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11-020-A-10

Cardiomyopathie hypertrophique

P. Charron, M. Komajda

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La cardiomyopathie hypertrophique est caractrise par une hypertrophie typiquement asymtrique


prdominant sur le septum interventriculaire. Dans un quart des cas sy associe un gradient de pression
intraventriculaire gauche. La maladie est le plus souvent familiale et les gnes responsables codent pour
des protines du sarcomre. Lvolution est le plus souvent favorable mais les complications redoutes
sont la mort subite et linsuffisance cardiaque progressive. La prise en charge thrapeutique reste difficile.
Si les symptmes ne sont pas contrls par les btabloquants ou le vrapamil, et sil existe un gradient de
pression, la chirurgie de myotomie-myectomie peut tre propose. Le stimulateur cardiaque double
chambre et lalcoolisation dartre coronaire septale constituent deux alternatives la chirurgie. En cas
de risque de mort subite le traitement fait appel au dfibrillateur implantable, ou parfois lamiodarone.

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2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

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Mots cls : Cardiomyopathie ; Hypertrophie ; Gntique ; Mort subite ; Insuffisance cardiaque

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Historique

Plan

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Historique

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Dfinition et pidmiologie

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tiologie et gntique

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Anatomie pathologique
Analyse macroscopique
Analyse microscopique

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Physiopathologie

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Diagnostic
Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
lectrocardiogramme
chocardiographie
Holter-lectrocardiographie
Exploration hmodynamique et angiographie

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Histoire naturelle et facteurs pronostiques

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Formes cliniques
Formes selon lge
Formes familiales et formes sporadiques
Formes obstructives et non obstructives
Formes apicales
Formes avec gradient mdioventriculaire et anvrisme apical
Formes du sportif

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Traitement
Hygine de vie
Traitement mdical des symptmes
Traitement des symptmes svres de la cardiomyopathie
hypertrophique obstructive
Prvention de la mort subite
Autres situations

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Cardiologie

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Dcrite pour la premire fois en 1868 lHpital de la


Salptrire par A. Vulpian et ses lves [105] sous le nom de
rtrcissement cardiaque sous-aortique, la cardiomyopathie
hypertrophique (CMH) est tombe dans loubli pendant prs
dun sicle avant dtre redcouverte la fin des annes
1950 par les Anglo-Saxons R. Brock et D. Teare. [5, 102] Dans le
travail de ce dernier, la maladie est apparue demble dans sa
gravit, avec la description de sept adultes jeunes dcds de
mort subite. Lautopsie rvlait une hypertrophie cardiaque
asymtrique, inexplique, associe en microscopie une
dsorganisation des fibres musculaires. Dans les annes qui ont
suivi se sont dveloppes de nombreuses tudes cliniques,
hmodynamiques (E. Braunwald et J.-F. Goodwin), puis chographiques (B.-J. Maron) et rythmologiques (W.-J. McKenna et
L. Fananapazir) permettant didentifier les autres traits marquants de la maladie : le gradient de pression intraventriculaire
(en fait prsent dans seulement 25 % des cas), les anomalies de
la fonction diastolique, les arythmies supraventriculaires et
ventriculaires. Plus rcemment le rle de lischmie myocardique deffort et celui dune ractivit vasculaire anormale ont t
mis en vidence.
La maladie est le plus souvent familiale et la gntique
molculaire a permis rcemment de franchir une tape majeure
dans la comprhension de sa physiopathologie. Le premier gne
a t identifi en 1990 par lquipe de C. Seidman Boston, [31]
ouvrant la voie de nombreux travaux qui laissent entrevoir
des implications cliniques, notamment diagnostiques et
pronostiques.
La prise en charge thrapeutique reste un problme difficile.
Les formes obstructives et cliniquement trs invalidantes ont
cependant bnfici tout rcemment dapproches thrapeutiques innovantes, lappareillage par stimulateur cardiaque double
chambre ou bien lalcoolisation dartre coronaire septale, qui
pourraient restreindre considrablement les indications (dj
peu nombreuses) la cure chirurgicale propose il y a prs de
40 ans par Morrow.

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La CMH, plutt dsigne en France sous le terme de myocardiopathie hypertrophique , fait partie des cardiomyopathies,
dfinies par lOrganisation mondiale de la sant comme des
maladies du myocarde associes une dysfonction cardiaque.
Elle est caractrise par une hypertrophie du ventricule gauche,
sans dilatation cavitaire. Elle est typiquement asymtrique
prdominant sur le septum interventriculaire et elle peut
impliquer le ventricule droit. [23, 71, 91]
La prvalence de la maladie est longtemps reste mconnue
et sous-value car les donnes rsultaient dtudes rtrospectives. Par exemple, ltude pidmiologique ralise la Mayo
Clinic par Codd et al. [17] dans le comt dOlmsted, Minnesota,
retrouvait une incidence de la maladie 2,5/105 habitants/an et
la prvalence 19,7/105 habitants (au 1er janvier 1985). Ces
chiffres taient obtenus partir de registres qui ne dpistaient
donc pas les cas asymptomatiques. La premire tude prospective dont nous disposons a t rapporte par Maron et al. [62]
Dans cette tude, 10 141 individus gs de 23 35 ans, provenant de quatre centres urbains amricains et slectionns de
faon alatoire, ont t contacts par tlphone en vue dun
examen mdical et dune chographie cardiaque. Sur les 4 111
individus inclus dans ltude, sept se sont rvls porteurs de la
maladie, soit une prvalence calcule 170/10 5 habitants.
Malgr quelques limites, cette tude permet donc de retenir une
prvalence non ngligeable de la maladie, value 1/500 dans
la population gnrale. Des chiffres voisins ont t retrouvs
dans une population chinoise [110] et aussi chez des Indiens
dAmrique.

