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MALFORMACIONES ANORRECTALES
MARIA M. bAILEz

FERMIN R. PRIETO

Cirujana especialista en ciruga infantil (*)

Jefe de Ciruga General (*)

(*) Hospital de Pediatria Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires

Las malformaciones ano-rectales (MAR) son la causa

ms frecuente de obstruccin intestinal congnita; su incidencia ha sido estimada con rangos variables: desde
uno en 1500 hasta cada 5000 nacidos vivos segn distintas series internacionales. En un centro peditrico de referencia las MAR son afecciones corrientes. De acuerdo
con los criterios actuales con el concepto de MAR se incluye a la totalidad de anomalas caudales congnitas que
acompaan al ano imperforado; de manera que ms all
del defecto ano rectal, en la valoracin global de la malformacin adquieren gran importancia las alteraciones
urogenitales y esquelticas concomitantes.
Las MAR se originan por la interrupcin del normal
desarrollo caudal del embrin en sus primeras semanas
de vida. Un agente teratgeno an desconocido, determina la defectuosa formacin de estructuras viscerales,
seas, musculares y nerviosas, la mayora de las cuales
permanecern como secuelas antomo-funcionales, a
pesar de una correcta reparacin quirrgica recto-anal1819-21
. En el enfoque teraputico y pronstico de una MAR
deber considerarse por lo tanto a cada paciente como
potencialmente crnico.
Su manejo con esta perspectiva hace necesario que
adems del conocimiento actualizado de los criterios y
procedimientos de reparacin en cada variedad, se prolongue la atencin a lo largo de toda la infancia. Pese a
contarse hoy con mejores tcnicas operatorias las secuelas son frecuentes y afectan la calidad de vida del nio
malformado en etapas fundamentales de su maduracin
y desarrollo, permaneciendo no pocas veces como definitivas. La disfuncin urinaria y o fecal durante la infancia y los interrogantes en torno a la aptitud sexual ms
tarde, requerirn frecuentemente intervenciones teraputicas complementarias en la bsqueda de la mejor
recuperacin funcional posible del paciente.

CLASIFICACION Y ANATOMIA DE LAS

MALFORMACIONES ANO-RECTALES
Se han propuesto mltiples clasificaciones de las
MAR. Entre las recientes la ms difundida ha sido la de
Wingspread formulada en 1984, en la que atendiendo a
la posicin del recto las divide en altas, intermedias y bajas; esta clasificacin sin embargo, no ofrece utilidad en
trminos de pronstico y tratamiento. Por considerarla
de mayor validez a estos fines, seguimos la clasificacin
propuesta por Alberto Pea (Figs. 1, 2 y 3) que describe
claramente la totalidad de las variantes observadas y
orienta las estrategias de los tratamientos. En la misma se
definen las caractersticas de las distintas fstulas rectales
en cada sexo as como las malformaciones ms complejas, lo que permite comprender la anatoma quirrgica en
cada variedad y contribuye a facilitar la evaluacin mediata de los resultados funcionales24-32-35.

BAILEZ M y PRIETO F; Malformaciones anorrectales.

Ciruga Digestiva, F. Galindo. www.sacd.org.ar, 2009; III-364, pg. 1-19.

Fig. 1. Tipos de malformaciones ana-rectales en el varn

1

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Fig. 2. Tipos de malformaciones anorectales en la mujer. Distintos tipos de fstulas.

Fig. 4. Fstula Rectoperineal. Presencia de Meconio en Perine. Las flechas sealan el
orificio perineal fistuloso A: Perineal B: Penil / Escrotal

Fig. 3. Malformacin anorectal en la mujer. Cloaca comn al recto, vagina y vejiga.

Fig. 5. Fstula Rectoperineal. Pliegue cutneo en asa de balde. Se observa un estilete enhebrando el mismo.

MAR EN EL VARN

FSTuLA RECTO-uRETRAL

FSTuLA PERINEAL

La desembocadura rectal se hace en la cara posterior

de la uretra, observndosela a distintos niveles (Fig. 6).
Cuando el recto comunica con la porcin bulbar de la
uretra, se constituye la fstula recto- bulbar (f.r.b); La exploracin clnica del perin en estos casos, permite apreciar en el lugar del ano ausente, la respuesta contrctil a
la estimulacin y una apariencia cercana a la normalidad
del tono muscular del perin; de ello se infiere un buen
aparato esfinteriano en la profundidad. Asimismo, con
excepciones, en la f.r.b. el sacro suele ser normal.
Otras veces en cambio el recto desemboca a nivel ms
alto, en la uretra prosttica, conformando la fstula recto- prosttica (f.r.p.) En esta condicin el perin se presenta plano y con dbil tono muscular; se asocia con frecuencia a una anomala sacra y por lo comn a una pobre estructura esfinteriana. En estas variedades de MAR,

El extremo distal del recto desemboca en forma de fstula por delante del rea del esfnter externo. La observacin de meconio en cualquier punto del rafe medio
desde el punto terico del ano hasta el prepucio del neonato, hace el diagnstico; el recto en situacin proximal, est rodeado en estos casos del "complejo muscular", denominacin de las estructuras de msculo estriado destinadas a gobernar la funcin rectal. En esta variedad la bolsa rectal es habitualmente baja, aunque en
las fstulas de mayor extensin como las que llegan al escroto o al pene, aquella suele presentarse en una posicin
intermedia (Fig. 4). Ocasionalmente se observa en el perin una excrecencia cutnea denominada "manija de
balde" por su apariencia. (Fig. 5)
2

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MALFORMACIONES ANO-RECTALES EN LA NIA
Fig. 2 y 3).
FSTuLA PERINEAL
Es el equivalente a la fstula cutnea del varn; se la
identifica por estar completamente rodeada de piel. El
trayecto desemboca en el perin por delante del esfnter,
existiendo un puente cutneo que lo separa del introito
vaginal. El calibre de la fstula es en general insuficiente
para asegurar la completa evacuacin. El perin y el sacro son con frecuencia normales; la vagina y el recto no
comparten la pared
FSTuLA RECTO-VESTIbuLAR

Fig. 6. Fstula Rectouretral. A:Buen perine con ausencia de meconio. B: El contraste

por cabo distal de la ostomia demuestra una fstula rectouretral bulbar

Es la MAR femenina ms frecuente (Fig. 7). En esta

variedad el recto desemboca inmediatamente posterior
al himen en el vestbulo vaginal. En ocasiones el calibre
de la fstula es mnimo, otras veces es en cambio suficiente para permitir evacuaciones, an manteniendo
cierta continencia.
Algunas pacientes con fstula recto vestibular tratadas
aos atrs con dilataciones o en algunos casos sin tratamiento alguno, adquirieron una funcin evacuatoria
aceptable: suficiente y continente hasta la adultez. En
algn caso excepcional, la malformacin permaneci ignorada hasta ser descubierta en el curso de una gestacin
o an en un parto. Estas pacientes adultas solicitaron por
razones higinicas, la correccin quirrgica de la malformacin que fuera omitida en la infancia.

el recto y la uretra estn en ntimo contacto, compartiendo sus paredes desde la fstula hacia proximal; esta
relacin naturalmente es ms extensa en las fstulas
prostticas.
FSTuLA RECTO-VESICAL
El recto desemboca en el cuello de la vejiga. A diferencia
de lo que ocurre con las fstulas recto-uretrales, el recto no
comparte pared comn con la vejiga, localizndose en situacin proximal al msculo elevador del ano. El perin es
habitualmente plano; en estas fstulas altas la asociacin de
anomalas urinarias y sacras es muy frecuente.
ANO IMPERFORADO SIN FSTuLA
Esta variedad de las MAR tiene la particularidad de ser
observada nios con sndrome de Down. La MAR sin
fstula presenta generalmente un aceptable desarrollo del
aparato esfinteriano. El recto cercano a la piel, a pesar de
no tener fstula, comparte una pared comn con la vagina en la nia o con la uretra en el varn.
ATRESIA RECTAL - ESTENOSIS RECTAL
En esta anomala la conformacin del ano es de aspecto normal. En la atresia rectal el recto est cerrado
por completo uno o dos centmetros por encima del
ano; en la estenosis en cambio, existe una comunicacin
recto- anal filiforme.
La apariencia no permite sospechar inicialmente la
MAR hasta que el cuadro clnico de obstruccin intestinal se hace presente en las primeras horas de vida. Se
arribar al diagnstico al advertirse la imposibilidad de
progresar una sonda rectal; la inyeccin de contraste a
travs de una sonda fina apenas introducida en el ano,
confirmar la malformacin.

