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TUMEURS OSSEUSES DE LA

MAIN

Christian Dumontier, MD, PhD - Centre de la Main Guadeloupe


Avec laide inestimable de Caroline Leclercq, Paris

LES TUMEURS OSSEUSES SONT PLUTT


RARES LA MAIN

Parties molles: 70% (dont kystes 70%)

Peau : 25 30 %

Os : 1 5%

Les tumeurs osseuses la main reprsentent 4% des tumeurs


osseuses

M = F, pas de latralit, Vers la trentaine, surtout les phalanges


(70%)

DEVANT UNE TUMEUR OSSEUSE, IL FAUT


ANALYSER

Le type de destruction osseuse

La matrice tumorale

Expansion ou la rupture de la corticale

La raction prioste

Les tissus mous adjacents

La taille et la forme de la lsion

Lexistence de cloisons, septa,


trabculations

Le cartilage conjugal

PRINCIPALES TUMEURS PIPHYSAIRES

PRINCIPALES TUMEURS MTAPHYSAIRES

PRINCIPALES TUMEURS DIAPHYSAIRES

CLASSIFICATION DES TUMEURS OSSEUSES (4ME DITION OMS)


Chondrognique

Chondrome, exostose, chondromatose synoviale, chondroblastome,


chondrosarcomes,

Ostognique

Ostome, ostome ostode, ostoblastome, ostosarcomes,

Fibrognique

Fibrome desmoplastique, fibrosarcome

Fibrohistiocytique

Fibrome non ossifiant, histiocytome bnin des os

Sarcome dEwing
Hmatopotique

Mylome, plasmocytome, lymphome non-hodgkinien

Riches en c/ gantes ostoclastique

Tumeurs cellules gantes des os

Notochorde

Chordome,

Vasculaires

Hmangiomes, angiosarcome

Myognique, lipognique,
pithliales

Leiomyosarcome, Lipome, Liposarcome, adamantinome

Indfinies

Kyste anvrismal, kyste osseux, dysplasie fibreuse, Histiocytose X,

CLASSIFICATION DES TUMEURS OSSEUSES


SELON JAFF & LICHTENSTEIN

Cartilagineuse

Chondrome
Ostochondrome
Chondroblastome
Fibrome chondro-mixoide

Chondrosarcome

Osseuse

Ostome ostoide
Ostoblastome

Ostosarcome

Fibreuse

Dysplasie fibreuse

Fibrosarcome

Autre tissu dans los

Kyste synovial
Kyste pidermode
Angiome

TUMEURS CARTILAGINEUSES

LES CHONDROMES

Ilots de cartilage hyalin spars de la physe lors de la


croissance et qui persistent aprs la fermeture du
cartilage conjugal

LA PLUS FRQUENTE DES TUMEURS


OSSEUSES DE LA MAIN LOCALISATION PRFRENTIELLE LA
MAIN DES CHONDROMES

60 90 % des tumeurs osseuses de la


main

Campbell (1995): 42 /80

IM (2003): 70 / 120
Campanacci: 18 cas / 251 en dehors de la main

SRIE INSTITUT DE LA MAIN


70 CAS

Sexe : 56 F / 14 H (Littrature M = F)

Age : 11 ans - 77 ans (41.8)- en gnral 20-30


ans

Ct : D 39 / G 31

LOCALISATION

Plutt sur les doigts


cubitaux (augmentation
de frquence de radial
en cubital)

P1 > Mta > P2 > P3

Forme typique: P1
auriculaire

Srie Mayo Clinic

SRIE INSTITUT DE LA MAIN


LOCALISATION

P1 : 20 (28%)

P2 : 20 (28%)

SRIE INSTITUT DE LA MAIN


LOCALISATION

P1 : 20 (28%)

P2 : 20 (28%)

P3 : 9 (13%)

