Grupo de Tiraje Medicina II

6 Ao de Medicina 2012

NEUROPATAS PERIFRICAS
Dra. Erika Lpez
El sistema nervioso est constituido anatmicamente por:
El sistema nervioso central (SNC) formado por cerebro y medula
espinal.
El sistema nervioso perifrico (SNP) formado por todo lo que sale de
la medula espinal a travs de las races ventrales y dorsales.
De esta manera, el nervio perifrico est constituido por paquetes de fibras
nerviosas y de acuerdo a las fibras que estn afectadas, as sern las
manifestaciones clnicas, si se afectan las fibras motoras habr atrofia, perdida
de la fuerza, paresia o parlisis, dependiendo la afectacin. Por otro lado, si hay
afectacin de las fibras sensitivas podra haber parestesias, disestesias
(cuando la sensacin est perturbada, la persona siente distinto a lo esperado,
generalmente de forma desagradable). Asimismo es importante tener en
cuenta que al SNP lo acompaa el sistema nervioso autnomo (SNA), por ello
puede haber manifestaciones clnicas como anhidrosis, hiperhidrosis,
disfuncin sexual.
Es importante recordar que hay axones de diferentes tamaos, de los cuales
hay mielnicos y amielnicos. Las clulas encargadas de sintetizar la mielina son
las clulas de Schwamm.
Las fibras mielinizadas existen de 4 tipos: alfa, beta, gamma y delta. Estas son
importantes porque la mielinizacin le da velocidad al impulso nervioso, ya que
los nodos de ranvier le dan el carcter saltatorio al impulso nervios
imprimindole velocidad. Las fibras ms mielinizadas son las alfa, en las cuales
el impulso puede viajar hasta 120 m/s
Las fibras amielnicas solo existen la fibras C las cuales transmiten el dolor, son
de conduccin lenta.
Las neuropatas se caracterizan que la afectacin se da de distal a proximal, es
decir se afectan manos y pies, adems, la recuperacin se da de forma inversa
de proximal a distal. Por el contrario las miopatas se caracterizan por dar
afectacin de proximal a distal.
Las fibras nerviosas estn rodeadas por una envoltura de tejido conectivo con
abundante grasa que se denomina epineuro, por el cual van los vasos
sanguneos que recorren al nervio y le dan nutricin, llamados vasa
nervorum, los cuales irrigan al tejido de sostn y a las clulas gliales. El
deterioro de estos vasos sanguneos causa en el paciente diabtico la
oftalmopleja diabtica. Por dentro del epineuro, estn los paquetes de fibras
envueltos por un tejido fibroso resistente formado por fibras colgenas y
elsticas, llamado perineuro. Dentro de cada fibra nerviosa envuelta por
perineuro, se encuentra otro tejido conectivo que envuelve a cada una de las
fibras (axones), denominada endoneuro.

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Las clulas nerviosas van a tener diferentes susceptibilidades, se puede tener
afeccin en cualquiera de los elementos del nervio perifrico. La diabetes
mellitus va a afectar la vasa nervorum. Otro elemento afectado puede ser el
axn, ya sea en su metabolismo, su flujo, las vainas de mielina o las clulas de
Schwamm. Tambin puede estar afectado el tejido conectivo, leptomeninges,
incluso el LCR. De esta manera, donde se encuentre la afecciona si van a darse
las manifestaciones clnicas
Existen una gran cantidad de patologas que van a afectar el SNP pero lo
importante para efectos de evaluacin y acadmicos son tres sustratos
fisiopatolgicos que van a estar relacionados con la aparicin de este conjunto
de mas de 100 enfermedades que vana a afectar el SNP
1. DEGENERACION WALLERIANA
Tienen la caracterstica que se daa el axn, adems, hay cromatolisis, es decir
destruccin del nuclolo. Por lo cual el pronostico de recuperacin de un
paciente es muy pobre, debido a que el tiempo que se necesita para regenerar
un nervio es de 1 - 0.5 mm/da
2. DESMIELINIZACION SEGMENTARIA O DIFUSA
Este proceso es menos grave, ya que histolgicamente habr compromiso de
la mielina pero el axn permanece integro y preservado. Por ello, la
recuperacin de este paciente va a ser ms rpida
3. DEGENERACION AXONAL
En este proceso histolgicamente habr compromiso o dao del axn pero sin
cromatolisis.
Debido a que la degeneracin walleriana y la degeneracin axonal hay dao a
nivel del axn van a manifestarse clnicamente con atrofia muscular por
desuso, debido a que el musculo efector no podr contraerse, por ello se
consideran mas severas y su pronostico es ms pobre
Las neuropatas se pueden agrupar en toxico-metablicas las cuales son las
ms comunes:
Las neuropata diabtica
Alcoholismo
Dficit de vitaminas
Intoxicacin por metales pesados
Frmaco
Neuropata que se presentan en pacientes crticos, que pueden simular
el sndrome de Guillian-Barre.
Neuropata de tipo inmunolgica:
El sndrome de Guillian-Barre

