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Revista Mexicana de Comunicacin, Audiologa, Otoneurologa y Foniatra

rgano de Difusin de la Asociacin Mexicana de Comunicacin, Audiologa, Otoneurologa y Foniatra, A.C.

CASO CLNICO

Enero-Abril 2012: 1 (1): 30-35

Schwannoma del acstico clasificacin KOSS IV al


momento del diagnstico. Reporte de un caso
Roco Villafuerte-Gonzlez,* Karen Chavarra-Villafuerte,** Francisco Alfredo Luna-Reyes***
* Mdico Residente de Audiologa, Otoneurologa y Foniatra, Instituto Nacional de Rehabilitacin.
** Estudiante de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autnoma de Mxico.
*** Jefe del Servicio de Audiologa, Instituto Nacional de Rehabilitacin.

Acoustic schwannoma KOSS IV classification at diagnosis. Case report


RESU MEN
Los schwannomas del acstico son tumores benignos de crecimiento lento de la divisin superior del nervio vestibular, con una incidencia de 1.9
por cada 100,000 habitantes. En la actualidad, la tecnologa de la neuroimagen en conjunto con la exploracin audiolgica clnica e
instrumentada permiten el diagnstico en estadios tempranos e incluso como hallazgo clnico; slo 6% a nivel mundial se cataloga como tumor
grande al momento del diagnstico. Se presenta el caso de una mujer de 56 aos con audicin disminuida, acfeno y otalgia unilateral e
inestabilidad a la marcha. Sintomatologa sugerente de patologa retrococlear, por lo que se realizaron estudios audiolgicos que incrementaron
la sospecha, adems, la neuroimagen evidenci masa ocupativa de 37 x 38 x 28 mm en la cisterna del ngulo pontocerebeloso; por las
dimensiones se cataloga segn la clasificacin de Koss como estadio IV. Se confirm diagnstico de schwannoma.
P l
e Schwannoma del acstico, tumor del ngulo pontocerebeloso, hipoacusia unilateral.
Palabras
clave:
ABSTRACT
Acoustic schwannomas are benign slow-growing tumors in the upper division of the vestibular nerve with an incidence of 1.9 per 100,000 habitants.
Nowadays, the support of neuroimaging technology with clinical and implemented audiologic examination, these tumors can be diagnosed in early
stages and even as a clinical finding. Worldwide, only 6% is classified as large tumors at the moment of diagnosis. We report the case of a 56 year
old woman, showing hearing loss, unilateral tinnitus and otalgia and gait instability, symptoms suggests retrocochlear pathology so that audiological
studies are performed increasing suspicion; as well as neuroimaging studies, showing a 37 x 38 x 28 mm occupying mass in cerebellopontine angle
cistern, because of its size it is listed in Koss classification as stage IV. Supporting the diagnosis of schwannoma.
Ke w
Key
words:: Acoustic schwannoma. Cerebellopontine angle tumors. Unilateral hearing loss.

INTRODUCCIN
Los schwannomas o neurinomas del acstico son
tumores benignos de crecimiento lento que nacen

Correspondencia:
Dr. Francisco Alfredo Luna-Reyes
Jefe del Servicio de Audiologa. Instituto Nacional de Rehabilitacin.
Calz. Mxico Xochimilco No. 289, Col. Arenal de Guadalupe C.P.
14389 Cuerpo 8 1er. piso Cons. 50 Tel.: 5999-1000 ext. 18216
Correo electrnico: aluna@inr.gob mx

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en la zona de Obersteiner-Redlich de la divisin superior del nervio vestibular, tienen una incidencia
de 1.9 por cada 100,000 habitantes.1-4,13-15 Representan 80 a 90% de los tumores del ngulo pontocerebeloso y 7% de los tumores endocraneales;
95% son las formas aisladas y unilaterales, son bilaterales cuando se asocian con neurofibromatosis
tipo 2.3,11,13 La tasa de crecimiento es impredecible, en la mayora es de 1 a 10 mm/ao, aunque
algunos no presentan cambio en muchos aos; 6%
disminuye su tamao y un porcentaje menor presenta un crecimiento rpido de hasta 20-30 mm/
ao. Conforme el tumor crece presiona contra el

Villafuerte-Gonzlez R y cols. Schwannoma del acstico clasificacin KOSS IV

Tabla 1. Clasificacin de la funcin auditiva segn Gardener-Robertson.