Mtacarpien : 9 (13%)
* Lit : mtacarpien 23%

SRIE INSTITUT DE LA MAIN


LOCALISATION

P1 : 20

P2 : 20

P3 : 9

Mtacarpien : 9

Poignet : 3

SYMPTMES

Fracture pathologique : 30%

Douleur

SYMPTMES

Fracture pathologique : 30%

Douleur

Tumfaction (P3)

Dcouverte fortuite +++ car la tumeur reste


souvent quiescente aprs la fermeture du cartilage
conjugal

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE

Argument de frquence

Image lytique,

A prdominance
mtaphysaire

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE

Image lytique

Plutt mtaphysaire

Plus ou moins polycyclique

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE

Image lytique

Plutt mtaphysaire

Plus ou moins polycyclique

Calcifications intratumorales possibles

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE

Image lytique

Plutt mtaphysaire

Plus ou moins polycyclique

Calcifications intra-tumorales

Pouvant souffler la corticale


sans lenvahir (rosion endostale)

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE

Image lytique

Plutt mtaphysaire

Plus ou moins polycyclique

Calcifications intra-tumorales

Pouvant souffler la corticale


sans lenvahir

Fin liser sclreux priphrique

FORMES RADIOGRAPHIQUES

Chondrome
habituellement central
et mtaphysaire

FORMES RADIOGRAPHIQUES

Excentr +/piphysaire

FORMES RADIOGRAPHIQUES

Polycentrique

FORMES RADIOGRAPHIQUES

Gant

AUTRE IMAGERIE ?

Scanner > IRM pour


valuer lintgrit osseuse

IRM > Scanner si doute sur


un chondrosarcome

AUTRES FORMES DE
CHONDROME

CHONDROMES MULTIPLES: PLUSIEURS


LOCALISATIONS

Sur le mme os

CHONDROMES MULTIPLES: PLUSIEURS


LOCALISATIONS

Sur le mme rayon

CHONDROMES MULTIPLES: PLUSIEURS


LOCALISATIONS

Sur la mme main

FORMES PARTICULIRES DE
CHONDROMES MULTIPLES

Maladie dOllier

Chondromes multiples sur un


hmi-corps (distribution
asymtrique) -main atteinte
dans 80-90% des cas

Prvalence 1/100,000

Dformations squelettiques,
asymtrie de longueur des
membres, et risque d'volution
vers un chondrosarcome (30%)

Maladie dOllier

FORMES PARTICULIRES DE CHONDROMES


MULTIPLES

Syndrome de Maffucci (1881), 250 cas dcrits,


M =F

Chondromes multiples associs hmangiomes


des parties molles (nodules sous-cutans de
forme irrgulire, protubrant et bleu fonc au
niveau des extrmits distales)

Dbut prcoce 1-5 ans (25% prsents la


naissance)

Lsions squelettiques et vasculaires sont


asymtriques.

Transformation maligne (chondrosarcome ou


ostosarcome) 100%

EVOLUTION SPONTANE

Expansion

Calcifications

Involution ?

TRAITEMENT ?

Curetage seul

Curetage - comblement

Rsection en bloc + greffe cortico-spongieuse

Abstention +++ surveillance seule

LE CURETAGE

Doit tre complet

Fentre corticale latrale (on la dcoupe au bistouri)

Curettes de taille diffrentes - On curette, On curette,


On curette, On curette, On curetteJusqu puisement du stock

(Deuxime abord si besoin)

Injection deau sous pression pour laver la fin

ASPECT PER-OPRATOIRE
Maladie dOllier

Aspect macroscopique :
cartilage hyalin

Tissu cartilagineux blanchtre


translucide

Friable

Limites irrgulires (logettes


intra-osseuses)

Dr. Mark R. Wick

LE CURETAGE SEUL SUFFIT

La cavit est colonise par des cellules-souches


qui se diffrencient en ostoblastes (Tordai, 1990)
1m

Prop

3m

LE CURETAGE SEUL SUFFIT

Pas dutilit du spongieux la solidit de los

Cest lintgrit corticale qui est importante


(Brooks D, A. et al. JBJS 1970 - Morgan JBJS 1977)

Taux de consolidation = taux de restauration du


cortex (Goto T et al JHS 2002)

LE CURETAGE SEUL SUFFIT

Pas de diffrence dans les sries publies (Hasselgren JHS (Am)


1991, Seikya JHS (Br)1997, Goto JHS (Br) 2002)

Evite:

La morbidit dun prlvement (20% sur chutes iliaques)

Le cot dune greffe

La mise en place dun corps tranger !

