
d’anneau

TTT: Excision en passant un
peu au large (récidive
10-20%)

TUMEUR DE NORA (BIZZARE PAROSTEAL
OSTEOCHONDROMATOUS PROLIFERATION)

Nora, 1983

Phalange ou métacarpiens

30-40 ans, H = F

Post-traumatique (hémorragie
périostée) ou Tumoral (lésions
chromosomiques dans les travaux
récents)

Masse indolore

TUMEUR DE NORA (BIZZARE PAROSTEAL
OSTEOCHONDROMATOUS PROLIFERATION)

Lésion nodulaire, dense à la
surface de l’os

Pas de continuité avec l’os
cortical ou médullaire sousjacent (≉ ostéochondromes)

Pas d’empreinte sur l’os (≉
chondrome périosté)

Excision « agressive » avec
ablation du manchon
cartilagineux - Récidive ≥10%

Tumeur de Nora

OSTÉOCHONDROMES

OSTÉOCHONDROMES

Rares, 3-7% des tumeurs osseuses de la
main et 4% des ostéochondromes sont à
la main

Défect de l’anneau cartilagineux qui
permet à du cartilage épiphysaire de
passer à travers → continuité corticale et
spongieuse avec l’os « hôte » avec un
capuchon cartilagineux

CLINIQUE

Sujet jeune (< 20 ans)

Os en croissance

Extrémité distale des métacarpiens < proximale des
phalanges

Tumeur indolore pouvant irriter les tissus adjacents
(irritation nerveuse, accrochage des tendons, troubles
rotatoires des doigts, limitation mécanique de la mobilité)

RADIO

Seule la partie osseuse est visible
(contour de la coiffe parfois visible)

Sessile ou pédiculée

Trame spongieuse en continuité avec l’os normal

Rechercher d’autres exostoses +++

MALADIE DES EXOSTOSES MULTIPLES

Mutations de EXT des genes 1 et 2

Début précoce (< 10 ans)

Troubles de croissance des os +++

Atteinte de la main dans 80% des cas

Transformation maligne (5-25% vs 1-2% pour lésion
isolée) vers 25-30 ans

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Tumeur de NORA (bizzare parosteal
osteochondromatous proliferation)

Myosite ossifiante

Sarcome périosté

TRAITEMENT

N’ENLEVER QUE LES OSTÉOCHONDROMES

SYMPTOMATIQUES

Exérèse en bloc:

Périoste - coiffe cartilagineuse - exostose

Sans dissection (sinon risque de récidive)

EXOSTOSE SOUS-UNGUÉALE

Origine différente ? (distale et non proximale)

Soulève l’ongle , le déforme

Souvent douloureux

70% au gros orteil, 10% orteils, 20% doigts (origine traumatique)

Difficulté diagnostique en l’absence de radios +++:
botriomycome, onychomycose, verrue,mélanome…

Voir présentation
Tumeurs de l’ongle

EXOSTOSE SOUS-UNGUÉALE

Tumeur osseuse ET
cartilagineuse (non visible, la
tumeur est toujours plus
grosse qu’attendu)

En continuité avec la
houppe

TTT DES EXOSTOSES SOUS-UNGUÉALES

Excision en bloc

Soulever la tablette

Soulever le lit (incision en
gueule de requin)

Ostéotomes + curette

Reposer le lit et la tablette
(ont aussi été proposés des
VAC, des greffes de lit,…)

CHONDROBLASTOME

CHONDROBLASTOME

Tumeur épiphysaire bénigne, séparée des TCG par Jaffé et
Lichtenstein en 1942, touchant surtout les hommes jeunes:
« Bar Mitzvah present » (Mankin)

90% entre 5 et 25 ans

Développée aux dépens du cartilage conjugal

Rare: révélée par des douleurs, un oedème (10%), un
épanchement ou une raideur plus rarement

CRITÈRES RADIO DES
CHONDROBLASTOMES

Lésion lytique, excentrique, d’une
épiphyse d’un os long (à la main,
tend à être plus métaphysaire)

Sclérose périphérique fine,
parfois formation osseuse

Calcifications tumorales (25-50%
des lésions)

⚠ Hyperfixation intense en IRM

Métastases pulmonaires possibles

TRAITEMENT DES CHONDROBLASTOMES

Lésion bénigne agressive selon
Enneking donc résection marginale si
possible

Aspect macroscopique
hémorragique, semi-liquide

Quelques succès par curettage mais
60% de récidive si curetage seul vs
25% si curetage + greffe (Huvos,
CORR 1973)