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Neuropata de tipo neoplasica:
Sndromes paraneoplasico como gammapatia monoclonal
Neuropata de tipo infecciosa:
Infeccin por VIH
Virus hepatitis C
Polineuropata: se refiere a la afectacin de varios nervios, en donde hay un
ataque simtrico bilateral de los nervios perifricos. Por lo general se van a
afectar las fibras de mayor longitud y de mayor grosor, por ello, los miembros
inferiores van a estar afectados mas frecuentemente seguido de los miembros
superiores, adems, los segmentos distales afectados mas tempranamente y
mas notablemente que los segmentos proximales.
Radiculopatia: se refiere a la afectacin de las races.
Mononeuropata: se refiere al ataque de un solo nervio perifrico.
Mononeuropata mltiple: se refiere a la afectacin de varios nervios
perifricos pero de una forma menos simtrica y adaptada, no sigue un patrn
representativo.
Plexopatia: solo hay dos entidades a nivel del plexo braquial y plexo lumbar.
Neuropata sensitiva: se refiere cuando hay afectacin nicamente de los
elementos de la sensibilidad.

CUADRO CLNICO
Puede haber signos y sntomas motores, sensitivos, autnomos y a nivel de los
reflejos.
La debilidad es muy importante y bien caracterstica, la cual puede estar en
un 90% de los casos, adems, acompaada de hiporreflexia y arreflexia va
a permitir comprender que hay un compromiso a nivel de los nervios
perifricos. As, el patrn de la perdida motora es variable dependiendo del tipo
de nervio y de musculo afectado. A nivel motor tambin puede haber fatiga
muscular, calambres, fasciculaciones, atrofia.
Los sntomas sensitivos pueden ser dolor, el cual el paciente lo puede definir
como descargas elctricas, ardor, quemante, sensacin de congelado, presin,
puede haber alodinia, la cual el paciente con el mnimo roce de un algodn
describe un dolor intenso, hiperalgesia. Otros sntomas sensitivos pueden ser
prdida de la propiocepcin, hipostesia, anestesia.
Los sntomas autonmicos pueden ser disfuncin erctil, retencin urinaria,
gastroparesia, diarrea, constipacin, saciedad precoz, distensin abdominal,
sequedad ocular
Es muy importante tener en cuenta que el patrn de afectacin en la mayora
de los casos va a ser de tipo simtrico. Si est comprometido el hemicuerpo

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probablemente hay otro tipo de afectacin aparte de los nervios perifricos. De
esta forma, la caracterstica ms comn es la afectacin de msculos de los
pies y piernas de forma simtrica, seguido del ataque a los msculos de los
brazos y manos, ya que las fibras de mayor longitud y grosor son las ms
susceptibles al dao. La prdida sensitiva puede aumentar el patrn de la
debilidad motora, eso quiere decir que ms frecuentemente habr compromiso
sensitivo. Esto puede llevar a atrofia por denervacin, ya que no hay estimulo
sensitivo para el msculo, entonces no habr contraccin por parte del
msculo, terminando en atrofia por denervacin. Esto dijo la Dra. Pero en la
patologa de Robbins dice que la atrofia por denervacin se debe a cualquier
proceso patolgico que afecte a las neuronas motoras del asta anterior o a su
axn en el sistema nervioso perifrico.

