Capitulo 30 CONGENITAL HEART

DISEASE pg. 277

Puntos clave
Los nios con cardiopata congnita no diagnosticada generalmente se presentan en el servicio de urgencias
con insuficiencia cardaca congestiva (cortocircuitos de izquierda a derecha), cianosis que no responde
(cortocircuitos de derecha a izquierda), o shock profundo (lesiones obstructivas izquierdas congnitas).
Discriminar entre estas categoras principales ser de ayuda en la evaluacin inicial y manejo.
Siempre se debe considerar la posibilidad de un defecto cardaco congnito en el diagnstico diferencial de
un beb que presenta distress cardiopulmonar grave.
La prueba de hiperoxia podra servir como una herramienta diagnstica til de cabecera para diferenciar
entre etiologa cardaca y pulmonar de la cianosis central en los bebs. Cuando obtenga sangre para la
hiperoxia, utilice la extremidad superior derecha para evitar valores falsamente bajos causados por un
cortocircuito ductal de derecha a izquierda.
Sospeche de lesiones cardacas ductal-dependientes en los lactantes que presentan repentina aparicin de
cianosis o colapso cardiovascular en las primeras 3 semanas de vida. La infusin de prostaglandina E1 puDEe
salvar la vida de estos nios.

Introduccin y antecedentes
La incidencia de la enfermedad cardaca congnita en los Estados Unidos es aproximadamente de 8
a 10 casos por cada 1000 nacidos vivos. Actualmente cerca de 1 milln de personas en los Estados Unidos
tienen alguna forma de enfermedad cardaca congnita (CHD), y cada ao otros 32.000 a 35.000 bebs
nacen con algn tipo de CHD. Los trastornos cardacos son el defecto de nacimiento ms comn y son la
principal causa de muerte relacionada con un defecto de nacimiento durante el primer ao de vida. Un
tercio de todos los pacientes nacidos con CHD sufrirn de una descompensacin grave durante el primer ao
de vida, a menudo durante el primer mes de vida. Pese al tamizaje en recin nacidos y a los exmenes
prenatales, los bebs con CHD no diagnosticada pueden presentarse al departamento de emergencia (DE)
con distress cardiopulmonar agudo secundario a una descompensacin. Los mdicos deben ser capaces de
manejar una amplia gama de problemas en estos nios, incluyendo insuficiencia cardiaca congestiva (ICC),
cianosis, colapso cardiovascular, y mltiples infecciones.

Reconocimiento y enfoque
Circulacin Fetal y los cambios circulatorios que se producen despus del nacimiento
Las tres principales caractersticas anatmicas de la circulacin fetal son la presencia del ductus
venoso, el ductus arterioso, y un foramen oval permeable (Fig. 30- 1). Durante el desarrollo fetal, la
oxigenacin de la circulacin fetal elude los pulmones del feto y se logra a travs de la placenta. La sangre
oxigenada por la placenta es llevada al feto a travs de la vena umbilical, elude el hgado del feto a travs del

ductus venoso, y se entrega al corazn fetal a travs de la vena cava inferior. La sangre oxigenada entra en la
aurcula derecha y es preferentemente derivada a la aurcula izquierda a travs del foramen oval y , a
continuacin, pasa a la aorta a travs del ventrculo izquierdo (VI). Esta sangre oxigenada es dirigida
preferentemente a la circulacin coronaria y cerebral fetal. Por el contrario, la sangre desoxigenada que
regresa a la aurcula derecha fetal a travs de la vena cava superior (VCS) es dirigida preferentemente a
travs de la vlvula tricspide y al ventrculo derecho (VD). Esta sangre es expulsada del VD a travs de la
arteria pulmonar y elude los pulmones del feto debido a la mayor resistencia vascular pulmonar fetal en el
circuito. La sangre desoxigenada que omite los pulmones del feto se desva en la aorta descendente a travs
del ductus arterioso. Por lo tanto, la sangre en la aorta descendente fetal contiene una mezcla de sangre
oxigenada adquirida transplacentariamente y sangre desoxigenada de la VCS.

Despus del nacimiento, la expansin y la aireacin de los pulmones del beb provoca la
disminucin de la resistencia vascular pulmonar (VENTRICULO DERECHOP) con un aumento concomitante de
flujo sanguneo pulmonar. Esta mayor oxigenacin causa un cierre fisiolgico de las arterias umbilicales y
vena umbilical, ducto venosos y del ducto arterioso. Un aumento en el flujo de sangre hacia la aurcula
izquierda del beb tambin promueve el cierre del foramen oval. A pesar de que el ducto
arterioso funcionalmente se cierra alrededor de las 10 a 15 horas de vida, el cierre anatmico completo no
se produce hasta las 2 a 3 semanas de vida. Hasta ese momento, la prostaglandina E1 (PGE1) tiene la

posibilidad de reabrir el conducto arterioso y mejorar la hemodinamia cardiopulmonar en los bebs