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tiologie et gntique

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La possibilit dune transmission hrditaire de la maladie a


t voque ds la description de la maladie par Donald Teare
en 1958 (dans une note de bas de page...) [102] et a t confirme peu aprs par Hollman et Par. Les tudes chographiques
menes ultrieurement ont permis dvaluer environ 55 % la
part des formes familiales. [34, 59] Les cas non familiaux sont
qualifis de sporadiques. Cette proportion na pas t rvalue
depuis les travaux de gntique molculaire mais la part
familiale est vraisemblablement sous-estime car certains cas
sporadiques relvent en fait de mutations de novo , et dans
dautres cas la transmission mendlienne peut tre masque par
une pntrance (ou expression clinique du gne) particulirement faible de la mutation. [16, 53]
Le mode de transmission de ces formes familiales est presque
toujours autosomique dominant, [34, 59] mme si dautres modes
ont pu tre proposs dans certaines familles.
Aprs avoir t localis sur le chromosome 14q1 en 1989 par
clonage positionnel, le premier gne responsable de la maladie
a t identifi lanne suivante. Il sagit du gne codant pour la
chane lourde b de la myosine (b-MHC). [31] La maladie est
rapidement apparue gntiquement htrogne avec limplication de gnes diffrents selon les familles tudies. Huit gnes
diffrents sont aujourdhui identifis (Tableau 1). [16, 53] Au sein
de chacun de ces gnes, diffrentes mutations ont de plus t
retrouves (plus dune centaine au total), sans que lune delles
apparaisse prpondrante. Les mutations sont le plus souvent
des mutations faux-sens (Fig. 1), aboutissant au changement
dun seul acide amin de la protine (gne b-MHC par exemple), parfois des mutations touchant des sites dpissage,
conduisant vraisemblablement une protine tronque (gne
de la protine C cardiaque par exemple). Tous les gnes identifis ont en commun de coder pour des protines du sarcomre
et les tudes exprimentales commencent dissquer les
mcanismes par lesquels les mutations induisent la maladie. Les
tudes ralises sur des modles danimaux transgniques
montrent que les premires anomalies sont hmodynamiques
(altration de la relaxation) puis histologiques (fibrose, dsorganisation myocytaire) puis ensuite macroscopiques avec dilatation atriale et/ou hypertrophie ventriculaire. [32] Lensemble des

Tableau 1.
Gnes responsables de cardiomyopathies hypertrophiques.
Gne

Locus

Protine

Anne

MYH7
TNNT2
TPM1
MYBPC3
MYL3

14q11
1q3
15q2
11p11.2
3p

1990
1994
1994
1995
1996

MYL2

12q23

TNNI3
ACTC
TTN
PRKAG2

19p13.2
15q14
2q31
7q31

MYH6
CRP3

14q
11p15

chane lourde b myosine


troponine T
tropomyosine a
protine C cardiaque
chane lgre essentielle
myosine
chane lgre de rgulation
myosine
troponine I
actine cardiaque
titine
Sous-unit c de PKA
(CMH+WPW)
chane lourde a myosine
muscle LIM protine

1996
1997
1999
2000
2001
2002
2003

Figure 1.
A. Arbre gnalogique dune famille franaise avec cardiomyopathie
hypertrophique (symbole plein : cliniquement atteint ; symbole vide:
cliniquement sain ; m indique les sujets porteurs de mutation). La
pntrance est ici incomplte puisque plusieurs individus sont cliniquement sains bien que porteurs de la mutation.
B. Dans cette famille, la mutation identifie dans le laboratoire de Ketty
Schwartz consiste en un remplacement du nuclotide cytosine en position
2253 du gne par une thymine (correspond au changement de lacide
amin arginine en position 723 de la protine par une cystine).

travaux suggre que la CMH est avant tout une maladie du


sarcomre et que cest le dfaut nergtique primitif qui
entrane une hypertrophie ractionnelle. [16, 53]
Cardiologie

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Anatomie pathologique

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Analyse macroscopique

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Lanalyse macroscopique montre typiquement une hypertrophie asymtrique du ventricule gauche prdominant sur le
septum interventriculaire. Parfois cependant, lhypertrophie
apparat diffuse et symtrique ( 5 %). La cavit ventriculaire est
de taille normale ou diminue. Lhypertrophie peut intresser le
ventricule droit. Lpaississement parital peut tre considrable
et mme largement dpasser les 30 mm, rendant compte des
plus importantes hypertrophies cardiaques rencontres en
pathologie humaine. Le degr ainsi que la topographie de
lhypertrophie de la CMH sont caractriss par une grande
variabilit interindividuelle. [71] Lhypertrophie concerne le plus
souvent la fois le septum interventriculaire antrieur et la
paroi libre antrolatrale du ventricule gauche. Dans les formes
obstructives, le septum basal est particulirement paissi avec
diminution considrable de la section de la chambre de chasse
du ventricule gauche. Dans dautres cas, lhypertrophie est
moins prononce et concerne des segments plus limits. Plus
rcemment, des anomalies structurales de lappareil valvulaire
mitral ont t rapportes avec augmentation de la surface et
longation des valves mitrales, ainsi quune insertion anormale
des piliers directement sur la valve antrieure. [39]

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Analyse microscopique

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Lexamen histologique retrouve une fibrose myocardique, une


hypertrophie des myocytes, et surtout une dsorganisation
tissulaire et cellulaire (myocardial disarray des Anglo-Saxons) qui
est hautement vocatrice de la maladie. [71] Cette dsorganisation concerne lorientation des myocytes entre eux mais aussi
la forme des cellules ainsi que lorganisation des myofibrilles
lintrieur des myocytes (Fig. 2). La dsorganisation est prsente
chez quasiment tous les patients et elle est le plus souvent trs
tendue (intressant environ 33 % du septum et 25 % de la
paroi libre du ventricule gauche). Cet aspect nest pas spcifique
de la maladie mais dans les autres pathologies, les zones de
dsorganisation reprsentent une partie mineure du myocarde
analys (moins de 5 %). Lexamen note par ailleurs dans la
majorit des cas un paississement des parois des artres
coronaires intramurales, avec rtrcissement de la lumire.

