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REUMATOLOGIAI

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INTRODUCCION:

b) Pruebas serolgicas

En la reumatologa, El DOLOR es el sntoma cardinal,


el cual es producto de la inflamacin.
Otros: Impotencia funcional, deformidad, rigidez
matutina (de manos: <30 min artrosis; >01 hora AR),
fiebre, baja de peso, malestar general, astenia (todos
estos ltimos llamados molestias generales).

Anticuerpos Antinucleares (ANA): Ej. LES, EMTC,


etc.
Factor Reumatoide (FR): Ej. Sind Sjgren, A.R., etc.

DOLOR MECNICO: Disminuye con el reposo,


aumenta con la actividad fsica. Ej. lumbago por
espondiloartrosis.
DOLOR INFLAMATORIO: No suele disminuir con el
reposo, cede con la actividad fsica. Ej. Art.
Reumatoide.
Para
confirmar
la
NATURALEZA
DE
LA
INFLAMACION:
Pruebas complementarias:
a) El anlisis del lquido sinovial (citoquimico, Gram
en frotis directo, cultivo para germenes comunes y
hongos, DHL, Mucina) para evaluar:

monoatritis agudas de <6 semanas de evlucion,


(artritis spticas y artritis por microcristales),
contraindicado si hay infeccin de partes blandas
adyacentes.
monoartritis crnicas de >6 semanas de evolucin,
(artritis tuberculosa, por hongos ) en este caso es
importante adems realizar biopsias sinoviales.

El factor reumatoide se define como una


inmunoglobulina
tipo M, G, A E dirigida contra el fragmento Fc de la
IgG. Es mayoritariamente de clase IgM; se detecta
con pruebas de aglutinacin.
Los anticuerpos antinucleares aparecen en muchas
enfermedades reumatolgicas, siendo ms frecuentes
en el LES, la EMTC y la esclerodermia; se detectan
mediante la inmunofluorescencia indirecta (IFI).
c) Pruebas de imagenes:
-Radiografa convencional : En AR, Espondilitis
anquilosante, osteomalasia, etc.
- Ecografa, de eleccin: en quistes sinoviales,
alteraciones del manguito de los rotadores, lesiones
tendinosas.
- Gammagrafa isotpica, prueba muy sensible pero
muy poco especfica, de uso en la deteccin de
metstasis seas, enfermedad de Paget y procesos
inflamatorios e infecciosos.
- Densitometria Osea: En osteoporosis.
- TAC : En la patologa pulmonar, para evaluar lesin
por AR, Vasculitis, etc.
- RMN : ms precisa que el TAC y la ecografa en
las alteraciones de partes blandas y de eleccin en la
zona de la rodilla.
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
DE
LAS
ENFERMEDADES MUSCULOESQUELETICAS
NO ARTICULAR:
1.- LOCALIZADO: Bursitis, tendinitis, entesitis,
fasceitis, osteomielitis, sndrome del tnel del carpo,
etc.
2.- SISTEMICO: Fibromialgia, polimialgia reumtica,
polimiositis,
osteomalasia,
osteoporosis,

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enfermedades no inflamatorias del tejido conectivo
(Marfan, Ehler Danlos..)

ARTICULAR:
1. NO INFLAMATORIO: Traumatismos, artrosis,
osteonecrosis, artropata neuropatica.

A-P: Se evidencia en la membrana sinovial una


sinovitis crnica con hiperplasia e hipertrofia de
las clulas y gran neoformacion vascular (Panus).

2. INFLAMATORIO:
A. MONOARTICULAR: Artritis sptica.
Gota (aguda).
Pseudogota (aguda).

Manifestaciones clnicas:
La AR es una poliartritis crnica bilateral, simtrica
y erosiva de grandes y pequeas articulaciones
(predomina en las pequeas articulaciones de los
manos y pies). No afecta las articulaciones
interfalangicas distales y la columna vertebral, pero
puede afectar LA COLUMNA CERVICAL.
El inicio frecuentemente es insidioso, presentando
manifestaciones
generales
inespecficas
y
posteriormente la sinovitis.