Clase

I
II
III
IV
V

Descripcin

Audiograma
de tono
puro (dB)

Speech
Discrim Store

Buena
Vlida
No vlida
Pobre
Ninguna

< 50
> 50
-

> 70%
> 50%
> 5%
1-4%
0

nervio auditivo vestibular y causa deterioro auditivo


unilateral, acfeno y prdida del equilibrio. Puede
interferir tambin con el nervio trigmino con entumecimiento facial como resultado, adems de producir presin en los msculos de la cara, lo que causa
debilidad muscular o parlisis del lado donde est
el tumor; si ste crece ms puede presionar estructuras nerviosas cerebrales.14
A nivel macroscpico se caracteriza como un
ndulo firme, elstico, bien delimitado, de superficie de corte gris blanquecina, en ocasiones mucoidea. A nivel histolgico se constituyen por clulas
fusadas bipolares con finas fibrillas dispuestas en
haces entrecruzados (segn esta disposicin se clasifican en Antoni A o Antoni B). Con frecuencia el
tejido tumoral muestra abundantes vasos, algunos
trombosados, y focos de degeneracin mixoide; tambin, ncleos atpicos grandes e hipercromticos sin
significancia pronstica.
Existen schwanomas de crecimiento ms rpido, como los asociados con una histologa agresiva
con mayor polimorfismo y celularidad y Ki-67 alto
(incluso con aspecto polibulado en la RNM13), y
relacionados con casos de histologa maligna o neurofibromatosis tipo 2.3
La investigacin de estos pacientes incluye el estudio audiomtrico completo, examen vestibular y
potenciales evocados auditivos de tronco cerebral,
mismos que pueden ser predictivos de la conservacin auditiva posterior a tratamiento quirrgico.4,9-11
La funcin del nervio facial se valora con la escala
de House-Brackmann.
En la audiometra tonal se encuentra prdida
neurosensorial ms importante para frecuencias
agudas (Tabla 1).
Rev Mex AMCAOF, 2012; 1 (1): 30-35

El diagnstico confirmatorio se realiza con estudio de resonancia magntica con gadolinio, o bien,
tomografa computada con contraste endovenoso
en aquellos pacientes que no pueden exponerse a
pruebas magnticas. Es muy importante el tamao
para decidir el tipo de tratamiento y para ello existen diferentes mtodos de medida del tamao del
schwanomma. El sistema de clasificacin ms utilizado es el de KOOS:

Koos I: intracanalicular.
Koos II: hasta 2 cm de dimetro.
Koos III: hasta 3 cm.
Koos IV: ms de 3 cm.

El dimetro mximo de la porcin del tumor que


crece en el ngulo pontocerebeloso es la forma ms
simple y apropiada de representar el volumen tumoral en las lesiones grandes, aunque los tumores
grandes no son siempre esfricos. El volumen de
corte debe establecerse en aproximadamente 8 cc,
al medirse los tres ejes en el ngulo pontocerebeloso,
sin tomar en cuenta el componente intracanalicular.
Las mediciones y los mtodos empleados tienen
mucha importancia para decidir la actitud teraputica. La mayor parte de los schwannomas grandes
tienen reas sin captacin de contraste, pero slo
algunos poseen verdaderos quistes que deben ser
incluidos en el volumen tumoral, pues constituyen
un factor de mayor riesgo y dificultad en el tratamiento microquirrgico.
En cuanto al tratamiento, las opciones de manejo son la exresis microquirrgica, la radioterapia
estereotxica y el manejo conservador mediante la
observacin bajo protocolo. Si se considera el tamao de la lesin en exclusivo se admite como norma general que el lmite para el tratamiento con
radiociruga sea en lesiones de 2.5 cm de dimetro, de forma que las lesiones de mayor tamao slo
pueden tratarse con efectividad con microciruga.10
El objetivo del tratamiento quirrgico es la exresis de la lesin, mientras que el de la radiociruga es
el control de su crecimiento. Los beneficios de la
exresis se basan en la escasa tasa de recidivas,
que en las diferentes series no llega a 1%. La justifi31

