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M.J.

BENEDET
REVISIN

Alteraciones de la comunicacin verbal y alteraciones del lenguaje


en las demencias corticales (I). Estado actual de la investigacin
M.J. Benedet
VERBAL COMMUNICATION DISORDERS AND LANGUAGE DISORDERS
IN CORTICAL DEMENTIAS (I). THE CURRENT STATE OF THE ART IN RESEARCH
Summary. Introduction. This is the first part of a research work into primary and secondary language disorders (LD) in the stages
of minimum to mild pathological deterioration in the degenerative process of cortical dementias. Aims. In this first part, in the
light of recent models of symbolic computation of language processing, we review the most significant publications on the subject
matter. Development. We begin with an introduction to the historical development of the approaches used to deal with the subject.
Following that, we briefly describe the components of the language processing system (LPS) in the light of symbolic computation
models. We then analyse the publications dealing with those models. Our aim was to determine whether the LD reported in those
publications are the result of a primary involvement of any of the LPS components, or whether they are only the result of disorders
affecting other components of the cognitive system. In this case, the supposed LD would be secondary and thus a communication,
but not language, disorder. Conclusions. Despite the important variations from one individual to another that have been systematically observed by different authors, it seems that only LD belonging to so-called primary progressive aphasia are actually cases
of this disorder. In all the other dementias in the above-mentioned stages of the development process these disorders are
secondary to the involvement of other subsystems of the LPS. [REV NEUROL 2003; 36: 966-79]
Key words. Alzheimers disease. Cortical dementia and communication. Cortical dementia and language. Frontotemporal
dementia. Progressive aphasia. Semantic dementia.

INTRODUCCIN
La Neuropsicologa tiene sus orgenes en el estudio de las relaciones entre las alteraciones del lenguaje (AL) y la afectacin cerebral. Desde entonces, el estudio de las AL ha sido objeto de una
atencin mayor a la que se ha dedicado al estudio de las alteraciones de cualquier otra funcin cognitiva. Ello se debe a varias
razones, entre las que cabe destacar aqu tres. Una de ellas es que,
mientras las alteraciones de las restantes funciones cognitivas
pueden pasar ms o menos desapercibidas o, al menos, incomprendidas, incluso para el individuo que las padece, las AL son
evidentes para todos desde el primer momento. La segunda razn
es que las AL son, probablemente, entre todas las alteraciones
cognitivas, las ms discapacitantes y, sobre todo, las ms frustrantes, tanto para el paciente como para su entorno. Por ltimo,
las AL selectivas son frecuentes en los accidentes cerebrovasculares, lo que permite estudiarlas con menor interferencia de las
dems funciones cognitivas que participan en la comunicacin
verbal (CV).
Ya en 1892, Seglas [1] describe las AL que observa en las
demencias. Por su parte, Alzheimer [2], en su descripcin de la
enfermedad que hoy lleva su nombre, incluy un dficit de la
comprensin auditiva y de la expresin verbal entre sus sntomas
ms comunes. Sin embargo, quizs debido a que, en este caso, el
dficit de la memoria reciente domina fuertemente el cuadro, el
Recibido: 17.10.02. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones:25.02.03.
Departamento de Psicologa Bsica-Procesos Cognitivos. Facultad de Psicologa. Universidad Complutense de Madrid. Madrid, Espaa.
Correspondencia:Dra.MaraJessBenedet.Dpto.dePsicologaBsica-Procesos
Cognitivos. Facultad de Psicologa. Universidad Complutense de Madrid. Campus de Somosaguas. E-28223 Madrid. E-mail: pscog06@sis.ucm.es
Este trabajo se ha realizado dentro del Proyecto titulado Alteraciones del
lenguaje primarias y secundarias en las demencias, subvencionado por la
DGICYT (PB97-0238).
2003, REVISTA DE NEUROLOGA

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estudio de las AL en la demencia de tipo Alzheimer (DTA) apenas


recibi atencin hasta la dcada de los ochenta. A lo largo de esa
dcada se multiplicaron las descripciones de las AL en la DTA,
y se establecieron las caractersticas de dichas alteraciones en
cada una de las etapas del proceso degenerativo de la enfermedad.
Esto hizo pensar que un estudio adecuado de las AL de un paciente permitira establecer un diagnstico diferencial de la DTA, y
hasta establecer la etapa del proceso degenerativo en la que se
encontraba ese paciente. Pero estas expectativas resultaron pronto frustradas. A ello contribuyeron, especialmente, tres hechos:
1. La creciente evidencia de que, hasta bien avanzado el proceso
involutivo, la afectacin cerebral en la DTA est lejos de ser
tan uniforme como se pensaba. Por el contrario, la afectacin
difusa que la caracteriza puede manifestarse en un solo hemisferio cerebral durante un tiempo, variable en cada paciente,
antes de extenderse al otro; o puede, dentro de cada hemisferio, circunscribirse a una determinada regin, antes de extenderse a otras. Adems, sobre ese fondo de afectacin difusa
pueden destacarse regiones cerebrales con una afectacin ms
densa que el resto, lo que se manifiesta en forma de dficit
cognitivos tan especficos como los que resultan de la afectacin cerebral focal, y tambin variables de un paciente a otro.
La evolucin del patrn inicial de afectacin cerebral y cognitiva es tambin diferente en cada paciente a lo largo del
curso de la enfermedad. En cuanto a la CV, se caracteriza
tambin por una gran variabilidad interindividual de las alteraciones resultante de la variabilidad interindividual de la
afectacin cerebral, lo que, en el mbito del paciente individual, echa por tierra la validez de aquellas descripciones generales. Los resultados de los estudios acerca de la correlacin entre las AL en la DTA y variables como la edad de
aparicin de la enfermedad, el ritmo de su progresin o su
modalidad familiar o no, son contradictorios [3].
2. A partir del artculo de Mesulam [4] acerca de la afasia progresiva (AP) en ausencia de otros deterioros cognitivos, se ha

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prestado cada vez ms atencin a las otras demencias corticales diferentes de la DTA. Con ello, se ha puesto de manifiesto
que, aparentemente, todas y cada una de esas otras demencias
conllevan AL. A medida que la investigacin en Psicologa
cognitiva, en Neurolingstica y en Psicolingstica ha progresado, a los estudios descriptivos de las AL se han sumado
estudios funcionales, es decir, estudios encaminados a explicar estas alteraciones en trminos de la afectacin de uno o
ms componentes de un modelo de procesamiento del lenguaje. As, se ha comprendido que buena parte de las aparentes AL de los pacientes con demencia no son sino la consecuencia de la alteracin primaria de otras funciones cognitivas que colaboran con las funciones del lenguaje en la
comunicacin, pero que son diferentes de stas.
3. La progresiva toma de conciencia de este conjunto de hechos
ha conducido a renunciar al intento de basarse en las AL de los
pacientes para lograr un diagnstico diferencial de las demencias. En contrapartida, el estudio de esas alteraciones ha despertado un inters creciente en la investigacin bsica, ya que
permite aclarar cuestiones referentes a la participacin de las
estructuras cerebrales en los diferentes componentes del sistema de procesamiento del lenguaje (SPL) en el caso de la
degeneracin lobular frontotemporal o determinar en el
caso de la DTA hasta qu punto los diferentes componentes
que integran el SPL son o no modulares [5]; es decir, hasta qu
punto son o no capaces de funcionar correctamente en presencia de deterioro de las denominadas facultades horizontales
aquellas que requieren la participacin del ejecutivo central
(EC) [6]. En cuanto a la clnica, la comprensin de la naturaleza de las AL en un paciente concreto, permitir determinar hasta qu punto ste se puede beneficiar de una intervencin neuropsicolgica.
El conjunto de las demencias conocidas se han agrupado en
dos grandes tipos: las demencias corticales y las demencias
subcorticales [7]. Estas ltimas se asocian fundamentalmente
con la degeneracin progresiva de los ganglios basales y tienen una presentacin clnica claramente diferente de las primeras. Aqu nos ocuparemos nicamente de las AL en las
demencias corticales.
Hasta muy recientemente, slo se haban descrito dos demencias corticales: la enfermedad de Pick [8] y la enfermedad de
Alzheimer [2]. Sin embargo, la primera ha pasado un tanto desapercibida, por una parte, porque su incidencia es menor, y, por
otra, porque probablemente se ha infradiagnosticado (en sus primeras fases, no es difcil confundirla con otras condiciones, especialmente psiquitricas; ms adelante, se ha confundido, probablemente, con DTA).
El concepto de AP, descrita inicialmente por Pick [8] y, ms
recientemente, por Wechsler [9], fue recuperado por Mesulam
[4,10]en una publicacin que generara un inters creciente por
el estudio de las demencias corticales frontotemporales. El trmino degeneracin lobular frontotemporal [11] intenta sistematizar y, a la vez, diferenciar de la DTA, un conjunto de demencias
corticales que, a lo largo de la historia de la Neuropsicologa,
haban recibido nombres diversos. Agrupa fundamentalmente tres
trastornos diferentes: la demencia frontotemporal (DFT) que
incluye, entre otras, a la enfermedad de Pick, la AP y la demencia
semntica (DS). Su caracterstica neuropsicolgica comn es el
carcter selectivo de las alteraciones cognitivas tpicas de cada
una de ellas, lo que las diferencia de la DTA, en la que los dficit