crticamente enfermos con ciertos CHDs. En ausencia de cualquier CHD, los cambios circulatorios
transicionales no plantean problemas fisiolgicos para el nio. Sin embargo, el completo cierre anatmico
del ductus arterioso puede plantear graves complicaciones que ponen en peligro la vida de los bebs con
CHD que dependen de la permeabilidad del ductus arterioso para la supervivencia. Los bebs con CHD
ductal-dependiente normalmente se presentan en la DE con colapso circulatorio agudo o cianosis aguda en
las primeras 3 semanas de vida.
Fisiologa de los principales trastornos cardacos congnitos
Algunos de los principales mecanismos subyacentes son los responsables de la mayora de defectos
cardacos congnitos. Esto incluye: Cortocircuitos de izquierda a derecha, de derecha a izquierda, y las
lesiones que obstruyen la salida de flujo del ventrculo derecho o izquierdo.
Cortocircuitos de izquierda a derecha
Ocurren cuando hay una conexin anormal entre
el lado derecho e izquierdo del corazn (defecto del
tabique auricular [CIA], defecto septal ventricular (CIV],
ductus arterioso patente [PDA], y defectos ms complejos
del endocardio relacionados a los septos atrial y
ventricular). Las presiones desde corazn izquierdo son, en
general, superiores a las presiones del lado derecho, la
sangre
fluye
a
travs
de
los
defectos
preferentemente hacia la presin ms baja del lado
derecho del corazn (es decir, CIA, CIV, PDA). La
combinacin del retorno venoso normal en el lado derecho
del corazn a travs de la vena cava ms el flujo del lado
izquierdo del corazn tiende a sobrecargar los pulmones
con exceso de sangre (Figs. 30-2 y 30- 3).
Eventualmente, el exceso de flujo lleva a ICC.
Conforme la aurcula derecha, el ventrculo derecho, y la
arteria pulmonar reciben el exceso de flujo, pueden
dilatarse con el tiempo resultando en alteraciones
electrocardiogrficas (ECG) y alteraciones radiolgicas de
aurcula derecha, ventrculo derecho y alargamiento de la
arteria pulmonar (ver Figs. 30-2 y 30- 3). Con una
comunicacin interauricular, el gradiente entre las
cmaras es pequeo y el exceso de flujo a los pulmones es
mnimo, y los sntomas pueden tardar dcadas en ocurrir.
Con la comunicacin interventricular, el exceso de flujo
sanguneo a los pulmones depende de RVP y el tamao del
defecto. Las cmaras que reciben el flujo excesivo
se dilatan, con el consiguiente cambio en el ECG y
radiografa de trax (RT). Despus del nacimiento, la RVP
est normalmente elevada, y puede tomar semanas para

que el exceso de sangre fluya de izquierda a derecha para sobrecargar los pulmones y causar sntomas. Las
consecuencias hemodinmicas de una PDA imitan a los de un CIV, con dilatacin de ventrculos y de la
arteria pulmonar en el ECG y la radiografa y presentaciones tardas debido a la cada de la RVP en las
primeras semanas o meses despus del nacimiento.
Cortocircuitos de derecha a izquierda
Los cortocircuitos de derecha a izquierda resultan
en sangre desoxigenada por evitar el paso por los pulmones
e ir directamente a la circulacin sistmica. El flujo
pulmonar puede ser reducido (p. ej., la tetraloga de Fallot)
o aumentado (p.ej., d -transposicin de las grandes arterias).
La tetraloga de Fallot consiste de un CIV y estenosis
pulmonar asociada con hipertrofia del ventrculo derecho y
acabalgamiento de la aorta. En este trastorno, existe una
obstruccin del flujo hacia los pulmones (estenosis
pulmonar). La sangre desaturada no pasa por los pulmones,
atraviesa la CIV hacia el lado izquierdo del corazn, y es
enviada a la circulacin sistmica (Fig. 30- 4).
En la transposicin de las grandes arterias, la aorta
y la arteria pulmonar no estn conectadas a los ventrculos
izquierdo y derecho respectivamente. En su lugar, la aorta
sale del ventrculo derecho y la arteria pulmonar sale de
ventrculo izquierdo. La nica manera que la sangre pueda mezclarse con sangre saturada y llegar a la
circulacin sistmica es a travs de una comunicacin interauricular o comunicacin interventricular. Por el
exceso de sangre que se suministra al lado derecho del corazn y a la arteria pulmonar, ocurre un
agrandamiento de la aurcula derecha, hipertrofia ventricular derecha, dilatacin de la arteria pulmonar, e
ICC.
Obstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho
La obstruccin de salida del ventrculo derecho puede causar una profunda hipoxia. Los trastornos implican
a menudo, un defecto en la vlvula pulmonar, del infundbulo (el rea por debajo de la vlvula pulmonar), o
la arteria pulmonar perifrica. En estenosis de la vlvula pulmonar aislada con un tabique ventricular
intacto, las valvas de la vlvula estn deformadas dando una apertura incompleta durante la sstole. La
obstruccin de salida del ventrculo derecho a la arteria pulmonar ocasiona un aumento en las presiones
sistlicas e hipertrofia ventricular derecha. El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir a travs del
foramen oval permeable en neonatos con estenosis pulmonar crtica. Si esto ocurre, la cianosis se
presentar. Signos de ICC de lado derecho (p. ej., ampliacin heptica) pueden ocurrir. Si una CIA o un CIV
est presente, un cortocircuito de derecha a izquierda o de izquierda a derecha puede ocurrir dependiendo
del grado de estenosis pulmonar y el consiguiente aumento de presin en el ventrculo derecho. La
estenosis de alto grado aumentar la presin en el ventrculo derecho y causar un cortocircuito de
derecha-izquierda con cianosis. La estenosis mnima con una CIA o un CIV llevar a sntomas de un
cortocircuito de izquierda a derecha (es decir, ICC). Sin embargo con el paso del tiempo, la estenosis
pulmonar empeorar y el cortocircuito puede eventualmente revertir (complejo de Eisenmenger) y

convertirse en derecha a izquierda, lo que se traduce en caractersticas consistentes con cardiopatas