B. OLIGO/POLIARTICULAR:
a. ASIMETRICA:
-AGUDA: Artritis reactiva.
Sind de Behcet.
Vasculitis sistmicas.
Fiebre reumtica.
Artropatia enteropatica.
-CRONICA: Artritis psoriasica (2/3).
Espondilitis anquilosante.
b. SIMETRICA:
-AGUDA: Hepatitis B.
Rubeola.

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responsable del proceso inflamatorio en esta


enfermedad, al ser estimulada por la celula
presentadora de antgenos (se desconoce con
exactitud la naturaleza y procedencia de estos
antgenos que desencadenan la enfermedad).

1. COMPROMISO ARTICULAR:
Las articulaciones ms frecuentemente afectadas son
las IFP y las metacarpofalngicas. No afecta las
articulaciones IFD (lo que la diferencia de la artrosis).

Compromiso articular caracterstico en AR

-CRONICA: Artritis reumatoidea.


LES.
Esclerosis sistmica.
Artritis psoriasica (1/3).
Artropata gotosa.
Condrocalcinosis.
Dermatomiosisitis.
Sind. Sjgren.

ARTRITIS REUMATOIDE
Def.: Es una enfermedad autoinmune crnica
sistmica, con compromiso preferentemente
articular. Predomina en el sexo femenino (3/1).
Incidencia entre los 40-60 aos.
Patogenia.
No hay causa determinada. Esta relacionada a
factores genticos, factores ambientales. Se relaciona
en el 70% de los casos con el haplotipo HLA DR4, lo
que indica cierta predisposicin gentica. El
compromiso principal es la MEMBRANA SINOVIAL.
El Linfocito T esta implicado como la celula

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Hay rigidez de las articulaciones tras el reposo,


caractersticamente mas de 60 minutos. Se produce
adems de sinovitis, tendinitis, puede producir
roturas de los tendones. La inflamacin e hipertrofia
de la sinovial que recubre las bandas tendinosas da
origen al sndrome del tnel carpiano por
atrapamiento del nervio mediano. A nivel del hueco
poplteo puede deberse una tumoracin debido a la
extensin de la inflamacin sinovial hacia la zona
popltea (quiste rotode Baker). La afectacin axial se

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limita a la columna cervical y puede producir
subluxacin atloaxoidea y rara vez compresin de la
mdula espinal. No suelen afectarse las articulaciones
sacroilacas.
La AR es una enfermedad erosiva, destructiva,
deformante y anquilosante. Es caracterstico la
desviacin cubital de los dedos, los dedos en
cuello de cisne, en botn o en ojal, en martillo.

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aparecen en pacientes con neumoconiosis).


d)
Manifestaciones
Valvulopatia aortica.

cardacas:

pericarditis.

e) Sistema nervioso perifrico: Por compresin de


la sinovitis inflamatoria (Sindrome de tnel del carpo)
o por las deformidades articulares.
La vasculitis se asocia a neuropata perifrica.
La
subluxacin
atloaxoidea
puede
producir
compresin de la mdula cervical.
f) Afectacin ocular. Epiescleritis, escleritis o
Sndrome de Sjgren secundario, (expresado como
una queratoconjuntivitis seca).

