Introduccin.

- el sistema cerberos tiene gran importancia en el control de

tono muscular, del equilibrio durante el reposo y la marcha, la coordinacin
y control de las diferentes contracciones musculares implicadas en un
movimiento, realizados de forma voluntaria, para que resulten precisos y
ajustados al objetivo, de forma que sean fluidas.
Definicin.- El cerebelo, as como sus integraciones, tiene la particularidad
de que cada hemisferio est conectado por vas nerviosas con el mismo
lado del cuerpo, de modo que una lesin de un hemisferio cerebeloso
izquierdo, da origen a signos y sntomas que estn limitados al mismo lado
del cuerpo. Dentro de los signos y sntomas que integran los sndromes
cerebelosos se pueden presentar: hipotona, dismetra de los movimientos
voluntarios, desequilibrio, ataxia de la marcha, temblor intencional y
alteracin de los movimientos oculares, entre otros.
Etiologa.- Los sndromes cerebelosos son la expresin clnica de las
lesiones del cerebelo, las cuales son muy numerosas y es prctico
clasificarlas en relacin a la edad de inicio de la enfermedad, forma de
presentacin clnica y la forma de evolucin durante su historia natural
Causas.- los podemos clasificar de la siguiente forma.
Congnitos: Agenesia cerebelosa, Malformaciones cerebelosas (Arnold
Quiari, Dandy-Walker, entre otros), Parlisis cerebral atxica.
Agudos: Accidente vascular, Insuficiencia vertebrobasilar, Infartos,
Hemorragias, Trombosis, Cerebelitis (virsica o purulenta), Intoxicaciones
(alcohol, hidantona) ,Migraa basilar
Subagudos: Encefalomielitis aguda diseminada, Abscesos (pigenos o
tuberculomas), Enfermedad de Creutzfeld-Jakob, Tumores (meduloblastoma, -astrocitoma qustoco, - hemangioblastoma, - neurinoma
del acstico.) Metstasis y sndromes paraneoplsicos (cncer de Pulmn),
Txicos y frmacos, Hipotiroidismo, Sndrome autoinmune (anti- GAD).
Crnicos: Enfermedades degenerativas, Ataxia telangiectasia,
Adrenoleucodistrofia, Enfermedad celaca, Alcoholismo, Deficiencia de
biotina, Deficiencia de vitamina E.
Peridicos Intoxicaciones, Esclerosis mltiple, Errores innatos del
metabolismo (aminoacidurias), Ataxia peridica familiar (autosmico
dominante)
Diagnostico.- Dentro del diagnstico la exploracin neurolgica del
cerebelo, la bsqueda mediante maniobras especficas para corroborar los
sntomas que el paciente refiere le aquejan dentro de su cuadro en la
historia clnica realizada, as como poder agregar al cuadro signos que se
detecten por el explorador. Por lo tanto a continuacin se mencionarn la
forma de exploracin de los signos y sntomas cerebelosos ms

importantes, en relacin a la orientacin diagnstica tanto sindromtica

como topogrfica
Singnos y sntomas
1. Ataxia (A: falta, taxia: capacidad de realizar una marcha adecuada sobre
una lnea recta (con equilibrio y coordinacin): Se presenta temblor cuando
se intentan movimientos finos como el escribir.
Exploracin: se observa la marcha. Cuando camina, se inclina y tambalea
hacia el lado afectado. Se le pide que camine juntado su taln a la punta de
los dedos en tndem
2. Dismetra (Dis: alteracin, metra: capacidad de realizar movimientos a
una distancia determinada sin que sobre o falte distancia para alcanzar el
objeto deseado). Apreciacin incorrecta de la distancia en los movimientos o
actos musculares o de la extensin de los mismos. Los grupos musculares
pueden dejar de funcionar por lo que puede haber descomposicin del
movimiento.
Exploracin: se le pide al paciente que se toque la punta de la nariz y toque
la punta del dedo del doctor de manera alternada. Los movimientos son
incordinados y golpea o se desfasa (prueba dedo-dedo horizontal), (dedonariz) y (dedo-dedo vertical o past point).
3. Diadococinesia o disdiadococinesia: (A: falta, dis: alteracin)
diadococinesia: facultad de ejercer voluntaria y de manera rpida una serie
de movimientos sucesivos y opuestos o antagnicos. Incapacidad de realizar
movimientos alternantes, repetitivos, regulares y rpidos en los que hay
funcin de msculos agonistas y antagonistas. Del lado de la lesin
cerebelosa los movimientos sern lentos, en sacudidas e incompletos. Hay
demoras en la iniciacin de los movimientos e incapacidad para mover
todos los segmentos de las extremidades en conjunto en forma coordinada.
Hay tendencia a mover una articulacin a la vez.
Exploracin: solicite al paciente que prone y supine rpido los antebrazos
(como amasar tortillas).
4. Asinergia: (A: falta, sinergia: asociacin) incapacidad de realizar los
eventos aprehendidos y adecuados a un fin determinado. Trastorno de la
facultad de asociacin de los movimientos elementales en los actos
complejos. Falta de coordinacin entre partes u rganos que en estado
normal actan en armona. Los movimientos son descompuestos y
desordenados (movimientos mecnicos) por ejemplo, abotonarse.
Exploracin: solicite al paciente que se siente y se abotone la camisa o que
realice un nudo con las cintas de los zapatos.
Gran asinergia de Babinski: se debe a la falta de coordinacin de los
msculos implicados en la marcha, al intentar dar el paso, el paciente