Fig. 7. Fstula Recto-vestibular. A: Lactante B: Adulta

CLOACA PERSISTENTE
Esta malformacin consiste en la desembocadura del
recto, la vagina y la uretra en un canal comn (Fig. 8). La
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ANOMALIAS ASOCIADAS
Entre la cuarta y octava semanas de vida, durante el desarrollo del embrin normal, se produce la migracin del
mesodermo dentro de la eminencia caudal al tiempo que
se reabsorbe la membrana cloacal, procesos tendientes a
individualizar los aparatos urinario y digestivo de origen
comn. La interrupcin de estos procesos explica la patogenia de las MAR, permitiendo entender la afectacin
del tracto genito urinario, el esqueleto y los msculos perineales derivados del mesodermo, asociada con las malformaciones recto-anales. Por otra parte los efectos del
agente patgeno en momentos de activa organognesis,
justifica la produccin simultnea de otras anomalas en
rganos distantes28.

Fig. 8. A) Mujer. Cloaca nica comn. Ano imperforado. B) Radiografa con contraste
del colon distal por ostoma. Recto abdominal desembocando entre dos vaginas.

DEL APARATO GENITOuRINARIO

longitud del canal cloacal es variable. De acuerdo a la clasificacin de Pea se denomina "corto" al canal menor de
3 cm. de longitud y "largo" al que excede esa medida, llegando en algunos casos a 10 centmetros. En el examen fsico se observa un nico orificio perineal; en esta malformacin suele encontrarse adems la hipertrofia del capuchn del cltoris.
El perin, la musculatura y el sacro suelen encontrarse
bien desarrollados en la variedad corta mientras que en las
largas es comn observar incontinencia urinaria asociada
y frecuentemente duplicacin de la vagina y del tero, presentndose las vaginas ocupadas por hidrocolpos; su contenido corresponde a orina, moco, producto de la estimulacin estrognica y secrecin intestinal. El hidrocolpos
puede al crecer en su evolucin, comprimir el trgono causando obstruccin urinaria con el desarrollo de ureterohidronefrosis. En la cloaca el ndice de anomalas asociadas es alto.
La extrofia de cloaca, tambin conocida como fisura
ileo-vesical es una de las malformaciones congnitas mas
severas del recin nacido y el ejemplo extremo de las
MAR. Es afortunadamente rara, ocurriendo en uno de
cada cientos de miles nacidos vivos. Consiste en la extrofia del intestino caudal prolapsado a travs de la extrofia de la vejiga, con ano imperforado y recto muy alto, acompaada o no de onfalocele, severa displasia genital y del anillo pelviano. Su origen est en la detencin
del desarrollo caudal en el embrin en el momento de
cloaca.

Con una incidencia global que oscila entre el 20 y el

50%, las anomalas ms frecuentes son: agenesia o displasia renal; rin en herradura; reflujo vsico-ureteral;
hidronefrosis ; hipospadias y escroto bfido3-4-20-29-33.
Se advierte una correspondencia entre el nivel alcanzado por la bolsa rectal y la ocurrencia de malformaciones
gnito-urinarias. Cunto ms alta es la posicin de la ampolla rectal, es mayor la probabilidad de malformacin
genito-urinaria asociada. As un 90% de los pacientes
con fstula recto-vesical cloaca presenta otras anomalas; en las fstulas recto-vestibulares o en las uretrales
esta frecuencia alcanza al 30%, siendo en cambio de alrededor del 10% en las fstulas perineales.
La repercusin clnica de las malformaciones urinarias
adquiere gran importancia en las MAR: insuficiencia renal secundaria a hidronefrosis, sepsis o acidosis metablica, representan las causas ms frecuentes de morbimortalidad. Por lo tanto el reconocimiento temprano de
las anomalas urinarias es esencial. En su bsqueda estarn indicados en el perodo neonatal la ecografa abdomino-pelviana y el estudio de la funcin renal. Ante la
presencia de hidronefrosis se evaluar la necesidad de
efectuar una cisto-uretrografa miccional o el contraste
del canal cloacal segn el caso, antes de realizar cualquier
procedimiento quirrgico. La informacin obtenida
orientar la conducta. En ocasiones estar indicada la
descompresin urinaria o vaginal, o de ambas estructuras eventualmente, al momento de practicar la colostoma, procedimiento ste de estricta indicacin en las
MAR con uropata asociada.
En razn de que la fstula recto-vesical tanto como la
cloaca representan situaciones de alto riesgo para la funcin renal, debern ser consideradas como potenciales urgencias urolgicas; En estas variedades de MAR por lo
tanto los pacientes deben ser estudiados inmediatamente.
En las portadoras de cloaca la frecuencia de uretero-hi-

ANO IMPERFORADO SIN FSTuLA.

ATRESIA Y ESTENOSIS RECTAL
Presentan las mismas caractersticas que en el varn.
Estas variedades son algo ms frecuentes en el sexo femenino.
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dronefrosis secundaria al hidrocolpos es muy alta; en ella
la derivacin vaginal (colpostoma) se ha mostrado efectiva para lograr la descompresin urinaria.
En cualquiera de las MAR, el reflujo vsico-ureteral
asociado requiere del diagnstico temprano y del tratamiento con antibiticos. La infeccin urinaria persistente obliga en cambio al tratamiento quirrgico sin demoras si existe una fstula recto-urinaria.
ESquELTICAS
Las anomalas ms frecuentes son las vertebrales:
Agenesia total o parcial de columna lumbo-sacra o de
vrtebras torcicas.
Hemivrtebras, Hemisacro, Sacro asimtrico o Protrudo; todas ellas son causas potenciales de escoliosis.
Agenesia de Coxis

Fig. 9. Indice Radio Sacro. Se trazan las lneas: A: Borde superiorhueso ilaco. B: Espinas ilacas posterosuperior. C: Extremo distal del coxis. Se divide BC/AB

SISTEMA NERVIOSO
Aproximadamente el 45% de los pacientes con MAR
tienen anomalas lumbo-sacras. La asociacin es ms frecuente en las MAR altas.
El pronstico de la funcin recto-anal guarda relacin
con el tipo y magnitud de los defectos vertebrales. La ausencia del coxis y hasta de la ltima vrtebra sacra no
acarrean implicancias funcionales, en cambio la ausencia
de tres vrtebras, o ms an la agenesia completa del sacro se asocian con incontinencias fecal y urinaria.
Las imgenes radiolgicas simples del sacro en el neonato no siempre permiten la definicin del defecto vertebral, por ello ha sido propuesta una tcnica radiolgica para estudiar el sacro denominada "Ratio" (Fig. 9). Se
confecciona un ndice tomando en cuenta 2 mediciones,
luego de trazar 3 lneas horizontales en la radiografa de
frente: la A, siguiendo el punto ms alto del borde superior del hueso ilaco; la B, a nivel de ambas espinas ilacas
pstero-inferiores y la C, paralela a las anteriores en el
punto mas distal del sacro visible en la radiografa. El
"ratio" es el porcentaje entre las distancias entre las lneas B y C y el de A B. Los nios normales presentan un
promedio de 0.7-0.8. Se ha observado que los ratios cuya cifra es menor que estos valores se correlacionan con
pobre pronstico funcional.
La Triada de Currarino de rara presentacin, consiste
en la asociacin de estenosis anal, anomala del sacro y
tumor pre-sacro (lipoma o lipo meningocele). En estos
casos el sacro presenta en la radiografa de frente una deformacin cuya imagen ha sido comparada con el perfil
de una cimitarra, por lo que as se la denomina; En un
paciente con estenosis anal congnita por lo tanto, se debe investigar esta anomala: si se la sospechara por la
imagen alterada del sacro corresponde realizar ecografa
o resonancia nuclear magntica para descartar una masa
pre-sacra5-30.

