Seminario de Embriologa Humana N 03

MALFORMACIONES DEL APARATO

DIGESTIVO
Integrantes
Barboza Araujo Marco Francesco
Chumioque Snchez Mario
Garca Alarcn Liliana Julissa
Horna Asenjo Diana Margot
Jimnez Rodrguez Diego
Moran Stechmann Sergio Leonel
Snchez Garcs Melisa

Docente:
Dr. Ibaceta Tello Csar

Seccin
4B

I.- INTRODUCCIN
Se describe como malformaciones congnitas al defecto estructural primario de un
rgano, parte de l o zonas ms extensas del organismo, que resulta de una

alteracin inherente en el desarrollo y que se hace evidente al examen fsico del

recin nacido, o posterior al nacimiento, cuando se hace patente el defecto
funcional de un rgano interno afectado anatmicamente.
Por su magnitud se distinguen en mayores y menores. Las primeras relativas a los
defectos que tienen un compromiso funcional o esttico importante para la vida del
individuo, por lo que tienen consecuencias mdicas, requieren de atencin
temprana, algunas veces de urgencia y, por tanto, tienen tambin repercusin
psicosocial.
Las malformaciones congnitas en general, tienen un alto costo para la familia y el
Estado, tanto de tratamiento mdico clnico como rehabilitador, no siempre exitoso,
de difcil prevencin y de alta mortalidad, por lo que su conocimiento constituye un
hecho de inters para la comunidad cientfica.
En el presente trabajo se estudiarn de manera especfica las principales
malformaciones que afectan a los rganos del aparato digestivo, comenzando con
los mtodos de diagnsticos, luego malformaciones de esfago; Estomago;
Intestino Delgado y Grueso; Pncreas y Recto.

II.- OBJETIVOS

Conocer el origen y desarrollo embriolgico del aparato digestivo.

Determinar la utilidad de los medios radiolgicos para el diagnstico de

malformaciones gastrointestinales producidas en el embrin.

Comprender que las alteraciones

asociadas al rea q estn afectando.

Conocer las distintas malformaciones en el aparato digestivo; su etiologa,

sintomatologa, clnica, diagnstico y tratamiento.

genticas

presentaran

anomalas

III.- DESARROLLO DEL SEMINARIO

1.- Desarrollo del tubo digestivo, pncreas y diafragma:

- Durante la tercera y cuarta semana la capa superior(ectodermo) del disco
embrionario trilaminar forma la placa neural, que se enrolla para formar un tubo que
se convertir en el encfalo y la mdula espinal. Casi simultneamente, la capa
ventral(endodermo) se enrolla para formar el tubo intestinal, de manera que el
3

embrin

consta de

un tubo sobre

otro

el tubo neural

dorsal y el

tubo intestinal

ventral. La

tubo:

capa

media(mesodermo) sostiene a ambos tubos y la placa lateral de ese mesodermo se

divide formando una capa visceral y otra parietal. La capa visceral se enrolla en
sentido ventral y queda muy cerca del tubo intestinal; la capa parietal, junto con el
ectodermo que lo cubre, forma los pliegues laterales de la pared (uno a cada lado
del embrin) que se desplazan en sentido ventral y se renen en la lnea media
para cerrar la pared ventral. El espacio entre las capas visceral y parietal del
mesodermo lateral es la cavidad primitiva.

El plegamiento cefalocaudal y lateral del embrin hace que una porcin de la

cavidad del saco vitelino revestida de endodermo se incorpore al embrin
para formar el intestino primitivo. En las partes ceflica y caudal del embrin,
el intestino primitivo forma un tubo con el extremo ciego, el intestino anterior
y el intestino posterior, respectivamente. La parte central, el intestino medio,
queda temporalmente conectada al saco vitelino a travs del conducto
vitelino.

El desarrollo del intestino primitivo y de sus derivados:

Intestino farngeo se extiende desde la membrana bucofarngea
hasta el divertculo respiratorio y forma parte del intestino anterior. Es
verdaderamente importante para el desarrollo de la cabeza y cuello.

Intestino anterior se dispone caudalmente al tubo farngeo y se

extiende hasta la invaginacin del hgado. Desarrolla los siguientes
rganos:
o Esfago: Al principio es corto (cuando el embrin tiene
aproximadamente 4 semas de vida), pero cuando los pulmones
y el corazn descienden, se alarga rpidamente.
o Estmago: aparece como una dilatacin fusiforme del
intestino anterior en la cuarta semana del desarrollo. Durante
las semanas siguientes su aspecto y posicin cambian
considerablemente.
o Duodeno: Es la parte terminal del intestino anterior y la parte
ceflica del intestino medio. Cuando el estmago rota, ste
adquiere la forma de un asa con el aspecto de C y rota hacia la
derecha; luego gracias al crecimiento del pncreas, es
desplazado hacia el lado derecho de la cavidad abdominal.
o Hgado y vescula biliar: El primordio heptico aparece a la
mitad de la tercera semana de desarrollo como una
5

prominencia del epitelio endodrmico en el extremo distal del

intestino anterior. La conexin entre el divertculo heptico y el
intestino anterior(duodeno) se estrecha y forma el conducto
coldoco, ste forma una pequea excrecencia ventral que
origina la vescula biliar y el conducto cstico.

Intestino medio El intestino medio se extiende desde la zona caudal

al esbozo heptico hasta la zona media del colon, est unido a la
pared abdominal posterior por el mesenterio primitivo, siendo irrigado
por la arteria mesentrica superior. Esta regin del intestino primitivo
da origen a la porcin distal del duodeno, yeyuno, ileon, ciego,
apndice, colon ascendente y los dos tercios proximales del colon
transverso.

