DIAGNSTICOS DIFERENCIALES. LAS DEMENCIAS REVERSIBLES.

Santiago Cousido Martnez-Conde. Neurlogo. M. Jess Gmez Salado. Mdico

de Familia.
La demencia es un sndrome clnico que responde a una gran variedad etiolgica (6).
Para aproximarnos al diagnstico diferencial entre sus distintas causas podemos utilizar
distintas clasificaciones, resultando de mayor aceptacin las dos siguientes:
La Clasificacin clnicotopogrfica (tabla 1) tiene en cuenta al rea cerebral
responsable de la disfuncin apreciada en la clnica y en el examen neuropsicolgico.
Desde Cummings (12) y Whitehouse (53) se reconocen dos patrones clnicos bsicos
(tabla 2), el cortical y subcortical, que junto con el patrn mixto (cortico-subcortical),
orientan el diagnstico diferencial. Sin embargo, su diferenciacin es ms ntida en las
primeras fases de la enfermedad, mientras que las formas evolucionadas tienden a
uniformarse clnicamente. Esta clasificacin es de utilidad especial, en el enfoque
diferencial de las demencias degenerativas primarias. Las demencias corticales, como la
Enfermedad de Alzheimer (EA), se caracterizan por la afectacin de la memoria,
razonamiento abstracto y, de modo especfico del lenguaje, praxias, gnosias
(constituyen el llamado sndrome afaso-apraxo-agnsico). Las demencias subcorticales
presentan, fundamentalmente, un marcado enlentecimiento cognitivo, a menudo
asociado a cambios de personalidad o trastornos de conducta, alteracin del habla
(pronunciacin) y alteraciones motoras de tipo bradicinesia o dificultades para la
marcha.
La clasificacin etiolgica (tabla 3) considera tres grandes categoras
diagnsticas (40, 41, 48):
Demencias degenerativas primarias (tabla 4): causadas por un trastorno que
afecta primariamente al sistema nervioso central y cuya etiologa no es bien conocida
actualmente. En este grupo se encuentran la Enfermedad de Alzheimer, la
Degeneracin Frontotemporal y la Demencia con cuerpos de Lewy.
Demencias secundarias (tabla 5) y (tablas 6 a 18): causadas por algn proceso
patolgico intracerebral o extracerebral de etiologa definida, no degenerativa. Son
aquellas en las que podemos establecer un diagnstico causal tras aplicar los
procedimientos clnicos apropiados. En este grupo destaca por su frecuencia la
demencia vascular (tabla 6) y las causas reversibles (tabla 5) de demencia.
Las demencias combinadas o de etiologa mltiple, de las que la ms frecuente
es la asociacin entre vascular y degenerativa, completan la clasificacin.
De todas las causas de demencia las ms importantes por su frecuencia son la
Enfermedad de Alzheimer (tabla 19), seguido de la demencia vascular (tabla 20), la
demencia con cuerpos de Lewy (tabla 21) y la demencia mixta vascular y EA. (link a
artculo de epidemiologa y demencias de esta misma revista).
De las restantes causas de demencia, se ha identificado un grupo que, tratadas, puede
revertir el cuadro. Sin embargo, aunque el tratamiento especfico de muchas de estas
etiologas de demencia esta claramente establecido el impacto del tratamiento en el
trastorno cognitivo y la demencia no esta tan claramente documentado en la literatura
actual (42). Se sabe que la reversibilidad no siempre se produce (10), o bien se produce
de manera solo parcial, es por lo que se les denomina comnmente demencias
potencialmente reversibles (tabla 22). El concepto de demencias reversibles no se ha
descrito especficamente en las clasificaciones internacionales diagnosticas: DSM IV y
ICD-10. An as, la ICD-10 define demencia en otras enfermedades especificadas y
1

el DSM IV define demencia debida a otras condiciones medicas generales. Estas

categoras incluiran las demencias reversibles (50).
La prevalencia (tabla 23) de demencias con causas potencialmente reversibles es
mayor que de las demencias realmente reversibles ya sea total o parcialmente.
Las causas de demencias potencialmente reversibles se encuentran con ms frecuencia
en pacientes con trastornos cognitivos leves (tabla 38) que son referidos para la
evaluacin de una posible demencia que en pacientes que cumplen los criterios
internacionales de demencia (50). Hejl et al (2002) en un estudio prospectivo de 1000
pacientes con sntomas cognitivos remitidos a una clnica de memoria, de los cuales el
43% cumplan criterios de demencia, identificaron una causa primaria de los sntomas
cognitivos potencialmente reversible en un 19% del total de los pacientes, y en un 4%
de los pacientes con demencia (26). Las causas total y parcialmente reversibles
encontradas en estudios prospectivos ms frecuentes fueron los frmacos, la depresin,
los trastornos metablicos , las lesiones ocupantes de espacio y la hidrocefalia
normotensiva (50) (tabla 22).
La identificacin de entidades potencialmente reversibles debe ser incluida en la
evaluacin diagnostica de pacientes con una posible demencia. Mediante la entrevista al
paciente y cuidador (con nfasis en sntomas generales y especficos por aparatos, la
informacin sobre frmacos, consumo de alcohol, y exposicin a txicos y las
enfermedades mentales y orgnicas previas), junto a la evaluacin del estado mental y
psiquitrico, el examen clnico y neurolgico, y a las pruebas de laboratorio y
neuroimagen (TC o RM) pueden identificarse la mayora de las causas reversibles de
demencia. Se debe realizar un ensayo teraputico despus del cual el paciente debe ser
reevaluado. En los casos en los que la causa primaria de la demencia sea irreversible y
el paciente presente una causa potencialmente reversible concomitante, se deber actuar
igual por la posible influencia en los sntomas cognitivos (50).
El diagnstico etiolgico de la demencia se establece con la integracin(2) de los datos
obtenidos a travs de la anamnesis, la exploracin fsica y las exploraciones
complementarias (tabla 24). Existen criterios clnicos para la enfermedad de Alzheimer
con nivel de evidencia clase II, y recomendacin de uso rutinario por la sociedad
americana de neurologa (SAN) (38) (tabla 25) (tabla 26), la demencia con cuerpos de
Lewy (tabla 30), y la demencia frontotemporal, ambos con recomendacin opcional
por la SAN (38) (tabla 29). Para la demencia vascular existen criterios clnicos (tabla
27) (tabla 28) y se puede utilizar la escala de Hachinski en apoyo del diagnstico
diferencial (38) (tabla 35), El diagnstico de las demencias secundarias se basa en el
diagnstico de demencia (tabla 33) y en la demostracin de que el deterioro es el
resultado directo de una enfermedad definida no degenerativa, esto es complejo ya que
en muchos casos aunque se identifique una causa de demencia potencialmente
reversible esto no excluye la presencia de un proceso degenerativo de base (44), de ah
la importancia del seguimiento para correcta filiacin diagnstica de estos pacientes.
Una aproximacin al proceso diagnstico de demencia en Atencin Primaria
(algoritmo 1) y (algoritmo 2) y en Atencin Especializada (algoritmo 3) y (algoritmo
4) se muestra en los algoritmos (11).

Tabla 1.- CLASIFICACIN TOPOGRFICA DE LAS CAUSAS MS FRECUENTES DE

DEMENCIA
DEMENCIAS CON PATRN PREDOMINANTEMENTE CORTICAL
- Enfermedad de Alzheimer
- Sndrome de Down
- Degeneraciones focales (ciertas formas)
- Demencias frontotemporales (ciertas formas)
- Degeneracin corticobasal (algunos casos)
DEMENCIAS CON PATRN PREDOMINANTEMENTE SUBCORTICAL
- Enfermedad de Parkinson
- Enfermedad de Huntington
- Hidrocefalias
- Parlisis supranuclear progresiva
- Atrofia multisistmica
- Hematoma subdural
- Degeneracin corticobasal
DEMENCIAS CON PATRN MIXTO CORTICAL Y SUBCORTICAL
- Enfermedades por priones
- Enfermedad con cuerpos de Lewy difusos
- Esclerosis mltiple
- Demencias vasculares
- Encefalopatas postraumticas
- Encefalopatas txicas y anxicas
- Demencias paraneoplsicas
- Demencias degenerativas de comienzo focal (algunos casos)
- Tumores cerebrales (tlamo, cuerpo calloso)
- Leucoencefalopata multifocal progresiva
- Demencias frontotemporales con enfermedad de motoneurona
- Estados carenciales, endocrinopatas, alcoholismo, depresin
- Enfermedades infecciosas crnicas: lues, meningitis crnica, SIDA
En negrita, las ms importantes por frecuencia o por potencial reversibilidad
Modificado de Bouchard , RW and Rossor MN: "Typical Clinical Features". en Gauthier S (ed): Clinical
Diagnosis and Management of Alzheimer Disease. Martin Dunitz, London, 2001

Tabla 2.- DIFERENCIACIN CLNICA ENTRE DEMENCIAS CORTICALES Y SUBCORTICALES

FUNCIN O ALTERACIN
ORIENTACIN
PENSAMIENTO ABSTRACTO
MEMORIA A CORTO PLAZO
MEMORIA A LARGO PLAZO

DEMENCIAS CORTICALES

Muy afectada inicialmente

Muy afectado
Prdida muy protagonista

DEMENCIAS SUBCORTICALES

Afectacin tarda
Afectacin tarda
Poco afectada
Poco afectada

MOVIMIENTOS ANORMALES

Afectacin tarda
Afectacin relativamente precoz
Normal o casi normal
Afectadas
Afectada
Alteracin precoz
Indiferente
Eutmico
Poco y tarda
Normal hasta el final
Recta
Posibles mioclonas

MARCHA

Solo al final

Afectada precozmente

ALTERACIONES DE CONDUCTA

Menos frecuentes
Alteradas regularmente junto a
otras funciones
Normal hasta el final

Protagonistas
Desproporcionadamente afectadas
comparado con otras capacidades
Disminuida al comienzo

LENGUAJE (Afasia)
HABLA (Pronunciacin)
PRAXIAS
PERCEPCIN
CLCULO
PERSONALIDAD
NIMO
BRADICINESIA
COORDINACIN
POSTURA

FUNCIONES FRONTALES
VELOCIDAD EN PROCESOS COGNITIVOS

Normal o casi normal

Importantes problemas precoces
Normales o casi normales
Poco afectada
Preservado hasta el final
Aptico
Deprimido
Muy protagonista
Alterada
Encorvada o estirada
Puede haber corea, temblor, tics,
distona

Modificado de Bouchard , RW and Rossor MN: "Typical Clinical Features". en Gauthier S (ed): Clinical Diagnosis
and Management of Alzheimer Disease. Martin Dunitz, London, 2001 y de Cummings, JL. (ed). Dementia
subcortical. Nueva York: Oxford University press,19.