congnitas cianticas.
Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido
Tambin llamada circulacin fetal persistente, es un fracaso de la transicin circulatoria normal que se
produce despus del nacimiento y puede confundirse con defectos cardacos congnitos cianticos. Es un
sndrome que se caracteriza por hipertensin pulmonar que provoca hipoxemia y cortocircuito de derecha a
izquierda extrapulmonar de la sangre. Debido al flujo pulmonar inadecuado, los neonatos desarrollan
hipoxemia refractaria, dificultad respiratoria y acidosis. Por definicin, estos nios no tienen evidencia de
una lesin cardaca. Las causas ms comunes incluyen la asfixia perinatal e hipoventilacin, aunque algunos
casos se deben a trastornos congnitos (p. ej., hipoplasia de los vasos pulmonares), mientras que otros son
idiopticos. Estos neonatos se presentan con hipoxia y pueden desarrollar cortocircuitos de derecha a
izquierda que son signos clnicos compatibles de cardiopatas ciangenas. El manejo consiste en soporte
ventilatorio, aporte de oxgeno, correccin de acidosis, y administrar xido ntrico inhalado (que relaja el
msculo liso vascular en vasos pulmonares).
Obstruccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo
La obstruccin de salida del ventrculo izquierdo ocurre debido
a defectos en el ventrculo izquierdo o aorta. Estos defectos
pueden causar un shock profundo y acidosis. En el sndrome de
corazn izquierdo hipoplsico , el ventrculo izquierdo est
malformado y es incapaz de suministrar una carga de presin a
la circulacin sistmica. Un ductus arterioso es necesario para
suministrar la sangre al ventrculo derecho y as restaurar la
circulacin sistmica. Adems, una comunicacin interauricular
puede ayudar a llevar sangre oxigenada al corazn derecho,
para que suministre sangre a la circulacin sistmica (Fig. 30- 5).
El cierre del ductus puede resultar en un fallo abrupto de la
circulacin, shock profundo, y acidosis. Los nios con coartacin
de la aorta e interrupcin del arco artico pueden presentarse
de una forma similar y tambin pueden requerir un ductus para
asegurar la circulacin sistmica.

Presentacin clnica
Signos y sntomas
La evaluacin de un nio que se presenta a la DE con una posible CHD sin diagnosticar debe centrarse en
varios aspectos fundamentales de la historia y el examen fsico. Algunas infecciones maternas, as como
medicamentos y el uso de drogas durante el primer trimestre se asocian con una mayor incidencia de
trastornos cardacos congnitos. La presencia de ciertas condiciones mdicas maternas tambin se han
asociado con una mayor incidencia de trastornos cardacos. Por ejemplo, los bloqueos cardiacos congnitos
se han asociado con madres con lupus eritematoso sistmico y otras enfermedades vasculares del colgeno.
Los bebs de madres diabticas tienen una mayor incidencia de cardiomiopata.

Los recin nacidos con CHD graves y complejas

en general se presentan a la DE en una de tres maneras:
(1) con ICC que responde al oxgeno, (2) con cianosis
que no responde al oxgeno, con o sin ICC, o (3) con
shock profundo (Cuadro 30- 1). La edad y el tiempo de
presentacin junto con la gravedad de los sntomas en
un nio con una CHD subyacente puede variar
dependiendo del defecto en especifico, la complejidad y
la gravedad del defecto, y el momento en el cual se dan
los cambios fisiolgicos normales que ocurren en la
circulacin fetal las de los recin nacidos (Cuadro 30- 2).
En un estudio, el 63% de los recin nacidos con CHD no
diagnosticada en el servicio de emergencias tenan
edema pulmonar. En general, los defectos ms graves
con compromiso del flujo pulmonar o arterial
sistmico tienden a presentarse a comienzos de la
infancia, mientras que los defectos menos severos
pueden no ser clnicamente evidentes hasta los
primeros aos de vida.
Insuficiencia cardaca congestiva sensible al oxgeno
Los bebs con CHD con lesiones grandes de izquierda a
derecha (p.ej., CIV) pueden pasar desapercibidos
inicialmente en las primeras semanas de vida debido a
la relativamente alta resistencia vascular pulmonar que
contina inmediatamente despus del nacimiento. Sin embargo, la RVP disminuye rpidamente en los
primeros meses de vida. Esto se traduce en un cortocircuito mayor de izquierda a derecha, que provoca un
flujo sanguneo excesivo pulmonar. Estos nios se presentan con dificultad respiratoria progresiva,
respiracin sibilante, diaforesis con la alimentacin, pobre ganancia de peso y retraso en el
desarrollo. Debido a la inespecificidad de sus sntomas, pueden fcilmente ser confundidos con infecciones
respiratorias virales o broncoespasmo. Las caractersticas clnicas de la ICC en los bebs no se parecen a las
de los adultos. En el examen fsico puede predominar la diaforesis, respiracin sibilante y ritmo de galope.
Con el tiempo, el hgado aumenta. En contraste, los nios rara vez manifiestan distensin venosa yugular,
estertores basilares o edema perifrico.

Cianosis sin respuesta al oxgeno (con o sin ICC)

