Malrotacin intestinal

INTRODUCCIN: las anomalas de rotacin se producen como resultado de una detencin

de la rotacin normal del intestino embrionario. A menudo se asocian con otras anomalas
gastrointestinales, especialmente aquellos en los que se ubican los intestinos fuera de la
cavidad abdominal (por ejemplo, hernia diafragmtica congnita o defectos de la pared
abdominal). Sin embargo, la malrotacin intestinal tambin puede ocurrir en nios y adultos
que no tienen anomalas asociadas.
Una visin general de la presentacin, el diagnstico y el tratamiento de la mala rotacin
intestinal se presenta aqu. La hernia diafragmtica congnita y defectos de la pared
abdominal se analizan por separado.
EPIDEMIOLOGA: las anomalas rotacionales, que pueden o no ser asintomticas, se
estima que se producen en entre 1 en 200 y 1 en 500 nacimientos vivos. La malrotacin
sintomtica se estima que ocurre en 1 de cada 6.000 nacidos vivos. Tradicionalmente, la
malrotacin intestinal se ha considerado principalmente una enfermedad de la infancia con
la aparicin infrecuente ms all del primer ao de vida. Sin embargo, el anlisis de 2.744
casos de rotacin intestinal en nios de hasta 17 aos de edad obtenida de una base de datos
de alta hospitalaria nacional encontr lo siguiente:
Presentacin a un mes de edad: 30 por ciento.
Presentacin antes del ao de edad: 58 por ciento.
Presentacin antes de los cinco aos de edad: 75 por ciento.
Del mismo modo, en una serie de 170 pacientes de todas las edades con malrotacin intestinal
manejado en una sola distribucin por edades al momento de la presentacin fue la siguiente:
Bebs menores de un ao de edad: 37 por ciento.
Nios de 1 a 18 aos de edad: 21 por ciento.
Adultos de ms de 18 aos de edad: 48 por ciento.
Por lo tanto, la prevalencia de la malrotacin en nios mayores de un ao de edad y los
adultos parece ser ms alta de la que se pensaba.
Entre el 30 y el 62 por ciento de los nios que tienen malrotacin intestinal tienen una
anomala asociada (tabla 1). Los defectos de rotacin estn presentes en todos los nios con
hernia diafragmtica, gastrosquisis y onfalocele. Hasta un 17 por ciento de los nios con
atresia duodenal y el 33 por ciento de los nios con atresia yeyunoileal puede tener una
malrotacin asociada.

Tabla 1. Anomalas asociadas con malrotacin intestinal

Hernia diafragmtica congnita
Defectos de la pared abdominal (onfalocele y gastrosquisis)
Atresia duodenal
Atresia yeyunoileal
Divertculo de Meckel
Banda duodenal o estenosis
Enfermedad de Hirschsprung
Ano imperforado
Atresia esofgica con fstula traqueoesofgica
Atresia biliar
Sndrome del abdomen en ciruela pasa
Anomalas cardacas
Situs inversus
Quistes mesentricos
Anomalas renales
Sndromes isomerismo derecho (poliesplenia)
Sndromes isomerismo izquierdo (asplenia)

PATOGNESIS: las anomalas de rotacin se producen como resultado de una detencin

de la rotacin normal del intestino embrionario.
Durante la cuarta a octava semana de desarrollo embrionario, el celoma embrionario, o
cavidad, no puede dar cabida a una rpida expansin del tracto gastrointestinal (GI). Como
resultado, el asa intestinal primaria gira en el rea del pedculo vitelino, que ser el ombligo
futuro. El eje de esta asa es el desarrollo de la arteria mesentrica superior (AMS). Con el
giro del asa intestinal primaria fuera del abdomen, comienza la rotacin normal del intestino
girando 90 grados hacia la izquierda (Figura 1 y Figura 2). Esta rotacin inicial es impulsada
por dos factores:
El intestino proximal (el asa "prearterial" o duodenoyeyunal) crece ms rpido que el
intestino distal (asa "postarterial" o cecoclica), y
El rpido crecimiento del hgado.
El circuito primario sigue creciendo y, a continuacin, regresa al abdomen durante los das 8
y 10 semanas de gestacin. Con el regreso al abdomen, hay una rotacin adicional de 180
grados en direccin contraria. El efecto general es que el intestino gira 270 grados en sentido
antihorario desde el asa original primaria (Figura 1 y Figura 2).
Una vez que el intestino ha girado a su posicin final, la fijacin al abdomen posterior se
produce. La porcin proximal del intestino est fijado al retroperitoneo a comienzos de la
gestacin (en el ligamento de Treitz), mientras que la fijacin del colon es gradual y por lo
general completado a corto plazo.
Desarrollo intestinal normal
La rotacin y fijacin normal resulta en un mesenterio de base ancha que se extiende desde
el ligamento de Treitz en el cuadrante superior izquierdo de la vlvula ileocecal en el
cuadrante inferior derecho (figura 3). La mayora de las anomalas de rotacin resultan de

