Tumores de rion

En el rin pueden aparecer tumores benignos y malignos. Con la excepcin del

oncocitoma, los tumores benignos raramente causan problemas clnicos. Por otro lado, los
tumores malignos tienen una gran importancia clnica y se merecen un lugar destacado.
Con diferencia, el ms frecuente de esos tumores malignos es el carcinoma de clulas
renales, seguido por el tumor de Wilms, que se encuentra en nios.

TUMORES BENIGNOS
ADENOCARCINOMA PAPILAR
En la autopsia es frecuente encontrar pequeos adenomas delimitados originados
en el epitelio tubular renal (7-22%). Son ms frecuentemente papilares y, por tanto, se
denominan adenomas papilares en las clasifi caciones ms recientes.
ONCOCITOMA
Se trata de un tumor epitelial compuesto por grandes clulas eosinfilas con
ncleos pequeos, redondos y de aspecto benigno que contienen grandes nuclolos. Se
cree que se originan en las clulas
intercaladas de los tbulos colectores. No es un tumor infrecuente, ya que se considera
responsable del 5-15% de las neoplasias renales resecadas quirrgicamente.
Ultraestructuralmente, las clulas eosinfilas contienen numerosas mitocondrias .
Es positivo para vimentina, CD 117 y negativo para CK 7
ANGIOMIOLIPOMA
Se trata de un tumor benigno formado por vasos, msculo liso y grasa. Los angiomiolipomas
se presentan en el 25-50% de los pacientes con esclerosis tuberosa , una enfermedad causada por
mutaciones de
prdida de funcin de los genes supresores tumorales TSC1 o TSC2. Se caracteriza por lesiones de
la corteza cerebral que producen epilepsia y retraso mental, varias anomalas cutneas y tumores
benignos infrecuentes en otras localizaciones, como el corazn. La importancia clnica del
angiomiolipoma radica, principalmente, en su tendencia a la hemorragia espontnea. Son positivos
para HMB-45

TUMORES MALIGNOS
CARCINOMA DE CLULAS RENALES
Los tumores son ms frecuentes en sujetos mayores, normalmente en la sexta o
sptima dcadas de la vida, con una preponderancia 2:1 a favor de los varones. El tabaco
es el factor de riesgo ms significativo. En un estudio internacional se han identificado
otros factores de riesgo, como la obesidad (en particular en mujeres), la hipertensin, el
tratamiento con estrgenos sin oposicin hormonal y la exposicin a asbestos, derivados
del petrleo y metales pesados.
La mayora de los cnceres renales son espordicos, pero existen casos infrecuentes
familiares de herencia autosmica dominante, normalmente en sujetos ms jvenes.
Aunque son responsables de slo el 4% de los cnceres renales, las variantes familiares
son muy instructivas para estudiar la carcinogenia renal:

-Sndrome de Von Hippel-Lindau: desarrollan quistes renales y carcinomas de clulas

renales bilaterales y, a menudo, mltiples.
-Ca. Renal papilar hereditario
-Leiomitosis hereditaria
-Sndrome de Birt-Hogg-Dubbe
Clasificacin histolgica
.Carcinoma de clulas claras
Es el tipo ms frecuente, responsable del 70-80% de los cnceres de clulas
renales. Pueden ser familiares, pero en la mayora de los casos (95%) son espordicos. En
el 98% de esos tumores, tanto familiares
como espordicos o asociados al VHL, se observa la prdida de secuencias en el brazo
corto del cromosoma 3 que se produce por delecin (3p).
Los carcinomas de clulas claras surgen principalmente del epitelio tubular proximal
y normalmente se presentan como lesiones solitarias unilaterales. Marcan en IHQ con CD
10, VIM, EMA, PAX 8/2 y son negativos para CK 7
.Carcinoma papilar
Es responsable del 10-15% de los cnceres renales. Se caracteriza por un patrn de
crecimiento papilar y tambin se presenta en formas familiares y espordicas. Las
anomalas citogenticas ms frecuentes son las trisomas 7, 16 y 17 y la prdida del
cromosoma Y en los varones en la forma espordica o trisoma 7 en la forma familiar. + CK
7, AMACR, CD117
.Carcinoma renal cromfobo
Representa el 5% de los cnceres de clulas renales y est compuesto por clulas
con membranas
celulares prominentes y citoplasma eosinfilo plido, normalmente con un halo que rodea
el ncleo. Es + para CD 117, CK 7, E-Cadherina y negativo para VIM y CD 10.
.Carcinoma renal ductos colectores
Representa el 1% o menos de las neoplasias renales epiteliales. Se origina en las
clulas del conducto colector en la mdula. Marca positivo para CK 7, 34BE12, PAX 8,
CD117, E-Cadherina y negativo para P63 y CD10
IHQ

Clulas claras

Papilar

Cromfobo

CD10, VIM,
EMA, PAX 8/2
CK 7

CK 7, AMACR,
CD 117
-

CD 117, CK 7, ECADH
VIM, CD 10

Ductos
colectores
CK 7, 34BE12,
PAX 8, CD 117
P63, CD 10

Clnica
Las tres caractersticas diagnsticas clsicas del carcinoma de clulas renales son el
dolor costovertebral, una masa palpable y hematuria, pero se ven slo en el 10% de los
casos. El signo ms fiable de los tres es la hematuria, pero suele ser intermitente y
microscpica. Por tanto, el tumor se mantiene silente hasta que alcanza un gran tamao,
momento en el que se asocia a sntomas constitucionales generalizados, como fiebre,
malestar, debilidad y prdida de peso.
El carcinoma de clulas renales se considera uno de los grandes simuladores en
medicina, ya que tiende a producir una gran diversidad de sntomas sistmicos que no

estn relacionados con el rin. El carcinoma de clulas renales produce varios sndromes
paraneoplsicos que se atribuyen a la produccin anormal de hormonas, como son la
policitemia, hipercalcemia, hipertensin, disfuncin heptica, feminizacin o
masculinizacin, sndrome de Cushing, eosinofilia, reacciones leucemoides y amiloidosis.
Tiende a metastatizar difusamente antes de dar lugar a sntomas o signos locales.
En el 25% de los pacientes con carcinoma de clulas renales nuevos se aprecian signos
radiolgicos de metstasis en el momento de su presentacin. Las localizaciones ms
frecuentes de las metstasis son los pulmones (ms del 50%) y huesos (33%),seguidas en
frecuencia por las adenopatas regionales, hgado, suprarrenales y cerebro.