Tabla 3.- CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS DEMENCIAS POR CONSENSO DEL GENCD DE LA
SEN
DEMENCIAS DEGENERATIVAS PRIMARIAS
DEMENCIAS SECUNDARIAS
DEMENCIAS COMBINADAS
(o de etiologa mltiple)

Demencia tipo Alzheimer

Otras demencias degenerativas primarias
Demencias vasculares
Otras demencias secundarias
Mixta (vascular y degenerativa)
Otras demencias combinadas

Tabla 4.- CLASIFICACIN DE LAS "OTRAS" DEMENCIAS DEGENERATIVAS PRIMARIAS

(modificado de GENCD. SEN)
Enfermedades degenerativas en las que la demencia
es una de las manifestaciones principales

Enfermedades degenerativas en las que la demencia

puede formar parte del cuadro clnico

Enfermedad de Alzheimer
Degeneracin frontotemporal (tabla 36)
Demencia con cuerpos de Lewy
Corea de Huntington
Parlisis supranuclear progresiva (tabla 36)
Degeneracin corticobasal (tabla 36)
Enfermedad de Parkinson
Atrofias multisistmicas (tabla 36)
Heredoataxias
Degeneraciones cerebrales focales: (tabla 37)
- Afasia progresiva primaria
- Demencia semntica
- Sndrome parietal derecho
- Atrofia cortical posterior
- Apraxia primaria progresiva
- Anartria o afemia progresiva
- Degeneracin talmica selectiva

Tabla 5.- CLASIFICACIN ETIOLOGICA DE LAS DEMENCIAS SECUNDARIAS (4, 21, 24, 27)
-

Demencias vasculares (tabla 6)

Demencias en neoplasias cerebrales (tabla 7)
Demencias por hidrocefalias (tabla 8)
Demencias asociadas a carcinoma (tabla 9)
Demencias endocrino-metablicas (tabla 10)
Demencias carenciales (tabla 11)
Demencias por medicamentos (tabla 12)
Demencias de origen txico (tabla 13)
Demencias por traumatismos craneales y postradioterapia (tabla 14)
Demencias en enfermedades desmielinizantes (tabla 15)
Demencias de origen infeccioso (tabla 16)
Demencias por vasculitis o granulomatosis (tabla 17)
Demencias asociadas a alteraciones psiquitricas (tabla 18)

Tabla 6.- DEMENCIA VASCULAR: CLASIFICACIN Y PECULIARIDADES CLNICAS

POR LOCALIZACIN
DEMENCIAS CORTICALES

ENFERMEDAD

DEMENCIA MULTIINFARTO

DEMENCIA POR INFARTO

ESTRATGICO

DEMENCIAS
SUBCORTICALES

DEMENCIAS CORTICALES Y
SUBCORTICALES

DEMENCIA POR
HEMORRAGIAS

DEMENCIA POR
ENFERMEDAD DE PEQUEOS
VASOS
- Binswanger.
- Estado lacunar.
- CADASIL
(generalmente, por lesin de
pequeo vaso)
- Angiopata hipertensiva y
arterioesclertica.
- Angiopata amiloide.
- Arteritis.
- Encefalopata difusa
anxico-isqumica.
- Hematoma subdural.
- Hemorragia subaracnoidea.
- Hematoma cerebral.

HALLAZGOS CLNICOS
Inicio abrupto
Evolucin escalonada
Mltiples defectos cognitivoconductuales
Signos focales.
Segn localizacin
Inicio subagudo o insidioso
Evolucin progresiva
Bradifrenia, apata, depresin,
labilidad emocional
Signos seudobulbares y frontales,
Hipocinesia.
Hallazgos mixtos

Segn proceso

Modificado de Gustanson y Del Ser

Tabla 7.- DEMENCIA POR NEOPLASIA CEREBRAL (19): PECULIARIDADES CLNICAS

LOCALIZACIN
TUMORES FRONTALES

TUMORES TEMPORALES

OTRAS LOCALIZACIONES

HALLAZGOS CLNICOS
- Trastornos de personalidad: euforia, apata
- Alteracin de atencin-concentracin
- Trastornos de memoria
- Desorientacin
-Trastornos del lenguaje (hemisferio dominante)
- Alteracin capacidad para la msica (no
dominante)
- Cambios emocionales
- Cambios de la personalidad
- Alucinaciones auditivas
- Apraxias, agnosias, amnesias, etc.

Tabla 8.- DEMENCIAS ASOCIADAS A CARCINOMA: PECULIARIDADES CLNICAS

ENFERMEDADES
CARCINOMATOSIS MENNGEA

ENCEFALITIS LMBICA

HALLAZGOS CLNICOS
- Cefalea, crisis, excitacin
- Obnubilacin progresiva
- Afectacin de pares craneales o pluriradicular
- Posible ausencia de sndrome menngeo y posible
estudio negativo de LCR
- Crisis, signos neurolgicos focales
- Prdida brusca y permanente de la memoria
reciente
- Cambios de personalidad

Tabla 9.- DEMENCIA POR HIDROCEFALIA (19): PECULIARIDADES CLNICAS

ENTIDADES
HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA , NO
COMUNICANTE
HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA
COMUNICANTE: HIDROCEFALIA
ARREABSORTIVA, NORMOTENSIVA O DE
PRESIN NORMAL
HIDROCEFALIA NO OBSTRUCTIVA

HALLAZGOS CLNICOS
- Sintomatologa de hipertensin intracraneal
- Asociados a sntomas por localizacin lesional
- Junto con deterioro cognitivo progresivo
- Trastorno de la marcha (aprxica, imantada)
- Alteracin de esfnteres
- Deterioro cognitivo:
- Lentitud psicomotriz
- Disminucin de la atencin-concentracin
- Trastornos de memoria
- Segn origen

Tabla 10.- DEMENCIAS ENDOCRINO-METABLICAS (13, 14, 30, 31): PECULIARIDADES

CLNICAS
ENFERMEDADES
Hipoglucemia crnica
Hipotiroidismo

Hipertiroidismo

Hipoparatiroidismo

Hiperparatiroidismo
E. de Adisson
E. de Cushing

Encefalopata heptica

Degeneracin hepatolenticular (E. de Wilson)

Encefalopata urmica

HALLAZGOS CLNICOS
- Agresividad, apata, labilidad emocional
- Alteracin de memoria
- Incremento de peso, pelo y piel secos, cada de
pelo, cambios en la voz, inexpresividad facial
- Miopata, neuropata, piramidalismo, corea, crisis,
neuropata ptica, retinopata
- Falta de atencin, de concentracin
- Bradipsiquia, somnolencia
- Depresin, paranoia, alucinaciones
- Alteraciones de conducta
- Sudacin, intolerancia al calor, prdida de peso,
trastornos menstruales
- Miopata, neuropata, crisis, afectacin de pares,
ataxia, psicosis, coma
- Falta de atencin, desorientacin, paranoia,
alucinaciones, "enlentecimiento", somnolencia
- Crisis, calcificaciones intracraneales,
- Pseudotumor cerebri
- Prdida de concentracin, prdida de memoria
- Desorientacin, apata, agitacin, alucinaciones
- Debilidad muscular
- Prdida de memoria reciente, irritabilidad
- Depresin, psicosis
- Pigmentacin cutnea. Hipotensin ortosttica
- Irritabilidad, agitacin, apata, desorientacin
- Alteracin de memoria
- Obesidad tpica, estras, HTA, osteoporosis
- Fatiga, irritabilidad, trastornos del sueo
- Prdida de concentracin y de memoria
- Alucinaciones, psicosis, depresin
- Cambios de humor, fallos de concentracin,
atencin y de memoria
- Conductas "bizarras"
- Apraxia constructiva
- Asterixis con posible temblor postural
- Hepatopata, disfuncin tubular renal
- Osteomalacia, artropata, amenorrea
- Cardiopata, Kayser-Fleischer, pancreopata
- Disartria, distona, rigidez. Temblor
- Trastornos de postura, marcha y expresin facial
- Irritabilidad, prdida de humor y de autocontrol
- Depresin (casi "catatnica"), manas
- Desinhibicin: exhibicionismo
- Sntomas fluctuantes: Hipertona, asterixis,
- Mioclonas, temblor, crisis, neuropata
- Prdida concentracin y orientacin , irritabilidad
- Apata, prdida de memoria, alucinaciones
- Dilisis (aluminio):
- Disartria, afasia, mutismo, muecas faciales,
mioclonas, crisis
- Prdida de memoria y concentracin
- Cambios de personalidad, alucinaciones,
psicosis
- Todo ello tras dilisis, luego, permanentes

Porfirias (en especial, aguda intermitente)

Panhipopituitarismo

Encefalopata hipxica

Encefalopata hipercapnica-hipxica
Enfermedades de depsito

Enfermedades mitocondriales

- Asociada a polineuropata. Se oscurece la orina.