LE CURETAGE SEUL SUFFIT

Tordai: : 46 patients non


greffs,

82% gurison,

16% persistance dun


dfect,

2 % rcidive

Pr-op

1 an

SRIE INSTITUT DE LA MAIN

12 cas avec greffe / 15 cas sans greffe

18 hommes, 9 femmes

2 groupes comparables: ge, sexe, taille et


localisation de la tumeur

RSULTATS
No.
Mean
of
age
case
(yrs)
s

Mean
Radiologi
Mean
Clinical
Mean FU post-op
cal
Tordai
volume
outcome
(wks)
recovery
outcome score
(mm3)
score
(wks)
score
8
Curett
33.7
34
6.1
8
7
1122
range
age
12 range
range
range excellent excellent group
1
only
11 - 50 675-1458 24 - 104
2 - 12
2 good 3 good
Curett
34.4
103
1064
age +
range
15 range
range
bone
12 56 630-1560 24 - 468
graft
Differe
nce (p
<0.05)

no sign no sign
diff
diff

5.9
range
3 - 12

10
8
excellent excellent
3 good 4 good

no sign
no sign diff
diff

10 group
1/3
group 2 /
1 gp 3
(ME)

no sign no sign
diff
diff

Pr-op

4 mois
postop

1 an
Pr-op

3 Mois

QUE FAIT-ON SIL Y A UNE FRACTURE ?

Non dplace le + souvent

Immobilisation 1 mois

Puis rducation

Quand le patient est souple,


curetage sans synthse

Eviter le plus possible lintervention en urgence qui ncessite greffe


osseuse et une ostosynthse trs difficile (67% de complications en
urgence vs 10% en secondaire - Ablove et al. Am J Ortho
2000;29:771-772)

RCIDIVES ?

5-14% - probablement li un curettage insuffisant +++

Surveillance radio jusqu 5 ans

Aucun traitement adjuvant (phnol, ciment,) na


prouv tre dun quelconque intrt

Rcidive = se mfier de la possibilit dun


chondrosarcome de bas grade

LSIONS CARTILAGINEUSES
PLUS RARES

CHONDROME JUXTA-CORTICAL

Lichtenstein, 1952

Rare: 2% des chondromes, 20-30 ans,


2M/1F - 25% la main ou aux
pieds

Dvelopp entre corticale et prioste

Rx : rosion corticale & calcifications


dissmines (50%) - souvent liser
entre tumeur et mdullaire

TTT: excision complte emportant un


peu la corticale saine

CHONDROME DES PARTIES MOLLES

Rare, bnin, 96% touchent


les mains (80%) ou les pieds

H = F, 30-60 ans

Surtout face palmaire, autour


des tendons (origine dans le
tissu synovial probable)

Masse indolore, < 3 cm de


diamtre

CHONDROME DES PARTIES MOLLES (2)

Masse circonscrite, lobule


ou multi-lobule

30-70% ont des


calcifications en forme
danneau

TTT: Excision en passant un


peu au large (rcidive
10-20%)

TUMEUR DE NORA (BIZZARE PAROSTEAL


OSTEOCHONDROMATOUS PROLIFERATION)

Nora, 1983

Phalange ou mtacarpiens

30-40 ans, H = F

Post-traumatique (hmorragie
prioste) ou Tumoral (lsions
chromosomiques dans les travaux
rcents)

Masse indolore

TUMEUR DE NORA (BIZZARE PAROSTEAL


OSTEOCHONDROMATOUS PROLIFERATION)

Lsion nodulaire, dense la


surface de los

Pas de continuit avec los


cortical ou mdullaire sousjacent ( ostochondromes)

