CARDIOPATAS EN EL NIO

DEFINICIN
La Cardiopata Congnita se define como una anormalidad en la estructura y/o funcin del
corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin y resultante de un desarrollo
embrionario alterado.
Del total de nios que presentan una cardiopata congnita, cerca de la mitad van a ser
sintomticos durante el primer ao de vida, y la mayor parte de estos van a requerir un
procedimiento quirrgico corrector o paliativo durante ste perodo.
El diagnostico se hace
El 40-50 % en la primera semana de vida.
El 50-60 % en el primer mes de vida.
El diagnstico intratero supone un gran impacto en el pronstico de estas
malformaciones as como en la prevalencia.
EPIDEMIOLOGA
Las Cardiopatas Congnitas son la principal causa de mortalidad ennios con
malformaciones congnitas.
Prevalencia de la Enfermedad
5 - 8 / 1.000 RN vivos
No existe predominio de sexo, salvo en alguna cardiopata
especfica como la Transposicin de las Grandes Arterias (TGA) en la que la relacin M:F
es de 3:1.
Gentica: el descubrimiento del Genoma Humano y los recientes avances en
gentica molecular han revelado la existencia de factores especficos genticos y
moleculares ligados a enfermedades cardiacas congnitas y a arritmias cardiacas,
proporcionando una valiosa oportunidad para mejorar el diagnstico gentico y la
terapia gnica futura.
Actualmente, existen desrdenes genticos bien conocidos como:

Las Cromosomopatas: Trisomas 21 (Sndrome de Down) y 18 (Sndrome

de Edwards), Sndrome de Turner, deleccin 22q11 (sndrome de
DiGeorge). Se diagnostican por el Cariotipo o tcnicas de
inmunofluorescencia.
Trastornos de un solo gen, mutaciones o delecciones, transmitidos por
herencia autosmica dominante o recesiva o ligada a X (Sndrome de
Marfn, Sndrome de Williams, Sndrome de Alagille).

EMBRIOLOGA
El corazn humano est morfolgicamente desarrollado a las 6 semanas de vida
intrauterina. La mayora de las malformaciones cardiovasculares se originan durante este
periodo del desarrollo embriolgico (Fig.1) Fig.1

CLNICA DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS

Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC)
Cianosis (Hipoxemia)
Arritmia
Estridor (Trastorno de la permeabilidad de la va area)
Soplo
Muerte sbita

CARDIOPATAS CONGNITAS QUE SE MANIFIESTAN POR

INSUFICIENCIA CARDIACA
Precozmente (< 24-48 h), PNN
Sndrome del Corazn Izdo Hipoplsico (SCIH)
Drenaje Venoso Pulmonar Total Infradiafragmtico
Despus de la 1 Semana de vida
Interrupcin A Ao. Coartacin de Aorta. Estenosis Artica.
Miocardiopatas del lactante (Fibroelastosis, Coronaria
anmala, Glucogenosis)
Cardiopatas con cianosis y pltora pulmonar
Cardiopatas con pltora.
Anomalas graves de la Vlvula Mitral
Cor Triatriatum
Clnica
Las Cardiopatas Congnitas que se manifiestan por ICC, clnicamente
van a presentar un cuadro con
oTiraje, polipnea, sudoracin
oGalope, + soplo
oHepatomegalia
oCatarros/Bronquitis de repeticin/neumona
oFalta de medro (escasa ganancia ponderal)
Rx de Trax

Cardiomegalia, aumento de la silueta cardiaca (Fig.2).

Se mide por el llamado ndice
Cardio-Torcico: relacin
entre el dimetro de la silueta
cardiaca y el dimetro
torcico. En el Neonato debe
ser mayor del 50 % y en los
nios, en general, superior a
40-45 %
NN > 50%
Nios > 40-45 %
Fig.2 Cardiomegalia + Pltora

Aumento de la vascularizacin pulmonar (Pltora)

Tratamiento Mdico de la Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC)
Diurticos Los Diurticos son la nica droga que se puede dar a un NN
o lactante pequeo que est en ICC y no se conozca la causa de la
misma.
Furosemida
Dosis: 1 - 2 mg/kg por dosis/2-3 veces al da
Inhibidores ACE (Anhidrasa Carbnica) Disminuyen la postcarga al
reducir las resistencias vasculares sistmicas
Captopril
Dosis: 0,5 1,5 mg/K/da en 2-3 dosis
Aumento de las caloras en la nutricin, por el gran trabajo respiratorio
que debe hacer y que le lleva a esa falta de ganancia ponderal

A.