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cognitivos incluso los que son aparentemente especficos se


presentan siempre sobre un fondo de deterioro cognitivo global.
No se sabe si cada uno de estos tipos de demencias es la expresin
de diferentes procesos neuropatolgicos o si, como parece ms
probable, se trata de diferentes manifestaciones de una misma
patologa. En algunos casos, se ha encontrado post mortem la
misma patologa propia de la DTA. Sin embargo, no se ha podido
demostrar que, en estos casos, la evaluacin neuropsicolgica
encaminada a descartar el deterioro cognitivo global, que habra
permitido diferenciar una demencia lobular de una DTA, haya
sido lo bastante completa como para lograr esta meta.
Comenzaremos por revisar un modelo terico del SPL y veremos luego su imbricacin en el conjunto del sistema cognitivo
(SC). Por ltimo, a la luz de esos planteamientos tericos, analizaremos las AL descritas por diferentes autores en sus publicaciones sobre las demencias, y trataremos, con su gua, de establecer
una diferenciacin entre las AL primarias y las AL secundarias.
SISTEMA DE PROCESAMIENTO DEL LENGUAJE
Vamos a exponer uno de los modelos computacionales de procesamiento del lenguaje ms generalmente aceptados [12,13], aunque con ligeras variantes, segn los autores. Estos modelos se
encaminan a explicar las conductas verbales en los mbitos lxico, morfolgico y sintctico del lenguaje. El nivel del discurso
debe abordarse desde el marco de la comunicacin, y no simplemente desde el marco del lenguaje, por lo que no puede explicarse
nicamente a partir de estos modelos.
En el caso de las demencias, bsicamente, slo se ha abordado
el estudio funcional de las AL en el mbito lxico. La razn es
que, en los otros mbitos y en estos pacientes, es sumamente
difcil la diferenciacin entre las funciones del lenguaje y las otras
funciones cognitivas no verbales que participan en las tareas
encaminadas a evaluar aquellas. El nivel de la oracin se ha abordado, sobre todo, en trminos de las relaciones entre el lenguaje
y la memoria operativa (MO). Aqu nos centraremos tambin en
el estudio de las conductas del lenguaje en el mbito lxico.
Los modelos computacionales simblicos postulan que el
SPL lo constituye un conjunto de procesadores y de almacenes de
representaciones. Es la denominada arquitectura del sistema.
Esa arquitectura debe diferenciarse, por un lado, de la informacin que trata el sistema y, por otro, de las operaciones que se
aplican a esa informacin. Una operacin transforma una representacin en otra representacin equivalente a la primera, pero
diferente de ella en algn aspecto. En los diagramas que acompaan a la exposicin, las cajas corresponden a almacenes permanentes de representaciones son componentes de la memoria
permanente, el texto en cursiva indica los procesos que se aplican a las representaciones que se tratan, y el texto ordinario, fuera
de las cajas, indica una representacin temporal, resultante de ese
tratamiento. En cada diagrama se representan nicamente los
componentes necesarios para explicar el conjunto especfico de
procesos que se desea explicar en cada momento, con la extensin
que se desea dar a esa explicacin. Las lneas horizontales separan
los procesos perifricos (audicin/visin y motricidad) de los
procesos centrales. A la derecha se indica el tipo de tareas que
permiten evaluar cada componente del diagrama.
Procesos de comprensin del lenguaje auditivo
Los procesos de comprensin del lenguaje auditivo se encaminan
a transformar el formato del cdigo del lenguaje que entra en el

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sistema en otro formato que es capaz de ser tratado por el sistema


general de procesamiento de la informacin. Slo as puede dicho
cdigo contactar con el fondo general de conocimientos (sistema
conceptual, en los diagramas). Y slo podr comprender el mensaje el oyente si se produce ese contacto.

Seal acstica
Conversin
acsticofonmica

Anlisis de la seal acstica


Tareas: discriminacin de fonemas
Representacin de contacto
(secuencia de fonemas)

Seal acstica
La onda acstica recibe un primer refinamiento en el odo interno,
de donde pasa al nervio auditivo convertida en seal elctrica. El
nervio auditivo conducir dicha seal al tlamo, tras pasar antes
por el tronco cerebral, donde es objeto de nuevos refinamientos;
adems, la oliva superior determina la fuente espacial del sonido,
a partir de las diferencias temporales entre la seal que recibe cada
uno de los dos odos. Sabemos poco de cmo tiene lugar la conversin de esta seal fsica en representacin mental. Pero lo
cierto es que el sistema perceptivognsico (SPG) va a reconocer
como informacin verbal dicha seal, que va a ser enviada a las
estructuras especializadas (sobre todo, en el hemisferio dominante), donde comienza su procesamiento como lenguaje (Fig. 1).

Acceso
al lxico
fonol gico

Lxico fonolgico de entrada


(reconocimiento de palabras)

Acceso
al lxico
semntico

Lxico semntico
(comprensin de palabras)

Tareas: decisin lxica auditiva

Tareas:
a) Emparejamiento palabr a-imagen
b) Juicio por eleccin forzada
c) Encuesta semntica sobre palabras

Sistema conceptual

Conversin acusticofonmica
Se ha generado toda una serie de modelos explicativos de la conversin de la seal acstica en representacin mental. De acuerdo
con la explicacin ms generalizada, la seal nerviosa procedente
de la onda acstica se analiza en trminos de caractersticas distintivas de los fonemas, y cada una de estas caractersticas se
procesa, en paralelo, mediante un mdulo especfico. Estas salidas modulares se recogen e integran en un fonema. Un fonema es
una representacin mental abstracta de todas las diferentes maneras de pronunciar un mismo sonido del lenguaje. Si todos los
analizadores funcionan correctamente, cada fonema de la lengua
se diferencia claramente de los dems y ser reconocido e identificado. La integridad de este conjunto de operaciones se evala
mediante las pruebas de discriminacin de fonemas. El resultado
final del anlisis de las seales nerviosas correspondientes a una
palabra es una secuencia de fonemas denominada representacin de contacto.
Almacenes lxicos
Son almacenes de memoria permanente que contienen representaciones de todas las palabras que conocemos. Aunque no hay
acuerdo al respecto, aqu postularemos que existe un almacn
lxico que contiene representaciones de los significados ms bsicos e inmediatos de las palabras que conocemos (lxico semntico, LS), y cuatro almacenes lxicos que contienen representaciones de las formas de esas palabras, con independencia de su
significado: dos de ellos dedicados al lenguaje oral (lxicos fonolgicos, LF) y otros dos dedicados al lenguaje escrito (lxicos
grafmicos, LG). En cada caso, habra un almacn dedicado al
reconocimiento de palabras (LF/LG de entrada) y otro dedicado a
su produccin (LF/LG de salida). En efecto, se han descrito pacientes que presentan dficit atribuidos al almacn lxico en una
de estas modalidades y conductas del lenguaje, y no en las dems.
Acceso al lxico fonolgico
En el LF, las palabras se representaran tambin en trminos de
secuencias de fonemas, especificados por sus rasgos distintivos.
Para que la representacin de contacto se pueda reconocer como
una palabra, ha de ser capaz de activar, en el LF, una representacin idntica a ella: la representacin de la palabra a la que corresponde. En el momento en que esto ocurra, la secuencia de fone-

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Figura 1. Comprensin auditiva de palabras.

mas contenida en la representacin de contacto se reconocer


como palabra. Esto significa que no podemos reconocer como
palabras las secuencias de fonemas que no corresponden a palabras reales ni aquellas que corresponden a palabras que no conocemos por lo que no se encuentran representadas en nuestro
almacn lxico o que hemos usado tan pocas veces que su registro no es lo bastante robusto como para que se active.
El reconocimiento de palabras y, con l, el estado del almacn
lxico, se evala mediante tareas de decisin lxica. En stas, se
presentan palabras y pseudopalabras mezcladas aleatoriamente y
el sujeto ha de decir, cada vez, si se trata o no de una palabra real.
Para ello, el sistema ha de intentar emparejar cada secuencia de
fonemas con una de las palabras que tiene almacenadas. Slo si
lo logra, concluir que es una palabra. Lo contrario implica que
no es una palabra, que es una palabra que no conoce, que su LF
est daado o que hay dificultades para acceder a su contenido.
Acceso al lxico semntico
Una vez que la representacin correspondiente a la forma de la
palabra escuchada resulta activada en el LF, dicha representacin
va a activar, a su vez, en el LS, la representacin correspondiente
a su significado ms comn.
Contacto entre la palabra escuchada
y el resto del sistema cognitivo
La representacin del significado bsico de la palabra en el LS
sera la ltima representacin del lenguaje. En tanto que representacin semntica, sera capaz de entrar en contacto con nuestro
fondo general de conocimientos (o sistema conceptual) y situar,
as, el significado de esa palabra en su contexto global (conceptual y cognitivo). En ese momento, tenemos acceso al significado
pleno de la palabra, es decir, a toda la informacin que constituye
el concepto correspondiente.
Se seala aqu que el concepto de LS vara de un autor a otro.
Para unos se trata de un almacn de representaciones de los significados de las palabras, independiente del sistema conceptual,
que formara parte del SPL; para otros, se trata de un mecanismo

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ALTERACIONES DEL LENGUAJE

Seal acstica
Anlisis de la seal acstica

Sistema conceptual

Acceso
al lxico
semtico

Lxico semntico

Tareas:
a) Identificacin de
imgenes homfonas
b) Denominacin oral
de imgenes

Representacin de contacto
(secuencia de fonemas)

Lxico fonolgico de entrada


Va 1

Acceso
al lxico
fonolgico

Lxico fonolgico de salida

Tareas:
a) Denominacin oral
de imgenes
b) Repeticin

Lxico semntico

Va 2

Va 3

Lxico fonolgico de salida

Planificacin de la secuencia de
fonemas de las palabras

Planificacin de la secuencia de fonemas


Retn fonolgico

Retn fonolgico

(secuencia de fonemas)

Activacin de planes articulatorios

Tareas:
a) Denominacin oral
de imgenes
b) Repeticin

Aparato motor
(articulacin)

Activacin de planes articulatorios

Sistema motor
(articulacin)

Figura 2. Produccin oral de palabras simples.