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Physiopathologie

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Les tudes se sont longtemps focalises sur lobstruction


dynamique du ventricule gauche mais ce gradient systolique de
pression intraventriculaire nest retrouv que dans environ 25 %
des cas et ses implications tant cliniques que pronostiques
apparaissent minimes mme si la controverse se poursuit. [23, 71]
Lobstruction systolique est lie essentiellement un mouvement systolique antrieur de la grande valve mitrale (systolic

Figure 2. Aspect anatomique dune cardiomyopathie hypertrophique :


vue macroscopique avec coupe passant par le petit axe des ventricules.
Cardiologie

anterior motion, SAM) venant au contact du septum interventriculaire hypertrophi. Ce gradient de pression varie avec les
circonstances qui modifient la contractilit myocardique et les
conditions de charge du ventricule gauche. Chez certains
patients, le gradient peut tre absent au repos et se manifester
lors de tests de provocation qui augmentent la contractilit du
ventricule ou diminuent la prcharge ou la postcharge (administration disoprnaline, nitrite damyle, drivs nitrs,
manuvre de Valsalva, effort physique...). Le SAM apparat li
pour une part un effet Venturi , force daspiration rsultant
dun hyperdynamisme du ventricule gauche au travers dune
chambre de chasse rtrcie, et pour une autre part aux anomalies morphologiques de lappareil mitral mentionnes plus
haut. [43] Il en rsulte pour certains auteurs un obstacle
ljection du ventricule gauche, qui participerait ainsi la
survenue des symptmes. Cependant le fait que 80 % du
volume sanguin expuls pendant la systole le soit avant
lapparition du gradient conduit dautres auteurs estimer quil
ny a pas vritablement dobstacle ljection mais plutt
vidange prcoce dun ventricule hyperdynamique. Labsence de
relation stricte entre la frquence du gradient et celle des
symptmes ou du risque de mort subite plaide galement,
indirectement, en faveur de cette thse.
La fonction systolique du ventricule gauche est habituellement normale ou supranormale avec une fraction djection
augmente. Cette bonne performance de la fonction pompe
semble sexpliquer par une rduction de la contrainte systolique
plutt que par une hypercontractilit, ce qui fait qualifier le
ventricule gauche dhyperdynamique plutt que dhypercontractile. Parfois, dans la phase tardive de la maladie, la fonction
systolique peut voluer vers une dtrioration en relation avec
la fibrose myocardique. Les parois du ventricule samincissent,
le gradient intraventriculaire gauche disparat, la fraction
djection sabaisse, le volume tlsystolique du ventricule
gauche augmente. La dilatation du ventricule gauche reste
souvent modre. [65]
La fonction diastolique est anormale chez la majorit des
patients, mme lorsque lhypertrophie est modre ou lorsque
le patient est asymptomatique. Laugmentation de la pression
tldiastolique du ventricule gauche est due ici la fois une
altration de la compliance et de la relaxation du ventricule
gauche. La diminution de la compliance est lie directement
lhypertrophie myocardique par laugmentation de la rigidit.
Lanomalie de relaxation, objective par un temps de relaxation
isovolumique prolong et un allongement du remplissage rapide
du ventricule gauche, apparat de mcanisme plus complexe. [23,
Une ischmie myocardique induite par leffort est frquemment retrouve sur des examens comme la scintigraphie au
thallium 201, tmoignant essentiellement dune anomalie de la
rserve coronaire. Le mcanisme apparat multifactoriel impliquant une augmentation de la demande en oxygne, une
diminution de la densit capillaire du myocarde, une compression des artres coronaires septales, le rtrcissement des artres
intramurales. [11, 23, 46, 71]
Enfin, une ractivit vasculaire anormale leffort est habituellement retrouve, [30] ainsi quune anomalie du barorflexe. [103]

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Diagnostic

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Lexpression clinique de la maladie est multiple et minemment variable dun patient un autre. Les tudes les plus
rcentes montrent cependant que les patients sont le plus
souvent asymptomatiques ou paucisymptomatiques. [98] La
dcouverte de la maladie est donc souvent fortuite loccasion
dun souffle cardiaque, dun lectrocardiogramme, dune
enqute familiale. Le diagnostic de la maladie est souvent port
ladolescence ou chez ladulte jeune, et il est habituel de noter
une prdominance masculine.

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Signes fonctionnels

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Ce sont : une dyspne deffort, souvent modre et variable


dun jour lautre ; des douleurs thoraciques, atypiques ou

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71]

11-020-A-10 Cardiomyopathie hypertrophique

Figure 4. Trac lectrocardiographique prsentant des ondes de pseudoncrose en drivation D2D3VF et V4V5V6.

Figure 3. Coupe histologique de tissu myocardique. Aspect typique de


dsorganisation myocytaire.

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dallure angineuse, non calmes par les drivs nitrs ; des


palpitations ; des lipothymies et des syncopes, dont la survenue
au cours ou au dcours dun effort est vocatrice de la maladie.
La frquence et lintensit des symptmes napparaissent pas
corrles avec le degr dhypertrophie ou le gradient de pression
intraventriculaire, mme si des tendances ont t notes par
certains auteurs. [23, 55]

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Examen physique

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Lexamen physique peut tre normal. En cas dobstruction


sous-aortique, il est retrouv un souffle systolique au bord
gauche du sternum, prs du 4e espace et lendapex, dintensit
souvent modre mais variable en particulier dun jour lautre,
maximum msosystolique, sans irradiation marque. Le
souffle augmente en position debout, par la manuvre de
Valsalva, la prise de trinitrine, de nitrite damyle et il est
renforc aprs une extrasystole. Il est au contraire diminu en
position accroupie. Lauscultation cardiaque peut galement
retrouver un souffle dinsuffisance mitrale, un bruit de galop
prsystolique, un ddoublement du 2e bruit. Le pouls artriel est
par ailleurs habituellement bifide.

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Radiographie thoracique

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Elle peut tre normale mais elle montre souvent une convexit augmente de larc infrieur gauche en rapport avec
lhypertrophie ventriculaire gauche. Un aspect de dilatation de
loreillette gauche est parfois observ. Laorte ascendante est de
petit calibre.

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lectrocardiogramme

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Il est rarement normal (7 15 % des patients avec atteinte


chographique). [12, 58, 94] Trois anomalies sont particulirement
frquentes et suggestives de la maladie mme si elles ne sont
pas spcifiques. Les anomalies de la repolarisation sont les plus
frquentes (environ 70 %), avec sous-dcalage du segment ST,
ondes T ngatives ou plates. Lhypertrophie ventriculaire gauche
est prsente dans environ 55 % des cas, et semble associe un
degr dhypertrophie chographique plus marqu. La prsence
dondes Q anormales, souvent fines et profondes (Fig. 3),
souvent dans le territoire infrieur ou latral, est note dans
environ 30 % des cas. Sa signification reste mal lucide, elle
pourrait tre lie une hypertrophie marque du septum
antrieur contrastant avec labsence dhypertrophie ventriculaire
droite. [50] Dautres anomalies peuvent tre observes : une
hypertrophie auriculaire gauche, une dviation isole de laxe
du QRS, des troubles de conduction (bloc de branche incomplet
droit voire gauche) ou une fibrillation auriculaire, plus rarement
des extrasystoles ventriculaires, un aspect de prexcitation.
Enfin, des ondes T ngatives gantes (amplitude = 10 mm) dans
les drivations prcordiales sont observes dans les CMH de
topographie purement apicale. [107]