levanta en exceso el pie del suelo y mantiene el tronco hacia atrs, por lo
cual el avance es imposible a menos que reciba ayuda.
5. Hipotona: (hipo: bajo, tono, consistencia)
6. Hipodinamia: es la fuerza muscular disminuida. Debilidad.
7. Nistagmus: es un trastorno del movimiento ocular (ataxia de los
msculos oculares). Es un espasmo clnico de los msculos motores del ojo,
que produce movimientos involuntarios de ste en varios sentidos. El
nistagmo puede ser horizontal, vertical o rotatorio (en muchos planos).
Nistagmo en sacudidas: hay oscilacin rtmica de los ojos, ms rpida en
una direccin que en la otra. La fase rpida se utiliza para describir la forma
del nistagmo, si la fase rpida es hacia la izquierda se dice que el nistagmo
es izquierdo, y viceversa.
Nistagmo pendular: hay oscilacin rtmica de los ojos con la misma
velocidad en ambas direcciones. Exploracin: para la exploracin se le pide
al paciente que siga el dedo con la vista. Debe dirigirse el dedo hacia el lado
de la lesin. Si la lesin es horizontal involucra a los dos hemisferios, si es
vertical al vermis.
8. Disartria: es un trastorno del habla (ataxia de los msculos de la
laringe)
9. Trastornos de los reflejos: el movimiento causado por el reflejo se
prolonga ms tiempo del normal.
10. Prueba de Romberg: el paciente se encuentra de pie con los pies
juntos, se le solicita que tenga los ojos abiertos y despus cerrados en caso
de trastorno cerebeloso, el paciente se desequilibra tanto con los ojos
abiertos como cerrados, puede ser til para diferenciar un sndrome
cerebeloso de un trastorno vestibular o cordonal posterior, cuando se afecta
la sensibilidad propioceptiva, en el que el desequilibrio aumentar al cerrar
los ojos (signo de Romberg)
11. Catalepsia cerebelosa (gr. katlipsis: suspender)
12. Temblor cintico: el paciente presenta temblor intencional visible al
realizar los movimientos que se le indican.
13. Braditeleocinesia (gr. Bradi: lento, tele: lejos, cinesia: movimiento): es
la descompensacin de movimientos complejos.
14. Reflejos pendulares:
15. Prueba de la flexin del tronco
16. Prueba del arrodillamiento
17. Prueba de pasividad de Andr-Thomas