Se presentan con incidencia variable distintas anomalas espinales. Las ms observadas son: "Tethered
cord" o mdula anclada, Estenosis Dural, Canal espinal
angosto, Diastematomielia, Mielomeningocele posterior
o meningocele anterior oculto y Teratomas
En toda MAR deber evaluarse la columna vertebral
con una radiografa simple. La resonancia nuclear
magntica estar indicada en pacientes con mielodisplasia, extrofia de cloaca, defectos complejos o cuando el
ratio sea < 0.4, y ser recomendable en casos de fstula
recto-vesical, tumor pre-sacro, cloaca alta, hemi-vrtebra
y en los casos de pobres resultados funcionales postoperatorios para descartar en estos ltimos su vinculacin
con patologa espinal.
No existen datos que prueben que la disrafia espinal aislada, excepto en casos severos o extensos, guarde relacin
con los resultados funcionales en pacientes con MAR. Pareciera ser vlida en cambio la afirmacin de que cuanto
ms alta es la MAR son mayores las posibilidades de coexistir anomalas esquelticas y neurolgicas4-7.
GASTROINTESTINAL Y CARDIOVASCuLAR
Las siguientes anomalas pueden ocurrir aisladas o asociadas en el sndrome denominado VATER, acrstico
ideado para englobar las asociaciones de defectos vertebrales (V), ano-rectales (A), fstula traqueo-esofgica
(TE) y (R) renales del radio. Al incluirse luego las cardiopatas (C) se conform VACTER; Tiene el valor de
orientar la bsqueda de las asociaciones ms frecuentes
para adecuar la estrategia a las prioridades determinadas
por la presencia de otras graves malformaciones.
Las asociaciones ms comunes comprenden los siguientes defectos:
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MAR
Atresia de esfago
Atresia duodenal
Defectos ventriculares o atrio-septales
Tetraloga de Fallot

de vida. Asimismo en dicho lapso el aire deglutido transita hasta el recto distal sirviendo de contraste para el estudio radiolgico. La espera es bien tolerada en el paciente sin grave distensin abdominal, y permite adems
a veces reconocer la tarda polucin meconial por una
fstula muy pequea escondida en repliegues cutneos,
que pasara inadvertida en el primer examen.
El estudio radiolgico consiste en el clsico "invertograma" de Wangesteen y Rice: radiografa simple en perfil estricto con el nio cabeza abajo, con las piernas flexionadas en ngulo recto y un reparo radio-opaco en el
punto anal. Contndose con un operador con experiencia la ecografa de la bolsa rectal es tambin diagnstica9.
Los pacientes sin fstula, habitualmente con sindrome
de Down, tanto como los que se presentan con atresia
esofgica y fstula traqueo esofgica inferior (tipo III)
asociada, suelen desarrollar en pocas horas marcada distensin abdominal. Debido a que en el recin nacido la
distensin abdominal excesiva produce restriccin ventilatoria grave, es aconsejable no demorar la operacin
cuando ello sea advertido. Particularmente el tratamiento de la fstula esfago traqueal es de indicacin quirrgica urgente para suprimir la fuga area al estmago y
tanto como para reducir el reflujo de contenido digestivo a la va area.
Desde el principio se procurar identificar el tipo de
MAR y el nivel del recto. Estas definiciones son importantes tanto para decidir el plan de tratamiento inicial como para evaluar luego apropiadamente los procedimientos tcnicos empleados.

La coincidencia de MAR con atresia del esfago ocurre entre 8 y 10% de los casos, presentndose con mayor
frecuencia en neonatos prematuros. La atresia esofgica
con fstula esofago-traqueal (tipo III) es la variedad de
presentacin ms comn. Es importante tener en cuenta que en estos pacientes est contraindicado el invertograma hasta no haberse corregido la fstula del tubo digestivo a la traquea. En la ms rara atresia esofgica sin
fstula, la ausencia de contraste areo en el tubo digestivo impedir la investigacin radiolgica del recto. Esta
misma situacin ocurre en la atresia duodenal, por lo que
en ambos casos se realiza la colostoma como primer tratamiento. La correccin quirrgica de la obstruccin del
duodeno puede hacerse al mismo tiempo.
En general los tratamientos quirrgicos de las cardiopatas asociadas son menos urgentes que la descompresin colnica en la mayora de las MAR, si bien es
conveniente su reconocimiento previo a cualquier procedimiento operatorio.
CONDuCTA DIAGNOSTICA Y TERAPEuTICA
EN EL PERIODO NEONATAL
La conducta quirrgica inicial reviste capital importancia en las MAR. Una decisin equivocada suele ser seguida de secuelas irreversibles que empeoran el pronstico.
La opcin teraputica ms segura es una colostoma
para aliviar la obstruccin intestinal, postergando para
un segundo tiempo la reconstruccin recto anal. La correccin primaria de la malformacin en el periodo neonatal estar reservada a los defectos muy bajos y exclusivamente a cirujanos con suficiente experiencia en el tratamiento de la malformacin
Para decidir el emplazamiento y el tipo de colostoma,
deben tomarse en cuenta las circunstancias particulares
de cada paciente como se ha dicho, considerando la presencia de otras malformaciones que obliguen a plantear
una estrategia diferente. Cuando se trata la MAR como
nica malformacin, la colostoma sigmoidea es la ms
adecuada.
Hecho el diagnstico de MAR se colocar sonda gstrica procurando descomprimir el estmago. El paso siguiente ser descartar otras anomalas; luego se estudiar
la ubicacin de la ampolla rectal.
Cuando no haya evidencia de eliminacin meconial, es
conveniente esperar su aparicin hasta las 24 o 36 horas

EN EL SExO MASCuLINO
La inspeccin perineal es fundamental para el diagnostico. La presencia de meconio revela la comunicacin
rectal con la piel. Si es posible identificar un orificio cateterizable, inyectando una pequea cantidad de contraste podr documentarse el trayecto hasta la bolsa rectal; En esta condicin el paciente puede ser portador de:
1 - Fstula perineal o ano-cutnea. Su tratamiento es la
anoplastia por la va perineal en las primeras 24-48 hs de
vida si la situacin clnica del nio lo permite.
2 -Fstula escrotal o peneana. Dependiendo de la longitud de la fstula y de la altura de la ampolla caben dos conductas: en caso de ser superficial se puede indicar la anoplastia neo-natal. En una ampolla intermedia o carecindose de suficiente experiencia se realizar la colostoma.
3 -Fstula recto-cutanea. Es ms rara. Diagnosticada,
requiere de una colostoma.
4 -Estenosis anal. Es muy infrecuente. Su correccin
se realiza por va perineal.
Si no se reconociera meconio en el perin luego de una
prudente espera, deber practicarse la colostoma sigmoidea.
6

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En esta situacin paciente puede ser portador de:

semboca en estos casos en la cara posterior de la vagina

proximal al himen. Su tratamiento inicial es la colostoma sigmoidea en espoln. Algunos autores consideran a esta anomala una variedad de cloaca baja.
3 -Fstula vestibular asociada a agenesia vaginal. El recto desemboca en el espacio que debera ocupar la vagina
ausente. Es fundamental reconocer esta asociacin en la
que est indicado realizar la colostoma ms proximal, a
fin de conservar una mayor extensin de colon distal que
permita en el futuro la reconstruccin ano-rectal as como la eventual confeccin diferida de una neo-vagina
colnica.

1 - Fstula recto urinaria: sta como ha sido descripto

puede abocar a la uretra bulbar o prosttica ms frecuentemente, o bien a la vejiga. En ocasiones suele observarse la salida de aire o de meconio por la uretra, confirmando la presencia de fstula: asimismo el hallazgo de
clulas del meconio en el sedimento urinario, solicitado
de rutina, certifica la comunicacin.
En las fstulas urinarias est indicada la colostoma a
cabos divorciados para preservar a la va urinaria de la
contaminacin fecal.
2 -Agenesia ano rectal sin fstula.
3 -Atresia rectal. Donde como vimos existe ano normal sin comunicacin con el recto proximal; es de muy
rara observacin.
En las ultimas 2 variedades que carecen de fstula urinaria, es innecesario divorciar las bocas de colostoma,
bastando confeccionarla con un buen espoln.

Si existe un slo orificio estamos en presencia de una cloaca.

Esta variedad presenta alta incidencia de anomalas
urogenitales asociadas. En la cloaca el tratamiento temprano adquiere carcter de urgencia. Como se ha sealado precedentemente, la contaminacin fecal de las vas
urogenitales evoluciona rpidamente a graves cuadros
infecciosos. La conducta es una colostoma transversa
divorciada y eventualmente vesicostoma o vaginostoma dependiendo del caso. El reconocimiento de una
masa en el hipogastrio corresponder casi con certeza a
hidrocolpos, el que requerir del drenaje para su descompresin al momento de efectuar la colostoma. En
ocasiones la cateterizacin inicial del canal cloacal ser
suficientemente descompresiva, empero si esta maniobra no fuera efectiva es necesaria la derivacin quirrgica temprana.