una base mesentrica anormalmente estrecha (Figura 4). Debido a que el intestino medio se
suspende en este estrecho pedculo vascular en lugar de la amplia base del mesenterio, hay
un riesgo de vlvulo (torsin de los intestinos).

Figura 1. Rotacin normal del asa duodenoyeyunal

A. El intestino medio forma una ligera curvatura ventral. B. La unin duodenoyeyunal gira 90 hacia la
izquierda, situada a la derecha de la arteria mesentrica superior (AMS). C. La unin duodenoyeyunal sigue
girando en sentido antihorario alrededor de la AMS (ahora a 180 desde su posicin original). D. En su posicin
final, la unin duodenoyeyunal ha girado 270 y se encuentra a la izquierda de la AMS.

Figura 2. Rotacin normal del asa cecoclica

A. El punto inicial del ciego es directamente inferior a la arteria mesentrica superior (AMS). B. El ciego ha
girado 90 hacia la izquierda. C. El ciego contina girando alrededor de la AMS, ahora a 180 desde su punto
de partida y directamente ventral a la AMS. D. La posicin final del ciego, despus de 270 en direccin
contraria al giro, est a la derecha de la AMS.

Desarrollo intestinal anormal

Las anomalas ms comunes de rotacin son las anomalas por falta de rotacin y
malrotacin:
Si ambas asas regresan del circuito primario en el abdomen sin rotacin adicional, no se
produce la rotacin. En esta condicin, el intestino delgado se encuentra a la derecha del
abdomen y el colon a la izquierda (imagen 1). La no rotacin no es tan peligroso para el
paciente como la malrotacin porque, en general, la base del mesenterio es ms ancha que
en la malrotacin, y el riesgo de vlvulo es menor. Sin embargo, la falta de rotacin es un

diagnstico radiolgicamente difcil, por lo que estos pacientes justifican exploracin

laparoscpica o abierta para confirmar el diagnstico.
En la malrotacin, el asa duodenoyeyunal permanece en una posicin de no rotacin, y el
asa cecoclica tiene una rotacin parcial (por lo general aproximadamente 90 grados en
lugar de 180 grados). El resultado final es que el ciego termina en el abdomen mediosuperior y las anomalas de la posicin del ciego se fijan a la pared abdominal lateral
derecha por bandas de peritoneo. Estas bandas de peritoneo, llamadas bandas de Ladd,
cruzan el duodeno y pueden causar la compresin extrnseca y la obstruccin del duodeno
(foto 1) y (imagen 2).
Figura 3. Unin mesentrica normal al intestino delgado

Fijacin mesentrica Normal. Los resultados de rotacin y fijacin normales en un mesenterio de base ancha
(demostrado por la lnea roja), que se extiende desde el ligamento de Treitz en el cuadrante superior izquierdo
de la vlvula ileocecal en el cuadrante inferior derecho.

Otras anomalas raras de rotacin pueden ocurrir. Estas incluyen:

La rotacin inversa de la asa duodenoyeyunal resultando en un duodeno que descansa
anterior a la arteria mesentrica superior.
La rotacin inversa de la extremidad cecoclica resultando en un colon transverso que es
posterior a la arteria mesentrica superior.
La rotacin inversa del asa duodenoyeyunal con la rotacin normal de la extremidad
cecoclica resultando en una hernia paraduodenal. En esta anomala, el duodeno se
encuentra anterior a la arteria mesentrica superior. Anterior al duodeno, el asa cecoclica

gira normalmente, y el mesenterio del colon derecho crea una bolsa en la que el intestino
delgado puede herniarse.
Figura 4. Fijacin mesentrica acortada

Fijacin mesentrica en malrotacin. La mayora de las anomalas del resultan en rotacin en una base
mesentrica anormalmente estrecha (demostrado por la lnea roja). La suspensin del intestino medio en esta
pedculo vascular estrecho aumenta el riesgo de vlvulo.

