Fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por la sustitucin de

tejido pulmonar por tejidocolgeno. En anlisis radiolgicos se observa presencia de cicatrices en los
pulmones. Esta sustitucin genera cambios en las caractersticas fsicas de los mismos, generando
importantes cambios hemodinmicos y clnicos que pueden conducir a la muerte.
Mecanismo de produccin
De forma gradual, los alveolos son reemplazados por tejido fibrtico.1 Al formarse una cicatriz, el tejido se
vuelve ms grueso, causando una prdida irreversible de la capacidad de intercambio de gases que
disminuye progresivamente laoxigenacin tisular general. La formacin de tejido cicatricial en el tejido
conectivo de los pulmones como secuela de cualquier inflamacin o irritacin provocada por algn factor
desencadenante1 puede complicarse hasta la aparicin deinfarto pulmonar, absceso o bronquiectasia.
La fibrosis pulmonar puede no tener causa conocida, en cuyo caso se denomina fibrosis pulmonar idioptica,
o puede ser causada por un gran nmero de variables, en cuyo caso, suele remitir al eliminar el factor
desencadenante. Algunos de los factores que pueden asociarse al desarrollo de fibrosis pulmonar son los
siguientes:
Exposicin a material particulado de asbesto, radiaciones, gases, o humos, polvo de carbn, polvo de
algodn y polvo de slice.
Tambin la exposicin recurrente a plumas de aves, como las presentes en edredones nrdicos y almohadas
con relleno de pluma y plumn. Se cree que la causa es una predisposicin por hipersensibilidad.
Ciertos medicamentos como la bleomicina, amiodarona, metotrexato, oro, infliximab, etanercept, adems de
la quimioterapia.
Enfermedades autoinmunitarias como el lupus, la artritis reumatoidea, la sarcoidosis y la esclerodermia.
Ciertas infecciones que puedan desarrollarse en los pulmonares como la tuberculosis.
Fisiopatologa
La fibrosis pulmonar consiste en la transformacin gradual del parnquima pulmonar tejido fibroso normal.
La sustitucin cicatricial del tejido normal de pulmn provoca disminucin irreversible de la capacidad de
difusin de oxgeno (oxigenacin). Por otra parte, la disminucin de la distensibilidad pulmonar por fibrosis
conforma una enfermedad pulmonar restrictiva. Esta es la causa principal de enfermedad pulmonar
restrictiva en relacin con el parnquima pulmonar. Por el contrario, la tetraplejia y la cifosis son ejemplos
de causas de enfermedad pulmonar restrictiva que no pasan necesariamente por la fibrosis pulmonar.
Esta fibrosis y disminucin de la oxigenizacin redunda en un aumento de la presin pulmonar, reversible en
un primer momento e irreversible desde el momento en que la elasticidad del pulmn se compromete.
Sntomas
Los sntomas de la fibrosis pulmonar son principalmente:
Falta de aliento, especialmente con el esfuerzo.
Tos seca y persistente crnica.
Fatiga y debilidad.
Molestia en el pecho.
Prdida de apetito y prdida de peso rpida.