chocardiographie

322

Elle reprsente loutil de choix du diagnostic de la maladie,


de son bilan et de sa surveillance. Lexamen TM objective
lhypertrophie (paisseur de paroi > 13 mm dans les formes
familiales ; critre plus strict, > 15 mm, en dehors de ce
contexte) et son caractre asymtrique (rapport septum/paroi
postrieure > 1,3 ; ou > 1,5 pour dautres auteurs). Le septum est
pais et hypokintique, contrastant avec une paroi postrieure
non paissie et hyperkintique. La cavit ventriculaire gauche
est de petite taille, loreillette gauche est souvent dilate. Le
degr dhypertrophie est en fait trs variable et dans les formes
familiales, la valeur diagnostique du critre dpaisseur
(> 13 mm) est ainsi caractrise par une excellente spcificit
(100 %) mais une faible sensibilit (62 %) vis--vis du statut
gntique. [12] Chez lenfant, les valeurs sont rapportes lge
et la surface corporelle. [14, 36] Lexamen bidimensionnel (2D)
guide le TM et permet danalyser la topographie de lhypertrophie, au mieux en incidence parasternale petit axe (Fig. 4).
Parfois, il dpiste une hypertrophie qui navait pu ltre par le
TM, en raison de son sige particulier. [55] Les principaux types
dhypertrophie selon la classification de Maron [21, 55] sont : le
type I o lhypertrophie est limite la partie antrieure du
septum (10 %) ; le type II o lhypertrophie intresse lensemble
du septum (20 %) ; le type III o lhypertrophie touche le
septum et la paroi antrolatrale (52 %) ; le type IV o lhypertrophie ne concerne pas le septum basal antrieur (18 %).
Lexamen TM visualise parfois un mouvement systolique
antrieur du (SAM) de la grande value mitrale venant au contact
du septum hypertrophi (Fig. 5B). Le SAM est svre si ce
contact dure plus du tiers de la systole. La prsence et limportance du SAM sont corrles la prsence dun gradient de
pression systolique. Une bute de la grande valve mitrale sur
le septum est galement parfois observe en systole. Une
fermeture msosystolique des sigmodes aortiques (aspect en
aile de papillon ) est frquemment observe en TM en cas de
gradient intraventriculaire gauche. Lexamen doppler par voie
apicale retrouve une fois sur quatre un gradient de pression
systolique intraventriculaire gauche. Le doppler continu
retrouve alors un flux djection caractristique avec acclration progressive et pic de vitesse tlsystolique (aspect en lame
de sabre ) (Fig. 6). Le gradient est particulirement variable
dun examen un autre. [42] Il peut tre absent ou minime dans
les conditions de base et tre provoqu par diverses preuves
(voir Physiopathologie). Une insuffisance mitrale est souvent
retrouve lexamen doppler. Sa prsence et son importance
sont habituellement corrles au gradient de pression systolique.
Enfin, lexamen doppler retrouve une altration de la fonction
diastolique ventriculaire dans la trs grande majorit des cas,
indpendamment de la fonction systolique ou du degr
dhypertrophie. [99] Lanalyse du flux transmitral retrouve une
inversion du rapport E/A, avec diminution du pic E et augmentation du temps de dclration, augmentation du temps de
relaxation isovolumtrique. Le doppler tissulaire semble permettre une analyse plus prcise de la fonction diastolique et des
pressions de remplissage [81] et pourrait aussi permettre le
dpistage prcoce des apparents risque de dvelopper
lhypertrophie. [83]

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Cardiologie

Cardiomyopathie hypertrophique 11-020-A-10

Figure 6. Images dchographie unidimensionnelle (TM).


A. Incidence parasternale, coupe transventriculaire (paisseur du septum : 30 mm).
B. Incidence parasternale, coupe transmitrale. Aspect typique de systolic
anterior motion (SAM).

Figure 5. Images dchographie bidimensionnelle.


A. Vue parasternale grand axe.
B. Vue parasternale petit axe.
C. Vue apicale.

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Holter-lectrocardiographie
Le Holter ECG retrouve souvent des troubles du rythme. [54,
Une hyperexcitabilit supraventriculaire est assez souvent
note. La fibrillation auriculaire est souvent paroxystique,
prsente dans environ 5 % des cas au moment du diagnostic.
Une tachycardie ventriculaire non soutenue est prsente chez
25 % des patients adultes. Les tachycardies ventriculaires
soutenues sont en revanche rares.

76]

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Exploration hmodynamique
et angiographie

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Elles ne sont maintenant quexceptionnellement ralises


vise diagnostique alors quelles restent indiques dans lvaluation des formes les plus svres de la maladie. Le cathtrisme

387

Figure 7. Image de doppler montrant un gradient de pression intraventriculaire gauche avec aspect en lame de sabre (gradient maximal au
repos 32 mmHg).

Cardiologie

peut retrouver un gradient de pression systolique intraventriculaire gauche (pression leve en amont de la chambre de chasse
et plus basse en aval dans la chambre de chasse et dans laorte
ascendante) prsent ltat basal ou aprs provocation (Fig. 7) ;
parfois une augmentation de la pression tldiastolique ventriculaire gauche, malgr la fraction djection normale, en rapport
avec la dysfonction diastolique. Langiographie ventriculaire
gauche (en oblique antrieur droit [OAD] essentiellement)
retrouve une cavit de petite taille en systole, pouvant mme
devenir virtuelle (Fig. 8) ; une rupture de laxe base-pointe ; une
hypertrophie des piliers ; une encoche sous-aortique correspondant au septum antrieur hypertrophi ; un aspect en as
de pique en cas dhypertrophie apicale (Fig. 9).

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11-020-A-10 Cardiomyopathie hypertrophique

Tableau 2.
Principaux facteurs de risque de mort subite.
Prvention secondaire
Arrt cardiaque rcupr
Tachycardie ventriculaire soutenue
Prvention primaire : quatre facteurs majeurs
Histoire familiale de mort subite prmature ( 2 cas)
Syncopes rptes (surtout chez lenfant, leffort, ou inexplique)
Rponse anormale de la PA leffort (D PAS < 20-25 mmHg, surtout
avant 50 ans)
Tachycardie ventriculaire non soutenue (surtout si rpte ou
prolonge)

Figure 8. Cathtrisme avec enregistrement des pressions du ventricule


gauche et de laorte. Phnomne de Brockenbrough avec apparition dun
gradient postextrasystolique (image aimablement fournie par le docteur
Drobinski).