Figura 3. Tres vas para la repeticin de palabras. Va 1: lexicosemntica;


va 2: lexicofonolgica; va 3: fonolgica sublxica.

de acceso a la forma de las palabras desde la semntica o a sta


desde aquellas; para otros, es el componente verbal de un sistema
conceptual nico y, por lo tanto, externo al SPL y, para otros,
es un sistema semntico verbal, diferenciado de otro, u otros,
sistemas semnticos no verbales.
La comprensin de palabras que implica el acceso a su significado se evala mediante tareas de emparejamiento palabra-imagen, de juicio por eleccin forzada (o emparejamiento de
palabras por su significado) o mediante tareas en las que se le hacen
al sujeto una serie de preguntas acerca de caractersticas perceptuales, funcionales o conceptuales de los objetos designados por cada
palabra (tareas de encuesta semntica sobre palabras).

semntica activar, a su vez, la representacin de la forma fonolgica de una palabra que corresponda a ese significado (perro,
can, chucho, etc.), y que se elegir en funcin de una serie de
variables del contexto verbal y social. La activacin de las representaciones fonolgicas para la produccin de las palabras incluye, al menos, dos procesos diferentes: la activacin del marco de
la palabra es decir, de la informacin acerca del nmero de
slabas de que consta la palabra y de cul de ellas lleva el acento
y la activacin de los fonemas correspondientes, que integran
cada slaba. Una vez activados ambos elementos, se desencadena
un proceso de planificacin de la secuencia de esos fonemas.
Dicha secuencia queda, as, preparada para su articulacin. La
planificacin de la secuencia de fonemas, que es la ltima operacin del SPL, requiere la participacin del EC. La secuencia planificada se mantiene en un retn fonolgico componente de la
memoria a corto plazo (MCP), mientras se activan los correspondientes planes articulatorios en el componente prxico del
sistema procedimental y son ejecutados por el aparato motor.
La evaluacin de los componentes del SPL que participan en
la produccin oral de palabras se hace mediante la combinacin
de tres tipos de tareas: repeticin de palabras, denominacin de
imgenes e identificacin de imgenes homfonas.

Procesos de produccin del lenguaje oral


Los procesos de produccin del lenguaje oral se encaminan a
preparar las representaciones correspondientes al mensaje que se
desea transmitir, para que puedan activar en el sistema de memoria procedimental planes articulatorios o grficos (praxias). Estos
planes, a su vez, van a inervar los componentes del aparato motor.
El resultado es la materializacin del cdigo del lenguaje en forma de palabras articuladas o escritas, capaces de transmitir el
mensaje a nuestro interlocutor.
El proceso de produccin oral de palabras (Fig. 2) comienza
con la activacin de un concepto y la seleccin de los aspectos de
ese concepto que queremos transmitir. Estos aspectos del significado, as seleccionados, activarn en el LS es decir, ya dentro
del SPL la representacin de un significado de las palabras (p.
ej., animal amigo del hombre, que ladra). Esta representacin

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Repeticin de palabras
Una tarea de repeticin de palabras combina los procesos de comprensin del lenguaje y los procesos de produccin del lenguaje
expuestos hasta aqu. Sin embargo, la repeticin se puede hacer
por tres vas diferentes, cada una de las cuales implica unos u otros

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de los componentes del SPL incluidos en los diagramas (Fig. 3).


La va 1 permite repetir palabras y acceder a su significado a partir
de su forma fonolgica. La va 2 permite repetir palabras y acceder a la forma fonolgica de la palabra, pero no a su significado.
Ambas son vas lxicas (semntica y fonolgica, respectivamente). En cambio, la va 3 es una va sublxica (y fonolgica). A
medida que la secuencia de fonemas entra en el sistema, activa
directamente sin acceso al LF ni al LS la secuencia de fonemas
correspondiente, que se mantiene en el retn fonolgico de salida
para su articulacin. La repeticin de palabras puede alterarse por
un dficit del procesamiento de la palabra estmulo, por un dficit
del procesamiento de la palabra respuesta o por un dficit de la
conexin entre ambos componentes del sistema.
Las palabras conocidas se pueden repetir por cualquiera de las
tres vas; en cambio, las palabras no conocidas o de baja frecuencia de uso y las pseudopalabras, al no estar representadas en los
almacenes lxicos, slo se pueden repetir por la va sublxica. Un
test de repeticin que contenga palabras de alta y baja frecuencia
de uso y pseudopalabras permite explorar esta va.
Denominacin de imgenes
La denominacin de imgenes requiere la participacin de otros
dos subsistemas cognitivos, adems del SPL y del sistema procedimental: el subsistema perceptivognsico y el subsistema conceptual. Por ello, la tarea de determinar el dficit subyacente a las
dificultades para nombrar objetos o imgenes (anomia) requiere
que consideremos cada uno de los componentes de esos subsistemas. En la figura 4 se presenta un diagrama simplificado de
cada uno de ellos y de sus interacciones en la denominacin de
objetos. De acuerdo con el diagrama, el dao puede afectar a
cualquiera de los cuatro subsistemas y, dentro de cada uno de
stos, a cualquiera de sus componentes. Por otro lado, vemos que
la denominacin de imgenes parece posible por una va gnosicoverbal, sin la participacin del sistema conceptual propiamente
dicho. Esta va no sera posible sin la integridad, tanto del SPG
como de los componentes del SPL que participan en la produccin de palabras a partir de su significado. La propuesta de una va
formal, que permitira activar la forma de la palabra a partir de
la forma del objeto, sin pasar por el significado de una y otra no
se ha confirmado [12,14,15]. Por el contrario, algunos autores
han recogido datos que parecen indicar que el acceso al significado del objeto es indispensable para el acceso a su nombre [16].
Identificacin de imgenes homfonas
En esta tarea se presentan dos imgenes, y el sujeto ha de decir sin
nombrarlas y sin que se le nombren si ambas se pueden nombrar
con la misma palabra o no. En ese ltimo caso, los dos nombres
difieren en un solo fonema (p. ej., rana y rata). Esta tarea requiere
que se active la forma de la palabra correspondiente al nombre de
cada imagen y que ambas palabras se comparen. Para ello, se precisa la participacin del LS y del LF; pero, al no requerir articulacin, no se necesita la participacin de ninguno de los otros componentes incluidos en la figura 2.
Si el LS (o el sistema conceptual) est daado, estarn afectadas las tareas de denominacin de imgenes y de identificacin
de imgenes homfonas, ya que ambas requieren la participacin
de este componente; pero no la tarea de repeticin, que se puede
hacer por cualquiera de las vas fonolgicas (Fig. 3). Si est daado el LF, se afectarn la denominacin de imgenes y la identificacin de imgenes homfonas, pero no la repeticin (que se
puede hacer por una va sublxica). Si est daado cualquiera de

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Figura 4. Sistemas implicados en la denominacin de imgenes.

los componentes que intervienen despus del acceso al LF, se


afectarn la repeticin y la denominacin de imgenes, pero no la
identificacin de imgenes homfonas.
Fluidez verbal controlada
Una tarea de uso frecuente en la evaluacin de las funciones
cognitivas en las demencias es la de fluidez verbal controlada o
FAS [17]. En su modalidad ms frecuente, consta de seis elementos. En cada uno de los tres primeros se le pide al sujeto que diga,
lo ms rpidamente posible y hasta que se le detenga, todas las
palabras que recuerde que empiezan por una determinada letra.
En los otros tres, se le pide que diga, en las mismas condiciones,
todas las palabras que recuerde que pertenezcan a una determinada categora semntica. En ambos casos, la produccin de palabras ha de atenerse a una serie de principios de exclusin. En los
tres primeros elementos, lo que se le pide al sujeto es que acceda
al LF a partir de una clave fonolgica determinada que se le
cambia, y que active en l y articule palabras correspondientes a
esa clave. Es decir, la ejecucin de estos tres primeros elementos
supone un acceso directo al LF (Fig. 2). En cambio, en los tres
ltimos elementos, se le pide:
1. Que active una determinada categora semntica, que tambin se le cambia.
2. Que active ejemplares dentro de ella.
3. Que, a partir de cada ejemplar, active la representacin del
significado de la palabra en el LS.
4. Que, a partir de esta representacin, active la forma correspondiente de la palabra en el LF.
5. Que la articule.
Es decir, en estos tres ltimos elementos, participan todos los
componentes incluidos en el diagrama de la figura 2, incluido el
sistema conceptual, que no participa necesariamente en la tarea
de denominacin de imgenes.