La fibrosis pulmonar es sugerida por una historia de disnea progresiva (dificultad respiratoria) con el
esfuerzo6 A veces pueden escucharse estertores subcrepitantes inspiratorios en las bases pulmonares a la
auscultacin.6
Exmenes complementarios
Una radiografa de trax puede o no presentar anormalidades, pero la tomografa axial computarizada de
alta resolucin con frecuencia demostrar anormalidades.6 En una espirometra, cuando la fibrosis es una
enfermedad pulmonar restrictiva, el VEF1 (volumen espiratorio forzado en un segundo) de la CVF
(capacidad vital forzada) se reduce de tal manera que la relacin VEF / CVF est normal o incluso
aumentada, a diferencia de una enfermedad pulmonar obstructiva en la que se reduce esta relacin (por
ejemplo, en la enfermedad pulmonar obstructiva crnica).7
Epidemiologa
Cinco millones de personas en todo el mundo sufren de fibrosis pulmonar.3 Una amplia gama de tasas de
incidencia y prevalencia han sido reportados para la fibrosis pulmonar. Las tasas de continuacin son por
100 000 personas, y los rangos reflejan los criterios de inclusin estrictos y generales, respectivamente.
Sobre la base de estas tasas, la prevalencia de la fibrosis pulmonar en los Estados Unidos podran variar de
ms de 29 000 a casi 132 000, con base en la poblacin de 18 aos o ms en el ao 2000. Los nmeros
reales pueden ser significativamente mayores debido a un mal diagnstico.3 Por lo general, los pacientes
estn en sus aos cuarenta y cincuenta cuando se diagnostica mientras que la incidencia de la fibrosis
pulmonar idioptica aumenta dramticamente despus de los cincuenta aos. Sin embargo, la prdida de la
funcin pulmonar se atribuye comnmente a vejez, enfermedad cardaca o enfermedades pulmonares
comunes.
Tratamientos
Eliminacin del factor desencadenante
El tratamiento principal consiste en eliminar el factor desencadenante de la fibrosis, en caso de que sea
por causas conocidas como infeccin, exposicin a gases entre otras.11 12 13 El agravamiento de la
neumonitis por hipersensibilidad, una forma menos severa de la fibrosis pulmonar, se puede prevenir
evitando el contacto con la fuente de la enfermedad (contaminado con fuentes de bacterias, hongos o
animales tales como el polvo).
Medicamentos
Adems de ellos, se suministran medicamentos enfocados a reducir la inflamacin y mejorar la calidad de
vida del paciente, siendo los glucocorticoides y los medicamentos citotxicos los recetados con ms
frecuencia.14
Corticoides
Dado que algunos tipos de fibrosis pulmonar pueden responder a los corticosteroides (como prednisona ), u
otros medicamentos inmunosupresores, estos tipos de medicamentos se recetan algunas veces en un
intento de frenar los procesos que conducen a la fibrosis.

Con base en el conocimiento actual, parece que el sistema inmune juega un papel central en el desarrollo de
diversas formas de fibrosis pulmonar. El objetivo del tratamiento con agentes inmunosupresores tales
como corticosteroides es para disminuir la inflamacin pulmonar y, en consecuencia, la formacin de tejido
de cicatriz. Las respuestas al tratamiento varan. Los pacientes cuya condicin mejor con el tratamiento
inmunosupresor, probablemente no tendrn fibrosis pulmonar idioptica, este ltimo con ausencia de
tratamiento importante o posible cura.3 Algunos agentes farmacolgicos diseados para prevenir la
formacin de tejido cicatricial estn en una fase experimental. Despus de un ao se reduce la dosis de
prednisona a dosis mnimas que mantengan la estabilidad clnica.15 El 15% de los enfermos tratados
experimentan una mejora subjetiva y el 25% una mejora objetiva.16
Inmunosupresores
Entre los otros tipos de fibrosis, algunos pueden responder al tratamiento inmunosupresor con
corticosteroides.3 Sin embargo, ya que slo una minora de los pacientes responde solamente a
corticosteroides,17 puede ser necesario aadir otro tratamiento tales como la ciclofosfamida,3
azatioprina,3 metotrexato,3 penicilamina3 o ciclosporina.3 La colchicina tambin se ha utilizado con xito
limitado.
Nuevos frmacos
Se estn realizando ensayos con nuevos frmacos como el interfern gamma, micofenolato, mofetil,
pirfenidona y nintedanib. Las opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idioptica son muy
limitados.3 La investigacin est en curso, pero no hay indicios todava de que los medicamentos podran
tratar esta enfermedad.
Trasplante de pulmn
El trasplante de pulmn es la nica opcin viable de tratamiento para casos severos.