Villafuerte-Gonzlez R y cols. Schwannoma del acstico clasificacin KOSS IV

cacin de la exresis radical se encuentra en que el


schwannoma es una lesin que crece y que la morbilidad est directamente relacionada con el tamao.2-8,10,11,13 Son benignos, no son cancerosos y no
se propagan a otros sistemas del cuerpo (metstasis), pero continan su crecimiento y comprimen estructuras vitales dentro del crneo.2,5,8,12
En cuanto a las complicaciones se ha demostrado
que las dificultades y la morbilidad de la ciruga estn
en relacin directa con el tamao del tumor. Pueden
presentarse secuelas neurolgicas en pacientes oligosintomticos en el momento del tratamiento.
La rehabilitacin de los pacientes posterior a microneurociruga para exresis de schwanomma es
un estndar que debe seguirse para ofrecer al paciente una mejor calidad de vida. Cuando el paciente
presenta prdida auditiva unilateral, de acuerdo con
el nivel se puede indicar el uso de un sistema cross
o bien de un BAHA; cuando la prdida es severa y
bilateral se sugiere implante coclear, e implante
auditivo de tronco cerebral en pacientes con neurofibromatosis tipo 2.12
CASO CLNICO
Femenino de 52 aos referida al Servicio de
Audiologa por sospecha de hipoacusia izquierda de
diez aos de evolucin, detectada por fallas a la discriminacin fonmica a voz de intensidad normal.
Inicio insidioso, evolucin lenta y progresiva. Audicin derecha referida como normal. Acfeno izquierdo, tres aos de evolucin, tono agudo, intensidad moderada a fuerte, interfiere con la audicin
no con el sueo, no se modifica en ambiente silente
o ruidoso. Inestabilidad a la marcha, tres aos de
evolucin, con lateropulsin no definida, sin cadas
secundarias ni cortejo vagal acompaante. Otalgia
izquierda, un ao de evolucin, constante, tipo lacerante, sin irradiaciones, intensidad leve.

Antecedentes de importancia
Fiebre reumtica diagnosticada dos aos previos,
tratamiento mdico no especificado en el Centro
de Salud. Hipertensin arterial sistmica y dislipidemia diagnosticadas un ao y medio previo, ambas
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controladas con dieta alimenticia. Fractura de tobillo derecho hace cinco meses, posterior a inversin
forzada que requiri tratamiento quirrgico con fijadores externos en el Instituto de Rehabilitacin, se
mantuvo en proceso de rehabilitacin. Osteoporosis diagnosticada dos meses previos, en tratamiento con suplementos de calcio y dieta.

Exploracin fsica
Paciente tranquila, cooperadora, conducta auditiva de hipoacusia superficial, voz y lenguaje sin
alteraciones. Normocfalo, cara y ojos simtricos,
pupilas isocricas, normorreflcticas, movimientos
faciales y sensibilidad superficial conservadas. Pabellones auriculares normoimplantados.
s op a Conductos auditivos externos per Otoscopia.
meables, membranas timpnicas ntegras, opacas ++, con retraccin leve en mango del martillo de forma bilateral.
n opi . Septum central, cornetes en ciclo,
Rinoscopia.
mucosa normocrmica.
a
d oral.
r l. Adecuado selle labial, uso de
Cavidad
prtesis dental en ambas arcadas; lengua: tono
y fuerza conservados, movimientos linguales sin
alteraciones, adecuada movilidad velar; vula
central, reflejo nauseoso presente en ambos hemivelos, amgdalas intravlicas, orofaringe sin
alteraciones. Cuello cilndrico: no se palparon
adenomegalias.
xp o i n dee marchas.
Exploracin
Romberg negativo,
h
Romberg sensibilizado positivo a la izquierda,
Tndem inestable, Fukuda negativo, Babinsky
Weill lateraliz a la izquierda. Metras y diadococinecias las realiz con torpeza.
xxp
p
ccon
Exploracin
n lentes d
de Frenzel.
ze Se obtuvieron los siguientes datos positivos: movimientos oculares espontneos a la izquierda present
nistagmus en direccin horizontal a la izquierda,
sin latencia, no fatigable. Head trust con derivas
oculares a la derecha con giro ceflico a la derecha y derivas oculares a la izquierda con giro ceflico a la izquierda. Head shaking sin evidencia
de nistagmus.
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d o audiolgico.
au o g c En odo derecho presen Estudio
t cadas selectivas en 125, 4 y 8 KHz a 25, 30 y
60 dB, respectivamente, odo izquierdo con curva
de perfil descendente de hipoacusia superficial por
promedio de tonos altos de tipo sensorial.
ud om a. Con mxima discriminacin
Logoaudiometra.
fonmica de 100% a 40 dB en odo derecho y
de 90% a 90 dB en odo izquierdo, con patrn
conductivo y sensorial, respectivamente.
m n
r
Timpanometra.
Curvas tipo As de Jerger.
m
c
e i . Odo derecho con reflejos
Impedanciometria.
ipsolaterales presentes y contralaterales ausentes. Odo izquierdo con reflejos ipsolaterales y
contralaterales ausentes.
c e evocados
do s auditivos
a
t i o s de tallo
tal
Potenciales
e e r Umbral de onda V de odo derecho a
cerebral.
40 dB, odo izquierdo sin respuesta a 100 dB.
Videonistagmografa con los siguientes datos
positivos:
t
Espontneo.
Central con y sin visin: eventos
nistagmicos a la izquierda, mirada a la izquierda: eventos nistgmicos a la izquierda.
d c Movimientos dismtricos, sacdicos,
Sacdico.
hipo e hipermtricos a la izquierda y un glisdico
hipermtrico a la izquierda.
eg i
t d
u
e. Patrn sacdico
Seguimiento
del sinusoide.
(Figura 1).
Optoquintico a 40 abolido en ambos lados.
Dix Hallpike derecha e izquierda con eventos nistgmicos tipo central hacia la izquierda.