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ALTERACIONES DEL LENGUAJE

Palabra escrita

Conversin
letra-grafema

Secuencia de grafemas
Conversin grafema-fonema
Va 3

Secuencia de fonemas

Va 2

Lxico fonolgico
de entrada

Lxico grafmico
de entrada

Tareas: decisin
lxica escrita

Va 1

Lxico semntico

Tareas :
a) Emparejamiento
palabra-imagen
b) Juicio por eleccin
forzada
c) Encuesta semntica
sobre palabras
(estmulos escritos)

Figura 5. Tres vas para la comprensin de palabras escritas. Va 1: no


conversin; va 2: conversin lxica (palabra visual a palabra auditiva); va
3: conversin sublxica (grafema a fonema).

Palabra escrita

Secuencia de grafemas

Lxico grafmico de entrada


Va 1
Lxico semntico

Va 3
Va 2

CGF

Lxico fonolgico de salida

Planificacin de la secuencia de fonemas

Retn fonolgico

Activacin de planes motores

Sistema motor
(articulacin)
Figura 6. Tres vas para la lectura en voz alta. Va 1: lexicosemntica; va 2:
lxica grafemicofonolgica; va 3: sublxica (CGF: conversin grafema a
fonema).

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La particularidad del conjunto del FAS es que en su ejecucin


participa, de modo importante, el EC [3,18]. En efecto, la bsqueda de ejemplares dentro de una determinada categora semntica,
o de palabras dentro de una seccin del almacn fonolgico, es
una actividad orientada a una meta; esta meta ha de mantenerse
a lo largo de toda la tarea, lo que requiere una buena capacidad de
atencin sostenida, a fin de no producir intrusiones (palabras de
otras categoras). Adems, el paso de una categora a otra (de una
meta a otra) requiere una buena flexibilidad mental [19]. A ello
se aade la necesidad de llevar la cuenta, tanto de las palabras ya
dichas, a fin de no producir perseveraciones, como de los criterios
de exclusin de ciertas palabras, a fin de no producir otros errores,
lo que constituye una tarea mnsica adicional, que requiere un
control atencional creciente. En estas condiciones, slo podremos determinar que uno de los tres subsistemas (ejecutivo, conceptual y de procesamiento del lenguaje) que participan en la
ejecucin del FAS es el responsable de los fallos del paciente, si
tenemos la certeza que los otros dos estn intactos. En los pacientes con DTA, uno de los primeros sntomas de la enfermedad es
un mal funcionamiento del sistema ejecutivo [18]. Por ello, no es
posible, a partir de su ejecucin del FAS, llegar a conclusiones
vlidas acerca de la afectacin de su sistema semntico o de su
sistema fonolgico. El uso tan extendido de este test para explorar
el sistema semntico de esos pacientes es claramente errneo, a
menos que se trabaje con un diseo de investigacin que incluya
grupos de controles neuropsicolgicos que presenten, respectivamente, un dficit selectivo en cada uno de los tres subsistemas que
participan en la ejecucin del FAS, y se compare a los pacientes
con DTA con cada uno de esos grupos. Otro tanto se puede decir
del uso del FAS con los pacientes con DFT. La cuestin es diferente en el caso de los pacientes con DS o con AP primaria, ya que
en ellos el sistema ejecutivo no suele afectarse especialmente.
Procesamiento del lenguaje escrito
Se denomina grafema a la representacin mental abstracta de las
diferentes maneras de escribir una misma letra. Aunque no hay un
acuerdo generalizado, la mayora de los autores consideran que
el lenguaje escrito no se procesa como tal, sino como lenguaje
oral. Esto implica que, en algn punto del procesamiento, ha de
haber una conversin de las representaciones fonolgicas (auditivas) de las palabras en representaciones grafmicas (visuales) o
viceversa, segn se trate de la lectura o de la escritura, respectivamente.
La figura 5 muestra las diferentes posibilidades de procesamiento de la comprensin lectora. La va 1 implica dos cosas:
1. Que habra un LG, equivalente al LF, en el que las palabras se
representaran visualmente, es decir, en trminos de secuencias de grafemas.
2. Que es posible acceder al significado de la palabra a partir del
LG, sin necesidad de conversin alguna.
Segn esto, la secuencia de grafemas, resultante del anlisis del
estmulo escrito, activara la representacin correspondiente en el
LG; dicha representacin, as activada, activara a su vez la representacin correspondiente en el LS. De acuerdo con la va 2, para
poder acceder a la semntica, la representacin de la forma visual
de la palabra activada en el LG deber activar la representacin
correspondiente en el LF; slo a partir de esta ltima se accedera
al significado de la palabra. La va 3 postula la existencia de un
mecanismo de conversin directa de cada grafema en su correspondiente fonema (CGF). El resto del procesamiento por esta va

971

M.J. BENEDET

no difiere del expuesto para la comprensin auditiva de palabras.


En realidad, lo ms probable es que el adulto normal disponga de
las tres vas.
En cuanto a la lectura en voz alta (Fig. 6), requiere la participacin de los procesadores necesarios para la comprensin del
lenguaje escrito y de los necesarios para la produccin del lenguaje oral. Una vez ms, disponemos de tres vas: dos vas lxicas y
una va sublxica. De las dos vas lxicas, una es semntica (va
1), y la otra (va 2), grafemicofonolgica (no semntica). Esta
ltima permite que cada representacin visual de una palabra,
activada en el LG de entrada, active directamente una representacin auditiva de esa palabra en el LF de salida, sin acceder a la
semntica. Por su parte, la va sublxica permite la conversin
directa de cada grafema en su correspondiente fonema, gracias a
un mecanismo especializado o mecanismo CGF.
Las dos vas lxicas slo permiten leer palabras conocidas, ya
que las palabras no conocidas no se encuentran representadas en
los almacenes lxicos. La va sublxica slo permite leer palabras
y pseudopalabras regulares, ya que el mecanismo CGF se basa en
reglas. Un test de lectura en voz alta que incluya palabras regulares e irregulares y pseudopalabras permite determinar el funcionamiento de las dos vas grafemicofonolgicas (lxica y sublxica). La lengua espaola no dispone de palabras irregulares que
permitan diferenciar el funcionamiento de ambas vas.
La figura 7 nos muestra las tres vas posibles para la escritura
a partir de la semntica. La va 1 implica que no se necesita el
cdigo fonolgico para la escritura. Las vas 2 y 3 implican que,
para acceder a la forma escrita de las palabras a partir de la semntica se precisa pasar por la fonologa. En la va 2 la conversin
tiene lugar en el nivel lxico; en la va 3 ocurre en el nivel sublxico, mediante un mecanismo de conversin de cada fonema en el
correspondiente grafema (CFG). En este caso, se suele postular
un bucle que permitira comprobar el resultado de esa conversin
con las representaciones almacenadas en el LG.
La escritura al dictado combina los componentes del sistema
descritos para la comprensin auditiva con los descritos para la
escritura espontnea. La figura 8 presenta las tres vas posibles
para la escritura al dictado: la va lxica semntica, la va lxica
grafemicofonolgica y la va sublxica, que opera mediante un
mecanismo de conversin de los fonemas en sus correspondientes grafemas (CFG). sta slo permite escribir correctamente al
dictado palabras y pseudopalabras regulares. Las palabras irregulares han de utilizar las vas lxicas que, por su parte, no permiten
leer palabras nuevas ni pseudopalabras. En principio, un test de
escritura al dictado que incluya palabras regulares e irregulares y
pseudopalabras, permite determinar el funcionamiento de las dos
vas grafemicofonlogicas (lxica y sublxica). Sin embargo,
dadas las caractersticas de las palabras irregulares en castellano,
no suele ser posible diferenciar si los errores del paciente se deben
a un dficit del LG, a un dficit del mecanismo CFG o a una
ortografa mal adquirida o escasamente consolidada. Por ello, la
evaluacin de dicho LG mediante un test de dictado es demasiado
poco fiable.

Lxico semntico

Lxico fonolgico de salida

Va 2

Lxico grafmico de salida


Va 1

Va 3

Planificacin de la forma
grafmica de las palabras

Conversin fonema-grafema

Retn grafmico

Activacin de planes motores


grficos

Sistema motor
(escritura)

Figura 7. Tres vas para la escritura a partir de la semntica. Va 1: no


conversin; va 2: conversin lxica (fonolgica a grafmica); va 3: conversin sublxica (fonema a grafema).

Seal acstica
Anlisis de la seal acstica

Representacin de contacto
(secuencia de fonemas)

Lxico fonolgico de entrada


Va 1
Va 2

Lxico semntico

Va 3

CFG

Lxico grafmico de salida

Planificacin de la secuencia de grafemas

Retn grafmico

Activacin de planes motores grficos

SISTEMA DE COMUNICACIN VERBAL


Por mucho que parezca separable de las dems funciones cognitivas, el lenguaje no tiene lugar en un vaco cognitivo [20]. Por el
contrario, prcticamente todas las dems funciones cognitivas
colaboran con las funciones del lenguaje para hacer posible la
CV. Si, cuando evaluamos las AL, no controlamos debidamente

972

Sistema motor
(escritura)
Figura 8. Tres vas para la escritura al dictado. Va 1: lexicosemntica; va
2: lxica grafemicofonolgica; va 3: sublxica (CFG: conversin fonema a
grafema).

REV NEUROL 2003; 36 (10): 966-979

ALTERACIONES DEL LENGUAJE

Emisor
A

Recept or

Representaciones y procesos mentales

Sistema
del
pensamiento

SPL

Sistema
prxico

Entrada
sensorial

Respuesta
Cana
l

Representaciones y procesos
mentales

Transductores

Aparato
motor

Vista
Odo

Sistema
perceptivo
-gnsico

SPL

Sistema
del
pensamiento

Cdigo
(mensaje)
Componentes centrales

Componentes perifricos

Componentes centrales

Figura 9. Sistema de comunicacin verbal.