- Insomnio, agitacin, delirium, y psicosis
- Fatiga, impotencia, prdida de lbido
- Prdida de pelo corporal, intolerancia al fro
- Apata, depresin, somnolencia
- Desorientacin, prdida de memoria
- Clnica segn grado de afectacin y localizacin:
- Piramidalismo, ataxia, cuadro pseudobulbar
- Amnesia, trastorno tipo afaso-apraxo-agnsico
- Acalculia, , trastorno visuo-espacial
- Alteracin de la abstraccin
- Prdida de atencin, desorientacin, somnolencia
- Trastornos afsicos, de abstraccin y apraxia
constructiva
Clnica especfica, segn procesos, en trastornos:
- por metales (Hallervorden-Spatz)
- peroxisomales (adrenoleucodistrofia)
- de lipoprotenas (xantomatosis cerebrotendinosa)
- lisosomales (leucodistrofia metacromtica,
enfermedad de Krabbe, gangliosidosis 1 y 2)
- lipidosis (enfermedades de Kufs, Niemann-Pick,
Gaucher, Fabry, Sanfilippo, lipodistrofia
membranosa)
- de carbohidratos (enfermedad de cuerpos
poliglucosanos del adulto, de Lafora)
- otras (enfermedad de Fahr, de inclusiones
intraneuronales)
MELAS, MERRF, NARP, enfermedad de Leigh

Tabla 11.- DEMENCIAS CARENCIALES (45): PECULIARIDADES CLNICAS

ENFERMEDADES

Carencia de vitamina B12

Carencia de cido flico

Carencia de vitamina B1

Carencia de niacina (Pelagra)

HALLAZGOS CLNICOS
-Anemia, sntomas gastrointestinales, prdida de
peso
-Degeneracin medular combinada + polineuropata
(Babinski + prdida de aquleos + apalestesia)
- Alteracin de memoria, desorientacin
- Irritabilidad, agitacin, alucinaciones
- Trastornos de personalidad y conducta
- Posible ausencia de correlacin entre las
manifestaciones neurolgicas y las hematolgicas
- Anemia, sntomas gastrointestinales con glositis
- Neuropata + mielopata
- Alteracin de memoria, concentracin y
orientacin (cambios poco especficos)
- Cuando es por alcoholismo:
- Oftalmoplejia, ataxia, nistagmus, neuropata
- Korsakoff: Amnesia con incapacidad para
aprendizaje y olvido de los ltimos aos junto con
confabulacin inicial y anosognosia
- Otras etiologas: dieta, vmitos, diarrea, cncer
- Sndrome de las tres D (-iarrea-ermatitis-emencia)
- Tambin: mielopata y polineuropata
- Irritabilidad, bradipsiquia
- Trastorno de memoria con confabulacin

Tabla 12.- DEMENCIAS POR MEDICAMENTOS (23, 32, 35): PECULIARIDADES CLNICAS
FRMACOS
Benzodiazepinas (e hipnticos)
Tricclicos, tetracclicos, IMAO
Sales de litio
Neurolpticos (clorotiazina, clorpromazina, etc)
Antiepilpticos (Pb, DPH, Vp, Cbz)
Antiparkinsonianos (L-dopa, anticolonrgicos, ag.
dopaminrgicos, inhibidores COT, amantadine, etc)
Antihipertensivos

Cardiofrmacos
Anticolinrgicos
Antagonistas de receptores H2: cimetidina y otros
Analgsicos (narcticos)
Antiinflamatorios no esteroideos
Esteroides
Ciclosporina
Antiinfecciosos

Antineoplsicos

Interfern alfa

HALLAZGOS CLNICOS
- segn dosis, edad y tiempo de administracin
- Somnolencia, falta de atencin y concentracin
- Prdida de memoria y funciones ejecutivas
- Provocan o empeoran cuadros de demencia
- Diarrea
- Crisis, paraparesia, signos cerebelosos
- Letargia, disartria, afasia, alucinaciones
- Adems del efecto extrapiramidal
- Delirio, agitacin, sedacin
- segn dosis, politerapia y susceptibilidad
-Psicosis, confusin, alteraciones cognitivas
- Casos descritos de sedacin (con betabloqueantes)
- Casos de confusin (con calcioantagonistas)
- Casos de trastornos conductuales (con diurticos)
- Sedacin y trastornos conductuales con metildopa
- Demencia y alucinaciones (intoxicacin digitlica)
- Defecto cognitivo (con quinidina -cinconismo- y
disopiramida)
- Delirio con lidocana, flecainida y tocainida
- Defectos de memoria (empeoran demencias)
- Delirio, alteraciones cognitivas
- Alteraciones de memoria, delirios
- Meningitis asptica, delirio, disfuncin cognitiva
- Alteraciones de afectividad, psicosis, delirio
- Demencia reversible
-Ataxia, confusin, alucinaciones
-Encefalopata, crisis ( betalactmicos, quinolonas)
-Encefalopata por carencia de tiamina (anti-tbc)
- Amnesia transitoria permanente (clioquinol)
- Alucinaciones y alteraciones de conducta con
antivricos (aciclovir, ganciclovir, vidarabina)
-Leucoencefalopata necrotizante (metotrexate)
-Encefalopata aguda reversible (bases
pirimidnicas: 5-fluoruracilo, etc)
-Deterioro cognitivo agudo o crnico con
mecloretamina o ifosfamida
-Encefalopata con dosis altas (carmustina)
- Tambin pueden producir encefalopata aguda o
deterioro cognitivo: vincristina, cisplatino,
asparaginasa, hexametilmelamina, procarbazina
- Trastornos de comportamiento, de memoria y
atencin, que pueden evolucionar a demencia
subcortical y suelen ser reversibles

Tabla 13.- DEMENCIAS TXICAS: PECULIARIDADES CLNICAS

10

Tabla 14.- DEMENCIAS DE ORIGEN TRAUMTICO (5, 19) Y POSTRADIOTERAPIA (15):

PECULIARIDADES CLNICAS
ENFERMEDADES
Hematoma subdural crnico
Demencia pugilstica
Demencia postraumtica
Demencia postradioterapia

HALLAZGOS CLNICOS
- Signos focales.
- Posible encefalopata hiponatrmica (SIADH)
- Somnolencia, falta de atencin
- Irritabilidad, prdida de memoria
- Prdida de atencin, concentracin y memoria
- Menor tiempo de reaccin y "extrapiramidalismo"
- Tipo cortical: clnica segn localizacin
- Tipo subcortical: Apata, bradipsiquia, depresin
- 5 a 36 meses despus de la exposicin
- Asociada a incontinencia vesical y ataxia

Tabla 15.- DEMENCIAS DESMIELINIZANTES (43): PECULIARIDADES CLNICAS

ENFERMEDADES
Esclerosis mltiple

Desmielinizantes, hereditarias

HALLAZGOS Y FORMAS CLNICAS

-Patrn subcortical. Alteracin de:
-Memoria, atencin y velocidad de procesamiento
de la informacin
-Funcin ejecutiva y pensamiento abstracto
-Con indemnidad relativa faso-praxo-gnsica
Clnica segn enfermedad:
- Leucodistrofia metacromtica (forma del adulto)
- Adrenoleucodistrofia (formas juvenil y del adulto)
- Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher (del adulto)
- Xantomatosis cerebrotendinosa (forma tarda)
- Enfermedad de Krabbe (forma adulta)

11

Tabla 16.- DEMENCIAS POR INFECCIONES Y PRIONES (29): PECULIARIDADES CLNICAS

ENFERMEDADES
Meningoencefalitis bacterianas
Absceso cerebral

Neurolues

Neurobrucelosis
Neuroborreliosis

Enfermedad de Whipple

Cisticercosis cerebral

Complejo demencia-SIDA

Leucoencefalopata multifocal progresiva

Enfermedad de Jakob-Creutzfeldt (Encefalopata
espongiforme subaguda)

HALLAZGOS CLNICOS
- Signos menngeos y signos focales acompaantes
- Pueden debutar, en adultos, con cambios de
comportamiento
-Sndromes infeccioso, de hipertensin intracraneal,
comicial, menngeo y focal neurolgico
- Clnica neuropsicolgica segn localizacin
-Argyll-Robertson y signos focales
-Irritabilidad, cambios de conducta y personalidad
-Prdida de concentracin, memoria y juicio
-Estados confusionales, desorientacin,
alucinaciones
- Sndrome sudoral-lgico con signos neurolgicos
centrales o perifricos (includos snd. vasculares)
- Clnica neuropsicolgica segn localizacin
- Notable variabilidad clnica
- Alteraciones de memoria, atencin, concentracin
y orientacin (puede simular degenerativa primaria)
- Febrcula, adelgazamiento, diarrea, etc
- Mioclonas , oftalmoplejia supranuclear
- Alteraciones de orientacin, memoria, clculo
- de abstraccin y apraxia constructiva
- Signos variables, segn localizacin
- Cambios de carcter con irritabilidad
- Confusin, alucinaciones, agitacin
- Prdida de memoria y posible demencia
- Ms del 50% de los casos avanzados
- Signos focales. Evolucin a paraparesia espstica
- Prdida de concentracin y de memoria reciente
- Indiferencia sociolaboral, apata, depresin
- Afasia, apraxia, agnosia y bradicinesia
-Papovavirus JC en inmunodeprimidos
-Cambios de comportamiento y confusin
-Prdida de atencin, memoria, clculo y lenguaje
- Por priones
- Mioclonas, signos visuales o cerebelosos