Compromiso en columna cevical de la AR

g) El sndrome de Felty: NEUTROPENIA-ARTRITISESPLENOMEGALIA, se asocia a mayor prevalencia


de infecciones.
h) Amiloidosis secundaria tipo AA. Es rara.
Sospecharla ante proteinuria o sndrome nefrotico
(RENAL), Diarrea crnica (INTESTINO).
i) Hematolgica. La anemia es multifactorial.

j) OTROS: La osteoporosis. Dao renal


(GN membranosa o proliferativa; amiloidosis).
Diagnstico:

2. COMPROMISO EXTRAARTICULAR.
a) Ndulos reumatoides (20 % de pacientes):
habitualmente se localizan en la bolsa olecraniana y el
codo, el tendn de Aquiles y el occipucio. Estn
adheridos a planos profundos, y son indoloros.
b) Vasculitis: Se asocia a ttulos altos de FR y
disminucin de los niveles de complemento
serico, puede afectar a diversos rganos; piel
(necrosis y ulceracin), el sistema nervioso
(polineuropata o mononeuritis mltiple) o el
mesenterio (infarto visceral).
c) Manifestaciones pleuropulmonares:
Ms frecuentes en varones.
-Pleuritis: es la manifestacin ms frecuente.
No precisa tratamiento.
-Fibrosis pulmonar: localizada en las bases.
-Ndulos pulmonares: en la periferia y pueden
ser asintomtico y luego cavitarse,
sobreinfectarse. (Sindrome de Caplan: Si

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La AR se diagnostica por la presencia de al menos 4


de los 7 criterios de clasificacin diagnstica
establecidos por la ACR (colegio reumatolgico
americano) en 1987. Los primeros 4 criterios deben
estar presentes al menos 6 semanas.
Criterios de clasificacin diagnostica para AR.

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Sin embargo desde el ao 2010, se plantean criterios


de clasificacin diagnostica EULAR/ACR) con la
finalidad de que a partir de una tumefacion articular se
pueda establecer lo mas precoz posible la presencia
de AR y darle tratamiento. Estos son 10 criterios, 05
de los cuales considera el grado de afeccion articular
(teniendo mas relevancia el dao de pequeas
articulaciones) adems que no considera el
compromiso sistmico para darle puntuacin a los
hallazgos. 03 puntos para la serologa, considerando
no solo al FR, sino al Anticuerpo contra la protena
citrulinada (Ac PCC), 01 punto a la presencia de
elevacin de la VSG y/o PCR, y 01 punto a la
persistencia de mas de 06 semanas de los sntomas.
Se har el diagnostico con 6 o ms puntos. (ver
video).
El factor reumatoide (FR). Son un grupo de
inmunoglobulinas, Ig M principalmente, que se dirigen
contra la fraccin constante (Fc) de una IgG; aparece
en el 70% los pacientes con AR. Se puede detectar
en otras enfermedades. En la poblacin general sana
su prevalencia puede llegar al 5%.
No es imprescindible para el diagnstico, pero s tiene
importancia pronstica. Pacientes con ttulos
elevados suelen tener una afeccin ms grave.
El Anticuerpo contra La protena cclica
citrulinada: Es un anticuerpo que se puede presentar
mucho antes que aparezca la clnica manifiesta en un
paciente con AR. Es un marcador precoz de la
enfermedad. Si el paciente lo presenta es un
marcador de mal pronstico.
El complemento srico suele estar normal, excepto
en los casos de presentar vasculitis, donde esta
consumido. (bajo).
La VSG y PCR elevadas principalmente se
correlacionan con la actividad de la enfermedad,
aunque teniendo en cuanta los nuevos criterios de
clasificacin diagnostica, tambin pueden ser
utilizados para el diagnostico precoz.
El lquido sinovial es inflamatorio con complemento
bajo.
En la radiologa: aumento de densidad de las partes
blandas El panus inflamatorio
provoca osteopenia yuxtaarticular y disminucin
(pinzamiento) de la interlnea articular simtrica (por