DIAGNOSTICO
El diagnostico de las neuropatas se realiza a travs de la historia clnica,
examen fsico y neurolgico. Complementado con los exmenes de gabinete y
laboratorio, buscando a partir de los hallazgos en la historia y el examen fsico,
por ejemplo:
Glicemia en pacientes diabticos
Cuantificar algn tipo de desecho en caso de exposicin a algn toxico
Deficiencia de vitamina B12
Pruebas renales como creatinina en pacientes con compromiso renal
Pruebas hepticas en caso de pacientes alcohlicos
Pruebas tiroideas, aunque son raras los casos de neuropatas por
afectacin tiroidea, esta mas relacionado con el hipotiroidismo
Pruebas para VIH
Paraproteinas asociado a gammapatia monoclonal

SNDROME DE GUILLAN-BARR
Esta enfermedad que es de lo ms comn y con una gran incidencia; que en el
hospital Rosales se ha observado un patrn relacionado con la estacin
lluviosa, a partir del mes de mayo se empieza a tener un pico que se vuelve
ms alto en julio y agosto, en la estacin seca se pueden tener tambin
algunos casos aislados que no son comparables con la incidencia de estos
meses.
Es la polirradiculoneuropatia inflamatoria, enfermedad estacional que aparece
en todo el mundo, en 1912 empezaron a describir las caractersticas del
sndrome.

ETILOGIA

Autoinmune

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FISIOPATOLOGIA
En el 66% de los casos tendrn la hx de un cuadro patolgico previo ya sea
vas areas superiores, de catarro, gastroenteritis o sndrome diarreico agudo.
A nivel gastrointestinal el agente etiolgico ms comn es el campilobacter
yeyuni
que es el que genera mimetismo. Encontraremos antgenos
relacionados a enfermedad de vas areas superiores o tracto gastrointestinal
que se depositan en la mielina de las neurona motora y evitan entonces la
contraccin muscular; se interrumpe la conduccin elctrica, por el dao a la
mielina y por ende el cuadro clnico.
En estos pacientes tendremos una debilidad muscular simtrica, progresiva de
das a semanas; los miembros inferiores son los ms afectados y sigue un
patrn ascendente en el mayor parte de los casos, esta es la forma tpica de
presentacin del guillan-Barre; (existe tambin una forma de presentacin
atpica en la que el patrn es descendente pero se da en un menor porcentaje);
se da un compromiso de los msculos intercostales, cuello, cabeza, miembros,
y nervios craneales, se va a presentar hiporreflexia hasta arreflexia, dolor,
molestias musculo sensitivas, si afectan fibras sensitivas.
La asociacin de oftalmoplejia, ataxia y arreflexia se conoce como el Sd.
variante de Miller Fisher. Los pacientes tambin pueden presentar afeccin del
sistema nervioso autnomo presentando disautonomias (crisis hipertensivas,
shock, arritmias).
En LCR se aumentan las protenas al final de la segunda semana,
principalmente disociacin albumino-citolgica; (el valor de las clulas se
mantendr normal y tendremos una hiperproteinorraquia mayor del 50% 1 a
10g/L segn harrison), las pruebas de conduccin y dispersin del potencial de
accin muscular se encontraran en valores fisiolgicos, es una enfermedad
auto limitable.

DIAGNOSTICO

Historia clnica
Examen fsico
Estudios neurofisiolgicos

TRATAMIENTO

Hay dos tratamientos idneos y ningn nivel de evidencia que haya diferencia
entre uno y otro
Plasmaferesis
Inmunoglobulina ambas con nivel de evidencia A
La plasmaferesis se requiere de un equipo especializado y personal
experimentado; se hacen recambios cada 2 o 3 das, con duracin de 4 horas
(4 a 6 recambios).
Inmunoglobulina que es el tx escoge, dosis 0.4gr x kg x da (hasta completar 2
gr/kg)

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Los esteroides a pesar q producen una respuesta inmunolgica

favorable, se asocian
a enfermedades concomitantes
como
tromboembolismo y aun se encuentran en estudios.

PRONOSTICO
Depender de los estudios neurofisiolgicos y el grado de diesmileinizacion,
que se le realicen al paciente y del momento en que se de tratamiento (con un
tx adecuado el px puede irse caminando alos 5 das)
Cuando hay compromiso axonal hay 3% de mortalidad, en mayor medida por
las disautonomias y las enfermedades concomitates; principlamente la
neumona aspirativa, por el debilitamiento de msculos intercostales.
Las recidivas se pueden dar en un 6%.

NEUROPATIA DIABETICA
Es una complicacin de la Diabetes, muy frecuente, esta enfermedad afecta
todos los rganos del cuerpo pero en este caso se enfatizara en la afeccin
neurolgica.