Intestino posterior se extiende desde la tercera parte izquierda del

coln transverso hasta la membrana cloacal. Esta porcin del
intestino primitivo dar origen al tercio distal del colon transverso, al
colon descendente, al colon plvico, al recto y la porcin superior del
canal anal. Todas estas estructuras reciben su irrigacin de la arteria
mesentrica inferior. Adems, desde el intestino posterior se origina la
mucosa de la vejiga urinaria y de la uretra.

- El

endodermo

forma

el

revestimiento epitelial del tubo digestivo y origina las clulas especificas (el
parnquima) de las glndulas, como los hepatocitos y las clulas exocrinas y

endocrinas del pncreas.

Los mesenterios son capas dobles de peritoneo que rodean un rgano y lo
conectan con la pared del cuerpo. De aqu por lo que denominan a algunos
rganos como intraperitoneales y retroperitoneales

Desarrollo del pncreas:

Hacia el da 30 el pncreas se desarrolla a partir de dos brotes endodrmicos
provenientes del asa duodenal; el esbozo pancretico ventral que guarda estrecha
relacin y parece ser inducida por el primordio heptico y, el esbozo pancretico
dorsal, que se desarrolla en el mesoduodeno. El esbozo pancretico ventral es ms
pequeo y caudal estando contenido en el mesogastrio ventral, de l se origina la
porcin

inferior

de

la

cabeza

del

pncreas.

A medida que gira el asa duodenal el esbozo ventral es desplazado junto con el
coldoco hacia dorsal, hecho que ocurre durante la quinta semana.
El esbozo pancretico dorsal se origina directamente del endodermo duodenal,
tiene una posicin ms ceflica y de l surge la mayor parte del pncreas (mitad
7

superior de la cabeza, cuello, cuerpo y cola). Esta porcin crece bastante, tanto
que su extremo distal queda incluido entre las dos hojas del mesogastrio dorsal;
hecho que explica la presencia de la cola del pncreas en el ligamento
esplenorrenal.
Hacia

la

sptima

semana

los

dos

esbozos

pancreticos

se

fusionan,

anastomosndose sus conductos, de manera que el conducto pancretico principal

queda formado por el tallo del esbozo ventral y la porcin distal del tallo del esbozo
dorsal; desembocando junto con el coldoco en la papila duodenal mayor. La parte
proximal del esbozo dorsal forma el conducto pancretico accesorio que
desemboca en la papila duodenal menor. En ocasiones, el esbozo pancretico
ventral forma un anillo completo en torno al duodeno, el pncreas anular, anomala
congnita que puede generar una obstruccin intestinal.
El endodermo de los esbozos pancreticos forma los conductos y acinos de la
glndula como tambin los islotes endocrinos; los tabiques y el tejido conjuntivo
derivan del mesodermo esplcnico. La secrecin de insulina se verifica ya a la
dcima semana.

Desarrollo del diafragma:

Aunque las cavidades pleurales quedan separadas de la cavidad pericrdica,
continan comunicadas con la cavidad abdominal (peritoneal) mediante los canales
pericardioperitoneales. Durante etapas posteriores del desarrollo, la abertura entre
las futuras cavidades pleural y peritoneal se cierra mediante unos pliegues en
forma de arco, los pliegues pleuroperitoneales, que se proyectan dentro del
8

extremo caudal de los canales pericardioperitoneales. De forma gradual, los

pliegues se van extendiendo hacia las partes central y ventral, de manera que,
hacia la sptima semana, se fusionan con el mesenterio del esfago y con el
tabique transverso. Por lo tanto, la conexin entre la parte peritoneal y la parte
pleural

de

la

cavidad

corporal

queda

cerrada

por

las

membranas

pleuroperitoneales. Cuando las cavidades pleurales siguen expandindose en

relacin al mesnquima de la pared del cuerpo, se agrega un borde perifrico a las
membranas pleuroperitoneales. Una vez establecido este borde, los mioblastos que
proceden de los somitas de los segmentos cervicales del tres al cinco (C3 - C5)
penetran en las membranas y forman la parte muscular del diafragma.
Por lo tanto, el diafragma deriva de las siguientes estructuras:

El tabique transverso, que forma el tendn central del diafragma;

Las dos membranas pleuroperitoneales.
Los componentes musculares de los somitas de los segmentos cervicales

del tres al cinco

El mesenterio del esfago, en el que se desarrollan los pilares del diafragma.

Durante la cuarta semana, el tabique transverso se opone a los somitas cervicales

y los componentes nerviosos de los segmentos cervicales tercero, cuarto y quinto
de la mdula espinal crecen dentro del tabique. Al principio, los nervios, conocidos
como

nervios

frnicos,

pasan

al

tabique

travs

de

los

pliegues

pleuropericardiales. Esto explica por qu la posterior expansin de los pulmones y

el descenso del tabique trasladan los nervios frnicos que inervan el diafragma al
pericardio fibroso.
Aunque durante la cuarta semana el tabique transverso se opone a los segmentos
cervicales, hacia la sexta semana, el diafragma en desarrollo se encuentra a nivel
de los somitas torcicos. El cambio de localizacin del diafragma se debe a que la
parte dorsal del embrin (columna vertebral) crece ms deprisa que la parte
ventral. Hacia el inicio del tercer mes se originan algunas de las bandas dorsales
del diafragma al nivel de la primera vrtebra lumbar.
Los nervios frnicos proporcionan inervacin motora y sensitiva al diafragma. Como
la parte ms perifrica del diafragma deriva del mesnquima de la pared torcica,

en general se admite que algunos de los nervios intercostales (torcicos) ms bajos

envan fibras sensitivas a esta parte del diafragma.

