Departamento de Traumatologa y Ortopedia

Universidad Andrs Bello

Tumores seos
Dra. Victoria Heres C.
Dr. Alberto Castelln H.

I.

Introduccin

II.

Generalidades

III.

Diagnstico

IV.

Clnica

V.

Estudio Imagenolgico

VI.

Histopatologa

VII.

Manejo
a. Clasificacin
b. Etapificacin
c. Generalidades de tratamiento

VIII.

Referencias


INTRODUCCIN
El trmino tumor seo es un grupo muy amplio que involucra neoplasias benignas y malignas,
anormalidades reactivas focales, anormalidades metablicas y pseudotumores.
An as son poco frecuentes frente a tumores de otros sistemas orgnicos.
En Chile el Registro nacional de tumores seos (RENATO) confirma su escasa frecuencia. En 30
aos desde 1962 se han reunido 3916 casos, los que se distribuyen de la siguiente forma:
TU seos benignos (TOB)
38%
TU seos malignos (TOM)
20%
Lesiones pseudotumorales (LPT)
35%
Metstasis (MTT)
7%
TOTAL
100%
En Chile debera haber 200 a 250 tumores primitivos anualmente.
GENERALIDADES
Los tumores del esqueleto pueden ser divididos en primarios o primitivos y secundarios.
1.- Tumores primitivos: tienen su origen en alguno de los tejidos que forman el hueso.
Las caractersticas generales de los primarios incluyen:
1. Ocurren predominantemente en las primeras 3 dcadas de la vida (edad de mayor
crecimiento y actividad sea). El 80% son diagnosticados antes de los 30 aos (igual
tendencia para benignos y malignos)
2. Los tumores seos malignos tienden a aumentar en frecuencia a partir de la 5ta y 6ta
dcadas debido a la predominancia de condrosarcomas.
3. Presentacin radiolgica relativamente especfica (el diagnstico puede ser realizado a
veces basado en las caractersticas radiolgicas solamente).
4. Los tumores primarios benignos son lejos ms frecuentes que los malignos.
5. Algunos de los tumores primarios benignos no son verdaderas neoplasias (lesiones
pseudotumorales, de las cuales la ms frecuente es el defecto fibroso metafisiario).
6. El tumor seo benigno ms comn es el osteocondroma, le siguen en frecuencia
fibroma no osificante, y encondromas.
7. Algunos tumores seos primitivos son difciles de clasificar como benignos o malignos,
un ejemplo lo es el Tumor de clulas gigantes que es muy agresivo localmente pero
raramente da metstasis.
8. De las lesiones seas primitivas malignas el osteosarcoma y el Mieloma Mltiple tienen
la ms alta incidencia seguidos por el condrosarcoma y el sarcoma de Ewing.
2.- Tumores seos secundarios: pueden subdividirse en:
I.
Metstasis. Su origen est en un tumor maligno extra esqueltico (pulmn, mama, prstata,
rin, estomago, colon, tiroides, etc). Son los tumores malignos ms frecuentes en el hueso.
a. Ocupan el 3er lugar despus de las metstasis a pulmn e hgado. El 80% es a columna
vertebral. Predominantemente ocurren en 2 grupos de edad; adultos sobre 40 aos y
nios en la primera dcada de vida.
b. Son lesiones multifocales y con predileccin por sitios donde existe mdula
hematopoyetica, es decir, esqueleto axial y huesos largos proximales. Metstasis acras
(de huesos largos distales a rodilla y codo) son inusuales, y cuando se presentan, el


50% son secundarias a un carcinoma pulmonar. Metstasis de pequeos huesos de
manos y pies son ms raras an. Ocasionalmente las metstasis pueden aparecer
como lesiones solitarias (particularmente cierto para el cncer de pulmn, rin y
tiroides)
c. El sntoma principal es el dolor: localizado o difuso, de reposo con exacerbacin
nocturna, de intensidad progresiva. Exacerbado con la deambulacin cuando afecta un
hueso de carga.
II.
III.