EN EL SExO FEMENINO
La inspeccin perineal permite el diagnostico en el
90% de las pacientes.
Debe realizarse la exploracin con extremo cuidado
para determinar la presencia de los orificios de desembocadura de del recto, la vagina y la uretra. En una nia
con imperforacin anal pueden existir tres, dos o un solo orificio en el perin.
Si existen 3 orificios los posibles diagnsticos son:
1 -Fstula recto perineal. El recto desemboca por un
trayecto fistuloso en el perin anterior. Dependiendo del
calibre del orificio, puede lograrse en ocasiones la evacuacin; ello permite a veces postergar la correccin
quirrgica, si bien obliga a un cuidadoso seguimiento. El
tratamiento quirrgico no deber demorarse en cambio
si se observara esfuerzo defecatorio habitual o existiera
megarrecto. La operacin consistir en la neo-anoplastia.
2 -Fstula recto vestibular. El recto desemboca en el
rea mucosa del vestbulo vaginal distal al himen. Si bien
se ha postulado en esta variedad la reconstruccin temprana por va sagital posterior restringida en etapa neonatal, la conducta ms prudente a seguir ser la colostoma sigmoidea con espoln, difiriendo la reconstruccin hasta los 3-4 meses.

TRATAMIENTOS quIRuRGICOS
Por su diagnstico accesible a la inspeccin las MAR
fueron reconocidas desde la antigedad, por lo tanto se
registran antecedentes de remotos intentos de tratamientos.
Pablo de Aegina alrededor del ao 700 intent resolver
la imperforacin anal, practicando con un escalpelo un
precario abocamiento del recto al perin, seguido de dilataciones. Recin en 1787, Bell en Inglaterra describi la
tcnica de la diseccin perineal para procurar el abocamiento del recto, a pesar de que nunca practicara la operacin; la misma fue efectuada y reglada en 1835 por
Amussat, cirujano francs, quien sealara entonces la
conveniencia de suturar la mucosa rectal a la piel para
prevenir la estrechez. Ms tarde el mismo autor utiliz la
incisin medio sagital, extendida hasta el sacro y extirpando el coxis, para el acceso al recto no descendido.
Litr haba propuesto en 1710 la colostoma ilaca; en
1856 Chasseignac, con la gua de un tutor introducido
por la colostoma hasta el perin, confeccion un orificio cutneo. Posteriormente Mc. Leod en 1880 ide el

Si existen 2 orificios los posibles diagnsticos son:

1 - Ano imperforado sin fstula. Es muy poco frecuente. Dependiendo de la altura de la bolsa puede indicarse
la colostoma o bien la correccin perineal. El invertograma permite conocer el nivel alcanzado por la bolsa
rectal facilitando la decisin.
2 -Fstula recto vaginal. Muy infrecuente. El recto de7

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tratamiento abdomino-perineal, el que fuera realizado
por primera vez por Hadra en Alemania en 1884 sin lograr la sobrevida del nio. En 1948 Rhoads y Norris en
forma independiente, comunicaron el tratamiento exitoso por va abdomino perineal de un imperforacin alta.
Sin embargo entonces el descenso del recto al perin era
realizado totalmente a ciegas, por lo que los sobrevivientes raramente desarrollaban continencia.
Fue recin en de las ltimas dcadas, con el desarrollo
de las unidades de cuidados neonatales, cuando se logr
mejorar los ndices de sobrevida en la mayora de las
malformaciones congnitas. Al privilegiarse la continencia como objetivo esencial de los tratamientos de las
MAR, se desarrollaron nuevas propuestas tcnicas para
las operaciones reparadoras.
En muchos centros de ciruga peditrica del mundo se
realizaron entonces mltiples investigaciones anatmicas y funcionales en la bsqueda de operaciones satisfactorias.
As Stephens en Australia desarroll en 1953 la operacin sacro-perineal ; dicha tcnica consiste en efectuar el
descenso del recto por delante del haz pubo-rectal. Con
ella obtuvo aceptables resultados funcionales35.
Rehbein de Alemania comunic en 1967 el descenso
de colon por dentro del recto, para evitar el dao de la
inervacin por la movilizacin del recto, tal como haban
propuesto Romualdi y Soave para la enfermedad de
Hirschprung: Efectuaba el descenso endo-rectal, luego
de extirpada la mucosa. En el mismo ao Kiesseweter en
EE.UU, propuso la combinacin del procedimiento de
Stephens y el descenso endo-rectal.
En 1981 el mejicano Alberto Pea difundi su tcnica
de ano-recto-plastia sagital posterior. Desde entonces en
la mayora de los centros peditricos del mundo se han
adoptado tanto su enfoque clnico de las MAR como sus
tcnicas operatorias6.
Georgeson public en 2000 el descenso ano-rectal por
va laparoscpica para el tratamiento de MAR altas12.

Fig. 10. Indicaciones de la colostoma en malformaciones anorectales.

OPERACIONES
Las operaciones corrientemente utilizadas en el tratamiento de las MAR son la colostoma, la ano-recto-plastia y la traslocacin anal.

Fig. 11. Colostoma sigmoidea divorciada

A. COLOSTOMAS

nio, debe irrigarse el colon distal, tratando de evacuar

su contenido
Es de buena tcnica al realizar la colostoma, asegurar
la fijacin de la boca a cada plano, peritoneo y aponeurosis, con puntos separados, no muy ceidos, de sutura
atraumtica de aguja redonda 5/0, efectuando finalmente puntos evertidos en la piel.
El tipo de colostoma, tanto como su ubicacin de-

Como principio comn a las colostomas en el neonato, debe asegurarse que su emplazamiento permita la
buena fijacin de la bolsa colectora. Deber evitarse por
ejemplo, la colostoma muy cercana a la espina ilaca o al
reborde costal. (Figs. 10 y 11)
Una vez terminada la operacin, antes de despertar al
8

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pendern de la variedad a tratar13-37.
En primer lugar, la presencia de fstula recto urinaria o
su firme sospecha, aconsejan la colostoma con separacin de bocas (colostoma divorciada).
Al realizar este tipo de colostoma es importante tener
en cuenta que el puente de piel sea suficiente para lograr
la adhesin completa de la bolsa slo a la boca proximal
evitando as el pasaje fecal al colon distal y asimismo que
la distancia entre las bocas no sea mayor de 3 centmetros, para facilitar la reconstruccin al final del tratamiento y reducir en lo posible secuelas cosmticas.
En ausencia de fstula urinaria, basta una colostoma
con espoln. La ms utilizada es la sigmoidea, efectuada
por una Mc. Burney izquierda.
Como hecho prctico debe advertirse que la identificacin operatoria del segmento del colon elegido para
emplazar la ostoma, no es siempre sencilla en un neonato con gran distensin colnica; hemos observado diferentes errores en la confeccin de la colostoma: en algunos casos la misma result emplazada en un ansa mas
proximal a la prevista, en otros colostomas rotadas 180
grados con las bocas invertidas y en ocasiones lesiones
vasculares extensas del mesocolon, con compromiso de
la irrigacin colnica; la injuria vascular adquiere mayor
relevancia en caso de que se necesite movilizar ms ampliamente el colon en la reconstrucin.

Fig. 12. Fstula perineal. La flecha muestra la fstula. Abordaje sagital posterior.

b. ANOPLASTA/TRASLOCACIN ANAL
Su indicacin comprende las MAR con fstula perineal tanto en varones como en nias. El objetivo de la operacin es confeccionar un neo-ano procurando su emplazamiento en el centro del esfnter externo. (Figs. 12,
13 y 14)
Como la flora bacteriana fecal no alcanza gran desarrollo antes de 3 das, la operacin dentro de dicho plazo no requiere limpieza colnica a travs del orificio fistuloso, si bien se recomienda instituir profilaxis antibitica. La estrecha relacin entre el recto y la uretra an en
los defectos bajos del varn, indica la conveniencia, una
vez anestesiado el nio, de colocar una fina sonda vesical como tutor uretral, que sirva de reparo en el campo
quirrgico.
El procedimiento es definido como "anoplastia sagital
posterior mnima", por ser efectuado por un acceso restringido. Esta exposicin quirrgica favorece la visualizacin directa del esfnter externo.
El uso de magnificacin ptica es de gran ayuda en la
operacin, en tanto que la utilizacin de un neuro-estimulador fardico permitir identificar la contraccin de
las fibras del esfnter. La diseccin se har con electrobistur de punta fina. Luego de colocar mltiples suturas
de traccin de calibre 6/0 en los bordes del orificio, se
realiza la diseccin circunferencial de la fstula y del rec-

Fig. 13. Continuacin fig. anterior. Separacin de la fstula con mltiples puntos (50) circularmente para ejercer traccin uniforme durante la liberacin. Una incisin
posterior permitir desplazar el ano hacia el dorso.

