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138
AM P
AT P
acid o g rasso +
acil-C o A
C o A SH
PPi
CH3
H
CH2
CH3
O
CH2 C
OH
H 3C N
CH3
H
CH2
O
CH2 C
O
O C
CH2 R
acil-carnitina
carnitina
acil-carnitina + CoASH
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acil-CoA + carnitina
La carnitina libera pu quindi uscire dalla matrice mitocondriale grazie alla stessa
proteina di membrana. La traslocasi dellacil-carnitina infatti scambia una molecola
di acil carnitina che entra nei mitocondri con una molecola di carnitina che ne esce.
Questo tipo di trasporto definito cotrasporto ed antiporto; antiporto in quanto la
sostanza cotrasportata viene veicolata in direzione opposta dallo stesso carrier.
AMP + PPi
ATP
acil-CoA
FFA
citoplasma
CoASH
acil CoA-sintetasi
CAT
I
MME
spazio
intermembrana
acil-CoA
CoASH
carnitina acil-carnitina
CAT
II
MMI
matrice
Carnitina
traslocasi
CoASH
acil-carnitina
carnitina
acil-CoA
beta-ossidazione
140
Gli acidi grassi a catena corta e media penetrano nel mitocondrio per libera diffusione
e vengono attivati direttamente in sede mitocondriale.
Una deficienza di carnitina o di uno degli enzimi adibiti al suo trasporto nei
mitocondri causa uninibizione del trasporto degli acili a lunga catena che rimangono
nel citoplasma dove vengono esterificati a trigliceridi. In soggetti con rare malattie
metaboliche la carnitina viene dispersa nelle urine e non arriva mai nei muscoli:
essendo gli acidi grassi i substrati energetici preferenziali del muscolo scheletrico e
cardiaco questa carenza causa una miopatia.
CH2
H
C
SCoA
FAD
acil-CoA deidrogenasi
1) deidrogenazione
FADH
H
CH2
O
C
SCoA
2) idratazione
CH2
OH
SCoA
idrossiacil-CoA
NAD +
-idrossiacil-CoA
deidrogenasi
3) deidrogenazione
NADH+H +
CH2
enoil-CoA
H2 O
enoil-CoA idratasi
acil-CoA
SCoA
chetoacil-CoA
CoASH
-chetotiolasi
4) tiolisi
O
R
CH2
SCoA
CH3
acil-CoA - 2
142
SCoA
acetil-CoA
+35 ATP
7 FADH2 (x 2 ATP)
+
7 NADH+H (x 3 ATP)
+96 ATP
8 x 12 ATP ( Krebs)
2 ATP
TOTALE
129 ATP