Imagen 1. Estudios de contraste del aparato digestivo superior que demuestran el bulbo duodenal

En la imagen de la izquierda, el bulbo duodenal est a la izquierda de la columna vertebral. En la imagen de la

derecha, con la malrotacin, el bulbo duodenal est superpuesto por la columna vertebral.

Imagen 2. Enema de contraste que demuestra un ciego dirigido medialmente

Este enema de contraste ilustrado es alto, dirigido medialmente al ciego (vase la flecha) que puede verse en
la malrotacin.

Foto 1. Malrotacin en la ciruga

Con malrotacin, las bandas de Ladd cruzan el duodeno, causando obstruccin extrnseca. Aqu las bandas de
Ladd se han levantado para exponer por debajo el duodeno.

PRESENTACIN CLNICA
Consideraciones generales: dos caractersticas anatmicas principales de la malrotacin
conllevan a los sntomas clnicos:
La base mesentrica estrecha permite la movilidad anormal del intestino delgado, lo que
permite que el mesenterio se gire (figura 5). El vlvulo resultante provoca una pequea
isquemia intestinal.
Las bandas de Ladd, que cruzan el duodeno, pueden conducir a la obstruccin.

Figura 5. Vlvulo del intestino medio

El vlvulo se produce porque la base mesentrica estrecha, que se desarrolla como resultado de la malrotacin,
permite que el intestino delgado gire alrededor de la arteria mesentrica superior. Esto conduce a un
compromiso vascular de grandes porciones del intestino medio.

La mayora de las personas con malrotacin intestinal desarrollan signos de obstruccin

aguda del intestino delgado en la primera infancia. La malrotacin intestinal debe ser
considerada en cualquier nio con vmitos biliosos y con vmitos biliosos y dolor abdominal.

El examen fsico puede revelar una distensin leve del abdomen, dolor difuso con o sin signos
de peritonitis, y sangre en las heces en el examen rectal. La sangre en las heces es una seal
preocupante, ya que sugiere isquemia intestinal y la posible necrosis.
Vlvulo: ms del 50 por ciento de los nios con malrotacin presente antes del mes de edad
tienen complicacin potencialmente mortal de vlvulo. El vlvulo ocurre cuando pequeos
giros intestinales alrededor de la arteria mesentrica superior resulta en un compromiso
vascular de grandes porciones del intestino medio (figura 5). Esto conduce a la isquemia y
necrosis del intestino que se convierte en irreversible, si no se corrige rpidamente.
Los vmitos, que pueden o no ser biliosos, ocurren en > 90 por ciento de los recin nacidos
con vlvulo y es, con mucho, el sntoma ms comn de la malrotacin en los bebs. La
prdida de fluido y sepsis del tercer espacio, causadas por necrosis intestinal, pueden causar
alteraciones cardiovasculares rpidamente progresivas. La reanimacin rpida con lquidos
y la intervencin quirrgica son esenciales.
Aproximadamente el 22 por ciento de los nios mayores y el 12 por ciento de los adultos con
malrotacin se presentan con vlvulo. El inicio de los sntomas es generalmente agudo, pero
algunos nios y adultos presentan un patrn ms crnico de los vmitos y dolor abdominal
episdico sugestivo de vlvulo intermitente durante el curso de semanas a meses a aos.
Obstruccin duodenal: en los recin nacidos, la malrotacin tambin puede presentarse
como obstruccin duodenal. La obstruccin puede ser causada por bandas de Ladd (figura 5)
o atresia duodenal asociada. Hasta el 50 por ciento de los pacientes con atresia duodenal tiene
una malrotacin asociada.
Otras presentaciones: en los nios mayores y adultos, la presentacin clnica de malrotacin
es variable y a menudo insidiosa. El sntoma ms comn es el dolor abdominal. Los vmitos
tambin se presenta con frecuencia, pero no necesariamente, bilioso; y tanto el dolor
abdominal y vmitos pueden ser intermitentes. Otras presentaciones menos comunes
incluyen el retraso del crecimiento, intolerancia a los alimentos slidos, malabsorcin,
diarrea crnica de la enteropata perdedora de protenas, pancreatitis, peritonitis, obstruccin
biliar, trastornos de la motilidad, o ascitis quilosa. Los nios mayores y los adultos con
sntomas crnicos pueden haber sido diagnosticados previamente con otros trastornos
gastrointestinales crnicos, como alergia, colon irritable, dolor abdominal funcional, o
vmitos cclicos.
DIAGNSTICO: el diagnstico de malrotacin intestinal se debe sospechar en cualquier
nio que se presenta con vmitos biliosos, obstruccin duodenal aguda, o dolor abdominal
asociado con deterioro hemodinmico. En una serie de casos de 52 nios menores de un ao
de edad, el vmito era el sntoma que se present en el 93 por ciento de los pacientes.
En los nios mayores y adultos, el dolor abdominal es el sntoma ms comn y puede
presentarse con inicio brusco en horas o das, o como el dolor crnico intermitente durante
semanas, meses o aos. Los vmitos intermitentes, diarrea crnica, mala absorcin, o retraso
del desarrollo comprenden otros sntomas que pueden representar.