2. Mtodos de diagnstico prenatal: Ecografa, Radiografa.

Ecografa:
Tambin denominada ultrasonido, aprovecha las ondas sonoras de alta frecuencia
para observar rganos y estructuras dentro del cuerpo. Durante el embarazo, los
mdicos usan las pruebas con ultrasonido para examinar el feto. A diferencia de las
radiografas, la ecografa no implica una exposicin a radiacin.
Es la tcnica de imagen principal para la evaluacin del estado del feto (mtodo de
elevada disponibilidad y coste bajo que carece de efectos adversos comprobados).
Dicha tcnica permite la visualizacin del saco corinico

y de lo que contiene

durante los periodos embrionario y fetal.

Otra utilidad es que permite dar a conocer el tamao de la placenta y del feto, as
como las situaciones de embarazo mltiple, alteraciones de la configuracin
placentaria y presentacin anmala del feto.
Esta tcnica ofrece tambin, una medicin precisa del dimetro biparietal del
crneo fetal, dato importante para estimar edades y longitudes corporales del feto.
til para los diagnsticos de los embarazos patolgicos en etapas tempranas. La
tcnica ecogrfica se ha convertido en una herramienta de vital importancia para el

10

diagnstico prenatal de alteraciones fetales, permitiendo tambin guiar la biopsia

de los tejidos fetales, como piel, msculo, etc.

Radiografa:
La radiografa fetal tiene su aplicacin fundamental en las ltimas semanas del
embarazo y sirve como evaluacin complementaria de las anteriores. Permite el
diagnostico de gemelaridad, anencefalia, displacas seas, aplasia o hipoplasia de
miembros, etc.

La duplicacin esofgica
La duplicacin esofgica (DE) es una malformacin del intestino anterior y es poco
frecuente. Mltiples hiptesis han sido propuestas con el objetivo de comprender la
embriognesis de estas malformaciones gastrointestinales. Pero, ninguna logra
explicar el origen de estas malformaciones. La teora de la recanalizacin luminal
aberrante explica aquellas duplicaciones que pasan por la fase slida, como el
esfago, intestino delgado y colon. En la quinta o sexta semana de vida
intrauterina, el epitelio que cubre el intestino anterior crece y oblitera el lumen,
formando vacuolas. Algunas de estas vacuolas fallan en unirse a lo largo del eje
longitudinal y se forma el quiste. Debido a la dextro-rotacin del esfago, luego de
completarla tubulacin, estas lesiones se encuentran preferentemente al lado
derecho. De acuerdo a los criterios patolgicos descritos por Palmer, una
duplicacin esofgica es definida por:

adhesin a la pared esofgica

11

presencia de epitelio del tracto gastrointestinal

presencia de dos capas de muscular propia.

Histolgicamente,

los

hallazgos

clsicos

son

epitelio

ciliado

columnar

pseudoestratificado en asociacin a dos capas de msculo liso.

Clnicamente, las DE son dos veces ms frecuentes en hombres, en neonatos y
lactantes. Los sntomas son variables dependiendo de tres factores:
nivel anatmico comprometido
efecto de masa de la lesin
complicaciones especficas relacionadas
Existe dolor y malestar, pero poseen un efecto en estructuras vecinas a medida que
la lesin crece, pueden aparecer sntomas como disfagia, vmitos, tos, sibilancias y
disnea. Las DE pueden ser anomalas nicas o estar asociadas a otras
malformaciones del tracto gastrointestinal, como atresia esofgica, fstulas,
malformaciones

broncopulmonares

duplicaciones

intestinales.

Anomalas

vertebrales como la escoliosis, hemivrtebra y espina bfida deben ser investigadas

dirigidamente, ya que pueden acompaar a una DE. A pesar de que la mayora de
estas malformaciones son asintomticas, sus complicaciones pueden ser graves, e
incluso poner en riesgo la vida. Un tercio de las DE contienen mucosa gstrica, la
cual puede ulcerarse y provocar hemorragias dentro del quiste, poseen un riesgo
de clulas malignas originando carcinomas.
Divertculos esofgicos
Es una hernia de la mucosa o de todas las capas con comunicacin con la luz
esofgica a travs de un orificio.
Etiologa:
Congnitos, son raros.
Adquiridos, son los ms frecuentes, presentan sin capa muscular.
Los divertculos esofgicos ocurren predominantemente en 3 sitios anatmicos
diferentes

12

-Al nivel de la unin de la faringe con el esfago, divertculo faringoesofgico de

Zenker (DFE)
-Al nivel de la porcin media del esfago torcico, cerca de los ganglios linfticos
hiliares, sucarinales y paratraquiales (divertculos mediotorcicos)
-Los localizados en los ltimos 10 cm del esfago por encima del hiato, en la cara
anterior

lateral

de

este

(divertculos

epifrnicos).