0% vs 21% si ciment à la place d’une
greffe osseuse (Ramappa, JBJS 2000)

CHONDROSARCOME

CHONDROSARCOME

Patients agés

Tuméfaction souvent sensible

Expansion lente mais constante

Radio: Grosse tumeur, géodes
irrégulières, lyse corticale et masse
dans les parties molles +++

Plusieurs sous-types

Evolution d’un chondrosarcome

TUMEURS D’ORIGINE
OSSEUSE

OSTÉOME OSTÉOÏDE

OSTÉOME OSTÉOÏDE

Heine 1927

2ème en fréquence à la
main (10%). 10-15% des
OO surviennent à la main

20-30 ans

2-4 M / 1 F
Dr Eaton

OSTÉOME OSTÉOÏDE LOCALISATIONS

Phalanges (proximales) 50%,

Métacarpe 25%,

Carpe 25%, surtout le scaphoïde

SYMPTÔMES

La douleur +++

Permanente, intense

Localisée

Plus forte la nuit

Soulagée par l’aspirine et les AINS

Liée à la présence de fibres nerveuses avec les vaisseaux tumoraux,
sensibles aux Prostaglandines et Cyclo-oxygénase

AUTRES SIGNES CLINIQUES

Hypertrophie des parties
molles aux phalanges

DIAGNOSTIC: IMAGERIE

La radio peut montrer le
nidus

zone claire

entourée d’une zone
dense de sclérose

au centre le noyau: «
cocarde »

Si > 1,5 cm = Ostéoblastome

DIAGNOSTIC PARFOIS PLUS DIFFICILE

Absence de nidus

Epaississement cortical

DIAGNOSTIC PARFOIS PLUS DIFFICILE

Pas de sclérose (forme sous
périostée)

AUTRE IMAGERIE

Scintigraphie: hyperfixation
intense localisée aspécifique

AUTRE IMAGERIE

Le scanner

FAIT LE DIAGNOSTIC

Ostéome Ostéoïde du pisiforme

TRAITEMENT

Résection en bloc

Aspect typique du nidus rouge peut être masqué
par la sclérose périphérique.

Contrôle radio de la pièce

Disparition immédiate de la douleur

KYSTE ÉPIDERMOÏDE

KYSTE ÉPIDERMOÏDE

3ème tumeur osseuse en
fréquence

Fait suite à un traumatisme
avec pénétration de cellules
kératinisées qui vont
produire un kyste rempli de
kératine (aspect de
dentifrice)

Surtout P3, M > F, 30-40 ans

KYSTE ÉPIDERMOÏDE

Masse indolore, croissant
progressivement et érodant
l’os

Parfois aspect inflammatoire
pseudo-ostéïte ou pseudotumeur maligne

Il existe un bord scléreux
dans les zones non
détruites +++

TRAITEMENTS

Excision marginale ou curetage
emportant la poche

TUMEURS À CELLULES
GÉANTES OSSEUSES

NE PAS CONFONDRE

Tumeur osseuse à cellules géantes

Tumeur synoviale à cellules géantes (= tumeur à
myéloplaxe ou synovite villi-nodulaire pigmentée)

TCG

Tumeurs bénignes localement
agressives et destructrices

20% des tumeurs osseuses en
général, rares à la main (1-5%)

Épiphyse des os longs (MP)

Radius distal 3ème localisation
en fréquence

F > M, 30-50 ans

TCG

Tumeur épiphysaire et métaphysaire

Métastases pulmonaires « bénignes » ont été décrites

Les tumeurs de la main donneraient plus de récidive et de
métastases pulmonaires si le traitement est intra-lésionnel

Radiol Bras vol.41 no.3 São Paulo May/June 2008

TCG

Aspect typique: lésion lytique
épiphyso-métaphysaire à
bords mal limités et sans
matrice intra-tumorale

IRM nécessaire si destruction
osseuse et/ou masse des
parties molles

Bilan scanner notamment
pulmonaire

TRAITEMENT

PAS de radiothérapie (risque
de transformation
sarcomateuse)

Si limité: curetage et
comblement (cryochirugrie,
greffe, ciment) avec taux de
récidive 50%