Figure 9. Angiographie ventriculaire gauche en systole (clichs aimablement fournis par le docteur Drobinski).
A. Aspect de gradient sous-aortique avec biloculation.
B. Aspect deffacement de la pointe.

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Histoire naturelle et facteurs


pronostiques

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La maladie est classiquement associe une mortalit importante (taux de mort subite valu entre 2 3 % par an chez les
adultes et entre 4 6 % par an chez les enfants), et cela aprs
des tudes ralises par des centres de rfrence qui prsentaient
en fait des biais de slection importants. [56, 60, 76, 78] Des tudes
plus rcentes ralises dans des populations moins slectionnes
ont retrouv des taux de mortalit bien infrieurs, de lordre de
1 2 % par an, et mme moins pour certaines tudes, indiquant que le pronostic des CMH est bien meilleur que celui
communment admis. [7, 9, 44, 66, 98]
Il existe en fait une grande htrognit dans lexpression de
la maladie. La majorit des patients reste asymptomatique ou
paucisymptomatique pendant trs longtemps. [98] Dans dautres

405

Prvention primaire : deux autres facteurs importants


Mutation maligne (celles du gne troponine T, R403Q du gne MYH7...)
Hypertrophie importante (paroi 30 mm)
PA : pression artrielle ; PAS : pression artrielle systolique.

cas lvolution peut se faire vers les diffrentes complications de


la maladie.
Lvolution vers la dysfonction systolique et linsuffisance
cardiaque congestive sobserve dans environ 10 % des cas
10 ans. [28, 65, 97] Cette volution est progressive, saccompagne
dune dilatation cavitaire et dun amincissement progressif des
parois, le gradient de pression diminue puis disparat, la gne
fonctionnelle augmente et peut voluer vers une insuffisance
cardiaque rfractaire. Dans lexprience du Rseau franais, la
part des dcs par insuffisance cardiaque est presque aussi
importante que celle des morts subites. Cette volution survient
plus volontiers aprs lge de 35 ans, [68] chez un patient avec
gradient intraventriculaire gauche [73] et en fibrillation
auriculaire. [86]
Laccident vasculaire crbral complique la maladie avec une
incidence de 0,8 % par an. [70] Sa survenue est lie lge (aprs
50 ans), la prsence dune fibrillation auriculaire (elle-mme
ayant une incidence de 2 % par an), [76, 78, 86] et une insuffisance cardiaque.
Une greffe infectieuse avec endocardite est rare. Elle peut
concerner le feuillet mitral antrieur, une sigmode aortique,
voire le septum au point de contact avec la valve mitrale. [49]
Lincidence de lendocardite a rcemment t value 1,4 pour
10 5 patients/an et le risque apparat confin aux formes
obstructives de la maladie. [101]
La mort subite demeure la complication redoute de la
maladie par sa gravit et son caractre imprvisible, pouvant
constituer la premire manifestation de la maladie (42 % des
cas). [56, 60, 68] Son incidence est denviron 1 % par an. [7, 9, 66,
98] Elle est habituellement en relation avec une tachyarythmie
ventriculaire, le stimulus initial pouvant tre variable (trouble
du rythme supraventriculaire, chute excessive des rsistances
vasculaires leffort, ischmie deffort, augmentation brutale du
gradient intraventriculaire, troubles de conduction). Elle frappe
souvent le sujet jeune (50 % entre 10 et 25 ans), et survient
volontiers au cours ou au dcours immdiat dun effort physique important (40 % des cas) [56, 68] mme si elle peut aussi
survenir en dehors de ce contexte. Ainsi, la maladie constitue
aux tats-Unis la premire cause de dcs chez le sportif de
moins de 35 ans. [63] La stratification du risque doit faire lobjet
dun bilan minutieux et sappuie sur linterrogatoire ainsi que
sur des examens non invasifs. [23, 71, 72] Les principaux facteurs
de risque reconnus figurent dans le Tableau 2. [16, 22, 52-54, 76, 79,
93] Dautres facteurs ont t avancs mais sont controverss
et/ou reposent sur des tudes de petite taille (ischmie myocardique, rserve coronaire abaisse, pont intramyocardique,
gradient intraventriculaire, arythmie ventriculaire induite par la
SVP, ECG endocavitaire fragment...). [11, 20, 26, 52, 106, 108] Un
seul des facteurs de risque majeurs na que peu de valeur
prdictive positive (VPP environ 15-20 %) et cest lassociation
de plusieurs dentre eux qui doit tre considre. [23, 72, 100]
Ainsi, le suivi de 630 patients a permis dobserver que la
prsence de zro, un, deux ou trois facteurs parmi les quatre
principaux tait associe une survie 5 ans de 97 %, 93 %,
87 % et 75 % respectivement. [22]
Cardiologie

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Cardiomyopathie hypertrophique 11-020-A-10

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Formes cliniques

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Formes selon lge

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Quelques rares cas de maladie identifie chez le nouveau-n


ont t rapports. [57] Le plus souvent la maladie apparat chez
ladolescent et elle est associe ce stade une augmentation
importante de lhypertrophie alors que les symptmes sont
stables et habituellement minimes. [65] lge adulte, lvolution peut se faire vers une dtrioration clinique, alors que
lhypertrophie nvolue plus. Le ventricule gauche peut mme
subir un remodelage avec diminution de lhypertrophie, augmentation modre des dimensions cavitaires, voire altration
de la fonction systolique. [65] Chez le sujet g, lhypertrophie
est habituellement modre et le gradient de pression souvent
absent. Il sy associe frquemment une hypertension artrielle et
des calcifications de lanneau mitral. [104]

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Formes familiales et formes sporadiques

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Que la maladie soit familiale ou sporadique, le tableau


clinique est similaire dans les deux cas. [59] Les tudes gntiques menes dans les formes familiales ont montr que 20
30 % des adultes sont porteurs sains , cest--dire porteurs de
mutation mais cliniquement sains au regard des critres diagnostiques conventionnels. [13] La pntrance, ou expression
clinique de la maladie, est donc incomplte. Elle est galement
influence par lge (55 % avant 30 ans, 75 % entre 30 et
50 ans et 95 % au-del), et par le sexe (plus importante chez
lhomme que chez la femme). [13] Un autre enseignement des
tudes gntiques est que lhistoire naturelle de la maladie
apparat fortement influence par le gne ou la mutation sousjacente. Certaines mutations sont associes un pronostic
favorable et dautres un pronostic pjoratif. La gntique
pourrait ainsi aider le clinicien tablir la stratification
pronostique des patients. [16, 53]

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Formes obstructives et non obstructives

Traitement mdical des symptmes

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La distinction classique entre ces deux formes ne se justifie


pas vraiment car le risque volutif nest pas significativement
diffrent dans la grande majorit des tudes. Une tude rcente
retrouve cependant une mortalit cardiovasculaire plus leve
en cas dobstruction, essentiellement par une volution plus
frquente vers linsuffisance cardiaque. [73] Surtout, la constatation dune obstruction aboutit des ressources thrapeutiques
spcifiques (en cas de symptmes invalidants).