EJECUTIVO CENTRAL
(Sistema de control atencional)
Seleccin de informacin
(contenidos y estrategias)
Distribucin de recursos

SISTEMA DE MEMORIA
TEMPORAL
Memoria
sensorial

Mantenimiento
Trasvase
Procesamiento

(a)

de informacin

Memoria
permanente

(b)

Figura 10. Sistema de memoria operativa, segn Baddeley. a) Almacn


fonolgico con su bucle articulatorio. b) Pizarra visuoespacial, con su sistema de retroalimentacin.

las funciones no verbales que colaboran con l, corremos un riesgo muy elevado de interpretar como AL lo que, en realidad, son
alteraciones de esas otras funciones.
La figura 9 nos recuerda que, para que la informacin que
queremos transmitir pueda procesarse como lenguaje, ha de ser
primero procesada como mensaje en el sistema del pensamiento
y, con frecuencia, matizada por componentes afectivoemocionales. Ese procesamiento como mensaje consiste en someter
las representaciones recuperadas de la memoria declarativa (MD)
a una serie de operaciones, encaminadas a hacerlas aptas para
contactar con representaciones del lenguaje. En efecto, se considera que el SPL slo puede tratar determinado tipo de representaciones.
Una vez activadas por representaciones del mensaje, las representaciones del lenguaje sern tratadas por el SPL. Hemos
visto que las operaciones propias de este sistema se encaminan
a lograr una representacin del lenguaje apta para contactar con
el sistema procedimental (praxias). Dicho contacto tiene por

REV NEUROL 2003; 36 (10): 966-979

objeto activar, en este ltimo, los planes motores necesarios


para guiar a los componentes del aparato motor en la ejecucin
de los gestos articulatorios o grficos, correspondientes a la
produccin del lenguaje oral o escrito, respectivamente. En condiciones normales, el aparato motor ejecutar el plan motor,
articulatorio o grfico, y producir una respuesta fsica que constituye el soporte fsico, mediante el cual el cdigo del lenguaje
se va transmitir hasta el oyente a travs de un determinado canal
(el aire o el papel, entre otros).
Para que la reciba el oyente, la seal auditiva o la seal
visual deber ser captada por el correspondiente rgano sensorial y transmitida por el nervio sensorial correspondiente, hasta
un punto en el que dicha seal deber convertirse en una representacin mental. De esta conversin se encargaran unos componentes del sistema denominados transductores [6]. Estas representaciones mentales se tratarn, en primer lugar, por el SPG
(visual o auditivo), hasta un punto en el que se reconozcan e
identifiquen (procesos gnsicos) como informacin verbal y se
diferencien de las seales auditivas o visuales no verbales. Slo
entonces se enviarn al SPL, para que acte sobre ellas. Dentro
del SPL, la meta final del procesamiento es la de transformar
esas representaciones en otras aptas para activar representaciones del pensamiento. De este modo, el sistema de pensamiento
podr tratar conscientemente el mensaje, y lo integrar en su
contexto cognitivo (MD). En ese momento, su significado podr comprenderse plenamente, de modo que se completar el
ciclo de la comunicacin.
Pero, para que este conjunto de operaciones se lleve a cabo de
manera eficaz, se precisa que su puesta en juego sea planificada,
organizada y controlada por un sistema ejecutivo aunque determinadas etapas del procesamiento del lenguaje no requeriran su
participacin. Adems, es preciso que, en determinados puntos
de la cadena, se retenga informacin en un sistema de MCP. Es
decir, se necesita la participacin de la MO[21].
Se postula que la MO (Fig. 10) es el espacio en el que tiene
lugar el tratamiento consciente de la informacin, para lo que
dispone de un fondo general limitado de recursos de procesamiento en ocasiones se utiliza el trmino MO como sinnimo de
fondo de recursos de procesamiento de que dispone un individuo. Estara constituido por dos componentes principales: un
EC y un sistema de memoria temporal o MCP. El primero activa
y desactiva selectivamente las representaciones y las estrategias
de pensamiento almacenadas en la memoria permanente, distri-

973

M.J. BENEDET

buye ptimamente los recursos disponibles entre aquellas representaciones y las operaciones que se aplican a ellas y organiza y
coordina toda esta actividad. Es un sistema organizativo y de
control atencional. La MCP estara constituida por dos sistemas
subsidiarios: un almacn fonolgico, en el que se almacenara
temporalmente la informacin verbal o verbalizable mientras la
trata el sistema, y una pizarra visuoespacial, en la que se mantendra la informacin visual o visualizable. Ambos almacenes dispondran de un sistema de retroalimentacin, que permitira prolongar la permanencia de la informacin en ellos. El correspondiente al almacn fonolgico es el denominado bucle articulatorio,
de especial inters en las funciones del lenguaje. Recientemente,
Baddeley [22] aade a su modelo un tercer componente, que
denomina retn episdico.
La MO y el sistema de pensamiento, la memoria permanente (declarativa y procedimental), el SPL y el SPG son los componentes centrales de la CV. Los restantes componentes se denominan perifricos, ya que su papel se limita a poner en relacin el
SPL con el entorno del individuo; es decir, hacen llegar hasta
aqul la informacin procedente del entorno externo o conducen
hacia ste la informacin procedente del SPL.
Las AL centrales se denominan primarias cuando resultan
directamente de un dao que afecta a alguno de los componentes
del SPL propiamente dicho; se denominan secundarias si son el
resultado de la alteracin de algn componente del SPG, de la
MO, del sistema de pensamiento, de la MD o de la memoria
procedimental. Las AL secundarias que pueden tener tambin
su origen en un trastorno afectivo, son alteraciones de la comunicacin, pero no AL.
El EC es el responsable de la planificacin de la conducta, as
como de la activacin y la organizacin de la informacin necesaria para ejecutar esos planes y del control de toda la actividad
mental. En relacin con la CV, se responsabiliza del deseo de
comunicar, de la seleccin y la organizacin de los mensajes que
se desea transmitir, de la seleccin y la planificacin de las estructuras sintcticas mediante las que han de transmitirse los mensajes, de la seleccin de los elementos lxicos que integran esas
estructuras y de la planificacin de los fonemas de dichos elementos lxicos. Por otro lado, en el caso de la comprensin, se responsabiliza de la atencin sostenida necesaria para que el mensaje
que escuchamos (o leemos) entre ntegramente en el sistema, y
del control de las operaciones de pensamiento necesarias para la
integracin de ese mensaje en el contexto de nuestro fondo general de conocimientos. Para poder ejercer correctamente todas estas
funciones, el EC requiere una gran cantidad de conexiones con el
resto del SC.
Las funciones del EC se encuentran afectadas en la DFT y en
la DTA. En la primera, la afectacin es la consecuencia del dao
selectivo y focal en las estructuras cerebrales que lo sustentan.
Los restantes componentes del SC suelen estar intactos. En la
segunda, la afectacin se debera ms bien a una prdida de las
conexiones entre este sistema y el resto del SC que sufre, adems,
un deterioro ms o menos global. Las consecuencias del dao
cerebral son diferentes en una y otra condicin. En la DFT, el
paciente sabe cul es el mensaje que desea transmitir, y sabe que
tiene dificultades para transmitirlo. Estas dificultades son diferentes segn el componente del sistema ejecutivo afectado en
cada tipo de DFT. Por ello, el dficit puede manifestarse en forma
de una disminucin progresiva del intento de comunicar, que se
acompaa de una simplificacin tambin progresiva del discurso, debido a un dficit de planificacin; en forma de alteracin de