Pas dempreinte sur los (


chondrome priost)

Excision agressive avec


ablation du manchon
cartilagineux - Rcidive 10%

Tumeur de Nora

OSTOCHONDROMES

OSTOCHONDROMES

Rares, 3-7% des tumeurs osseuses de la


main et 4% des ostochondromes sont
la main

Dfect de lanneau cartilagineux qui


permet du cartilage piphysaire de
passer travers continuit corticale et
spongieuse avec los hte avec un
capuchon cartilagineux

CLINIQUE

Sujet jeune (< 20 ans)

Os en croissance

Extrmit distale des mtacarpiens < proximale des


phalanges

Tumeur indolore pouvant irriter les tissus adjacents


(irritation nerveuse, accrochage des tendons, troubles
rotatoires des doigts, limitation mcanique de la mobilit)

RADIO

Seule la partie osseuse est visible


(contour de la coiffe parfois visible)

Sessile ou pdicule

Trame spongieuse en continuit avec los normal

Rechercher dautres exostoses +++

MALADIE DES EXOSTOSES MULTIPLES

Mutations de EXT des genes 1 et 2

Dbut prcoce (< 10 ans)

Troubles de croissance des os +++

Atteinte de la main dans 80% des cas

Transformation maligne (5-25% vs 1-2% pour lsion


isole) vers 25-30 ans

DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL

Tumeur de NORA (bizzare parosteal


osteochondromatous proliferation)

Myosite ossifiante

Sarcome priost

TRAITEMENT
NENLEVER QUE LES OSTOCHONDROMES
SYMPTOMATIQUES

Exrse en bloc:

Prioste - coiffe cartilagineuse - exostose

Sans dissection (sinon risque de rcidive)

EXOSTOSE SOUS-UNGUALE

Origine diffrente ? (distale et non proximale)

Soulve longle , le dforme

Souvent douloureux

70% au gros orteil, 10% orteils, 20% doigts (origine traumatique)

Difficult diagnostique en labsence de radios +++:


botriomycome, onychomycose, verrue,mlanome

Voir prsentation
Tumeurs de longle

EXOSTOSE SOUS-UNGUALE

Tumeur osseuse ET
cartilagineuse (non visible, la
tumeur est toujours plus
grosse quattendu)

En continuit avec la
houppe

TTT DES EXOSTOSES SOUS-UNGUALES

Excision en bloc

Soulever la tablette

Soulever le lit (incision en


gueule de requin)

Ostotomes + curette

Reposer le lit et la tablette


(ont aussi t proposs des
VAC, des greffes de lit,)

CHONDROBLASTOME

CHONDROBLASTOME

Tumeur piphysaire bnigne, spare des TCG par Jaff et


Lichtenstein en 1942, touchant surtout les hommes jeunes:
Bar Mitzvah present (Mankin)

90% entre 5 et 25 ans

Dveloppe aux dpens du cartilage conjugal

Rare: rvle par des douleurs, un oedme (10%), un


panchement ou une raideur plus rarement

CRITRES RADIO DES


CHONDROBLASTOMES

Lsion lytique, excentrique, dune


piphyse dun os long ( la main,
tend tre plus mtaphysaire)

Sclrose priphrique fine,


parfois formation osseuse

Calcifications tumorales (25-50%


des lsions)

Hyperfixation intense en IRM

Mtastases pulmonaires possibles

TRAITEMENT DES CHONDROBLASTOMES

Lsion bnigne agressive selon


Enneking donc rsection marginale si
possible

Aspect macroscopique
hmorragique, semi-liquide

Quelques succs par curettage mais


60% de rcidive si curetage seul vs
25% si curetage + greffe (Huvos,
CORR 1973)

0% vs 21% si ciment la place dune


greffe osseuse (Ramappa, JBJS 2000)