Los

divertculos

yuxtaesfinterianos (faringoesofgicos y epifrnicos) son divertculos de pulsin y los

mediotorcicos son generalmente, divertculos de traccin.
Sntomas:
La disfagia el dolor retroesternal, la regurgitacin y la sensacin de plenitud
retroesternal son los sntomas ms frecuentemente encontrados; pero, las
caractersticas pueden ser variables y, pueden llegar, en algunos casos, a sugerir
crisis anginosas. Entre las complicaciones de los divertculos esofgicos podemos
destacar: infeccin del saco diverticular, ulceracin, hemorragia, compresin
esofgica, arritmia cardaca, neumonitis supurativa, perforacin a la va area o al
mediastino y malignizacin.

3.- Malformaciones del esfago:

Atresia del esfago
El bloqueo (atresia) de la luz esofgica tiene incidencia de 1 caso por cada 30004500 recin

nacidos vivos. Aproximadamente un tercio de los lactantes

afectados son prematuros.

Se debe a la desviacin del tabique traquesofgico en direccin posterior y a la
separacin incompleta del esfago respecto al tubo laringotraqueal. La atresia
esofgica aislada (5%-7% de los casos) se debe a la falta de recanalizacin del
esfago durante el octavo mes de desarrollo.
13

La atresia del esfago:

*Se asocia a FSTULA TRAQUESOFGICA
*El feto no puede deglutir lquido amnitico, no se genera el proceso de
eliminacin,

generando

POLIHIDRAMNIOS.
*Imposibilidad de introducir un catter a
travs del esfago al estmago.
* Estudio Radiolgico: visualizacin de la
sonda nasogstrica detenida en la bolsa
esofgica proximal.

Estenosis del esfago

Puede tener lugar en cualquier punto del esfago,
pero generalmente se observa en el tercio

distal

del esfago, a modo de una membrana o de un

segmento largo con una luz filiforme.
Se debe a la recanalizacin incompleta del esfago en la octava semana o la
falta de desarrollo de los vasos sanguneos esofgicos en la zona afectada.
Resulta en una hernia de hiato congnita.

Duplicaciones

La duplicacin esofgica (DE) corresponde a una malformacin del

intestino anterior.
Duplicacin es definida por:
(a) adhesin a la pared esofgica,
14

(b) presencia de epitelio del tracto gastrointestinal y

(c) presencia de dos capas de muscular propia.
Las DE y los quistes broncognicos son anomalas muy similares, sin
embargo, las DE no contienen cartlago o glndulas respiratorias
Son dos veces ms frecuentes en hombres, se presentan en neonatos y
lactantes
Segn el nivel anatmico, se pueden clasificar como cervicales (23% de los
casos), medias o distales
Cerca del 60% de las DE se localizan en el tercio distal del esfago y
habitualmente son asintomticas
El diagnstico definitivo de las DE es antomopatolgico, luego de la
reseccin quirrgica de la lesin.

Divertculos
Los divertculos son evaginaciones de la pared esofgica, en forma de bolsa ciega
que comunica con la luz principal. Es una patologa infrecuente, pero no
excepcional, ya que puede ser muy invalidante si existe disfagia, e incluso
potencialmente grave cuando se acompaa de aspiraciones.

Clasificacin:
Se pueden clasificar de acuerdo a:
A Su localizacin en:
1 Divertculo esofgico proximal (faringo-esofgico de Zenker)
2 Divertculo esofgico medio (epibronquial o parabronquial)
15

3 Divertculo esofgico distal (epifrnico o de tercio distal

esofgico)
B Mecanismo de produccin:
1 Divertculos por pulsin, debido a la salida de una hernia de
mucosa y submucosa a travs de una zona dbil de la pared
muscular por aumento de la presin intraluminal.
2 Divertculos por traccin, ocasionados por la retraccin que sufre
la pared esofgica por un proceso cicatricial prximo (post
inflamatorio).
C La constitucin de su pared:
1 Divertculos verdaderos, cuando todas las capas de la pared
esofgica forman parte de
la pared diverticular.
2 Divertculos falsos, cuando
su pared est formada por
mucosa o submucosa.
D Su origen:
1 Congnito
2 Adquirido

4.- Malformaciones del estmago:

Hipertrofia congnita del ploro:
Es un padecimiento frecuente que requiere su
sospecha y experiencia para el diagnstico tanto
clnico como radiolgico. Esto es debido a que
puede ser de presentacin atpica o que los
sntomas

(como

el

vmito

persistente

irritabilidad del paciente) dificulten la palpacin

abdominal y retrasen el diagnstico. Es de gran
importancia la reposicin hidroelectroltica ya que de ah derivan las principales
complicaciones y as se optimizan las condiciones del paciente para el tratamiento
quirrgico definitivo.
16

Se define a la Hipertrofia Congnita del Ploro como una obstruccin parcial o total
del ploro por hipertrofia e hiperplasia de sus fibras musculares circulares.

Causa ms frecuente de obstruccin intestinal alta en la lactancia.

Causa ms frecuente de ciruga abdominal en lactantes.

Causa ms frecuente de alcalosis metablica en pediatra.

La etiologa de hipertrofia congnita del Ploro se desconoce y se menciona que es
de etiologa multifactorial donde se han incluido factores hereditarios, deficiencia de
sintasa de xido ntrico, anomalas de inervacin del plexo mientrico y exposicin
a macrlidos.
La mortalidad por hipertrofia congnita de ploro es rara, se presenta en casos de
diagnstico tardo por deshidratacin y choque.
La incidencia es en 2-4 por cada 1000 nacidos vivos. Predomina en el sexo
masculino en una relacin 4:1 y se presenta frecuentemente en las durante las
primeras 3 semanas de vida.
Manifestaciones clnicas

Vmito de contenido gstrico postprandial hasta en el 100% de los casos.