Fig. 14. Continuacin figs. 12 y 13. Se ha descendido la fstula y el recto que ser desplazado hacia atrs. Puntos de unin del complejo muscular. La incisin sagital hecha por detrs se sutura por delante. Posteriormente se reseca la parte estrecha de la
fstula y se realizan puntos separados entre la pared del recto y la piel.
9

III-364
to hasta donde sea necesario; los esfnteres deben ser
cuidadosamente respetados disecndose slo el recto, el
que ser movilizado adecuadamente para alojarlo sin
tensin, rodeado del esfnter externo, en el punto de la
convergencia contrctil de sus fibras. Antes de fijar la
neo-ano-recto-plastia, se debe reconstruir el cuerpo perineal expuesto en la diseccin.
C. REPARACIN DIFERIDA. OPERACIONES
DE DESCENSO

Conceptos Generales
Luego de la colostoma neonatal, el tratamiento reparador de las MAR consiste en el descenso rectal y la confeccin del neo-ano en los primeros meses de vida. El
momento adecuado para realizar la operacin de descenso se determinar tomando en cuenta varias circunstancias: en primer lugar la estrategia depender de la presencia de otras malformaciones en tratamiento. Luego se
considerarn factores propios del paciente, en especial si
se trata de malformaciones caudales complejas, evaluando en cada caso la viabilidad de la reconstruccin. Los
pacientes con mielomeningocele, cloaca alta y ausencia
del sacro no representan necesariamente una contraindicacin para la reparacin ano-rectal, si bien en ellos la
respuesta funcional ser previsiblemente pobre. En
cambio la ausencia completa del colon contraindica una
operacin de descenso.
Habitualmente la correccin ano rectal se indica en los
primeros meses de vida, alrededor del primer trimestre
en centros con suficiente experiencia; si bien una demora mayor slo acarrea el perjuicio de postergar la rehabilitacin del nio, debe sealarse que el cierre de la fstula y el descenso no debern demorarse en un paciente
con inadecuada derivacin fecal e infecciones urinarias
rebeldes causadas por la polucin a travs de la fstula
recto-urinaria.
El estudio del colon distal con medio de contraste bajo radioscopa es imprescindible para planear la reconstruccin en los varones y en las nias con cloaca. El colograma distal permite conocer la situacin del recto, as
como el trayecto y la desembocadura de la fstula urinaria.
Realizamos el estudio con una sonda Foley ocluyendo
la boca distal con el baln inflado con 2 3 ml de agua;
se inyecta luego contraste hidrosoluble por la sonda; la
piel en el sitio del ano terico se marca con un elemento
radio-opaco.
La validez del estudio depende de la observacin de
los detalles de la tcnica: se debe lograr el relleno completo del recto terminal lo que se obtiene al ejercer una
presin hidrosttica capaz de vencer el tono del complejo muscular que rodea a la bolsa.

Fig. 15. Colograma distal con contraste hidrosoluble por ostoma. Se llena la bolsa
rectal y la fstula rectoprosttica.

Fig. 16. Colograma distal con contraste hidrosoluble por ostoma. Lleno de la bolsa
rectal y fstula rectovesical.

Con la radiografa de frente se valora la longitud del intestino distal y en la posicin lateral la altura de la fstula. El contraste puede pasar durante el estudio desde la
uretra a la vejiga y entonces podr observarse el momento miccional. No se requiere una cistouretrografa
miccional convencional (Fig. 12).
La utilizacin de magnificacin ptica, electroestimulacin y electrocauterio con punta ultra-fina a bajo voltaje son imprescindibles para realizar prolijamente las
tcnicas descritas a continuacin.

10

III-364
TCNICAS quIRRGICAS
ANORECTOPLASTA SAGITAL POSTERIOR
Previa colocacin de un fino cateter de Foley en la vejiga, se expone el perin ubicando al nio en decbito
prono con la pelvis elevada por medio de un realce acolchado en el hipogastrio.
La incisin es mediana, siguiendo el surco interglteo;
su amplitud depender del tipo de MAR a tratar, pudiendo extenderse desde el extremo distal del coxis hacia el rafe interescrotal o el introito segn el sexo, o ms
restringida en caso de preverse que la movilizacin del
recto no ser muy extensa. Para la exposicin se utiliza
un separador autoesttico articulado en el plano subcutneo. La electroestimulacin del complejo esfinteriano sirve de gua para conservar la simetra en la seccin
y diseccin de los delicados planos musculares (Fig. 17).

Fig. 18. Fstula recto-uretral. Ano imperforado. Abordaje sagital posterior.

Fig. 17. Abordaje sagital posterior

este nivel las estructuras musculares en la lnea media

son muy finas, por lo que si la diseccin se lateraliza se
observar la protrusin de la grasa isquiorrectal. Continuando la diseccin en profundidad aparecen las fibras
mediales del elevador del ano. La estimulacin de los 3
grupos musculares mencionados (parasagitales,complejo estriado y elevador medial) producen contracciones
distintivas del trayecto del descenso. Se colocan entonces suturas como reparo en la unin de las paasagitales
con el complejo estriado. Cuatro suturas, 2 en cada lado,
marcan los bordes anterior y posterior del neo-ano.
Es conveniente evitar la seccin ventral del esfnter externo; estando la bolsa rectal proximal y superior, habitualmente es innecesario ampliar la exposicin.

TRATAMIENTO DE LAS MALFORMACIONES

ANO-RECTALES EN EL SExO MASCuLINO
Fstulas recto-uretrales (bulbares o prostticas)
La incisin se extiende desde la regin subcoxigea hasta la impronta cutnea del esfinter externo o el punto de
terica emergencia del ano. Las fibras musculares parasagitales son cuidadosamente divididas: stas de variable
grosor corren paralelas a la lnea media. Mediales y perpendiculares a estas fibras se ecuentran las del complejo
muscular compuesto por msculo estriado, que representa la continuacin caudal de las fibras del elevador del
ano.
Ms profundamente, debajo de las fibras parasagitales
se encuentra el tejido adiposo de la fosa isquiorectal. A

Tratamiento de la bolsa rectal y la fstula

En este punto se comienza la bsqueda de la bolsa rectal. En los pacientes con fstula bulbar la bolsa aparecer
11

III-364
inmediatamente o antes de seccionar el elevador mientras que en las fstulas prostticas se necesitar de diseccin ms profunda en direccin ceflica. Debe advertirse que si el recto desembocara en el cuello de la vejiga,
situacin ya conocida por el estudio previo o bien por el
hallazgo operatorio, ste no podr ser movilizado adecuadamente por la va sagital, requirindose en tal caso
de la va abdominal complementaria.
Identificada la bolsa rectal se coloca una sutura de reparo para su traccin y se procede a liberarlo por sus caras laterales y posterior, cuidando que la diseccin se
conserve en el plano de la pared rectal para evitar en lo
posible el dao de la inervacin. Se incide luego en forma longitudinal el fondo del recto en su cara posterior en
direccin ventral hasta ver el orificio de la fstula en la luz
rectal. Desde este nivel no existe hacia proximal un plano de separacin entre la uretra y el recto. Desde all la
diseccin hacia proximal se realiza en el plano submucoso para evitar daos de la inervacin uretral, vesculas seminales y la prstata. La colocacin de mltiples puntos
finos en el borde de la mucosa rectal permite ejercer una
traccin uniforme que facilite la maniobra. El procedimiento exige gran delicadeza. Luego de una liberacin
de unos pocos centmetros, se reconoce con claridad el
plano de separacin entre el recto y la uretra. (plano de
pared completa). La fstula cuyos bordes fueran reparados con varias suturas de calibre 6/0, se cierra entonces
con puntos separados de material reabsorbible.
El recto es movilizado luego en forma circunferencial
para alcanzar el perin en la zona del ano terico, hasta
lograr su abocamiento a la piel sin tensin (Fig. 18).
A) Se ha liberado la bolsa rectal que esta reparada
por dos puntos. Em la parte inferior se observa fibras del
esfinter externo reparados por sus bordes.
B) La bolsa rectal esta liberada y abierta. Se investiga la fstula por dentro del recto, reparndola con mltiples hilos para hacer una traccin uniforme y se comienza su diseccin submucosa.
Si bien el recto est provisto de una excelente vascularizacin, debern evitarse su desvitalizacin o perforacin accidental, que entraan el riesgo de provocar su isquemia y posterior fibrosis.
El recto suele estar dilatado e hipertrfico, lo que ha sido definido como ectasia primaria; si sta fuera de gran
magnitud y se advirtiera que el espacio disponible para
rodearlo con el plano muscular, limitar la reconstruccin del esfinter externo, podr recurrirse a la reduccin
de su calibre. El afinamiento en realidad pocas veces es
necesario. Se lo efectuar si se lo estima conveniente, extirpando una cua de la cara posterior.