r e a calricas.
i . Paresia de 24% y prepon Pruebas
derancia de 41% en odo izquierdo.
Ante la evidencia de la clnica y los resultados de
estudios audiolgicos que sugieren la presencia de
patologa retrococlear se solicit estudio de resonancia magntica de crneo y odos en fase simple y
contrastada, con imgenes ponderadas en T1, T2,
T2 FLAIR que reportaron tejidos blandos superficiales y estructuras seas ntegras y de intensidad de
seal normal. Leve reduccin del volumen cortical
por la prominencia del espacio subaracnoideo de la
convexidad. La sustancia blanca subcortical con mltiples hiperintensidades puntiformes de predominio
frontal. Los ncleos grises de la base de morfologa e
intensidad de seal normal, las estructuras de la lnea media sin evidentes alteraciones. A nivel de la
fosa posterior se observ gran lesin ocupativa de
aspecto tumoral, de localizacin extra-axial, ocupaba la cisterna del ngulo pontocerebeloso izquierdo,
su lmite rostral fue el trayecto del nervio trigmino al
cual desplaz, su lmite caudal estuvo prximo al foramen magno, dimensiones de 37 x 38 x 29 mm en
sus dimetros mximos, con gran efecto de masa,
comprimi y desplaz al puente, pednculo cerebeloso medio, bulbo y hemisferio cerebeloso ipsilateral,
desplaza contralateralmente al cuarto ventrculo sin
obliterarlo, se introdujo al conducto auditivo interno
del mismo lado sin modificar sus dimensiones, se introdujo tambin en menor grado al foramen yugular; un aspecto slido, de intensidad de seal similar
a la corteza cerebral, con algunas calcificaciones

Figura 1. Seguimiento del sinusoide


con patrn sacdico.
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puntiformes en su porcin central, desplaz y atrap


caudalmente el lquido cefalorraqudeo de la cisterna cerebelopontina. La arteria basilar y las vertebrales, en sitio habitual sin evidencia de desplazamiento
o compresin. Posterior a la administracin de gadolinio endovenoso hubo reforzamiento intenso y
homogneo de la lesin. A nivel supratentorial sin
evidentes reforzamientos anormales. En conclusin:
schwannoma del VIII nervio del lado izquierdo con
gran efecto de masa sobre las estructuras adyacentes. Leve prdida de volumen cortical cerebral y enfermedad por microvaso (Figuras 2 y 3).

DISCUSIN
En la actualidad, el diagnstico de schwannoma
del acstico se realiza de forma precoz y ms an
como hallazgo, slo 6% a nivel mundial corresponde a tumores grandes al momento del diagnstico,
es decir, > 3 cm, como es el caso de esta paciente.
Con una tasa de control de tan solo 33% frente a
89% de control en tumores < 2 cm. La preservacin de la audicin y la funcin del nervio facial son
metas en el tratamiento de estos tumores; sin embargo, stas se comprometen en los tumores gran-

Figura 2. RMN (Cortes axiales) T1 y T2 FLAIR. Se distingue la lesin que ocupa


espacio a nivel del ngulo
pontocerebeloso izquierdo y
cmo protruye el conducto
auditivo interno.

Figura 3. Corte coronal T2


y sagital T1 con gadolinio.
Se observa lesin en ngulo pontocereboloso y la
compresin que ejerce sobre estructuras adyacentes.

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des, pues su preservacin es inversamente proporcional a la extensin de la remocin del tumor.


La atencin oportuna de los sntomas audiolgicos primarios, como la hipoacusia unilateral progresiva (la cual se presenta en 68% de los pacientes),
acfeno y signos vestibulares (como inestabilidad a
la marcha) deben crear la sospecha de esta patologa. Aunque en la literatura se menciona que la sintomatologa est en proporcin con la extensin del
tumor, en el caso presentado, la paciente manifest una semitica poco convencional a pesar de la
evidencia de neuroimagen de un tumor grande. El
diagnstico diferencial debe hacerse fundamentalmente con los meningiomas, tumores epidermoides, gliomas y otras lesiones ocupantes de espacio.
Finalmente, la paciente fue referida al Instituto Nacional de Neurologa y Neurociruga para valoracin
quirrgica.
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