En etapas avanzadas puede ser vmito en proyectil.

Lactante hambriento
Bajo peso / Desnutricin
Signos de Deshidratacin Depresin de fontanelas, mucosas secas, llanto

sin lgrimas, piel seca, letargia.

Signo patognomnico Palpacin de Oliva Pilrica. Palpacin profunda en

cuadrante superior derecho.

Signo de "Pelota de Golf" Posterior a la ingesta de agua se hacen
evidentes las ondas peristlticas en epigastrio como resultado del esfuerzo
del estmago contra la obstruccin pilrica.

Duplicaciones:

17

La duplicacin gstrica corresponde a una entidad

clnica poco frecuente. La causa sera una falla
embrionaria en la recanalizacin del tubo digestivo
primitivo. La mayora se localiza en la regin
antropilrica, en el borde mesentrico y no tienen
comunicacin de su lumen con el estmago. La
forma ms frecuente de presentacin de estas malformaciones es dolor abdominal
y masa. En algunos pacientes la sintomatologa puede ser derivada de alguna
complicacin, como: obstruccin intestinal, infeccin, sangrado, masa palpable y
perforacin. La ecografa abdominal y la tomografa axial computada (TAC) son de
utilidad para el diagnstico, permiten definir la localizacin de la masa y las
relaciones con las estructuras vecinas. Entre los diagnsticos diferenciales se
pueden mencionar, principalmente a los quistes de la va biliar, linfangiomas
mesentricos y otras duplicaciones intestinales. El tratamiento es quirrgico y la
ciruga laparoscpica o mnimamente invasiva constituye una alternativa muy
valiosa
5.- Malformaciones del intestino delgado y grueso:
Atresia del intestino delgado
La atresia duodenal no es frecuente. Durante el desarrollo inicial del duodeno, su
luz queda completamente ocupada por clulas epiteliales. Si no se llega a producir
una recanalizacin completa de la luz, se ocluye el segmento corto del duodeno. El
bloqueo se da casi siempre en la zona de entrada del coldoco y del conducto
pancretico, en ocasiones, el bloqueo afecta al segmento horizontal (tercero) del
duodeno.
Estenosis duodenal:
La oclusin parcial de la luz duodenal, la estenosis duodenal, se debe
habitualmente a la recanalizacin incompleta del duodeno a consecuencia de un
defecto en el proceso de vacuolizacin.

18

Hernias internas congnitas

Las hernias internas son una rara causa de obstruccin de intestino delgado con
una incidencia reportada de un 0,2%-0,9% 2,3. Implican la herniacin de una
vscera a travs de una apertura normal o anormal dentro de la cavidad peritoneal.
El diagnstico preoperatorio, tanto clnico como por imgenes es difcil debido a
que los sntomas pueden variar desde leve malestar abdominal hasta la
obstruccin intestinal aguda y los hallazgos imagenolgicos pueden ser confusos.
La mayora causan discomfort epigstrico, dolor periumbilical y episodios
recurrentes de obstruccin intestinal. Las localizaciones y frecuencia relativa de
ocurrencia de hernias internas son: paraduodenal, 53%, pericecal, 13%, foramen
de Winslow, 8%, transmesenterica y transmesocolica, 8%, plvica y supravesical,
6%, mesocolon sigmoides, 6%, transomental, 1-4%, y retroanastomtica, 5%.

HERNIA PARADUODENAL O MESOCLICA

La ms frecuente de las hernias internas es la paraduodenal que constituye el 53%
de las mismas. Se cree que es de origen congnito, habiendose producido durante
el desarrollo de la cavidad peritoneal unas bolsas o fosas de mesodermo
esplcnico que no se reabsorbe. En el caso de las hernias paraduodenales, el saco
herniario est formado por tejido peritoneal desarrollado anormalmente a medida
que el mesocolon del colon ascendente y descendente se ha fusionado con la
pared peritoneal posterior.
El 75% de las hernias paraduodenales se localizan en la parte izquierda del
abdomen, mientras que un 25% lo hacen en el derecho. Las hernias
paraduodenales izquierda protruden posteriormente en el mesocolon tranverso y
descendente distal. Se originan en la fosa de Landzert, lateral al cuarto segmento
del duodeno, detras de la arteria clica ascende izquierda. Las hernias derechas
protruden en la mesocolon ascendente, llegando a la fosa de Waldeyer, por debajo
de la porcin tercera del duodeno. La identificacin precisa de la fosa originaria es
a menudo imposible debido a las distorsiones anatmicas,