Cuando la malrotacin se complica por vlvulo, es una condicin potencialmente mortal y

requiere evaluacin y tratamiento emergente. Si el nio tiene vlvulo con signos de
descompensacin sistmica (por ejemplo, hematemesis, hematoquecia, distensin
abdominal, peritonitis y shock), no se necesita una evaluacin adicional. El nio debe ser
resucitado rpidamente e inmediatamente llevado a ciruga para la exploracin.
Si el nio est hemodinmicamente estable, el diagnstico debe ser confirmado por la
evaluacin radiolgica. Esta evaluacin general comienza con radiografas simples, que son
de poca utilidad diagnstica pero que son importantes para excluir perforacin evidente
indicada por el neumoperitoneo. Las radiografas simples son seguidas por una trnsito
gastrointestinal (GI) superior de contraste, que es el mejor examen para visualizar el duodeno
en lactantes y nios. Debe realizarse, siempre que sea posible, bajo fluoroscopia por un
radilogo peditrico experimentado. El enema de bario y la ecografa pueden ser
complementos tiles cuando los hallazgos anormales estn presentes, pero los hallazgos
normales no excluyen malrotacin. La tomografa computarizada del abdomen con contraste
intravenoso no es el estudio de diagnstico recomendado para la malrotacin en los lactantes
y los nios, pero puede ser apropiado en los adultos. Los hallazgos radiolgicos sugestivos
de malrotacin se enumeran en la tabla (tabla 2).
Tabla 2. Signos radiogrficos de malrotacin intestinal
Modalidad de imagen
Hallazgos sugestivos de malrotacin intestinal
Radiografa simple
Sonda nasogstrica u orogstrica que se extiende dentro de un
duodeno anormalmente posicionado.
El signo de doble burbuja de la obstruccin intestinal.
Trnsito GI superior de contraste*
Duodeno claramente fuera de lugar (es decir, el ligamento de Treitz
en el lado derecho del abdomen), que tiene un aspecto de
sacacorchos.
Obstruccin duodenal que puede ser similar a la observada con atresia
duodenal o puede tener ms de una apariencia pico si un vlvulo
est presente.
Todo el intestino delgado se localiza en el abdomen derecho.
Enema de bario
Obstruccin completa del colon transverso, sobre todo si el cabezal
de la columna de bario tiene un aspecto picudo.
Todo el colon est situado en el abdomen izquierdo.
Ecografa
Posicin anormal de la vena mesentrica superior (ya sea anterior o a
la izquierda de la arteria mesentrica superior).
La tercera parte del duodeno no pasa entre la arteria mesentrica
superior y la aorta.
Duodeno dilatado (indicando obstruccin duodenal).
El signo "torbellino" de vlvulo (causado con el giro alrededor de la
base del pedculo mesentrico).
Tomografa computarizada con La tercera parte del duodeno no pasa entre la arteria mesentrica
contraste intravenoso+
superior y la aorta.
El intestino proximal est en su mayora a la derecha de la lnea
media.
Posicin anormal de la vena mesentrica superior.
GI: gastrointestinal.
* Un estudio de contraste gastrointestinal superior es el estudio diagnstico de eleccinen lactantes y nios con
sospecha de malrotacin intestinal.
+ La tomografa computarizada con contraste intravenoso no debe ser la prueba inicial para la malrotacin
intestinal en bebs y nios.

ESTUDIOS DE CONFIRMACIN
Radiografas simples: las radiografas simples rara vez son tiles en el diagnstico de
malrotacin y / o vlvulo. En los pacientes con vlvulo, la radiografa simple muestra
tpicamente un abdomen sin gas, pero puede mostrar slo la dilatacin intestinal leve, o puede
ser completamente normal (imagen 3). Los resultados que son de diagnstico en la
radiografa simple incluyen:
Sonda nasogstrica u orogstrica que se extiende dentro de un duodeno anormalmente
posicionado.
La seal de "doble burbuja", que significa obstruccin duodenal (imagen 4); la obstruccin
parcial del duodeno provoca la distensin del estmago y la primera parte del duodeno.

