DISTROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA

A miopatia uma afeco constitucional do msculo estriado caracterizado por uma degenerao
progressiva das fibras musculares sem leso neurolgica nem alterao inflamatria. Sua caracterstica
principal a diminuio de fora muscular e do volume do msculo no territrio atingido, sendo a amiotrofia
substituda no incio da evoluo por tecido gorduroso, com retraes musculares.
Sua etiologia desconhecida e mostra uma forte tendncia hereditria e pode ocorrer em vrios
membros de uma famlia.
O diagnstico ser
msculo, biopsia muscular.

pela eletromiografia, a enzimologia e o estudo antomo patolgico

do

Quadro Clnico
caracterizado por um distrbio crnico progressivo da musculatura esqueltica. H diversas
variantes, dependendo do local de comprometimento muscular inicial e da distribuio da hipertrofia e atrofia
aparente.
As contraturas ocorrem tambm em uma fase precoce e so graves, provavelmente em virtude da
musculatura ser o local da alterao patolgica. As deformaes causadas pelas contraturas constituem o
principal fator responsvel pela perda precoce da deambulao.

Tipos
Forma hereditria ligada ao sexo

Doena de Duchenne - principal e forma grave, tem incio dos 2 aos 10 anos de idade e a
maioria morre antes dos 20 anos.

Forma autossmica dominante

Miopatia fascio-escapular incio entre os 10 e 16 anos de idade. Tem evoluo lenta, porm
varivel, chegando alguns pacientes a alcanarem por longo tempo uma vida normal.
Distrofia miotnica apresenta um perodo longo de apario entre os 15 e 80 anos de idade.
O prognstico grave devido a afeco dos msculos mastigadores e da deglutio.
Distrofia oftalmoplgica comea entre 1 e 40 anos de idade. O prognstico bom, embora
incapacitante, dificilmente fatal.

Evoluo
Do ponto de vista da evoluo, poderemos distinguir dois grandes grupos:
1.
2.

As formas que aparecem precocemente na criana (miopatia de Duchenne) com evoluo

rpida para a perda da marcha e deformaes ortopdicas importante.
As formas que aparecem tardiamente e concernindo essencialmente aos adultos e adolescentes
com evoluo em geral lenta.

Encontraremos nas miopatias as diversas deformaes que aparecem progressivamente:

P: eqino
Joelhos: flexo por retrao dos isquitibiais
Cintura plvica: flexo de quadril e desequilbrio lateral da bacia
Coluna: escoliose, hiperlordose, cifose (estas ltimas se observam principalmente na miopatia
de Dchenne)
Complicaes respiratrias: do tipo restritivo, ligados insuficincia muscular e as
deformaes raquidianas e torcicas, de que depender em parte o prognstico vital (doena de
Duchenne e certas miopatias congnitas).
Danos cardacos: miocardiopatias que sero responsveis por 20% os bitos dos miopatas.

Tratamento Fisioteraputico:
Para o terapeuta o estudo da reeducao na miopatia de Duchene poder servir de exemplo tpico,
pois reunir todos os tratamentos ligados s diversas perturbaes funcionais, ortopdicas, respiratrias que
poder ocasionar. Para outras formas de miopatias ela se adaptar a localizao dos danos e sobretudo
rapidez da evoluo condicionando deformaes e, eventualmente, prognstico vital.
Tratar-se- sempre de uma teraputica pesada, devendo ser prolongada sem relaxamento e
necessitando de participao completa do doente, de seu meio familiar e de toda a equipe teraputica. A
terapia dever adaptar-se constantemente a evoluo da doena.
As finalidades de fisioterapia so:

Limitar a importncia da atrofia ( proteo do capital muscular)

Evitar posies viciosas
Guardar ao mximo as possibilidades funcionais
Aumentar a funo respiratria
Prevenir qualquer alterao da funo respiratria
Proporcionar conforto fsico, psquico e social

O paciente com distrofia muscular no deve permanecer no leito devido az pequenas doenas e
deve andar quando possvel. O terapeuta deve insistir para que o paciente realize todas as atividades durante o
mximo de tempo possvel.

Massagem circulatria no traumatizante para os msculos,

Termoterapia: infravermelho
Hidroterapia: compressas em grandes placas sobre a musculatura atingida, banhos quentes e
massagens sob a gua
Mobilizaes: ativo-passivo, ativos sem resistncia, em suspenso (auxlio de molas) na gua
Correo postural
Exerccios respiratrios: para manuteno da mobilidade costal
Exerccio ativo e evitar fadiga muscular
Ensinar aos pais a realizar os exerccios e convenc-los da utilidade da aparelhagem para
preveno e correo das retraes e deformaes
Estudar a vida do paciente para tentar diminuir todo o cansao intil

OBS: Nas formas miopticas de evoluo lenta o aparecimento das deformaes se far muito
mais lentamente e a mobilizao ativa ser por muito mais tempo, sem no entanto produzir fadiga e sempre
precedida de termoterapia.

O paciente deve ser submetido precocemente a um programa de tratamento em casa e ser

examinando regularmente por um fisioterapeuta para avaliao peridica da evoluo da patologia. Os
exerccios so importantes para manter as AVDs (atividade de vida diria) o mais normal possvel.

Por: Snia Trajano Fisioterapeuta

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DICIONRIO MDICO