La edad de inicio, los sntomas asociados, y la localizacin de la cianosis puede proporcionar pistas valiosas
en cuanto a la etiologa (es decir, cardacas, pulmonares, hematolgicas). La cianosis central involucra
tejidos que reciben sangre de una rama la arteria cartida interna (la lengua y de las membranas mucosas),
mientras que la acrocianosis (cianosis perifrica) involucra tejidos irrigados por una fuente externa a la
arteria cartida (los labios, las manos y los pies). La acrocianosis es un fenmeno comn en neonatos
secundario a fro y vasoconstriccin perifrica. La cianosis central siempre refleja etiologa patolgica y, por
lo tanto, es un signo ms ominoso en comparacin con la cianosis perifrica. Los bebs con cianosis
secundaria a CHD pueden no presentar dificultad respiratoria, no as los bebs con cianosis debido
nicamente a una etiologa pulmonar. Por lo tanto, a un nio que parece "cmodamente azul", una etiologa
cardaca como la causa de cianosis central puede ser ms probable que la etiologa pulmonar. Otro indicio
clnico importante en la etiologa de la cianosis central es que las etiologas cardiacas por lo general
empeoran con el llanto, mientras que la cianosis de origen pulmonar puede mejorar cuando el beb llora. La
respuesta a la administracin de oxgeno al 100% durante 10 minutos (tambin conocida como test de
hiperoxia) puede ayudar a diferenciar entre etiologas cardacas y pulmonares de cianosis central. Si la
saturacin de oxgeno del paciente aumenta en ms de un 10% o la presin parcial arterial de oxgeno (PaO
2) aumenta en ms de 20% a 30 %, la etiologa ms probable es la pulmonar. La medida de PaO2 en los
pacientes con patologa pulmonar con cianosis debe elevarse muy por encima del 100mm Hg a menos de
que el grado de enfermedad pulmonar sea grave. Una PaO2 que sigue siendo inferior a 50 mm Hg a pesar
100% de oxgeno es sugestiva de una cardiopata con flujo pulmonar disminuido o cortocircuito de derecha a
izquierda. Los bebs con CDH con un aumento flujo sanguneo pulmonar debido a un cortocircuito de
izquierda a derecha pueden presentar un aumento de PaO2 (hasta 150 mm Hg) en respuesta al oxgeno al
100%. Es importante, que al obtener sangre para la prueba de hiperoxia, se utilice la extremidad superior
derecha. Esto evita la interpretacin de valores bajos falsos causados por un cortocircuito ductal de derecha
a izquierda.
Shock profundo o Sndromes de obstruccin izquierda congnita
Los nios con trastornos que obstruyen el ventrculo izquierdo o sndromes de obstruccin izquierda
congnita suelen presentarse tempranamente. Estos trastornos consisten en el sndrome de corazn
izquierdo hipoplsico, estenosis artica crtica, la coartacin de aorta, y la interrupcin de arco artico. Los
bebs con estas anomalas suelen presentarse a los pocos das de nacer con shock profundo. De hecho, a
menudo se diagnostican errneamente como shock sptico, porque sus caractersticas prominentes se
superponen con sepsis ya que incluyen dificultad respiratoria, dificultad para la alimentacin e irritabilidad.
Al examen fsico a menudo se encuentra cianosis (55%), disminucin del pulso en extremidades superiores
(32%) y en extremidades inferiores (70%), con un pulso diferencial y un soplo (53%). La radiografa muestra
cardiomegalia en hasta el 85% de los casos, mientras que las anomalas en ECG se observan en el 80% de los
casos.
Pruebas Diagnsticas: radiografas de trax, electrocardiograma, y diversos estudios de laboratorio
La radiografa es un componente esencial en la evaluacin de cualquier nio con sospecha de una CHD. Tres
caractersticas radiolgicas importantes que requieren evaluacin son: 1) el tamao cardaco (relacin
cardiotorcica), 2) la forma de la silueta cardaca, y 3) el grado de las marcas vasculares pulmonares. El
mtodo ms fcil de determinar el tamao del corazn en los nios es determinar la relacin cardiotorcica,
la cual se obtiene mediante la relacin del mayor dimetro transversal de la silueta cardiaca en la radiografa

PA con el mayor dimetro interno del pecho. La relacin cardiotorcica normal en neonatos es de hasta un
65 %; esta relacin desciende a 55% en nios mayores. Sin embargo, la relacin cardiotorcica puede no ser
exacta en los recin nacidos y nios pequeos, en los cuales una buena inspiracin para la toma de la
radiografa es difcil de obtener. Adems, la presencia de una sombra grande del timo suprayacente puede
dificultar la evaluacin con precisin del tamao cardaco en los lactantes. Un aumento de tamao de la
sombra cardiaca en una radiografa refleja de forma ms fiable un problema de sobrecarga de volumen que
un problema de sobrecarga de presin. Los problemas de sobrecarga de presin estn mejor representados
por electrocardiografa.
El grado de marcas vasculares pulmonares es uno
de los factores clave a tener en cuenta a la hora de realizar
diagnsticos diferenciales de CHDs. Un aumento de la
vascularidad pulmonar est presente cuando las arterias
pulmonares se enlongan y se extienden hasta el tercio
lateral del campo pulmonar, o si hay un aumento de la
vascularidad en los pices pulmonares. Otro criterio que
sugiere una mayor vascularidad pulmonar es cuando el
dimetro de la arteria pulmonar derecha en el hilio
derecho, en la radiografa PA, es ms amplio que el
dimetro interior de la trquea. La clasificacin entre
enfermedades cianticas y acianticas y la evaluacin de
flujo sanguneo pulmonar pueden ayudar a diferenciar
entre las diferentes CHD (Cuadro 30- 3). Tres siluetas
cardiacas clsicas que pueden ser visibles en CHD son 1) La
silueta "en forma de bota" de la tetraloga de Fallot (Fig.
30- 6); 2) la silueta de "huevo-en-cadena" de la dtransposicin de las grandes arterias (Fig. 30- 7); y 3) el
"mueco de nieve" o "figura de 8" del drenaje venoso
pulmonar anmalo total (DVPAT) (Fig. 30- 8).