12

Kuru
Insomnio familiar fatal
Enfermedad de Gerstmann-Strassler-Scheinker

Nueva variante de la EJC (o ECJ)

- Signos piramidales o extrapiramidales, mutismo

- EEG: complejos peridicos
- LCR: protena 14-3-3
- Cambios de personalidad, prdida de memoria
brusca, trastornos del raciocinio, afasia, coma
-Priones. En remisin, con el canibalismo
-Ataxia, temblores, estrabismo y demencia
- Priones. Insomnio, disautonoma y signos motores
- Prdida de atencin, vigilancia y memoria
- Relativa preservacin de la inteligencia
- Autosmica dominante con varias mutaciones
- Trastornos de memoria, concentracin y apraxias
- Prin relacionado con la EEB (mal de vacas locas)
- Debuta con sntomas depresivos, alteraciones de
conducta y cuadros psicticos con delirios y
alucinaciones. Evolucionar a mutismo acintico
- A los 6 meses se aaden signos focales
(movimientos involuntarios, alteraciones de la
marcha, signos piramidales y extrapiramidales)
- EEG y LCR, inespecficos. Diagnstico: biopsia
amigdalar e histopatol. cerebral (sta, postmortem)

Tabla 17.- DEMENCIAS POR VASCULITIS O GRANULOMATOSIS: PECULIARIDADES

CLNICAS
ENFERMEDADES
Lupus eritematoso sistmico
Sndrome de Sjgren
Arteritis de clulas gigantes
Enfermedad de Behet

Otras vasculitis que pueden cursar con demencia

Sarcoidosis

CARACTERSTICAS CLNICAS
-No hay correlacin clnico-patolgica
-Asociacin con sndrome antifosfolpido
-Psicosis, demencia multiinfarto,
- Irritabilidad, trastornos del sueo
- Prdida de memoria, concentracin y atencin
- Segn arteria afectada. Potencial reversibilidad
- Uvetis, aftas orales y aftas genitales
- Alteracin de memoria, atencin y concentracin
- Rasgos depresivos. Demencia de curso lento
- Evolucin como una degenerativa primaria
- Angeitis primaria del SNC
- Sndrome de Susac
- Sndrome de Sneddon
- Panarteritis nodosa
- Granulomatosis de Wegener
Rasgos clnicos comunes a todas:
- Asociacin con cefalea
- Deterioro cognitivo rpido
- Depresin inicial
- Potencialmente reversible

13

Tabla 18.- DEMENCIAS EN ALTERACIONES PSIQUITRICAS: PECULIARIDADES

CLNICAS
ENFERMEDADES

Depresin

Mana

Esquizofrenia

HALLAZGOS CLNICOS
- Bradipsiquia, dificultad de atencin y
concentracin
- Amnesia de evocacin, Lenguaje lento y pobre
trastornos de orientacin temporo-espacial
- Descuido personal, prdida de aptitudes sociolaborales
- Taquipsiquia, verborrea, dificultad concentracin
- Agitacin, desorientacin
- Trastorno de memoria, lenguaje incoherente
- Trastornos del pensamiento, delirio, alucinaciones
- Pobreza de emociones, alteracin de
comportamientos sociales
- En fase terminal: pobreza del lenguaje, abulia

Tabla 19. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (7, 20, 36)

Es la demencia ms importante por su frecuencia. La opinin ms generalizada es que el

fenmeno bsico fisiopatolgico lo constituye el metabolismo anmalo de la protena
betaamieloide que forma depsitos amieloides neurotxicos, produciendo un reaccin
inflamatoria localizada con perdida sinptica y neuronal y atrofia cortical.
El cuadro clnico es de un inicio insidioso y curso progresivo que abarcan sntomas cognitivos
(perdida de memoria y sndrome afaso-apraxo-agnsico), conductuales y dficit funcionales.
En los casos tpicos de la EA los sntomas iniciales se desarrollan insidiosamente y no es posible
precisar la fecha de comienzo de la enfermedad.
En estadios iniciales los sntomas pueden ser muy sutiles, existe un trastorno precoz de la
memoria reciente, manifestada como una incapacidad para adquirir nueva informacin y
rememorar datos ya adquiridos, olvidndose detalles de hechos recientes. Los dficit de la
funcin ejecutiva (por ejemplo la realizacin de tareas en la que son necesarios mltiples pasos
como llevar cuentas o preparar comidas) se observan de forma caracterstica en esta fase de la
enfermedad. Se irn aadiendo afectacin de otras reas cognitivas como desorientacin
temporoespacial, dificultad para encontrar palabras y disminucin del lenguaje espontneo,
alteraciones en el calculo, cambios en la personalidad o aumento de la irritabilidad y depresin.
En las fases medias existe una prdida de memoria severa, permaneciendo solo la memoria a
largo plazo. El paciente est desorientado, es incapaz de reconocer a familiares prximos y su
lenguaje est empobrecido y con dificultad para comprender ciertas ordenes. En esta fase requiere
asistencia para su cuidado personal y son frecuentes los problemas de conducta como suspicacias,
ideacin delirante, agresividad, alteraciones del sueo, etc. As mismo comienza a perder el
control de los esfnteres.
En las fases avanzadas el paciente esta mudo o habla con monoslabos, son frecuentes los
cambios en el ritmo de sueo vigilia y la incontinencia de esfnteres es total y precisa ayuda para
su alimentacin, vestido e higiene personal. Finalmente aparecen alteraciones motoras con
incapacidad para la deambulacin, que obligan a permanecer encamado de forma permanente,
disfagia y un progresivo deterioro hacia un estado vegetativo y progresiva caquexia. La muerte en
estos estadios ocurre por neumona por aspiracin, sepsis por infeccin urinaria, por infeccin de

14

lceras de decbito, por inanicin o por patologa independiente relacionada con la edad.
En conjunto la supervivencia media es de 7 a 10 aos.

Tabla 20. DEMENCIA VASCULAR (17, 24)

Causada por lesin vascular cerebral isqumica, hemorrgica o hipxica.

A diferencia de la EA suele tener (en la forma ms frecuente de demencia vascular, la demencia
multiinfarto) un inicio agudo o subagudo con una evolucin escalonada o fluctuante, con
presencia de focalidad neurolgica y un deterioro cognitivo heterogneo reflejo de la variedad de
localizaciones de las lesiones responsables y de la correlacin temporal de estas.
La neuroimagen juega un papel muy importante en el diagnostico de la DV, hasta el punto que la
ausencia de lesiones en el TC o RM permite descartar la presencia de DV.

Tabla 21. ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY

Es una demencia primaria, asociada a la presencia de cuerpos de Lewy diseminados por la

corteza cerebral (a diferencia de la enfermedad de Parkinson) sobre todo en lbulos temporales y
frontales.
Son caractersticas de esta enfermedad las alteraciones motoras de parkinsonismo (rigidez,
bradicinesia, amimia), trastorno de la marcha y cadas.
Aparecen fluctuaciones cognitivas, con variaciones en el nivel de atencin y alerta, y pueden
aparecer episodios confusionales. Una de las caractersticas ms tpicas del cuadro es la frecuente
aparicin de alucinaciones visuales recurrentes (tipicamente bien formadas y detalladas) y
delirios; y una hipersensibilidad a los neurolpticos convencionales, que empeoran el
parkinsonismo y las funciones cognitivas sin apreciarse efectividad clara en los sntomas
psicticos.
La supervivencia media es inferior a la EA entre 3 a 8 aos.

15

Tabla 22. DEMENCIAS POTENCIALMENTE REVERSIBLES

FRMACOS:
La prevalencia de la demencia inducida por frmacos oscila del 1.5-5%, segn los estudios.
Aunque el listado de frmacos es amplio, los frmacos ms frecuentemente asociados son las
benzodiacepinas, los opioides, los anticolinrgicos y los antidepresivos tricclicos. Pocos estudios
describen las caractersticas clnicas de la demencia inducida por frmacos (50). En una revisin
realizada por Gray et al. (1999) los autores afirmaban que los frmacos pueden afectar cualquier
aspecto cognitivo y que la memoria es lo ms frecuentemente afectado con frmacos
anticolinrgicos (23).
El delirium es usualmente descrito como el tpico efecto de los frmacos en las funciones
cognitivas (50).
Existen muchos medicamentos que pueden producir deterioro cognitivo (tabla 34). Los
pacientes ancianos y en politerapia son especialmente susceptibles a padecer un cuadro de
deterioro cognitivo, que habitualmente es leve y raramente cumple criterios de demencia (44).
HIDROCEFALIA A PRESIN NORMAL:
La prevalencia de la hidrocefalia a presin normal oscila segn los estudios del 0-6% (50).
Su presentacin se caracteriza por marcha aprxica, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo
(que generalmente aparece en este orden), que puede evolucionar a una demencia, aumento de
tamao ventrcular y presin intracraneal normal. Los sntomas cognitivos incluyen lentitud
psicomotriz, disminucin de la capacidad de concentracin y leve trastorno de memoria, y los
sntomas corticales son raros (44).
El diagnstico se basa en la clnica y los hallazgos de neuroimagen.
La respuesta al tratamiento (shunt ventrculo-peritoneal) se ha relacionado con los sntomas
(menor duracin e intensidad de stos, mejor respuesta, y presencia, mayor severidad y duracin
de la demencia, peor respuesta) y con predictores radiolgicos y hidrodinmicos de buena