Imagen 3. Radiografa simple de abdomen demostrando leo

La radiografa simple de abdomen en un nio con malrotacin ilustra un patrn de leo no especfico.

Imagen 4. Radiografa simple de un nio con atresia duodenal

Observe la doble burbuja causada por la dilatacin del estmago y el duodeno proximal; el gas distal est
ausente.

Trnsito GI superior: un trnsito gastrointestinal (GI) superior de contraste es el mejor

examen para visualizar el duodeno y evaluar la malrotacin y el vlvulo del intestino medio.
Debe realizarse, siempre que sea posible, bajo fluoroscopia y por un radilogo peditrico
experimentado. La sensibilidad del trnsito GI superior en nios con signos de malrotacin
es de aproximadamente el 96 por ciento. En aproximadamente el 25 por ciento de los casos,
los hallazgos gastrointestinales superiores son sutiles, y el diagnstico radiogrfico puede ser
difcil. Sin embargo, en el restante 75 por ciento de los casos, los signos de malrotacin son
evidentes. Estos hallazgos incluyen:
Duodeno claramente fuera de lugar (es decir, el ligamento de Treitz en el lado derecho
del abdomen), que tiene un aspecto de sacacorchos (imagen 5).
La obstruccin duodenal puede ser similar a la observada con atresia duodenal (imagen 6)
o puede tener ms de una apariencia pico si un vlvulo est presente.
Las tasas de falsos negativos y positivos de trnsito GI superior en el diagnstico de
malrotacin son aproximadamente de 6 a 14 por ciento y del 7 al 15 por ciento,
respectivamente. Cuando el trnsito GI superior es limitada se torna equvoca y hay un alto
ndice de sospecha o signos de obstruccin intestinal distal, puede ser til el seguimiento de
intestino delgado, repetir el estudio cuando el paciente es sintomtico, o evaluar la rotacin
del colon con un enema de bario.
Enema de bario: el enema de bario puede ser engaoso en el diagnstico de malrotacin, y
se utilizar tan slo como un complemento del trnsito GI (imagen 2). Debido a que la
fijacin final del colon no se produce hasta cerca a trmino, muchos recin nacidos tienen un
ciego alto o deficiente, que puede imitar la malrotacin y resultar en un estudio de falsos

positivos. Por el contrario, en aproximadamente el 20 por ciento de los casos de malrotacin,

el ciego se encuentra normalmente en el cuadrante inferior derecho (falso negativo). De vez
en cuando, malrotacin aparece como un hallazgo incidental en adultos sometidos a enema
de bario (imagen 7).
Imagen 5. Vlvulo en sacacorchos

Este estudio de contraste gastrointestinal superior demuestra la apariencia de sacacorchos del intestino delgado
torcido en vlvulo.

Imagen 6. Estudio de contraste en la atresia duodenal

Estudio de contraste del tracto gastrointestinal superior demuestra la dilatacin del estmago y el duodeno
proximal.

Imagen 7. Malrotacin intestinal en enema de bario

Un enema de bario en un paciente adulto (A) revela malrotacin intestinal con el ciego (asterisco negro) y
apndice (punta de flecha) en el lado izquierdo en el hemiabdomen. La vlvula ileocecal es incompetente y hay
una cantidad significativa de reflujo en el intestino delgado (asteriscos rojos). La diverticulosis del colon
sigmoide est presente (doble flecha). La imagen B es un enema de bario y la normalidad muestra el ciego en
el cuadrante inferior derecho (asterisco negro) y el reflujo de contraste en leon terminal que se encuentra en el
cuadrante inferior derecho (asteriscos rojos).