INCIDENCIA

Personas mayores de 50 aos

ETIOLOGIA

HTA
Diabetes
Estilos de vida
Factores ambientales
Tabaco
Alcohol

FISIOPATOLOGIA
Se debe a la afeccin de la vasa vasarum por la microangiopatia diabtica,
otras afecciones que pueden provocarse son:
Mononeuropatia diabtica
Oftalmoplejia diabtica (se debe a un infarto del III o VI nervio craneal y muy
rara vez del IV, se presenta un dolor agudo del ojo y frente, al explorar mov.
Oculares hay parlisis ocular; si hay afeccin de la pupila se conoce como un
compromiso completo )

Mononeuropatia tubular mltiple

Neuropata diabtica proximal
Neuropata sensitiva distal que es la ms frecuente! (provoca el pie
diabtico), provoca insensibilidad, hormigueo, parestesias, generalmente en

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disposicin guante-calcetn; puede haber compromiso de propiocepcin; Tx
mantener control estricto de glucemia.

Neuropata autonmica
Radiculopatia segmentaria
Mononeuropatia aguda (afecta todos los nervios perifricos pero los ms
afectado el nervio crural y citico principales motivos de consulta)

TRATAMIENTO
-

Mantener control estricto de glucemia

Para manejo de neuropata dolorosa
o Antidepresivos triciclicos(primera linea)
o Antiepilpticos(primera linea)
o
Cremas tpicas de lidocana al 5% y capsaina al 0.075%
o Antiarritmicos (mexiletina)
o Opiceos (tramadol, oxicodona)

NEUROPATIA ALCOHOLICA
SUBTIPOS CLINICOS
-

Intoxicacin Alcohlica
Sndrome de Abstinencia Alcohlica
SD. de Wernicke Korsackof
Polineuropata
Neuropata ptica/Ambliopa por tabaco y alcohol

CUADRO CLNICO
Perdida simtrica, sensitiva y refleja que afectan ms que todas piernas, pie
que a la mano, en las porciones distales d los miembros ms que los
proximales, sigue el mismo patrn. La neuropata alcohlica suele acompaar
el Sd. de Wernicke Korsackof en ms del 80% de casos.
Se manifiesta por
- Dolor intenso
- Ardor
- Anhidrosis o hiperhidrosis de pies y manos
- Hipo o arreflexia
- La forma ms severa es el beriberi neuropatico.
Las fibras ms grandes y ms gruesas son las ms afectadas en la neuropata
progresiva distal. El pronstico del paciente depender de la afeccin sea esta
diesmileinizante o axonal.

DIAGNOSTICO
Estudios neurofisiolgicos

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-

Electromiografa
Velocidad de conduccin nerviosa (nos dir si es diesmielinizante o
axonal)
Examen de LCR.
Biopsias de nervio

TRATAMIENTO
-

Abstinencia de alcohol
Ingesta de vitaminas
Alimentos fortificados
Una dieta balanceada

FIN DE LA CLASE.
(Se adjunta un pequeo resumen de Harrison, revsenlo)
.en la atencin de salud estamos fuera de contacto con eso que nos genera
significado. . en un tiempo cuando el poder de nuestra tecnologa hace
posibles las intervenciones inimaginables sobre las enfermedades de la
humanidad. . . la mera relacin mdico-paciente se ha vuelto un campo de
batalla. Desconfianza e irrespeto prevalece donde la confianza y la unidad son
ms necesitadas!
El sueo que los nos gui a esta profesin se ha convertido en una diligencia
hipcrita combinada con una obligacin samaritana?. No perdamos nunca
nuestra vocacin original, el paciente como persona, no como usuario,
expediente o un caso interesante
Jos Ernesto Chang
Jos Alejandro Amaya Surez

Neuropata Perifrica (NP) (Breve Resumen Harrison

17Ed.)
ESTUDIO DEL PACIENTE
Los sx iniciales de una NP a menudo son intermitentes, en la mayor parte, los
sntomas sensitivos preceden a los motores. Las neuropatias de fibras
pequeas se manifiestan con DISESTESIAS Y PARESTESIAS, las de fibras
grandes con entumecimiento, hormigueo o trastornos en la marcha.
DISTRIBUCIN
- Polineuropatia: implica la disfuncin diseminada y simtrica de los nervios
perifricos.
En una polineuropatia las manifestaciones pueden clasificarse como sensitivas
de fibras pequeas, sensitivas de fibras grandes, motoras o autonmicas.

