Protocolo ADEM - Unidade de Emergncia FMRP

Responsvel: Dr. Guilherme R. Rodrigues

Revisor: Prof. Dr. Amilton A. Barreira
Setembro/2013

1. Background
ADEM (encefalomielite disseminada aguda) uma doena inflamatria desmielinizante
aguda e usualmente monofsica, responsvel por uma ampla gama de manifestaes neurolgicas
que incluem: meningoencefalite com vrios graus de gravidade, mielopatia e neurite ptica. Pode
ser desencadeada por infeces virais, bacterianas ou vacinao.
2. Principais diagnsticos diferenciais:
- Leses enceflicas
1) Sndrome Clnica Isolada (CIS)/ Esclerose Mltipla (EM) (tabela 1)
2) Meningoencefalite infecciosa: HSV, HZV, EBV, meningites bacterianas
3) AVC tronco
4) Distrbios txico-metablicos: Hipernatremia, intoxicao por drogas, encefalopatia heptica,
uremia, sepse grave.
- Leso medular
1) Sndrome Clnica Isolada (CIS)/ Esclerose Mltipla (EM)
2) Mielites infecciosas: CMV, HSV, Esquistossomose
3) Mielopatia vascular
4) Mielopatia compressiva
5) Mielopatia neoplsica
6) Neuromielite ptica (NMO)
- Leso de nervo ptico:
1) Sndrome Clnica Isolada (CIS)/ Esclerose Mltipla (EM)
2) Neuropatia ptica isqumica aguda (NOIA)
3) Neuromielite ptica (NMO)

Tabela 1- Sinais de suspeio para ADEM perante o diagnstico diferencial com EM/CIS:
- Incio antes dos 10 anos de idade
- Apresentao inicial multifocal
- Presena de encefalopatia
- Presena de Neurite ptica bilateral
- Sinais e sintomas de meningoencefalite: cefalia, crises epilpticas, febre, rigidez de nuca,
letargia, coma.
- LCR com pleocitose linfoctica leve e sem bandas oligoclonais
- RM atpica para EM

3. Achados tpicos em Ressonncia Magntica (RM):

reas multifocais (as vezes confluentes) de hipersinal em T2/FLAIR em substncia branca, com ou
sem envolvimento de substncia cinzenta. Comparativamente EM, tende a poupar mais a
substncia branca periventricular.
4. Investigao Bsica
- Imediata: Hemograma, Hemocultura, Na, K, U, Cr, TGO, TGP, Glicemia, INR, Urina Rotina,
Urocultura, RX trax, ECG, TC crnio, Puno lombar.
- Assim que possvel: RM de encfalo*, medula cervical e torcica; EEG.
- Se necessrio: ENMG, anti-aquaporina 4
*em situaes excepcionais ser permitido iniciar o tratamento antes da RM.
5. Tratamento especfico - ADEM
*Sempre contatar o mdico assistente ou docente da neuromuscular
Sem suspeita de infeco concomitante:
- Metilprednisolona, 30mg/kg/d em crianas ou 1g/d em adultos, por 3 a 5 dias (tabela 2)
Com suspeita de infeco concomitante:
- Imunoglobulina 0,4g/kg/d por 5 dias. Lembrar de correr EV em 4-6 horas, sendo os primeiros 30
minutos em infuso lenta, a 10ml/hora. Monitorizar funo renal diariamente.
Casos refratrios a metilprednisolona:
- Plasmafrese 5 a 7 sesses

Tabela 2 - Recomendaes para pulsoterapia com metil-prednisolona

Exames pr-pulso: 1 dia: hemograma, glicemia, sdio, potssio e urina rotina
Demais dias: sdio, potssio e glicemia
Exames ps-pulso: sdio, potssio e glicemia (aps o trmino de cada infuso);
- Omeprazol, 20mg, um (1) comprimido via oral de 12 em 12 horas na vigncia do pulso, sendo a
primeira dose ministrada previamente ao incio da primeira dose da pulsoterapia.
- Diluir 1g de metilprednisolona (Solumedrol ) em 500ml de soluo fisiolgica; infundir por via
endovenosa, com o uso de bomba de infuso contnua, em 4 a 6 horas a cada dia;
- Albendazol (400mg por comprimido), por via oral, 01 comprimido ao dia, por 05 dias. Deve ser
administrado a partir do primeiro dia do pulso (a primeira dose deve ser administrada
preferencialmente antes do incio da pulsoterapia);
- Aferir presso arterial e freqncia cardaca de 1/1hora durante infuso da medicao;
- Caso haja infeco, o tratamento deve ser feito antes da pulsoterapia. No se recomenda
pulsoterapia com metil-prednisolona antes do tratamento da infeco se completar.

6. Leitura complementar:
- Young NP, Weinshenker BG, Lucchinetti CF. Acute Disseminated Encephalomyelitis: Current
Understanding and Controversies. Semin Neurol. 2008;28(1):84-94
- Wender M. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of Neuroimmunology 2011;231:9299