El enema de bario puede ser til en el diagnstico de vlvulo si se nota una obstruccin
completa del colon transverso, sobre todo si el cabezal de la columna de bario tiene un
aspecto picudo.
Ecografa: la ecografa (US) se puede utilizar para diagnosticar o detectar la malrotacin.
Los hallazgos ecogrficos que son indicativos de malrotacin incluyen:
La tercera parte del duodeno no est en la posicin retromesentrica normal (por ejemplo,
est ubicado entre la arteria mesentrica y la aorta en el espacio retroperitoneal).
Posicin anormal de la vena mesentrica superior (ya sea anterior o a la izquierda de la
arteria mesentrica superior [AMS]); la vena mesentrica superior normalmente se
encuentra a la derecha de la AMS.
El signo "torbellino" de vlvulo (causada por los asas de torsin alrededor de la base del
pedculo mesentrico).
Duodeno dilatado (indicando obstruccin duodenal por bandas de Ladd).
Una ecografa normal no excluye la malrotacin. Esto se ha demostrado en dos grandes series
retrospectivas en las que 2 y 3 por ciento de los nios con las evaluaciones normales de US
haba malrotacin diagnosticada con trnsito GI superior.

Teniendo en cuenta las graves consecuencias de la falta del diagnstico, el trnsito GI

superior sigue siendo el estndar de oro para el diagnstico de malrotacin.
Tomografa computarizada: la tomografa computarizada (TC) del abdomen no debe ser
la prueba de diagnstico inicial para la malrotacin en lactantes, nios y adolescentes debido
a la potencial exposicin a la radiacin cuando se compara con una trnsito gastrointestinal
(GI)de contraste. Sin embargo, en adultos, la TC abdominal se ve favorecido por algunos
expertos porque adems de los hallazgos que indican la malrotacin (por ejemplo, la tercera
parte del duodeno no pasa entre la arteria mesentrica superior y la aorta), sino que tambin
proporciona informacin relativa a la ubicacin del intestino y perfusin, y la presencia de
vlvulo. Adems, es la prueba preferida para una variedad de otras causas de dolor abdominal
quirrgico en adultos. Como ejemplo, en una serie de casos de 82 adultos con diagnstico de
malrotacin, imgenes consistan en TC en un 61 por ciento y trnsito GI superior en 27 por
ciento.
Hallazgos compatibles con mala rotacin en la TC abdominal con contraste intravenoso
incluyen:
La tercera parte del duodeno no pasa entre la arteria mesentrica y la aorta.
El intestino delgado proximal se encuentra en su mayora a la derecha de la lnea media.
Existe una posicin anormal de la vena mesentrica superior y la arteria mesentrica
superior.
Laparoscopia: la laparoscopia es una opcin menos invasiva que la laparotoma para
determinar la presencia de vlvulo en nios en los que el diagnstico por imagen es equvoco
o sugiere malrotacin sin vlvulo. Por ejemplo, en una serie de casos de nios con una edad
mediana de 18 meses (rango de cuatro das a 16 aos) que fueron sometidos a evaluacin
para la malrotacin, 13 de 24 pacientes con diagnstico preoperatorio de malrotacin sin
vlvulo tenan vlvulo en laparoscopia, 3 de estos 24 pacientes tuvieron rotacin normal, y
6 de los 19 pacientes con hallazgos de imagen equvocos haban malrotacin descubierta por
laparoscopia.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL: El diagnstico diferencial de la malrotacin intestinal

depende de la edad del paciente y de los signos cardinales y sntomas. Incluye otras causas
de obstruccin intestinal, vmitos y abdomen agudo:
En los bebs prematuros jvenes, la presentacin de la enterocolitis necrotizante (ECN)
puede ser difcil de distinguir de la malrotacin. Sin embargo, la mayora de los nios con
ECN tiene caractersticas radiografas caractersticas presentes en la radiografa simple de
abdomen (imagen 8).
En los nios mayores, la invaginacin intestinal tambin con frecuencia se asocia con
vmitos biliosos, distensin abdominal, sangre en las heces, y hallazgos inespecficos en
las radiografas simples abdominales. La ecografa del abdomen mostrar lesiones en "ojo
de buey" o muelle en espiral" que indican capas de intestino dentro del intestrino (imagen
9).

 En los nios, adolescentes y adultos, las consideraciones de diagnstico diferencial

tambin incluyen una variedad de enfermedades que pueden cursar con dolor abdominal
o vmitos. Si un vlvulo est presente, el diferencial incluye vscera perforada,
apendicitis, u otras causas de peritonitis. Diferenciar entre estas enfermedades se discuten
con ms detalle por separado.
Imagen 8. Radiografa de la enterocolitis necrotizante en prematuros

Las radiografas simples de abdomen en lactantes prematuros con enterocolitis necrotizante. Panel izquierdo:
Existe una marcada distensin abdominal debido en parte a las asas intestinales dilatadas, y las burbujas de gas
en la pared del intestino debido a la neumatosis intestinal extensa (flecha). Una sonda orogstrica est en su
lugar. Panel derecho: existe una marcada distensin abdominal, neumatosis intestinal, y una sospecha de la
vena porta (flecha) y / o el aire libre intraperitoneal.
Imagen 9. Intususcepcin

La ecografa muestra una apariencia tpica de patrn "muelle en espiral" (resorte enrollado).

