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Pries so compostos desprovidos de cidos nucleicos que parecem ser constituidos

exclusivamente de uma protena modificada (PrPSc). O termo prio (prion) deriva de


proteinaceous and infectious designao adoptada para a distinguir dos agentes
patognicos convencionais como os vrus. A protena prinica (PrPSc) surge da protena
PrP celular normal (PrPC) quando esta adopta uma conformao incorrecta, formando
agregados insolveis. Pries so ento protenas com capacidade de invadir um
hospedeiro, alcanando o seu sistema nervoso central e destruindo-o progressivamente.
So, portanto, agentes infecciosos patognicos, responsveis por um grupo de doenas
neurodegenerativas fatais, denominadas genericamente de doenas prinicas.
As doenas prinicas podem apresentar-se como distrbios genticos, infecciosos ou
apenas espordicos embora todos envolvam a modificao da protena prinica (PrP).
a prpria acumulao da protena modificada PrPSc que causa neurodegenerao. Tais
distrbios tm sido colectivamente classificados de encefalopatias espongiformes
transmissveis porque apresentam caractersticas neuropatolgicas comuns como a
capacidade de transmisso a animais e seres humanos. Do leque de doenas prinicas,
destaca-se uma em particular, a encefalopatia espongiforme bovina (BSE).
Doenas Prinicas.
As doenas prinicas, Transmissible Spongiform Encephalopaties constituem um
conjunto de patologias que afectam de modo irreversvel o sistema nervoso central,
provocando alteraes ou disfuno cerebral (doenas neurodegenerativas), numa
durao de 6 a 12 meses, no mximo 24 meses. Na origem destas doenas esto
partculas proteinceas infecciosas, os pries.
Estas doenas no apresentam um padro de diagnstico estvel; podem ser
espontneas, com predisposio herdada de pais para filhos ou adquiridas ao longo da
vida. Para piorar todo este cenrio, o agente infeccioso no susceptvel a tratamentos
que destroem cidos nucleicos e persiste quase indefinidamente no ambiente, o que
pode ser considerada uma barreira teraputica.
Caractersticas:
Tratam-se de doenas progressivas, de ocorrncia imprevisvel, invariavelmente fatais,
com um longo perodo de incubao e que se manifestam numa vacuolizao de
neurnios e da matria cinzenta do crebro, com perda celular, astrocistose e ausncia
de resposta inflamatria.

Prusiner definiu pries como partculas proteinceas infecciosas que resistem


inactivao atravs de procedimentos que modificam os cidos nucleicos, uma vez que
estes no apresentam cidos nucleicos como o caso de vrus, bactrias, fungos e
parasitas.
O termo infeccioso aplicvel visto que os pries so compostos inteiramente por uma
protena que adopta uma conformao anormal.
Assim, concluimos que os Pries so agentes patognicos infecciosos que, conferindo e
propagando variabilidade conformacional, causam um grupo de invariveis doenas
neurodegenerativas fatais mediadas por um mecanismo inteiramente original.
As doenas prinicas humanas mais comuns so:
- Doena de Creutzfeldt-Jakob (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) a TSE mais comum
em seres humanos, apesar de atingir apenas uma pessoa em um milho. Sabe-se que
10 a 15% dos casos so hereditrios e uma certa percentagem devida contaminao
decorrente de tratamento mdico, como atravs dos transplantes de crnea, uso de
instrumentos cirrgicos contaminados ou injeco de hormonas de crescimento extrado
de hipfises humanas. Nestes casos, a doena pode ocorrer na adolescncia ou na
juventude, tendo um perodo de incubao mais curto (o tempo entre a infeco e o
aparecimento dos sintomas) de aproximadamente 4 a 10 anos.
Os doentes apresentam falta de memria, deteriorao mental, anormalidade dos
movimentos motores e no equilbrio, e distrbios visuais e da fala. Com o agravar da
doena os sintomas intensificam-se, observando-se no paciente tremores e movimentos
repetitivos involuntrios.
- Sndrome de Gerstmann-Strussler-Scheinker (GSS) Esta doena que afecta
unicamente o homem , cerca de 10 a 20 vezes menos frequente que a CJD. Manifestase entre a 4 e 5 dcada de vida do ser humano e caracteriza-se por perda de
equilbrio, manifestao de movimentos frenticos e involuntrios, bem como outros
problemas de ordem motora.
- Insnia fatal (FI) A insnia fatal familiar (fFI) uma doena gentica e hereditria.
Contudo, a doena pode ocorrer espontaneamente (insnia fatal espordica, sFI). Estes
dois tipos de doena diferem das restantes doenas prinicas, pelo facto das primeiras
afectarem predominantemente o tlamo (rgo influente no sono). A doena geralmente
inicia-se entre os 40 e 60 anos, mas pode ter incio aos 30 anos de idade. No incio, as
pessoas podem ter menos dificuldade em dormir e ocasionalmente apresentam alguns

problemas musculares mas, com o passar do tempo, acabam por perder a apetncia
para o sono. Outros sintomas associados so sbitas contraces musculares, ritmo
cardaco acelerado, fala anormal, tremores, movimentos frenticos involuntrios e
demncia progressiva. A morte acaba por ocorrer ao fim de 7 a 36 meses de doena.
- Kuru uma doena prinica neurodegenerativa extinta. Esta doena afectou
algumas tribos na Papua-Nova Guin no incio do sculo XX, que praticavam
canibalismo.
Nos humanos, a doena tem um perodo de incubao que pode variar de 2 a 23 anos.
Para esta doena podem-se delinear trs estados principais na progresso dos
sintomas. Os primeiros sinais do denominado estado ambulatrio consistem de uma
instabilidade da postura, do modo de andar, voz, mos e olhos; deteriorao da
linguagem; tremores; e disartria (pronncia pouco clara). O segundo estdio ou estdio
sedentrio caracteriza-se por incapacidade do doente em passear sem uso de suporte,
tremores mais intensos e severos e ataxia (perda de coordenao dos msculos),
movimentos bruscos e repentinos, ataques de riso efusivo, depresses, raciocnios
lentos. Nesta fase, ainda no ocorre degenerao muscular e os reflexos ao nvel dos
tendes so ainda normais. O terceiro estdio a fase terminal, sendo marcado pela
incapacidade do paciente em se manter de p sem auxlio de suporte; intensificao da
ataxia, tremores, incontinncia urinria e fecal; disfagia e aparecimento de ulceraes
profundas.
Actualmente considera-se a possibilidade de que doenas no menos importantes que
atacam seres humanos (Alzheimer, Parkinson e esclerose amiotrpica lateral) tenham
origem semelhante CJD e BSE, j que parece que todas elas so causadas pela
acumulao de um certo tipo de protena que no reconhecida pelo corpo humano e
que acaba por provocar danos no tecido nervoso, principalmente no crebro.