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destruccin del cartlago) que produce erosiones


seas (subcondrales).
Radiolgia de manos en una paciente con AR

Tratamiento:
Fisioterapia: desde el inicio del diagnostico.
Se debe iniciar el tratamiento farmacolgico con
drogas que retrasen el avancen de la enfermedad
(DARMES) para prevenir la erosin articular, tratar las
alteraciones sistmicas e intentar mantener la mxima
funcionalidad.
SINTOMATICOS:
a) Antiinflamatorios no esteroideos (AINE).
Bloquean la enzima ciclooxigenasa. NO interfieren en
la evolucin a largo plazo de la enfermedad. Se usa
los ICOX-2 (inhibidores selectivos de la COX-2) para
minimizar los efectos secundarios en pacientes con
riesgo)
.
b) Glucocorticoides: Las dosis bajas de esteroides
por va oral (entre 7,5-20 mg prednisona) ayudan al
control de los sntomas inflamatorios. NO USARLO
CRONICAMENTE.
DARMES(FARMES):Frmacos
modificadores de la enfermedad.

antirreumticos

DARMES NO BIOLOGICOS:
Se deben a empezar a utilizar sin demora desde
que se confirma el diagnstico de AR.
Producen una mejora clnica y serolgica, adems de
retrasar la aparicin de las alteraciones radiolgicas.
Los principales FARMES son:
El metotrexate es actualmente el frmaco de
eleccin. Gastro y hepatotoxico.

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Los
antipaldicos:
La
cloroquina,
Hidroxicloroquina: Toxicidad retiniana.
Sulfasalazina.
Levoflumide.

la

DARMES BIOLOGICOS:
Inhibidores del TNF alfa. Etanercept, Infliximab,
Adalimumab.
ANTI CD20+: Rituximab.
Controlan la sintomatologa y el avance de la
enfermedad en aquellos pacientes refractarios al
tratamiento con los DARMES NO BIOLOGICOS.
Debe descartarse la presencia de infecciones latentes
antes de iniciar su uso (principalmente TBC).
TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESOR.
La
azatioprina, la ciclofosfamida, la ciclosporina y la han
sido utilizadas en los pacientes con enfermedad
severa que no responden a los
frmacos modificadores de la enfermedad, o que
presentan manifestaciones severas extraarticulares
como vasculitis.
CIRUGIA. Sinovectomas qumicas para reducir la
sintomatologa y la progresin de la destruccin que el
pannus.

En fases ms avanzadas, es necesario realizar


artroplastias (prtesis en rodilla y cadera).

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO


Def.: Es una enfermedad autoinmune producida
el depsito anormal de inmunocomplejos en
tejidos y por la presencia de gran cantidad
autoanticuerpos contra los rganos. Prevalece
mujeres.

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4) Factores inmunolgicos. Es sabido que estas


pacientes tienen
fallos en la regulacin de la inmunidad y en la
eliminacin de
inmunocomplejos.
Manifestaciones clnicas:
Hay afeccin de cualquier rgano o sistema.
Al igual que en la AR, al inicio las manifestaciones
generales son inespecficas (fiebre, astenia y prdida
de peso).
Musculoesquelticas (90%): Presentan artralgias,
mialgias. y artritis no erosiva ( es una poliartritis). La
artropata de Jaccoud, es la desviacin cubital
reductible de la mueca junto con deformidad en
cuello de cisne de los dedos.
Hematolgicas (85%): en la mayora hay anemia de
procesos crnicos (normoctica- normocrmica). En
un 10% hay anemia hemoltica Coombs +. La
leucopenia y la linfopenia son frecuentes. Hay
trombocitopenia leve asociada con anemia
hemoltica autoinmune: sndrome de Evans.
Cutneas(80%): La fotosensibilidad; ulceras orales
y nasales no muy dolorosas. Es caracterstica la
erupcin malar en alas de mariposa (una erupcin
aguda eritematosa en el puente nasal y las mejillas)
no dejan secuela. Las lesiones crnicas o lupus
discoide: es la forma ms frecuente de presentacin
del lupus cutneo y se localizan en el cuero cabelludo
(alopecia irreversible), cara y resto de zonas
expuestas al sol; las lesiones son circulares con borde
eritematoso elevado y descamacin.

por
los
de
en
Lesion caracterstica en alas de mariposa

Etiopatogenia:
Se desconoce la causa. Hay alteracin de la
respuesta inmune y alteracin del equilibrio
CD4+/CD8+.
Diversos factores etiolgicos han sido involucrados.
Entre ellos:
1) Asociacin con factores inmunes genticos.
2) Las hormonas sexuales.
3) Factores ambientales: radiacin solar, algunos
frmacos.