18. Prueba de la resistencia de Stewart-Holme

CUADRO CLNICO
Dentro del cuadro clnico se pueden observar como parte de las patologas
de etiologa especfica la agrupacin de signos y sntomas en sndromes
especficos, siempre asociados a la edad del paciente, la causa y topografa
de la lesin. A continuacin se presentan algunas que se presentan en el
cerebelo.
Sndrome neocerebeloso o hemisfrico cerebeloso
Los signos y sntomas son casi siempre unilaterales y afectan
a los msculos ipsilaterales al hemisferio cerebeloso enfermo, aunque en
ocasiones tambin los datos clnicos pueden ser bilaterales, cuando ambos
hemisferios cerebelosos estn afectados arrojando los siguientes datos.
a) Ataxia: sta puede ser de dos formas:
1. Unilateral: los movimientos de las extremidades, en el hemicuerpo
ipsilateral, estn afectados. Presenta lateropropulsin la cual es la presencia
de oscilacin y cada hacia el lado de la lesin.
2. Bilateral: marcha de ebrio o en zigzag.
b) Dismetra: en sta la hipermetra es muy evidente.
c) Disartria.
d) Nistagmus.
e) Adiadococinesias.
f) Asinergia.
g) Hipotona.
h) Hipodinamia.
Sndrome arquicerebeloso o del vermis
Es la lesion que se encuentra en el vermis del cerebelo y se representa
como la afeccion a las estructuras que tienen que ver con trastornos del
equilibrio. Dentro de los datos clnicos estan:
a) Ataxia troncal: incapacidad de sostenerse sentado o de pie, inestabilidad.
1. Sin coordinacion muscular que involucra la cabeza y el tronco, no
involucra las extremidades.
2. Tendencia a la caida hacia delante o hacia atras.
3. Dificultad para mantener la cabeza en posicion erecta y quieta.

4. Dificultad para mantener erecto el tronco.

5. Al estar en decubito dorsal, el paciente puede realizar todas las
maniobras que se le pide, pero no sentado ni parado.
b) Nistagmus vertical: el cual esta muy exagerado. El paciente no es capaz
de seguir objetos dentro de su campo visual.
Sndrome pancerebeloso
Esta lesion se encuentra en el vermis del cerebelo y se representa como la
afeccion a las estructuras que tienen que ver con trastornos del equilibrio.
Dentro de los datos clnicos estan:
a) Ataxia: marcha de ebrio o en zigzag.
b) Ataxia troncal: inestabilidad e incapacidad de sostenerse sentado o de
pie.
1. Sin coordinacion muscular que involucra la cabeza, tronco y
extremidades.
2. Dificultad para mantener la cabeza en posicion erecta y quieta, con
tendencia a la caida hacia delante o hacia atras.
3. Dificultad para mantener erecto el tronco, al estar en decubito
dorsal, el paciente puede realizar todas las maniobras que se le pide,
pero no sentado ni parado.
c) Nistagmus.
d) El paciente no es capaz de seguir objetos dentro de su campo visual.
e) Dismetria.
f) Disartria.
g) Adiadococinesia.
h) Asinergia.
i) Hipotonia.
j) Hipodinamia.
En la edad pediatrica, existen varias particularidades. En el periodo neonatal
las lesiones cerebelosas agudas pueden manifestarse con datos similares a
las del hematoma subdural de la fosa posterior, es decir hidrocefalia y datos
de compresion del tallo cerebral. Los cuadros clinicos de los neonatos como
de los lactantes de evolucion tardia obedecen a la destruccion del
parnquima cerebeloso, que conducen a hipotonia, ataxia, dismetria,
trastornos del equilibrio; en algunas ocasiones se forma un quiste
cerebeloso que comunica al ventriculo, lo cual se expresa como un sindrome

parecido al sndrome Dandy-Walker. En la evolucion de las lesiones

pediatricas antes mencionadas, y con el conocimiento de que la adquisicion
de hitos del desarrollo va en relacion a la evolucion cronologica, se pueden
dar cuadros que no sean muy clasicos pero presentan retraso dentro del
desarrollo psicomotor, trastornos del aprendizaje y deficit cognitivo.
Laboratorio.- Los exmenes de laboratorio estarn orientados en relacin
igual que los sndromes en relacin a la edad de evolucin.