Cardiopatas que cursan con Pltora

Son todas aquellas anomalas que cursan con cortocircuito

izquierdoderecho
(I->D), es decir la sangre va del sistema de alta presin (lado
izquierdo del corazn) al de baja presin (lado derecho del corazn).
Fig.3 Fisiopatologa de los Cortocircuitos Izda-> Dcha

Fisiopatologa
En general, en todas estas cardiopatas, la sangre oxigenada que llega
al lado izquierdo del corazn procedente de las venas pulmonares va a
distribuirse:
- Parte antergradamente: AI->VI->Aorta-> tejidos (circulacin
sistmica)
- Parte va a pasar al lado derecho del corazn, bien a travs
de la Comunicacin Interauricular, bien a travs de la
Comunicacin Interventricular o el Canal Auriculo-Ventricular
o la Ventana Aorto-Pulmonar o el Ductus Arterioso, y de aqu
al tronco y ramas pulmonares para llegar a los pulmones (en
donde, adems, ha llegado la sangre procedente de las
venas sistmicas: la Vena Cava Superior y la Vena Cava
Inferior). De ah que exista un aumento de la vascularizacin
pulmonar o pltora pulmonar.
La magnitud del cortocircuito I->D a nivel ventricular o de las grandes
arterias (y por lo tanto la clnica que presente el paciente) depende
fundamentalmente del
1. Tamao del defecto que comunica las dos

circulaciones y de
2. Las resistencias vasculares pulmonares
Tratamiento Intervencionista
Se ha ido desarrollando progresivamente durante los ltimos aos.
En general, consiste en la colocacin de un dispositivo en el defecto y
as ocluirle totalmente.
Esto puede realizarse en el Ductus Arterioso (Figura 4 y 5), en la
Comunicacin Interauricular (figuras 3 y 4) y, en algunas
Comunicaciones Interventriculares (Figura 5)
1. Cierre percutneo del Ductus:
. con Coil o con dispositivo de Amplatzer, segn el tamao del
Ductus
Fig. 4 Cierre de Ductus con Coil Fig. 5 Dispositivo de Amplatzer

2. Cierre percutneo de la Comunicacin Interauricular (CIA) con

dispositivo de Amplatzer (Fig. 6 y 7)
Fig. 6 Dispositivo en CIA (2D) Fig. 7 Dispositivo en CIA (3D)

3. Cierre percutneo de la Comunicacin Interventricular (CIV) coN

dispositivo de Amplatzer (Fig. 8)
Fig.8 CIV cerrada con dispositivo de Amplatzer

Tratamiento Quirrgico
Especfico para cada cardiopata.
Est indicado en los pacientes con defectos grandes, cuando los
sntomas clnicos y el fallo de medro no puedan controlarse con
medicamentos.
En general consiste en la colocacin de un parche o dos (en el Canal
Aurculo-Ventricular) para tapar el defecto.

B.

Cardiopatas que cursan con Cianosis y

Pltora
A la clnica de Insuficiencia Cardiaca (distrs, polipnea,
hepatomegalia, + ritmo de galope, etc), se aade la presencia de cianosis
(coloracin azulada de la piel) con Saturacin de Oxgeno disminuida.
Las Cardiopatas ms frecuentes son:
. La Transposicin de las Grandes Arterias (TGA), constituye el 5-7
% de todas las Cardiopatas Congnitas.
. La Atresia Tricspide sin Estenosis Pulmonar, constituye el 3 % de
todas las Cardiopatas Congnitas.

Transposicin de las Grandes Arterias (TGA)

Se caracteriza por la presencia de una discordancia entre los ventrculos y
las arterias que salen de ellos, de tal manera que del Ventrculo Derecho (VD)
va a salir la Aorta y del Ventrculo Izquierdo (VI) la Arteria Pulmonar (Fig.8)
Ao
P
P Ao

Fig. 8 Anatoma de la TGA Fig.9 Fisiopatologa de la TGA

Fisiopatolgicamente, la sangre no oxigenada que llega al corazn (AD y VD)

va a salir por la aorta y distribuirse por los tejidos desaturada, mientras que la
sangre procedente de las venas pulmonares, y por lo tanto, bien oxigenada va
a pasar a la AI, VI y Arteria Pulmonar, llegando nuevamente a los pulmones. Se
trata de una circulacin con dos circuitos en paralelo, incompatibles con la
vida si no se mezcla la sangre en algn nivel (Fig.9).