CHONDROSARCOME

CHONDROSARCOME

Patients ags

Tumfaction souvent sensible

Expansion lente mais constante

Radio: Grosse tumeur, godes


irrgulires, lyse corticale et masse
dans les parties molles +++

Plusieurs sous-types

Evolution dun chondrosarcome

TUMEURS DORIGINE
OSSEUSE

OSTOME OSTODE

OSTOME OSTODE

Heine 1927

2me en frquence la
main (10%). 10-15% des
OO surviennent la main

20-30 ans

2-4 M / 1 F
Dr Eaton

OSTOME OSTODE LOCALISATIONS

Phalanges (proximales) 50%,

Mtacarpe 25%,

Carpe 25%, surtout le scaphode

SYMPTMES

La douleur +++

Permanente, intense

Localise

Plus forte la nuit

Soulage par laspirine et les AINS

Lie la prsence de fibres nerveuses avec les vaisseaux tumoraux,


sensibles aux Prostaglandines et Cyclo-oxygnase

AUTRES SIGNES CLINIQUES

Hypertrophie des parties


molles aux phalanges

DIAGNOSTIC: IMAGERIE

La radio peut montrer le


nidus

zone claire

entoure dune zone


dense de sclrose

au centre le noyau:
cocarde

Si > 1,5 cm = Ostoblastome

DIAGNOSTIC PARFOIS PLUS DIFFICILE

Absence de nidus

Epaississement cortical

DIAGNOSTIC PARFOIS PLUS DIFFICILE

Pas de sclrose (forme sous


prioste)

AUTRE IMAGERIE

Scintigraphie: hyperfixation
intense localise aspcifique

AUTRE IMAGERIE

Le scanner

FAIT LE DIAGNOSTIC

Ostome Ostode du pisiforme

TRAITEMENT

Rsection en bloc

Aspect typique du nidus rouge peut tre masqu


par la sclrose priphrique.

Contrle radio de la pice

Disparition immdiate de la douleur

KYSTE PIDERMODE

KYSTE PIDERMODE

3me tumeur osseuse en


frquence

Fait suite un traumatisme


avec pntration de cellules
kratinises qui vont
produire un kyste rempli de
kratine (aspect de
dentifrice)

Surtout P3, M > F, 30-40 ans

KYSTE PIDERMODE

Masse indolore, croissant


progressivement et rodant
los

Parfois aspect inflammatoire


pseudo-ostte ou pseudotumeur maligne

Il existe un bord sclreux


dans les zones non
dtruites +++

TRAITEMENTS

Excision marginale ou curetage


emportant la poche

TUMEURS CELLULES
GANTES OSSEUSES

NE PAS CONFONDRE

Tumeur osseuse cellules gantes

Tumeur synoviale cellules gantes (= tumeur


myloplaxe ou synovite villi-nodulaire pigmente)

TCG

Tumeurs bnignes localement


agressives et destructrices

20% des tumeurs osseuses en


gnral, rares la main (1-5%)

piphyse des os longs (MP)

Radius distal 3me localisation


en frquence

F > M, 30-50 ans

TCG

Tumeur piphysaire et mtaphysaire

Mtastases pulmonaires bnignes ont t dcrites

Les tumeurs de la main donneraient plus de rcidive et de


mtastases pulmonaires si le traitement est intra-lsionnel

Radiol Brasvol.41no.3So PauloMay/June2008

TCG

Aspect typique: lsion lytique


piphyso-mtaphysaire
bords mal limits et sans
matrice intra-tumorale

IRM ncessaire si destruction


osseuse et/ou masse des
parties molles

Bilan scanner notamment


pulmonaire

TRAITEMENT

PAS de radiothrapie (risque


de transformation
sarcomateuse)

Si limit: curetage et
comblement (cryochirugrie,
greffe, ciment) avec taux de
rcidive 50%

Si extension dans les parties


molles: rsection large et
reconstruction

TCG ulna distal, rsection

Rcidive TCG, forme agressive, amputation

KYSTE ANVRISMAL

KYSTE
ANVRISMAL

5% de toutes les lsions


osseuse bnignes mais 3-5%
seulement sont la main
(surtout mtacarpiens)