16

respuesta (42). Vanneste et al (49) encontraron una mejora postquirrgica importante en el 46%
de los casos y en el 18% una mejora leve. La presencia de una demencia severa no
necesariamente implica el fracaso al tratamiento.
HIPOTIROIDISMO:
La demencia por hipotiroidismo esta considerada como una causa potencialmente reversible de
demencia. Sin embargo, existe poca evidencia de que el hipotiroidismo cause demencia y no
existen estudios epidemiolgicos ni ensayos controlados relativos al tratamiento de la demencia
por hipotiroidismo con terapia sustitutiva, encontrndose en la literatura revisiones no
sistemticas y series de casos (50).
Hay estudios que muestran que los pacientes con hipotiroidismo tienen alteraciones cognitivas.
No se ha asociado un patrn tpico de trastorno cognitivo al hipotiroidismo, encontrndose dficit
de memoria, y alteraciones de la atencin, construccin y visuopercepcin (34).
Estos dficit son solo parcialmente reversibles tras el tratamiento hormonal sustitutivo (18).
CARENCIA DE VITAMINA B12:
Existe poca evidencia de que el dficit de vitamina B12 es una causa de demencia potencialmente
reversible y no existen estudios epidemiolgicos ni ensayos controlados relativos al tratamiento
con terapia sustitutiva (50).
No existe un patrn de deterioro cognitivo asociado al dficit de vitamina B12 (50).
Tambin, existe escepticismo de que las demencias con niveles bajos de vitamina B 12 respondan
al tratamiento (51).
CARENCIA DE ACIDO FLICO:
Existe poca evidencia de que el dficit de cido flico sea una causa potencialmente reversible de
demencia existiendo solo series de casos y no se han descrito ensayos controlados relativos al
tratamiento de la demencia con reposicin de cido flico (50).
El dficit de cido flico se ha relacionado con enfermedades psiquitricas y no existe un patrn
de alteraciones cognitivas descrito (50).
HEMATOMA SUBDURAL:
Aparece de una semana a meses despus del traumatismo craneoenceflico, generalmente a partir
de traumatismos mnimos o no reconocidos en ancianos, alcohlicos, sujetos con trastornos de la
coagulacin, ect. Puede alcanzar un tamao grande sin producir sintomatologa e iniciarse de
manera variable: sintomatologa focal, cefalea, vmitos, somnolencia y/o deterioro cognitivo. El
diagnostico se basa en la historia clnica y pruebas de neuroimagen (44).
La prevalencia de las lesiones ocupantes de espacio, incluido el hematoma subdural y los
tumores, como causas de demencia potencialmente reversible oscila entre 0 y 1,4 % (50)
TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS:
Los tumores benignos y malignos pueden provocar una demencia, aunque tienen mayor
predisposicin aquellos de larga evolucin y de localizacin frontal, hipotalmica ventromedial,
talmica o en el cuerpo calloso (44, 50).
Existen series de casos de reversibildad de la demencia tras el tratamiento quirrgico con tumores
benignos como meningiomas y adenomas pituitarios. La reversibilidad completa se ha
documentado en caso de meningiomas (9). Los pacientes tratados de gliomas presentan escasa
mejora cognitiva lo que se atribuye al trauma quirrgico y secuela de la radioterapia (51).

Pacientes con tumores intracraneales pueden presentar sntomas neurolgicos focales o signos de
hipertensin intracraneal. En los pacientes con sntomas cognitivos de inicio insidioso, no puede
descartarse, con la simple evaluacin clnica, la existencia de un tumor. Algunos tumores
particularmente pequeos, de crecimiento lento, y tumores frontales pueden no estar asociados a
sntomas neurolgicos focales (50).

El diagnostico se establece a travs de las pruebas de neuroimagen.

17

DEMENCIA ALCOHLICA:
Existe al menos parcialmente una reversibilidad de los dficit cognitivos y hallazgos de
neuroimagen en pacientes alcohlicos con el cese de la ingesta etlica (8).
NEUROSFILIS (42):
La parlisis general progresiva es la forma de neurosifilis que causa con mas frecuencia
demencia, ocurriendo en el 2.1% de los casos no tratados.
Existen pocos estudios sobre la respuesta al tratamiento observndose deterioro neurolgico y
cognitivo a pesar del tratamiento, y en otros estudios mejora del funcionamiento de algunos
pacientes.
La penicilina sigue siendo el tratamiento de eleccin y se recomienda hacer seguimiento del
liquido cefaloraquideo dos aos para confirmar respuesta al tratamiento. La progresin de los
sntomas puede indicar persistencia de la infeccin. Los paciente con HIV tienen peor respuesta
al tratamiento.
DEPRESIN:
La prevalencia de depresin como causa potencialmente reversible de demencia se ha estimado
segn diversos estudios del 2-12%. Los pacientes con depresin pueden tener sntomas similares
a los pacientes con demencia (retardo psicomotor, falta de inters, fallos de memoria,
bradipsiquia, falta de autocuidado, etc, pero su capacidad visuoespacial esta conservada y rara
vez presentan dispraxia, las respuestas no lo se son frecuentes. Estas ultimas caractersticas
sirven para diferenciar la depresin de la EA y otras demencias (50).

Tabla 23. PREVALENCIA DE DEMENCIA POTENCIALMENTE REVERSIBLE

Muchos estudios han descrito la prevalencia de demencias potencialmente reversibles en

poblaciones con demencia o en paciente remitidos a clnicas de memoria pero no se dispone de
estudios poblacionales.
La mayora de estos estudios se han resumido en un metaanalisis de 32 estudios por Clarfield (10)
(1988) con una prevalencia de demencia potencialmente reversible del 13.2% y en una revisin
crtica de 16 estudios por Weyting (52) et al (1995) con una prevalencia de 15.2% (parcialmente
reversibles el 9,5% y completamente reversibles el 1,5%).

18

Tabla 24.- BASES DEL DIAGNSTICO ETIOLGICO

Antecedentes

Datos de
Anamnesis

Datos clnicos, con

especial atencin a

Exploracin
sistmica

Hallazgos
semiolgicos

Exploracin
neurolgica

Criterios
clnicos

Enfermedad de
Alzheimer

Forma de presentacin (sntoma/s inicial/es)

Curso clnico: patrn evolutivo (forma de inicio, velocidad de
progresin, posibles remisiones)
Sintomatologa predominante: cognitiva/conductual y rasgos de
focalidad neurolgica (tablas 2, 19,20,21)
Presencia de sntomas tpicos de algunas etiologas (tablas 6-18)

Bsqueda de signos que ponga sobre pistas de demencia

secundarias (tablas 6-18)

Hallazgos caractersticos de ciertos procesos reversibles (tablas

7,8,9,10,11,12,13,14,16,17,18,22)
Signos neurolgicos focales precoces: demencias subcorticales
Signos neurolgicos focales tardos: estadios finales de demencias
degenerativas primarias

Evaluacin cognitiva (atencin, concentracin, orientacin, lenguaje,

memoria, praxis, gnosias, capacidades ejecutivas y abstraccin)
Evaluacin psico-conductual (alucinaciones, ideas delirantes, estado
de nimo y trastornos de la personalidad y de la conducta)
Valoracin de la repercusin funcional (ABVD, AIVD, AAVD)

NINCDS-ADRDA (tabla 25)

DSM-IV (tabla 26)

Exploracin
neuropsicolgica
(tabla 39)

Familiares: demencia, ACV, enfermedad de Parkinson

Personales: factores de riesgo cardiovascular, alteraciones sensoriales
Presencia de enfermedades capaces de desarrollar una demencia
(tabla 5)
Epidemiolgicos (nivel educativo), laborales, txicos, farmacolgicos,
conducta sexual de riesgo

19

Demencia Vascular

Demencia con
cuerpos de Lewy

DSM-IV (tabla 28)

ADDTC
NINDS-AIREN (tabla 27)

Criterios de consenso (tabla 30)

Criterios de consenso (tabla 29)

Analtica (tabla 31)

ECG
RX torax
TC/ RM craneal (tabla 32)

LCR
EEG y otros estudios neurofisiolgicos
Neuroimagen funcional: SPECT, PET
Arteriografa
Estudio gentico
Biopsia cerebral
Marcadores biolgicos

Demencia Frontotemporal

Rutinarias

Exploraciones
complementarias
Segn indicacin

Tabla 25.- CRITERIOS del NINCDS-ADRDA para el diagnstico clnico de la enfermedad de

ALZHEIMER

REPETIDA EN LARTICLE M JESS GLEZ MONEO!

I.- Enfermedad de ALZHEIMER PROBABLE:

Demencia establecida por examen clnico y documentada por MMSE o escala de demencia de Blessed
y confirmada por test neuropsicomtricos.
Defectos en 2 o ms reas cognitivas.
Deterioro progresivo de memoria y otras funciones cognitivas.
Ausencia de alteracin de conciencia.
Inicio entre los 40 y 90 (ms frecuentemente despus de los 65 aos)

Ausencia de enfermedades sistmicas u otras enfermedades cerebrales que pudieran justificar los
dficits progresivos de memoria y cognicin.
II.- El diagnstico de enfermedad de ALZHEIMER probable es APOYADO por:

Deterioro progresivo en funciones cognitivas especficas, tales como lenguaje (afasia), habilidades
motoras (apraxia) y percepcin (agnosia).
Alteracin en las actividades de la vida diaria y en los patrones de comportamiento.
Historia familiar de trastornos similares, en especial si estn confirmados por histopatolga.
Exploraciones complementarias:
Puncin lumbar normal.

EEG normal o con cambios inespecficos, como incremento de ondas lentas.

TC: atrofia cerebral, con progresin documentada por estudios seriados.
III:- Tras excluir otras causas de demencia, son CONSISTENTES con el diagnstico de enfermedad de
ALZHEIMER las siguientes caractersticas clnicas:

Curso progresivo con mesetas.