Inicialmente, al nacimiento, la sangre se mezcla a nivel del Ductus

Arterioso
que permanece permeable los primeros das de vida. Pero esta estructura
tiende a cerrarse espontneamente (salvo que pusiramos una perfusin de
Prostaglandinas, sustancia que administrada por perfusin continua
intravenosa, mantiene abierto el Ductus) y adems, se produce una mezcla
que no es suficiente para mantener saturada la sangre que llega a los tejidos.
Se ha visto que el mejor lugar para realizarse la mezcla es a nivel
auricular,
con la presencia de una Comunicacin Interauricular congnita o adquirida.
Es decir, si el neonato nace con un defecto del tabique interauricular > 6 mm,
la saturacin de oxgeno ser buena. Si el defecto es menor, el cardilogo est
obligado a crearle el orificio mediante un catter baln introducido por la
vena femoral o umbilical, es decir, debe realizar una Atrioseptostoma con
tcnica de Rashkind (Fig.10)
Fig.10

Rx de Trax: Morfologa ovoide, Pedculo estrecho, hiperaflujo pulmonar

(Fig.11)
Fig.11

El Diagnstico se hace por Ecocardiografa bi o tridimensional. Mejor

pronstico si es en el periodo Fetal, porque el Neonato no se deteriora al
tomarse todas las medidas muy precozmente.
Ciruga
La ciruga que se realiza es la conocida como Ciruga de Jatene o Switch
Arterial. Se lleva a cabo en el Periodo Neonatal, entre la primera y la tercera
semana de vida.
Consiste en la correccin anatmica de los grandes vasos y la recolocacin
de las arterias coronarias Fig.12.
Seccin de la Aorta Seccin de la Pulmonar Recolocacin
coronarias
Fig.12 Correccin Anatmica o Ciruga de Jatene

Muy Buen Pronstico

Atresia Tricspide sin Estenosis Pulmonar (AT)

Es la 3 cardiopata ciangena ms frecuente. Consiste en la ausencia de
comunicacin entre la Aurcula Derecha (AD) y el Ventrculo Derecho (VD) por
atresia/no desarrollo de la Vlvula Tricspide. La consecuencia inmediata es
que el VD tampoco se desarrollar adecuadamente, es hipoplsico,
existiendo un Ventrculo nico, en este caso el izquierdo.
Fisiopatologa
La sangre procedente de las venas cavas, no puede pasar al VD y esto hace
que sea obligada la existencia de una Comunicacin Interauricular para que
pueda pasar a la Aurcula Izquierda (AI). Como consecuencia habr una
mezcla de sangre no oxigenada procedente de la AD, con la sangre
oxigenada de la AI, apareciendo el signo clnico caracterstico de esta
enfermedad: la CIANOSIS. Desde la AI pasar al Ventrculo Izquierdo y, desde
aqu, parte se ir por la Aorta a los tejidos y otra parte ir por una
comunicacin entre los ventrculo que debe existir, a la Arteria Pulmonar y a los
pulmones, apareciendo el otro signo de esta cardiopata que es el aumento
de vascularizacin de los pulmones o PLTORA PULMONAR.

Manejo de las Cardiopatas con Fisiologa de Ventrculo nico

Se sabe que el corazn es capaz de funcionar sin el ventrculo derecho, es

decir, haciendo llegar toda la sangre desaturada (sin oxgeno) directamente a

las arterias pulmonares, saltndose el ventrculo derecho que, a priori, es el
encargado de bombear la sangre a las arterias pulmonares y a los pulmones.
Esto se consigue anastomosando las venas cavas a las arterias pulmonares.
Para que esto funcione, es imprescindible que las presiones pulmonares
sean
bajas (< 15 mmHg).
1. Por lo tanto, ya desde el Periodo Neonatal, debemos regular el flujo
pulmonar: poniendo un Banding en la Arteria Pulmonar si hay hiperaflujo, o
haciendo una Fstula, si la vascularizacin pulmonar est muy disminuida
por obstruccin en el tracto de salida del Ventrculo Derecho.
2. Hacia los seis meses de edad, se hace la derivacin Cavopulmonar
bidireccional o Ciruga de Glenn, consistente en anastomosar la Vena
Cava Superior (VCS) a la Arteria Pulmonar Derecha (APD), de manera que
toda la sangre procedente del territorio superior del organismo (cerebro y
miembros superiores) va a llegar directamente a los pulmones, evitando el
paso por el corazn el cual, hasta entonces, haba estado manejando las
dos circulaciones: la pulmonar y la sistmica y, con ello, una gran
sobrecarga de volumen.
3. Hacia los 3-5 aos de edad, se debe anastomosar la Vena Cava Inferior
(VCI) a las Arterias Pulmonares. Esto se debe hacer, dada la lejana de
estas dos estructuras, interponiendo un conducto no valvulado entre
ambas. De ah que se espere a esta edad para conseguir que la cava
inferior tenga un determinado calibre, prximo a los 18-20 mm, y as el
conducto que se coloca sea suficientemente grande para no tener que
intercambiarse demasiado pronto. Esta ciruga consistente en la
interposicin de un conducto entre la VCI y las arterias pulmonares,
generalmente por fuera del corazn, es lo que se conoce como Ciruga de
Fontan Extracardiaco.
La circulacin del corazn con ciruga de Fontan es muy caracterstica. Toda
la sangre venosa procedente del territorio sistmico va a llegar a las Arterias
Pulmonares con un flujo lento (velocidad < 0,5 m/seg) y continuo (en vez del
pulstil y a velocidades > 1 m/seg, como es el flujo cuando es el VD el que la
bombea). La respiracin, los movimientos respiratorios, van a influir
importantemente en ella: en Inspiracin la presin intratorcica se hace
negativa favoreciendo el retorno venoso y con l, la circulacin de la sangre
de las venas cavas en las arterias pulmonares. Todo lo que contribuya a
aumentar la presin intratorcica (ventilacin mecnica, derrames, etc.)
dificultar la fisiologa del Fontan.