TRATAMIENTO: la malrotacin es tratada quirrgicamente con el procedimiento de Ladd.

El propsito del procedimiento de Ladd no es para volver el intestino a una configuracin
normal, que es anatmicamente imposible, sino ms bien para reducir al mnimo el riesgo
futuro de vlvulo mediante la ampliacin de la base del mesenterio, y colocar el intestino en
una posicin de no rotacin.
Malrotacin sintomtica: todos los pacientes con vlvulo o sospecha de vlvulo y
descompensacin sistmica deben proceder directamente a la laparotoma. El manejo
preoperatorio incluye reanimacin cardiopulmonar y circulatorio, la colocacin de una sonda
de descompresin gstrica, y la administracin de antibiticos de amplio espectro para cubrir
la flora intestinal.
En el momento de la exploracin quirrgica, si un vlvulo est presente, la torsin es a
manera en sentido antihorario. Adems, el procedimiento de Ladd para la correccin de la
malrotacin consta de:
Divisin de las bandas de Ladd si est presente.
Ampliacin de la base del mesenterio dividiendo las adherencias entre el duodeno y el
intestino ciego en la base del mesenterio.
Pasar una sonda a travs del duodeno para descartar cualquier obstruccin duodenal
asociada (en el recin nacido).
Apendicetoma.
Colocacin del intestino viable en una posicin de no rotacin (es decir, el intestino
delgado a la derecha y el colon a la izquierda). Si la viabilidad del intestino est en
cuestin, el abdomen se puede cerrar y el intestino evaluarlo despus de 24 a 36 horas. Si
hay intestino francamente necrtico, se reseca y los estomas son creados.
Laparoscopia: el procedimiento de Ladd por malrotacin se puede realizar por va
laparoscpica en ausencia de vlvulo o isquemia intestinal, sobre todo en el nio mayor o un
adulto. Se ha sugerido que el abordaje laparoscpico puede estar asociado con una mayor
tasa de recurrencia, a causa de un menor nmero de adherencias despus de la ciruga. Sin
embargo, no se han realizado estudios prospectivos para comparar la intervencin
laparoscpica y abierta en la correccin de la malrotacin. En la mayora de instituciones, el
procedimiento abierto es el procedimiento estndar, con slo un nmero limitado de
pacientes sometidos a procedimientos laparoscpicos.
Malrotacin asintomtica: existe cierta controversia en la literatura sobre el tratamiento de
la malrotacin "asintomtica". Tal vez esta condicin es ms acertadamente llamada
malrotacin de "deteccin incidental", ya que los estudios de trnsito GI superior de contraste
rara vez se realizan en pacientes sin sntomas.
Aunque la mayora de los pacientes con vlvulo presente en el perodo neonatal, no est claro
que el riesgo de vlvulo disminuye con la edad. Es tambin difcil, si no imposible,
determinar con estudios de imagen si un paciente con una anomala de rotacin tiene un
mesenterio de base estrecha, que aumenta el riesgo de vlvulo. Por esta razn, la mayora de
los cirujanos recomiendan la ciruga cuando se diagnostica la marotacin,

independientemente de la edad del paciente o la presencia de sntomas caractersticos de la

malrotacin.
El uso de la laparoscopia para evaluar la movilidad del colon y el ancho del mesenterio se ha
defendido por algunos cirujanos para pacientes asintomticos. En los pacientes con fijacin
mesentrica estrecha y movilidad colnica pontencial, la correccin laparoscpica definitiva
puede realizarse.
Complicaciones: las complicaciones del procedimiento Ladd son inusuales en ausencia de
intestino comprometido de vlvulo. Los pacientes con un vlvulo pueden tener el sndrome
de intestino corto, si se requiere la reseccin intestinal y estn en riesgo de obstruccin del
intestino delgado.
Sndrome del intestino corto: la reseccin de todo el intestino delgado y el colon ascendente
puede ser necesario en pacientes con malrotacin y vlvulo del intestino medio si la necrosis
intestinal est presente en el momento de la ciruga. En un estudio de 68 nios consecutivos
que tenan un procedimiento de Ladd para la malrotacin, el vlvulo del intestino medio
estuvo presente en 40, y entre estos, la gangrena intestinal estaba presente en tres (7,5 por
ciento). De stos, un muerto, y dos tenan el sndrome de intestino corto. Esta complicacin
es slo prevenible mediante el reconocimiento y el manejo de la malrotacin y el vlvulo del
intestino medio.
Obstruccin del intestino delgado: despus de cualquier laparotoma, los pacientes estn en
riesgo de obstruccin del intestino delgado de adherencias. Esto es inusual, pero se ha
informado hasta en el 15 por ciento de los pacientes en algunos estudios.