20

Sntomas asociados de depresin, insomnio, incontinencia, delirios, ilusiones y alucinaciones,

descontrol emocional y verbal, agitacin psicomotriz, trastornos sexuales y prdida de peso.
Otras alteraciones neurolgicas, en pacientes con formas clnicas de mayor gravedad, incluyen:
hipertona muscular, mioclonas o trastornos de la marcha.
Crisis convulsivas en estados avanzados de la enfermedad.

TC normal para la edad.

IV.- Caractersticas que hacen IMPROBABLE el diagnstico de enfermedad de Alzheimer:

Inicio brusco

Signos neurolgicos focales precoces: hemiparesia, hipoestesia, defectos de campo visual o

incoordinacin.
Convulsiones o trastornos de la marcha en los primeros estados de la enfermedad.
V.- Diagnstico clnico de enfermedad de ALZHEIMER POSIBLE:

Puede ser planteado en presencia de demencia (sin que existan otros trastornos neurolgicos,
psiquitricos o sistmicos responsables de la misma), con variaciones en el inicio, presentacin o curso
clnico.
Puede ser realizado en presencia de un segundo diagnstico neurolgico o sistmico suficiente para
producir demencia, pero que no se considera la causa del cuadro actual.

En estudios de investigacin, cuando se identifique un dficit cognitivo progresivo severo, en ausencia

de otra causa atribuble.
VI.- Criterios para el diagnstico de la enfermedad de ALZHEIMER DEFINITIVA:

Cumplir los criterios de enfermedad de Alzheimer probable.

Evidencias histopatolgicas obtenidas po necropsia o biopsia.

VII.- Clasificacin de la enfermedad de Alzheimer en subtipos a efectos de investigacin.

Tabla 26.- CRITERIOS DSM-IV (3) para el diagnstico de demencia tipo ALZHEIMER

REPETIDA!
A. La presencia de los mltiples dficit cognoscitivos se manifiesta por:

Deterioro de la memoria (capacidad para aprender nueva informacin o recordar informacin

aprendida previamente)
Una o ms de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

Afasia (alteracin del lenguaje)

Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, con funcin
motora intacta)
Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificacin de objetos, con funcin sensorial
intacta
Alteracin de la ejecucin (por ej.: planificacin, organizacin, secuenciacin,
abstraccin)

B. Los dficit cognoscitivos de los criterios previos provocan un deterioro significativo de la actividad laboral
o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad
C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo contnuo

21

D. Los dficit no se deben a ninguno de los siguientes factores:

- Otras enfermedades del SNC que provocan deficit de memoria o cognoscitivo
- Enfermedades sistmicas que puedan producir demencia
- Enfermedades inducidas por sustancias
E. Los deficit no aparecen exclusivamente un el transcurso de un delirio
F. La alteracin no se explica mejor por otro trastorno del eje I

Tabla 27.- Criterios NINDS-AIREN para demencia vascular

I. Todos los siguientes

1. Demencia, definida por un declinar cognitivo a partir de unos mayores niveles de funcionamiento y
manifestado por un deterioro de la memoria y de otras dos o ms reas cognitivas (orientacin,
atencin, lenguae, funcin visuoespacial, funciones ejecutivas, control motor y praxis, preferentemente
establecido por la exploracin clinica y documentado por pruebas neuropsicolgicas; los dficit
deben ser suficientemente graves como para interferir en las actividades de la vida diaria, y que
dicha interferencia no debe ser debida slo a los efectos fsicos del AVC

Criterios de exclusin: casos con alteraciones de la conciencia, delrium, psicosis, afasia grave o
importante deterioro sensorial o motor que impida la exploracin neuropsicolgica. Tambin deben
excluirse los trastornos sistmicos o del cerebro que puedan explicar los dficit en la memoria y en la
cognicin

2. Enfermedad vascular cerebral, definida por la presencia de signos focales en la exploracIn

neurolgica, tales como hemiparesia, desviacin de la comisura bucal, reflejo plantar en extensin,
dficit sensorial, hemianopsia y disartria, consistentes con AVC (con o sin antecedentes de AVC) y
evidencia de relevante enfermedad vascular cerebral a travs de imgenes del cerebro (TC o RM),
incluyendo infartos mtiples de las grandes arterias o un nico infarto con localizacin estratgica
(giro cingular, tlamo, cerebro anterior o en los territorios de la arteria cerebral posterior o cerebral
anterior o combinaciones de algunos de ellos)

22

3. Relacin entre los dos trastornos, manifestada o inferida por la presencia de uno o ms de los
siguientes:
a) Inicio de la demencia en los tres meses siguientes de un AVC registrado
b) Deterioro brusco de las funciones cogntivas y con evolucin fluctuante o escalonada

II. Caractersticas clnicas consistentes con el diagnstico de probable demencia vascular:

1. Presencia precoz de trastornos de la marcha (marcha a pequeos pasos, magntica, aprxica-atxica

o marcha parkinsoniana)

2. Antecedentes de inestabilidad y frecuentes cadas

3. Urgencia para orinar u otros sintomas que no pueden explicarse por alteraciones urolgicas

4. Parlisis pseudobulbar

5. Cambios de personalidad y del humor, abulia, depresin, incontinencia emocional u otros dficit
subcorticales, entre ellos el retraso psicomotor y una anormalidad en las funciones ejecutivas

III. Caractersticas que pueden hacer incierto o poco probable un diagnstico de demencia vascular:

1. Inicio precoz de los dficit mnsicos y progresivo empeoramiento tanto de la memoria como de otras
funciones cognitivas, tales como lenguaje (afasia sensorial transcortical), habilidades motoras
(apraxia) y percepcin (agnosia), con la ausencia de lesiones focales correspondientes en las
imgenes del cerebro

2. Ausencia de signos neurolgicos focales adems de las alteraciones cognitivas

3. Ausencia de lesiones vasculares cerebrales en la TC o en la RM

IV. El diagnstico clnico de posible demencia vascular podr ser realizado ante la presencia de demencia (I1) con signos focales neurolgicos en pacientes que no disponen de estudios en imgenes del cerebro
para confirmar de forma definitiva la enfermedad vascular cerebral, o en la ausencia de una clara
relacin temporal entre la demencia y el AVC, o en pacientes con un inicio insidioso y curso variable
de los dficit cognitivos con una evidencia relevante de enfermedad vascular cerebral
V. Criterios para el diagnstico de demencia vascular definitiva:

1. Criterios clnicos para probable demencia vascular

2. Evidencia histolgica de enfermedad vascular cerebral obtenida por biopsia o necropsia

3. Ausencia de ovillos neurofibrilares y placas neuriicas que excedan a lo que se espera por la edad

4. Ausencia de otros trastornos clnicos o patolgicos capaces de producir demencia

VI. La clasificacin de la demencia vascular para propsitos de investigacin puede ser realizada en categoras
a partir de caractersticas clnicas, radiolgicas y neuropatolgicas, o condiciones definidas tales como
demencia vascular cortical, demencia vascular subcortical, enfermedad de Binswanger y demencia
talmica
El trmino enfermedad de Alzheimer con enfermedad vascular cerebral deber reservarse para clasificar a los

23

pacientes que cumplan criterios clnicos de probable enfermedad de Alzheimer y de los que se dispongan
evidencias clnicas o por imgenes del cerebro de enfermedad vascular cerebral. Tradicionalmente estos
pacientes se incluyen como afectos de demencia vascular en los estudios epidemiolgicos. El trmino de
demencia mixta utilizado hasta ahora debe evitarse.

Tabla 28.- CRITERIOS DSM-IV (3) para el diagnstico de Demencia vascular

REPETIDA!
A. La presencia de los mltiples dficit cognoscitivos se manifiesta por:

Deterioro de la memoria (capacidad para aprender nueva informacin o recordar informacin

aprendida previamente)
Una o ms de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

Afasia (alteracin del lenguaje)

Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, con funcin
motora intacta)
Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificacin de objetos, con funcin sensorial
intacta
Alteracin de la ejecucin (por ej.: planificacin, organizacin, secuenciacin,
abstraccin)

B. Los dficit cognoscitivos de los criterios previos provocan un deterioro significativo de la actividad laboral
o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad

24

C. Los signos y sntomas neurolgicos(por ej.: exageracin de los reflejos miotticos, respuesta de extensin
plantar, parlisis seudobulbar, anomalas de la marcha, debilidad de una extremidad)o las pruebas
complementarias sugerentes de la presencia de una enfermedad cerebro-vascular se estiman
etiolgicamente relacionadas con la alteracin (por ejemplo, infartos mltiples que implican al cortex y
a la sustancia blanca acompaante)
D. Los deficit no aparecen exclusivamente un el transcurso de un delirio

Tabla 29.- CRITERIOS CLNICOS PARA EL DIAGNSTICO DE LA DEMENCIA

FRONTOTEMPORAL (consenso de los grupos de Lund y Manchester) (46, 33)
1.- Hallazgos clnicos principales:
Trastornos de conducta:
- Inicio insidioso y progresin lenta
- Prdida precoz de la capacidad de la higiene cuidado personales
- Prdida precoz de las habilidades sociales (falta de tacto social, comisin de delitos como robos
en tiendas, travesuras)
- Signos tempranos de desinhibicin (hipersexualidad, comportamiento violento, bromas
inapropiadas, vagabundeo).
- Rigidez e inflexibilidad mental
- Hiperoralidad (cambios dietticos, manas alimentarias exploracin oral de objetos, tabaquismo y
etilismo, hiperfagia).
- Conductas estereotipadas y perseverativas (almacenar objetos, vagabundeo, manierismos como
palmotear, silbar, rituales).
- Conducta de utilizacin (exploracin continuada de los objetos).
- Distraccin, impulsividad e impersistencia
- Prdida precoz de la capacidad de darse cuenta de que est producindose un cambio en el estado
mental personal.