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Clase I: lesin glomerular lpica mnima.


Clnicamente el filtrado glomerular es normal. Puede
haber hematuria y proteinuria.
Clase II: glomerulonefritis lpica mesangial. Se
objetiva proteinuria moderada y hematuria
Es la forma ms frecuente en enfermos asintomticos.
Clase III: glomerulonefritis lpica proliferativa
focal y segmentaria. (afectacin de <50% de los
glomrulos) El filtrado glomerular se altera en el 2025% y es frecuente su evolucin a GN proliferativa
difusa.
Clase IV: glomerulonefritis lpica proliferativa
difusa(afectacin de >50% de los glomrulos). Es
la forma ms frecuente en los enfermos sintomticos,
y la de peor pronstico. Alteracin de la funcin
renal en el 50% de los casos en el momento del
diagnstico. Es de muy mal pronstico.
Clase V: glomerulonefritis lpica membranosa. La
mayora (90%) presentan proteinuria en rango
nefrtico.
Clase VI: glomerulonefritis esclerosante o
terminal. Es el estadio final.

Alteraciones neurolgicas (60%): La disfuncin

cognitiva leve es la manifestacin ms frecuente y las


convulsiones y la psicosis forman parte de los
criterios diagnsticos del LES.
Pulmonares (60%) : La pleuritis bilateral
es la alteracin pulmonar ms frecuente. La causa
ms frecuente de infiltrados pulmonares es la
infeccin. Se presenta neumonitis lpica.
La hemorragia masiva alveolar por vasculitis de
pequeo vaso es la manifestacin que ms mortalidad
ocasiona.
Cardacas (60%): la pericarditis es la ms comn de
todas. La endocarditis de Libman-Sacks, puede
producir insuficiencia de vlvulas izquierdas.
Renal(50%): Se seala que todo los pacientes
asintomticos tendran alteraciones en la biopsia
renal. La nefropata clnica slo se objetiva en un 50%
de los pacientes. Su presencia es MAL
PRONOSTICO. Se correlaciona con los anti-ADNds.
Es un criterio positivo de clasificacin diagnostica para
LES si Proteinuria >3,5g/24horas y/o presencia de
sedimento telescopado. Segn la OMS, La GMN
Lupica se clasifica en:

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Vasculares (15%): Los anticuerpos antifosfolpido


y anticardiolipina suelen producir trombosis en vasos
de cualquier calibre.
Gastroinestinales: Intestino, rara vez hgado.

Diagnstico:
El diagnstico se establece al reunirse al menos 4 de
los 11 criterios diagnsticos propuestos.

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Es frecuente que las pacientes afectas de lupus


sufran amenorrea.
El 30% presenta abortos espontneos, muerte fetal y
prematuridad,
que se suelen asociar a la existencia de un sndrome
antifosfolpido o a nefritis activa. Se aconseja evitar
la gestacin hasta que la enfermedad se encuentre
totalmente controlada.
Deben utilizarse con cuidado los frmacos empleados
para el tratamiento del lupus. Se suele evitar el uso de
los AINEs, la warfarina, los corticoides de larga vida
media, la cloroquina y todos los inmunosupresores a
excepcin de la ciclosporina.
AntiRo y AntiLa. Suele manifestarse con la aparicin a
los dos meses del nacimiento de lesiones cutneas
similares al lupus.
Tratamiento:
Afecciones leves (artritis, fiebre, serositis...)
AINEs + corticoides a dosis bajas
Afecciones cutneas: Corticoides tpicos+
hidroxicloroquina.