Tumores que comprometen al hueso por extensin de una neoplasia adyacente (Neoplasia de
partes blandas como piel y mucosas)
Tumores que se presentan como malignos por transformacin sarcomatosa de lesin benigna
preexistente (ejemplo de esto es la degeneracin sarcomatosa que presenta la enfermedad de
Paget).

DIAGNSTICO
El diagnstico de los tumores seos descansa sobre 3 bases (trada diagnstica):
1. Clnica
2. Radiologa
3. Histopatologa
1. Clnica:
- Edad: Es probablemente la pieza aislada ms importante utilizada en clnica.
Distribucin por edad de las lesiones tumorales seas:
Edad
0 a 10

0 a 20
10 a 20

Maligno
Leucemia
Metstasis neuroblastoma
Metststasis de
Rabdomiosarcoma
Sarcoma de Ewing
Osteosarcoma
Leucemia
Adamantinoma
Sarcoma de Ewing

10 a 30

Sarcoma de Ewing

15 a 35
20 a 40

Sarcoma paraostal

Benigno
Osteomielitis
Displasia osteofibrosa

Quiste seo simple

Condroblastoma
Osteoma osteoide
Fibroma no osificante
Granuloma eosinfilo
Displasia fibrosa
Osteocondroma
Encondroma
Fibroma condromixoide
Osteoblastoma
Fibroma desmoplstico
Quiste seo
aneurismtico
Osteoma
Tumor
de
clulas
gigantes.


30 a 40

30 a 50
30 a 60
40 a 60

Fibrosarcoma
Hemangioendotelioma
Sarcoma de clulas
reticulares
Linfoma
Condrosarcoma
Cordoma
Enf. sea metstasica
Hiperparatiroidismo
Mieloma mltiple
Enfermedad de Paget
Sarcoma de Paget
Mastocitosis
Sarcoma post radiacin
Condrosarcoma
Fuente: AAOS Instructional Course Lectures, Volume 48, 1999

- Sntomas:
Dolor: en general es referido al sitio de la lesin tumoral. Los tumores benignos dan
dolor discreto, persistente, tolerable; mientras que los malignos dan dolor intenso,
progresivo, con impotencia funcional, por lo general nocturno
Masa: Los tumores benignos crecen de forma muy lenta, por lo que si encontramos una
masa de rpido crecimiento hay que sospechar malignidad
Impotencia funcional
Fractura patolgica
- Antecedentes: preguntar por historia familiar de tumores seos u otras enfermedades neoplsicas.
-Examen fsico: Si se encuentra una masa debe describirse su tamao, ubicacin, forma, consistencia,
movilidad, presencia de dolor o signos inflamatorios. Tambin debe describirse el estado del miembro
afectado en relacin a limitacin funcional, estado neurovascular y trofismo. La presencia de
linfadenopatas es rara. En adultos mayores de 40 aos con tumores seos se examinar la mama en
mujeres y la prstata en hombres.
ESTUDIO IMAGENOLGICO:
Radiografa:
Sus ventajas incluyen fcil acceso, bajo costo, altsima aproximacin diagnstica en correlacin con la
clnica.
1.- Compromiso seo y tipo de hueso afectado: En ocasiones con la clnica no se est seguro que la
lesin sea sea o de partes blandas. Con la radiografa se define esta situacin.


2.- Regin del hueso afectado: Cada grupo familiar tumoral tiene predileccin topogrfica por un sitio
en el hueso largo. Esta caracterstica junto con la edad son los 2 antecedentes de mayor seguridad en
el planteamiento diagnstico de una lesin tumoral.
Regin sea
afectada
Epifisiaria

Tipo de tumor
Tumor de clulas gigantes (en cartlagos cerrados)
condroblastoma epifisiario (en cartlagos abiertos).

Metafisiaria

Es sitio de muchos tumores seos y es poco discriminatorio del

punto de vista diagnostico (Ej. osteosarcoma, osteocondroma,
condroma, fibroma condromixoide, quiste seo simple, quiste seo
aneurismtico, defecto fibroso metafisiario, etc).