Fig. 19. Reconstruccin final (Continuacin de la figura 18). El recto esta liberado
abierto y con la fstula tratada. Resta aproximar las fibras del complejo muscular (1
y 2 borde anterior, 3 y 4 borde posterior), suturar la incisin y los bordes del recto a
piel.

Fig. 20. Operacin terminada de una fstula rectouretral con ano imperforado realizada con incisin sagital restringida.

borde anterior del esfnter externo ya reparado en la diseccin inicial; si ste hubiera sido preservado, la reconstruccin en este punto ser mnima.
Luego en direccin coxis -esfinter externo, se posiciona el recto rodeado de los msculos comenzando por las
fibras mediales del elevador, complejo estriado y finalmente esfnter externo. En la reconstruccin del complejo estriado, los puntos anclan la pared rectal para su
mejor fijacin, lo que previene el prolapso mediato (Figs.
19 y 20).

Reconstruccin
Comienza por la creacin del cuerpo perineal hasta el
12

III-364
La anoplastia guiada por la electroestimulacin reiterada, se realiza entonces en forma circunferencial mediante 15 a 18 puntos de sutura reabsorbible 5/0 que incluyen la pared total del recto y la piel.
Fstula recto-vesical
En estos casos se necesita un abordaje abdominal
combinado con el sagital. Esta tcnica requiere un campo estril en el que se incluyen el abdomen, el dorso, los
miembros inferiores hasta los pies inclusive, lo que permite la libre movilizacin del nio del decbito prono al
dorsal.
Los pasos de apertura y reconstruccin son los descriptos ms arriba. Se comienza con la va sagital, dejndose luego de la diseccin una sonda de tipo Nelaton 26
de mayor calibre en el camino del descenso; a ella se fijar el recto una vez movilizado en el tiempo abdominal,
guindolo en su traslado.
En la laparotoma, se tracciona del colon sigmoides,
incidiendo luego el peritoneo en su reflexin; la diseccin de la bolsa rectal debe ser realizada estrictamente
sobre su pared para evitar dao de los deferentes y los
urteres. Cuando se observa el afinamiento del recto en
su desembocadura vesical se lo secciona a este nivel, suturndose la fstula con material reabsorbible 4 5/0.
Identificada en el espacio pre- sacro la sonda colocada
en accesso sagital previo, se movilizar el recto hacia el
perin. Si el recto resultara incongruente para el calibre
previsto del tnel muscular, podr recurrirse a su afinamiento. El descenso se har sin tensin, liberndolo
cuanto sea necesario de los vasos que lo retengan, cuidando de asegurar la buena irrigacin.

Ano imperforado sin fstula

En esta variedad el recto se encuentra alto, a la misma
altura que en las fstulas uretrales, utilizndose para su
descenso la tcnica ya descripta. La ntima relacin del
recto con la cara posterior de la uretra, requiere de maniobras especialmente delicadas para separar ambas estructuras

Fig. 21. Maniobra de movilizacin total del seno urogenital (TUM). Esquema A. Fotografa B. Se efecta apertura del canal cloacal en su cara dorsal hasta la visualizacin del orificio vaginal lo que se observa en el esquema. En la foto solo se observa
el tabique uretrovaginal. Se colocan mltiples puntos de reparo a ambos lados del
canal cloacal.

TRATAMIENTO DE LAS MAR EN EL SExO FEMENINO

Fstula recto-vestibular

prometer el resultado en caso de dehiscencia e infeccin

perineal, cuyas secuela, la fibrosis, perjudica la rehabilitacin de la funcin. Por eso la conducta aconsejada es realizar la colostoma en perodo neonatal y la anorectoplasta por un abordaje sagital restringido al mes de vida.
La incisin comienza ventral al coxis y se extiende alrededor de la fstula en el vestbulo. Se colocan mltiples

Existe controversia en la literatura acerca del manejo

apropiado de esta malformacin. Si bien ella puede ser
reparada sin colostoma previa, para asumir esta conducta debiera contarse con suficiente experiencia como
para garantizar un excelente pronstico funcional. Sin
colostoma de proteccin aumentan los riesgos de com13

III-364

Fig. 23. Descenso del recto por va laparoscpica. Ntese la preparacin estril completa y la colocacin del primer trcar en hipocondrio derecho. El paciente es colocado atravesado en la camilla.

Cloaca
La reconstruccin de la cloaca es la operacin ms
compleja de todas las MAR. Ella comienza con un abordaje sagital amplio. El recto debe ser separado de la vagina como en las fstulas vestibulares y por su parte la vagina o ambas, ya que es frecuente su duplicacin, liberada de la uretra. Todas las estructuras deben ser movilizadas hasta alcanzar el perin. La relacin entre la vagina y
uretra es compleja, observndose muchas veces que la
vagina dilatada abraza la uretra y la rodea creando fondos de saco; la separacin de estas estructuras es dificultosa. La neo-uretra se crea a expensas del canal cloacal
reconstrudo en 2 planos con sutura reabsorbible 5
6/0. La vagina una vez liberada, se desciende por detras
de la uretra, intentando que las suturas de ambos rganos no queden enfrentadas, la vagina puede ser rotada
hasta 90 grados con este propsito, lo que disminuye la
posibilidad de fstulas.
Sigue la creacin del cuerpo perineal y la anorectoplasta15-16-17-27.
La movilizacin total del senourogenital (TUM) es una
maniobra descripta para el tratamiento de canales cloa-

Fig. 22. Hecha la movilizacin en todas las caras del seno urogenital, la uretra y vagina se exteriorizan en el perineo

suturas 6/o de reparo en la fstula para ejercer una traccin uniforme. Se diseca la cara posterior del recto y luego las laterales cauterizando los vasos hemorroidales inferiores.
Se separa la cara anterior del recto de la pared vaginal
posterior, con electrocauterio de punta fina. La pared
comn entre ambas estructuras debe ser separada hasta
observarse la identificacin clara de las paredes de la vagina y del recto. El recto debe alcanzar el ano terico sin
traccin. La tcnica de la reconstruccin es la referida
anteriormente14.

14

III-364
aislndolo como neovagina y hacer la operacin de descenso retro rectal con el colon sigmoides, con la tcnica
de recontruccin antes descripta. Esta estrategia tambin puede ser utilizada en el caso de fstula rectovestibular asociada a agenesia vaginal.
La reconstruccin de la extrofia de cloaca es verdaderamente compleja necesitando de mltiples operaciones;
a pesar del empeo puesto en su reparacin la resultante en estos nios es una muy pobre calidad de vida.
Tcnica Laparoscpica
A
La tcnica consiste disecar el recto, tratar la fstula por
va laparoscpica y realizar el descenso rectal desde el
perin a travs de una incisin perineal mnima en la zona del esfnter externo. Se trata de un descenso abdomino perineal video asistido. La operacin se lleva a cabo
con el nio en decbito dorsal, recurrindose durante el
tiempo perineal a la elevacin de sus miembros inferiores (Figs. 23 y 24).
La preparacin del paciente es la misma que en la tcnica abierta para las fstulas vesicales, incluyendo en el
campo estril desde el trax hasta los miembros inferiores. La colostoma se cubre con autoadhesivos estriles.
Se utiliza ptica de 4mm, de 20 cm. y 30 grados, que se
coloca en el hipocondrio derecho utilizando un trcar
con camisa autoexpandible o con la tcnica de colocacin abierta. Se insertan luego 2 trcares operadores:
uno de 3mm en flanco izquierdo para un grasper de prehensin y uno de 5 mm. con reductor a 3 mm. para la
utilizacin del hook, la tijera y el porta-agujas, todos ellos
de 3 mm. y 20cm. El port de 5 mm. facilita el pasaje de
las agujas que se requieren para la sutura de la fstula.
En ocasiones es necesario colocar un punto de traccin a travs de la pared para elevar la vejiga o el tero,
lo que facilita la diseccin. Es til recurrir simultneamente a la cistoscopa para reconocer la fstula en caso
de dudas.
Se incide el peritoneo sobre el meso sigma en las caras
laterales y anterior, separando ambos urteres y en el
varn los deferentes. La diseccin se realiza siguiendo
estrictamente al recto, liberndolo en su cara posterior
hasta encontrar su afinamiento (fstula).
Se sutura la fstula con 2 o 3 puntos de hilo reabsorbible
y se la secciona, previa colocacin de una endoligadura en
su extremo proximal para evitar la contaminacin de la cavidad.
En el tiempo perineal, luego de reconocer el rea del
esfnter externo con electro-estimulacin, se incide en
dicho punto con electrobistur de punta fina, y realizando una diseccin mnima hacia proximal, se introduce un
trcar con camisa expansible (STEP) hacia la cavidad abdominal bajo visin laparoscpica.
La estimulacin desde el perin luego de la incisin en