974

la secuencia de los fonemas en las palabras y de las palabras en


la oracin, debido a un control deficiente; o en forma de dificultades para mantener el hilo del discurso y para mantener la atencin en el discurso de su interlocutor y, por lo tanto, para comprenderlo y, en general, para seguir el hilo de una conversacin.
En la DTA, adems de compartir con la DFT el ltimo dficit
sealado, estn afectadas otras funciones cognitivas, por lo que la
ideacin se altera y, con ello, el mensaje propiamente dicho.
La MCP se necesita para mantener activo en ella el mensaje que
queremos transmitir, mientras lo transmitimos, y el mensaje que
recibimos, mientas lo interpretamos. Adems, hemos visto que el
SPL hace uso de componentes de esta MCP (retenes fonolgicos
y grafmicos). Los dficit de este sistema traern consigo, por
consiguiente, alteraciones de la comprensin y de la expresin
verbal y, en consecuencia, prdida del hilo de la conversacin.
Pero, adems, traern consigo alteraciones de los componentes
fonolgico y sintctico de la produccin verbal al no poder retener
los respectivos planes hasta que se han articulado. La capacidad
de la MCP suele disminuir con respecto a su capacidad premrbida en el caso de todas las afecciones neuropsicolgicas. Segn
la capacidad premrbida de la MCP de un paciente, y de su grado
de afectacin cerebral, su capacidad actual podr ser (o no) suficiente para no interferir con el procesamiento del lenguaje.
La MD constituye nuestro fondo permanente de conocimientos generales (memoria semntica) y de vivencias personales (memoria episdica). Es obvio que cualquier mensaje que
queramos transmitir necesita, en mayor o menor medida, hacer
uso de esa informacin. Adems, esa informacin es indispensable para poder comprender la informacin (tanto verbal como
no verbal) que entra en nuestro sistema. Cuando la informacin
contenida en la MD se deteriora o se deteriora el uso de esa
informacin o el acceso a ella, la comunicacin es difcil o,
incluso, imposible.
El sistema de memoria procedimental nos permitira adquirir
y almacenar todo tipo de rutinas: estrategias de pensamiento,
reglas del lenguaje y patrones articulatorios y grficos (entre otras
muchas). No es, por tanto, preciso insistir en su importancia para
las funciones del lenguaje. Sin embargo, debido a que la base
anatmica principal del sistema procedimental se sita en los
ganglios basales, este tipo de dficit afecta especialmente a las
demencias subcorticales. Slo en etapas muy avanzadas del proceso degenerativo afecta a las demencias corticales, que son las
que nos ocupan aqu.
El SPG se ocupa del procesamiento de la seal verbal (auditiva o visual), hasta que sta se reconoce como tal; es decir, se
diferencia de las seales auditivas o visuales no verbales. Este
reconocimiento es una funcin gnsica y es la que permite que la
seal se transforme en una representacin mental especfica del
lenguaje y sea procesada, as, por el SPL. Si el anlisis de la seal
verbal por el SPG es anmalo, o si dicho sistema no reconoce la
seal verbal como tal en cuyo caso se enviar para su tratamiento
a un sistema diferente del SPL, las correspondientes alteraciones son previas a la entrada de la seal verbal en el SPL. El SPG
tampoco suele afectarse en la primera etapa del proceso degenerativo de las demencias corticales.
Adems de tener en cuenta estos componentes no verbales del
SC, a la hora de evaluar e interpretar las AL, es preciso tener en
cuenta los efectos de posibles dficit perifricos (visuales y auditivos, en la entrada de la informacin; articulatorios y grafomotores en la salida), a fin de no atribuir indebidamente a aquellas
los fallos del paciente debidos a estos dficit perifricos [23].

REV NEUROL 2003; 36 (10): 966-979

ALTERACIONES DEL LENGUAJE

ALTERACIONES DEL LENGUAJE


EN LAS DEMENCIAS CORTICALES
Numerosos autores han descrito las alteraciones neuropsicolgicas observadas en las demencias corticales. Entre esas descripciones, podemos destacar aqu las de Schwartz [24], para la DTA,
y las de Snowden et al [11], para las demencias incluidas en la
degeneracin lobular frontotemporal. Este apartado se centra
exclusivamente en los estudios sobre las alteraciones neuropsicolgicas que afectan a la CV.
Demencia tipo Alzheimer
Una limitacin de buena parte de los estudios de las AL en la
DTA es que no han controlado el grado de afectacin de los
pacientes estudiados [25,26], y, cuando lo han hecho, han omitido controlar la variabilidad interindividual dentro de un mismo
grado de afectacin [25]. En relacin con la primera crtica, algunos autores [3,27-29], sobre datos de investigaciones propias
o de otras revisadas por ellos, han trazado las lneas generales de
las AL en cada una de las tres etapas del proceso degenerativo de
la DAT consideradas por ellos. Podemos resumir as las correspondientes a la primera etapa: el lenguaje suele ser fluido y prosdico y la articulacin y la sintaxis suelen preservarse. La repeticin y la lectura en voz alta suelen tambin preservarse. La
escritura al dictado y la escritura espontnea puedenreflejaralgunos errores fonolgicos. En cambio, con frecuencia, se observan dificultades para encontrar la palabra deseada, lo que ocasiona pausas, parafasias verbales o circunloquios. Adems, suelen
apreciarse dificultades para organizar las ideas en el discurso, lo
que da lugar a un enlentecimiento del mismo y a la presencia de
perseveraciones. La comprensin auditiva puede ser relativamente buena, pero los pacientes pueden tener dificultades para
seguir el hilo de una conversacin.
Esta somera descripcin de las AL en la primera etapa del
proceso degenerativo de la DTA nos deja intuir la magnitud de
la imbricacin de las funciones del lenguaje con las otras funciones cognitivas no verbales que participan en la CV. Esta imbricacin dificulta el estudio de las AL en estos pacientes, y la
dificultad aumenta al elevarse el grado de deterioro cognitivo
general. En realidad, despus de la primera etapa del proceso
degenerativo de la DTA, no es viable estudiar las funciones del
lenguaje de los pacientes con independencia de sus otras funciones cognitivas. Por eso, aqu nos centraremos en la primera etapa. En ella, vamos a considerar los resultados de los estudios
especficos encaminados a analizar las alteraciones de cada una
de las conductas verbales. Estos resultados conducen fundamentalmente a dos conclusiones.
Una primera conclusin, que aparece como una constante en
todos y cada uno de los estudios revisados, es la gran variabilidad
interindividual observada. Esta constatacin lleva a los autores a
plantearse que las caractersticas del lenguaje de los pacientes con
DTA, descritas para cada una de las etapas de su proceso degenerativo, son un mero producto de los estudios de grupo y no pueden, en ningn caso, aplicarse como tales a ningn individuo
concreto. En este sentido, parece claro que los estudios de grupo
se han de reservar para la primera etapa de una investigacin, a fin
de detectar caractersticas bsicas comunes y diferenciarlas de
otras caractersticas que pueden ser llamativas, pero que son irrelevantes. Una vez detectadas aquellas, se imponen los estudios de
caso nico [26]. De acuerdo con la segunda conclusin, el que un
test de lenguaje se ejecute correctamente o no por los pacientes
con DTA en esta etapa, depende de la medida en que la tarea

REV NEUROL 2003; 36 (10): 966-979

requiera slo la participacin de funciones cognitivas automatizadas como en el caso de la repeticin, la lectura en voz alta, la
escritura al dictado o el emparejamiento palabra-imagen o, por
el contrario, requiera generar estrategias, recordar informacin
verbal o conceptual especfica u organizar informacin. En efecto, las tareas del primer tipo pueden ejecutarse con la participacin exclusiva del SPL. En cambio, las tareas del segundo tipo
son especialmente sensibles al deterioro cognitivo general de
estos pacientes [25]. En resumidas cuentas, desde el momento en
que una tarea de comprensin verbal requiere la participacin de
otros subsistemas cognitivos, no se garantiza su ejecucin correcta. Es el caso del test Token [30], que es uno de los instrumentos
ms frecuentemente utilizados para evaluar esta funcin verbal.
En su ejecucin participan otra serie de funciones cognitivas no
verbales, entre las que hay que destacar la MCP y los conceptos
bsicos referentes a las coordenadas espaciales y relacionales
(encima, debajo, delante, detrs, etc.)[18,25,26].
En la expresin verbal consideraremos por separado la produccin fonolgica, la repeticin, la lectura en voz alta, la escritura al dictado y la denominacin de imgenes.
Planificacin de la secuencia de fonemas
La requieren todas las conductas verbales que implican produccin oral de palabras. Se suele considerar que la planificacin de
la secuencia de fonemas se preserva en esta etapa. Sin embargo,
en una publicacin reciente [31], sobre el estudio de la produccin fonolgica de 10 pacientes con DTA y una presentacin
clnica inusual, los autores observaron la presencia de parafasias
fonolgicas, falsos inicios, perseveraciones y un lenguaje trabajoso y vacilante, propio de las afasias no fluidas. Su estudio se
bas en el anlisis del lenguaje espontneo de los pacientes, la
produccin de palabras aisladas (denominacin, lectura y repeticin) y la produccin de series verbales automatizadas (el alfabeto, los das de la semana y los meses). Los autores apuntan al papel
de los dficit atencionales en estos errores. Es decir, la alteracin
del lenguaje sera secundaria al dficit de control atencional sobre
la planificacin de la secuencia de fonemas. En efecto, desde el
momento en que se afecta el control atencional, cabe esperar este
tipo de errores.
La lectura en voz alta y la escritura al dictado se han estudiado,
sobre todo, al comparar la lectura y la escritura de palabras regulares con la de palabras irregulares [32]. Esta distincin tiene la ventaja de que permite evaluar el estado del LG y del LF, frente a la va
sublxica que permite leer o escribir palabras regulares por los
mecanismos de conversin grafema a fonema o fonema a grafema,
respectivamente, pero no palabras irregulares (Figs. 8 y 10). Esto
es posible en lenguas como el ingls, en las que existen palabras
cuya ortografa nada tiene que ver con las reglas de su pronunciacin. En espaol, las palabras irregulares son las que contienen una
hache muda, una v/b, una y/ll o, en ocasiones, una g/j. Esto no
permite determinar si los errores de un paciente en esas palabras se
deben a un aprendizaje mediocre de la ortografa, a un dao en uno
de los mecanismos CFG o CGF, o a un dao en el LF. Por ello, los
datos que se resumen aqu son poco aplicables a nuestros pacientes.
En cambio, s se aplican las conclusiones acerca del estado de los
almacenes lxicos en esta etapa de la DTA.
Debido a que la lectura en voz alta parece menos sensible a los
efectos de la demencia que las dems funciones verbales, se consider que poda constituir un buen exponente del nivel cognitivo
premrbido [33-36]. Sin embargo, pronto se demostr que, en
realidad, tanto el grado de gravedad de la demencia como el nivel