En un arco artico izquierdo normal, la aorta desciende a la izquierda de la lnea media y desplaza la
sombra traqueal ligeramente hacia la derecha de la linea media por encima del nivel de la carina. En cambio,
la sombra traqueal puede estar en el medio o desviada hacia la izquierda, cuando existe un arco aortico
desviado a la derecha. Este hallazgo es importante de sealar ya que un arco artico derecho puede estar
presente hasta en 25% de los nios con tetraloga de Fallot. Las muescas en costillas [signo de Roesler]
secundarias al aumento colateral de sangre a lo largo de los vasos intercostales pueden ser apreciados a
veces entre la cuarta y octava costillas en los nios mayores sin diagnostico de coartacin aortica . Sin
embargo, estas muescas rara vez se visualizan en los nios menores de 5 aos de edad.
Un ECG es otra herramienta de diagnstico muy til en la evaluacin de un nio con sospecha de
CHD. Sin embargo, los hallazgos del ECG en bebs y nios pueden ser problemticos a veces debido a los
diversas diferencias en el ECG relacionadas a la edad del nio. En el momento del nacimiento, la masa
muscular del ventrculo derecho es mayor que la del ventrculo izquierdo. Sin embargo, al final del
primer mes de vida el ventrculo izquierdo asume una posicin dominante. A los 6 meses de edad, la
relacin de masa VD:VI es 2:1, y alcanza la proporcin de adultos (2,5:1) en la adolescencia. La duracin del
intervalo PR, el complejo QRS y el intervalo QT aumentan con la edad. La hemoglobina y los niveles del
hematocrito pueden revelar la presencia de una elevacin fisiolgica compensatoria (es decir, la policitemia)
en lactantes con CHDs cianoticas. Cualquier enfermedad o prdida de sangre que produzca una anemia
aguda en los lactantes con CDH ciantica, puede precipitar un grave deterioro por compromiso de la
capacidad de transporte de oxgeno. Un nivel de hematocrito tambin es til para evaluar si un beb tiene
palidez debido a shock provocado por ICC o anemia.
Pocos estudios han evaluado la utilidad y precisin clnica de marcadores bioqumicos cardacos
como la creatinina fosfoquinasa MB y troponina T en la poblacin peditrica. El pptido natriurtico
cerebral (BNP) media la vasodilatacin arterial y venosa en respuesta a tensin de la pared ventricular y las
presiones de llenado del ventrculo izquierdo y es secretada por los miocitos ventriculares. En los nios con
ICC, el BNP es elevado y se correlaciona con la fraccin de eyeccin del corazn. A pesar de que los estudios
son limitados, la medicin del BNP parece ser til para diagnosticar ICC en bebs y nios, y para la vigilancia
de los efectos de diversos tratamientos en nios con ICC . En la interpretacin del BNP, los mdicos deben
estar conscientes de que, durante la primera semana de vida, la concentracin plasmtica media del BNP en
los lactantes recin nacidos sanos es 232 pg/ml y disminuye a 48 pg/ml al final de la primera semana. En 2
semanas de edad, los niveles normales de BNP estn a menos de 33 pg/ml. En contraste, el 85% de los
lactantes con un CIV clnicamente significativo y casi el 100% con hipertensin pulmonar persistente del
recin nacido tendr un BNP superior a 40 pg/ml. Por otra parte, los bebs prematuros con una PDA casi
siempre tienen un valor de BNP mayor a 100 pg/ml. Es importante, que los rangos de BNP de referencia
normales pueden variar en funcin del grado de prematuridad, sexo y el inmunoensayo utilizado. Estudios
limitados tambin muestran troponina I elevada en los nios con sndrome de corazn izquierdo
hipoplsico (media 1,5 ng/ml) y CIV (media 0,6 ng/ml) que requirieron ciruga cardiaca. Sin embargo, el uso
de esta prueba en muchos otros defectos congnitos y valores especficos para la toma de decisiones
clnicas en el servicio de urgencia no se han definido.
Idealmente, la ecocardiografa de cabecera se requiere para definir la mayora de las lesiones
cardiacas. Sin embargo, la ecocardiografa de cabecera no est disponible en muchos DEs, y los mdicos
deben basarse en el examen clnico, ECG, radiografa, y otras pruebas (por ejemplo, la gasometra arterial)
para iniciar el tratamiento en estos pacientes.

Caractersticas clnicas importantes y consideraciones

Enfermedad cardaca congnita Ductal-Dependiente

Los bebs con CHD quienes presenten dentro de las
primeras 3 semanas de vida, la aparicin repentina de
cianosis o colapso cardiovascular pueden tener lesiones
cardacas ductal-dependientes que responden a la
administracin de prostaglandina E1 (PGE1). El cierre del
conducto arterioso en recin nacidos con determinados
defectos causa una mortal interrupcin del flujo de
sangre hacia los pulmones, lo que se traduce en la
cianosis (es decir, atresia tricuspdea), o interrupcin de
flujo a la circulacin sistmica (es decir, sndrome de
corazn izquierdo hipoplsico) (Cuadro 30- 4). Las
diferencias de las mediciones de la saturacin de
oxgeno o PaO2 entre los valores de la extremidad
superior derecha con respecto a los valores de la
extremidad inferior en un lactante con sospecha de
lesin ductal pueden ayudar al diagnstico. Si la
oxigenacin
en
la
extremidad
inferior
es
considerablemente menor que en el extremo superior
derecho, la coartacin de la aorta o interrupcin del arco artico se debe sospechar. Sin embargo, si la
oxigenacin es mayor en las extremidades inferiores, en comparacin con las extremidades superiores, la
transposicin de las grandes arterias se debe sospechar.
Caractersticas clnicas del episodio de hipercianosis en la tetraloga de Fallot
La tetraloga de Fallot representa aproximadamente el 10% de los CHD y es la causa ms comn de CHD
ciantica ms all de la infancia. La tetraloga de Fallot se origina a partir de un nico defecto embriolgico
en el que el cono truncal no logra ampliarse, lo que da lugar a las clsicas 4 anomalas: (1) obstruccin del
tracto de salida ventricular derecho; (2) una grande CIV; (3) acabalgamiento de la aorta que recibe sangre de
ambos ventrculos; e (4) hipertrofia ventricular derecha debido a la carga de alta presin por obstruccin del
tracto de salida. Estos defectos anatmicos colectivamente resultan en una disminucin del flujo sanguneo
pulmonar y diversos grados de cortocircuitos de derecha a izquierda de sangre desoxigenada por la CIV.
El grado de cianosis y la edad de presentacin son directamente dependientes del grado de
obstruccin de la salida del ventrculo derecho. Los recin nacidos con tetraloga de Fallot normalmente
tienen empeoramiento de su cianosis durante el llanto y alimentacin. Los nios de ms edad con
tetraloga de Fallot pueden tener exacerbaciones cianticas durante los perodos de ejercicio fsico. Los
bebs que tienen formas ms leves de obstruccin de la salida del ventrculo derecho pueden estar
acianoticos, y a veces se denominan "pink tets" [no encontr traduccin para esto]. Sin embargo, la mayora
de los casos de tetraloga de Fallot se presentan con algn grado de cianosis. Los recin nacidos con graves
obstrucciones de la salida del ventrculo derecho pueden presentar cianosis profunda en los primeros das
de vida, y pueden incluso requerir infusin de PGE1 para preservar el flujo sanguneo pulmonar a travs de
cortocircuitos desde la aorta hacia la arteria pulmonar principal a travs de una PDA.