La prsence de symptmes conduit la prescription dun


traitement mdicamenteux, qui est efficace dans la grande
majorit des cas. [29]

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Btabloquants

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Formes apicales

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Dcrites principalement au Japon, [107] ces formes saccompagnent dondes T gantes ngatives sur llectrocardiogramme, le
diagnostic chographique nest pas toujours facile et bnficie
alors de limagerie par rsonance magntique (IRM). Lvolution
est le plus souvent favorable, [41, 107] mme si dans les pays
occidentaux, les patients porteurs dondes T gantes peuvent
avoir un spectre clinique plus large. [1] Il sagit bien de la mme
maladie que la CMH puisque diverses tudes ont montr la
coexistence des diffrents types dhypertrophie (classiques et
apicales) au sein dune mme famille (notamment au sein de
familles lies au gne de la troponine I).

Il sagit de la classe mdicamenteuse de premire intention


chez les patients symptomatiques. Les btabloquants sont
efficaces sur les principaux symptmes de la maladie, quun
gradient de pression soit prsent ou non, avec une rponse
obtenue dans plus de la moiti des cas. Le mdicament habituellement utilis est le propranolol, des doses augmentes
progressivement jusqu 160 320 mg/j. [71] Des doses plus
fortes ont t proposes (jusqu 640 mg et au-del) pour mieux
contrler les symptmes mais avec une efficacit modeste et des
effets secondaires plus frquents. Laction des btabloquants
semble lie la bradycardie (amlioration du temps de remplissage) ainsi qu leffet inotrope ngatif (attest par la diminution
du gradient de pression), sans quune action directe sur la
fonction diastolique ait pu tre retrouve. [37]

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Inhibiteurs calciques

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Le vrapamil sest avr particulirement efficace dans le


traitement des symptmes de la maladie, notamment en cas
dangor ou en cas dchec des btabloquants. En cas dchec des
btabloquants notamment, le vrapamil est efficace dans prs
de 60 % des cas. [92] La dose recommande est de 240
360 mg/j. Laction du mdicament est lie ses effets inotrope
et chronotrope ngatifs, ainsi qu une action spcifique sur la
fonction diastolique (amliore la relaxation et le remplissage). [4,
37] Des effets secondaires ont cependant t nots (dme
pulmonaire, hypotension, bloc auriculoventriculaire, dysfonction sinusale), en cas de pression capillaire leve combine
un gradient de pression au repos. Les autres inhibiteurs calciques ne sont habituellement pas recommands mais les tudes
cliniques sont rares. [2, 71]

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Formes avec gradient mdioventriculaire


et anvrisme apical

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Certains cas de CMH avec obstruction mdioventriculaire


peuvent voluer de faon particulire vers un anvrisme apical,
pouvant en imposer tort pour une squelle dinfarctus par
athrome coronaire. Ces formes sont volontiers associes des
troubles du rythme ventriculaire et le pronostic est habituellement pjoratif. [64]

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Formes du sportif

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Une hypertrophie ventriculaire gauche physiologique peut


tre constate chez lathlte de haut niveau (cyclisme, aviron,

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Cardiologie

cano-kayak), [88] rendant parfois difficile la distinction avec


une CMH. Le diagnostic diffrentiel est crucial, et diffrents
lments orientent vers lhypertrophie physiologique : un degr
dhypertrophie modr ( 16 mm), des dimensions cavitaires
ventriculaires augmentes, une fonction diastolique normale, [88] et plus rcemment un gradient de vlocit protodiastolique normal en chographie-doppler tissulaire. [87]

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Traitement

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Du fait de lhtrognit des symptmes et du risque


volutif, le traitement des patients atteints de CMH doit
absolument tre individualis et rgulirement rvalu. Trois
lments sont considrer : la prsence ou non de symptmes,
dun gradient intraventriculaire gauche, de facteurs de risque de
mort subite. Diffrentes situations schmatiques en dcoulent et
vont tre revues (Fig. 10).
Le traitement de la CMH reste encore largement empirique
du fait de labsence dtudes contrles et randomises visant
valuer les diffrentes options thrapeutiques. [23, 71, 100] Les
donnes disponibles ainsi que lexprience de divers experts ont
cependant permis de proposer rcemment diverses recommandations en la matire. [72, 89]

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Hygine de vie

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[61]

Le sport de comptition est proscrit.


Lactivit sportive
intensive de loisir est dcourage [72] mais ceci peut tre modul
selon le type dactivit et le niveau de risque individuel. [74]
Le risque dendocardite bactrienne justifie les mesures de
prophylaxie antioslrienne dans les formes obstructives. [19, 71,
72, 101]

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11-020-A-10 Cardiomyopathie hypertrophique

Patient avec CMH

Porteur de mutation
sans HVG

Suivi longitudinal

Pas de symptme

Symptme

Pas de traitement*,**

Mdicaments*,**

(sauf cas particulier)

(btabloquants, vrapamil,
disopyramide)

Haut risque
de mort subite

Dfibrillateur
implantable*,**
(ou amiodarone si risque
intermdiaire)

(restriction sportive
si famille avec mutation
maligne ou dcs prmaturs)
Rsistance
aux mdicaments
Alternative
la chirurgie

- Stimulation DDD
- Alcoolisation coronaire

CMH obstructive

Chirurgie
(myectomie)

CMH non obstructive

Si insuffisance cardiaque :
- mdicaments spcifiques
- transplantation cardiaque

Figure 10. Arbre dcisionnel. Schmatisation de la stratgie thrapeutique. * mesures de restriction sportive ; ** prophylaxie de lendocardite dans les formes
obstructives. CMH : cardiomyopathie hypertrophique ; HVG : hypertrophie ventriculaire gauche.