975

M.J. BENEDET

educativo del paciente afectan a la lectura en voz alta [32,37], lo


que impone serios lmites a esas expectativas. Pero, adems, la
evaluacin funcional de las habilidades de lectura en voz alta y de
escritura al dictado, por parte de diferentes autores, puso de manifiesto que, si bien es cierto que ambas se preservan en lo que
respecta a las palabras y las pseudopalabras regulares que pueden utilizar las vas sublxicas, no lo estn en lo que respecta a
las palabras irregulares que requieren el uso de una va lxica
[23,38-42]. Una hiptesis que se ha formulado es que estos dficit
podran ser el resultado de una inhibicin insuficiente de la ruta
sublxica al leer las palabras irregulares, por lo que esta ruta se
impondra sobre la ruta lxica y se produciran, as, los tpicos
errores de regularizacin [43]. Se tratara de un dficit secundario
a la afectacin del sistema de control ejecutivo de estos pacientes.
Otra explicacin alternativa (o complementaria) es que la integridad del LF depende de la integridad del LS. Es decir, la semntica
sera indispensable para ensamblar los fonemas o los grafemas
(en la lectura en voz alta y en la escritura al dictado, respectivamente) en el momento de activar la forma de una palabra en el LF
o LG [16]. En este caso, el dficit sera secundario a la afectacin
del sistema semntico de los pacientes. Sin embargo, esta hiptesis no ha sido confirmada generalmente por los datos de otros
autores que, por su parte, consideran que un dficit semntico
slo producira esa alteracin del ensamblado de los fonemas y de
los grafemas en presencia de otros factores adicionales [44,45].
Diversos autores subrayan, una vez ms, el elevado grado de
heterogeneidad de las alteraciones de la lectura en voz alta y de
la escritura al dictado, dentro de una misma etapa y en el curso del
proceso degenerativo, observadas en sus pacientes. Ni la presencia de dficit ni la presencia de un patrn especfico de dficit es
una caracterstica constante en la primera etapa de la DTA
[23,39,46]. Las diferencias individuales se deberan a una serie de
variables: aos de educacin, grado de gravedad de la DTA, y
diferencias relacionadas con la distribucin anatmica de los cambios neuropatolgicos propios de esta enfermedad [47].
Especial inters ofrece un estudio de las habilidades de escritura al dictado de 23 pacientes con DTA ligera a moderadamente
grave y 27 controles normales, en el que se utilizan como estmulos palabras de dos y tres slabas, regulares, ambiguas e irregulares, distribuidas en dos listas equivalentes, de 12 palabras cada
una: una lista de alta frecuencia y otra de baja frecuencia; adems,
se utiliza una lista de 18 pseudopalabras de los mismos tres tipos.
Los autores [47] no encuentran diferencias significativas entre los
pacientes y los controles en ninguna de las tareas. De hecho, sus
pacientes cometen el mismo tipo de errores que los ancianos
normales, pero diferentes de los que cometen los pacientes afsicos por accidente cerebrovascular. Los autores consideran que
esos errores no se deben a una afectacin primaria del SPL, sino
a alteraciones cognitivas de otras funciones no verbales, como un
dficit atencional que afectara a la salida del LG (es decir, la
planificacin de la secuencia de grafemas). Por otro lado, encuentran una correlacin negativa entre el efecto de regularizacin y
el nivel educativo.
Denominacin de objetos
Hemos visto que, con frecuencia, en la conversacin espontnea
de los pacientes con DTA se observan dificultades para encontrar
la palabra deseada, lo que ocasiona pausas, parafasias verbales o
circunloquios. Pero es en la denominacin de objetos o imgenes
donde el dficit resulta ms aparente. Aunque el anciano normal
suele tener dificultades para nombrar objetos, stas son mnimas

976

comparadas con las que se observan en la DTA [48]. Dichas


dificultades pueden aparecer pronto en la enfermedad y empeorar
sistemticamente a medida que sta progresa. Sin embargo, algunos pacientes con DTA, incluso moderadamente deteriorados, no
tienen dificultades para nombrar objetos [49].
Otras demencias
Las caractersticas de las AL en las otras demencias se han estudiado menos. Resumiremos aqu los principales datos disponibles. Para ello, seguiremos, fundamentalmente, la descripcin
que hacen Snowden et al [11].
Demencia frontotemporal
Afecta predominantemente a los lbulos frontales y la regin
anterior de los lbulos temporales. Su dficit cognitivo ms sobresaliente es el mal funcionamiento de los componentes organizativo y de control del EC. Aunque las dems funciones cognitivas se preservan, en la medida en la que su puesta en juego requiera
la participacin del EC, dicha puesta en juego se ver afectada por
el dficit de este sistema.
La manifestacin de este dficit en las conductas verbales del
paciente da lugar a una disminucin progresiva del lenguaje elaborado y, finalmente, de todo lenguaje, para desembocar en el
mutismo. El paciente no inicia nunca la conversacin y muestra
dificultades crecientes para responder, mediante expresiones
verbales que requieran una organizacin, a las preguntas que se
le formulan. En cambio, las preguntas que pueden responderse
con una sola palabra no suponen una dificultad para l. Se observa
la presencia de palabras y frases estereotipadas y el uso de palabras irrelevantes. Los aspectos formales del lenguaje se preservan. Tambin se preserva la habilidad de nombrar objetos, excepto para palabras de baja frecuencia, en las que pueden cometer
errores parafsicos. Se pueden observar alteraciones de la secuencia de los fonemas de las palabras y de la secuencia de palabras
en la oracin, todo ello relacionado con el pobre control atencional. Comparada con su ejecucin de las tareas verbales, su ejecucin en el test FAS se altera claramente, debido, una vez ms, al
dficit de su sistema ejecutivo. La expresin escrita sigue el mismo patrn que la expresin oral: el paciente deja de leer y de
escribir. Sin embargo, algunos pacientes escriben todava cuando
ya han cado en el mutismo. La lectura en voz alta se preserva
bsicamente, aunque tambin se puede observar omisin de palabras y de slabas, contraccin de dos frases en una sola y alteracin del contenido del texto. La comprensin auditiva y escrita
son deficientes cuando se trata de oraciones largas y/o sintcticamente complejas. La comprensin de oraciones breves y sintcticamente simples no suele plantear dificultad. Este conjunto de
alteraciones de las conductas verbales se debe claramente al dficit del funcionamiento del sistema ejecutivo caracterstico de
estos pacientes, y no a una afectacin de las funciones del lenguaje propiamente dichas.
Afasia progresiva no fluida
Se relaciona con la afectacin progresiva del lbulo temporal del
hemisferio dominante para el lenguaje, que se extiende hacia las
regiones frontal y parietal. Se manifiesta en forma de un deterioro
progresivo de la expresin verbal (la comprensin se preserva).
Dicho deterioro se caracteriza por alteraciones fonolgicas y grafmicas (sustituciones y transposiciones), tanto en la produccin
espontnea oral y escrita de palabras, como en la denominacin
oral y escrita de objetos, en la repeticin, en la lectura en voz alta

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ALTERACIONES DEL LENGUAJE

o en la escritura al dictado; incluso en la produccin de series


verbales automatizadas (nmeros, das de la semana, meses, etc.).
En conjunto, se observa un lenguaje caracterizado por una reduccin progresiva de la fluidez y por una dificultad progresiva para
producir las palabras deseadas, que se sustituyen por parafasias
literales y por neologismos, o bien se omiten. Se observan errores
morfolgicos y sintcticos. Estos errores parecen deberse a que,
en sus repetidos intentos para producir la forma correcta de una
palabra, el paciente pierde el plan sintctico; como consecuencia, la morfologa de esa palabra, o de las siguientes, ya no obedece a las reglas de concordancia requeridas por el plan inicial. De
nuevo, los dficit sealados terminan por desembocar progresivamente en el mutismo. Las restantes funciones cognitivas se
preservan hasta muy avanzado el proceso degenerativo.
Las AL de la AP no fluida se deben a un dficit de la activacin
de las formas de las palabras en el LF (o LG) de salida (Fig. 2). En
unos casos el dficit afecta a la activacin del marco de la palabra,
y en otros a la activacin de los fonemas (o grafemas) correspondientes. As, Parkin [50] atribuye la disgrafa superficial de su
paciente TOB a un dficit del LG de salida, lo que le obliga a
utilizar la va sublxica para escribir al dictado las palabras de ms
baja frecuencia. Por su parte, Kartsounis et al [51] concluyen que
su paciente presenta una dificultad para generar planes verbales,
que no afecta a su capacidad para generar planes no verbales. Se
trata, por lo tanto, de AL primarias. Se han descrito tambin pacientes en los que el dficit afecta a la planificacin de la secuencia de fonemas, al mantenimiento de esta secuencia en el retn
fonolgico o a la activacin de los planes articulatorios. En estos
casos, las AL son secundarias a la afectacin del sistema ejecutivo, del sistema de MCP o de los patrones articulatorios o grficos en el sistema procedimental, respectivamente.
Demencia semntica
Fue descrita inicialmente por Warrington [52]. Se asocia con la
atrofia de la corteza temporal bilateral o del hemisferio dominante para el lenguaje [53]. A diferencia de lo que ocurre en la AP no
fluida, los componentes formales (fonolgicos, morfolgicos y
sintcticos) del lenguaje, incluyendo la articulacin y la prosodia,
se preservan. Lo que est afectado de un modo selectivo y primario es el componente semntico de la CV. Tambin se preservan
las restantes funciones cognitivas, incluida la memoria episdica.
Aunque estos pacientes suelen quejarse de problemas de memoria, que expresan diciendo que se les olvidan las palabras, lo que
en realidad se les olvida es su significado. La expresin verbal de
los pacientes es fluida, pero se caracteriza por una anomia grave,
que se acompaa de parafasias semnticas y del predominio de
trminos genricos (pjaro, flor, etc.) y palabras comodn
(cosa, eso, etc.) de uso general, o bien idiosincrsicas (nos
dicen que es as como ellos denominan tales o cuales objetos). La
ejecucin de tareas de denominacin de imgenes es claramente
deficitaria desde el principio. A lo largo del proceso degenerativo, la expresin verbal se vaca progresivamente de palabras de
contenido. Algunos autores [16,53,54]sealan la presencia de
errores fonolgicos en la produccin oral de estos pacientes. Una
vez ms, la explicacin que aducen es que la integridad del LF
dependera de la integridad de la semntica de las palabras [16].
En la conversacin espontnea, durante las primeras etapas del
proceso, el paciente puede ser capaz de compensar su dficit hasta
cierto punto, y evitar mencionar aquellos conceptos que no pueden nombrar, o producir palabras semnticamente relacionadas
con la palabra deseada. Slo con el avance progresivo de la enfer-