19

Divertculos
La falta de involucin completa o parcial del conducto onfalomesentrico puede dar
origen a varias estructuras residuales; entre ellas, fstula onfalomesentrica
persistente, quiste umbilical, remanente del conducto vitelino, bandas fibrosas del
ombligo al intestino delgado, bandas mesodiverticulares y divertculo de Meckel,
siendo este ltimo la ms comn (98%).
El conducto onfalomesentrico conecta el saco vitelino al intestino durante el
desarrollo del embrin y lo provee de nutricin hasta que la placenta se termina de
establecer. Posteriormente, este conducto involuciona y se separa del intestino
entre la 5 y 9 semanas de gestacin. El divertculo resulta de la obliteracin
fibrosa de la porcin umbilical del conducto onfalomesentrico, aunado a la
persistencia de la porcin ileal del conducto
Ya que el saco vitelino es continuo con el embrin y contiene todas las capas de la
pared intestinal, el divertculo que est formado por el conducto vitelino tambin
abarca todas estas capas, por tanto, es un divertculo real. Adems de las capas
normales de la pared intestinal, aproximadamente el 50% de los divertculos
contienen tejido ectpico, de stos, del 60% al 85% corresponden a tejido gstrico
y del 5% al 16% a tejido pancretico. Algunos reportes han citado tejidos ectpicos
colnicos, duodenales, yeyunales, hepticos y endometriales; sin embargo, estas
presentaciones son infrecuentes. El 90% de los divertculos se localizan a 90 cm de
la vlvula ileocecal, aunque algunos reportes han descrito divertculos hasta 180
cm de la vlvula
Quistes mesentricos omentales y retroperitoneales.
El quiste mesentrico es una patologa poco frecuente (1/27.000 a 1/250.000
ingresos hospitalarios cuya importancia ha sido menospreciada en demasiadas
ocasiones en la literatura mdica, mayormente estos casos son extrnsecos al caso
inicial por la que acude el paciente a la sala de emergencias. La manifestacin
ms frecuente, de acuerdo con otros autores fue el dolor abdominal sordo y mal
localizado.
En conclusin, esto se debe a una obstruccin del sistema de drenaje linftico, su
contenido de lquido puede ser seroso, o hemorrgico.
20

Quistes retroperitoneales
El quiste retroperitoneal gigante es una entidad poco frecuente que suele
confundirse con el quiste mesentrico; sin embargo, su origen mesotelial y
retroperitoneal lo hace diferente, ya que no emerge del mesenterio. Los quistes
mesoteliales se reportan de pequeno tamano y generalmente asociados a
patologa anexial.
Los tumores del retroperitoneo en su mayora son slidos y malignos (80%), Dentro
de los benignos (20%) est el quiste mesotelial, con una incidencia de 1 por cada
250,000 ingresos hospitalarios.
Los quistes retroperitoneales se han clasificado de distintas formas: atendiendo a
criterios de malignidad o benignidad, morfolgicos (qusticos o slidos), tejido de
origen (mesodrmicos, de tejido neural y de restos embrionarios).

Quistes

de

origen

urogenital.

Pueden

desarrollarse

de

restos

mesonfricos, pronfricos, metanfricos o de restos mullerianos. Son ms

frecuentes en mujeres. Su contenido puede ser un lquido claro y
achocolatado por hemorragia intraqustica.

Quistes mesoclicos. Se originan por defecto de fusin de las hojas

peritoneales. Su localizacin por delante de los vasos espermticos u
ovricos los diferencia de los quistes urogenitales que yacen por detrs.

21

Quistes linfticos. Se forman por compresin u obstruccin de los linfticos

retroperitoneales, dando lugar al linfangioma qustico. Su contenido puede
ser blanco cremoso y microscpicamente es caracterstica la presencia de
material graso.

Quistes traumticos. Formados por hemorragia traumtica y en ocasiones

espontnea; el resultado es un hematoma organizado que carece de
cpsula verdadera.

Quistes dermoides y teratomas. Los quistes dermoides corresponden a

teratomas maduros muy bien diferenciados y que contienen estructuras
derivadas de las 3 lneas germinales. Su diagnstico puede ser hecho por
una radiografa simple de abdomen, al sospechar en la imagen la presencia
de cartlago, hueso, dientes, etc. En el 75% de los casos afecta a personas
de corta edad y en las primeras dcadas de la vida.

Agangliosis congnita (enfermedad de Hirschprung)

Esta enfermedad es un trastorno multignico hereditario que se transmite de

manera dominante con penetrancia incompleta y con expresin variable. De los
genes

identificados

hasta

el

momento,

el

protooncogn RET es el gen de susceptibilidad

principal y est en el origen de la mayor parte de los
casos.

Esta enfermedad afecta a 1 de cada 5.000

recin nacidos y se define por la ausencia de clulas

ganglionares (aganglionosis) en un segmento del
intestino distal cuya longitud es variable.
Los

lactantes

con

megacolon

congnito

enfermedad de Hirschprung carecen de clulas ganglionares en el plexo mientrico

distal al segmento dilatado del colon. El aumentado de calibre (megacolon) muestra
un nmero normal de clulas ganglionares. La dilatacin se debe a la falta de
relajacin del segmento carente de clulas ganglionares, lo que impide el
desplazamiento del contenido intestinal con dilatacin del segmento proximal del
colon. En la mayora de los casos solo estn afectados el recto y el colon sigmoide;

22

sin embargo, en ocasiones tambin se observa la ausencia de clulas ganglionares

en partes ms proximales del colon.
El megacolon es la causa ms frecuente de la obstruccin neonatal del colon y
representa el 33% de todos los cuadros de obstruccin neonatal; los lactantes del
sexo masculino estn afectados con una frecuencia mayor que los del sexo
femenino. El megacolon se debe a la falta de migracin de las clulas de la cresta
neural hacia la pared del colon durante la quita a sptima semana. Esta falta de
migracin genera un dficit en el desarrollo de las clulas o neuronas ganglionares
parasimpticas en los plexos de Auerbach y Meissner.
La EH puede ser clasificada segn el segmento intestinal comprometido. As puede
dividirse en:
1. Segmento

corto:

cuando

no

compromete

ms

all

de

la

unin

rectosigmoidea.
2. Ultracorto: si slo afecta esfnter interno o algunos centmetros prximos a
dicho esfnter.
3. Segmento largo cuando el segmento aganglinico afecta ms all de la
unin rectosigmoidea.
Otros autores slo distinguen dos tipos: segmento corto y segmento largo, siendo
controversial la existencia de EH de segmento ultracorto, ya que esta compromete
menos de 5 cm del recto distal. La mayora de los casos corresponde a EH de
segmento corto (75 a 80%), una dcima parte de ellos sera un aganglionismo
ultracorto. El 20% restante pertenecera a EH de segmento largo, incluyndose en
este grupo aquellos que afectan los segmentos proximales al ngulo esplnico.
Expresin clnica
Dentro de los sntomas que permiten una sospecha precoz, se encuentra el
estreimiento o constipacin, definida en el recin nacido como el retraso en la
eliminacin de meconio mayor a 48 horas asociada a distensin abdominal, y en
los nios mayores como deposiciones infrecuentes de consistencia aumentada. El
98% de los lactantes elimina el meconio en las primeras 48 horas de vida. Los
prematuros eliminan ms tardamente el meconio, pero la EH es rara en

23

prematuros. De los pacientes con EH, slo el 60% elimina el meconio despus de
las 48 horas, por lo que este signo no es patognomnico de la enfermedad.
La mayora de los nios que presentan aganglionosis congnita, son sintomticos
los primeros das o las primeras semanas luego del nacimiento. Alrededor de dos
tercios de los pacientes presenta sntomas dentro de los tres primeros meses de
vida y 80% desarrolla sntomas dentro del primer ao de vida. Slo un 10% de los
pacientes inicia sntomas entre los 3 y 14 aos de edad y en general se trata de
pacientes con enfermedad de segmento ultracorto.
Los recin nacidos y lactantes pequeos presentan con frecuencia signos de
obstruccin intestinal, distensin abdominal, vmitos biliosos e intolerancia a la
alimentacin. La inspeccin anal y la radiografa pueden orientarnos hacia una
causa mecnica de obstruccin, pero no descarta EH. Si la obstruccin no tiene
una causa mecnica, adems de pensar en una EH, debe plantearse el diagnstico
diferencial con hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, hipokalemia, hipercalcemia,
hipomagnesemia, y en casos excepcionales alteraciones neuromusculares.
Cuando la sintomatologa es poco evidente, puede presentarse como un cuadro de
constipacin crnica, con historia de dificultad en la eliminacin de deposiciones,
masas fecales palpables en fosa ilaca izquierda y un tacto rectal en que no se
encuentran deposiciones en la ampolla rectal y esfnter anal hipertnico. En
muchas ocasiones la estimulacin rectal provoca salida explosiva de heces lquidas
de olor ftido. Por lo tanto, frente a pacientes con constipacin crnica, en los
cuales se ha descartado causa mecnica de obstruccin intestinal, que no cede a
las medidas dietticas ni farmacolgicas, debe plantearse el diagnstico de EH.
Tambin puede encontrarse dilatacin de asas intestinales, adelgazamiento de la
pared abdominal, alteraciones de la nutricin y el crecimiento.
En nios mayores, los sntomas ms comunes incluyen constipacin crnica
progresiva, impactacin fecal recurrente, mal incremento ponderal y malnutricin.
Otras veces puede presentarse como enterocolitis necrotizante, despus de un
cuadro de constipacin no muy llamativo, y suele presentarse en nios menores de
dos aos de edad. La enterocolitis se produce debido a que la dilatacin progresiva
de la pared colnica, provoca una isquemia sobre ella, alterando los mecanismos
24

defensivos y absortivos. Adems, el estancamiento de contenido fecal provoca

proliferacin

bacteriana

incluyendo

grmenes

como

Clostridium

Difficile,

Estafilococo, Anaerobios, E. Coli. Los sntomas que orientan a una enterocolitis

necrotizante son fiebre, diarrea, distensin abdominal, pudiendo evolucionar
rpidamente a una sepsis o una peritonitis. La enterocolitis es ms frecuente en los
pacientes con Sndrome de Down, debido tal vez a alteraciones inmunolgicas en
las lneas T citotxica y en la secrecin de interfern. La enterocolitis es la
responsable de aproximadamente un 30% de la mortalidad observada en EH.
Tratamiento
Un procedimiento llamado irrigacin rectal seriada ayuda a aliviar la presin
(descomprime) en el intestino.
La seccin anormal del colon se debe extirpar con ciruga. Con mucha frecuencia,
se extirpan el recto y la parte anormal del colon. La parte sana del colon se halla
luego hacia abajo y se pega al ano.
Algunas veces, esto se puede realizar con una operacin. Sin embargo, con
frecuencia se lleva a cabo en dos partes. Primero se realiza una colostoma y la
otra parte del procedimiento se hace posteriormente en el primer ao de vida del
nio.
6.- Malformaciones del pncreas.

Pncreas anular

El pncreas anular es una malformacin que se caracteriza porque la cabeza del

pncreas forma un anillo completo o incompleto a nivel de la segunda porcin del
duodeno, causando la obstruccin del mismo; esta anomala se originara por dos
mecanismos: por una hipertrofia a del brote ventral y dorsal que sobrepasara los
lmites del duodeno por delante y por detrs, hipertrofia que fusiona ambas partes y
crea un anillo pancretico o bien por una fijacin del brote pancretico ventral en el
duodeno antes de su rotacin, quedando fijado al borde lateral del duodeno, para
luego crecer por delante y por detrs y fusionarse posteriormente con el brote
pancretico dorsal.
25

Los sntomas ocurren cuando el anillo del pncreas comprime y estrecha

el intestino delgado, de manera que el alimento no puede pasar fcilmente o no
puede pasar en absoluto.
A pesar de que el pncreas anular es

un

proceso

infrecuente, esta malformacin debe

tenerse

cuenta porque pueda dar lugar a

obstruccin

duodenal. Sin embargo,

hasta la mitad

de las personas con esta afeccin no

tienen

en

sntomas hasta la adultez.