RESULTADOS
Resolucin de los sntomas: la resolucin de los sntomas se produce en hasta un 89 por
ciento de los pacientes que se someten a una intervencin quirrgica. Los sntomas
persistentes despus de la operacin son menos comunes en los bebs, los nios menores de
18 aos de edad y pacientes con la malrotacin y vlvulo. En contraste, slo 4 de los 12
pacientes sintomticos que no recibieron la intervencin quirrgica tuvieron resolucin de
los sntomas en un estudio observacional.
Mortalidad: la tasa de mortalidad general despus de la ciruga para la malrotacin es de 3
a 9 por ciento. La mortalidad es mayor en pacientes con vlvulo, necrosis intestinal,
prematuridad y anomalas asociadas, y se aproxima a cero en nios sanos sin isquemia
intestinal.
Vlvulo recurrente: la ciruga para la malrotacin reduce el riesgo de vlvulo recurrente
mediante la ampliacin de la base del mesenterio (y presumiblemente causando algunas
adherencias). El riesgo no se elimina porque el defecto embriolgico subyacente no se puede
corregir. El riesgo de recurrencia se ha estimado entre 1,8 y 8,0 por ciento.

RESUMEN Y RECOMENDACIONES
Las anomalas de rotacin se producen como resultado de una detencin de la rotacin
normal del intestino embrionario. A menudo se asocian con otras anomalas
gastrointestinales, pero tambin pueden ocurrir en nios por lo dems sanos y adultos.
Los vmitos, que pueden o no ser biliosos, ocurre en > 90 por ciento de los recin nacidos
con vlvulo y es, con mucho, el sntoma ms comn de la malrotacin en los bebs. A
menudo va acompaada por distensin abdominal y sensibilidad. La hematoquecia es una
seal preocupante de isquemia intestinal.
La presentacin de la mala rotacin intestinal en nios mayores y adultos es variable y a
menudo insidioso. Ellos tambin pueden presentarse con vlvulo del intestino medio, pero
ms a menudo tener vmitos intermitentes o dolor abdominal. Las presentaciones menos
comunes incluyen retraso en el crecimiento, intolerancia a los alimentos slidos,
malabsorcin, diarrea crnica, pancreatitis, peritonitis, obstruccin biliar, trastornos de la
motilidad, o ascitis quilosa.
La malrotacin con vlvulo puede ser una afeccin potencialmente mortal que requiere
evaluacin y tratamiento emergente. Si los signos de descompensacin sistmica estn
presentes, el paciente debe ser rpidamente resucitado y proceder de inmediato a la
ciruga.
Para el nio que est estable, la evaluacin radiolgica puede llevarse a cabo. El trnsito
GI superior de contraste es el mejor examen inicial para visualizar el duodeno y evaluar
para la malrotacin y el vlvulo del intestino medio en los nios. El enema de bario y la
ecografa pueden ser complementos tiles, pero los hallazgos normales no excluye la
malrotacin. Los hallazgos radiolgicos sugestivos de malrotacin se enumeran en la tabla
(tabla 2).
La malrotacin, independientemente de la edad del paciente y la presencia de sntomas,
se trata quirrgicamente con un procedimiento de Ladd. Este procedimiento comienza con
la reduccin del vlvulo, si est presente. Dado que el apndice termina en medio de
izquierda en la parte superior del abdomen, una apendicectoma se lleva a cabo tambin.
Si, despus de la reduccin quirrgica de un vlvulo, la viabilidad del intestino est en
cuestin, el abdomen se puede cerrar y el intestino evaluarlo despus de 24 a 36 horas. Si
hay necrosis franca en el intestino, se reseca y los estomas se crean.
El procedimiento de Ladd para la malrotacin se puede realizar por va laparoscpica en
ausencia de vlvulo o isquemia intestinal, sobre todo en el nio mayor o un adulto.