25

Sntomas afectivos:
- Depresin, ansiedad, sentimentalismo excesivo, ideas fijas, a veces de suicidio, delirios.
- Hipocondra, preocupacin somticas bizarras
- Emocin inapropiada (indiferencia, falta de empatia, apatia).
- Amimia (inercia, falta de espontaneidad)

Alteraciones del lenguaje:

- Reduccin progresiva del lenguaje (falta de espontaneidad y economia de palabras).
- Esterotipia del lenguaje (repeticin de un repertorio limitado de palabras, frases o temas).
- Ecolalia y perseveracin.
- Mutismo tardo.

Preservacin de la orientacin y praxias

Signos fsicos:
- Aparicin precoz de los reflejos primitivos
- Incontinencia precoz
- En fases avanzadas: acinesia, rigidez y temblor
- Tensin arterial baja y labil.

Exploraciones complementarias:
- EEG normal, pese a existencia de demencia evidente.
- Atrofia frontal o/y temporal anterior predominante en pruebas de neuroimagen o funcionales.
- Alteraciones neuropsicolgicas de funciones frontales. Ausencia de amnesia severa, afasia o
alteraciones perceptivoespaciales.

Apoyan el diagnstico:
- Inicio antes de los 65 aos.
- Historia familiar positiva en un familiar de primer grado.
- Parlisis bulbar, enfermedad de segunda neurona motora.

Excluyen del diagnstico:

- Inicio abrupto tipo ictal o postraumtico.
- Amnesia severa precoz.
- Desorientacin espacial en fases iniciales.
- Apraxia severa precoz.
- Lenguaje logoclnico.
- Mioclonias, ataxia, coreatetosis.
- Deficit bulbares, corticales y medulares.

Excluyen del diagnstico:

- EEG severamente patolgico en fases iniciales.
- TC o RM con lesiones predominantemente postcentrales o multifocales.
- Analtica indicativa de afectacin cerebral inflamatoria (esclerosis mltiple, lues, HIV, encefalitis
por herpes simple).

Excluyen relativamente el diagnstico :

26

Antecedentes tpicos de alcoholismo crnico.

Hipertensin sostenida.
Historia de enfermedad vascular (angor, claudicacin).

Tabla 30.- CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LA DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY DIFUSOS

(en ausencia de otra enfermedad que explique la demencia)

REPETIDA!

Deterioro cognitivo progresivo que llega a interferir con funciones sociales o laborales

DCLD probable (presentes dos) o posible (uno, de los siguientes sntomas):

Fluctuacin cognoscitiva
Alucinaciones visuales
Signos parkinsonianos

27

Apoyan el diagnstico:

Cadas repetidas
Otras alucinaciones
Sensibilidad a los neurolpticos
Sncopes
Delirios sistematizados
Prdida transitoria de conciencia

Diagnstico menos probable en presencia de:

Enfermedad vascular cerebral manifiesta

Evidencia por examen fsico o exploraciones complementarias de otra enfermedad que
explique el cuadro clnico

Tabla 31.- Determinaciones de laboratorio en el protocolo diagnstico de la sospecha de demencia

(38, 47).
Determinaciones recomendadas

Hemograma completo
Bioqumica sangunea que incluya:
- sodio, potasio, calcio
- glucemia
- colesterol, triglicridos
- urea, creatinina
- enzimas hepticas
Hormonas tiroideas (incluida TSH)
Vitamina B12

28

Determinaciones adicionales

VSG
cido flico
albmina
serologa de les y del VIH
anlisis de orina
estudio del LCR

Tabla 32.- Criterios clnicos para establecer la indicacin de TAC craneal en pacientes con deterioro
cognitivo
El consenso canadiense recomienda la realizacin de TC craneal si estn presentes uno o ms de los
siguientes criterios (Grado B.- nivel 2ii) (47):

Edad inferior a 60 aos

Declinar rpido e inexplicado de la capacidad cognitiva o funcional (alrededor de uno o dos meses)
Corta duracin de la demencia (menos de dos aos)
Antecedente de trauma craneal reciente y significativo
Sntomas neurolgicos inexplicados(crisis epilpticas o cefaleas severas)
Antecedente de neoplasia
Uso de anticoagulantes o historia de trastorno de la hemostasia
Incontinencia urinaria precoz
Clnica neurolgica focal nueva
Presentacin de sntomas cognitivos atpicos
Trastornos de la marcha

La sociedad americana de neurologa recomienda la realizacin de pruebas de neuroimagen estrecturales

(TC o RM craneal) de forma rutinaria en la evaluacin inicial de pacientes con demencia (nivel de
evidencia clase II) (38).

Tabla 33.- Criterios de la SEN para el diagnstico de la demencia

I. Alteraciones de al menos dos de las siguientes
reas cognitivas:

Atencin /
concentracin

Praxias

Lenguaje

Funciones
visuospaciales

29

Gnosias

Memoria

Adquiridas, con deterioro de las capacidades

previas del paciente comprobado a travs de
un informador fiable o mediante
evaluaciones sucesivas.

Objetivadas en la exploracin
neuropsicolgica.

Persistentes durante semanas o meses y

constatadas en el paciente con nivel de
conciencia normal.

II. Estas alteraciones deben ser:

Funciones
ejecutivas
Conducta

III. Estas alteraciones son de intensidad

suficiente como para interferir en las actividades
habituales del sujeto, incluyendo las
ocupacionales y sociales.
IV. Las alteraciones cursan sin trastorno del
nivel de conciencia hasta fases terminales,
aunque pueden ocurrir perturbaciones
transitorias intercurrentes.
Robles A et al. Propuesta de criterios para el diagnstico clnico del deterioro cognitivo ligero, la demencia
y la enfermedad de Alzheimer. Neurologa 2002; 17: 17-32.

Tabla 34.- FRMACOS CON TOXICIDAD COGNITIVA

REPETIDA!

Anticolinergicos
Antidepresivos triciclicos
Litio
Benzodiacepinas
Neurolpticos
Propanolol
Metildopa
Clonidina
Reserpina
Metoclopramida
Cimetidina
Antihistamnicos
Digoxina
Corticoides
Barbitricos
Hidantoinas
cido valproico
Metotrexato
Bismuto

30

Tabla 35.- Escala de Hachinski para el diagnstico de

enfermedad cerebrovascular con demencia (25)
REPETIDA!
Comienzo agudo
2
Deterioro escalonado
1
Curso fluctuante
2
Confusin nocturna
1
Preservacin relativa de la personalidad
1
Depresin
1
Sntomas somticos
1
Labilidad emocional
1
Historia de hipertensin arterial
1
Historia de accidente cerebrovascular
2
Arterioesclerosis asociada
1
Sntomas neurolgicos focales
2
Signos neurolgicos focales
2
Puntuaciones iguales o superiores a 6 orientan hacia una
demencia multiinfarto.
Puntuaciones iguales o inferiores a 4 orientan hacia una
demencia degenerativa primaria.
Entre 4 y 5 dudoso o demencia mixta

Tabla 36.- DEGENERACIN FRONTOTEMPORAL Y DEMENCIAS EN SNDROMES PARKINSON-PLUS

CONCEPTO
EDAD de comienzo

PECULIARIDADES

CLNICA

DEGENERACIN
FRONTOTEMPORAL (16)
Sustituye a la
enfermedad o
complejo Pick
45 a 60 aos
Descritos casos
familiares
(cromosomas 17 y 3)

tabla 29

DEGENERACIN
CRTICO-BASAL

PARLISIS
SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA

Parkinson-plus

Parkinson-plus

50-60 aos

> 60 aos

Posible solapamiento clnico entre ambos

cuadros

Sndrome rgidoacintico asimtrico

con apraxia
Distona, temblor
Mano aliengena
Mioclonas, etc

Oftalmoplejia
supranuclear, distona
axial, rigidez, cadas
hacia atrs, demencia
subcortical, bradicinesia, seudobulbar

ATROFIA
MULTISISTMICA
Parkinson-plus
Otras denominaciones,
segn predomine lo
parkinsoniano
(Degeneracin
estriongrica),
autonmico (sndrome
de Shy-Dragger) o
cerebeloso
(atrofia olivo-pontocerebelosa espordica)
Sndrome rgidoacintico simtrico,
Inestabilidad,
mioclonas reflejas,
signos cerebelosos o
piramidales, disartria y
disfagia, estridor,
disautonoma

31

FORMAS
CLNICAS
O CARACTERSTICAS DE LA
DEMENCIA

Incluye las focales de

lbulos temporal y
frontal (demencia
semntica y afasia
progresiva primaria)

La demencia, de tipo
subcortical, puede no
ser protagonista

Amnesia
Sndrome disejecutivo
Enlentecimiento

Demencia subcortical

Tabla 37.- SNDROMES DEFICITARIOS FOCALES: TOPOGRAFAY EVOLUCIN (22)

LOCALIZACIN
PREDOMINANTE

EVOLUCIN A DEMENCIA

Perisilviana/frontal izquierda

+/-

Temporal izquierda

Frontal inferior izquierda

+/-

parietal derecho

Atrofia cortical posterior (1)

Temporo-parieto-occipital
bilateral

++

Apraxia primaria progresiva

(28)

Fronto-parietal asimtrica

+/-

Tlamo, bilateral

++

SNDROME
Afasia progresiva primaria (56)
Demencia semntica
Anartria o afemia progresiva
Sndrome parietal derecho

Degeneracin talmica

32

Modificado de Gmez E, Barquero MS. "Degeneraciones focales" en Grupo de Estudio de Neurologa de

la Conducta y Demencias. Guas en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones para el estudio del
paciente con demencia. Barcelona, Masson, 2000, pp 99-111