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medad se hace sta aparente. La comprensin verbal resulta tambin afectada por el dficit semntico, por lo que los pacientes
fracasan en las tareas de emparejamiento palabra-imagen.
Debido a que en la primera etapa de la DS el dficit semntico
se manifiesta slo en las conductas verbales, en esta etapa recibe
el nombre de AP fluida. Sin embargo, dicho dficit evoluciona
hacia un dficit semntico global, es decir, que afecta al acceso a
los conceptos a partir de todas las modalidades sensoriales, y no
slo a partir del lenguaje. Es en ese momento cuando se habla de
DS [16,55-58]. Un ejemplo es el paciente ILJ [59], cuyo proceso
degenerativo se sigui a lo largo de cuatro aos.
CONCLUSIONES
La imbricacin de las funciones del lenguaje con las otras funciones cognitivas que participan en la CV es grande. En el caso de
las lesiones cerebrales mltiples o difusas suele ser difcil, si no
imposible, determinar la participacin de los dficit de unas y
otras funciones en las alteraciones de la comunicacin de un paciente. Desde la segunda mitad de los aos 80, diferentes autores
comenzaron a hacer observaciones en el sentido de que los pacientes con DTA obtienen las puntuaciones ms bajas en las tareas en las que el uso del lenguaje depende del resto de la cognicin [25,60] o, al menos, de la recuperacin de informacin de la
MD [61] o del EC [62]. Sin embargo, hasta muy recientemente,
no hay estudios sistemticos acerca de esta cuestin.
De la presente revisin de las investigaciones publicadas se
desprenden dos hechos fundamentales. El primero es que la totalidad de los autores que han abordado el estudio de las aparentes
AL en las demencias corticales han observado, dentro de cada una
de stas y dentro de una misma etapa de su proceso degenerativo,
una gran variabilidad interindividual. Las variables responsables
de esta variabilidad son, sin duda, muy numerosas. Por un lado,
cabe destacar las diferencias individuales en la organizacin funcional del cerebro para la cognicin [63]; por otro, las diferencias
de la concentracin focal de la afectacin neuropatolgica, dentro
de una misma demencia [26]. Esta variabilidad, que es mxima
en la DTA, ha hecho descartar la idea de basarse en las AL para
establecer un diagnstico diferencial de las demencias. Adems,
ha hecho que los investigadores tomaran conciencia de las limitaciones de la aplicacin de los resultados procedentes de los
estudios de grupo a un paciente particular.
El segundo hecho fundamental es que la totalidad de las AL
detectadas hasta ahora en la primera etapa del proceso degenerativo de la DTA, de la DFT y de la DS, al ser secundarias a la
afectacin de otros subsistemas cognitivos diferentes del SPL, no
pueden considerarse AL, sino alteraciones de la CV. Slo las
alteraciones propias de la AP primaria no fluida afectan directamente al SPL y son, por lo tanto, AL propiamente dichas. Por otro
lado, aun dentro de stas, cabe una variabilidad en cuanto al componente del sistema del lenguaje daado.
Por lo dems, no hay que olvidar que la anomia es un sntoma
que se presenta en casi todas las afasias y en otras condiciones,
como la encefalitis herptica. Slo podemos hablar de demencia
cuando esta alteracin progresa. Tambin se puede observar anomia, ms o menos transitoria, en los estados de ansiedad.
La distincin establecida entre AL primarias y secundarias en
las demencias permite abordar con una nueva actitud una vieja
polmica. Se trata de la controversia acerca de si el trmino afasia
es o no apropiado para designar las AL propias de la DTA [60,64].
Un grupo de autores [65,66], sobre la base de las semejanzas entre

977

M.J. BENEDET

las AL en la DTA y en los pacientes vasculares, estn a favor de


usar el trmino afasia para designarlas. Otros [28,67,68] subrayan, en cambio, las diferencias entre las AL observadas en una y
otra etiologa y estn en contra. En efecto, mientras las AL propias
de la DTA se deben a dficit ejecutivos, las propias de las condiciones vasculares focales se deben a dficit instrumentales del
SPL. Habida cuenta del gran peso de los dficit extraverbales en
las alteraciones de la CV de los pacientes con DTA, no parece

apropiado abordarlas como variantes de los sndromes afsicos


clsicos [18].
Si tenemos en cuenta que las afasias se definen como trastornos del lenguaje selectivos, centrales y primarios, parece que, en
el caso de las demencias corticales, el trmino afasia slo se puede
aplicar con propiedad a las AL caractersticas de las afasias progresivas primarias. La aplicacin del trmino a las AL observadas
en las dems demencias corticales resulta impropia.

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ALTERACIONES DE LA COMUNICACIN VERBAL


Y ALTERACIONES DEL LENGUAJE EN LAS DEMENCIAS
CORTICALES (I). ESTADO ACTUAL DE LA INVESTIGACIN
Resumen. Introduccin. Esta es la primera parte de un trabajo de
investigacin sobre las alteraciones del lenguaje (AL) primarias y
secundarias, en las etapas de deterioro patolgico mnimo a ligero
del proceso degenerativo de las demencias corticales. Objetivo. En
esta primera parte, a la luz de los modernos modelos de computacin
de smbolos de procesamiento del lenguaje, se revisan las publicaciones ms relevantes sobre el tema de la investigacin. Desarrollo. Se
realiza una introduccin sobre la evolucin histrica de los acercamientos al tema. Sigue un apartado en el que se describen, de forma
resumida, los componentes del sistema de procesamiento del lenguaje (SPL), a la luz de los modelos de computacin de smbolos. Se
analizan luego las publicaciones revisadas, en referencia a dichos
modelos. Se trata de determinar si las AL sealadas en dichas publicaciones son el resultado de una afectacin primaria de alguno de los
componentes del SPL o si son slo el resultado de la afectacin de
otros componentes del sistema cognitivo. En este caso, las pretendidas AL seran secundarias y, en consecuencia, se tratara de alteraciones de la comunicacin, pero no del lenguaje. Conclusiones. A
pesar de la gran variabilidad interindividual sistemticamente observada por los diferentes autores, parece que slo las AL propias de
la denominada afasia progresiva primaria son tales. En todas las
dems demencias en las etapas del proceso evolutivo mencionadas,
esas alteraciones son secundarias a la afectacin de otros subsistemas diferentes del SPL. [REV NEUROL 2003; 36: 966-79]
Palabras clave. Afasia progresiva. Demencia cortical y comunicacin. Demencia cortical y lenguaje. Demencia frontotemporal. Demencia semntica. Enfermedad de Alzheimer.

ALTERAES DA COMUNICAO VERBAL


E ALTERAES DA LINGUAGEM NAS DEMNCIAS
CORTICAIS (I). ESTADO ACTUAL DA INVESTIGAO
Resumo. Introduo. Esta a primeira parte de um trabalho de investigao sobre as alteraes da linguagem (AL) primrias e secundrias, nas etapas de deteriorao patolgica mnima a ligeira do
processo degenerativo das demncias corticais. Objectivo. Nesta
primeira parte, luz dos modernos modelos de computao de smbolos de processamento da linguagem, revem-se os trabalhos publicados mais relevantes sobre o tema da investigao. Desenvolvimento. Comea-se com uma introduo sobre a evoluo histrica das
abordagens ao tema. Segue uma parte em que se descrevem, de forma
resumida, os componentes do sistema de processamento da linguagem (SPL), luz dos modelos de computao de smbolos. Analisamse logo os trabalhos publicados, relativos aos modelos referidos.
Trata-se de determinar se as AL, assinaladas nos referidos trabalhos,
so o resultado de um envolvimento primrio de algum dos componentes do SPL, ou se so apenas o resultado do envolvimento de
outros componentes do sistema cognitivo. Neste caso, as pretendidas
AL seriam secundrias e, por conseguinte, tratar-se-iam de alteraes da comunicao, mas no da linguagem. Concluses. Apesar da
grande variabilidade inter-individual observada sistematicamente
pelos diferentes autores, parece que somente as AL prprias da denominada afasia progressiva primria so tais. Em todas as restantes demncias nas etapas do processo evolutivo mencionadas, essas alteraes so secundrias ao envolvimento de outros subsistemas
diferentes do SPL. [REV NEUROL 2003; 36: 966-79]
Palavras chave. Afasia progressiva. Demncia cortical e comunicao. Demncia cortical e linguagem. Demncia frontotemporal. Demncia semntica. Doena de Alzheimer.

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