< 20 ans (85% des cas), M = F

30% sont associes/secondaires


dautres tumeurs

Anomalies chromosomiques
du gne de lubiquitin-specific
protease

KYSTE ANVRISMAL

Douleur et oedme

Fracture rvlatrice

Lsion lytique, expansive,


mtaphysaire avec des septa

Souvent une ossification


prioste souligne la tumeur

A lintervention les cavits sont


remplies de sang

Case courtesy of Dr Hani Al Salam,


Radiopaedia.org, rID: 28671

Case courtesy of Radiopaedia.org, rID: 11184

KYSTE ANVRISMAL: TRAITEMENT

Curetage et greffe +/phenol ou cryochirurgie car


rcidive de 50%

Sinon excision large et


reconstruction

KYSTE SYNOVIAL INTRAOSSEUX

PIDEMIOLOGIE

1,5 F / 1 M, de 25-50 ans (moyen 34


ans)

Epiphyse des os longs, principalement


aux membres infrieurs.

Plus rarement, carpe, surtout 1re


range (85% des cas): lunatum (55
71 %), scaphode (14 25 %),
hamatum et capitatum (environ 15
%)

Parfois multiple du mme ct


(jusqu 19 % des cas) ou bilatrale
moins de 1 %.

SRIE IM

18 cas (1.7% des kystes synoviaux)

14 F/4H

Age moyen 35 ans (16-70)

Localisation: lunatum 6, Scaphoide 5, Semi-lunaire +


scaphoide 1, Radius 2, Trapze 1, Grand os 1,
Pyramidal 1, Phalange 1

ETIOPATHOGNIE: 2 THORIES

Pntration dun kyste intra-articulaire ? 47% associs un kyste des parties molles
(Van den Dungen)

Intrinsque

Dgnrescence mucode intra-mdullaire


(stress, trauma rpts) (Schajowicz)

Mtaplasie de cellules msenchymateuses (Feldman)

Association des deux formes avec une rpartition 50/50 (Takase, Ikeda, Schajowicz,
Uriburu,)

Van den Dungen S, Marchesi S, Ezzedine R, Bindou D, Lorea P. Relationship between dorsal ganglion cysts of
the wrist and intraosseous ganglion cysts of the carpal bones. Acta Orthop Belg 2005;71(5):5359

KYSTE SYNOVIAL INTRA-OSSEUX

Le plus souvent asymptomatique, de dcouverte fortuite

Parfois douloureux

Rarement rvl par des complications

Fracture (Chantelot 1998)

Apophyse unciforme :
rupture flchisseurs 5 (Masada 1997)

Grand os : irritation nerf cubital (Bowers 1979)

EXAMENS COMPLMENTAIRES

Radiographies standard :
diagnostic

Lsion lacunaire

Liser sclreux

SCANNER

Lsion lytique pure

Contours rguliers

paisse sclrose
priphrique

Rechercher une fracture


ou une brche corticale

IRM

Sans intrt

Recherche dun kyste des


parties molles associ

TRAITEMENT

Souvent asymptomatique, rechercher pathologie de


voisinage pour un traitement conservateur dabord

Noprer que les kystes symptomatiques

scaphode : deux cas seulement de fracture

semi-lunaire : aucun cas de collapsus

VOIE DABORD

Scaphode : antrieure

Semi-lunaire : dorsale

Abord osseux :

au travers du cartilage

ligament scapho-lunarien (Uriburu)

corne postrieure (reprage radio)

COMBLEMENT SPONGIEUX

Toujours prconis dans la littrature

Toujours ncessaire ?

CONCLUSION

Tumeurs osseuses sont rares, le plus souvent bnignes

Ne pas oublier lintrt des radios devant une douleur ou


une dformation des doigts

Prendre son temps avant de proposer un traitement, prendre


des avis complmentaires pour adapter le geste la lsion

Au moindre doute, biopsie chirurgicale selon les rgles des


tumeurs osseuses