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Disopyramide

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Il peut tre propos (600 800 mg/j) car il prsente, outre


son activit antiarythmique, un effet inotrope ngatif qui rduit
le gradient de pression et amliore les symptmes de la
maladie. [96]

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Cibenzoline

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Rcemment, la cibenzoline a galement t propose en


raison de son efficacit rduire le gradient de pression
intraventriculaire. [35]
Chez le patient rsistant une premire classe mdicamenteuse, et lorsquil existe un gradient, le disopyramide peut
utilement tre associ au btabloquant. En revanche, il ny a pas
de donnes en faveur dune association vrapamil-btabloquant.

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Traitement des symptmes svres


de la cardiomyopathie hypertrophique
obstructive

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La persistance de symptmes svres malgr un traitement


mdicamenteux bien conduit et la prsence dune obstruction
significative (gradient maximal > 50 mmHg), conduisent
envisager dautres stratgies thrapeutiques (ce qui concerne
environ 5 % des patients). Lintervention chirurgicale constitue
loption classique, alors que deux stratgies alternatives ont
t rcemment proposes (et les indications sont ici un peu plus
larges, concernant des patients avec gradient maximal
> 30 mmHg au repos, et aussi pour certains auteurs, les patients
avec gradient absent au repos mais apparaissant aprs
provocation).

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Traitement chirurgical

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La chirurgie de la CMH est propose depuis 1958 dans le


traitement des formes obstructives avec symptomatologie svre

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rsistante au traitement mdicamenteux. Lintervention habituelle est la myotomie-myectomie de Morrow [80] consistant
rsquer une partie du septum basal au travers dune aortotomie
(propose habituellement lorsque lpaisseur septale dpasse
18 mm). La simple myotomie (procdure de Bigelow) avec
incision du bourrelet septal sans rsection est rarement propose. [3] Un remplacement valvulaire mitral prothtique a
galement t propos, soit comme geste associ, soit comme
alternative la myotomie-myectomie [18] en cas dhypertrophie
peu marque et de fuite mitrale importante sur malformation de
lappareil valvulaire. Enfin, la myectomie est parfois combine
un geste sur la grande valve mitrale (plicature ou bien
extension) avec un meilleur rsultat postopratoire. [48] La
mortalit priopratoire est habituellement de 5 8 % [6] et
tombe moins de 3 % dans les centres les plus spcialiss. [23,
71, 100] La chirurgie abolit ou diminue significativement le
gradient de pression dans plus de 90 % des cas, et lamlioration
persistante des symptmes 5 ans est note dans 70 % des
cas. [6, 75] Les effets de la chirurgie sur la survie sont en revanche
mal connus, [75] et rien ne permet de dire que la chirurgie
pourrait prvenir la mort subite. [71, 100] Les mcanismes de
lamlioration clinique sont mal compris et impliquent la
diminution marque du gradient de pression, ainsi quune
diminution de la pression tldiastolique du ventricule gauche,
avec des consquences favorables sur le remplissage ventriculaire
et lischmie myocardique. [8]

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Stimulation cardiaque double chambre

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Les premires valuations de cette technique (stimulateur en


mode DDD) ont montr une diminution importante du gradient intraventriculaire ainsi quune nette amlioration des
symptmes et de la qualit de vie. [27, 39] La procdure ncessite
une optimisation du dlai auriculoventriculaire pour permettre
la fois une capture ventriculaire complte (dlai auriculoventriculaire programm habituellement entre 40 et 90 ms) et un
temps de remplissage suffisant (obtenu par ralentissement de la

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Cardiologie

Cardiomyopathie hypertrophique 11-020-A-10

prudence est dautant plus ncessaire que des rsultats opposs,


suggrant un effet proarythmogne, ont t retrouvs par
Fananapazir. Cinquante patients (42 % avec tachycardies
ventriculaires au Holter) ont t traits par amiodarone (dose de
charge de 1 600 mg/j pendant 10 j puis 400 mg/j) et suivis
pendant une moyenne de 2 ans. Sept morts subites sont
survenues, alors mme que les tachycardies ventriculaires
prsentes initialement sur les Holters avaient disparu sous
traitement. [25] Les fortes doses utilises dans cette tude rendent
peut-tre compte des rsultats obtenus.

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Dfibrillateur automatique implantable

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Chez le patient haut risque de mort subite, la prise en


charge fait dsormais appel au dfibrillateur automatique
implantable. [38, 69, 90, 109] La principale tude est rtrospective
et concerne le suivi de 128 patients gs de 40 ans en moyenne
et suivis pendant 3 ans. [69] En prvention secondaire (aprs
arrt cardiaque rcupr ou tachycardie ventriculaire soutenue,
n = 43 patients), le taux de choc appropri tait de 11 % par an.
En prvention primaire (devant des facteurs de risque, n
= 85 patients), le taux tait de 5 % par an. Il ny a eu aucun
vnement clinique grave qui nait t associ un choc
appropri, et une arythmie ventriculaire documente. Ceci
confirme au passage que le mcanisme prdominant de mort
subite dans la CMH est bien rythmique et ventriculaire.
Toute la discussion en situation de prvention primaire est de
parvenir dfinir le groupe de patients haut risque de mort
subite qui doit bnficier du dfibrillateur. La Socit europenne de cardiologie a rcemment propos limplantation
partir de la prsence de deux facteurs de risque (indication de
type IIA). [89] Pour les patients qui ne prsentent quun seul
facteur de risque majeur, la prescription damiodarone reprsente une alternative raisonnable (indication IIB). [72, 89]

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Autres situations

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Patient asymptomatique

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Concernant le patient asymptomatique et ne prsentant pas


de facteur de risque de mort subite, les donnes disponibles
sont trop parcellaires pour justifier un traitement mdicamenteux. Aucune tude prospective nest disponible pour nous dire
si une telle attitude ralentirait lapparition des symptmes ou
amliorerait le pronostic. Dans la mesure o les tudes les plus
rcentes indiquent que la majorit des patients asymptomatiques le reste pendant de nombreuses annes, labstention
thrapeutique se justifie chez la plupart de ces patients.
Quelques situations particulires peuvent amener droger
cette rgle selon certains auteurs, en cas dhypertrophie ventriculaire massive ( 35 mm), de gradient de pression marqu,
dantcdents familiaux de morts subites chez un enfant ou
adolescent. [100]

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Prvention de la mort subite

Fibrillation auriculaire

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Outre les restrictions concernant lactivit sportive, rappeles


plus haut, la prvention de la mort subite a consist pendant
longtemps prescrire de lamiodarone. Les autres classes
mdicamenteuses comme les btabloquants ou les antiarythmiques de classe I navaient pas montr dintrt.

