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Organes gnitaux fminins

Aspects normaux au cours de la croissance

la naissance
Limprgnation hormonale est
importante (passage des
hormones maternelles et
placentaires)
Cest la crise gnitale du
nouveau-n.
Uterus avec endomtre pais,
hyperchogne (parfois
mtrorragies)
Ovaires porteurs de follicules

J1

J1

Organes gnitaux fminins


Aspects normaux au cours de la croissance

Pendant lenfance
La scrtion hormonale est minime
Uterus petit

Corps < col


Longueur < 3 cm

Ovaires petits ou non visibles


pas de follicules

4 ans

Organes gnitaux fminins


Aspects normaux au cours de la croissance

Pendant lenfance
Uterus fin
Ovaires<2cm
Doppler artre utrine
IR =1
Absence de flux systolique
Rsistance leve
Pas de dveloppemement
pubertaire

8 ans

Organes gnitaux fminins


Aspects normaux au cours de la croissance

aprs la pubert
Uterus se modifie

Corps > col


Endomtre visible
Longueur augmente > 3.5 cm

Ovaires > 3 cm

follicules > 0.5 cm

Organes gnitaux fminins


Aprs la pubert, volution cyclique

les 2 dernires semaines du cycle

Endomtre paissi
Follicules

Variantes normales :
Kyste fonctionnel en fin de cycle
disparat aprs la priode menstruelle
Kyste fonctionnel

Les avances pubertaires

plus frquentes que les retards


surtout les filles.
retentissement sur la croissance et sur la taille finale de
lenfant,
rechercher une tiologie organique
Dfinition
apparition de caractres sexuels secondaires avant lge
de 8 ans chez la fille et lge de 10 ans chez le garon.
apparition dune pilosit pubienne et de lacclration de
la vitesse de croissance.

Avance pubertaire
Rle de limagerie

confirmer quil sagit dune pubert prcoce avre


apprcier limportance de limprgnation hormonale des
organes gnitaux internes (OGI)
le retentissement sur la vitesse de croissance osseuse
rechercher ltiologie.

Situations non pathologiques


pousse mammaire isole

filles entre 4-6 mois et 3 ans.


chographie pelvienne montre des OGI impubres
bilan hormonal normal
rgression en quelques mois

mtrorragies isoles

Pas de dveloppement pubertaire.


cause exacte non connue.
chographie : OGI impubres
liminer un corps tranger intra vaginal ou un
rhabdomyosarcome du tractus uro gnital.

prcocit pileuse :

relativement frquente chez la fille de 6 et 7 ans.


bilan hormonal et dimagerie normal

Pubert prcoce avre

Etiologie

Pubert prcoce dorigine centrale (LHRH) = pubert prcoce


vraie
Pubert prcoce dorigine priphrique (cause ovarienne),
psudo-pubert prcoce

Pubert prcoce
causes centrales

LH-RH dpendantes ou puberts prcoces vraies


Pathologie rare 1/5000 1/10000
Idiopathique 70 90% chez la fille
Dveloppement sexuel harmonieux, vitesse de
croissance acclre, ge osseux avanc.
Biologie

LHRH, LH, FSH.


oestradiol chez la fille , testostrone chez le garon.

=> imagerie du systme nerveux central (IRM crbrale


et hypophysaire) la recherche dune tumeur

Pubert prcoce dorigine centrale


Lchographie pelvienne confirme quil existe une avance pubertaire

4 ans
Dveloppement mammaire
Acclration de la croissance

Pubert prcoce dorigine centrale

Indication dune IRM crbrale


Anomalie rarement retrouve chez la fille, le plus souvent idiopathique

Tumeurs

Hamartome supra sellaire


Germinome
Gliome (NF1)

Hydrocphalie
Squelles de radiothrapie

Pubert prcoce dorigine centrale

Hamartome

lsion bnigne constitue de tissu


hypothalamique ectopique scrtant
Gn-RH ou LHRH
situe en avant des tubercules
mamillaires et en arrire de la tige
pituitaire dans la citerne
interpdonculaire.
masse bien limite, isosignal au cortex
crbral en T1, discret hypersignal T2
ne prenant jamais le contraste.
quelques millimtres plusieurs
centimtres,

Pubert prcoce dorigine centrale

Hamartome
volution stable dans le
temps.
parfois associe des crises
dpilepsie particulires, les
crises glastiques ( accs de
rire sardonique).
Pas de traitement spcifique

Pubert prcoce dorigine centrale

Germinome
sur la ligne mdiane dans la rgion sellaire
et/ ou piphysaire .
isosignal T1 au cortex , prend le contraste.
diagnostic confirm par llvation du taux
de HCG dans le sang et le LCR, ainsi
que par la cytologie du LCR.
Le traitement cette lsion repose sur la
chimiothrapie.

Pubert prcoce dorigine centrale

Gliome
souvent neurofibromatose de type I (maladie
de Recklinghausen).
lsion expansive , effet de masse sur les
structures adjacentes, en iso T1 au cortex ,
de signal variable en T2 , prenant plus ou
moins le contraste de faon htrogne.
Chercher signes de NF1

cliniques ( tches cutanes caf au lait )


radiologiques sur lIRM crbrale plages
arrondies hypersignal FLAIR et T2 ; de signal
variable en T1, ne prenant pas le contraste
sans effet de masse, dans la substance
blanche du cervelet, les pdoncules crbraux
et/ou les noyaux gris centraux)

Pubert prcoce dorigine centrale

Autres causes
kyste arachnodien supra-sellaire
hydrocphalie
squelles de traumatisme
squelles dirradiation (panhypopituitarisme)

Pubert prcoce dorigine priphrique

Plus rares que puberts dorigine centrale


Dvelopement sexuel dysharmonieux
Origine

Surrnale
ovaire

Pubert prcoce dorigine priphrique

origine surrnalienne
pubert htrosexuelle, signes androgniques :

pilosit pubienne,
hypertrophie clitoridienne
Acn

Imagerie: chercher une tumeur surrnalienne

corticosurrnalome

Pubert prcoce dorigine priphrique


origine ovarienne

6 ans, avance staturale mtrorragies

Contrle chographique 15 jours plus tard

Pubert prcoce dorigine priphrique

origine ovarienne
Cas clinique

Fille J1
Crise gnitale importante
Kyste ovaire droit
Taches cafs au lait sur
la peau

Ov D

uterus

Ov G

uterus

Cas clinique

3 mois

Mtrorragies
Persistance dune
hypertrophie mammaire

Echographie

Uterus pubre 6.5 cm


Endomtre visible
Follicules sur Ovaire G

Doppler

Flux diastolique

Traitement freinateur
instaur lge de 2 ans

Cas clinique

6.5 ans,
nouvelle pousse pubertaire
Echographie

Kyste ovarien
Endomtre paissi
Uterus 6.7 cm

Modification du traitement

Cas clinique

7ans,
Rgression des signes
cliniques
Echographie

Disparition du kyste
Endomtre fin
Uterus 4.7 cm

Cas clinique

Pubert prcoce dorigine priphrique


Kyste ovarien (tumeur de la granulosa)
volution par pousses
Dans ce cas, taches caf au lait sur un hmicorps
Syndrme de Mac Cune Albright

Taches cafs au lait


Dysplasie fibreuse hmi corps
Pubert prcoce avec kystes ovariens

Pubert prcoce
Indications de limagerie

cho pelvienne

Mensurations et morphologie des organes gnitaux internes


Kystes ou tumeurs de lovaire
Toujours regarder les surrnales +++

ge osseux
Si pubert centrale

IRM crbrale