Ulceras orales en paciente lupico

Se observa una anemia de procesos crnicos, una


elevacin de la VSG y un descenso de los niveles de
complemento coincidiendo con los brotes de la
enfermedad.

Afecciones graves (afectacin neurolgica, renal,


...): Corticoides a dosis altas + inmunosupresores.
(ejemplo:
bolos
de
metilprednisolona
+
Ciclofosfamida)
Pronstico:
En la fase inicial del lupus, la mortalidad es debida a
la propia actividad de la enfermedad. Destacan la
afectacin renal, las infecciones
y la alteracin del SNC como causas ms frecuentes
de fallecimiento.
La presencia de Anti DNA doble cadena predice un
compromiso renal y por ende un mal pronstico.

Puede detectarse FR y crioglobulinas.


AUTOANTICUERPOS
ANA 98% (1% en poblacin general)
ANTI-Ds 70%
Especfico de LES Correlacin con actividad de
la enfermedad y presencia de nefritis
ANTI-Sm 30%
Los ms especficos de la enfermedad
Lupus y embarazo

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POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS
Def.:
Grupo
heterogneo
de
enfermedades
caracterizado por debilidad muscular proximal e
inflamacin no supurativa del msculo esqueltico.
EDAD INICIO: PATRN BIMODAL
10-15 aos en nios.
45-60 aos en adultos.
Miositis y neoplasia > 50 aos.
Mujeres 2:1 varones

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-MIOSITIS ASOCIADA CON ENFERMEDAD DE


COLGENO.
-MIOSITIS CUERPOS INCLUSIN.

miopatas inflamatorias idiopticas.


Mujeres 1:2 varones
miopata por cuerpos de inclusin.
Etiopatogenia:

Procesos mediados inmunolgicamente.


Desencadenados por factores ambientales en
individuo.
Etiologa especfica desconocida.
Virus fuertemente implicados: Picornavirus en
miositis crnicas.

PATOGENIA: POLIMIOSITIS
CITOTOXICIDAD MIOCITO. CD8+

Sntomas sistmicos:
-fatiga.
-anorexia.
Se caracteriza por debilidad muscular proximal
simtrica.compromiso de cintura escapular y
plvica. Presenta disfagia proximal. Disfona.
Mialgias y artralgias. Artritis franca es rara.
Fenmeno Raynaud algunas veces.
Pulmn: fibrosis pulmonar y neumonitis intersticial.
Neumona por aspiracin (complicacin).
Compromiso cutneo:
*Eritema heliotropo
*Ppulas Gottron.
*Eritema macular parte posterior hombros
y cuello.
*Eritema macular en parte anterior cuello y
superior Trax ( signo V).

Lesin en Heliotropo caracterstica en paciente con


Dermatomiositis

PATOGENIA: DERMATOMIOSITIS
LESION ENDOTELIAL. CD4+

Manifestaciones Clnicas:
Se encuentra diversas formas
presentacin:
-POLIMIOSITIS.
-DERMATOMIOSITIS.
-DERMATOMIOSITIS JUVENIL.
-MIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIA.

clnicas

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de
Enzimas: CPK elevada caracteristicamente
severidad.
Otras enzimas: aldolasa, TGO, TGP , DHL.
VSG : normal en 50%,

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Electromiografia: Potenciales unidad motora: baja
amplitud y corta duracin.
Fibrilaciones presencia de ondas mas agudas e
irritabilidad de insercin.
Descargas bizarras de alta frecuencia, espontneas.
EMG normal: 10-15%
Mejor rendimiento: msculos paravertebrales.
Biopsia muscular adecuada en regin afectada.
Necrosis y regeneracin de fibras muscularesestadios variables.
Infiltrado inflamatorio perivascular y endomisial.
Atrofia perifascicular. Fibrosis intersticial.