Si extension dans les parties
molles: résection large et
reconstruction

TCG ulna distal, résection

Récidive TCG, forme agressive, amputation

KYSTE ANÉVRISMAL

KYSTE
ANÉVRISMAL

5% de toutes les lésions
osseuse bénignes mais 3-5%
seulement sont à la main
(surtout métacarpiens)

< 20 ans (85% des cas), M = F

30% sont associées/secondaires
à d’autres tumeurs

Anomalies chromosomiques
du gêne de l’ubiquitin-specific
protease

KYSTE ANÉVRISMAL

Douleur et oedème

Fracture révélatrice

Lésion lytique, expansive,
métaphysaire avec des septa

Souvent une ossification
périostée souligne la tumeur

A l’intervention les cavités sont
remplies de sang

Case courtesy of Dr Hani Al Salam,
Radiopaedia.org, rID: 28671

Case courtesy of Radiopaedia.org, rID: 11184

KYSTE ANÉVRISMAL: TRAITEMENT

Curetage et greffe +/phenol ou cryochirurgie car
récidive de 50%

Sinon excision large et
reconstruction

KYSTE SYNOVIAL INTRAOSSEUX

ÉPIDEMIOLOGIE

1,5 F / 1 M, de 25-50 ans (moyen 34
ans)

Epiphyse des os longs, principalement
aux membres inférieurs.

Plus rarement, carpe, surtout 1ère
rangée (85% des cas): lunatum (55 à
71 %), scaphoïde (14 à 25 %),
hamatum et capitatum (environ 15
%)

Parfois multiple du même côté
(jusqu’à 19 % des cas) ou bilatérale
moins de 1 %.

SÉRIE IM

18 cas (1.7% des kystes synoviaux)

14 F/4H

Age moyen 35 ans (16-70)

Localisation: lunatum 6, Scaphoide 5, Semi-lunaire +
scaphoide 1, Radius 2, Trapèze 1, Grand os 1,
Pyramidal 1, Phalange 1

ETIOPATHOGÉNIE: 2 THÉORIES

Pénétration d’un kyste intra-articulaire ? 47% associés à un kyste des parties molles
(Van den Dungen)

Intrinsèque

Dégénérescence mucoïde intra-médullaire

(stress, trauma répétés) (Schajowicz)

Métaplasie de cellules mésenchymateuses (Feldman)

Association des deux formes avec une répartition 50/50 (Takase, Ikeda, Schajowicz,
Uriburu,…)

Van den Dungen S, Marchesi S, Ezzedine R, Bindou D, Lorea P. Relationship between dorsal ganglion cysts of
the wrist and intraosseous ganglion cysts of the carpal bones. Acta Orthop Belg 2005;71(5):535–9

KYSTE SYNOVIAL INTRA-OSSEUX

Le plus souvent asymptomatique, de découverte fortuite

Parfois douloureux

Rarement révélé par des complications

Fracture (Chantelot 1998)

Apophyse unciforme : 

rupture fléchisseurs 5 (Masada 1997)

Grand os : irritation nerf cubital (Bowers 1979)

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Radiographies standard :
diagnostic

Lésion lacunaire

Liseré scléreux

SCANNER

Lésion lytique pure

Contours réguliers

Épaisse sclérose
périphérique

Rechercher une fracture
ou une brèche corticale

IRM

Sans intérêt

Recherche d’un kyste des
parties molles associé

TRAITEMENT

Souvent asymptomatique, rechercher pathologie de
voisinage pour un traitement conservateur d’abord

N’opérer que les kystes symptomatiques

scaphoïde : deux cas seulement de fracture

semi-lunaire : aucun cas de collapsus

VOIE D’ABORD

Scaphoïde : antérieure

Semi-lunaire : dorsale

Abord osseux :

au travers du cartilage

ligament scapho-lunarien (Uriburu)

corne postérieure (repérage radio)

COMBLEMENT SPONGIEUX

Toujours préconisé dans la littérature

Toujours nécessaire ?

CONCLUSION

Tumeurs osseuses sont rares, le plus souvent bénignes

Ne pas oublier l’intérêt des radios devant une douleur ou
une déformation des doigts

Prendre son temps avant de proposer un traitement, prendre
des avis complémentaires pour adapter le geste à la lésion

Au moindre doute, biopsie chirurgicale selon les règles des
tumeurs osseuses