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- Mononeuropata: afecta a un solo nervio perifrico. Por lo general se
producen por compresin, traumatismo o causas vasculares.
- Mononeuropata Mltiple: Afecta varios nervios perifricos individuales,
puede ser resultado de mltiples atrapamientos, infiltracin o vasculitis.
La evaluacin clnica a menudo ayuda a clasificar a una NP como AXNICA,
DESMIELINIZANTE NEURONAL (Ganglio de la Raz Dorsal)
EVOLUCIN
Las NP que avanzan rpidamente casi siempre son de origen inflamatorio
(GuillianBarr) Txico; las NP crnicas (aos) suelen ser hereditarias como la
enfermedad
de
Charcot-Marie-Tooth.
NEUROPATA DIABTICA
La DM se acompaa de mltiples neuropatas que difieren en su causa,
evolucin y tx. La prevalencia general de las neuropatas es de 66% en la DM-1
y de 59% en la DM-2.
En general se clasifica en simtrica u asimtrica. Las primeras con dao en
fibras pequeas; las asimtricas se subdividen en aquellas de inicio agudo y
gradual.
Las de inicio agudo mas relacionadas con daos vasculares (oftalmopleja,
neurop. Diabtica de las races), y las de inicio ms gradual casi siempre se
deben
a
atrapamiento
o
compresin.
SD. DE GUILLIAN BARR (SGB)
Es una poliradiculopata aguda, frecuentemente grave y de evolucin
fulminante, de origen autoinmune. El riesgo para el sexo masculino es de 1.5
veces mayor que en el femenino. Adultos mas que nios.
El SGB se manifiesta como un cuadro de parlisis motora arreflxica de
evolucin rpida, con o sin alteraciones sensitivas. La presentacin ms comn
es la de una parlisis ascendente, la debilidad evoluciona en horas a pocos
das. Miembros Inferiores son los mas frecuentemente afectados; tambin es
usual el dolor de cuello, hombro, espalda o difuso.
Al inicio no suele haber ni fiebre ni sntomas generales, los reflejos tendinosos
profundos suelen desaparecer a los pocos das de inicio.
Despus que se interrumpe el empeoramiento del cuadro y el paciente se
estabiliza clnicamente (casi siempre 4 semanas) es improbable que la
enfermedad
siga
avanzando.
El compromiso neurovegetativo (SNA) es frecuente, las manifestaciones son

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prdida del control vasomotor con amplia fluctuacin en la presin arterial,
hipotensin postural y arritmias cardacas.
El dolor es otra manifestacin frecuente.
En la actualidad se consideran varios subtipos de SGB, determinados por
caracteristicas
electrodiagnsticas.
Variantes Axnicas
- Neuropata Axnica Motora Aguda
- Neuropata Axnica Motora Sensitiva Aguda
Adems de diversos SGNB limitados o regionales, entre estos el SD. De MILLER
FISHER.
Alrededor del 70% de los casos es precedido de una infeccin aguda; una
proporcin similar es precedida de infeccin por alguno de los virus Herpes,
Citomegalovirus o Epstein Barr, Mycolplasna pnumoniae, la vacunacin;
adems en pacientes con linfoma, Lupus e infeccin con C. Jejuni.
Datos de tipo circunstancial sugieren que todos los casos de SGB se deben a
respuestas inmunitarias contra antgenos extraos (agentes infecciosos,
vacunas) que afectan el tejido nervioso del hospedador a travs de un
mecanismo de similitud de eptopo (semejanza molecular). Es probable que los
objetivos nerviosos sean glucoconjugados, especficamente ganglisidos.
Suelen estar expuestos en la membrana plasmtica celular, lo que los hace
vulnerable a un ataque mediado por anticuerpos; estos ganglisidos en el
humano estn presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso y en
puntos clave como los ndulos de Rtanvier. En el SGB son frecuentes los
antiganglisidos en particular en los casos precedidos de infeccin por C.
Jejuni.
DATOS DE LABORATORIO
En LCR los datos son peculiares, comprenden un mayor valor de protena en
dicho lquido (1 a 10g/L sin pleocitosis acompaante). El LCR suele ser normal
cuando los sx han durado 48hrs menos, al final de la 4ta semana aumentan
los
valores
de
protenas
Sobre tratamiento y pronstico es igual similar a la clase, as que lo dejo
hasta aqu.