Gabinete:
Electrocardiograma
Esta se relaciona con malformaciones cerebelosas, ataxias hereditarias,
aminoacidurias, hipotiroidismo asi como alteraciones autoinmune.
Estudios neurofisiolgicos
Son solo utiles si el paciente presenta afeccion central, dentro de estos
estudios se encuentra la velocidad de conduccin nerviosa, los cuales
estaran alterados en relacion a la patologia de base que en algunas de ellas
presentan alteraciones multisistemicas, afectando la transmision nerviosa
de multiples formas, y en las cuales se encuentran las patologas como la
aminoaciduria, esclerosis multiple, hipotiroidismo, etc. La electromiografia
se realiza en las ataxias hereditarias progresivas como en la AF.
Imagenologia.- La RMN es la prueba de imagen de eleccin por su
sensibilidad, para identificar las lesiones vasculares, con las diferentes
tcnicas dentro de la misma como la difusin, FLAIR, las lesiones de tipo
tumorales con contraste con gadolinio y la espectroscopa para la
evaluacin de la presencia de las alteraciones metablicas, adems de
tractografas para la deteccin de atrofias degenerativas o adquiridas dentro
de las vas cerebelosas; por el contrario la TAC presenta alteraciones por
mltiples interferencias seas.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
En el estudio del paciente es importante descartar los diagnsticos
diferenciales aunque se puede distinguir el sndrome cerebeloso de un
trastorno motor perifrico, extrapiramidal o piramidal, ya sea por su
semiologa motora, alteraciones de los reflejos y los signos de las vas
sensitivas. Pero es importante distinguirlo de cuadros de apraxia ideomotriz,
donde no hay posibilidad de realizar actos motores complejos, pero en
contraste no hay alteracin arrtmica de los movimientos y falta de
asinergia. Asimismo, debe distinguirse el sndrome cerebeloso de las
siguientes patologas:
a) Ataxia laberntica: es quizs la ms difcil de diferenciar, tambin es
desencadenada o agravada al cierre de los ojos, por lo general existe
vrtigo como alucinacin rotatoria y nistagmos horizonta1 y las pruebas
labernticas calricas o rotatorias son positivas.
b) Ataxia por trastornos de sensibilidad profunda: la lesin puede ser
perifrica o medular, talmica o parietal. Cualquiera que sea el nivel lesional
hay una agravacin de la ataxia al cerrar los ojos, por otra parte hay
trastornos de la sensibilidad profunda sobre todo en el sentido de las
actitudes segmentarias. La ataxia tabtica es un ejemplo clsico.
c) Ataxia frontal o callosa: existen lesiones que se originan en el encfalo y
que producen ataxia que a veces son problemas difciles de diferenciar,
como la llamada ataxia frontal de Burns, donde la clsica diferencia se hace
en la falta de hipotona muscular.
d) Ataxias mixtas: en ocasiones hay patologas que presentan estos tipos de
ataxias como la esclerosis en placa, tumores del tronco cerebral o ambos; la
ms tpica es la ataxia mixta de las degeneraciones espinocerebelosas.
Tratamiento.- TRATAMIENTO
Como se menciono, los sindromes cerebelosos son parte de diferentes
patologias las cuales dependiendo de su etiologia, edad de inicio y
presentacion evolutiva se debe iniciar la terapeutica indicada, como es bien
sabido los accidentes vasculares cerebrales (AVC) localizadas en el cerebelo,
que es una localizacion poco usual, a cualquier edad, se debe estudiar su
etiologia, para manejar sus factores de riesgo, se debe realizar prevencion
secundaria, tratando de evitar recidivas, en procesos malformativos, se
deben estudiar manejos medicos o quirurgicos para evitar la progresion de
su sintomatologia, cuando se sospecha de errores innatos del metabolismo
se realizan estudios pertinentes para manejar en relacion a su definicion los
efectos inmediatos y evolutivos en relacion al manejo enzimatico que se
requiera, cuando se presentan ataxias hereditarias se realiza manejo
sintomtico y se estudia su caso para establecer la prevalencia del mismo,
ante procesos infecciosos en cualquiera de sus estadios cronologicos se
estudiara de forma exhaustiva su etiologa y como esta establecido se inicia
por sospecha clnica con antibioticos relacionados al origen sospechado,

dentro de la lesiones desmielinizantes el manejo terapeutico con

interferones, la mitoxantrona, natalizumab, fingolimod y la inmunoglobulina
intravenosa, esto orientado a prolongar los periodos de remision del cuadro
dentro de su forma de evolucion, en las lesiones tumorales primarias deben
realizarse estudios paraclinicos como la RMN o la espectroscopia y
establecer el tipo de presentacion y estadificacion de la neoplasia, y si se
tiene la seguridad de que es un sndrome paraneoplasico buscar la
neoplasia de base para el manejo integral del cuadro.
Bibliografia:
-

Neurologa clnica de Rangel Guerra - Claudio Ernesto Muiz Landeros

- 1 ed.
Adams y Victor. Principios de Neurologa - Allan H. Ropper, Martin A.
Samuels - 9 ed