Una complicacin potencialmente mortal de la tetraloga de Fallot es un episodio hipxico agudo,

tambin conocido como "tet spells " o "spell hipercianotico." Estos episodios ocurren con mayor frecuencia
en nios entre 2 y 4 meses de edad y puede ocurrir en otras enfermedades cardacas cianticas.
Durante un "spell hipoxico", una actividad como el llanto o la defecacin de repente baja la
resistencia vascular sistmica (RVS), produciendo un gran cortocircuito de derecha a izquierda a travs de la
CIV y mayor flujo de sangre desoxigenada a la circulacin sistmica. La disminucin de la RVS con mayor
cortocircuito de derecha a izquierda de sangre desoxigenada por la CIV es el comienzo del ciclo del spell
hipxico. La hipovolemia aguda y taquicardia tambin
pueden precipitar estos tet spells. La derivacin de
derecha a izquierda a travs de la CIV omite los pulmones,
lo que provoca una disminucin en la PaO2, un aumento
en la presin parcial de dixido de carbono (PCO2), y una
disminucin en el pH arterial. Estos cambios metablicos,
a continuacin, estimulan los centros respiratorios en el
cerebro para producir hiperpnea (respiraciones profundas
y rpidas). Esta hiperpnea entonces aumenta la presin
intratorcica negativa durante la inspiracin, lo que causa
un aumento en el retorno de la sangre venosa sistmica al
lado derecho del corazn. Este aumento del volumen de
sangre en el ventrculo derecho es entonces pasado al
ventrculo izquierdo a travs de la CIV debido a la
obstruccin de la salida del ventrculo derecho y a la
aguda disminucin en la RVS. Esto, a su vez disminuye an
ms la saturacin arterial de oxgeno, lo que a su vez
perpeta el spell hipoxico (Fig. 30- 9). Estos perodos
hipxicos clnicamente se caracterizan por perodos de
hiperpnea, llanto incontrolable y aumento de la cianosis.
La gran profundidad de las respiraciones adems del
aumento de la frecuencia respiratoria son lo que distinguen la hiperpnea de un tet spell de
una taquipnea debido a otros problemas respiratorios tales como infecciones del tracto respiratorio, que
comnmente causan respiraciones rpidas pero poco profundas. Laxitud, convulsiones, accidentes
cerebrovasculares, e incluso la muerte han sido reportadas en tets ms severos. Durante un tet spell, la
intensidad del soplo disminuye debido a una disminucin en el flujo a travs de la obstruccin de salida del
ventrculo derecho y ms sangre es llevada del ventrculo derecho hacia el ventrculo izquierdo a travs de la
CIV.
Infecciones por virus sincitial respiratorio en los bebs y los nios con CHD
Los bebs con CHD que desarrollan infecciones por el virus respiratorio sincitial (VRS) tienden a tener una
tasa ms alta de ingreso a una unidad de cuidados intensivos y requieren ventilacin mecnica con ms
frecuencia que otros nios con infecciones por VSR. Nios con CHD que requieren hospitalizacin por virus
respiratorio sincitial tienen una tasa de letalidad que es de 2 a 6 veces mayor que los nios sin CHDs. De
hecho, la tasa de mortalidad por el virus respiratorio sincitial es tan alta como 40% en lactantes con CHD y
70% en los nios con CHD ms hipertensin pulmonar. Cuando se evalan los bebs con CHD y sntomas
respiratorios, es importante determinar si han o no recibido profilaxis (palizivumab) para disminuir la
probabilidad de desarrollar la infeccin por el VRS y la gravedad de la enfermedad. El tratamiento de

bronquiolitis por VRS consiste principalmente en la ejecucin de las medidas de apoyo, como proporcionar
oxgeno suplementario, asegurar una hidratacin adecuada, el uso de broncodilatadores (es decir, el
albuterol) en aquellos nios que parecen responder a esos agentes y aspiracin traqueal profunda en los
casos ms graves. Admisin a vigilancia cardiopulmonar continua es necesaria.