B
Fig. 24. (Tratamiento laparoscpico del recto intrabdominal en una cloaca. En el esquema A se libera el recto que termina formando una fstula entre ambas estructuras
mullerianas. En B: la fstula ha sido ligada en sus extremos y se esta seccionando la
misma.

cales de 3 cm o menores. Consiste en la diseccin del seno urogenital (uretra y vagina/s) sin intento de separacin del tabique uretrovaginal, exteriorizando ambas estructuras juntas mediante la diseccin de todas sus caras
comunes incluyendo la anterior (diseccin retropubiana). Esta maniobra tiene las ventajas de disminuir el
tiempo quirrgico y de reducir la aparicin de fstulas
uretrovaginales, que constituyen la complicacin postoperatoria ms frecuente en la diseccin uretro-vaginal.
No es necesaria la creacin de una neouretra (Figs. 21 y
22).
En las confluencias muy altas del recto (intrabdominal), es necesario un abordaje abdominal combinado.
Cuando el canal cloacal es muy largo y la confluencia
vaginal muy alta, la o las vaginas no alcanzan el perin
con la relizacin de las maniobras de diseccin descriptas, es necesario interponer una neo-vagina confeccionada con un ansa aislada de colon o ileon para exteriorizar
el tracto genital.
En las pacientes con agenesia vaginal asociada puede
utilizarse la misma estrategia de recontruccin. Otra alternativa posible es dejar el extremo distal del recto
15

III-364
el punto elegido para el descenso, permite observar desde la cavidad abdominal la contraccin de los msculos
sealando el trayecto a seguir por el trcar; este trayecto
debe ampliarse con diseccin roma para lograr el calibre
apropiado. El descenso rectal se completa con un grasper de prehensin introducido a travs del trocar perineal. La anoplastia se efecta con la tcnica de los procedimientos abiertos.

COMPLICACIONES
Las complicaciones son infrecuentes cuando se ha respetado cuidadosamente la tcnica operatoria. Ocasionalmente pueden observarse infeccin y dehiscencia de la
herida; Estas suelen obedecer a la deficiente limpieza del
colon distal y/o al tratamiento descuidado de los tejidos
en la operacin, con injuria isqumica del recto.
La estenosis del orificio anal es la regla cuando no ha
sido prevenida con dilataciones tempranas. Se convierte
en una situacin grave cuando el tratamiento postoperatorio se interrumpe o ha sido negligentemente realizado.
El emplazamiento ectpico del neo ano, que puede ser
calificado como secuela, es consecuencia de la reconstruccin inadecuada del plano muscular.
La vejiga neurognica es en cambio una complicacin
grave. En las cloacas con canal largo o en pacientes con
defectos extensos del sacro ella suele ser primaria. Otras
veces en cambio, la disfuncin es causada por denervacin traumtica por la diseccin: cuando sta ha sido hecha por fuera del plano quirrgico de la lnea media o ha
sido excesiva.
Otras lesiones quirrgicas graves son la injuria accidental de la uretra o la seccin de los deferentes. Entre
las complicaciones mediatas observamos la estenosis
y/o el prolapso mucoso del neo- ano y ms raramente la
persistencia o recanalizacin de la fstula recto uretral, la
estenosis o el divertculo de la uretra.
En la reparacin de la cloaca las complicaciones registradas son estenosis del introito vaginal, fstula uretro vaginal o an necrosis de la vagina; sta ltima que reviste
mayor gravedad, suele ser consecuencia de la devascularizacin sufrida en la movilizacin completa para el descenso.
En su mayora las complicaciones sealadas son la resultante de fallas en las tcnicas operatorias.

MANEJO POSTOPERATORIO
La recuperacin postoperatoria es rpida luego de la
operacin sagital posterior; el control del dolor slo requiere de analgsicos habituales. Rutinariamente se administran antibiticos endovenosos durante 48 horas o ms
segn el caso.
La derivacin urinaria con sonda Foley se mantiene
por 72 horas luego del tratamiento de fstula recto uretral o vesical y por una semana en el de la cloaca; cuando la reconstruccin del canal cloacal ha sido muy extensa es aconsejable derivar la orina con catter vesical
supra pbico.
Dos semanas despus de la operacin comienza el
programa de dilataciones anales con el calibre Heggar alcanzado en la ciruga. El cirujano instruir a los padres
en el procedimiento; en la mayora de los casos ellos
podrn asumir luego la colocacin diaria de la buja para
mantener el dimetro. Se progresar un calibre por semana, hasta la nmero 14; Una vez estabilizado en dicho
calibre, el trnsito puede ser restablecido, suprimiendo la
colostoma. Se contina con dilataciones diarias por 2
meses, despus en das alternos, y ms espaciadas durante el cuarto mes postoperatorio. Se mantendr el control
frecuente hasta observar el desarrollo de evacuaciones
diarias de consistencia adecuada.
Es comn la aparicin de dermatitis perineal al comenzar las deposiciones, que suelen ser en los primeros
tiempos desligados y frecuentes. La piel se trata extremando el cuidado de la higiene y con medicacin dermatolgica.
Es necesario estimular tempranamente el entrenamiento de la defecacin voluntaria, sentando al nio en
la bacinilla luego de las comidas; asimismo se proveer a
los padres de pautas claras de alimentacin, en procura
de la consistencia adecuada de las deposiciones.
En los portadores de MAR con mal pronstico de
continencia, debe implementarse desde el comienzo un
programa de limpieza intestinal que procure mantenerlos limpios libres de paales, para facilitar su adaptacin
social. En este grupo de pacientes las indicaciones usuales consisten en el manejo de la dieta, enemas diarios y
frmacos moderadores de la motilidad colnica.

RESuLTADOS
En la evaluacin de los resultados se consideran tres
aspectos esenciales: Los movimientos voluntarios del intestino, el grado de ensuciamiento y la incidencia de
constipacin. Estos parmetros de funcin a ser correlacionados con el tipo del defecto tratado, muestran que
los resultados difieren sensiblemente segn la variedad
de MAR.
Segn cifras de Pea por ejemplo, la normalidad de la
motilidad intestinal voluntaria vara de un 100% en la fstula perineal y la atresia rectal, desciende apenas en la fstula vestibular y resulta eficaz en el 80% de los casos de
fstula bulbar as como comprende al 70-75% de las imperforaciones sin fstula, fstula vaginal y en la cloaca; alcanza alrededor del 65% en la fstulas prostticas y ape16

III-364
nas al 15% en las implantadas en el cuello vesical.
Algn grado de ensuciamiento ha sido observado por
el mismo autor en un 57% de los pacientes de la serie en
que analiza todas las variedades de MAR, si bien considera que 19% de los nios slo presentan escapes aislados sin trastornos mayores; el 38% en cambio tiene episodios de ensuciamiento perturbadores. Segn el tipo de
MAR, observ que en la fstula perineal y la atresia rectal no era un problema significativo; la mayor incidencia
de ensuciamiento se registr en las fstulas bulbares,
prostticas, vaginales, del cuello vesical y en las cloacas,
es decir en las MAR altas.
Globalmente el 41% de los pacientes muestran buena
continencia. En este grupo que incluye las fstulas perineales, la atresia y estenosis rectal, no cuenta en cambio
ningn paciente con fstula vaginal o al cuello vesical,
comprende al 66% de las nias con fstula vestibular y
slo al 26% de los varones con fstula prosttica.
Por el contrario se observa con frecuencia constipacin postoperatoria en los pacientes con fstula vestibular uretro bulbar; la constipacin en sntesis, se presenta raramente en los defectos altos.
En los pacientes con cloaca se distingue un mejor resultado funcional en aquellas con canal corto y sacro
normal de las que presentaron un canal mayor de 3 cm.
y el sacro displsico, en las que la recuperacin funcional
es pobre.
La asociacin de agenesia total del sacro en las MAR
configura el peor pronstico funcional.
En la extrofia de cloaca las posibilidades de recuperacin funcional vsico uretral y rectal son mnimas.