Difiso-metafisiaria

Sarcoma de Ewing, linfoma primitivo del hueso, fibrosarcoma,

histiocitoma fibroso maligno, sarcoma osteognico yuxtacortical

Diafisiaria

metstasis, mieloma, adamantinoma, displasia fibrosa, histiocitoma

3.- Situacin intra sea: Central o excntrica. Cortical o subcortical o supracortical

Situacin de la lesin
Tumor seo
Central

Metstasis,
Mieloma,
condroblastoma epifisiario.

Excntrica

Tumor de clulas gigantes, defecto fibroso

metafisiario, fibromas.

Cortical

Osteoma osteoide

Supracortical

Osteocondroma, sarcoma osteognico,

parosal
o
yuxtacortical,
sarcoma
osteognico periostal

condroma,


4.- Tamao de la lesin: Es importante para considerar la magnitud de la posible exresis de la lesin
5.- Carcter (Osteoltico, osteoblstico o mixto): La destruccin sea se produce por efecto directo de
las clulas tumorales y activacin de osteoclastos normales del hueso husped (la masa en
crecimiento aumenta la presin sea, lo que provoca hiperemia reactiva y activacin osteoclstica). El
hueso trabecular se destruye ms rpido que el cortical pero requiere cerca del 70% de prdida del
contenido mineral antes de apreciarse radiolgicamente, por lo que la destruccin del hueso cortical es
visible antes en las osteolticas.
El patrn de destruccin sea de un tumor tambin indica su velocidad de crecimiento. Se pueden
ver patrones de destruccin:
a) Geogrfica: destruccin uniforme en lmites claramente definidos, generalmente benignos y
de crecimiento lento.
b) Apolillada: con lesiones lticas, generalmente en racimos, pequeos y mltiples.
c) Permeativa: presentan estras radio transparentes o regiones mal definidas con pequeos
crculos radio transparentes.

6.- Lmites: Los lmites, mrgenes o zona de transicin entre la lesin y el hueso estn definidos por
los patrones de destruccin descritos previamente y orientan a la agresividad. Determina la tasa de
crecimiento de la lesin y por tanto su naturaleza benigna o maligna.
IA: Margen con una delimitacin clara por una zona de esclerosis entre la regin perifrica entre
el tumor y el hueso husped adyacente.
IB: Margen con una delimitacin clara sin esclerosis alrededor de la periferia de la lesin.
IC: Margen con una regin mal definida en la interfaz entre la lesin y el hueso husped.
Las lesiones benignas presentan lmite neto (zona de transicin estrecha), preciso, donde claramente
se delimita lo patolgico de lo normal.
Las lesiones agresivas presentan lmites amplios (zona de transicin ancha), poco demarcados, con
apariencia permeativa. La agresividad y rapidez no da tiempo al tejido seo para instaurar una
respuesta y el margen es poco definido. Cuanto menos definido el lmite, mayor es la actividad
biolgica tumoral y mayor la posibilidad de lesin maligna.
7.- Aspecto de la cortical (intacta, adelgazada o destruida): Los procesos biolgicamente activos hacen
reaccionar la cortical. Est adelgazada en un tumor poco agresivo o un tumor agresivo en fase inicial.
A veces el hueso esta insuflado por accin osteoltica subcortical compensada por accin
osteoblstica periostal.


8.- Reaccin periostal: Los tumores seos biolgicamente activos estimulan al periostio, el que
reacciona dando diferentes formas radiolgicas. Es un signo de actividad biolgica de la lesin. En las
osteomielitis tambin se observan estos signos.
En general se debe recordar que la reaccin peristica puede ser continua o discontinua.
La continua indica un proceso de larga duracin, crecimiento lento, generalmente benigno, no
doloroso. Presenta patrones: reforzado, elptico, ondulado, laminar.
La discontinua se ve en tumores malignos primarios y menos frecuentemente en lesiones
metastsicas, procesos agresivos pero no malignos.
Presenta patrones: en sol radiante (las espculas finas de hueso comprometen todo el permetro del
hueso) y en cepillo (espculas finas de hueso debidamente calcificado), tela de cebolla o laminado
(lminas delgadas, calcificadas, paralelas a la superficie periostica en la zona tumoral).
Signo del Tringulo de Codman (el tumor rompe la cortical y destruye el hueso laminar de nueva
formacin, los restos de este permanecen en los extremos de la zona de rotura cortical formando la
estructura triangular).
9.- Compromiso de partes blandas: Ocurre cuando se rompe la cortical y la masa tumoral progresa e
infiltra fuera del hueso. Es un signo que revela una lesin agresiva, generalmente maligna.
10.- Contenido y matriz: Radiolgicamente el tumor puede verse: Vaco, con tejidos, con corpsculos
como popcorn (palomitas de maz), masas de tejido parcialmente calcificadas, con trabculas
calcificadas finas o en panal de abejas.
La matriz puede ser:
Osteoblstica: tiene densidad algodonosa, con forma de nubes dentro de la cavidad medular, con
hueso tumoral en partes blandas adyacentes.
Condroblstica: hay calcificaciones en la matriz tumoral, que pueden ser puntiformes o punteadas,
irregulares en racimo, curvilneas (anulares, en forma de coma, anillos y arcos).