Igualmente, hay casos

que

no

detectan debido a que los

sntomas

se
son

leves.
La parte anular o el anillo del pncreas est constituida por una banda fina y plana
del tejido pancretico que rodea la porcin descendente o segunda del duodeno. El
pncreas anular puede causar obstruccin duodenal. Los lactantes muestran
sintomatologa de obstruccin intestinal cometa o parcial.
Se produce una obstruccin del duodeno cuando en el pncreas anular aparece un
proceso inflamatorio (pancreatitis). El pncreas anular se puede asociar al
sndrome de Down, al polihidramios (lquido amnitico excesivo durante el
embarazo) y tambin a cuadros de rotacin intestinal anmala o de defectos
cardiacos.
A las nias les afecta con mayor frecuencia que a los nios. Probablemente, el
pncreas anular se deba al crecimiento de una yema pancretica central bfida
alrededor del duodeno. Despus, las diversas partes de la yema central bfida se
fusionan con la yema dorsal, formando un anillo pancrtico. Puede ser necesario el
tratamiento quirrgico para el control de este problema.
Sntomas
Los recin nacidos pueden no tolerar los alimentos. Igualmente, pueden regurgitar
ms de lo normal, no tomar suficiente leche materna o maternizada en polvo y
llorar. Los sntomas en los adultos pueden abarcar:
26

Llenura despus de comer

Nuseas o vmitos
Intolerancia a la alimentacin en los recin nacidos

Tratamiento
El tratamiento usual para este trastorno es la derivacin quirrgica de la parte
bloqueada del duodeno.
Complicaciones

Ictericia obstructiva
Pancreatitis (inflamacin del pncreas)
lcera pptica
Perforacin (ruptura de un orificio) del intestino debido a una obstruccin
Peritonitis

7.- Malformaciones del recto:

Malformacin anorrectales
Son defectos congnitos, donde el extremo inferior del tracto digestivo (ano y recto)
no se desarrollan correctamente. De este modo, pueden ocurrir varias anomalas:

El pasaje anal es estrecho

Membrana sobre el orificio anal

No hay conexin del recto con el ano

Conexin del recto con una parte del tracto urinario o aparato reproductor
mediante fstula

En un feto, entre la 7 y la 10 semana de gestacin en la porcin inferior del

intestino grueso y el tracto urinario ocurren por una serie de procesos para que el
recto y el ano se separen del tracto urinario y se formen correctamente.
Ano imperforado
27

Es un defecto que est presente al nacer, en el cual la abertura est ausente u

obstruida.
El Ano imperforado sin fstula, consiste en que el recto se encuentra cercano a la
piel, a 2 cm, y comparte la pared con la vagina o uretra. En su mayora lo padecen
pacientes con sndrome de Down, y el sexo femenino
Signos

Orificio anal cercano a la abertura vaginal en mujeres.

El recin nacido no defeca al cabo de las 24-48 horas despus del

nacimiento.
Ausencia o desplazamiento del orificio anal.
Las deposiciones salen a travs de la vagina, la base del pene, el escroto o

la uretra.
Zona abdominal hinchada.

Tratamiento
Identificar otros problemas, como anomalas de los genitales, vas urinarias y

columna.
Ciruga para corregir el ano o la conexin que presente el mismo con otros
rganos.

Atresia rectal

28

El recto se encuentra cerrado en su totalidad de uno o dos centmetros por encima

del ano. La sospecha de MAR tendr lugar en ausencia de meconio al
intentar progresar una sonda rectal con respuesta negativa. Puede con llevar a
continencia fecal futura y tiene gran incidecia de padecimiento en sexo femenino.
Estenosis rectal
La estenosis anal es un estrechamiento del ano, haciendo, causando que las
evacuaciones intestinales sean dificultosas y presenten dolor.
Causas

Ciruga del canal anal, como una hemorroidectoma.

Historia de abscesos o infecciones.
Enfermedad inflamatoria intestinal, como la enfermedad de Crohn.
Traumatismo anal
Radioterapias
Tuberculosis
Uso excesivo de laxantes.

Sntomas

Dolor y presin al mover el intestino.

Sangrado al mover el intestino.
Dificultad para eliminar las heces.
Estreimiento.
Molestias anales.
Heces delgadas.

Dignstico

Examen visual del canal anal.

Examen rectal digital.
Manometra anorrecta: Para medir la contraccin y la funcin anal.

Tratamiento
En la estenosis leve a moderada, los tratamientos no quirrgicos suelen tener xito
anal e incluyen cambios en la dieta: beber abundante lquido y alimentos ricos en
fibra.
Ciruga en el msculo del esfnter anal (esfinterotoma).
Ciruga reconstructiva del ano (anoplasta).
29

CONCLUSIONES

A travs del presente trabajo hemos podido comprender el desarrollo

embrionario del aparato digestivo

Por lo tanto, ahora, conocemos la importancia de los medios para el

diagnstico de malformaciones gastrointestinales en el embrin

Hemos logrado comprender que el rea afectada tiene una estrecha relacin
con las anomalas genticas.

Por ltimo, el presente seminario nos dio a notar las distintas

malformaciones fsicas y sus caractersticas.

30

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