Tabla 38.- DETERIORO COGNITIVO LIGERO (propuesta del GENCD de la SEN)

Cualquier queja cognitiva, sin evidencia de demencia ni de estado confusional agudo, refrendada por
un informador fiable, con disminucin de alguna de las siguientes reas: memoria, atencinconcentracin, lenguaje, visuespacial y funcin ejecutiva constado con test psicomtricos, debido a
envejecimiento, sospecha de enfermedad neurodegenerativa, neurolgica, trastorno sistmico,
factores txicos o medicamentosos, trastornos psiquitrico o combinacin de las anteriores.
Garca M.L., Olazarn J. Trastorno cognitivo asociado a la edad frente a deterioro cognitivo ligero en
Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y Demencias. Guas en demencias: conceptos, criterios y
recomendaciones para el estudio del paciente con demencia. Barcelona, Masson, 2000, pp 9-13

Tabla 39.- EXPLORACIN NEUROPSICOLGICA

Los test neuropsicolgicos, utilizados para la evaluacin diagnstica de la demencia, precisan de
investigaciones futuras para valorar su utilidad en la diferenciacin de los distintos tipos de demencia.
Los sntomas psicoconductuales aparecen en los distintos tipos de demencia. No son necesarios para el
diagnstico de demencia con criterios internacionales (DSM-IV ni ICD-10). Ningn sntoma
neuropsiquitrico, trastorno emocional, o del comportamiento es completamente patognomnico de un
tipo de demencia. Son caractersticos las alucinaciones visuales de la demencia con cuerpos de Lewy y los
cambios del comportamiento frontales que aparecen precozmente en las demencias frontotemporales.
La repercusin en la funcionalidad es una caracterstica del sndrome demencia, y as es requerido en los
criterios diagnsticos internacionales de demencia (DSM IV y ICD-10). No se dispone de evidencia que
indique que las escalas de actividades de la vida diaria sean tiles para el diagnostico diferencial de las
distintas causas de demencia.
Chui, H. Reaching a Diagnosis of dementia y Reaching a Diagnosis of a Dementia Subtype en
Qizilbash N, Schneider LS, Chui H, Tariot P, Brodaty H, Kaye J, Erkinjuntti T(Eds) Evidence-based
Dementia Practice. Oxford Blackwell Science Ltd, 2002, pp 92-196

33

34

ALGORIT MO 1
Proceso DEMENCIA

DIAGNST ICO en Atencin Primaria

Sospecha o Quejas de Deterioro

Evaluacin
Preliminar
U
N
I
D
A
D

Sospecha
Fundada?
Analtica

A
T
E
N
C
I

NO
Seguimiento en AP

Evaluacin
Programada

NO
Deterioro?
P
R
I
M
A
R
I
A

Seguimiento en AP

Tratable y
Reversible
en AP?
S
TAC Label

NO

T
R
A
T
A
R

Solucionado?

NO

REMITIR A UNIDAD DE DEMENCIA

35

ALGORIT MO 2
Proceso DEM ENCIA

DIAGNST ICO en Atencin Primaria

- Identificacin precoz de sntomas

- Iniciar proceso ante cambios y
prdidas, detectadas o referidas

Deteccin de
sntomas de sospecha

Antecedentes personales

U
N
I
D
A
D

D
E

A
T
E
N
C
I

Exploracingeneral

Antecedentes familiares

Exp. neurolgica

Diagnstico

Sntomas de enfermedad actual:

cognitivos
psicolgicos/conductuales
neurolgicos acompaantes
repercusin funcional

NO hay
alteracin
cognitiva

Test psicomtricos:
MMSE o MEC
Otros (Pfeiffer/Set test)
Test del informador
Evaluacin capacidad funcional

Deterioro cognitivo
con demencia dudosa o establecida
he mogr ama
VSG
cr ea tinina
glucemia
co le ster o l
K, Na, C a,
GOT, GPT,
GGT

Registro
en H C

Informacin con
recomendaciones
preventivas

Seguimiento

Deterioro cognitivo
con criterios de
atencin urgente
(focalidad neurolgica
aguda o sndrome
confusional agudo)

pr ot ena s
to ta le s
F . t iro idea
B-12
lues
EC G
R x To ra x
T C c ra nea l

Causa
Tratable
en AP

SI

P
R
I
M
A
R
I
A

- Declive descrito por informador

- Evaluar cambios cognitivos
psiconductuales y funcionales
- Registro de la derivacin

Tratar

Informacin

NO

Remi
te?
NO
Remisin a
Unidad de
Demencia

SI
Seguimiento

Informar de necesidad
de acudir con gafas,
audfono y acompaado

Remisin a
Unidad de
Demencia

Remisin
Urgencias
Hospital

36

ALGORITM O 3
Proceso DEMENCIA

DIAGNSTICO en Atencin Especializada

Paciente remitido por

- Atencin Primaria
- Atencin Especializada

EVALUACIN
Clnica (Neurlogo)
Cognitiva (Neuropsiclogo)
Funcional (Enfermera)
Social (Trabajador Social)

U
N
I
D
A
D

Seguimiento
Otras
pruebas

d
e

D
E
M
E
N
C
I
A
S

INFORME de
remisin a A. P.

DIAGNST ICO
SINDRMICO

Incierto

TC craneal
Analtica
Otras exploraciones

DIAGNSTICO
ETIOLGICO

Criterios

ALZHEIMER

VASCULAR

INFORME

diagnsticos

E. C. LEWY

Fronto-Temp.

Otras

37

ALGORITMO 4
Proceso DEM ENCIA

ANAMNESIS:
ANAMNESIS:

Interrogar al fam iliar

Interrogar al fam iliar
Antecedentes:
Antecedentes:
- personales
- familiares

DIAGNST ICO en Atencin Especializada

EVALUACIN COGNITIVA:

Motivo de consulta
Sntom as y evolucin
- sistmicos
- neurolgicos
- psiquitricos
Interferencia con AVD

Atencin. Orientacin, M em oria,

Lenguaje, Gnosias, Praxias motoras y
visoconstructivas, Clculo, Razonamiento
abstracto y Capacidades ejecutivas

HISTORIA
CLNICA
EXPLORACIN NEUROLGICA:

EVALUACIN PSICOPATOLGICA Y CONDUCTUAL:

Incluyendo: Pares (MOI, M OE, F. de O., V II, XII)

Reflejos (miotticos, RCP, suprasegm entarios)
Piram idalism o, Signos pseudobulbar es
M ov. involuntarios, coordinacin, m archa

U
N
I
D
A
D

d
e

D
E
M
E
N
C
I
A
S

EXP. COMPLEMENTARIAS
RUTINARIAS:
hemograma
VSG
creatinina
glucemia
colesterol
K, Na, Ca,
GOT,G PT,
GGT

protenas
totales
F. tiroidea
B-12
lues
ECG
Rx Torax
TC craneal

- E stado de nim o
- S ensoper cepcin
- Ideas delirantes

Confirmacin
DIAGNSTICO
SINDRMICO

EXP. COMPLEMENTARIAS
SEGN INDICACIN:
LCR
EEG
Otros estudios
neurfisiolgicos
Neuroimagen
funcional:
RM
SPECT, PET

CRITERIOS
DIAGNSTICOS

Estudio gentico
Arteriografa
Biopsia cerebral
Marcadores biol:
Trotena TAU
Betaamiloide
Etc
O tros

DIAGNSTICO
ETIOLGICO

Instrum entos estandarizadoa:

- Neuropsichiatric Inventory
- CAM DEX
- Escala de Blessed
- ADAS no-COG
- Brief Psychiatric Rating S cale

Exploracin psicopatolgica:
- Apariencia y com portamiento
- Alt. especficas del comportam iento
- Estado afectivo
- Curso y contenido del pensam iento
- Sensopercepcin
- Introspeccin

Eventual
DIAGNSTICO
de los trastornos
de CONDUCTA y/o
Psico-patolgicos

INFORME

38

IDEAS CLAVES:

La demencia es un sndrome clnico que responde a una gran variedad etiolgica.

La clasificaciones clinicotopogrfica y etiolgica son tiles para la aproximacin inicial al
diagnstico diferencial etiolgico.
Las causas de demencia ms importantes por su frecuencia son la EA, la demencia vascular, la
demencia con cuerpos de Lewy, y la demencia mixta vascular y EA.
Las demencias potencialmente reversibles forman un amplio grupo de demencias secundarias.
Sin embargo, la prevalencia de demencias parcial o totalmente reversible es del 9,5% y 1,5%
respectivamente.
Aunque el tratamiento especifico de las etiologas de demencia potencialmente reversible esta
esclarecido, el impacto del tratamiento en el trastorno cognitivo y la demencia no esta tan
claramente documentado.
Las causas de demencia potencialmente reversibles se encuentran con mas frecuencia en
pacientes con trastornos cognitivos leves que son referidos para la evaluacin de una posible
demencia.
Las causas total y parcialmente reversibles ms frecuentes son los frmacos, la depresin,
trastornos metablicos, las lesiones ocupantes de espacio y la hidrocefalia normotensiva.
La identificacin de entidades potencialmente reversibles debe ser incluida en la evaluacin
diagnostica de pacientes con una posible demencia.
Se debe realizar un ensayo teraputico despus del cual el paciente debe ser reevaluado en los
casos que la causa potencialmente reversible se considere la primaria de la demencia, y cuando
la causa reversible sea concomitante a una causa primaria irreversible.
El diagnstico etiolgico se establece con la integracin de los datos obtenidos de la anamnesis,
la exploracin fsica y las exploraciones complementarias.
Existen criterios clnicos para la EA, demencia vascular, demencia con cuerpos de Lewy, y
demencia frontotemporal.

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