Caractersticas
Radiolgicas

Tumor seo Benigno

Tumor seo
Maligno

Limites

Bien delimitado

Mal delimitado

Infiltracin

No infiltrante

Infiltrante

Cortical

Respeta

No respeta

Reaccin peristica

No o muy discreta

Intensa

Crecimiento

Lento

Rpido

Deformacin sea

Raro

Frecuente

Carcter

Ltico(a veces osteoblstico)

Cualquiera


Tomografa axial computada (TAC)
Es de gran valor y ha permitido evaluar las caractersticas del tumor seo (localizacin, matriz,
extensin, relaciones anatmicas). La TAC con contraste define los mrgenes de las lesiones
limitadas a huesos y su relacin con las estructuras neurovasculares en caso de existir una masa de
tejido blando. A dems facilita el diagnstico de biopsia bajo TAC, ayuda a planificar cirugas y juzgar
efectos de terapias preoperatorias

Resonancia magntica (RM)

Usualmente es el mejor sistema de evaluacin de masas de tejidos blandos y tumores seos que
poseen elementos de tejidos blandos. Demuestra la extensin intrasea o extrasea as como
articulacin involucrada. Tambin detecta metstasis que estn localizadas a distancia de la masa
tumoral principal, pero usualmente en el mismo compartimiento anatmico. Permite precisar ubicacin
intra o extracompartimental. La RM demuestra la profundidad, tamao y extensin local de la masa de
tejido blando as como su relacin sea y con estructuras neurovasculares, lo que es importante para
determinar los mrgenes quirrgicos de resecabilidad.
Cintigrafa sea
La cintigrafa con Tc 99m marca con un exceso de captacin todos los procesos biolgicamente
activos en que hay una adecuada vascularizacin, pero es este hecho lo que lo hace inespecfico para
la evaluacin de tumores seos. Cualquier proceso que cause neoformacion sea (hueso reactivo
normal o tumoral), hipervascularizacin o un recambio seo, ser marcado como positivo por el radio
frmaco (aumento de la captacin). Ejemplo de estos son focos de osteomielitis, crecimiento
metafisiario, fractura, traumatismo, etc. La cintigrafa tiene la ventaja de hacer un rastreo de todo el
esqueleto, dando en un examen nico, informacin que permite detectar lesin sea poliosttica,
monoosttica y metstasis sea, de hecho es el mtodo de eleccin para la deteccin de esta ltima.
De esto se desprende que su funcin principal es la valoracin de lesin solitaria o mltiple en
el resto del esqueleto. Logra revelar focos hiperactivos ms pequeos que los que la radiografa es
capaz de detectar.
Laboratorio
Tienen valor limitado en el diagnstico y estudio de tumores.
La VHS es muy inespecfica e incluso puede ser normal en presencia tumoral

HISTOPATOLOGA
Da el diagnstico definitivo en neoplasias. Definir malignidad o benignidad, tipo celular y grado de
lesin. Por otro lado algunas lesiones no requerirn biopsia de regla. Es el caso de lesiones
radiolgicamente benignas, inactivas, asintomticas en las que no peligra la integridad mecnica del
hueso. La biopsia ser el ltimo procedimiento en la evaluacin del paciente pasando previamente por
la clnica, imagenologa y laboratorio.