posterior, cuyos resultados funcionales son muy buenos, es

menos invasivo que la diseccin laparoscpica desde el abdomen.
Nuestra experiencia laparoscopica en nias con
MAR est limitada a 9 casos de cloaca y otra con fstula
vaginal y recto alto.
Observamos que en un canal comn largo y confluencia vaginal alta, es necesario asociar el acceso sagital para un correcto descenso.
La visin laparoscpica junto con endoscopa del canal cloacal result valiosa
en la definicin de anomalas genitales en MAR atpicas, facilitando en estos casos su mejor reparacin17.
En el seno uro-genital la movilizacin de las estructuras y el descenso laparoscpico por va perineal (TUM)
result posible en cloacas con recto alto y seno uro-genital intermedio, prescindindose del acceso sagital.
La operacin video asistida no ofrece beneficios en
una cloaca baja, similar a la fstula recto vestibular, ni en
presencia de rectos muy dilatados que necesitarn afinamiento.
Algunos autores proponen el reemplazo del procedimiento sagital por el laparoscpico; en nuestra opinin
convendra esperar a que los resultados a largo plazo justifiquen el cambio de estrategia.
EVALuACION Y MANEJO DE LOS
DESRDENES FuNCIONALES
POST OPERATORIOS
Una apreciable proporcin de los nios tratados por
una MAR, adquieren continencia fecal entre los 30 y 36
meses, si la reparacin del defecto y el restablecimiento
del trnsito colnico se han realizado en el primer ao de
vida.
La excepcin son aquellos con dficit funcional de origen neurolgico.
Se consideran como signos de buen pronstico la presencia del sacro ntegro y un buen desarrollo de los planos musculares en lo que depende de la anatoma; en lo
funcional una vez reparada la malformacin, son elementos promisorios la emisin de una a tres deposiciones diarias sin ensuciamiento, el progresivo reconocimiento de sensacin defecatoria y la continencia urinaria. Cuando la recuperacin funcional en el post operatorio mediato es deficiente, el pronstico es malo con
bajas posibilidades de mejorar con el paso del tiempo.
Como se ha mencionado, las secuelas ms importantes
observadas luego de la correccin de una MAR son la
constipacin rebelde, el ensuciamiento o "soiling" y la
ausencia de movimientos defecatorios voluntarios que
delatan la inercia rectal (ectasia)25.

COMENTARIOS SObRE LA TCNICA

LAPAROSCPICA
Considerando que entre el 10 y el 15% de las MAR requerirn del acceso abdominal para el descenso (fstulas
vesicales o cloacas con recto intra abdominal), el procedimiento laparoscpico reemplazando a la laparotoma parece auspicioso, a condicin de contarse con suficiente experiencia en su prctica tanto como en el manejo de las
MAR10-12.
Es cuestionable su utilizacin en MAR altas en varones, ya que omite el acceso sagital posterior de indiscutible utilidad para el reconocimiento de las estructuras
musculares y su reconstruccin. Georgeson propone el
tratamiento laparoscpico basado en el criterio de que
en fstulas vesicales y prostticas el pronstico funcional
no parece depender de la calidad de la reconstruccin sino de la alta incidencia de displasia sacra y defectos de
inervacin asociados.
No parece apropiado tampoco el tratamiento laparoscpico de fstulas de uretra bulbar cuando el acceso sagital
17

III-364
CONSTIPACIN

trolarse la evolucin al mega recto sigma, en cuyo caso

podr necesitarse, como se ha dicho, de una conducta
ms agresiva.

La constipacin es esperable luego de restablecido el

trnsito con el cierre de la colostoma, particularmente
en los defectos bajos o perineales. La misma debe ser tratada an en pacientes con paales, ya que sin tratamiento condiciona la dilatacin progresiva del recto con hipomotilidad e impactacin desarrollando megarrecto secundario.
Para su alivio en primer lugar se recurre a dietas con alto contenido en fibras, la administracin de laxantes como lactulosa o aceite mineral y finalmente al enema evacuante si no se obtiene la eliminacin fecal diaria de un
volumen suficiente.
En algunos pacientes la constipacin parece aliviarse
espontneamente con el crecimiento y la maduracin,
mejorando la funcin evacuatoria hasta alcanzar cierta
normalidad, especialmente si se han evitado los factores
que llevan a la instalacin de megarrecto inerte. Por ello
reviste importancia el tratamiento activo de la constipacin desde las etapas iniciales del postoperatorio.
El recurso del "bio-feedback", programa de entrenamiento en el reconocimiento sensorial y la coordinacin
motriz, suelen ser de ayuda ante las dificultades de algunos nios en la rehabilitacin funcional2.

INCONTINENCIA FECAL POSTOPERATORIA

Los pacientes con movimientos defecatorios involuntarios y soiling son considerados incontinentes. Esta secuela es esperable en los nios portadores de MAR de
mal pronstico, afortunadamente una minora.
En estos casos se indica un programa de enemas, dieta
y medicacin. Sin embargo el manejo de esta situacin no
resulta fcil: estos nios manifiestan con el tiempo una
resistencia creciente a la indicacin crnica de enema diaria. El desarrollo reciente de procedimientos para realizar
la enema antergrada han representado un sensible avance. Para ello Malone propone la utilizacin del apndice
abocado como apendicostoma; posteriormente Chait
propuso una nueva tcnica, ideando un dispositivo que
implanta en el ciego con el auxilio de instrumentacin intraluminal, Los resultados del lavado antergrado se han
mostrado verdaderamente tiles para mejorar la calidad
de vida de estos nios permitindoles con una irrigacin
diaria permanecer limpios por largas horas, evitndoles el
enema rectal11-23-31-34-36.
No contamos hasta el momento con otros recursos
quirrgicos para mejorar la continencia en estos pacientes.
Hay sin embargo un grupo de nios con incontinencia
postoperatoria que se benefician con la reoperacin: se
trata de aquellos casos con sacro ntegro y buena musculatura perineal que reconocen sensacin defecatoria.
En ellos se reconoce casi con certeza la secuela de una
operacin inadecuada. Cuando el neo ano ha sido confeccionado por fuera del esfnter externo, hecho evidente al examen fsico y confirmado por electroestimulacin, la reoperacin estar indicada. El procedimiento
consiste en remover cuidadosamente el neo ano, identificar con estimulacin fardica el esfnter externo y a
continuacin implantar el ano en el punto en que se observa la respuesta contrctil concntrica. Si el msculo
no result muy daado en la operacin previa, habitualmente se obtiene la mejora funcional.

MEGARRECTOSIGMA
Una cierta proporcin de pacientes con MAR de natural buen pronstico con reparacin quirrgica adecuada,
cuyo neo ano ha sido bien implantado, presentan constipacin severa y ensuciamiento; en ellos se desarrolla la
progresiva dilatacin del recto- sigma, fcilmente documentada por el estudio radiolgico contrastado. El mega recto - sigma suele ser el agravamiento de una condicin congnita y se incrementa con el tiempo, por lo que
en estos casos cabe plantear su extirpacin en los primeros aos de vida. La operacin consiste en la reseccin
ms amplia posible del intestino dilatado, conservando
el segmento distal del recto, recontruyndose la continuidad con anastomosis trmino - terminal. Los resultados son buenos observndose la mejora funcional que
permite a estos nios reducir la dependencia de los enemas8-26.
ENSuCIAMIENTO (SOILING)
El ensuciamiento en un paciente que haba desarrollado defecacin voluntaria en el postoperatorio es un sntoma de constipacin severa; el escurrimiento de materia fecal lquida se debe a impactacin rectal. En general
estos casos responden bien a un prolongado tratamiento de limpieza mecnica y a un estricto programa de entrenamiento en el manejo de la defecacin. Deber con18

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