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SINDROME DE

GORLIN GOLTZ

SINDROME DE GORLIN GOLTZ


Es un sndrome autonmico dominante
principalmente caracterizado por carcinomas de
clulas bsales, mltiples queratoquistes y
anomalas esquelticas.
Su expresin es variable
Fue descrito por Gorlin y Goltz en 1960.

SINDROME DE GORLIN GOLTZ


Edad promedio de diagnstico entre 5 a 30
aos
El diagnostico se establece ya sea por:
La presencia de dos criterios mayores o,
La presencia un criterio mayor y dos menores.

Sinnimos:
Sndrome de carcinoma nevo basocelular.
Sndrome de carcinoma nevoide de clulas basales.

Criterios Mayores del Sndrome


1.

Mltiples Queratoquistes (Tumor Odontognico


Queratoqustico, TOQ)

2.

Dos o ms carcinomas basocelulares. En caso ser un


paciente menor de 20 aos al menos tener un carcinoma

3.

Costillas bfidas

4.

Tres o ms pits u hoyuelos palmares y plantares.

5.

Pariente de primer grado con el sndrome.

M. Manfredi, P. Vescovi,M. Bonanini, S. Porter. Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a review of the literature.
Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2004; 33: 117124

Pits u hoyuelos palmares


Pits u hoyuelos palmares
Imagen tomada de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001452.htm

Criterios Menores del Sndrome


1. Malformaciones congnitas: fisura labial y/o
palatina, prominencia frontal, hipertelorismo.
2. Alteraciones esqueltales: deformacin
pectoral, sindactilia.
3. Anomalas radiogrficas: Puente en silla turca,
Hemivrtebras, fusin o elongacin de los
cuerpos vertebrales, defectos de modelaje de
manos y pies.
4. Macrocefalia.
5. Fibromas en ovario.
6. Meduloblastoma.
M. Manfredi, P. Vescovi,M. Bonanini, S. Porter. Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a review of the literature.
Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2004; 33: 117124

Prominencia frontal
M. Manfredi, P. Vescovi,M. Bonanini, S. Porter. Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a review of the literature.
Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2004; 33: 117124

Caractersticas Clnicas
Los multiples carcinomas nevobasocelular
pueden presentarse como lesiones:
Papulares
Pueden ser de color rosado, marrn claro u
oscuro.
Lugar de predileccin: Cuello, espalda alta,
cara y especialmente alrededor de los ojos,
nariz, boca y orejas
Las lesiones pueden ser aisladas o
agrupadas

Imagen tomada de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/9099.htm

Mltiples nevos de clulas basales

Imagen tomada de: http://www.nchpeg.org/dental/casestudies/Gorlin_Syndrome/1.html

Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

Imagen tomada de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001452.htm

Imagen tomada de: http://bvs.sld.cu/revistas/fdc/vol2_1_08/fdc05108.htm

Imagen tomada de: http://bvs.sld.cu/revistas/fdc/vol2_1_08/fdc05108.htm

Carcinomas de clulas bsales en espalda alta

Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

Imagen tomada de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001452.htm

Caractersticas Clnicas
Los queratoquistes:
Aparecer en la primera dcada de vida, es
decir en pacientes mas jvenes que en la
variedad solitaria.
Son mltiples o multifocales.
Generalmente en zona de molares
Su recurrencia es ms elevada

La costilla bfida es reportada en el 50%

Costilla Bfida

Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

Costilla Bfida

Edielle S M, Juliana Y K, Ferreira Alves, Daumas Nunes, PhD, Waldyr Antonio and Gusma. Imaging modality correlations of
an odontogenic keratocyst in the nevoid basal cell carcinoma syndrome : A family case report. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod 2004;98:232-6.

Caractersticas Radiograficas
Radiograficamente los TOQs presentan
las mismas caracteristicas que la lesin
aislada.
La calcificacin de la hoz del cerebro se
encuentra en el 85%, esta es observada
en Rx. Posteroanterior y variantes
Puede observarse hiperneumatizacin de
los senos.

Mltiples Tumores Odontognicos Queratoqusticos

Imagen tomada de: http://www.nchpeg.org/dental/casestudies/Gorlin_Syndrome/1.html

Mltiples Tumores Odontognicos Queratoqusticos

Edielle S M, Juliana Y K, Ferreira Alves, Daumas Nunes, PhD, Waldyr Antonio and Gusma. Imaging modality correlations of
an odontogenic keratocyst in the nevoid basal cell carcinoma syndrome : A family case report. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod 2004;98:232-6.

Mltiples Tumores Odontognicos Queratoqusticos

Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/ibase5/Faciomax/index2.htm

Mltiples Tumores Odontognicos Queratoqusticos

Imagen tomada de: http://ddmfr.ath.cx/dentalexpertbi/main/default.htm

Mltiples Tumores Odontognicos Queratoqusticos

Imagen tomada de: http://ddmfr.ath.cx/dentalexpertbi/main/default.htm

Calcificacin de la Hoz del cerebro

Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

Calcificacin de la Hoz del cerebro

M. Manfredi, P. Vescovi,M. Bonanini, S. Porter. Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a review of the literature.
Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2004; 33: 117124

Calcificacin de la Hoz del cerebro

Imagen tomada de: http://www.uchsc.edu/sm/neuroimaging/D1782/D1782.htm

Otros casos con radiografas


convencionales y Tomografa
computarizada

Caso 1

Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top

Caso 1

Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top

Caso 1

Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top

Caso 2

Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

Caso 3

Imagen tomada de: http://www.bachur.com.ar/caso_clin_9.htm

Caso 3

Imagen tomada de: http://www.bachur.com.ar/caso_clin_9.htm

Caso 3

Imagen tomada de: http://www.bachur.com.ar/caso_clin_9.htm

Caso 4

Imagen tomada de: http://uop2007dds.com/resources/Studyguides/Differential%20Diagnosis/

Caso 5

Imagen tomada de: http://uop2007dds.com/resources/Studyguides/Differential%20Diagnosis/

Caso 6

Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/