Manejo
Estabilizacin inicial y manejo del shock
La mayora de los nios que se presentan a la DE con shock debido a la deshidratacin e hipovolemia se les
da por va intravenosa (IV) 20ml/kg de fluido en bolos. Sin embargo, este enfoque standard de
hipovolemia no se puede aplicar habitualmente a los recin nacidos con sospecha de CHD que presentan un
shock hipovolmico. Bolos menores (10 ml/kg) deben ser considerados con el fin de evitar sobrecarga de
fluido. La reevaluacin frecuente es crucial para determinar si el shock es exclusivamente debido a
hipovolemia o es debido a un defecto cardaco. La PGE1 (alprostadil) puede potencialmente salvar la vida
de los bebs con CHD y flujo arterial sistmico ductal-dependiente (p. ej., corazn izquierdo hipoplsico, la
coartacin de la aorta, estenosis artica crtica, o interrupcin del arco artico) o flujo pulmonar ductal
dependiente (tetraloga de Fallot, la anomala de Ebstein, crtica estenosis pulmonar, atresia pulmonar,
atresia tricuspdea, d -transposicin de las grandes arterias) (vase el Cuadro 30- 4). La PGE1 es un potente
vasodilatador que acta para mantener la permeabilidad del conducto arterioso. La PGE1 tambin puede
mantener la permeabilidad del ductus venoso, que puede ayudar a bebs con DVATP que tengan
obstrucciones anormales infradiafragmaticas o conexiones a la vena cava inferior. Sin embargo, si se agrava
la hipoxia tras su administracin puede ser indicativo de DVATP en su forma supradiafragmatica y la PGE1
debe descontinuarse. Si bien es ideal que haya exmenes ecocardiogrficos para la confirmacin de CHD
antes de iniciar la infusin la prostaglandina, esta terapia puede salvar vidas si se inicia inmediatamente en
el momento que se sospeche de una CHD ductal-dependiente que presenta shock agudo o cianosis (p. ej.,
hiperoxia fallida). La infusin de PGE1 se inicia normalmente a 0,05 a 0,1 mcg/kg/min. Si no hay respuesta
clnica, la velocidad de infusin puede ser aumentada a un mximo de 0,4 mcg/kg/min.
Los efectos de la infusin de prostaglandina se observan generalmente dentro de los primeros 15
minutos. La respuesta a la terapia se determina mediante la evaluacin de las mejoras de perfusin
sistmica y pulmonar. Ya que una de las reacciones adversas a la infusin de PGE1 es la apnea, es posible
valorar una intubacin en estos recin nacidos antes del inicio de la infusin. La intubacin proporcionar
una va area segura y ventilacin controlada, lo que ayudar a disminuir el trabajo de la respiracin. Otras
reacciones adversas a la PGE1 son, fiebre, convulsiones, bradicardia, hipotensin, enrojecimiento facial y
disminucin de la agregacin plaquetaria. La sepsis siempre se debe considerar en el diagnstico diferencial
de cualquier nio crticamente enfermo, un abordaje completo de sepsis y antibiticos empricos adecuados
debe considerarse en estos recin nacidos si el diagnstico es incierto.
Tratamiento de la ICC
A pesar de que una amplia gama de trastornos pueden causar ICC en pacientes peditricos, la etiologa
primaria es CHD en los bebs, mientras que la miocarditis predomina en nios mayores. Los defectos que
tienen ms probabilidades de causar insuficiencia cardaca son los cortocircuitos de izquierda a derecha
(p.ej., CIV, PDA, canal atrioventricular comn y tronco arterioso), cortocircuitos de derecha a izquierda (p.ej.,
d -transposicin de las grandes arterias, DVPAT), y lesiones obstructivas izquierdas (p. ej., corazn
hipoplasico izquierdo, coartacin artica severa, estenosis artica crtica). El tratamiento especfico de la ICC

en cualquier caso depender de si hay sobrecarga de volumen (derivaciones de izquierda a derecha), un

exceso postcarga (lesiones obstructivas del lado izquierdo del corazn), anomalas del ritmo, o disminucin
de la contractilidad (p. ej., miocardiopata). Por ejemplo, los agentes inotrpicos y diurticos pueden ser
necesarios en un beb con sobrecarga de volumen y disminucin de la contractilidad cardiaca, mientras que
los agentes vasodilatadores pueden ser necesarios en un lactante con ICC debido a la mayor poscarga.
La estabilizacin aguda de cualquier beb que presenta ICC incluye la administracin de oxgeno
suplementario y administrar agentes para aumentar la contractilidad cardiaca y mejorar el gasto cardiaco.
Los bebs que se presenten con insuficiencia respiratoria severa pueden requerir intubacin para apoyar
una adecuada oxigenacin y ventilacin. Tambin pueden beneficiarse de la elevacin de la cabeza y parte
superior del torso adems de la administracin de sulfato de morfina (0,1 a 0,15 mg/kg/dosis).
Los diurticos y otros agentes inotrpicos han sido el pilar del tratamiento para la mayora de los
bebs con ICC. La furosemida (Lasix) en una dosis de 1 mg/kg es el diurtico de asa ms utilizado para
reducir la precarga. Aunque la digoxina ha permanecido como el inotrpico ms ampliamente utilizado para
el tratamiento de ICC crnica en los lactantes y los nios, su utilizacin en descompensacin aguda en ICC
puede ser perjudicial, incrementando la isquemia y la insuficiencia. Los inotrpicos se usan para aumentar el
gasto cardiaco y son particularmente tiles en los bebs, con una depresin de gasto cardiaco. Los agentes
inotrpicos incluyen la dopamina (5 a 10 mcg/kg/min), dobutamina y epinefrina (<0,3 mcg/kg/min o > 0,3
mcg/kg/min si se combina con un vasodilatador). Es importante, que los vasopresores no afectan el sistema
cardaco neonatal de una manera similar a los nios mayores y los adultos. Slo un tercio del corazn de un
recin nacido est compuesto por tejido contrctil, comparado con dos tercios de un corazn adulto. Por
esta razn, los recin nacidos no pueden alterar su gasto cardiaco aumentando la contractilidad. Las
reservas de noradrenalina miocrdica son inmaduras, y se agotan rpidamente, lo que hace que la
dopamina sea menos eficaz en neonatos y lactantes. Los cambios de expresin de los receptores
adrenrgicos durante una enfermedad crtica y la produccin local de vasodilatadores hacen parecer que los
neonatos no responden a la dopamina. En los recin nacidos, la dobutamina es menos eficaz que la
dopamina en elevar la presin sangunea. Los vasodilatadores (p. ej., nitroprusiato) se utilizan para disminuir
la carga de presin contra la cual el corazn debe bombear sangre al cuerpo. El nesiritide (sinttico BNP) es
un vasodilatador arterial y venoso con un pequeo efecto diurtico y natriurtico que se ha demostrado til
en el tratamiento de los bebs en ICC en estudios limitados, aunque su uso an no es de rutina. Amrinona y
milrinona (inhibidores de la fosfodiesterasa) tienen de forma combinada propiedades inotrpicas y
vasodilatadoras. Es importante notar que muchos otros agentes tienen efectos inotrpicos, vasodilatadores,
o vasopresores a diferentes dosis.
Manejo de cardiopata ciantica
La mayora de los bebs con cardiopata ciantica o circulacin pulmonar disminuida, tienen una limitada
cantidad de sangre oxigenada que llega a la circulacin sistmica, o mayor flujo pulmonar con una
derivacin que permite la sangre desoxigenada recorrer desde el lado derecho del corazn al lado izquierdo
del corazn y de ah a la circulacin sistmica. La PGE1 puede mejorar la oxigenacin en la mayora de estos
pacientes. Para los nios con limitada circulacin pulmonar (p. ej., estenosis pulmonar, tetraloga de Fallot),
abriendo el ducto arterial aumenta directamente el flujo pulmonar, y por lo tanto ms sangre oxigenada
retorna a la circulacin sistemtica. Para los trastornos de hipertensin pulmonar juega un papel
significativo, el xido ntrico inhalado que puede reducir la hipertensin y mejorar el flujo pulmonar. Dosis
bajas de sulfato de magnesio (20 mg/kg/h) tambin puede disminuir la hipertensin pulmonar mediante la