Cardiopatas Congnitas que se manifiestan por

Isquemia

Tetraloga de Fallot
Atresia Pulmonar con Septo Integro
Transposicin de las Grandes Arterias con Septo Interventricular
intacto y CIA pequea
Atresia o Estenosis Pulmonar grave con Ventrculo nico
Atresia o Estenosis Pulmonar grave con Atresia Tricspide
Atresia o Estenosis Pulmonar grave con Atresia Mitral
Atresia o Estenosis Pulmonar grave con TGA

Tetraloga de Fallot
Constituye del 8 % de todas las cardiopatas congnitas. Es la ms frecuente
de todas las cardiopatas congnitas cianticas.
Se trata de una anomala conotruncal que fue descrita en 3 pacientes
cianticos, en 1888, por Etienne-Louis Arthur Fallot, destacando en ellos 4
hechos anatmicos:
1. Comunicacin Interventricular grande, subartica
2 Cabalgamiento de la aorta sobre el tabique interventricular
3. Obstruccin del tracto de salida derecho con Estenosis
Pulmonar valvular, subvalvular o supravalvular
4. Hipertrofia VD
Conducto de
Fontan

Clnica

. Cianosis, disnea con el ejercicio, taquipnea.

. Crisis de cianosis
. Acropaquias. Dedos en palillo de tambor

Rx de Trax
Ecocardiografa, Doppler-color, pulsado y continuo
Es la prueba diagnstica por excelencia. Diagnostica tanto anatmica como
funcionalmente, incluso las anomalas coronarias cuya asociacin no es rara,
as como el Arco Artico derecho que lo hace en un 25 % de los casos.
Cianosis
Acropaquias
. Crecimiento del VD. + Concavidad de la
arteria Pulmonar: Corazn en zueco
. Disminucin de la vascularizacin Pulmonar
Fig.1 a- CIV b - Estenosis Infundibular Pulmonar c- Gradiente valvular y
subvalvular

En el plano longitudinal eje largo, se visualiza la Comunicacin Interventricular

(CIV) perimembranosa o subartica grande junto con el cabalgamiento de la
Aorta (figura 1 a)
Desde planos subxifoideos y eje corto precordial, podemos visualizar la
estenosis infundibular (b) y, mediante el Doppler-continuo, cuantificar el
gradiente tanto subvalvular como valvular (c).

Tratamiento

Paliativo: Fstula sistmico-pulmonar de Blalock-Taussig (Goretex)

Correccin completa:
- Primer ao de vida (entre los 3 12 meses de edad)
- Circulacin Extracorprea
- Cierre de la Comunicacin Interventricular
- Apertura del tracto de salida del VD con reseccin de bandas
musculares + apertura de la Vlvula Pulmonar (VP) por
valvulotoma o parche transanular
CIV + EP Parche en la CIV + Parche
transanular

Cardiopatas Congnitas que se manifiestan por

Estridor
El estridor es un ruido que se produce al respirar debido a una obstruccin o

anomala de la va area. Puede ser inspiratorio (ms frecuente)

o/y espiratorio
Por causa cardiolgica se produce cuando existe lo que conocemos como
Anillo Vascular, es decir la presencia de estructuras vasculares
anmalas que circundan completamente la va area (trquea
o bronquios) y el esfago, produciendo obstruccin extrnseca de
la misma, dando lugar a sntomas respiratorios y, a veces, de
alimentacin.
Los Anillos vasculares que
Presentan clnica en el Periodo Neonatal, son
Doble Arco Artico
Sling de la arteria Pulmonar
Asintomticos
Subclavia derecha aberrante con Arco Artico Izdo
Subclavia izquierda aberrante con arco artico
dcho

Doble Arco Artico

Es el ms frecuente de los anillos vasculares, constituyendo el 40% de los
mismos.
Se produce por un fallo en la regresin del 4 arco branquial derecho e
izquierdo, lo cual conlleva la persistencia de los arcos articos dcho e izdo,
respectivamente.
Clnicamente se manifiesta por estridor inspiratorio, problemas con la
alimentacin y, a veces, historia de neumona, atelectasias, etc.
El diagnstico se hace por Resonancia Magntica y/o TAC
El Tratamiento es quirrgico
Bibliografa
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