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Amiodarone

Elle constitue souvent un tournant volutif dans lhistoire du


patient (par ses consquences hmodynamiques et thromboemboliques) et doit tre prise en charge nergiquement, avec
cardioversion rapide, maintien du rythme sinusal par amiodarone plus que par sotalol. Lablation du nud auriculoventriculaire et implantation dun stimulateur se discute parfois pour
mieux contrler la cadence ventriculaire.

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Lefficacit de lamiodarone (dose dentretien recommande :


100 300 mg/j) demeure controverse. Le suivi rtrospectif de
cohortes a suggr une rduction de la mort subite dans
certaines tudes mais pas dans dautres. [10, 25, 77] McKenna a
compar deux cohortes de patients avec tachycardie ventriculaire au Holter et constat que la mortalit des patients tait
moindre sous amiodarone (dose de charge de 800 mg/j pendant
7 j puis 300 mg/j en entretien) que sous antiarythmiques
conventionnels (aucun dcs parmi 21 patients versus sept
dcs parmi 24, pendant un suivi de 3 ans). [77] Une tude plus
rcente va dans le mme sens. [10] Ces donnes sont cependant
limites par les faibles effectifs et surtout par le caractre
rtrospectif de ltude, source de nombreux biais potentiels. La

Insuffisance cardiaque

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Les signes dinsuffisance cardiaque congestive conduisent, en


labsence de gradient de pression, la prescription de diurtiques (en association avec les btabloquants si la fonction
systolique est conserve), voire dinhibiteurs de lenzyme de
conversion, daldactone ou de digitaliques si la fonction
systolique est altre. [23, 71, 72] Linsuffisance cardiaque rfractaire peut conduire proposer une transplantation cardiaque.

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Porteur de mutation

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Au stade le plus prcoce de la maladie, chez le porteur de


mutation qui na pas encore dvelopp lhypertrophie, aucune

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conduction nodale, pharmacologiquement ou parfois par


ablation du faisceau de His). Les tudes randomises ultrieures
ont tempr lenthousiasme initial. [40, 67, 85] Elles ne montraient
souvent pas damlioration objective de la capacit deffort et
suggraient que lamlioration clinique tait lie en bonne
partie un effet placebo. [40, 51, 67, 85] Une altration de la
fonction diastolique a mme t rapporte par certains. [84]
Malgr une efficacit clinique souvent nette, la place exacte du
stimulateur double chambre ainsi que les sous-groupes qui en
bnficient le plus restent prciser (la stimulation dans la
CMH est une indication de classe IIB pour les socits savantes
amricaines).

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Rduction septale non chirurgicale

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La rduction non chirurgicale du septum par injection


dalcool dans la premire artre coronaire septale est la plus
rcente (1995) et sans doute la plus fructueuse des alternatives
la chirurgie de myectomie. [47] La slection de lartre cible
bnficie de lchographie de contraste. [24] Linjection dthanol
95 % cre un mini-infarctus (lvation des cratines phosphokinases [CPK] entre 400 et 1 000 U/l) au niveau du septum basal
en regard de la zone dobstruction et conduit un remodelage
de la chambre de chasse, qui slargit en mme temps que le
septum samincit. De nombreuses petites tudes de suivi de
cohortes (effectif entre 40 et 100 patients) montrent que la
procdure aboutit une diminution importante du gradient
intraventriculaire (Fig. 2), une amlioration des symptmes
(stade New York Heart Association [NYHA]), mais aussi une
amlioration de la consommation en oxygne (VO2)max ou de
la dure deffort. [24, 33, 45, 95] Une amlioration de la fonction
diastolique a galement t rapporte. [82] Lefficacit se maintient distance. Ainsi, aprs 3 ans de suivi chez 64 patients, le
gradient au repos est de 16 mmHg (contre 64 mmHg en
prprocdure), et la VO2 max tait de 30 ml/kg/min (contre
16 en prprocdure). [95] Le principal effet secondaire de la
procdure est lapparition dun bloc auriculoventriculaire
complet, trs frquent la phase aigu (environ 50 % des cas)
mais habituellement rgressif en quelques heures ou jours.
Limplantation dun pacemaker dfinitif savre ncessaire dans
15 25 % des cas. [24, 33, 45, 47, 95] La deuxime complication est
la survenue possible dune arythmie ventriculaire la phase
aigu de la procdure, justifiant une surveillance monitore
prolonge. La mortalit hospitalire apparat faible, entre 1 et
3 % (1,7 % dans une srie allemande de 404 patients), [47] en
rapport avec des complications rythmiques ou thromboemboliques et favorise par la comorbidit importante des patients
inclus initialement. Ainsi, cette technique nouvelle apparat
aussi efficace que la chirurgie, tout en saccompagnant dune
moindre morbimortalit. Le bnfice exact de la technique
devra cependant tre prcis par des tudes portant sur des
effectifs plus importants et un suivi plus long.

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Cardiologie

11-020-A-10 Cardiomyopathie hypertrophique

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mesure thrapeutique immdiate napparat justifie. Des


restrictions sportives peuvent cependant se discuter ds ce stade
en fonction du profil pronostique de la famille et de la nature
de la mutation. Dans tous les cas, une surveillance cardiologique rgulire (ECG et chographie) est initie pour dpister
prcocement lhypertrophie, approfondir alors le bilan pronostique et discuter la mise en route dun traitement. [15, 16, 72]
Chez ladolescent, la prsence de la mutation pourra aussi
influencer lorientation professionnelle, lorsquune carrire
sportive ou assimile est envisage. [15]

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Rfrences

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P. Charron, Matre de confrences des Universits, praticien hospitalier (philippe.charron@psl.ap-hop-paris.fr).


M. Komajda, Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Dpartement de cardiologie, Centre hospitalier universitaire Piti-Salptrire, 47, boulevard de lHpital, 75013.

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Toute rfrence cet article doit porter la mention : Charron P., Komajda M. Cardiomyopathie hypertrophique. EMC (Elsevier SAS, Paris), Cardiologie,
11-020-A-10, 2005.

Disponibles sur www.emc-consulte.com


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