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Tumores predominantes: mama , pulmn, ovario,


estmago, colon , tero y prostata. Tambin con
leucemias y LNH.
Tratamiento:
CORTICOIDES: prednisona o Metilprednisolona
casos severos.
Metotrexate o Azatioprina.
Otros Ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina,
plasmaferesis
Hidroxicloroquina: compromiso cutneo.
Miopatia por cuerpos de inclusion: No tto satisfactorio.

Anticuerpos: No son indispensables para el


diagnostico. Los mas importantes Anti Jo1, Anti Mi2,
Papulas de Gotron en paciente con Dermatomiosistis
ESCLEROSIS SISTEMICA
PROGRESIVA

Lesion caracterstica
Dermatomiositis.

en

en

paciente

con

Def.: Enfermedad sistmica originada por el depsito


excesivo de colgeno en los rganos,
expresndose como fibrosis tisular. Afecta
principalmente a la piel
Predomina en mujeres. Aparecer entre los 30 y 50
aos.
Etiopatogenia: Iniciado por dao endotelial, a partir
de lo cual los fibroblastos empiezan a sintetizar
caticamente colgeno y lo depositan en todos los
rganos.

Fibrosis de la intima vascular en ESP

Neoplasia asociada:
Mas frecuente con dermatomiositis.
Frecuencia aumenta con edad : > 50 aos.
Cuadro clnico:

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El fenmeno de Raynauld es una las
manifestaciones clnicas iniciales mas constantes (en
un 95%), y se presenta mucho antes que se desarrolle
el cuadro de fibrosis sistmica.

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FASE
ATROFICA
ENLAESP

Dentro de la ESP se distinguen dos formas clnicas:


La ESP por afectacin cutnea limitada, que
puede presentarse como sndrome de CREST
(Calcinosis, fenmeno de Raynaud, alteraciones
Esofgicas, eSclerodactilia, Telangiectasias).
La ESP con afectacin cutnea difusa, y adems
con afectacin visceral importante.
La capilaroscopia es el mtodo mas precoz para
diagnosticar la Esclerosis Sistmica.
.
Anticuerpos
Antitopoisomerasa 1 (antiSCL70).
Anticentrmero.
Antinucleolar.
Fenmeno de Raynaud: Es el primer sntoma de la
Esclerosis Sistemica y expresa una alteracin en la
regulacin del flujo vascular por las lesiones
vasculares incipientes. El stress y el fro lo
desencadenan. Cronologa de la clnica: Blanco
(palidez), Azul (cianosis) y Rojo (asociado
a dolor por reperfusin).(BAR).
Alteraciones cutneas. Es la manifestacin ms
caracterstica de la enfermedad. Se inicia en las zonas
distales y avanza proximalmente.
La rapidez de los cambios cutneos se relaciona
con la mayor gravedad de la afectacin visceral.
Hay tres fases de afectacin cutnea:
1) Fase edematosa (hinchazn, sobre todo en los
dedos de las manos)
2) Fase indurativa (la piel aparece engrosada y
tirante, adherida al tejido celular subcutneo)
3) Fase atrfica (la epidermis se adelgaza).

Alteraciones musculoesquelticas.: Rigidez, dolor


articular e incluso poliartritis no erosiva. Es tpica la
reabsorcin de las falanges distales.
Acroesclerosis y reabsorcin distal digital en
ESCLEROSIS
SISTEMICA
PROGRESIVA

Alteraciones gastrointestinales: es la manifestacin


visceral ms frecuente. Puede afectarse cualquier
zona del tracto intestinal y se caracteriza por la
prdida de peristalsis. Afeccion de los 2/3 distales del
esfago, provocando la aparicin de reflujo
gastroesofgico, y riesgo de metaplasia de Barret..
Obstruccin
intestinal,
leo
paraltico
y
malabsorcin. Estreimiento.
Afectacin pulmonar: Primera causa de muerte de la
Esclerosis Sistmica. La disnea se produce por una
fibrosis pulmonar basal difusa
Alteraciones cardacas. Se asocian a mal
pronstico. Lo normal es encontrar una pericarditis
asintomtica.
Afectacin renal. Es ms frecuente en la forma de
afectacin difusa.