liberacin de xido ntrico endgeno y adems por reduccin directa de la resistencia vascular pulmonar y
sistmica.
Para los nios con mayor flujo pulmonar e ICC, la apertura del ductus permite sangre oxigenada
atravesar de las arterias pulmonares a la aorta (p.ej., d -transposicin de las grandes arterias). En el DVATP,
la PGE1 puede mejorar o empeorar la cianosis. Con una conexin infradiafragmatica, la PGE1 puede ayudar
a dilatar el ductus venoso pulmonar y mejorar flujo. En DVPAT supradiafragmatica, este agente dilata el
ducto arterioso, lo que aumenta la derivacin izquierda a derecha y empeora la cianosis.
Cualquier nio con una CHD cianotica puede desarrollar un spell hipercianotico, con eventos que
disminuyen la RVS (p. ej., llanto, dolor, defecacin). Esta disminucin de RVS aumenta la derivacin de
izquierda a derecha, ocasionando acidosis, hipoxia, hipercarpnia, y espasmo del tracto ventricular derecho.
Esto aumenta an ms el retorno venoso al lado derecho del corazn, lo cual lleva a un aumento en la
derivacin de derecha a izquierda. Los objetivos del tratamiento en los episodios hipercianoticos estn
encaminados a incrementar la RVS, correccin de la hiperpnea y corregir la acidosis metablica. Aunque el
oxgeno suplementario debe utilizarse siempre, el oxgeno por si solo no invierte el episodio hipercianotico
puesto que no hay una disminucin en la cantidad de flujo sanguneo pulmonar y hay un aumento en la
sangre derivada de derecha a izquierda a travs de la CIV. El beb debe ser recogido y colocado en posicin
fetal, nios mayores se pueden colocar en la posicin de cuclillas. Ambas maniobras disminuyen el retorno
venoso al corazn y aumentan la RVS mientras que a su vez, disminuyen el grado de derivacin de derecho a
izquierda a travs de la CIV y aumentan el flujo sanguneo pulmonar. Un bolo IV de fluido ms la
administracin de un vasoconstrictor (fenilefrina) aumentar presin arterial sistmica y la RVS, lo que
disminuye el cortocircuito. La morfina (0,1 a 0,15 mg/kg) en teora suprime el centro respiratorio, y de este
modo suprime la hiperpnea que est asociado con el episodio hipercianotico. Uno de los posibles efectos
adversos de la morfina es que puede causar vasodilatacin sistmica, disminuyendo an ms la RVS. Aunque
no existen estudios que evalen el uso de otros medicamentos que tambin puedan suprimir los centros
respiratorios, el fentanil y midazolam podran ser utilizados para el mismo efecto sin el riesgo potencial de
liberacin de histamina endgena con morfina. Ketamina (1 a 2 mg/kg IV o intramuscular) tambin ha sido
sugerido por su efecto sedante, as como por su efecto sobre el aumento de la RVS. El bicarbonato de sodio
tambin se puede administrar para corregir la acidosis metablica, reduciendo la estimulacin del centro
respiratorio. La mayora de los bebs responden a estas medidas y presentan una mejora en su oxigenacin
y una disminucin de su grado de cianosis. Los bebs que no mejoran pueden requerir un vasopresor como
fenilefrina (de 5 a 20 mcg/kg/dosis en bolo IV) a fin de aumentar la RVS y, por tanto, reducir el grado de
cortocircuito de derecha a izquierda en la CIV. Propranolol (0,02 mg/kg) tambin se ha utilizado como
complemento para romper el ciclo de episodios hipercianoticos refractarios. Aunque los mecanismos farmafisiologicos por los que se realiza es incierto, el propranolol se cree que aumenta la RVS y tal vez fomenta el
aumento del flujo sanguneo pulmonar por reducir los espasmos en la obstruccin del tracto de salida
ventricular derecha. Los pacientes con CHD reparado constituyen una poblacin de nios en riesgo de
trastornos y complicaciones nicos que necesiten tratamiento especializado.

Resumen
Los bebs y los nios que se presentan a la DE con enfermedad cardaca congnita no diagnosticada o no
tratada pueden suponer multiples retos. La posibilidad de una CHD debe considerarse siempre en el
diagnstico diferencial de cualquier beb que se presenta a la DE con recurrentes o persistentes infecciones
de las vas respiratorias, dificultad respiratoria, cianosis, o choque. Los continuos adelantos en la tecnologa
de la ecocardiografa de cabecera pueden proporcionar al mdico de urgencias la oportunidad de una mayor
precisin y confirmar la CHD en el DE.

Si bien puede que no sea posible identificar exactamente el defecto presente en cada paciente, los
mdicos por lo general pueden clasificar a los pacientes en las principales categoras de la enfermedad (p.
ej., lesiones cianticas, sin cianosis, lesiones con obstruccin del tracto de salida ventricular). Basados en
estas categoras, el manejo puede ser iniciado. Sobre todo, las lesiones ductal-dependientes deben
sospecharse rpido, para que la administracin de PGE1 pueda comenzar inmediatamente. Los lactantes con
shock profundo o hiperoxia fallida deben ser considerados candidatos para este agente.
La consulta oportuna con el cardilogo peditrico o un cirujano cardiovascular peditrico es
tambin un componente esencial del manejo de un beb o un nio con una sospecha o diagnostico de CHD.