Los mtodos de obtencin de biopsia son:
Cerrados:
Puncin con aguja fina
Biopsia de core o de zona central con aguja gruesa
Abiertos
Incisional
Excisional
La eleccin depender de la naturaleza y localizacin de la lesin y de la experiencia del cirujano. De
preferencia la biopsia debe ser hecha por el mismo mdico que realizar la ciruga.

Manejo
Clasificacin:
La OMS preocupada por lograr un sistema universalmente aceptado logr en el ao 1972 su primera
clasificacin. Esto basado en el comportamiento histolgico de las clulas tumorales. Desde entonces
han ocurrido algunos cambios relacionados con nuevos mtodos citomorfolgicos para estudio,
principalmente la Inmunohistoqumica y estudios citogenticos, con lo que se completa la clasificacin
actual.

Etapificacin:
Con la etapificacin se define la extensin anatmica de la lesin, el grado de malignidad y las
posibilidades que el tumor metastice, si no la ha hecho ya.
Una vez conocido el estadio del tumor se podr prescribir un tratamiento ajustado a la lesin del
paciente y se dispondr de informacin pronstica.
Enneking y colaboradores deciden crean un sistema de etapificacin tanto para los tumores malignos
como benignos para facilitar la toma de decisiones en relacin al manejo y poder realizar
comparaciones. Las etapas de los tumores benignos son designadas con nmeros arbicos y las de
los malignos con nmeros romanos.
Benignos:
Etapa 1(Latente): lesiones intracapsulares, generalmente asintomticas y frecuentemente
hallazgos incidentales. Mrgenes bien definidos, con esclerosis alrededor de la lesin, sin destruccin
cortical ni expansin.
Etapa 2 (Activo): Lesiones intracapsulares, crecen de forma activa pueden ser sintomticas o
causar fracturas patolgicas. Mrgenes bien definidos, pueden expandirse y adelgazar la cortical
Etapa 3 (Agresivo): Lesiones extracapsulares, agresivas tanto en la radiografa como en la
clnica. Infiltracin de partes blandas, incluso metstasis.
Malignos:
Bajo grado: se designan como etapa I. Estn bien diferenciadas, tienen pocas mitosis, y muy
pocas atipas celulares; el riesgo de metstasis es menor (<25%)
Alto grado: se designan como etapa II. Estn mal deferenciados con un alto nmero
Etapa III: cualquier lesin que haya metastizado independiente del tamao y el grado de
diferenciacin.

Generalidades de tratamiento
Objetivos:
1. No realizar un tratamiento excesivo de un tumor seo benigno
2. No realizar un tratamiento insuficiente de un tumor seo maligno
3. No realizar un abordaje o una toma de biopsia incorrectos
Principios quirrgicos
Se plantea la amputacin vs la ciruga conservadora (de extremidad, pero radical en extirpacin del
tumor), no tienen diferencia en la sobrevida, pero pueden cambiar la probabilidad de recurrencia local
de un 5% a un 10% respectivamente.
Mrgenes quirrgicos:
Intralesional: indicado en lesiones benignas (excepcin condrosarcomas GI).
Curetaje con coadyuvancia: lo ms utilizado es el cemento por el calor que genera y la
citotoxicidad
Fresado de alta velocidad
Ablacin por radiofrecuencia
Aspiracin con aguja gruesa (tru-cut)
Aspiracin-infiltracin con corticoides (quistes seos simples)
Marginal: casi no se usa
Amplio: se considera amplio ya desde 1mm de bordes con tejido libre de tumor
Radical: extirpacin del compartimento completo
Se considera contaminado cuando se abre el tumor ya sea en reseccin marginal, amplia o radical.
Tener en consideracin el sacar el trayecto de la biopsia.
Referencias
1.- Herring JA. Pediatric Orthopaedics. 5a ed. Estados Unidos:Elsevier;2014.
2.- Menndez LR. Actualizaciones en ciruga ortopdica y traumatolgica, tumores osteomusculares.
1 ed. Espaa:Medicina stm Editores;2000