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La alteracin vascular daa los vasos renales,
produciendo una isquemia que activa al eje reninaangiotensina y da lugar a una crisis renal.
Tratamiento:
No hay un tratamiento satisfactorio.
-D-penicilamina: interfiere en sntesis de
colgeno.
-Corticoides: en miopata grave, pericarditis,
artritis refractaria a AINES.
-Sintomaticos: IBP para molestias esofgicas,
vasodilatadores en HTP, IECA en crisis renal
(HTA), Calcioantagonistas en Raynaud.

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Cuadro Clinico: El comienzo es insidioso, Hay dolor,


rigidez matutina menor a 30 minutos, el dolor es
MECANICO (CEDE AL REPOSO, AUMENTA A LA
MOVILIZACION). Hay deformacin, sinovitis y
derrame articular. Cursa en brotes. Al final hay
limitacin funcional, deformacin y crepitacin.
El hemograma, la VSG, el factor reumatoide son
normales.
El liquido sinovial es NO INFLAMATORIO.
La radiologa es fundamental en el diagnostico de la
artrosis.

Pronstico:
La evolucin es ms favorable para las formas con
afectacin cutnea limitada (supervivencia a 10 aos
75%), exceptuando aquellos casos en que se produce
hipertensin pulmonar primaria
o cirrosis biliar primaria.

ARTROSIS:RADIOLOGIA
1.PINZAMIENTO
DELESPACIO
ARTICULAR.

El pronstico es peor en las formas con afectacin


cutnea difusa (supervivencia a los 10 aos 55%) con
afectacin visceral.

2.ESCLEROSIS
SUBCONDRAL.

4.DEFORMIDAD
ARTICULAR

ARTROSIS

Def.: Enfermedad crnica degenerativa tambin


llamada Osteoartritis, Osteoartrosis, o artropata
degenerativa. Es una enfermedad articular donde se
produce un deterioro progresivo con perdida del
cartlago articular, producindose por ello proliferacin
de hueso nuevo y de tejidos blandos dentro y
alrededor de la articulacin afectada.
Es la forma mas frecuente de enfermedad articular y
su prevalencia con la edad, siendo la principal causa
de incapacidad en el anciano.
Etiopatogenia: No hay una causa exacta para
explicar el inicio de la artrosis, pero se sabe que la
primera alteracin del cartlago articular
es su
incremento en contenido de agua, por lo que se
reblandece y comienza a desestructurarse y el hueso
subcondral reacciona a la agresin con u aumento de
remodelacin. El dao inicial en esta patologa es
en el cartlago.
La artrosis puede ser primaria, con gran carga
hereditaria, o secundaria, principalmente debido a
traumas, sobrepeso (obesidad), enfermedades
metablicas, etc.

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3.OSTEOFITOS.
GEODAS.

Articulaciones afectadas:
IFD (Nodulos de Heberden)
IFP (ndulos de Bouchard)
Base del pulgar.
1 art. MTF
Cadera (coxoartrosis)
Rodilla (gonartrosis)
Columna (espondiloartrosis)
Esternoclavicular.

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Tratamiento:
Dirigido a aliviar el dolor, y a mantener la
funcionabilidad de la articulacin afectada.
Reducir la sobrecarga articular.
Fisioterapia: Hielo, calor, ejercicios
Farmacos: Aines, Opioides sistmicos. Corticoides
Intraarticulares.
Los condromoduladores, como el condroitinsulfato, o
el glucosaminsulfato son sintomticos en la medida
que solo calman el dolor.
Cirugia: Artroplastia total (prtesis).

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